PROTOCOLOS DE PRÁCTICA ASISTENCIAL
Protocolo de sospecha y diagnóstico de la cefalea secundaria M.T. Andrés del Barrio, M.A. Cubilla Salinas, M.J. Sánchez Palomo y A. Yusta Izquierdo Servicio de Neurología. Hospital Universitario de Guadalajara. Guadalajara. España.
Palabras Clave:
Resumen
- Sintomática
Son numerosos los procesos tanto neurológicos como sistémicos que pueden cursar con cefalea. La sospecha de cefalea secundaria es fundamental en el diagnóstico de enfermedades graves que requieren atención urgente. Como norma general, el inicio brusco, la intensidad creciente, el cambio en las características de una cefalea primaria o el inicio en un paciente de edad avanzada nos deben alertar de la naturaleza sintomática del dolor. La actual clasificación de las cefaleas (ICHD-III) las divide en secundarias a traumatismo craneal o cervical, a procesos vasculares, procesos intracraneales no vasculares, administración o supresión de una sustancia, alteraciones de la hemostasia, alteraciones estructurales de cráneo o cuello (ojos, oído, dientes...) y trastornos psiquiátricos.
- Brusco - Alarma - Inicio - Reciente
Keywords:
Abstract
- Symptomatic
Suspicion and diagnosis of secondary cephalea
- Sudden - Alarm - Onset - Recent
There are numerous processes, both neurological and systemic, that can progress with cephalea. A suspicion of secondary cephalea is essential for the diagnosis of severe diseases that require urgent care. As a general rule, a sudden onset, growing intensity, a change in the characteristics of the primary cephalea and its onset in an elderly patient should alert us to the symptomatic nature of the pain. The current categorization of headaches (International Classification of Headache Disorders, ICHD-III) divides them into secondary to cranial or spinal trauma, to vascular processes, nonvascular intracranial processes, administration or suppression of a substance, hemostatic abnormalities, structural abnormalities of the cranium or neck (eyes, ears, teeth, etc.) and psychiatric disorders.
Introducción El grupo de las cefaleas secundarias lo integran cefaleas atribuidas a procesos clínicos de diversa naturaleza. La tercera edición de la Clasificación International de las Cefaleas (ICHD-III beta)1 ha establecido los siguientes criterios diagnósticos: A. Cualquier cefalea que cumple el criterio C. B. Se ha diagnosticado otro trastorno científicamente documentado como causante de cefalea. C. La evidencia de causalidad queda demostrada mediante al menos dos de los siguientes:
1. La cefalea se ha desarrollado en estrecha relación temporal con el inicio del presunto trastorno causal. 2. Uno o ambos de los siguientes: a) la cefalea ha empeorado de manera significativa simultáneamente con el agravamiento del presunto trastorno causal; b) la cefalea ha mejorado de manera significativa simultáneamente con la mejoría del presunto trastorno causal. 3. La cefalea presenta las características típicas para el trastorno causal. 4. Existen otras pruebas que demuestran la causalidad. D. Sin mejor explicación por otro diagnóstico de la ICHD-III. Medicine. 2015;11(70):4215-9
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ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (I) TABLA 1
3. Cefalea atribuida a trastorno intracraneal no vascular. 4. Cefalea atribuida a administración o supresión de una sustancia 5. Cefalea atribuida a infección. 6. Cefalea atribuida a trastorno de la homeostasis. 7. Cefalea o dolor facial atribuido a trastornos del cráneo, cuello, ojos, oídos, nariz, senos paranasales, dientes, boca o de otras estructuras faciales o craneales. 8. Cefalea atribuida a trastorno psiquiátrico.
