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Carcinomes épidermoïdes de la cavité buccale chez les sujets de moins de 20 ans
Rev. Stomatol. Chir. Maxillofac., 2004; 105, 4, 201-205 © Masson, Paris, 2004.
ARTICLE ORIGINAL
Carcinomes épidermoïdes de la cavité buccale chez les sujets de moins de 20 ans N. Zwetyenga (1), M. Gargiulo (1), H. Demeaux (2), F. Siberchicot (1), C. Majoufre-Lefebvre (1) (1) Service de Chirurgie Maxillo-Faciale, Centre Hospitalier Universitaire, Hôpital Pellegrin, 33076 Bordeaux-Cedex. (2) Service de Radiothérapie, Centre Hospitalier Universitaire, Hôpital Saint André, 33076 Bordeaux-Cedex. Tirés à part : N. Zwetyenga, Service de Chirurgie Maxillo-Faciale, Centre Hospitalier Universitaire, Hôpital Pellegrin, 33076 Bordeaux-Cedex. e-mail : [email protected]
Epidermoid carcinoma of oral cavity in patients less than twenty
INTRODUCTION
N. Zwetyenga, M. Gargiulo, H. Demeaux, F. Siberchicot, C. Majoufre-Lefebvre Rev Stomatol Chir Maxillofac, 2004 ; 105, 4 : 201-205
Objective: To analyze a review of literature of patients aged less than 20 years with epidermoid carcinoma of oral cavity.
Patients and methods: Two sources were used to identify cases. A Medline search was performed as well as a review of our Medlog files where two cases of oral epidermoid carcinoma were identified in patients aged less than 20 years. Results: Sixteen patients treated between 1981 and 2000 were included in this study. The mean age was 15.6 years and the sex ratio was 2.2 male/female. The mean time to diagnosis was 16.4 months. Tumors were staged III or IV in 71.4% of cases. The mean follow-up was 33.2 months. Rate of failure was 50% and one patient experienced local recurrence. At last follow-up, seven patients were alive with one patient living with cancer. All deaths resulted from the original cancer. Discussion: This study illustrates the rarity of epidermoid carcinoma of the oral cavity in patients aged less than 20 years. Owing to the fact that most tumors were classified III or IV, time to diagnosis is probably the most important prognosis factor. Histological examination of all lesions of the oral cavity is required, irrespective of the age of the patient.
Keywords: Epidermoïd carcinoma, Oral cavity, Age factor. Carcinomes épidermoïdes de la cavité buccale chez les sujets de moins de 20 ans Objectif : Analyser une revue de la littérature de patients de moins de 20 ans atteints d’un carcinome épidermoïde de la cavité buccale et de la langue, en y associant nos 2 cas. Patients et méthodes : Nos patients ont été recherchés sur le logiciel Medlog et les autres cas l’ont été dans la littérature de langue française et anglaise sur Medline. Résultats : Entre 1981 et 2000, 16 patients ont été retenus. Leur âge moyen était de 15,6 ans. Le sex-ratio homme/femme a été de 2,2. Le délai moyen de diagnostic a été de 16,4 mois dont 71,4 % de tumeurs classées stade III ou IV au moment du diagnostic. Avec un suivi moyen de 33,2 mois, 50 % des patients n’ont jamais été contrôlés et 1 patient a présenté une récidive. À la fin de l’étude, 7 (43 %) patients étaient vivants dont 1 en récidive. Tous les décès étaient liés au cancer dont 7 sur 8 pour des tumeurs de stade III ou IV. Discussion : Le faible effectif sur une très longue période de recherche confirme le caractère exceptionnel du carcinome épidermoïde de la cavité buccale en dessous de 20 ans. Le long délai moyen de diagnostic est très probablement un facteur de mauvais pronostic, expliquant le stade souvent avancé de diagnostic et l’importance du taux de non contrôle. Toute lésion de la cavité buccale doit bénéficier d’un examen histologique quel que soit l’âge.
Mots-clés : Carcinome épidermoïde, Cavité buccale, Âge.
Présenté au 39e Congrès de Stomatologie et Chirurgie Maxillo-Faciale à Strasbourg 27, 28 et 29 juin 2002.
