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Calcificación de cartílagos auriculares en la insuficiencia suprarrenal
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CASOS CLÍNICOS
Calcificación de cartílagos auriculares en la insuficiencia suprarrenal Miquel Àngel Agut Fuster, María José Agulles Fornés, Àngel Ferrer Rodríguez, María José Ramos Martínez, Juan del Campo Biosca y José Manuel Viel Martínez Servicio de Otorrinolaringología. Hospital Francesc de Borja. Gandía. Valencia. España.
El hallazgo de pabellones auriculares duros y rígidos a la palpación es un hecho muy infrecuente y poco conocido. Se debe a la calcificación de los cartílagos auriculares que aparece en enfermedades metabólicas como la insuficiencia suprarrenal o la diabetes. Su etiología y su mecanismo fisiopatológico no están del todo aclarados. También se lo ha relacionado con la exposición al frío o traumatismos del cartílago auricular, pero en un significativo número de casos se produce sin conocimiento de su origen o causa precipitante. Presentamos el caso de un paciente con insuficiencia suprarrenal primaria (enfermedad de Addison) en el que se desarrolló una calcificación auricular bilateral, revisamos la literatura y discutimos las hipótesis fisiopatológicas.
Calcification of Auricular Cartilages in Adrenal Insufficiency
Palabras clave: Calcificación de cartílagos auriculares. Enfermedad de Addison. Insuficiencia suprarrenal.
Key words: Calcification of auricular cartilages. Addison’s disease. Adrenal insufficiency.
INTRODUCCIÓN
corticoides que conlleva pérdida de sodio y agua e hipovolemia. Otros síntomas más infrecuentes son depleción de andrógenos, con caída de cabello e inhibición de la libido, y más raramente paraplejía espástica, parálisis simétrica ascendente y calcificaciones de los cartílagos auriculares (con apenas 20 casos descritos en la literatura), como el caso que presentamos.
La enfermedad de Addison es una insuficiencia suprarrenal primaria cuya causa más frecuente es autoinmunitaria. Otras causas son tuberculosis (TBC), infecciones (meningococo, histoplasmosis, micosis, sida), hemorragias, neoplasias y enfermedades por depósito (hemocromatosis, amiloidosis). Tiene relación frecuente con otras endocrinopatías. Fisiopatológicamente, se produce una destrucción bilateral de la corteza suprarrenal por infiltración linfocitaria, con resultado de disminución del cortisol en sangre (< 5 mg/dl) y aumento de corticotropina (> 50 pg/ml) por realimentación hipofisaria. La clínica típica consiste en hiperpigmentación de piel y mucosas (debido al exceso de corticotropina), astenia, fatiga y pérdida de peso por hipoglucemia (por disminución de gluconeogénesis) e hipotensión por déficit de mineral-
Correspondencia: Dr. M.A. Agut Fuster. Mestre Serrano, 8, 2.º. 46717 La Font d’en Carròs. Valencia. España. Correo electrónico: [email protected] Recibido el 27-10-2005. Aceptado para su publicación el 28-4-2006.
Calcification of the auricular cartilages is a very rare finding observed in metabolic disorders like Addison’s disease, adrenal insufficiency or diabetes. Its aetiology and physiopathological mechanisms remain unclear. It may be caused by exposure to cold or trauma in the cartilage but in a significant number of cases, ossification occurs without the identification of the precipitating cause or event. We present the clinical and pathologic findings of a patient suffering from Addison’s disease who developed auricular bilateral calcification. The literature is reviewed and the physiopathological hypotheses discussed.
CASO CLÍNICO Paciente varón de 45 años con antecedentes de epilepsia, apendicectomía y hábito tabáquico que consulta en medicina interna por cuadro de astenia progresiva y pérdida de peso (15-20 kg) de meses de evolución. La exploración general revela hiperpigmentación cutánea y de mucosas e hipotensión (80/60 mmHg). El resto de exploración cardiopulmonar y abdominal es normal. Las analíticas practicadas (hemograma, coagulación, bioquímica, proteinograma, aglutinaciones, hormonas tiroideas, orina, etc.) son normales, excepto la prueba de Mantoux positiva, pero sin confirmación posterior de TBC activa (radiografía de tórax, exploración pulmonar y esputo, negativos). Estudio raActa Otorrinolaringol Esp. 2007;58(4):167-8
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Agut Fuster MA et al. Calcificación de cartílagos auriculares en la insuficiencia suprarrenal
Figura 1. Radiografía simple de región mastoidea derecha en la que se aprecia imagen cálcica/ósea en hélix y antehélix de pabellón auricular derecho.