Grupo de estudio de cefaleas de la Sociedad Española de Neurología (SEN). Criterios de alarma en una cefalea 1. Cefalea intensa de comienzo súbito 2. Empeoramiento reciente de una cefalea crónica 3. Cefalea de frecuencia o intensidad creciente 4. Localización unilateral estricta (excepto cefalea en racimos, hemicránea paroxística, neuralgia occipital, neuralgia del trigémino, hemicránea continua y otras cefaleas primarias unilaterales) 5. Cefalea con manifestaciones acompañantes Trastorno de conducta o del comportamiento Crisis epilépticas
Cefalea atribuida a traumatismo craneal o cervical
Alteración neurológica focal Papiledema Fiebre
Es una de las cefaleas sintomáticas más frecuentes y controvertidas por su habitual asociación con problemas médicolegales3. La cefalea es el síntoma fundamental del síndrome postraumático asociada a mareo, nerviosismo, falta de concentración, trastornos de personalidad e insomnio. Las características de la cefalea son variables, con mayor frecuencia se asemeja a una cefalea tensional (85%), pero también puede ser de tipo migraña e incluso como una cefalea en racimos. Los criterios de diagnóstico de la ICHD-III (beta) de todos los subtipos establecen que la cefalea haya aparecido en un período de siete días desde el traumatismo, o dentro de los primeros siete días después de haber recuperado el estado de conciencia. Se considera aguda si dura menos de 3 meses y crónica si supera este periodo de tiempo. Una forma especial de este grupo de cefalea es la cefalea atribuida al “latigazo cervical” (mecanismo brusco de aceleración-desaceleración del cuello), la mayoría de las veces tras accidente de tráfico. Se acompaña en este caso de síntomas y signos cervicales (dolor, rigidez, limitación de la movilidad) y alteraciones somáticas extracervicales, alteraciones afectivas, conductuales cognitivas y neurosensoriales. Se recomienda realizar estudios de neuroimagen (tomografía computadorizada [TC], resonancia magnética [RM] craneal) en pacientes con traumatismo craneal que presentan un Glasgow inferior a 13, con alteración prolongada del nivel de conciencia (más de 30 minutos), con amnesia postrau-
Náuseas y vómitos inexplicables por una cefalea primaria (migraña) y por una enfermedad sistémica Presencia de signos meníngeos 6. Cefalea precipitada por un esfuerzo físico, tos o cambio postural 7. Cefalea de características atípicas 8. Cefalea que no responde a un tratamiento teóricamente correcto 9. Cefalea en edades extremas de la vida 10. Cefalea en pacientes oncológicos o inmunodeprimidos
Muchos casos de cefalea secundaria pueden suponer un síntoma de alarma de un proceso que requiera una atención rápida por nuestra parte. Como norma general, se debe sospechar una cefalea secundaria siempre que una cefalea no cumpla las características típicas de una cefalea primaria, especialmente en presencia de una serie de datos clínicos2-4 (criterios de alarma) que se exponen en la tabla 1. En general, la sospecha de una cefalea secundaria nos hará derivar al paciente de forma urgente o con carácter preferente para realizar estudios complementarios oportunos que nos ayuden a llegar al diagnóstico2 (tabla 2). A continuación se expone la actual clasificación de la ICHD-III de la cefalea secundaria1. Dada la extensión del tema desarrollaremos únicamente las entidades más frecuente. 1. Cefalea atribuida a traumatismo craneal o cervical. 2. Cefalea atribuida a trastornos vasculares craneales y/o cervicales. TABLA 2
Diagnóstico diferencial de la cefalea secundaria Anamnesis/exploración
Sospecha diagnóstica
Pruebas complementarias
Cefalea de inicio súbito
HSA, hemorragia intracraneal, apoplejía hipofisaria
TC / PL (si TC es normal
Cefalea en mayores de 50 años
Con focalidad: LOE intracraneal
Neuroimagen
Papiledema
Sin focalidad: arteritis de la temporal
VSG, biopsia de la temporal
LOE, meningitis, trombosis venosa cerebral. HTIC benigna
Primero neuroimagen, segundo PL Neuroimagen
Déficit neurológico focal
ACVA, tumor, absceso cerebral
Con fiebre/signos meníngeos
Alteración del nivel de conciencia, crisis, focalidad: meningoencefalitis, Neuroimagen/PL absceso Sin alteración de conciencia. Meningitis. Infección sistémica
PL. TC previa recomendable
Cambio en características de la cefalea
Descartar proceso expansivo
Neuroimagen, retirar sustancia
Empeora en sedestación/ortostatismo
Hipotensión licuoral. PL previa, fístula de LCR, idiopática
Neuroimagen
Localización unilateral estricta
Proceso expansivo. Cefaleas trigémino autonómicas
Neuroimagen
Desencadenada o empeora con la tos/Valsalva/esfuerzos
Inicio brusco: HSA
Neuroimagen (RM)
Valorar abuso de analgesia
Malformación de Arnold-Chiari, tumor, cefalea tusígena primaria ACVA: accidente cerebrovascular agudo; HSA: hemorragia subaracnoidea; HTIC: hipertensión intracraneal; LCR: líquido cefalorraquídeo; LOE: lesión ocupante de espacio; PL: punción lumbar; TC: tomografía computadorizada; VSG: velocidad de sedimentación globular.
