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Carcinoma mucoepidermoide de bajo grado de glándula salival menor de lengua en un paciente pediátrico
+Model OTORRI-837; No. of Pages 3
ARTICLE IN PRESS
Acta Otorrinolaringol Esp. 2017;xxx(xx):xxx---xxx
www.elsevier.es/otorrino
CASO CLÍNICO
Carcinoma mucoepidermoide de bajo grado de glándula salival menor de lengua en un paciente pediátrico Low grade mucoepidermoid carcinoma of a minor salivary gland of the tongue in a paediatric patient María Fernanda Vargas Gamarra ∗ , José María Perolada Vilma˜ na y Miguel Armengot Carceller na Departamento de Otorrinolaringología, Hospital Universitari i Politecnic La Fe, Valencia, Espa˜ Recibido el 21 de mayo de 2017; aceptado el 8 de agosto de 2017
Presentamos el caso de una paciente de 13 a˜ nos que acudió a urgencias por cuadro de 3 días de odinofagia, fiebre y disnea. La orofaringoscopia no reveló hallazgos significativos. Se sospechó de un proceso infeccioso cervical profundo y se realizó TC cervicofacial, que informó de flemón de base de lengua con peque˜ nas áreas de necrosis (fig. 1A). Unas horas más tarde, tras aumento de la disnea y no mejoría con antibióticos y corticoides intravenosos se procede a drenaje quirúrgico del flemón por abordaje cervical, evidenciando una masa retrohiodea de características sólidas con peque˜ nas áreas de abscesificación. Se realiza biopsia de la lesión sin entrar a cavidad faríngea y a continuación practicamos una traqueotomía reglada. La anatomía patológica informó de sialoadenitis inflamatoria. Se amplió el estudio con serologías vira-
∗
Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (M.F. Vargas Gamarra).
les las cuales fueron negativas para proceso infeccioso activo. Debido a la poca mejoría con el tratamiento intravenoso se pide un PET/TC (fig. 1B), donde se observó una masa de aspecto tumoral de 49 × 31 × 29 mm de diámetro en base de lengua, con baja actividad metabólica, sin características claras de malignidad. Sin un diagnóstico definitivo y ante la duda de tratarse de una lesión maligna se decide cervicotomía para exéresis de la lesión: se practica resección del hueso hioides, ingreso a faringe a través de vallécula con extracción de la lesión que compromete gran parte de la base la lengua. Se preservan nervios hipoglosos y arterias linguales. La biopsia intraoperatoria informa de tumor de estirpe epitelial sin signos claros de malignidad. En la AP definitiva se observa proliferación de glándulas salivales irregulares dispuestas al azar con células intermedias, con lagos de moco e infiltrado inflamatorio, positivo para tinción CK7 (marcador de células epiteliales), pudiendo concluir que se trata de un carcinoma mucoepidermoide
http://dx.doi.org/10.1016/j.otorri.2017.08.005 0001-6519/© 2017 Elsevier Espa˜ na, S.L.U. y Sociedad Espa˜ nola de Otorrinolaringolog´ıa y Cirug´ıa de Cabeza y Cuello. Todos los derechos reservados.
Cómo citar este artículo: Vargas Gamarra MF, et al. Carcinoma mucoepidermoide de bajo grado de glándula salival menor de lengua en un paciente pediátrico. Acta Otorrinolaringol Esp. 2017. http://dx.doi.org/10.1016/j.otorri.2017.08.005
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ARTICLE IN PRESS M.F. Vargas Gamarra et al.
Figura 1 A) TAC cervicofacial realizado en urgencias, informa: flemón de suelo de boca con áreas de abscesificación. B) PET/TAC: lesión de partes blandas de 49 × 31 × 29 mm de diámetro AP, Ax y CC, que se localiza en la base de la lengua y se extiende hacia la región retrohioidea. Leve actividad metabólica con distribución muy irregular, SUV máximo de 4,1 g/ml, sin poder descartar malignidad.
