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Protocolo diagnóstico de la sospecha de insuficiencia de la corteza suprarrenal
07 PROTOCOLO 949-950 7/9/04 16:29 Página 949
PROTOCOLOS DE PRÁCTICA ASISTENCIAL
Protocolo diagnóstico de la sospecha de insuficiencia de la corteza suprarrenal J.M. Gómez Sáez Servicio de Endocrinología y Nutrición. Hospital Universitario de Bellvitge. L’Hospitalet de Llobregat. Barcelona.
Introducción .......................................................................................................................................................... El diagnóstico de sospecha de insuficiencia suprarrenal primaria crónica o aguda, aunque suelen ser en general bastante llamativas, a veces los datos clínicos no lo son tanto o se confunden con otros procesos, especialmente la melanodermia propia de la enfermedad de Addison con otras pigmentaciones; el resto de los síntomas como la astenia, el dolor abdominal, etc., al ser inespecíficos pueden pasar inadvertidos durante bastante tiempo1. En ocasiones es a través del hallazgo de una anomalía analítica como la hiponatremia o en el proceso de diagnóstico diferencial de una hipoglucemia, etc., lo que conduce a la sospecha clínica2. En el curso de un shock hipovolémico se debe considerar siempre esta posibilidad aun teniendo en cuenta que el paciente no esté pigmentado dado que esta situación
es posible en el caso de que el cuadro sea de instauración reciente. La insuficiencia suprarrenal secundaria o terciaria debe sospecharse especialmente tras retirada del tratamiento intenso y/o prolongado con glucocorticoides o corticotropina (ACTH) o bien en casos de patología hipotálamo-hipofisaria, menos frecuente, pero que deberá tenerse en cuenta desde múltiples puntos de partida: cirugía hipofisaria, clínica sugestiva de apoplejía hipofisaria, insuficiencia hipofisaria de larga evolución por tumor, necrosis pituitaria posparto, etc., para lo cual a veces resulta de ayuda la presencia de otras deficiencias endocrinas de la hipófisis anterior o bien el exceso disociado de alguna de ellas, como rasgos de acromegalia cuyo tumor hipofisario destruye el tejido corticotropo.
...........................................................................................................................................................................................
Diagnóstico La confirmación diagnóstica requiere tres etapas: a) diagnóstico sindrómico, es decir secreción disminuida de cortisol, b) caracterización fisiopatológica como primaria, secundaria o terciaria y c) diagnóstico etiológico.
Diagnóstico sindrómico y fisiopatológico El diagnóstico sindrómico y su caracterización fisiopatológica requiere los pasos resumidos en la figura 1. La insuficiencia suprarrenal crónica primaria suele ser de diagnóstico fácil tras la sospecha clínica y en general se lleva a cabo con pruebas de estimulación con tetracosáctido (Synacten®), 0,25 mg por vía intravenosa, determinándose el cortisol antes y después a los 30 y 60 minutos. La respuesta normal es de un incremento del cortisol tras estímulo hasta 525 nmol/l o 19 µg/dl y en la actualidad se prueba con dosis de 1 µg o inferiores para evitar repuestas normales en caso de 67
pacientes con insuficiencia suprarrenal secundaria parcial o de instauración reciente3. La misma prueba puede realizarse en caso de insuficiencia suprarrenal crónica secundaria. En los pacientes afectos de insuficiencia suprarrenal secundaria o terciaria la prueba estándar es la hipoglucemia insulínica, que explora todo el eje desde el córtex hasta la suprarrenal, pero que tiene contraindicaciones y debe realizarse con precaución evitando su profusión.
Diagnóstico etiológico El diagnóstico etiológico de la insuficiencia suprarrenal crónica primaria puede hacerse mediante el estudio de anticuerpos anti-suprarrenal presentes en la mayoría de los casos de origen autoinmunitario, así como el análisis de posibles estigmas previos de tuberculosis, prueba de tuberculina, etc., ya que son las causas principales. También tiene utilidad el estudio mediante tomografía axial computarizada de las glándulas suprarrenales en situaciones en que la etiología sea tuberculosa o hemorragia. Medicine 2004; 9(15): 949-950
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Sospecha clínica de insuficiencia suprarrenal
Determinación de cortisol y ACTH basales y prueba de estímulo con ACTH
Normales, incremento del cortisol tras estímulo hasta 525 nmol/l o 19 µg/dl
Falta de respuesta del cortisol y ACTH elevado
Insuficiencia suprarrenal primaria Se descarta la insuficiencia suprarrenal
Falta de respuesta del cortisol o respuesta normal con ACTH descendido
Insuficiencia suprarrenal secundaria o terciaria
Confirmar mediante prueba de hipoglucemia insulínica
PROTOCOLOS DE PRÁCTICA ASISTENCIAL
Fig. 1.
Diagnóstico de la insuficiencia suprarrenal
ACTH: coticotropina hipofisaria
Bibliografía • Importante •• Muy importante ✔ Metaanálisis ✔ Ensayo clínico controlado ✔ Epidemiología 1. • Gómez Pérez M. Corteza suprarrenal. En: Miralles García JM, ✔ de Leiva Hidalgo A, editores. Enfermedades del sistema endocrino y de la nutrición. Salamanca: Ediciones Universidad de Salamanca. 2001; 129-68. 2. Loriaux DL. Adrenocrtical insufficiency. En: Becler KL, editor. Principles and practice of Endocrinology and Metabolism. Filadelfia: Lippincott Williams & Wilkins, 2001; p. 739-42. 3. Gómez JM, Soler J, editores. Manual de pruebas funcionales en Endocrinología. Oviedo: Septem Ediciones, 2002.