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PROTOCOLO DE SOSPECHA Y DIAGNÓSTICO DE LA CEFALEA SECUNDARIA
mática y ante la existencia de déficit neurológico, trastorno de orientación o de personalidad. Tras un latigazo cervical se realizarán radiografías estáticas y dinámicas) o una TC cervical para descartar fracturas o subluxaciones y una RM cervical si la exploración neurológica es anormal5.
Cefalea atribuida a trastornos vasculares craneales y/o cervicales Cefalea en el ictus isquémico Se produce en el 17-36% de los pacientes con infarto cerebral y es más frecuente en los infartos del territorio vertebrobasilar (sobre todo cerebelosos). También es más frecuente en infartos corticales que en los profundos o lacunares. En los ataques isquémicos transitorios se ha registrado cefalea en un 15-65% de los casos. La presencia de cefalea generalizada en fase aguda del ictus isquémico se considera un factor de mal pronóstico, marcador de infarto progresivo. Con mayor frecuencia el dolor es hemicraneal homolateral a la lesión vascular y de intensidad moderada-grave. Puede ser pulsátil (30%) y asociar náuseas y vómitos en un 10% de los casos5.
Cefalea en la hemorragia intracerebral
de inicio reciente en un paciente mayor de 60 años. Suele localizarse en áreas temporales, aunque también a nivel frontal u occipital. Es característica la presencia de induración, dolor y ausencia de pulso en la arteria temporal. La elevación de la velocidad de sedimentación globular y de la proteína C reactiva, así como la biopsia de la arteria temporal confirman el diagnóstico.
Cefalea en la trombosis venosa cerebral La cefalea es también el síntoma predominante en esta entidad, sin características específicas habitualmente difusa y severa. El inicio puede ser muy brusco “en trueno”, agudo o progresivo (más frecuente). Puede asociarse con gran variedad de manifestaciones clínicas: papiledema, oftalmoparesia, pérdida visual, crisis comiciales, déficit neurológico focal, síndrome confusional, alteración del nivel de conciencia y coma. El diagnóstico se basa en la neuroimagen (RM, angioRM, angio-TC y en algunos casos arteriografía).
Cefalea atribuida a apoplejía hipofisaria En general con inicio agudo (incluso en trueno) e intensidad severa, y acompañada desde el inicio o posteriormente de síntomas visuales y/o insuficiencia adenohipofisaria.
La cefalea es un síntoma predominante (60-80% de los casos), más frecuente en las cerebelosas y lobulares que en las profundas. Generalmente es unilateral y su intensidad (moderada o fuerte) se incrementa gradualmente, suele ir acompañada de náuseas, vómitos e hipertensión arterial5.
