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Cause rare de compression médullaire chez l’enfant
Rec¸u le : 4 aouˆt 2010 Accepte´ le : 15 fe´vrier 2011
Disponible en ligne sur
www.sciencedirect.com
Quel est votre diagnostic ?
Cause rare de compression me´dullaire chez l’enfant M. Ouali Idrissia,*, N. Che´rif Idrissi El guannounia, K. Anibab, O. Essadkia, A. Ousehala, S. Ait benalib a Service de radiologie, hoˆpital Ibn Tofaı¨l, CHU Mohammed VI, no 73, Riad Essalame, route Casa, Marrakech 40000, Maroc b Service de neurochirurgie, hoˆpital Ibn Tofaı¨l, CHU Mohammed VI, Marrakech, Maroc
Observation Une patiente aˆge´e de 15 ans, sans ante´ce´dents pathologiques particuliers, pre´sente depuis un mois de fac¸on progressive une lourdeur des deux membres infe´rieurs avec paresthe´sies et des troubles sphincte´riens a` type de constipation et fuite
urinaire. L’examen clinique objective un syndrome de compression me´dullaire complet avec une paraple´gie spastique et un niveau sensitif D6. Un scanner sans injection de produit de contraste (fig. 1) et une IRM (fig. 2) avant et apre`s injection de contraste sont re´alise´s.
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Figure 1. Scanner en coupe axiale au niveau de D6 en feneˆtre osseuse sans injection de produit de contraste.
* Auteur correspondant. e-mail : [email protected] 0181-9801X/$ - see front matter ß 2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s. 10.1016/j.frad.2011.02.012 Feuillets de radiologie 2011;51:100-102
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Cause rare de compression me´dullaire chez l’enfant
Figure 2. IRM me´dullaire en coupe axiale ponde´re´e en T1 sans contraste (a), en coupe sagittale ponde´re´e en T2 (b) et en coupe axiale ponde´re´e en T1 apre`s contraste (c).
Quel est votre diagnostic ?
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M. Ouali Idrissi et al.
Diagnostic Angiome verte´bral agressif.
Analyse de l’imagerie L’examen tomodensitome´trique du rachis dorsal objective une atteinte du corps ainsi que de l’arc poste´rieur de D6 avec un aspect pointille´ se´pare´ par des foyers hypodenses, associe´e a` une composante e´pidurale poste´rieure calcifie´e e´tendue de D5 a` D7. L’IRM me´dullaire objective une le´sion du corps verte´bral de D6 en discret hypersignal T1, hypersignal T2, sie`ge de plusieurs le´sions punctiformes en hyposignal sur les deux se´quences et se rehausse de fac¸on mode´re´e apre`s contraste. Cette le´sion est associe´e a` une composante e´pidurale poste´rieure e´tendue de D5 a` D7 en hyposignal T1, hypersignal T2, se rehausse de fac¸on intense apre`s contraste et responsable d’une compression avec souffrance me´dullaire en regard. La patiente a e´te´ ope´re´e, le geste ope´ratoire a consiste´ en une de´compression me´dullaire. L’examen anatomopathologique a conclu a` un he´mangiome verte´bral agressif.