L’âge moyen des carcinomes épidermoïdes de la cavité buccale se situe entre la cinquième et la sixième décennie. Les principaux facteurs de risques liés aux habitudes de vie (tabacalcool) sont bien connus. De nombreuses études ont été effectuées chez des patients âgés de moins de 40 ou 45 ans et plusieurs ont conclu que les mêmes conduites à risque vis-à-vis de l’alcool et du tabac sont souvent retrouvées chez ces patients, surtout entre 30 et 45 ans [1-6]. La singularité de ces malades réside non seulement dans le caractère précoce mais aussi massif de leur intoxication alcoolo-tabagique. En effet ces patients sont susceptibles d’atteindre plus rapidement les seuils pathologiques et de développer une tumeur 10 à 20 ans plus tôt que la population habituelle [3]. Hart [5] a montré que l’âge moyen de début d’intoxication tabagique était de 17 ans avec 77 % de fumeurs (fumant 30,5 paquets/années en moyenne) et plus de 30 % d’alcooliques. Tandis que Lipkin [1] a montré que ces patients jeunes étaient souvent des gros fumeurs (en moyenne 63 paquets/ années) et il n’était pas rare qu’ils présentent des symptômes liés à un à un delirium tremens ou à une crise de pancréatite. Pour McGregor [2], plus de 80 % des patients en dessous de 40 ans étaient alcoolo-tabagiques. Le but de cette étude a été d’effectuer une revue de la littérature des
201
N. Zwetyenga et coll.
patients de moins de 20 ans, atteints d’un carcinome épidermoïde de la cavité buccale. Cette revue a porté sur ces 20 dernières années, en y associant nos cas. Nous avons choisi les patients de moins de 20 ans car dans cette population malgré une conduite à risque (tabacalcool), le temps d’intoxication est assez court pour que l’on suppose que son action soit minime sur l’apparition d’un carcinome épidermoïde de la cavité buccale.
PATIENTS ET MÉTHODE
202
Les patients ont été recherchés selon 2 méthodes. Par le logiciel Medlog entre 1981 et 2000, 2 ont été retenus. Ils ont fait l’objet d’un bilan classique clinique et paraclinique et un examen des voies aéro-digestives supérieures sous anesthésie générale. Les orientations thérapeutiques ont été discutées et déterminées au cours d’une consultation pluridisciplinaire réunissant chirurgiens, oncologues et anesthésistes. La seconde recherche a été effectuée par Internet, à partir des articles portant sur les patients de moins de 20 ans, atteints d’un carcinome épidermoïde de la cavité buccale. Seuls ont été retenus les travaux en langue française et anglaise traitant du carcinome épidermoïde de la cavité buccale chez les patients de moins 45 ans. À partir de ces articles, ont été retenus ceux portant sur des patients âgés de moins de 20 ans et publiés à partir de 1981. Les données analysées sont exposées dans le tableau I. Lorsque cela était possible, les tumeurs ont été rétrospectivement classées selon la classification TNM (1987) de l’Union International Contre le Cancer (UICC). Un patient était considéré comme non contrôlé ou en poursuite évolutive lorsque la tumeur persistait ou redevenait apparente moins de 6 mois après le début du traitement curatif initial. Un patient était considéré en récidive s’il existait au moins 6 mois entre la rémission tumorale et sa réapparition après le traitement curatif initial. Compte tenu de la taille réduite de l’effectif, les probabilités de survie et de rechute n’ont pas pu être analysées.
RÉSULTATS Entre 1981 et 2000, 14 patients ont été retenus dans la littérature [7-17] et 2 dans le Service de Chirurgie MaxilloFaciale de CHU de Bordeaux (tableau I). L’âge moyen était de 15,6 ans (extrêmes de 11 à 20 ans). Il s’agissait de 11 hommes et 5 femmes (sex-ratio homme/femme : 2,2). Au moins 4 patients fumaient et au moins 2 consommaient de l’alcool de manière minime. Lorsque la durée entre les
Rev. Stomatol. Chir. Maxillofac.
