Chylothorax et chylopéricarde chez un jeune homme atteint de la maladie de Behçet

Chylothorax et chylopéricarde chez un jeune homme atteint de la maladie de Behçet

Lettres à la rédaction / Revue du Rhumatisme 75 (2008) 1283–1295 1287 [10] An HS, Jackson WT, Hawthorne KB. Osteolysis of the pubic bone simulating ...

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Lettres à la rédaction / Revue du Rhumatisme 75 (2008) 1283–1295

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[10] An HS, Jackson WT, Hawthorne KB. Osteolysis of the pubic bone simulating malignancy. A case report and review of literature. Orthopedics 1988;11:951–4.

Hervé Collado ∗ Florence Nazarian Pôle de médecine physique et de réadaptation de Marseille, hôpital de la Timone, 264, rue Saint-Pierre, 13385 Marseille cedex 05, France Thomas Le Corroller Service de radiologie, hôpital Sainte-Marguerite, 274, boulevard Sainte-Marguerite 13009 Marseille, France Laurent Bensoussan Jean-Michel Viton Alain Delarque Pôle de médecine physique et de réadaptation de Marseille, hôpital de la Timone, 264, rue Saint-Pierre, 13385 Marseille cedex 05, France ∗ Auteur

correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Collado) 26 f´evrier 2008 Disponible sur Internet le 15 aoˆut 2008 doi:10.1016/j.rhum.2008.02.015

Chylothorax et chylopéricarde chez un jeune homme atteint de la maladie de Behc¸et夽 Chylothorax and chylopericardium in a young man with Behc¸et’s disease

Mots clés : Maladie de Behc¸et ; Chylothorax ; Thrombose cave supérieure ; Chylopéricarde Keywords: Behc¸et’s disease; Chylothorax; Superior vena cava thrombosis; Chylopericardium

Fig. 1. Radiographie du poumon montrant un épanchement pleural bilatéral et une cardiomégalie.

colchicine à 1 mg/j. Lors de l’examen physique, il était apyrétique, sa fréquence respiratoire était de 38 cycles par minute, son rythme cardiaque de 120 battements par minute, sa tension artérielle de 100/60 mmHg. Il existait une dilatation veineuse superficielle sur le côté antérieur droit de la paroi thoracique, sur le cou et le haut du bras droit. Il existait un œdème du visage et du membre supérieur droit. Il présentait également une pseudofolliculite étendue, une matité pleurale à la percussion et des murmures vésiculaires diminués aux deux champs pulmonaires. La radiographie du thorax a révélé un épanchement pleural bilatéral et une cardiomégalie (Fig. 1). La tomodensitométrie a montré une thrombose totale de la veine cave supérieure et du tronc veineux innominé, un épanchement pleural et péricardique avec une circulation médiastinale collatérale importante (Fig. 2). L’échocardiographie transthoracique a confirmé la péricardite avec une compression du ventricule droit. Un drainage pleuropéricardique a été réalisé

La maladie de Behc¸et (MB) est une vascularite chronique, systémique et récidivante avec des atteintes prédominantes au niveau des muqueuses orales et génitales. Sa répartition est mondiale, mais sa prévalence est plus importante dans les régions méditerranéennes, en Asie centrale et en Extrême-Orient [1]. La thrombose cave supérieure est une manifestation vasculaire bien connue de la MB, mais son association avec un chylothorax et un chylopéricarde est rare. Un homme marocain, âgé de 25 ans, a été admis au service de médecine interne pour un syndrome cave supérieur et une dyspnée. On le savait porteur d’une MB depuis 2006 avec des ulcérations orales et génitales récurrentes, des pseudofolliculites et un pathergy test positif. Il était traité par de la 夽

Ne pas utiliser, pour citation, la référence franc¸aise de cet article, mais sa référence anglaise dans le même volume de Joint Bone Spine.

Fig. 2. Tomodensitométrie thoracique montrant une thrombose totale de la veine cave supérieure et du tronc veineux innominé, un épanchement pleural et péricardique avec une circulation médiastinale collatérale importante.