Discussion L’he´mangiome verte´bral est une dysplasie vasculaire be´nigne, assez fre´quente et le plus souvent asymptomatique. Ne´anmoins, elle peut reveˆtir des formes agressives et entraıˆner des troubles neurologiques dans moins de 1 % des cas [1]. L’he´mangiome verte´bral agressif se voit chez l’adulte jeune avec une discre`te pre´dominance fe´minine. La localisation dorsale est la plus fre´quente. Les localisations cervicales et lombaires sont rares [2]. La symptomatologie clinique est le plus souvent repre´sente´e par les rachialgies et ou des radiculalgies. Une compression me´dullaire ne survient que dans moins de 5 % des cas et atteint de fac¸on exceptionnelle l’enfant avec peu de cas rapporte´s dans la litte´rature [2]. Sur le plan histologique, l’he´mangiome compressif est caracte´rise´ par la pre´sence de tissu angiomateux actif, hypervascularise´ alors que l’he´mangiome asymptomatique est caracte´rise´ par l’involution du tissu angiomateux, remplace´ par du tissu graisseux [3]. L’imagerie est essentielle pour le diagnostic et pour le bilan des le´sions. Sur les radiographies standards, l’he´mangiome verte´bral agressif se traduit par une de´mine´ralisation du corps verte´bral pre´sentant des trave´es verticales re´alisant l’aspect grillage´ caracte´ristique qui se perd par endroits. Dans de rares cas, il s’agit d’un aspect en fuseau te´moignant d’une extension vers les parties molles paraverte´brales [4]. La TDM permet de pre´ciser l’e´tendue de l’atteinte osseuse (pe´dicules, arc poste´rieur), la soufflure et l’interruption de
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Feuillets de radiologie 2011;51:100-102
la corticale, l’extension e´pidurale et aux tissus mous pararachidiens ainsi que l’hypervascularisation et le stroma tissulaire de la le´sion. Le corps verte´bral apparaıˆt d’aspect pointille´ correspondant a` des trave´es hyperdenses coupe´es transversalement se´pare´es par des foyers hypodenses plus ou moins important [5]. L’IRM est l’examen de choix, car elle permet une analyse multiplanaire avec un meilleur contraste tissulaire. L’aspect habituel est caracte´rise´ par un hypersignal osseux sur les se´quences ponde´re´es en T1 et T2. Les caracte´ristiques IRM du caracte`re agressif sont : l’he´te´roge´ne´ite´ de la le´sion, une expansion ou une lyse de la corticale, un signal relativement bas en ponde´ration T1 ou un rehaussement marque´ apre`s injection. Elle trouve son inte´reˆt majeur dans le bilan d’extension au niveau e´pidurale, au niveau des parties molles pe´riverte´brales ainsi que le retentissement sur la moelle [4,6]. La prise en charge the´rapeutique de l’angiome verte´bral agressif doit poursuivre trois objectifs : la de´compression me´dullaire, la stabilisation rachidienne primaire et le controˆle de l’e´volution. La conduite qui reste la mieux adapte´e est l’association d’une embolisation avec une verte´broplastie percutane´e associe´e e´ventuellement a` une chirurgie en cas d’atteinte e´pidurale [2,4].
Conclusion L’he´mangiome verte´bral agressif est une cause rare de compression me´dullaire dont le diagnostic doit eˆtre pre´coce. Il repose sur l’imagerie en coupe (TDM et IRM) qui permet de re´alise´e un bilan le´sionnel pre´cis.
De´claration d’inte´reˆt Les auteurs de´clarent ne pas avoir de conflits d’inte´reˆts en relation avec cet article.
Re´fe´rences [1]
[2]
[3] [4]
[5] [6]
Lee S, Hadlow AT. Extraosseous extension of vertebral hemangioma, a rare cause of spinal cord compression. Spine 1999;24:2111–4. Bassou D, Darbi A, Benaissa L, El Khyari A, Chaouir S, Benameur M, et al. L’he´mangiome verte´bral : une cause rare de compression me´dullaire chez l’enfant. J Radiol 2008;89:262–3. Laredo JD, Reitizin D, Bard M, Merland JJ. Vertebral hemangioma, radiologic evaluation. Radiology 1986;161:183–9. Allali N, Tizniti S, Moulay R, EL Hassani MR, EL Quessar A, Chakir N, et al. This author’s articles. Les he´mangiomes verte´braux agressifs. AJNS 2002;21:21–5. Grifith JF, Kumta SM. Clinics in diagnostic imaging. Agressive vertebral hemangioma. Singapore Med J 1997;38:226–30. Duprez M, Lokietek W, Clapuyt P, DeMerlier Y, Malghem J, Gadisseux JF. Multiple aggressive vertebral haemangiomas in an adolescent: a rare report. Pediatric Radiol 1998;28:51–3.