premiers signes et le diagnostic était connue (n = 7), le délai moyen du diagnostic était de 16,4 mois (extrêmes de 1 à 59 mois). La localisation tumorale, la classification TNM, le stade tumoral, le traitement appliqué, les résultats histologiques de la tumeur, des limites d’exérèse et d’éventuels évidements ganglionnaires et le suivi des patients sont exposés dans le tableau I. Lorsque le suivi était connu (n = 15), le délai moyen était 33,2 mois (extrêmes de 3 à 74 mois). Seulement 4 patients ont été suivis pendant au moins 2 ans et 2 autres ont été suivis pendant au moins 5 ans. Pendant l’étude, 8 patients n’ont pas été contrôlés (50 %) et 1 patient a présenté plusieurs récidives. Un patient a présenté une seconde localisation au niveau lingual. À la fin de l’étude, 7 patients étaient vivants dont 6 sans signe de récidive et 1 avec une récidive locale. Neuf patients étaient décédés. Tous les décès étaient liés au cancer et sur ces 9 patients décédés, 7 étaient atteints d’une tumeur classée stade III ou IV.
DISCUSSION Il existe peu d’études spécifiques sur les carcinomes épidermoïdes de la cavité buccale chez les sujets de moins de 20 ans [8-13, 15], ainsi dans la littérature francophone et anglophone, en remontant jusqu’en 1885 seulement 43 patients ont été individualisés comme étant atteints d’un carcinome épidermoïde de la cavité buccale avant 20 ans [7-35]. Cet effectif réduit sur une période longue de recherche confirme le caractère exceptionnel du carcinome épidermoïde de la cavité buccale, en dessous de 20 ans. L’âge moyen de diagnostic se situe aux alentours de 15 ans, même si un cas extrêmement rare, voir unique a été décrit un nouveau-né d’onze jours [22]. Il existe une légère prédominance masculine, sans que l’intoxication alcoolo-tabagique puisse être mise en cause, compte tenu du faible nombre de patients concernés et de la durée très limitée de l’intoxication. Plus du tiers des patients étaient atteints d’une maladie génétique. Dans l’anémie de Fanconi, la survenue d’un carcinome semble être liée à l’existence d’une immunodépression acquise [10]. Dans le xéroderma pigmentosum, la localisation du carcinome très préférentiellement au niveau de l’apex lingual semble être liée à une exposition solaire [7, 8]. Le délai moyen de diagnostic est long et confirme le caractère souvent tardif du diagnostic alors que le pronostic est fortement lié au délai de diagnostic [34]. Ainsi, près des 3/4 des tumeurs ont été diagnostiquées à un stade III ou IV. La localisation linguale prédominante, reste, pour l’instant, inexpliquée. Ces résultats corroborent ceux McGregor [36] qui a montré qu’avant 30 ans, dans la cavité buccale, ces localisations linguales sont prédominantes.
Auteurs
Âge/ Sexe
Terrain
OH
Délai diagnostic
Localisation
Classification TNM
Adénopathie
Stade
Grade
Traitements
Marges d’exerèse
Curage cervical
Évolution locale
Évolution générale
xéroderma pigmentosum
nc/nc
nc
apex lingual
TxNx
cervical gauche
x
G4
chirurgie
nc
nc
non contrôlée
DCD 3 mois (tumeur)
11 F
xéroderma pigmentosum
ras/ras
nc
apex lingual
T1N0
nc
I
G2
chirurgie
nc
nc
récidive locale
VSR 60 mois
19 M
nc
nc/nc
nc
langue mobile G
T2N1
nc
III
G1
chirurgie
nc
nc
non contrôlée
DCD 15 mois (tumeur)
Son et Kapp 1985
10 M
nc
nc/nc
nc
alvéole maxillaire supérieur D
T1N0
nc
I
G1
chirurgie
nc
nc
rémission complète
VSR 274 mois
5
Son et Kapp 1985
18 M
ras
ras/ras
7 mois
langue mobile D
T2N2c
sous mental, sous digastrique homolatéral, jugulocarotidien homolatéral, sousdigastrique controlatéral
IV
G1
radiothérapie
nc
nc
non contrôlée
DCD 9 mois (tumeur)
6
Son et Kapp 1985
17 F
nc
nc/nc
nc
cavité buccale D
T3N1
nc
III
G1
chimiothérapie/ radiothérapie
nc
nc
non contrôlée
DCD 19 mois (tumeur)
7
Kaplan et al. 1985
13 F
anémie Fanconi
ras/ras
nc