Cefalea atribuida a trastorno intracraneal no vascular
Cefalea en la hemorragia subaracnoidea
Diferenciamos: 1. Cefalea atribuida a hipertensión intracraneal idiopática. 2. Cefalea atribuida a hipertensión intracraneal secundaria a trastornos metabólicos, tóxicos u hormonales. 3. Cefalea atribuida a hipertensión intracraneal secundaria a hidrocefalia. Se caracteriza por dolor difuso y continuo que se agrava por las maniobras de Valsalva. Puede observarse en la exploración neurológica: papiledema, defectos campimétricos o parálisis del VI par. En los casos secundarios a hidrocefalia puede experimentarse además empeoramiento matutino, vómitos, alteración del nivel de conciencia, alteraciones de la marcha y aumento del perímetro craneal en niños, salvo en el caso de la hidrocefalia normotensiva que no asocia cefalea.
Constituye el síntoma principal4,5. Se presenta súbitamente alcanzando su máxima intensidad en breves minutos. En la mayoría de los casos de localización difusa asociada a náuseas, vómitos, alteración del nivel de conciencia, rigidez de nuca, etc. El esfuerzo físico puede actuar como desencadenante. Debe descartarse siempre ante la presencia de una cefalea de instauración aguda. El diagnóstico se confirma mediante TC craneal o punción lumbar. En un porcentaje importante de los casos de hemorragia subaracnoidea (HSA) por rotura de aneurisma se produce un episodio de sangrado menor en los días previos a la rotura, que se manifiesta clínicamente por cefalea (centinela o de alarma) en la mayoría de los casos (80%) y menos frecuentemente por vómitos, somnolencia, cervicalgia, mareo o síncope.
Cefalea atribuida a hipertensión del líquido cefalorraquídeo
Cefalea atribuida a hipotensión del líquido cefalorraquídeo
Cefalea en arteritis de la temporal La cefalea es también el síntoma más frecuente asociado o no a claudicación mandibular, polimialgia reumática, síndrome constitucional, etc. Debe sospecharse ante cualquier cefalea
Distinguimos los siguientes tipos: 1. Cefalea tras punción dural. 2. Cefalea por fístula del líquido cefalorraquídeo. 3. Cefalea atribuida a hipotensión intracraneal espontánea. Medicine. 2015;11(70):4215-9
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Su principal característica es el empeoramiento en 15 minutos al sentarse o levantarse y la mejora con el decúbito. Puede asociar rigidez de nuca, acúfenos, hipoacusia, fotofobia y náuseas.
Cefalea atribuida a enfermedad intracraneal inflamatoria no infecciosa Engloba un grupo de enfermedades heterogéneo como la neurosarcoidosis, meningitis aséptica, hipofisitis linfocítica, lupus, etc. que asocian cefalea sin características específicas.
gún el fármaco) en un período superior a tres meses. Suele, aunque no siempre, remitir al detener el abuso de medicación. Puede desarrollarse con analgésicos convencionales, ergóticos, triptanes, opiáceos o combinación de ellos. El abuso de medicación es responsable en un gran número de casos de la cronificación de una cefalea primaria (se exponen con detalle en otros artículos de esta unidad temática).
Cefalea atribuida a supresión de una sustancia Esta sustancia puede ser cafeína, opioides o estrógenos.
Cefalea atribuida a neoplasia intracraneal
Cefalea atribuida a infección
Las características del dolor son variables, ya que puede ser secundario a la propia neoplasia, en cuyo caso suele ser localizado y progresivo, con empeoramiento matutino y con las maniobras de Valsalva o deberse a hipertensión intracraneal o hidrocefalia secundaria, presentando las características clínicas ya descritas.
La causa más frecuente de cefalea en el contexto febril son los cuadros gripales o pseudogripales, en cuyo caso carece de características específicas, pero se deberá descartar la presencia de signos meníngeos, focalidad neurológica o alteración del nivel de conciencia que pudiesen orientar hacia la presencia de meningitis, encefalitis o absceso cerebral6.
