Pour citer cet article : Godart F, Houeijeh A. Cathétérisme interventionnel dans les cardiopathies congénitales. Presse Med. (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.lpm.2016.11.013 Presse Med. 2016; //: ///
Dossier thématique
Cathétérisme interventionnel dans les cardiopathies congénitales
Mise au point
CARDIOPATHIES CONG ENITALES
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François Godart, Ali Houeijeh
Disponible sur internet le :
CHRU de Lille, hôpital Cardiologique, université Lille Nord de France, faculté de médicine, service des maladies cardiovasculaires infantiles et congénitales, boulevard Pr.-Leclercq, 59037 Lille cedex, France
Correspondance : François Godart, CHRU de Lille, hôpital Cardiologique, université Lille Nord de France, faculté de médicine, service des maladies cardiovasculaires infantiles et congénitales, boulevard Pr.-Leclercq, 59037 Lille cedex, France.
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Résumé Le cathétérisme interventionnel occupe une place croissante dans la prise en charge des cardiopathies congénitales. Depuis l'atrioseptostomie de Rashkind effectuée au milieu des années 1960 dans la transposition de gros vaisseaux, de nombreuses techniques ont émergé. Pour beaucoup d'entre elles, il s'agit de fermer avec un obturateur (double disque, bouchon, coil. . .) un shunt cardiaque ou extracardiaque qui induit le plus souvent un hyperdébit pulmonaire : fermeture de communication interauriculaire, de communication intraventriculaire, de canal artériel. Pour d'autres, il s'agit de lever un obstacle valvulaire ou vasculaire : dilatation de la valve pulmonaire ou aortique, voire d'une coarctation de l'aorte. Pour les sténoses vasculaires, l'angioplastie avec une sonde à ballonnet peut être associée à la mise en place d'endoprothèse. Enfin depuis une dizaine d'années, l'implantation de valve cardiaque est réalisée : tout d'abord la valve pulmonaire avec la valve MelodyTM (Medtronic) ou la valve SapienTM (Edwards Lifesciences), mais probablement à l'avenir la plupart des valves avec du matériel adapté en utilisant très souvent des techniques hybrides, c'est-à-dire combinant un cathétérisme avec une chirurgie. Les techniques de cathétérisme se sont aussi développées grâce aux progrès de la fluoroscopie qui peut actuellement être associée à d'autres techniques d'imagerie (échocardiographie, IRM ou scanner) afin d'accroître les informations sur le plan anatomique. Le cathétérisme interventionnel a encore de beaux jours devant lui avec le développement de nouveaux matériels ou techniques (3D « printing », « tissue engineering », nano-techniques). Il semble que d'une chirurgie à cœur ouvert, beaucoup de gestes pourraient à l'avenir être effectués à cœur fermé en associant le cathétériseur au chirurgien cardiaque et en créant ainsi une nouvelle discipline en cardiologie.
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tome xx > n8x > xx 2016 http://dx.doi.org/10.1016/j.lpm.2016.11.013 © 2016 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
LPM-3241
Pour citer cet article : Godart F, Houeijeh A. Cathétérisme interventionnel dans les cardiopathies congénitales. Presse Med. (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.lpm.2016.11.013
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F. Godart, A. Houeijeh
Summary Interventional cardiac catheterization in congenital heart disease Interventional cardiac catheterization has a major place in the management of congenital heart disease. Since the Rashkind atrioseptostomy in mid-1960s, many techniques have been developed. For some, it is necessary to close a cardiac or extracardiac shunt using occluder (double disc system, plug, coil. . .): closure of atrial septal defect, ventricular septal defect or patent arterial duct. For others, it is necessary to treat a valvular or vascular stenosis using a balloon catheter: dilatation of the pulmonary or the aortic valve, dilatation of aortic coarctation. For vascular stenosis, balloon angioplasty may be associated with stent implantation. Moreover, since more than 10 years, valve implantation can be performed: initially for pulmonic valve (the MelodyTM valve from Medtronic or the SapienTM valve from Edwards Lifesciences); but probably, most of the valves in the future could be implanted using appropriate tools and hybrid techniques combining cardiac catheterization and surgery. All these techniques were developed because of progress in fluoroscopy, and more recently association of different imaging techniques (echocardiography, MRI and CT) provides more information about the true anatomy. Interventional cardiac catheterization will continue to increase with use of new tools as 3D printing, tissue engineering and nano-techniques. It seems that from correction with open-heart surgery, many lesions could be repaired in future by hybrid techniques without opening the heart.
L
e cathétérisme interventionnel occupe une place de plus en plus importante dans la prise en charge des cardiopathies congénitales. Il a véritablement débuté dans les années 1960 avec la création d'une communication interauriculaire chez les nouveau-nés avec une transposition des gros vaisseaux, l'atrioseptostomie de Rashkind, afin d'améliorer l'hématose [1]. Suite à ce geste, la survie des enfants est passée de 5 % à l'âge d'un an à près de 90 % ! Le véritable essor s'est fait 20 ans plus tard avec le développement de la valvuloplastie au ballonnet, mais aussi avec l'apparition d'obturateurs pour fermer des shunts intra- ou extracardiaques. Les avantages du cathétérisme interventionnel sont multiples: absence d'ouverture du thorax, donc séjour plus court, procédure moins douloureuse, pas de cicatrice dysesthétique, mais aussi coût globalement moins important et morbidité inférieure à chirurgie. Cette épopée sera évoquée dans cet article ainsi que les perspectives d'avenir.