Figura 2. Radiografía simple mastoidea izquierda en la que se aprecia la misma imagen de calcificación de cartílagos auriculares.
diológico de silla turca normal. Serología negativa para VIH, meningoco y demás. Se determina la concentración de corticotropina (229 pg/ml) y de cortisol a las 8 h y a las 20 h (0,24 y 1,1 mg/dl, respectivamente). Tras confirmarse la sospecha de enfermedad de Addison, se inicia tratamiento con hidrocortisona; el paciente experimenta mejoría clínica evidente, con disminución de la astenia y normalización de la presión arterial. Tras 10 años de control endocrinológico, el paciente es remitido a consulta de otorrinolaringología por tener ambos pabellones auriculares duros, rígidos e indeformables. Se practica radiografía simple, que evidencia calcificación de cartílagos auriculares (figs. 1 y 2) en el contexto de enfermedad de Addison.
bles causas etiológicas la sarcoidosis, la intoxicación por vitamina D, el síndrome de Burnett y el hiperparatiroidismo7. Otros autores presentan un caso de diabetes, controlada dietéticamente, que presentaba depósitos óseos en proximidad de cartílago elástico normal2. Otros casos tenían relación con gota, acromegalia y periarteritis nudosa7. También se ha relacionado con el frío2,6 y agresiones traumáticas al cartílago auricular como la acupuntura4. Otra causa relacionada es la radioterapia6. En otros casos, hasta un 30 %, ocurre sin conocimiento de la causa precipitante2. Se ha descrito un fenómeno distinto, conocido como “auricular ossificans”, en el que la rigidez del pabellón auricular se atribuye a la sustitución del cartílago por hueso. Hay 9 casos documentados histológicamente6. Se ha descrito en practicantes de surf y se ha relacionado con las exostosis del conducto auditivo externo y con la exposición al frío6. El tratamiento sustitutivo de la insuficiencia suprarrenal mejora los síntomas de la enfermedad, pero no modifica la calcificación auricular, que no tiene tratamiento3. Como conclusión, se debe conocer la existencia de este hallazgo, muy infrecuente y relacionado con la insuficiencia suprarrenal, para realizar un diagnóstico acertado.
DISCUSIÓN En la consulta médica, en ocasiones nos sorprenden hallazgos físicos poco habituales en el contexto de una enfermedad concreta. La calcificación de los cartílagos auriculares es un hallazgo muy infrecuente, y de fisiopatología no aclarada con exactitud, que encontramos en ciertas enfermedades y situaciones. Entre ellas, la insuficiencia suprarrenal, que es la enfermedad sistémica más frecuentemente relacionada con la calcificación de cartílagos auriculares1-6. Una de las hipótesis etiológicas planteadas es que la escasez de cortisol, aguda o crónica, puede producir una hipercalcemia mantenida o transitoria que favorece los depósitos cálcicos en tejidos predispuestos por mala circulación periférica (partes acras) o sometidos a traumatismos o frío1. Otras hipótesis lo atribuyen a un exceso de corticotropina3,5 que se produce por realimentación positiva ante el déficit de cortisol en sangre. También se ha atribuido a tratamientos corticoideos prolongados3. La patogenia exacta no ha sido establecida claramente, ya que en muchos casos las cifras de calcemia son normales, pero ante una hipercalcemia cabe considerar como posi168 Acta Otorrinolaringol Esp. 2007;58(4):167-8
BIBLIOGRAFÍA 1. Calvo J, Hortelano E, González-Cruz MI, et al. Calcificación de cartílagos auriculares en un paciente con insuficiencia suprarrenal: presentación de un caso y revisión de la literatura. An Med Interna. 1994;11:496-8. 2. High WA, Larson MJ, Hoang MP. Idiopatic bilateral auricular ossificans: a case report and review of the literature. Arch Pathol Lab Med. 2004;128: 1432-4. 3. Barkan A, Glantz I. Calcification of auricular cartilages in patients with hypopituitarism. J Clin Endocrinol Metab. 1982;55:354-7. 4. Polawska K, Skorek A, Stromkowski J. Calcification of auricular cartilages: case report. Otolaryngol Pol. 2004;58:619-21. 5. Miramón J, Ruiz A, Morales J, Lara A, Hita J, Miramón M. Calcificación de los cartílagos auriculares en un paciente con insuficiencia suprarrenal: aportación de un nuevo caso. An Med Intern. 1997;14:89-90. 6. DiBartolomeo JR. The petrified auricle: comments on ossification, calcification and exostoses of external ear. Laryngoscope. 1985;95:566-76. 7. Bokowky C, Cadot M, et al. Patología adquirida del oído externo. Encyclopedie Medico-Chirurgicale. E-20-070-A-10.