Cefalea atribuida a malformación de Arnold-Chiari
Cefalea atribuida a meningoencefalitis bacteriana
Por lo general occipital o suboccipital, de corta duración (inferior a 5 minutos) y desencadenada con tos u otras maniobras de Valsalva. Suele asociarse con síntomas vestibulares, diplopía, hipoacusia síntomas cerebelosos o medulares (siringomielia). El diagnóstico se confirma con RM.
Suele ser aguda y aparecer junto con rigidez cervical, náuseas, fiebre y alteraciones del estado mental y/u otros síntomas y/o signos neurológicos. En la mayoría de los casos remite después de que se haya erradicado la infección, pero en raras ocasiones se convierte en persistente.
Cefalea atribuida a encefalitis vírica
Cefalea atribuida a administración o supresión de una sustancia Distinguimos los siguientes tipos5.
Cefalea atribuida al uso o exposición a una sustancia De inicio inmediato o en el plazo de horas. Puede estar causada por una sustancia tóxica, como efecto no deseado de un medicamento de uso terapéutico habitual. Agentes donadores de óxido nítrico, nitroglicerina, mono o dinitrato de isosorbide; inhibidores de la fosfodiesterasa, sildenafilo, dipiridamol; monóxido de carbono; alcohol; componentes alimenticios o aditivos; glutamato sódico: síndrome del restaurante chino; cocaína; histamina y gen relacionado con la calcitonina; hormonas exógenas, anovulatorios u hormoinoterapia sustitutiva.
Debe sospecharse siempre que la cefalea se manifieste junto con alteraciones del estado mental (también disminución del nivel de conciencia), déficits neurológicos focales o crisis epilépticas. El dolor suele ser difuso, centrado en la región frontal o en la retroorbitaria, intenso o muy intenso y de carácter pulsátil u opresivo.
Cefalea por absceso cerebral Con características de organicidad, suele asociarse a déficit neurológico focal, crisis comiciales y alteración del nivel de conciencia.
Cefalea atribuida a trastornos de la homeostasis Distinguimos los siguientes tipos6.
Cefalea por abuso de medicación sintomática Cefalea que aparece 15 o más días al mes como consecuencia del abuso habitual de medicación aguda o sintomática contra la cefalea (durante 10 o más días o 15 o más días al mes, se4218
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Cefalea atribuida a hipoxia e hipercapnia La International Headache Society (IHS) distingue 4 tipos: cefalea de las grandes alturas, cefalea atribuida a vuelos en
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avión, cefalea por inmersión y cefalea por apnea del sueño. En esta última la cefalea es bilateral y opresiva, de aparición matutina y de duración inferior a cuatro horas. Se resuelve con el tratamiento apropiado de la apnea.
Cefalea atribuida a trastorno psquiátrico Se incluye la cefalea como parte de la presentación sintomática de un trastorno de somatización y de un trastorno psicótico.
Cefalea por diálisis Ocurre con frecuencia en asociación con hipotensión y con el síndrome de desequilibrio de la diálisis.
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Cefalea por hipertensión arterial
Bibliografía
Solo aparece en la hipertensión grave, generalmente bilateral y pulsátil suele manifestarse durante un aumento brusco en la presión arterial (PA) sistólica (> 180 mm de Hg) o de la PA diastólica (> 120), remite tras la normalización de la tensión arterial.
Cefalea atribuida a hipotiroidismo
r Importante rr Muy importante ✔ Metaanálisis ✔ Artículo de revisión ✔ Ensayo clínico controlado ✔ Guía de práctica clínica ✔ Epidemiología 1.
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Aparece hasta en un 30% de los pacientes con hipotiroidismo, suele ser bilateral, continua y no pulsátil.
Cefalea o dolor facial atribuido a trastornos del cráneo, cuello, ojos, oídos, nariz, senos paranasales, dientes, boca u otras estructuras faciales o craneales 1 .
Se exponen en otros artículos de esta unidad temática .
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