Glossaire des abréviations
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BAV CEC CIA CIV ETO FOP HTAP
bloc auriculo-ventriculaire circulation extracorporelle communication interauriculaire communication interventriculaire échocardiographie transœsophagienne foramen ovale perméable hypertension artérielle pulmonaire
Fermeture de shunts Fermeture d'une communication interauriculaire (CIA) La fermeture percutanée d'une CIA a été effectuée pour la première fois par King et Mill en 1974 avec un dispositif à double ombrelle [2]. Celle-ci est envisagée pour des CIA relativement centrales de type ostium secundum, avec de bons rebords, non associées à un retour veineux pulmonaire anormal, ni à une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP), et avec un débit de shunt supérieur à 1,5. La fermeture est aussi effectuée chez des patients avec un shunt droite–gauche responsable de cyanose ou d'embolie paradoxale quand ce shunt n'est pas indispensable au maintien du débit cardiaque. De très nombreux obturateurs ont été développés dans les années 1980 et 1990, sans être véritablement performants [3,4]. À la fin des années 1990, le Docteur Kurt Amplatz a créé un produit original fait d'un système à double disque joint en leur partie médiane et composé de filaments de nitinol qui est un alliage nickel–titane et de patchs de dacron (figure 1). Il a la propriété d'être souple, à mémoire de forme, et aussi d'être auto-expansif [5]. Ce dispositif a complètement modifié la prise en charge en permettant d'occlure près de 80 % des CIA et avec un taux d'occlusion proche de 100 %. Le taux de complications est très faible et comprend : la malposition du dispositif, son embolisation aussi bien dans les cavités droites que gauches, l'érosion responsable d'une tamponnade (exceptionnelle) et la survenue de trouble du rythme auriculaire et de bloc auriculo-ventriculaire (BAV) [6]. Ce dispositif est efficace et sûr et a rendu cette technique populaire [7–9]. On peut ainsi fermer des CIA jusqu'à 40 mm de diamètre avec des
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Figure 1 Amplatzer septal occluder pour fermer des CIA
rebords d'au moins 5 mm, et même sans rebord antérieur. Le largage est souvent effectué sous contrôle d'une échocardiographie transœsophagienne (ETO) 2D ou encore 3D, voire sous échographie simple transthoracique, voire écho-endocardiaque. Cet obturateur a été récemment extrêmement imité, mais en le faisant évoluer, comme le système Figulla Flex d'Occlutech [10]. Il reste pour l'instant la référence à laquelle tout nouveau dispositif doit être confronté.
Fermeture d'un canal artériel La fermeture du canal artériel a été aussi développée dans les années 1960 par le Dr Porstmann qui avait conçu un bouchon d'Ivalon épousant la forme de l'ampoule ductale, inséré par cathétérisme après avoir réalisé une boucle artérioveineuse. Il nécessitait cependant un cathéter porteur de 23F ce qui a clairement limité son utilisation en pédiatrie [11,12]. Il a surtout été utilisé en Allemagne ou au Japon. La fermeture du canal est à envisager chez les enfants avec un shunt responsable d'insuffisance cardiaque, de trouble de croissance, d'hyperdébit pulmonaire ou encore associée à une dilatation de l'oreillette et du ventricule gauches. Il est aussi admis pour les shunts modérés sans dilatation importante des cavités mais avec un souffle audible. Pour les canaux silencieux, la fermeture reste discutée. Une dizaine d'années plus tard, le Dr Rashkind – le même que
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l'atrioseptostomie – a développé un dispositif à double disque inséré par voie veineuse. Ce système a connu un certain essor, y compris en France. Il nécessitait une gaine d'introduction un peu trop large pour les enfants (8 et 11F) et était surtout grevé d'un taux modéré de shunt résiduel [13–15]. En parallèle, dans les années 1990, les médecins utilisaient aussi pour les petits canaux, des coils ou des serpentins métalliques qui peuvent être placés aussi bien par voie artérielle que par voie veineuse [16,17]. Cependant, ce matériel – toujours utilisé – est efficace pour les canaux de faible diamètre mais non adapté aux canaux plus larges où plusieurs coils sont nécessaires pour réaliser l'occlusion. Ces coils peuvent se compliquer d'un taux de shunt résiduel non négligeable, de risques d'hémolyse ou d'embolisation aortique ou pulmonaire. Une fois de plus, les cartes ont été redistribuées par le Dr Amplatz qui, utilisant la même technique que pour l'obturateur de CIA, a développé un bouchon en nitinol, copie du bouchon classique de Porstmann, pouvant être inséré dans des petits cathéters porteurs épousant très bien la forme du canal artériel et permettant un taux d'occlusion de près de 100 % avec une morbidité très faible [18]. Il existe actuellement de nombreux dérivés de ce bouchon qui reste une référence (figure 2). Un des challenges actuels est la fermeture du canal artériel chez l'enfant prématuré de faible poids (< 2 kg). Le canal y est responsable de trouble de croissance, de polypnée, d'insuffisance cardiaque et parfois implique une ventilation assistée. Dans la mesure du possible, le cathétérisme se fait après ponction de la veine fémorale en évitant toute ponction artérielle et le risque d'ischémie de membre. L'anatomie exacte du canal artériel doit être ici établie au préalable par échocardiographie : diamètre et longueur du canal, taille de l'ampoule et de l'aorte descendante. On utilise de cathéters porteurs de petite taille 3 ou 4F et des guides hydrophiles pour franchir le canal. Différents types d'obturateurs ont pu être implantés : coils, bouchons du canal [19,20]. On observe les mêmes complications que chez l'enfant plus grand et pour l'instant cette technique reste confinée et surtout pratiquée par les cathétériseurs habitués au cathétérisme du prématuré de près d'un kilogramme !