Disponible en ligne sur
www.sciencedirect.com
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Cause rare de compression me´dullaire chez l’enfant M. Ouali Idrissia,*, N. Che´rif Idrissi El guannounia, K. Anibab, O. Essadkia, A. Ousehala, S. Ait benalib a Service de radiologie, hoˆpital Ibn Tofaı¨l, CHU Mohammed VI, no 73, Riad Essalame, route Casa, Marrakech 40000, Maroc b Service de neurochirurgie, hoˆpital Ibn Tofaı¨l, CHU Mohammed VI, Marrakech, Maroc
Observation Une patiente aˆge´e de 15 ans, sans ante´ce´dents pathologiques particuliers, pre´sente depuis un mois de fac¸on progressive une lourdeur des deux membres infe´rieurs avec paresthe´sies et des troubles sphincte´riens a` type de constipation et fuite
urinaire. L’examen clinique objective un syndrome de compression me´dullaire complet avec une paraple´gie spastique et un niveau sensitif D6. Un scanner sans injection de produit de contraste (fig. 1) et une IRM (fig. 2) avant et apre`s injection de contraste sont re´alise´s.
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Figure 1. Scanner en coupe axiale au niveau de D6 en feneˆtre osseuse sans injection de produit de contraste.
* Auteur correspondant. e-mail : [email protected] 0181-9801X/$ - see front matter ß 2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s. 10.1016/j.frad.2011.02.012 Feuillets de radiologie 2011;51:100-102
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Cause rare de compression me´dullaire chez l’enfant
Figure 2. IRM me´dullaire en coupe axiale ponde´re´e en T1 sans contraste (a), en coupe sagittale ponde´re´e en T2 (b) et en coupe axiale ponde´re´e en T1 apre`s contraste (c).
Quel est votre diagnostic ?
101
M. Ouali Idrissi et al.
Diagnostic Angiome verte´bral agressif.
Analyse de l’imagerie L’examen tomodensitome´trique du rachis dorsal objective une atteinte du corps ainsi que de l’arc poste´rieur de D6 avec un aspect pointille´ se´pare´ par des foyers hypodenses, associe´e a` une composante e´pidurale poste´rieure calcifie´e e´tendue de D5 a` D7. L’IRM me´dullaire objective une le´sion du corps verte´bral de D6 en discret hypersignal T1, hypersignal T2, sie`ge de plusieurs le´sions punctiformes en hyposignal sur les deux se´quences et se rehausse de fac¸on mode´re´e apre`s contraste. Cette le´sion est associe´e a` une composante e´pidurale poste´rieure e´tendue de D5 a` D7 en hyposignal T1, hypersignal T2, se rehausse de fac¸on intense apre`s contraste et responsable d’une compression avec souffrance me´dullaire en regard. La patiente a e´te´ ope´re´e, le geste ope´ratoire a consiste´ en une de´compression me´dullaire. L’examen anatomopathologique a conclu a` un he´mangiome verte´bral agressif.
