- Email: [email protected]
Cibler la voie de la prostacycline dans le traitement des HTAP associées aux connectivites : expérience de Griphon – étude contrôlée, randomisée avec le selexipag
74e Congrès franc¸ais de médecine interne – Deauville, 8 au 10 décembre 2016 / La Revue de médecine interne 37 (2016) A141–A267
(dont 3 connectivites intriquées), le lupus 7 cas, le Sjögren primitif associé à une maladie de Vaquez (1 cas), la sarcoïdose (1 cas), la polyarthrite rhumatoïde (1 cas) et le syndrome des antisynthétases (1 cas). L’HTP était associée à d’autres atteintes systémiques dans 52,6 % des cas. Le phénomène de Raynaud était présent dans 52,6 %. Le syndrome des anticorps antiphospholipides était associé au lupus dans 1 cas. Les signes cliniques révélateurs étaient dominés par la dyspnée d’effort et la douleur thoracique. Les patients étaient asymptomatiques dans 2 cas. L’échocœur montrait une pression artérielle pulmonaire moyenne à 62,4 mmHg. Le cathétérisme droit n’a pu être fait que chez deux personnes. Les mécanismes variaient : pneumopathie interstitielle 9 cas, l’HTAP 6 cas, cardiopathie gauche 5 cas et l’origine postembolique un cas. Les auto-anticorps étaient présents dans 100 % des cas. Sur le plan thérapeutique, deux patientes étaient dépendantes à l’oxygène, les diurétiques 10 patients, les inhibiteurs calciques 9 patientes, dix patientes sclérodermiques étaient sous traitements spécifiques (sildenafil, macitenton et bosenton). Huit sous immunosuppresseurs. Dix patientes ont gardé un état stationnaire, cinq patientes sont décédées (deux par choc septique, deux en insuffisance respiratoire aiguë et une patiente en défaillance cardiaque). Conclusion Notre série est marquée par la prédominance de la sclérodermie comme ce qui est rapportée dans la littérature, cette fréquence élevée a rendu le dépistage de l’HTP systématique dans cette pathologie ; le lupus se place en deuxième lieu où le dépistage ne se fait qu’en cas d’expression clinique. Les mécanismes autres que l’HTAP étaient tout aussi importants. Le traitement étiologique, notamment par traitements « spécifiques » de l’HTAP et par immunosuppresseur, prend une place très importante dans la prise en charge des patients et leur survie. Déclaration de liens d’intérêts Je déclare un conflit d’intérêt avec les auteurs. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.10.336 CA202
Cibler la voie de la prostacycline dans le traitement des HTAP associées aux connectivites : expérience de Griphon – étude contrôlée, randomisée avec le selexipag E. Hachulla 1,∗ , S. Gaine 2 , R. Channick 3 , L. Discala 4 , N. Galiè 5 , H.A. Ghofrani 6 , M. Hoeper 7 , I. Lang 8 , V. Mclaughlin 9 , R. Preiss 10 , L. Rubin 11 , G. Simonneau 12 , O. Sitbon 12 , V. Tapson 13 , K. Chin 14 1 Service de médecine interne A, hôpital Claude-Huriez, CHRU de Lille, université de Lille, Lille cedex, France 2 National Pulmonary Hypertension Unit, Mater Misericordiae University Hospital, Dublin, Irlande 3 Pulmonary & Critical Care Medicine, Massachusetts General Hospital, Boston, États-Unis 4 Biostatistics, Actelion Pharmaceuticals Ltd, Allschwil, Suisse 5 Istituto di malattie dell’apparato cardiovascolare, University of Bologna, Bologne, Italie 6 Department of Medicine, Imperial College, Londres, Royaume-Uni 7 Department of Respiratory Medicine, Hannover Medical School and German Center of Lung Research, Hanovre, Allemagne 8 Department of Internal Medicine II, Allgemeines Krankenhaus, Vienne, Autriche 9 Division of Cardiovascular Medicine, University of Michigan Health System, Ann Arbor, États-Unis 10 Clinical Science Program Lead, Actelion Pharmaceuticals Ltd, Allschwil, Suisse 11 Division of Pulmonary and Critical Care Medicine, University of California, San Diego, États-Unis 12 Hôpital universitaire de Bicêtre, université Paris-Sud, Le Kremlin-Bicêtre, France 13 IM/Pulmonary Medicine, Cedars-Sinai Medical Center, Los Angeles, États-Unis