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Fermeture de communication interventriculaire (CIV) La fermeture de CIVs musculaires est souvent anecdotique car elles sont souvent bien supportées chez l'enfant ou l'adolescent, voire chez l'adulte. Quand elles sont larges, voire multiples, elles relèvent d'une chirurgie. Elles sont refermées par des dispositifs à double disque, en nitinol, dérivés des obturateurs de CIA. La fermeture se fait après réalisation d'un circuit complet artérioveineux. Le largage est réalisé par voie droite sous contrôle d'une ventriculographie gauche ou d'une échocardiographie (ETO le plus souvent). On considère qu'il faut fermer une CIV musculaire de façon percutanée chez des enfants de plus de 5 kg ayant un shunt gauche–droite significatif (QP/QS > 2,0)
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associé à une dilatation des cavités gauches et bien sûr sans d'HTAP fixée. Il faut par ailleurs une distance d'au moins 4 mm entre les rebords de la CIV et les structures adjacentes valvulaires. Dans certains cas et selon la préférence de l'opérateur, la fermeture est réalisée par voie hybride per-ventriculaire (cf. certaines CIVs multiples apicales) [6]. Les complications sont les risques d'embolisation, d'insuffisance tricuspide ou mitrale, d'hémolyse, voire la survenue d'accident vasculaire cérébral, de troubles du rythme ventriculaire, d'HTAP, et de bloc auriculoventriculaire. C'est la même technique qui peut être utilisée chez l'adulte dans la fermeture de CIV post-infarctus responsable de bas débit et d'œdème aigu du poumon. La fermeture de CIVs péri-membraneuses est un autre challenge. Cette CIV pose différents soucis : la proximité des voies de conduction et donc le risque de BAV, de lésion de la valve aortique ou tricuspide. Un dispositif à double disque et en nitinol a été aussi développé par Amplatz [21]. Ce dispositif n'est plus utilisé surtout en raison de la survenue de BAV complet, même s'il existe une version chinoise entraînant moins cette complication mais qui n'est pas implantée en pratique courante [22]. D'autres ont utilisé des bouchons pour fermer le canal artériel. La société PFM a proposé un dispositif original en forme de coil conique qui semble prometteur même s'il ne répond pas à toutes les CIV péri-membraneuses [23,24]. Les risques de cette technique sont la persistance d'un shunt associé ou non à une hémolyse, et des lésions de la valve aortique ou tricuspide.
Fermeture d'autres shunts La fermeture de fistule coronaire doit parfois être réalisée, surtout en raison du vol coronaire que ces fistules induisent. De taille et de forme très variées, ces fistules ont été refermées par toute sorte d'obturateurs : coil, dispositif pour fermer les CIV, CIA, canaux artériels [25,26]. . . Actuellement les bouchons ou plugs sont les plus utilisés car ils sont très souples et rentrent dans de tout petit cathéter porteur. Le risque principal est la survenue d'une ischémie myocardique par occlusion d'un rameau coronaire naissant de la fistule, en général en aval de la zone d'implantation et non vu lors de la fermeture. Pour éviter cette complication, il est recommandé de faire un test d'occlusion avec une sonde à ballonnet ou l'obturateur associé à une coronarographie de contrôle avant le largage. La fermeture de ces fistules a beaucoup bénéficié de l'exploration préalable de leur anatomie exacte par le scanner 3D. Les fistules artério-veineuses pulmonaires pouvant compliquer une intervention de Glenn classique ou associées à une maladie
Figure 2 Obturateurs de fermeture du canal artériel
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Haut : bouchon de Porstmann ; milieu : ombrelle de Rashkind ; bas : coil.