Figura 2 Anatomía patológica: carcinoma mucoepidermoide de glándula salival de bajo grado: A-C) Tinción hematoxilina eosina: proliferación de glándulas irregulares con dilatación quística llenas de moco. D) Tinción CK7 (marcador células epiteliales) positiva.
Cómo citar este artículo: Vargas Gamarra MF, et al. Carcinoma mucoepidermoide de bajo grado de glándula salival menor de lengua en un paciente pediátrico. Acta Otorrinolaringol Esp. 2017. http://dx.doi.org/10.1016/j.otorri.2017.08.005
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Carcinoma mucoepidermoide de bajo grado de glándula salival menor (CME) de bajo grado de glándula salival menor de base de lengua (fig. 2). En retrospectiva, es posible concluir que la biopsia inicial, a pesar de ser amplia, no fue lo suficientemente profunda, por lo que el tejido analizado corresponde a la inflamación peritumoral. La musculatura peritumoral se encontraba infiltrada por la lesión, por lo que se decidió radioterapia (RT) postoperatoria (54 Gy). Dieciocho meses tras finalizar el tratamiento, la paciente se encuentra libre de enfermedad.
Discusión El CME de glándula salival es una neoplasia rara en ni˜ nos, aunque es el tumor salival maligno más frecuente en este grupo etario, particularmente en adolescentes1 . presentamos el caso de una paciente de 13 a˜ nos con un CME de bajo grado en base de lengua, exponiendo cómo se llegó a su diagnóstico, el tratamiento realizado y la evolución. El interés del mismo radica en la complejidad y rareza de su localización, que generó importantes controversias tanto diagnósticas como terapéuticas. Dentro de la literatura revisada, hemos encontrado escasos reportes de casos de esta enfermedad, siendo las glándulas salivales menores del paladar las más frecuentemente afectadas, y sin encontrar ningún caso de base de lengua en ni˜ nos. Solo el 5% de los tumores de glándulas salivales se dan en ni˜ nos y adolescentes2 . Aquellos localizados en la base de la lengua son una rareza3 . El caso que aportamos ejemplifica las dificultades diagnósticas y terapéuticas en esta localización. En los tumores de lengua el síntoma más frecuente es la disfagia, como en nuestro caso, con o sin odinofagia y voz faríngea dependiendo del estadio evolutivo y agresividad tumoral. Aunque la etiología es desconocida, la RT en cabeza y cuello y la quimioterapia (QT) previas son factores de riesgo para el desarrollo de tumores malignos de glándulas salivales3,4 . El diagnóstico es histopatológico y requiere tinciones especiales para verificar la producción de mucina y así poder diferenciarlo de carcinomas epidermoides1,3 . Esto dificulta el diagnóstico, sobre todo en casos de tumores de bajo grado. El tratamiento de los CME de glándula salival es quirúrgico. No está establecido el beneficio de la QT y/o RT postoperatoria. Sin embargo hay consenso en que pacientes con márgenes afectos, alto grado histológico y estadio avanzado (ganglios positivos o metástasis a distancia) se benefician de la RT postoperatoria4,5 . En nuestra paciente, la localización, el tama˜ no tumoral y los márgenes
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afectos fueron factores determinantes para la indicación de RT postoperatoria. La supervivencia a los 5 a˜ nos es muy variable según el grado tumoral: del 92-100% en tumores de bajo grado, 63% en grado intermedio, mientras que para los tumores de alto grado la supervivencia es pobre, siendo del 49% a 5 a˜ nos. El seguimiento a largo plazo es necesario, ya que se han descrito recurrencias hasta 15-20 a˜ nos después de la resección tumoral5 . El CME de glándula salival menor es un tumor raro en la infancia, hay que pensar en él ante lesiones de la cavidad oral y orofaringe que no mejoran con tratamiento conservador o bien presentes en pacientes que han sido tratados previamente con QT y/o RT. La clínica es inespecífica y los estudios por imagen pueden confundir con otras enfermedades no malignas, lo mismo que ocurre con el estudio histopatológico. La cirugía con resección completa es su tratamiento de elección, reservando el tratamiento complementario fundamentalmente con RT para situaciones asociadas a factores de mal pronóstico.