bord langue G
T1N0
nc
I
G2
chirurgie/ radiothérapie
saines
susomohyoïdien (0)
rémission complète
VSR 18 mois
8
Murrayama et al. 1990
11 M
anémie Fanconi
ras/ras
nc
langue mobile
T4N0
nc
IV
G1
chimiothérapie
nc
nc
non contrôlée
DCD 3 mois (tumeur)
9
Huet-Lamy et al. 1992
12 M
xéroderma pigmentosum
ras/ras
nc
apex lingual
T1Nx
sous mental, cervical bilatéral
IV
G1
chirurgie
nc
bilatéral (0)
rémission complète
VSR 12 mois
10
Sarkaria et Harari 1994
17 M
hormone croissance (nanisme)
ras/ras
1 mois
bord langue D
T1N0
nc
I
G2
chirurgie
saines
susomohyoïdien (0)
non contrôlée
DCD 15 mois (tumeur)
11
Somers et al. 1995
16 M
anémie Fanconi
ras/ras
nc
bord langue G
TXN0
nc
x
G1
chirurgie
saines
nc
récidive locale
VAR 6 mois
12
Torossian et al. 2000
13 M
ras
ras/ras
36 mois
bord langue D
T3N0
nc
III
G1
chimiothérapie/ chirurgie/ radiothérapie
saines
fonctionnel (0)
rémission complète
VSR 24 mois
13
Vargas et al. 2000
19 F
ras
4 années/ tabac
59 mois
bord langue G
T3N0
nc
III
nc
chirurgie/ radiothérapie
nc
radical + fonctionnel (nc)
nc
DCD (tumeur)
14
Oliver et al. 2000
20 F
lichen plan cancer familial
30 cigarettesJour/minime
8 mois
bord langue D
T4Nx
jugulodigastrique homolatéral
IV
nc
chirurgie/ radiothérapie
nc
nc
non contrôlée
DCD 5,5 mois (tumeur)
15
Etude actuelle
19 M
ras
ras/minime
1 mois
bord langue G
T3N2a
sousmaxillaire homolatéral
IV
G1
chimiothérapie/ chirurgie/ radiothérapie
saines
radical (5 dont 3R+)
non contrôlée
DCD 8 mois (tumeur)
16
Etude actuelle
17 M
ras
ras/ras
3 mois
bord langue G
T4N1
sousmaxillaire homolatéral
IV
G1
chirurgie/ chimiothérapie/ radiothérapie
saines
fonctionnel + susomohyoïdien (0)
rémission complète
VSR 27 mois
Harper et Copeman 1981
2
Wade et Plotnick 1985
3
Son et Kapp 1985
4
M = sexe masculin ; F = sexe féminin ; nc = données non communiquées ; ras = rien à signaler ; D = côté droit ; côté gauche ; VSR = vivants sans signe de récidive ; DCD = décédé ; VAR = vivant avec récidive.
Carcinomes épidermoïdes de la cavité buccale chez les sujets de moins de 20 ans
18 M
1
Vol. 105, n° 4, 2004
Tableau I Description et suivi des patients traités il y a moins de 20 ans.
203
N. Zwetyenga et coll.
Lorsqu’il était connu, le grade histologique était souvent différencié comme chez les patients plus âgés. La rareté des informations sur les données histologiques des évidements cervicaux ne permet pas de discussion. La prise en charge thérapeutique, quel que soit l’âge, a progressivement évolué au cours des années. Actuellement la chirurgie et la radiothérapie représentent le traitement le plus efficace des carcinomes épidermoïdes de la cavité buccale. Le suivi moyen de plus de 30 mois, masque une importante disparité car, lorsque celui-ci était connu, seulement 4 patients ont été suivis au moins 2 ans après le traitement initial. Le taux de non contrôle est important (50 %), soit 8 cas sur 16. Sachant que la plupart des patients ont été suivis moins de 2 ans, le pourcentage de 43,7 % de patients vivants (dont 1 en récidive) démontre un pronostic très péjoratif. Le biais essentiel de cette étude est le facteur temporel. Elle s’étale en effet sur deux décennies avec un effectif réduit. Mais cette durée permet d’inclure un plus grand nombre de patients, pour une tumeur rare dans cette tranche d’âge. Il nous paraît difficile d’imaginer une étude prospective randomisée à cause de la rareté des cas et de la durée pendant laquelle cette étude devrait porter avant d’obtenir un effectif permettant des analyses statistiques adéquates. 204
Les carcinomes épidermoïdes de la cavité buccale avant 20 ans sont exceptionnels, souvent de diagnostic tardif et de pronostic très péjoratif. Ils ne doivent pas être mésestimés. Toute lésion de la cavité buccale ne guérissant pas dans les délais requiert une étude histologique.