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La dilatation avec une sonde à ballonnet : valvuloplastie et/ou angioplastie La dilatation avec une sonde à ballonnet est utilisée pour les sténoses valvulaires et/ou vasculaires. La valvuloplastie percutanée pulmonaire a été développée par Kan et al. en 1982 [27] (figure 3). Cette technique donne de bons résultats dans près de 90 % des cas ; en revanche, ils sont moins bons si la valve est dysplasique comme dans un syndrome de Noonan. Il est classique de dilater une valve pulmonaire quand le gradient instantané maximal 40 mmHg ou moins élevé en cas de symptômes associés [6]. Dans les sténoses pulmonaires du nouveau-né et du nourrisson, il est recommandé d'utiliser un ratio ballon/anneau de 120 à 140 %. Dans la sténose pulmonaire critique du nouveau-né, elle est même devenue le traitement électif avant la chirurgie et doit être réalisée en première intention. Dans cette forme, la perfusion pulmonaire est en grande partie assurée par le flux à travers le canal artériel et celui-ci est maintenu ouvert par prostaglandine E1 avant la procédure. Il n'est pas rare de débuter la dilatation avec un ballon coronaire de petite taille pour franchir et ouvrir la valve, puis dilater ensuite avec un ballon
Figure 3 Dilatation d'une sténose valvulaire pulmonaire avec une sonde à ballonnet
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plus large. La valvuloplastie est plus rarement utilisée chez le grand enfant et l'adulte où le ratio ballon/anneau est alors plus proche de 1. Le risque principal de cette technique est bien sûr la fuite pulmonaire souvent bien supportée et moins importante en général qu'après une chirurgie conventionnelle. Il existe un cas particulier où la valve pulmonaire est totalement atrétique (l'atrésie pulmonaire à septum intact) et donc totalement occluse. La première étape consiste ici à perforer la valve et on utilise souvent un guide à radiofréquence pour franchir le plancher valvulaire avant de dilater avec un ballon coronaire puis avec un ballon de taille supérieure. On peut aussi utiliser comme technique de perforation : un guide laser ou un guide rigide mais cette dernière technique apparaît plus traumatique [28,29]. Elle doit être envisagée uniquement quand le ventricule droit est suffisamment développé et que la circulation coronaire n'est pas dépendante du ventricule droit. La valvuloplastie aortique utilise la même technique de dilatation (figure 4). Elle est envisagée en cas de gradient de pic au repos 50 mm Hg dans les formes isolées, ou encore 40 mmHg chez les enfants avec des signes d'angine de poitrine ou syncope ou encore, en cas de modification du segment ST au repos ou à l'effort sur l'ECG. Elle peut être pratiquée chez le nouveau-né si la valve n'est pas trop dysplasique ni fuyante sans tenir compte du gradient si la perfusion de la crosse aortique se fait à retro ou en cas de dysfonction du ventricule gauche associée. L'abord se fait le plus souvent par voie artérielle rétrograde ; chez le nouveauné, la voie artérielle ombilicale, carotidienne, voire antérograde par voie droite peuvent être utilisées. Le choix du ballon est lui aussi essentiel et il est recommandé d'utiliser ratio ballon/anneau entre 0,9 et 1,0 mais pas au-dessus pour limiter le risque de fuite aortique qui est la principale complication de cette technique [30–32]. Il faut obtenir un gradient résiduel n'excédant pas 20 à 35 mmHg [6]. Dans le registre américain VACA, une réduction du gradient a pu être observé dans 60 % des cas et les facteurs de moins bons pronostics étaient : un gradient résiduel 60 mmHg, un âge < 3 mois, un gradient préalable plus élevé, un ratio ballon/anneau faible < 0,9, l'existence d'une coarctation non traitée et un enfin une date de procédure ancienne [6]. Cette technique palliative a aussi beaucoup de détracteurs, surtout chez les chirurgiens cardiaques qui lui reprochent des résultats moindres que la chirurgie. Cependant, plusieurs articles ont montré des résultats équivalents entre les deux techniques, aussi bien en termes de mortalité que de morbidité, avec cependant dans le groupe percutané plus de réintervention pour fuite aortique ou resténose lors du suivi [33]. Il ne faut pas oublier dans cette pathologie que si les valves aortiques sont pathologiques, parfois la région aortique et/ou la valve mitrale restent trop hypoplasiques avec le temps. Cette technique reste pertinente mais entre des mains expertes en évitant de surdilater l'anneau valvulaire, en particulier dans le rétrécissement
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de Rendu-Osler, relèvent d'une fermeture par coils ou bouchons vasculaires en cas de cyanose, d'antécédent d'embolie paradoxale ou encore quand l'artère nourricière dépasse 3 mm de diamètre [6]. Il en est de même pour les collatérales aortopulmonaires observées dans les atrésies pulmonaires à septum ouvert et pouvant être responsables d'hémoptysies ou de shunt gauche–droite important, ou encore les artères sequestrantes comme notées dans le syndrome du cimeterre ; voire pour les shunts veino-veineux se développant dans les cavo-pulmonaires partielles ou totales responsables ici de shunt droite–gauche et donc d'une cyanose.