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Agradecimientos Agradecemos a todo el personal del Hospital Universitario y Politécnico La Fe de Valencia que se vio involucrado en este caso, especialmente a los Departamentso de Pediatría, Oncología y Anatomía Patológica.
Bibliografía 1. Bradley PJ, Eisele DW. Salivary Gland Neoplasms in Children and Adolescents. En: Salivary Gland Neoplasms. Basel; New York: Karger Publishers; 2016;78:175-181. 2. Xu B, Aneja A, Ghossein R, Katabi N. Salivary Gland Epithelial Neoplasms in Pediatric Population: A Single Institute Experience with a Focus on the Histologic Spectrum and Clinical Outcome. Hum Pathol. 2017, pii: S0046-8177(17)30257-5. 3. Gontarz M, Wyszy´ nska-Pawelec G, Zapała J. Primary epithelial salivary gland tumours in children and adolescents. Int J Oral Maxillofac Surg. 2017, pii: S0901-5027(17)31492-3. 4. Sengul F, Simsek S, Cakur B. Mucoepidermoid carcinoma in a minor salivary gland in a child. Case Rep DentV 2013. 2013:615948. 5. Thariat J, Vedrine PO, Temam S, Ali AM, Orbach D, Odin G, et al. The role of radiation therapy in pediatric mucoepidermoid carcinomas of the salivary glands. J Pediatr. 2013;162:839---43.
Cómo citar este artículo: Vargas Gamarra MF, et al. Carcinoma mucoepidermoide de bajo grado de glándula salival menor de lengua en un paciente pediátrico. Acta Otorrinolaringol Esp. 2017. http://dx.doi.org/10.1016/j.otorri.2017.08.005
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Carcinoma mucoepidermoide de bajo grado de glándula salival menor de lengua en un paciente pediátrico Low grade mucoepidermoid carcinoma of a minor salivary gland of the tongue in a paediatric patient María Fernanda Vargas Gamarra ∗ , José María Perolada Vilma˜ na y Miguel Armengot Carceller na Departamento de Otorrinolaringología, Hospital Universitari i Politecnic La Fe, Valencia, Espa˜ Recibido el 21 de mayo de 2017; aceptado el 8 de agosto de 2017
Presentamos el caso de una paciente de 13 a˜ nos que acudió a urgencias por cuadro de 3 días de odinofagia, fiebre y disnea. La orofaringoscopia no reveló hallazgos significativos. Se sospechó de un proceso infeccioso cervical profundo y se realizó TC cervicofacial, que informó de flemón de base de lengua con peque˜ nas áreas de necrosis (fig. 1A). Unas horas más tarde, tras aumento de la disnea y no mejoría con antibióticos y corticoides intravenosos se procede a drenaje quirúrgico del flemón por abordaje cervical, evidenciando una masa retrohiodea de características sólidas con peque˜ nas áreas de abscesificación. Se realiza biopsia de la lesión sin entrar a cavidad faríngea y a continuación practicamos una traqueotomía reglada. La anatomía patológica informó de sialoadenitis inflamatoria. Se amplió el estudio con serologías vira-
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Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (M.F. Vargas Gamarra).