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en urgence ; il a révélé la présence d’un liquide blanc lactescent dans la plèvre et le péricarde. L’analyse de ce liquide a montré une cellularité lymphocytaire aseptique avec une réaction de Rivalta positive et un taux de triglycérides à 13 g/L. Les analyses sanguines ont révélé un nombre de globules blancs de 9000/mm3 (neutrophiles : 3580/mm3 ; lymphocytes : 1100/mm3 ), une hémoglobine à 15 g/dl et un taux des plaquettes à 336 000/mm3 . La vitesse de sédimentation était à 40 mm. Les taux des électrolytes, des enzymes hépatiques et de la créatinine étaient normaux. Une héparinothérapie curative a été immédiatement initiée en association avec un bolus de méthylprednisolone (15 mg/kg par jour pendant trois jours), relayée par une corticothérapie orale (1 mg/kg par jour) et un bolus de cyclophosphamide (15 mg/kg par mois) associés à un régime pauvre en graisse. L’évolution a été défavorable avec une récurrence des épanchements pleuropéricardiques et des tamponnades cardiaques. Le patient est décédé six mois plus tard. La thrombose artérielle ou veineuse due à la MB peut toucher tous les vaisseaux du corps. La thrombose de la veine cave supérieure est une complication bien reconnue de la MB, et la MB est une cause fréquente du syndrome cave supérieur dans les zones où la maladie est prévalente [1]. Dans notre expérience [2], parmi 162 patients atteints de MB, la thrombose cave supérieure a été retrouvée dans 6,7 % des cas. Un chylothorax consiste en la présence de chyle dans la cavité pleurale. Le chyle est collecté et transporté dans la circulation par le canal thoracique. Des lésions de celui-ci ou l’obstruction du flux centripète conduisent à la rupture des canaux lymphatiques et à la fuite du chyle dans la cavité pleurale [3]. Les causes du chylothorax peuvent être traumatiques, iatrogènes ou néoplasiques. L’association de la MB et du chylothorax est rare. Sa prévalence n’est pas estimée. Seuls quelques cas ont été rapportés dans la littérature. La pathogénie du chylothorax et du chylopéricarde dans la MB est incertaine. La thrombose cave supérieure est le mécanisme le plus probable de l’épanchement chyleux en provoquant l’obstruction de l’orifice du canal thoracique, ce qui conduit à une augmentation de la pression intraluminale, une pression en retour dans les vaisseaux communicants et à la fuite du chyle depuis les canaux lymphatiques dans la cavité pleurale [4]. Notre patient a été diagnostiqué ayant une MB sur la base des critères proposés par le groupe d’étude international pour la MB en 1990 [5]. Il ne présentait aucune cause traumatique, néoplasique ou chirurgicale qui pouvait expliquer la présence de chylothorax. À notre connaissance, seulement trois cas ont été rapportés sur la survenue de chylopéricarde et de chylothorax avec une thrombose cave supérieure dans la MB présentant une thrombose cave supérieure [6–8]. Pour l’un de ces trois cas, le chylothorax et le chylopéricarde ont révélé la MB [8]. Le traitement de ces cas est difficile. Une prise en charge médicale basée sur des anticoagulants au long cours, les corticoïdes et les immunosuppresseurs est le traitement de choix pour les thromboses de la veine cave supérieure et des autres gros vaisseaux dans la MB. Un drainage pleural a été suffisant pour traiter

un cas de chylothorax chez un homme âgé de 24 ans présentant une MB [9]. Un régime pauvre en graisse ou l’interruption de l’alimentation orale, ou même une nutrition entièrement parentérale, peut aider à stopper l’apport digestif en triglycérides. Des études précédentes ont fait état d’une évolution favorable grâce à la pleurodèse [10]. Une fenêtre péricardique a également été créée afin de soulager la tamponnade cardiaque et réaliser une abrasion et un drainage pleural pour l’un des cas [7]. La ligature du canal thoracique n’a pas été expérimentée chez ces patients.

Références [1] Calamia KT, Schirmer M, Melikoglu M. Major vessel involvement in Behc¸et’s disease. Curr Opin Rheumatol 2005;17:1–8. [2] Filali Ansari N, Tazi Mezalek Z, Mohattane A, et al. A. La maladie de Behc¸et. 162 observations. Ann Med Interne (Paris) 1999;150:178– 88. [3] Nair SK, Petko M, Hayward MP. Etiology and management of chylothorax in adults. Eur J Cardiothorac Surg 2007;32:362–9. [4] Abadoglu O, Osma E, Uc¸an ES, et al. Behc¸et’s disease with pulmonary involvement, superior cava syndrome, chyloptysis and chylous ascites. Resp Med 1996;90:429–31. [5] International Study Group for Behc¸et’s Disease. Criteria for diagnosis of Behc¸et’s disease. Lancet 1990;335:1078–80. [6] Coplu L, Emri S, Selc¸uk ZT, et al. Life threatening chylous pleural and pericardial effusion in a patient with Behc¸et’s syndrome. Thorax 1992;47:64–5. [7] Oz N, Sarper A, Erdogan A, et al. Video-assisted thoracic surgery for the management of pleural and pericardial effusion in Behc¸et’s syndrome. Tex Heart Inst J 2000;27:304–6. [8] Moon H, Lee YJ, Lee SI, et al. Chylothorax and chylopericardium as the initial clinical manifestation of Behc¸et’s syndrome. Rheumatol Int 2008;28:375–7. [9] Husain SJ, Sadiq F, Zubairi AB, et al. Massive unilateral chylous pleural effusion: a rare initial presentation of Behc¸et’s disease. Singapore Med J 2006;47:978–80. [10] Konishi T, Takeuchi H, Iwata J, et al. Behc¸et’s disease with chylothorax: case report. Angiology 1988;39:68–71.

Laila Benjilali ∗ Hicham Harmouche Habiba Alaoui-Bennesser Zoubida Tazi Mezalek Mohamed Adnaoui Mohamed Aouni Abdelaziz Maaouni Service de médecine interne, hôpital Ibn-Sina, Rabat, Maroc ∗ Auteur

correspondant. 5, rue Moulay-Abdelaziz, 10000 Rabat, Maroc. Adresse e-mail : [email protected] (L. Benjilali). 28 f´evrier 2008 Disponible sur Internet le 7 novembre 2008

doi:10.1016/j.rhum.2008.02.020