A245
14
Pulmonary Hypertension Program, UT Southwestern Medical Center, Dallas, États-Unis ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (E. Hachulla) Introduction Malgré les traitements disponibles, le pronostic des patients atteints d’HTAP associée aux connectivites (HTAPCo) reste particulièrement mauvais comparé aux autres étiologies de l’HTAP. L’étude de phase III Griphon, contrôlée contre placebo (NCT01106014) a inclus 1 156 patients dont 334 atteints d’HTAP-Co. Dans le sous-groupe HTAP-Co, le selexipag a réduit significativement le risque de survenue d’un évènement du critère principal composite de morbi-mortalité de 41 % (hazard ratio [HR] 0,59 ; IC99 % : 0,37–0,96) jusqu’à la fin du traitement. Les différentes connectivites ayant des physiopathologies et des pronostics différents, nous avons examiné les effets du selexipag versus placebo chez les patients atteints d’HTAP associée à une sclérodermie systémique (HTAP-ScS), un lupus érythémateux systémique (HTAP-LES) ou une connectivite mixte (HTAP-CM). Patients et méthodes Les patients (18–75 ans) ont été randomisés 1:1 dans les groupes placebo ou selexipag. Les HRs (95 % IC) ont été calculés avec un modèle de régression de Cox pour déterminer les effets du selexipag versus placebo sur la morbi-mortalité. Résultats Parmi les 334 patients atteints d’HTAP-Co, 170 présentaient une HTAP-ScS, 82 une PAH-LED et 42 une PAH-CM. Pour 35 patients, le type d’HTAP-Co n’a pas été rapporté, de fait, les données de ces patients n’ont pas été incluses. Dans les 3 sousgroupes d’HTAP-Co, la majorité des patients étaient des femmes (84–99 %) et étaient traités avec un antagoniste du récepteur de l’endothéline, un inhibiteur de la phosphodiestérase de type-5 ou les 2 à l’inclusion (73–83 %). Dans les 3 groupes HTAP-ScS, HTAPLED, HTAP-CM, l’âge moyen (DS) était 60,0 (10,6), 39,0 (11,3) et 48,0 (14,7) ans respectivement et 65 %, 33 % et 45 % des patients étaient en classe fonctionnelle OMS III, respectivement. Le selexipag a réduit le risque de survenue d’un évènement de morbi-mortalité de 44 % (0,56 ; 0,34–0,91) chez les patients HTAP -ScS, de 34 % (0,66 ; 0,30–1,48) chez les patients HTAP -LED et de 53 % (0,47 ; 0,15–1,48) chez les patients HTAP-CM. L’effet traitement était consistent dans les sous-groupes d’HTAP-Co (un test d’interaction n’indique pas d’hétérogénéité ; p = 0,6737). À la fin de l’étude, 22 patients HTAP-ScS, 7 HTAP-LED et 3 HTAP-CM dans le groupe placebo et 17 HTAP-ScS, 4 HTAP-LED et 8 HTAP-CM dans le groupe selexipag étaient décédés. Les effets indésirables les plus fréquemment associés aux traitements de la voie de la prostacycline ont été observés avec le selexipag chez les patients HTAP-Co (par ex. céphalées, diarrhées, nausées) à la même fréquence que chez les patients avec d’autres étiologies de l’HTAP, et au sein des sous-groupes de HTAP-Co. Conclusion L’étude GRIPHON a inclus la plus importante cohorte de patients HTAP-Co à ce jour. L’effet traitement du selexipag sur le délai de survenue du premier évènement de morbi-mortalité était consistent dans les sous-groupes HTAP-ScS, HTAP-LES et HTAP-CM. Ces données suggèrent que cibler la voie de la prostacycline avec le selexipag est une option thérapeutique efficace pour ces patients difficiles à traiter (Fig. 1).