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Vol. 105, n° 4, 2004
Carcinomes épidermoïdes de la cavité buccale chez les sujets de moins de 20 ans
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ARTICLE ORIGINAL
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Epidermoid carcinoma of oral cavity in patients less than twenty
INTRODUCTION
N. Zwetyenga, M. Gargiulo, H. Demeaux, F. Siberchicot, C. Majoufre-Lefebvre Rev Stomatol Chir Maxillofac, 2004 ; 105, 4 : 201-205
Objective: To analyze a review of literature of patients aged less than 20 years with epidermoid carcinoma of oral cavity.
Patients and methods: Two sources were used to identify cases. A Medline search was performed as well as a review of our Medlog files where two cases of oral epidermoid carcinoma were identified in patients aged less than 20 years. Results: Sixteen patients treated between 1981 and 2000 were included in this study. The mean age was 15.6 years and the sex ratio was 2.2 male/female. The mean time to diagnosis was 16.4 months. Tumors were staged III or IV in 71.4% of cases. The mean follow-up was 33.2 months. Rate of failure was 50% and one patient experienced local recurrence. At last follow-up, seven patients were alive with one patient living with cancer. All deaths resulted from the original cancer. Discussion: This study illustrates the rarity of epidermoid carcinoma of the oral cavity in patients aged less than 20 years. Owing to the fact that most tumors were classified III or IV, time to diagnosis is probably the most important prognosis factor. Histological examination of all lesions of the oral cavity is required, irrespective of the age of the patient.
Keywords: Epidermoïd carcinoma, Oral cavity, Age factor. Carcinomes épidermoïdes de la cavité buccale chez les sujets de moins de 20 ans Objectif : Analyser une revue de la littérature de patients de moins de 20 ans atteints d’un carcinome épidermoïde de la cavité buccale et de la langue, en y associant nos 2 cas. Patients et méthodes : Nos patients ont été recherchés sur le logiciel Medlog et les autres cas l’ont été dans la littérature de langue française et anglaise sur Medline. Résultats : Entre 1981 et 2000, 16 patients ont été retenus. Leur âge moyen était de 15,6 ans. Le sex-ratio homme/femme a été de 2,2. Le délai moyen de diagnostic a été de 16,4 mois dont 71,4 % de tumeurs classées stade III ou IV au moment du diagnostic. Avec un suivi moyen de 33,2 mois, 50 % des patients n’ont jamais été contrôlés et 1 patient a présenté une récidive. À la fin de l’étude, 7 (43 %) patients étaient vivants dont 1 en récidive. Tous les décès étaient liés au cancer dont 7 sur 8 pour des tumeurs de stade III ou IV. Discussion : Le faible effectif sur une très longue période de recherche confirme le caractère exceptionnel du carcinome épidermoïde de la cavité buccale en dessous de 20 ans. Le long délai moyen de diagnostic est très probablement un facteur de mauvais pronostic, expliquant le stade souvent avancé de diagnostic et l’importance du taux de non contrôle. Toute lésion de la cavité buccale doit bénéficier d’un examen histologique quel que soit l’âge.
Mots-clés : Carcinome épidermoïde, Cavité buccale, Âge.
Présenté au 39e Congrès de Stomatologie et Chirurgie Maxillo-Faciale à Strasbourg 27, 28 et 29 juin 2002.