CASOS CLÍNICOS
Calcificación de cartílagos auriculares en la insuficiencia suprarrenal Miquel Àngel Agut Fuster, María José Agulles Fornés, Àngel Ferrer Rodríguez, María José Ramos Martínez, Juan del Campo Biosca y José Manuel Viel Martínez Servicio de Otorrinolaringología. Hospital Francesc de Borja. Gandía. Valencia. España.
El hallazgo de pabellones auriculares duros y rígidos a la palpación es un hecho muy infrecuente y poco conocido. Se debe a la calcificación de los cartílagos auriculares que aparece en enfermedades metabólicas como la insuficiencia suprarrenal o la diabetes. Su etiología y su mecanismo fisiopatológico no están del todo aclarados. También se lo ha relacionado con la exposición al frío o traumatismos del cartílago auricular, pero en un significativo número de casos se produce sin conocimiento de su origen o causa precipitante. Presentamos el caso de un paciente con insuficiencia suprarrenal primaria (enfermedad de Addison) en el que se desarrolló una calcificación auricular bilateral, revisamos la literatura y discutimos las hipótesis fisiopatológicas.
Calcification of Auricular Cartilages in Adrenal Insufficiency
Palabras clave: Calcificación de cartílagos auriculares. Enfermedad de Addison. Insuficiencia suprarrenal.
Key words: Calcification of auricular cartilages. Addison’s disease. Adrenal insufficiency.
INTRODUCCIÓN
corticoides que conlleva pérdida de sodio y agua e hipovolemia. Otros síntomas más infrecuentes son depleción de andrógenos, con caída de cabello e inhibición de la libido, y más raramente paraplejía espástica, parálisis simétrica ascendente y calcificaciones de los cartílagos auriculares (con apenas 20 casos descritos en la literatura), como el caso que presentamos.
La enfermedad de Addison es una insuficiencia suprarrenal primaria cuya causa más frecuente es autoinmunitaria. Otras causas son tuberculosis (TBC), infecciones (meningococo, histoplasmosis, micosis, sida), hemorragias, neoplasias y enfermedades por depósito (hemocromatosis, amiloidosis). Tiene relación frecuente con otras endocrinopatías. Fisiopatológicamente, se produce una destrucción bilateral de la corteza suprarrenal por infiltración linfocitaria, con resultado de disminución del cortisol en sangre (< 5 mg/dl) y aumento de corticotropina (> 50 pg/ml) por realimentación hipofisaria. La clínica típica consiste en hiperpigmentación de piel y mucosas (debido al exceso de corticotropina), astenia, fatiga y pérdida de peso por hipoglucemia (por disminución de gluconeogénesis) e hipotensión por déficit de mineral-
Correspondencia: Dr. M.A. Agut Fuster. Mestre Serrano, 8, 2.º. 46717 La Font d’en Carròs. Valencia. España. Correo electrónico: [email protected] Recibido el 27-10-2005. Aceptado para su publicación el 28-4-2006.
Calcification of the auricular cartilages is a very rare finding observed in metabolic disorders like Addison’s disease, adrenal insufficiency or diabetes. Its aetiology and physiopathological mechanisms remain unclear. It may be caused by exposure to cold or trauma in the cartilage but in a significant number of cases, ossification occurs without the identification of the precipitating cause or event. We present the clinical and pathologic findings of a patient suffering from Addison’s disease who developed auricular bilateral calcification. The literature is reviewed and the physiopathological hypotheses discussed.
CASO CLÍNICO Paciente varón de 45 años con antecedentes de epilepsia, apendicectomía y hábito tabáquico que consulta en medicina interna por cuadro de astenia progresiva y pérdida de peso (15-20 kg) de meses de evolución. La exploración general revela hiperpigmentación cutánea y de mucosas e hipotensión (80/60 mmHg). El resto de exploración cardiopulmonar y abdominal es normal. Las analíticas practicadas (hemograma, coagulación, bioquímica, proteinograma, aglutinaciones, hormonas tiroideas, orina, etc.) son normales, excepto la prueba de Mantoux positiva, pero sin confirmación posterior de TBC activa (radiografía de tórax, exploración pulmonar y esputo, negativos). Estudio raActa Otorrinolaringol Esp. 2007;58(4):167-8
167
Agut Fuster MA et al. Calcificación de cartílagos auriculares en la insuficiencia suprarrenal
Figura 1. Radiografía simple de región mastoidea derecha en la que se aprecia imagen cálcica/ósea en hélix y antehélix de pabellón auricular derecho.