les las cuales fueron negativas para proceso infeccioso activo. Debido a la poca mejoría con el tratamiento intravenoso se pide un PET/TC (fig. 1B), donde se observó una masa de aspecto tumoral de 49 × 31 × 29 mm de diámetro en base de lengua, con baja actividad metabólica, sin características claras de malignidad. Sin un diagnóstico definitivo y ante la duda de tratarse de una lesión maligna se decide cervicotomía para exéresis de la lesión: se practica resección del hueso hioides, ingreso a faringe a través de vallécula con extracción de la lesión que compromete gran parte de la base la lengua. Se preservan nervios hipoglosos y arterias linguales. La biopsia intraoperatoria informa de tumor de estirpe epitelial sin signos claros de malignidad. En la AP definitiva se observa proliferación de glándulas salivales irregulares dispuestas al azar con células intermedias, con lagos de moco e infiltrado inflamatorio, positivo para tinción CK7 (marcador de células epiteliales), pudiendo concluir que se trata de un carcinoma mucoepidermoide
http://dx.doi.org/10.1016/j.otorri.2017.08.005 0001-6519/© 2017 Elsevier Espa˜ na, S.L.U. y Sociedad Espa˜ nola de Otorrinolaringolog´ıa y Cirug´ıa de Cabeza y Cuello. Todos los derechos reservados.
Cómo citar este artículo: Vargas Gamarra MF, et al. Carcinoma mucoepidermoide de bajo grado de glándula salival menor de lengua en un paciente pediátrico. Acta Otorrinolaringol Esp. 2017. http://dx.doi.org/10.1016/j.otorri.2017.08.005
+Model OTORRI-837; No. of Pages 3
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ARTICLE IN PRESS M.F. Vargas Gamarra et al.
Figura 1 A) TAC cervicofacial realizado en urgencias, informa: flemón de suelo de boca con áreas de abscesificación. B) PET/TAC: lesión de partes blandas de 49 × 31 × 29 mm de diámetro AP, Ax y CC, que se localiza en la base de la lengua y se extiende hacia la región retrohioidea. Leve actividad metabólica con distribución muy irregular, SUV máximo de 4,1 g/ml, sin poder descartar malignidad.
Figura 2 Anatomía patológica: carcinoma mucoepidermoide de glándula salival de bajo grado: A-C) Tinción hematoxilina eosina: proliferación de glándulas irregulares con dilatación quística llenas de moco. D) Tinción CK7 (marcador células epiteliales) positiva.
Cómo citar este artículo: Vargas Gamarra MF, et al. Carcinoma mucoepidermoide de bajo grado de glándula salival menor de lengua en un paciente pediátrico. Acta Otorrinolaringol Esp. 2017. http://dx.doi.org/10.1016/j.otorri.2017.08.005
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Carcinoma mucoepidermoide de bajo grado de glándula salival menor (CME) de bajo grado de glándula salival menor de base de lengua (fig. 2). En retrospectiva, es posible concluir que la biopsia inicial, a pesar de ser amplia, no fue lo suficientemente profunda, por lo que el tejido analizado corresponde a la inflamación peritumoral. La musculatura peritumoral se encontraba infiltrada por la lesión, por lo que se decidió radioterapia (RT) postoperatoria (54 Gy). Dieciocho meses tras finalizar el tratamiento, la paciente se encuentra libre de enfermedad.