L’âge moyen des carcinomes épidermoïdes de la cavité buccale se situe entre la cinquième et la sixième décennie. Les principaux facteurs de risques liés aux habitudes de vie (tabacalcool) sont bien connus. De nombreuses études ont été effectuées chez des patients âgés de moins de 40 ou 45 ans et plusieurs ont conclu que les mêmes conduites à risque vis-à-vis de l’alcool et du tabac sont souvent retrouvées chez ces patients, surtout entre 30 et 45 ans [1-6]. La singularité de ces malades réside non seulement dans le caractère précoce mais aussi massif de leur intoxication alcoolo-tabagique. En effet ces patients sont susceptibles d’atteindre plus rapidement les seuils pathologiques et de développer une tumeur 10 à 20 ans plus tôt que la population habituelle [3]. Hart [5] a montré que l’âge moyen de début d’intoxication tabagique était de 17 ans avec 77 % de fumeurs (fumant 30,5 paquets/années en moyenne) et plus de 30 % d’alcooliques. Tandis que Lipkin [1] a montré que ces patients jeunes étaient souvent des gros fumeurs (en moyenne 63 paquets/ années) et il n’était pas rare qu’ils présentent des symptômes liés à un à un delirium tremens ou à une crise de pancréatite. Pour McGregor [2], plus de 80 % des patients en dessous de 40 ans étaient alcoolo-tabagiques. Le but de cette étude a été d’effectuer une revue de la littérature des
201
N. Zwetyenga et coll.
patients de moins de 20 ans, atteints d’un carcinome épidermoïde de la cavité buccale. Cette revue a porté sur ces 20 dernières années, en y associant nos cas. Nous avons choisi les patients de moins de 20 ans car dans cette population malgré une conduite à risque (tabacalcool), le temps d’intoxication est assez court pour que l’on suppose que son action soit minime sur l’apparition d’un carcinome épidermoïde de la cavité buccale.
PATIENTS ET MÉTHODE
202
Les patients ont été recherchés selon 2 méthodes. Par le logiciel Medlog entre 1981 et 2000, 2 ont été retenus. Ils ont fait l’objet d’un bilan classique clinique et paraclinique et un examen des voies aéro-digestives supérieures sous anesthésie générale. Les orientations thérapeutiques ont été discutées et déterminées au cours d’une consultation pluridisciplinaire réunissant chirurgiens, oncologues et anesthésistes. La seconde recherche a été effectuée par Internet, à partir des articles portant sur les patients de moins de 20 ans, atteints d’un carcinome épidermoïde de la cavité buccale. Seuls ont été retenus les travaux en langue française et anglaise traitant du carcinome épidermoïde de la cavité buccale chez les patients de moins 45 ans. À partir de ces articles, ont été retenus ceux portant sur des patients âgés de moins de 20 ans et publiés à partir de 1981. Les données analysées sont exposées dans le tableau I. Lorsque cela était possible, les tumeurs ont été rétrospectivement classées selon la classification TNM (1987) de l’Union International Contre le Cancer (UICC). Un patient était considéré comme non contrôlé ou en poursuite évolutive lorsque la tumeur persistait ou redevenait apparente moins de 6 mois après le début du traitement curatif initial. Un patient était considéré en récidive s’il existait au moins 6 mois entre la rémission tumorale et sa réapparition après le traitement curatif initial. Compte tenu de la taille réduite de l’effectif, les probabilités de survie et de rechute n’ont pas pu être analysées.
RÉSULTATS Entre 1981 et 2000, 14 patients ont été retenus dans la littérature [7-17] et 2 dans le Service de Chirurgie MaxilloFaciale de CHU de Bordeaux (tableau I). L’âge moyen était de 15,6 ans (extrêmes de 11 à 20 ans). Il s’agissait de 11 hommes et 5 femmes (sex-ratio homme/femme : 2,2). Au moins 4 patients fumaient et au moins 2 consommaient de l’alcool de manière minime. Lorsque la durée entre les
Rev. Stomatol. Chir. Maxillofac.
premiers signes et le diagnostic était connue (n = 7), le délai moyen du diagnostic était de 16,4 mois (extrêmes de 1 à 59 mois). La localisation tumorale, la classification TNM, le stade tumoral, le traitement appliqué, les résultats histologiques de la tumeur, des limites d’exérèse et d’éventuels évidements ganglionnaires et le suivi des patients sont exposés dans le tableau I. Lorsque le suivi était connu (n = 15), le délai moyen était 33,2 mois (extrêmes de 3 à 74 mois). Seulement 4 patients ont été suivis pendant au moins 2 ans et 2 autres ont été suivis pendant au moins 5 ans. Pendant l’étude, 8 patients n’ont pas été contrôlés (50 %) et 1 patient a présenté plusieurs récidives. Un patient a présenté une seconde localisation au niveau lingual. À la fin de l’étude, 7 patients étaient vivants dont 6 sans signe de récidive et 1 avec une récidive locale. Neuf patients étaient décédés. Tous les décès étaient liés au cancer et sur ces 9 patients décédés, 7 étaient atteints d’une tumeur classée stade III ou IV.