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Cathétérisme interventionnel dans les cardiopathies congénitales
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cardiopathie dans la majorité des cas. Il s'agit de gestes risqués pour le fœtus et la maman. Ils ne peuvent s'envisager que si l'évolution naturelle de la pathologie est plus sévère et risquée que la réalisation même du geste [34]. Il a cependant été effectué quelques cas chez l'homme : dilatation de la valve aortique pour éviter l'évolution vers un petit ventricule gauche ou une véritable hypoplasie du cœur gauche [35–37], dilatation de la valve pulmonaire pour éviter l'hypoplasie du ventricule droit [38,39], ou encore agrandissement d'une CIA restrictive pour contrecarrer l'évolution vers une hypoplasie du cœur gauche. . . Ces techniques posent de nombreux problèmes : miniaturisation du matériel, bon contrôle échocardiographique, choix du patient, risque de mort fœtal. . . et il n'est pas sûr non plus qu'elles modifient le pronostic naturel de la cardiopathie. L'abord peut se faire par voie transutérine, ponction fœtale transthoracique et de la paroi ventriculaire ! Elles sont très intéressantes conceptuellement mais restent essentiellement expérimentales avec probablement une population cible limitée.
L'angioplastie
Figure 4 Dilatation d'une sténose valvulaire aortique avec une sonde à ballonnet Haut : mesure de la voie aortique ; bas : dilatation avec une sonde à ballonnet.
aortique critique du nouveau-né avec dysfonction du ventricule gauche où la chirurgie reste très risquée.
Le cathétérisme anténatal
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Le cathétérisme cardiaque fœtal a été envisagé avec le développement de l'échocardiographie fœtale qui lors du 2e trimestre de grossesse, permet de faire le diagnostic d'une
L'angioplastie utilisant une sonde à ballonnet est aussi réalisée dans les sténoses vasculaires et en l'occurrence dans les coarctations de l'aorte. Elle est ici effectuée par voie aortique rétrograde. Là encore, le choix du ballon est crucial. Il est admis de prendre un ballon de diamètre identique à 1 mm au segment adjacent à celui de la sténose isthmique. Ce diamètre de référence est souvent celui de l'aorte en amont de la sténose ou de l'aorte horizontale, sans dépasser le diamètre de l'aorte thoracique au niveau du diaphragme. On considère qu'un gradient supérieur à 20 mmHg est significatif sur le plan hémodynamique. L'angioplastie peut aussi bien être utilisée dans les coarctations natives que dans les recoarctations suivant une chirurgie ou une dilatation percutanée. Cependant, cette technique n'est pas vraiment recommandée dans les formes natives du jeune enfant (âge de moins de 4 à 6 mois) hormis en cas de retentissement hémodynamique sévère [6]. En revanche, elle est admise pour les coarctations natives du grand enfant, de l'adolescent, voire même de l'adulte, et elle est même recommandée dans les recoarctations en première intention. Si une angioplastie avec une sonde à ballonnet peut être réalisée, la tendance actuelle est de coupler l'angioplastie à la mise en place de stent à déformation plastique, car cette technique de stenting donne de meilleurs résultats, moins de « recoil » et de resténose que l'angioplastie seule au ballonnet [40–42] (figure 5). Le choix du diamètre du ballon sur lequel est placé le stent obéit aux mêmes critères que cités précédemment. Parfois, il est recommandé de mettre un stent couvert plutôt que nu dans les formes très serrées, voire quasi atrétiques pour éviter la rupture, mais aussi les aortes tortueuses, calcifiées, ou encore pour exclure un anévrysme ou un canal artériel associé. Outre les complications vasculaires chez le jeune patient, les
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particuliers – comme le « cutting balloon » ou ballon coupant – utilisé en premier avant de dilater ensuite avec un ballon standard ou de mettre une endoprothèse. Les complications de ces techniques sont en premier lieu la rupture de l'artère pulmonaire et la resténose, mais aussi en cas d'utilisation de stent, la migration et l'embolisation de la prothèse. L'angioplastie des sténoses veineuses est moins fréquemment effectuée surtout en raison de ses mauvais résultats et de la survenue fréquente de resténose. Ceci est observé dans des sténoses acquises ou congénitales associées à un retour veineux pulmonaire total anormal, à un syndrome de Cimeterre, aux chenaux de Mustard/Senning. L'utilisation de stent peut être une alternative et les résultats semblent meilleurs si le stent à un diamètre final > 6 mm.
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Mise en place d'une valve La mise en place d'une valve par cathétérisme est un des challenges qui occupe le plus actuellement les médecins interventionnistes. La première revalvulation pulmonaire a été effectuée par le Dr Philippe Bonhoeffer en 2000 en utilisant une jugulaire de bœuf – qui est une structure vasculaire valvée – cousue sur un stent Cheatham-Platinum et placée sur une sonde à ballonnet, c'est la valve MelodyTM de Medtronic [44] (figure 6).