Discussion L’he´mangiome verte´bral est une dysplasie vasculaire be´nigne, assez fre´quente et le plus souvent asymptomatique. Ne´anmoins, elle peut reveˆtir des formes agressives et entraıˆner des troubles neurologiques dans moins de 1 % des cas [1]. L’he´mangiome verte´bral agressif se voit chez l’adulte jeune avec une discre`te pre´dominance fe´minine. La localisation dorsale est la plus fre´quente. Les localisations cervicales et lombaires sont rares [2]. La symptomatologie clinique est le plus souvent repre´sente´e par les rachialgies et ou des radiculalgies. Une compression me´dullaire ne survient que dans moins de 5 % des cas et atteint de fac¸on exceptionnelle l’enfant avec peu de cas rapporte´s dans la litte´rature [2]. Sur le plan histologique, l’he´mangiome compressif est caracte´rise´ par la pre´sence de tissu angiomateux actif, hypervascularise´ alors que l’he´mangiome asymptomatique est caracte´rise´ par l’involution du tissu angiomateux, remplace´ par du tissu graisseux [3]. L’imagerie est essentielle pour le diagnostic et pour le bilan des le´sions. Sur les radiographies standards, l’he´mangiome verte´bral agressif se traduit par une de´mine´ralisation du corps verte´bral pre´sentant des trave´es verticales re´alisant l’aspect grillage´ caracte´ristique qui se perd par endroits. Dans de rares cas, il s’agit d’un aspect en fuseau te´moignant d’une extension vers les parties molles paraverte´brales [4]. La TDM permet de pre´ciser l’e´tendue de l’atteinte osseuse (pe´dicules, arc poste´rieur), la soufflure et l’interruption de
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Feuillets de radiologie 2011;51:100-102
la corticale, l’extension e´pidurale et aux tissus mous pararachidiens ainsi que l’hypervascularisation et le stroma tissulaire de la le´sion. Le corps verte´bral apparaıˆt d’aspect pointille´ correspondant a` des trave´es hyperdenses coupe´es transversalement se´pare´es par des foyers hypodenses plus ou moins important [5]. L’IRM est l’examen de choix, car elle permet une analyse multiplanaire avec un meilleur contraste tissulaire. L’aspect habituel est caracte´rise´ par un hypersignal osseux sur les se´quences ponde´re´es en T1 et T2. Les caracte´ristiques IRM du caracte`re agressif sont : l’he´te´roge´ne´ite´ de la le´sion, une expansion ou une lyse de la corticale, un signal relativement bas en ponde´ration T1 ou un rehaussement marque´ apre`s injection. Elle trouve son inte´reˆt majeur dans le bilan d’extension au niveau e´pidurale, au niveau des parties molles pe´riverte´brales ainsi que le retentissement sur la moelle [4,6]. La prise en charge the´rapeutique de l’angiome verte´bral agressif doit poursuivre trois objectifs : la de´compression me´dullaire, la stabilisation rachidienne primaire et le controˆle de l’e´volution. La conduite qui reste la mieux adapte´e est l’association d’une embolisation avec une verte´broplastie percutane´e associe´e e´ventuellement a` une chirurgie en cas d’atteinte e´pidurale [2,4].
Conclusion L’he´mangiome verte´bral agressif est une cause rare de compression me´dullaire dont le diagnostic doit eˆtre pre´coce. Il repose sur l’imagerie en coupe (TDM et IRM) qui permet de re´alise´e un bilan le´sionnel pre´cis.
De´claration d’inte´reˆt Les auteurs de´clarent ne pas avoir de conflits d’inte´reˆts en relation avec cet article.
Re´fe´rences [1]
[2]
[3] [4]
[5] [6]
Lee S, Hadlow AT. Extraosseous extension of vertebral hemangioma, a rare cause of spinal cord compression. Spine 1999;24:2111–4. Bassou D, Darbi A, Benaissa L, El Khyari A, Chaouir S, Benameur M, et al. L’he´mangiome verte´bral : une cause rare de compression me´dullaire chez l’enfant. J Radiol 2008;89:262–3. Laredo JD, Reitizin D, Bard M, Merland JJ. Vertebral hemangioma, radiologic evaluation. Radiology 1986;161:183–9. Allali N, Tizniti S, Moulay R, EL Hassani MR, EL Quessar A, Chakir N, et al. This author’s articles. Les he´mangiomes verte´braux agressifs. AJNS 2002;21:21–5. Grifith JF, Kumta SM. Clinics in diagnostic imaging. Agressive vertebral hemangioma. Singapore Med J 1997;38:226–30. Duprez M, Lokietek W, Clapuyt P, DeMerlier Y, Malghem J, Gadisseux JF. Multiple aggressive vertebral haemangiomas in an adolescent: a rare report. Pediatric Radiol 1998;28:51–3.