DISCUSSION Il existe peu d’études spécifiques sur les carcinomes épidermoïdes de la cavité buccale chez les sujets de moins de 20 ans [8-13, 15], ainsi dans la littérature francophone et anglophone, en remontant jusqu’en 1885 seulement 43 patients ont été individualisés comme étant atteints d’un carcinome épidermoïde de la cavité buccale avant 20 ans [7-35]. Cet effectif réduit sur une période longue de recherche confirme le caractère exceptionnel du carcinome épidermoïde de la cavité buccale, en dessous de 20 ans. L’âge moyen de diagnostic se situe aux alentours de 15 ans, même si un cas extrêmement rare, voir unique a été décrit un nouveau-né d’onze jours [22]. Il existe une légère prédominance masculine, sans que l’intoxication alcoolo-tabagique puisse être mise en cause, compte tenu du faible nombre de patients concernés et de la durée très limitée de l’intoxication. Plus du tiers des patients étaient atteints d’une maladie génétique. Dans l’anémie de Fanconi, la survenue d’un carcinome semble être liée à l’existence d’une immunodépression acquise [10]. Dans le xéroderma pigmentosum, la localisation du carcinome très préférentiellement au niveau de l’apex lingual semble être liée à une exposition solaire [7, 8]. Le délai moyen de diagnostic est long et confirme le caractère souvent tardif du diagnostic alors que le pronostic est fortement lié au délai de diagnostic [34]. Ainsi, près des 3/4 des tumeurs ont été diagnostiquées à un stade III ou IV. La localisation linguale prédominante, reste, pour l’instant, inexpliquée. Ces résultats corroborent ceux McGregor [36] qui a montré qu’avant 30 ans, dans la cavité buccale, ces localisations linguales sont prédominantes.
Auteurs
Âge/ Sexe
Terrain
OH
Délai diagnostic
Localisation
Classification TNM
Adénopathie
Stade
Grade
Traitements
Marges d’exerèse
Curage cervical
Évolution locale
Évolution générale
xéroderma pigmentosum
nc/nc
nc
apex lingual
TxNx
cervical gauche
x
G4
chirurgie
nc
nc
non contrôlée
DCD 3 mois (tumeur)
11 F
xéroderma pigmentosum
ras/ras
nc
apex lingual
T1N0
nc
I
G2
chirurgie
nc
nc
récidive locale
VSR 60 mois
19 M
nc
nc/nc
nc
langue mobile G
T2N1
nc
III
G1
chirurgie
nc
nc
non contrôlée
DCD 15 mois (tumeur)
Son et Kapp 1985
10 M
nc
nc/nc
nc
alvéole maxillaire supérieur D
T1N0
nc
I
G1
chirurgie
nc
nc
rémission complète
VSR 274 mois
5
Son et Kapp 1985
18 M
ras
ras/ras
7 mois
langue mobile D
T2N2c
sous mental, sous digastrique homolatéral, jugulocarotidien homolatéral, sousdigastrique controlatéral
IV
G1
radiothérapie
nc
nc
non contrôlée
DCD 9 mois (tumeur)
6
Son et Kapp 1985
17 F
nc
nc/nc
nc
cavité buccale D
T3N1
nc
III
G1
chimiothérapie/ radiothérapie
nc
nc
non contrôlée
DCD 19 mois (tumeur)
7
Kaplan et al. 1985
13 F
anémie Fanconi
ras/ras
nc
bord langue G
T1N0
nc
I
G2
chirurgie/ radiothérapie
saines
susomohyoïdien (0)
rémission complète
VSR 18 mois
8
Murrayama et al. 1990
11 M
anémie Fanconi
ras/ras
nc
langue mobile
T4N0
nc
IV
G1
chimiothérapie
nc
nc
non contrôlée
DCD 3 mois (tumeur)
9
Huet-Lamy et al. 1992
12 M
xéroderma pigmentosum
ras/ras
nc
apex lingual
T1Nx
sous mental, cervical bilatéral
IV
G1
chirurgie
nc
bilatéral (0)
rémission complète
VSR 12 mois
10
Sarkaria et Harari 1994
17 M
hormone croissance (nanisme)
ras/ras
1 mois
bord langue D
T1N0
nc
I
G2
chirurgie
saines