Figure 5 Coarctation de l'aorte traitée par angioplastie avec stenting
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Figure 6 Valve MelodyTM (Medtronic)
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complications de ces techniques sont la dissection ou la survenue d'anévrysme, le risque de resténose. L'angioplastie des sténoses des artères pulmonaires (isolées ou associées à une atteinte syndromique comme le syndrome d'Alagille, le syndrome de Williams et Beuren ou le syndrome de tortuosité artérielle, voire associées à des cardiopathies congénitales comme la tétralogie de Fallot) peut relever de l'angioplastie seule ou associée à la mise en place d'une endoprothèse. On considère qu'il faut traiter une sténose d'artère pulmonaire quand elle génère un gradient > 20 à 30 mmHg ou que la pression en amont de la sténose – artère pulmonaire proximale ou ventricule droit – est supérieure à deux tiers des pressions systémiques [6] ; ceci n'est pas valable dans une circulation de Fontan où les pressions pulmonaires sont basses ! Dans les formes du nourrisson, le stenting est surtout utilisé en sauvetage. Chez ces patients, on note souvent avec le temps une resténose et si on met un stent, il faudra le dilater avec la croissance de l'enfant. De ce fait, il ne faut pas en abuser [40,43] même si on dispose actuellement de stents de faible diamètre pouvant être re-dilatés à des diamètres plus larges compatibles avec une taille adulte. Pour cette population, de grands espoirs sont mis dans le stents biorésorbables à l'avenir. Parfois, les sténoses sont extrêmement rigides et nécessitent des ballons
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Le même substitut valvulaire est utilisé en chirurgie, il s'agit du tube Contegra de la même société. Il est disponible dans différents diamètres de 16 à 22 mm selon le diamètre du ballon utilisé durant l'inflation. Il faut savoir que la plus grande taille de 22 mm a un diamètre externe de 24 mm. Il existe par ailleurs une seconde valve disponible en position pulmonaire qui est la valve SapienTM (Edwards Lifesciences) qui est composée de péricarde bovin cousu sur un stent et placée sur un ballon. Elle est disponible dans des diamètres de 23, 26 et 29 mm, mais malheureusement non remboursée actuellement en position pulmonaire par les autorités de santé en France ! En pratique, la valve Melody a été développée pour revalvuler des conduits valvés d'au moins 16 à 18 mm de diamètre présentant soit une sténose significative (gradient de pression générant une pression ventriculaire droite systolique supérieure à deux tiers des pressions systémiques) ou une fuite plus souvent quantifiée en IRM ou encore une lésion mixte associant les deux précédentes. Avec l'expérience acquise, son utilisation est possible dans les voies natives ou conduits non valvés, s'ils ne sont pas trop larges [45–47]. Il faut s'évertuer à avoir un gradient de moins de 25 mmHg après la mise en place de la valve pour éviter une resténose lors du suivi [46]. Outre les lésions vasculaires, les complications de cette technique sont la migration de la prothèse avec risque d'obstruction d'une branche pulmonaire, de compression coronaire, de rupture du conduit et de fracture du stent souvent responsable alors de resténose [46]. . . Actuellement, la taille est un véritable facteur limitant et donc un problème comme dans la tétralogie de Fallot, très souvent réparée par un patch transannulaire responsable avec le temps d'une fuite pulmonaire importante et d'une dilatation significative du tronc de l'artère pulmonaire. Des techniques ont été développées pour pouvoir accrocher le stent valvé dans le tronc pulmonaire [48] : superposition de plusieurs stents les uns dans les autres pour réduire le diamètre de la lumière, voire accrochage d'un premier stent dans une branche pulmonaire puis chevauchement de plusieurs stents de façon télescopique ou tour Eiffel pour s'arrimer au tronc pulmonaire, voire combinaison de ces techniques. Il faut cependant s'attendre avec le temps à une dégénérescence de la valve et la nécessité de redilater le stent valvé et/ou à devoir mettre ultérieurement une valve dans une valve si le diamètre n'est pas trop restrictif. Si cela n'est pas possible, le patient devra être réopéré. Un des problèmes majeurs de la valve MelodyTM, comme le tube Contegra, est la proportion non négligeable de survenue secondaire d'endocardite. C'est une véritable menace pour le patient même à distance de la procédure. Cela justifie un registre en cours au niveau national. Cependant, ces techniques de revalvulation devraient connaître un essor certain avec le développement de nouvelles valves (biologiques et/ou utilisant des techniques de « tissue engineering »), des supports différents y compris des stents auto-expansifs, et avec le choix de tailles variées permettant de couvrir au mieux les différents diamètres rencontrés en
pathologie courante. Par exemple, la Venus P-valve (Hangzou, Chine, Venus Medtech), en cours d'investigation et sans marquage CE, est prometteuse : elle est composé de péricarde porcin monté sur un stent auto-expansif et a un diamètre allant jusqu'à 36 mm ce qui permettrait de revalvuler davantage de patients avec une tétralogie de Fallot et une fuite pulmonaire importante.