Discusión El CME de glándula salival es una neoplasia rara en ni˜ nos, aunque es el tumor salival maligno más frecuente en este grupo etario, particularmente en adolescentes1 . presentamos el caso de una paciente de 13 a˜ nos con un CME de bajo grado en base de lengua, exponiendo cómo se llegó a su diagnóstico, el tratamiento realizado y la evolución. El interés del mismo radica en la complejidad y rareza de su localización, que generó importantes controversias tanto diagnósticas como terapéuticas. Dentro de la literatura revisada, hemos encontrado escasos reportes de casos de esta enfermedad, siendo las glándulas salivales menores del paladar las más frecuentemente afectadas, y sin encontrar ningún caso de base de lengua en ni˜ nos. Solo el 5% de los tumores de glándulas salivales se dan en ni˜ nos y adolescentes2 . Aquellos localizados en la base de la lengua son una rareza3 . El caso que aportamos ejemplifica las dificultades diagnósticas y terapéuticas en esta localización. En los tumores de lengua el síntoma más frecuente es la disfagia, como en nuestro caso, con o sin odinofagia y voz faríngea dependiendo del estadio evolutivo y agresividad tumoral. Aunque la etiología es desconocida, la RT en cabeza y cuello y la quimioterapia (QT) previas son factores de riesgo para el desarrollo de tumores malignos de glándulas salivales3,4 . El diagnóstico es histopatológico y requiere tinciones especiales para verificar la producción de mucina y así poder diferenciarlo de carcinomas epidermoides1,3 . Esto dificulta el diagnóstico, sobre todo en casos de tumores de bajo grado. El tratamiento de los CME de glándula salival es quirúrgico. No está establecido el beneficio de la QT y/o RT postoperatoria. Sin embargo hay consenso en que pacientes con márgenes afectos, alto grado histológico y estadio avanzado (ganglios positivos o metástasis a distancia) se benefician de la RT postoperatoria4,5 . En nuestra paciente, la localización, el tama˜ no tumoral y los márgenes
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afectos fueron factores determinantes para la indicación de RT postoperatoria. La supervivencia a los 5 a˜ nos es muy variable según el grado tumoral: del 92-100% en tumores de bajo grado, 63% en grado intermedio, mientras que para los tumores de alto grado la supervivencia es pobre, siendo del 49% a 5 a˜ nos. El seguimiento a largo plazo es necesario, ya que se han descrito recurrencias hasta 15-20 a˜ nos después de la resección tumoral5 . El CME de glándula salival menor es un tumor raro en la infancia, hay que pensar en él ante lesiones de la cavidad oral y orofaringe que no mejoran con tratamiento conservador o bien presentes en pacientes que han sido tratados previamente con QT y/o RT. La clínica es inespecífica y los estudios por imagen pueden confundir con otras enfermedades no malignas, lo mismo que ocurre con el estudio histopatológico. La cirugía con resección completa es su tratamiento de elección, reservando el tratamiento complementario fundamentalmente con RT para situaciones asociadas a factores de mal pronóstico.
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Agradecimientos Agradecemos a todo el personal del Hospital Universitario y Politécnico La Fe de Valencia que se vio involucrado en este caso, especialmente a los Departamentso de Pediatría, Oncología y Anatomía Patológica.
Bibliografía 1. Bradley PJ, Eisele DW. Salivary Gland Neoplasms in Children and Adolescents. En: Salivary Gland Neoplasms. Basel; New York: Karger Publishers; 2016;78:175-181. 2. Xu B, Aneja A, Ghossein R, Katabi N. Salivary Gland Epithelial Neoplasms in Pediatric Population: A Single Institute Experience with a Focus on the Histologic Spectrum and Clinical Outcome. Hum Pathol. 2017, pii: S0046-8177(17)30257-5. 3. Gontarz M, Wyszy´ nska-Pawelec G, Zapała J. Primary epithelial salivary gland tumours in children and adolescents. Int J Oral Maxillofac Surg. 2017, pii: S0901-5027(17)31492-3. 4. Sengul F, Simsek S, Cakur B. Mucoepidermoid carcinoma in a minor salivary gland in a child. Case Rep DentV 2013. 2013:615948. 5. Thariat J, Vedrine PO, Temam S, Ali AM, Orbach D, Odin G, et al. The role of radiation therapy in pediatric mucoepidermoid carcinomas of the salivary glands. J Pediatr. 2013;162:839---43.
Cómo citar este artículo: Vargas Gamarra MF, et al. Carcinoma mucoepidermoide de bajo grado de glándula salival menor de lengua en un paciente pediátrico. Acta Otorrinolaringol Esp. 2017. http://dx.doi.org/10.1016/j.otorri.2017.08.005