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Medicine 2004; 9(45): 949-950
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PROTOCOLOS DE PRÁCTICA ASISTENCIAL
Protocolo diagnóstico de la sospecha de insuficiencia de la corteza suprarrenal J.M. Gómez Sáez Servicio de Endocrinología y Nutrición. Hospital Universitario de Bellvitge. L’Hospitalet de Llobregat. Barcelona.
Introducción .......................................................................................................................................................... El diagnóstico de sospecha de insuficiencia suprarrenal primaria crónica o aguda, aunque suelen ser en general bastante llamativas, a veces los datos clínicos no lo son tanto o se confunden con otros procesos, especialmente la melanodermia propia de la enfermedad de Addison con otras pigmentaciones; el resto de los síntomas como la astenia, el dolor abdominal, etc., al ser inespecíficos pueden pasar inadvertidos durante bastante tiempo1. En ocasiones es a través del hallazgo de una anomalía analítica como la hiponatremia o en el proceso de diagnóstico diferencial de una hipoglucemia, etc., lo que conduce a la sospecha clínica2. En el curso de un shock hipovolémico se debe considerar siempre esta posibilidad aun teniendo en cuenta que el paciente no esté pigmentado dado que esta situación
es posible en el caso de que el cuadro sea de instauración reciente. La insuficiencia suprarrenal secundaria o terciaria debe sospecharse especialmente tras retirada del tratamiento intenso y/o prolongado con glucocorticoides o corticotropina (ACTH) o bien en casos de patología hipotálamo-hipofisaria, menos frecuente, pero que deberá tenerse en cuenta desde múltiples puntos de partida: cirugía hipofisaria, clínica sugestiva de apoplejía hipofisaria, insuficiencia hipofisaria de larga evolución por tumor, necrosis pituitaria posparto, etc., para lo cual a veces resulta de ayuda la presencia de otras deficiencias endocrinas de la hipófisis anterior o bien el exceso disociado de alguna de ellas, como rasgos de acromegalia cuyo tumor hipofisario destruye el tejido corticotropo.
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Diagnóstico La confirmación diagnóstica requiere tres etapas: a) diagnóstico sindrómico, es decir secreción disminuida de cortisol, b) caracterización fisiopatológica como primaria, secundaria o terciaria y c) diagnóstico etiológico.
Diagnóstico sindrómico y fisiopatológico El diagnóstico sindrómico y su caracterización fisiopatológica requiere los pasos resumidos en la figura 1. La insuficiencia suprarrenal crónica primaria suele ser de diagnóstico fácil tras la sospecha clínica y en general se lleva a cabo con pruebas de estimulación con tetracosáctido (Synacten®), 0,25 mg por vía intravenosa, determinándose el cortisol antes y después a los 30 y 60 minutos. La respuesta normal es de un incremento del cortisol tras estímulo hasta 525 nmol/l o 19 µg/dl y en la actualidad se prueba con dosis de 1 µg o inferiores para evitar repuestas normales en caso de 67
pacientes con insuficiencia suprarrenal secundaria parcial o de instauración reciente3. La misma prueba puede realizarse en caso de insuficiencia suprarrenal crónica secundaria. En los pacientes afectos de insuficiencia suprarrenal secundaria o terciaria la prueba estándar es la hipoglucemia insulínica, que explora todo el eje desde el córtex hasta la suprarrenal, pero que tiene contraindicaciones y debe realizarse con precaución evitando su profusión.
Diagnóstico etiológico El diagnóstico etiológico de la insuficiencia suprarrenal crónica primaria puede hacerse mediante el estudio de anticuerpos anti-suprarrenal presentes en la mayoría de los casos de origen autoinmunitario, así como el análisis de posibles estigmas previos de tuberculosis, prueba de tuberculina, etc., ya que son las causas principales. También tiene utilidad el estudio mediante tomografía axial computarizada de las glándulas suprarrenales en situaciones en que la etiología sea tuberculosa o hemorragia. Medicine 2004; 9(15): 949-950
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Sospecha clínica de insuficiencia suprarrenal
Determinación de cortisol y ACTH basales y prueba de estímulo con ACTH
Normales, incremento del cortisol tras estímulo hasta 525 nmol/l o 19 µg/dl
Falta de respuesta del cortisol y ACTH elevado
Insuficiencia suprarrenal primaria Se descarta la insuficiencia suprarrenal
Falta de respuesta del cortisol o respuesta normal con ACTH descendido
Insuficiencia suprarrenal secundaria o terciaria
Confirmar mediante prueba de hipoglucemia insulínica
PROTOCOLOS DE PRÁCTICA ASISTENCIAL
Fig. 1.
Diagnóstico de la insuficiencia suprarrenal
ACTH: coticotropina hipofisaria
Bibliografía • Importante •• Muy importante ✔ Metaanálisis ✔ Ensayo clínico controlado ✔ Epidemiología 1. • Gómez Pérez M. Corteza suprarrenal. En: Miralles García JM, ✔ de Leiva Hidalgo A, editores. Enfermedades del sistema endocrino y de la nutrición. Salamanca: Ediciones Universidad de Salamanca. 2001; 129-68. 2. Loriaux DL. Adrenocrtical insufficiency. En: Becler KL, editor. Principles and practice of Endocrinology and Metabolism. Filadelfia: Lippincott Williams & Wilkins, 2001; p. 739-42. 3. Gómez JM, Soler J, editores. Manual de pruebas funcionales en Endocrinología. Oviedo: Septem Ediciones, 2002.
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Medicine 2004; 9(45): 949-950
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