Création de shunt L'atrioseptostomie de Rashkind est une technique de référence en cathétérisme interventionnel. Technique pionnière comme il a été dit plus haut, elle consiste à créer un shunt en agrandissant un foramen ovale perméable (FOP) ou une petite CIA avec une sonde à ballonnet chez le nouveau-né avec transposition des gros vaisseaux permettant ainsi un meilleur mélange à l'étage auriculaire et une amélioration de la saturation. Classiquement, ce geste était réalisé sous contrôle fluoroscopique après ponction de la veine fémorale. Actuellement, le même geste est réalisé en couveuse sous contrôle échographique seule après canulation de la veine ombilicale (figure 7). En pratique, ces indications ont été étendues et une atrioseptostomie peut aussi être nécessaire pour agrandir un FOP/CIA trop restrictif et assurer un débit systémique correcte : en favorisant un shunt droite– gauche comme dans une atrésie tricuspide, une atrésie pulmonaire à septum intact, un retour veineux pulmonaire total anormal ou encore en favorisant un shunt gauche–droite comme dans une hypoplasie du cœur gauche, une hypoplasie mitrale, voire chez certains patients sous assistance circulatoire. . . Quand le septum interauriculaire est intact ce qui est le souvent le cas chez l'enfant plus âgé, on peut le perforer avec une aiguille de Brockenbrough ou un guide à radiofréquence, puis le trou est ensuite agrandi avec une sonde à ballonnet ou une lame rasoir – c'est la « blade septostomy » – ou encore avec la mise en place d'un stent. Les complications sont multiples : lésion vasculaire ou ombilicale surtout chez le nouveau-né, tamponnade, perforation de l'auricule, d'une veine pulmonaire, de la veine cave inférieure, des valves auriculo-ventriculaires, embolisation. . . [6]. Le stenting du canal artériel est une autre technique palliative de création de shunt qui peut être utilisé dans les cardiopathies cyanogènes. Il est recommandé chez des enfants ayant une autre source de perfusion pulmonaire et un canal rectiligne n'ayant pas plus de 1 ou 2 courbures et enfin, pour un lapse de temps n'excédant pas 3 à 6 mois. Ceci peut être le cas dans certaines sténoses pulmonaires critiques du nouveau-né, voire l'atrésie pulmonaire à septum intact [49]. Outre les complications vasculaires, on peut observer une resténose surtout si le canal n'est pas complètement recouvert par l'endoprothèse, un spasme, une perforation, voire une malposition ou une migration du stent. On utilise ici des stents coronaires prémontés de diamètre de 3,5 à 4 mm et introduits dans des cathéters porteurs de petite taille de 4 ou 5 F.
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Pour citer cet article : Godart F, Houeijeh A. Cathétérisme interventionnel dans les cardiopathies congénitales. Presse Med. (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.lpm.2016.11.013
CARDIOPATHIES CONG ENITALES
et une chirurgie cardiaque. Elles ont été utilisées en cardiologie infantile dans l'hypoplasie du cœur gauche où plusieurs stratégies ont été développées [50]. Après une ministernotomie médiane sans CEC (circulation extracorporelle), la technique consiste à effectuer un cerclage des 2 artères pulmonaires, mettre en place un stent dans le canal artériel à travers une bourse réalisée sur le tronc de l'artère pulmonaire ; l'atrioseptostomie de Rashkind est effectuée avant que l'enfant sorte de l'hôpital [51]. Les risques sont le développement d'une coarctation en amont du stent, de sténose des branches pulmonaires. Elles donnent de bons résultats dans les équipes entraînées sans véritable aggravation du pronostic intellectuel ! La fermeture de CIV musculaire(s) peut aussi être effectuée par voie hybride, après ministernotomie ou voie sous-xiphoïdienne et ponction directe de la paroi libre du ventricule droit sans CEC. Il est ensuite mis sous contrôle ETO, un dispositif à double disque type Amplatzer de diamètre 1 à 2 mm supérieur à celui du défaut [52,53]. En réalité, cette technique apparaît moins agressive chez le jeune enfant que l'approche classique percutanée avec la nécessité de créer une boucle artérioveineuse et le risque de lésions valvulaires. Elle a cependant le même type de complications : embolisation, lésions des valves auriculo-ventriculaires, mais aussi compte tenu de la voie d'abord, formation de pseudoanévrysme ventriculaire. . . La mise en place de stent dans les artères pulmonaires par voie hybride a aussi été effectuée soit sous contrôle directe pendant une chirurgie, soit en s'aidant de la vidéoscopie [54]. Cette technique a aussi été utilisée dans d'autres sites vasculaires avec succès. En réalité, les techniques hybrides devraient se développer avec abord direct du cœur ou des vaisseaux après une ministernotomie ou thoracotomie pour placer des valves (cf. la mise en place de la valve aortique par voie transapicale), fermer des fuites paravalvulaires mitrales, aborder le péricarde pour des procédures d'ablation ou cryoapplication. . . mais aussi quand les accès vasculaires classiques ne sont plus perméables du fait de thrombose périphérique ! Ces approches hybrides apparaissent donc très prometteuses car d'une chirurgie classique à cœur ouvert sous CEC, il semble que beaucoup de gestes pourraient être effectués par cathétérisme et ponction directe du cœur sans CEC.
Mise au point
Cathétérisme interventionnel dans les cardiopathies congénitales
Techniques d'imagerie et nouveaux concepts Atrioseptostomie de Rashkind sous échocardiographie transthoracique en couveuse Haut : ballon gonflé dans l'oreillette gauche ; milieu : passage du ballon dans l'oreillette droite ; bas : petite CIA créée permettant un shunt gauche–droite et une amélioration de la saturation en oxygène de l'enfant.