Figura 2. Radiografía simple mastoidea izquierda en la que se aprecia la misma imagen de calcificación de cartílagos auriculares.
diológico de silla turca normal. Serología negativa para VIH, meningoco y demás. Se determina la concentración de corticotropina (229 pg/ml) y de cortisol a las 8 h y a las 20 h (0,24 y 1,1 mg/dl, respectivamente). Tras confirmarse la sospecha de enfermedad de Addison, se inicia tratamiento con hidrocortisona; el paciente experimenta mejoría clínica evidente, con disminución de la astenia y normalización de la presión arterial. Tras 10 años de control endocrinológico, el paciente es remitido a consulta de otorrinolaringología por tener ambos pabellones auriculares duros, rígidos e indeformables. Se practica radiografía simple, que evidencia calcificación de cartílagos auriculares (figs. 1 y 2) en el contexto de enfermedad de Addison.
bles causas etiológicas la sarcoidosis, la intoxicación por vitamina D, el síndrome de Burnett y el hiperparatiroidismo7. Otros autores presentan un caso de diabetes, controlada dietéticamente, que presentaba depósitos óseos en proximidad de cartílago elástico normal2. Otros casos tenían relación con gota, acromegalia y periarteritis nudosa7. También se ha relacionado con el frío2,6 y agresiones traumáticas al cartílago auricular como la acupuntura4. Otra causa relacionada es la radioterapia6. En otros casos, hasta un 30 %, ocurre sin conocimiento de la causa precipitante2. Se ha descrito un fenómeno distinto, conocido como “auricular ossificans”, en el que la rigidez del pabellón auricular se atribuye a la sustitución del cartílago por hueso. Hay 9 casos documentados histológicamente6. Se ha descrito en practicantes de surf y se ha relacionado con las exostosis del conducto auditivo externo y con la exposición al frío6. El tratamiento sustitutivo de la insuficiencia suprarrenal mejora los síntomas de la enfermedad, pero no modifica la calcificación auricular, que no tiene tratamiento3. Como conclusión, se debe conocer la existencia de este hallazgo, muy infrecuente y relacionado con la insuficiencia suprarrenal, para realizar un diagnóstico acertado.
DISCUSIÓN En la consulta médica, en ocasiones nos sorprenden hallazgos físicos poco habituales en el contexto de una enfermedad concreta. La calcificación de los cartílagos auriculares es un hallazgo muy infrecuente, y de fisiopatología no aclarada con exactitud, que encontramos en ciertas enfermedades y situaciones. Entre ellas, la insuficiencia suprarrenal, que es la enfermedad sistémica más frecuentemente relacionada con la calcificación de cartílagos auriculares1-6. Una de las hipótesis etiológicas planteadas es que la escasez de cortisol, aguda o crónica, puede producir una hipercalcemia mantenida o transitoria que favorece los depósitos cálcicos en tejidos predispuestos por mala circulación periférica (partes acras) o sometidos a traumatismos o frío1. Otras hipótesis lo atribuyen a un exceso de corticotropina3,5 que se produce por realimentación positiva ante el déficit de cortisol en sangre. También se ha atribuido a tratamientos corticoideos prolongados3. La patogenia exacta no ha sido establecida claramente, ya que en muchos casos las cifras de calcemia son normales, pero ante una hipercalcemia cabe considerar como posi168 Acta Otorrinolaringol Esp. 2007;58(4):167-8
BIBLIOGRAFÍA 1. Calvo J, Hortelano E, González-Cruz MI, et al. Calcificación de cartílagos auriculares en un paciente con insuficiencia suprarrenal: presentación de un caso y revisión de la literatura. An Med Interna. 1994;11:496-8. 2. High WA, Larson MJ, Hoang MP. Idiopatic bilateral auricular ossificans: a case report and review of the literature. Arch Pathol Lab Med. 2004;128: 1432-4. 3. Barkan A, Glantz I. Calcification of auricular cartilages in patients with hypopituitarism. J Clin Endocrinol Metab. 1982;55:354-7. 4. Polawska K, Skorek A, Stromkowski J. Calcification of auricular cartilages: case report. Otolaryngol Pol. 2004;58:619-21. 5. Miramón J, Ruiz A, Morales J, Lara A, Hita J, Miramón M. Calcificación de los cartílagos auriculares en un paciente con insuficiencia suprarrenal: aportación de un nuevo caso. An Med Intern. 1997;14:89-90. 6. DiBartolomeo JR. The petrified auricle: comments on ossification, calcification and exostoses of external ear. Laryngoscope. 1985;95:566-76. 7. Bokowky C, Cadot M, et al. Patología adquirida del oído externo. Encyclopedie Medico-Chirurgicale. E-20-070-A-10.