susomohyoïdien (0)
non contrôlée
DCD 15 mois (tumeur)
11
Somers et al. 1995
16 M
anémie Fanconi
ras/ras
nc
bord langue G
TXN0
nc
x
G1
chirurgie
saines
nc
récidive locale
VAR 6 mois
12
Torossian et al. 2000
13 M
ras
ras/ras
36 mois
bord langue D
T3N0
nc
III
G1
chimiothérapie/ chirurgie/ radiothérapie
saines
fonctionnel (0)
rémission complète
VSR 24 mois
13
Vargas et al. 2000
19 F
ras
4 années/ tabac
59 mois
bord langue G
T3N0
nc
III
nc
chirurgie/ radiothérapie
nc
radical + fonctionnel (nc)
nc
DCD (tumeur)
14
Oliver et al. 2000
20 F
lichen plan cancer familial
30 cigarettesJour/minime
8 mois
bord langue D
T4Nx
jugulodigastrique homolatéral
IV
nc
chirurgie/ radiothérapie
nc
nc
non contrôlée
DCD 5,5 mois (tumeur)
15
Etude actuelle
19 M
ras
ras/minime
1 mois
bord langue G
T3N2a
sousmaxillaire homolatéral
IV
G1
chimiothérapie/ chirurgie/ radiothérapie
saines
radical (5 dont 3R+)
non contrôlée
DCD 8 mois (tumeur)
16
Etude actuelle
17 M
ras
ras/ras
3 mois
bord langue G
T4N1
sousmaxillaire homolatéral
IV
G1
chirurgie/ chimiothérapie/ radiothérapie
saines
fonctionnel + susomohyoïdien (0)
rémission complète
VSR 27 mois
Harper et Copeman 1981
2
Wade et Plotnick 1985
3
Son et Kapp 1985
4
M = sexe masculin ; F = sexe féminin ; nc = données non communiquées ; ras = rien à signaler ; D = côté droit ; côté gauche ; VSR = vivants sans signe de récidive ; DCD = décédé ; VAR = vivant avec récidive.
Carcinomes épidermoïdes de la cavité buccale chez les sujets de moins de 20 ans
18 M
1
Vol. 105, n° 4, 2004
Tableau I Description et suivi des patients traités il y a moins de 20 ans.
203
N. Zwetyenga et coll.
Lorsqu’il était connu, le grade histologique était souvent différencié comme chez les patients plus âgés. La rareté des informations sur les données histologiques des évidements cervicaux ne permet pas de discussion. La prise en charge thérapeutique, quel que soit l’âge, a progressivement évolué au cours des années. Actuellement la chirurgie et la radiothérapie représentent le traitement le plus efficace des carcinomes épidermoïdes de la cavité buccale. Le suivi moyen de plus de 30 mois, masque une importante disparité car, lorsque celui-ci était connu, seulement 4 patients ont été suivis au moins 2 ans après le traitement initial. Le taux de non contrôle est important (50 %), soit 8 cas sur 16. Sachant que la plupart des patients ont été suivis moins de 2 ans, le pourcentage de 43,7 % de patients vivants (dont 1 en récidive) démontre un pronostic très péjoratif. Le biais essentiel de cette étude est le facteur temporel. Elle s’étale en effet sur deux décennies avec un effectif réduit. Mais cette durée permet d’inclure un plus grand nombre de patients, pour une tumeur rare dans cette tranche d’âge. Il nous paraît difficile d’imaginer une étude prospective randomisée à cause de la rareté des cas et de la durée pendant laquelle cette étude devrait porter avant d’obtenir un effectif permettant des analyses statistiques adéquates. 204
Les carcinomes épidermoïdes de la cavité buccale avant 20 ans sont exceptionnels, souvent de diagnostic tardif et de pronostic très péjoratif. Ils ne doivent pas être mésestimés. Toute lésion de la cavité buccale ne guérissant pas dans les délais requiert une étude histologique.
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