Cathétérisme hybride Les procédures hybrides sont des techniques médico-chirurgicales qui combinent un geste de cathétérisme interventionnel
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Le cathétérisme interventionnel s'est essentiellement développé grâce à l'essor des techniques de fluoroscopie. La qualité des images obtenues, leur fréquence élevée (25 images par secondes), la très bonne résolution spatiale se prêtent très bien à un geste interventionnel comme une dilatation avec une sonde à ballonnet, la mise en place d'un stent ou d'un obturateur radio-opaque. Elle se fait cependant au prix d'une irradiation que l'on veut réduire au maximum (meilleure collimation, utilisation de cache, réduction de champ, intensité moindre, cadence image réduite) en craignant toujours les effets
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Figure 7
Pour citer cet article : Godart F, Houeijeh A. Cathétérisme interventionnel dans les cardiopathies congénitales. Presse Med. (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.lpm.2016.11.013
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F. Godart, A. Houeijeh
stochastiques et le risque de néoplasie secondaire surtout chez l'enfant. Certains outils ont été développés comme le mode biplan pour mieux cibler la lésion à traiter (revalvulation pulmonaire. . .), soustraction digitale pour mieux, voire les vaisseaux, angiographie rotationnelle. . . Plus récemment, la combinaison de différentes techniques d'imagerie ou imagerie de fusion a été développée, comme l'échocardiographie 2D/3D ou la tomographie et la fluoroscopie. Par exemple l'écho-navigateur (Echonavigator, Philips) permet la synchronisation en temps réel des images écho 2D, voire ETO 3D sur les images de fluoroscopie avec un « tracking » de la sonde d'ETO lors des mouvements de l'arceau de scopie. Cette technique est utilisée pour la mise en place de clip mitral, la fermeture de l'auricule gauche, la fermeture de shunts auriculaires ou ventriculaires. La technique du « roadmapping » utilise quant à elle l'acquisition préalable d'images 3D scanographiques ou IRM et la zone d'intérêt 3D ainsi reconstruite se projette sur les images fluoroscopiques par une technique de fusion. Ici, la rotation du volume 3D acquis suit ensuite les mouvements de l'arceau de scopie comme précédemment. Cette technique est utilisée dans l'angioplastie des artères pulmonaires ou de la (re) coarctation, voire la revalvulation pulmonaire, mais il ne s'agit pas ici d'une imagerie en temps réel ce qui peut induire des erreurs de positionnement spatial [55]. L'IRM est une autre technique très intéressante car non irradiante mais qui s'est cependant peu développée en pratique courante. Elle permet en théorie des coupes dans tous les plans de l'espace. Néanmoins, elle nécessite un environnement particulier pour la surveillance de la procédure. L'obtention d'une certaine cadence d'images (5 à 10 par seconde) se fait souvent au détriment d'une qualité moindre. Elle impose surtout du matériel dédié ou compatible à l'IRM. La visualisation des outils se fait soit de façon passive en utilisant les artéfacts de susceptibilité magnétique, soit de façon active avec des coils qui agissent comme de véritables antennes. Elle a surtout été utilisée de façon expérimentale dans la fermeture de shunt, la dilatation de coarctation, la dilatation de valves (communication personnelle) [56].
Le 3D « printing » est une autre technique qui permet d'obtenir des modèles 3D du cœur à partir d'une imagerie IRM ou scanographique. Outre leur caractère didactique, il permet d'anticiper une procédure mais aussi de mieux choisir l'obturateur, le stent valvé. . . adéquat à la lésion à corriger, voire probablement de fabriquer l'obturateur adapté à la lésion à corriger dans le futur ! Par ailleurs, de nouvelles techniques émergent avec des réparations endocardiaques : le MitralClipR (Abbott Vascular) est un clip utilisé pour réunir les 2 feuillets mitraux et corriger des fuites mitrales en créant un double orifice mitral, ou encore la possibilité d'effectuer des sutures comme pour corriger un foramen ovale avec le NobleStitch TM EL (Heartstitch) en effectuant 2 sutures sur le septum primum et le septum secundum recouvertes par un patch. Ces techniques préliminaires font rêver les cathétériseurs en ouvrant une véritable boite de Pandore et en suggérant la possibilité de véritables corrections sans ouvrir le thorax. . .
Conclusion Le cathétérisme interventionnel s'est énormément développé depuis une cinquantaine d'années et il occupe une place importante dans la prise en charge des enfants/adultes avec une cardiopathie congénitale. Loin de remplacer les mains du chirurgien, il permet de corriger des cardiopathies simples : fermeture de shunts, dilatation valvulaire ou vasculaire, stenting, voire remplacement d'une valve. Il devrait continuer à se développer avec l'engouement actuel pour les cardiopathies structurales en cardiologie adulte, l'évolution des techniques d'imagerie (fusion d'images), l'utilisation des nano-techniques, et du « tissue engineering » dans la création de valves. . . Pour toutes ces raisons, le médecin interventionniste occupera une place croissante au sein d'unités médico-chirurgicales de compétence, avec la réalisation future de plus en plus de gestes en commun avec le chirurgien cardiaque. Déclaration de liens d'intérêts : les auteurs n'ont pas précisé leurs éventuels liens d'intérêts.
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CARDIOPATHIES CONG ENITALES
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Cathétérisme interventionnel dans les cardiopathies congénitales
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