Fig. 1 Déclaration de liens d’intérêts E.H : essais cliniques : en qualité de co-investigateur, expérimentateur non principal, collaborateur à l’étude pour Roche, HGS, AstraZeneca, Merck Serono, Neovasc, UCB,
A246
74e Congrès franc¸ais de médecine interne – Deauville, 8 au 10 décembre 2016 / La Revue de médecine interne 37 (2016) A141–A267
Pfizer, Genzyme et Actelion. Interventions ponctuelles : activités de conseil pour Roche, GlaxoSmithKline, HGS, LFB et AstraZeneca. Conférences : invitations en qualité d’intervenant pour Abbott, Roche, Pfizer, GlaxoSmithKline, LFB, Actelion, Genzyme et CSL Behring. Conférences : invitations en qualité d’auditeur (frais de déplacement et d’hébergement pris en charge par une entreprise) pour Abbott, Actelion, Roche-Chugaï, GlaxoSmithKline, HGS, Pfizer, Roche, Wyeth et LFB. Versements substantiels au budget d’une institution dont vous êtes responsable : Genzyme, Pfizer, GlaxoSmithKline, Actelion, Shire. S.P.G : interventions ponctuelles : activités de conseil pour Actelion Pharmaceuticals Ltd, Bayer HealthCare, GlaxoSmithKline, United Therapeutics, Novartis et Pfizer. Comité de pilotage : Actelion Pharmaceuticals Ltd, GlaxoSmithKline, United Therapeutics et Novartis. R.N.C : interventions ponctuelles : activités de conseil pour Actelion Pharmaceuticals Ltd, Bayer HealthCare et United Therapeutics. Comité de pilotage : Actelion Pharmaceuticals Ltd. L.D.S : employé de Actelion Pharmaceuticals Ltd. N.G : interventions ponctuelles : activités de conseil pour Actelion Pharmaceuticals Ltd, Bayer HealthCare, GlaxoSmithKline et Pfizer. Comité de pilotage : Actelion Pharmaceuticals Ltd. H.A.G : interventions ponctuelles : activités de conseil pour Actelion Pharmaceuticals Ltd, Bayer HealthCare, Gilead Sciences Inc, GlaxoSmithKline, Merck & Co, Novartis Corporation et Pfizer Inc. Comité de pilotage : Actelion Pharmaceuticals Ltd, Bayer HealthCare, Gilead Sciences Inc, GlaxoSmithKline, Merck & Co, Novartis Corporation et Pfizer Inc. M.M.H : interventions ponctuelles : activités de conseil pour Actelion Pharmaceuticals Ltd, Bayer HealthCare, GlaxoSmithKline, Pfizer et Gilead Sciences. Comité de pilotage : Actelion Pharmaceuticals Ltd. I.L : interventions ponctuelles : activités de conseil pour Actelion Pharmaceuticals Ltd, Bayer HealthCare, GlaxoSmithKline, Novartis Corporation et United Therapeutics. Comité de pilotage : Actelion Pharmaceuticals Ltd. V.M.L : interventions ponctuelles : activités de conseil pour Actelion Pharmaceuticals Ltd, Bayer HealthCare, Gilead Sciences Inc, United Therapeutics, Ikaria et Novartis. Comité de pilotage : Actelion Pharmaceuticals Ltd, Bayer HealthCare, Gilead Sciences Inc, United Therapeutics et Ikaria. R.P : employé de Actelion Pharmaceuticals Ltd. L.J.R : interventions ponctuelles : activités de conseil pour Actelion Pharmaceuticals Ltd, Arena Pharmaceuticals, GeNO Pharmaceuticals, Lung Biotechnology, Gilead Sciences Inc et United Therapeutics. Comité de pilotage : Actelion Pharmaceuticals Ltd. G.S : interventions ponctuelles : activités de conseil pour Actelion Pharmaceuticals Ltd, Bayer HealthCare, Eli Lilly & Co, GlaxoSmithKline, Novartis Corporation et Pfizer Inc. Comité de pilotage : Actelion Pharmaceuticals Ltd. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.10.337 CA203
Le syndrome auto-immun multiple dans un service de médecine interne
M. Kechida ∗ , R. Klii , S. Hammami , I. Khochtali Médecine interne et endocrinologie, CHU Fatouma-Bourguiba, Monastir, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : kechida mel [email protected] (M. Kechida) Introduction Le syndrome auto-immun multiple (SAIM) est une entité récemment décrite définie par la présence chez une même personne d’au moins 3 maladies auto-immunes. On en distingue 3 types de SAIM. Le type 1 regroupe la myasthénie, thymome, la polymyosite et la myocardite à cellules géantes. Le type 2 regroupe le syndrome de Sjögren (SSj), la polyarthrite rhumatoïde (PR), la cirrhose biliaire primitive (CBP), la sclérodermie et les thyroïdites auto-immunes (TAI). Le type 3 regroupe les thyroïdites auto-
immunes, la myasthénie, les thymomes, le syndrome de Sjögren, l’anémie de Biermer, le purpura thrombopénique immunologique, la maladie d’Addison, le diabète type 1, l’anémie hémolytique autoimmune (AHAI), le lupus érythémateux systémique (LES), le vitiligo et la dermatite herpétiforme. L’objectif de ce travail est de décrire le profil des maladies auto-immunes au cours du SAIM type 3 dans un service de médecine interne. Patients et méthodes Nous avons revu de fac¸on rétrospective de 84 patients hospitalisés au service de médecine interne entre 2004 et 2015 pour LES. Tous les patients diagnostiqués avec un SAIM type 3 ont été retenus. Résultats L’âge moyen de la population étudiée est de 35 ans (14–72 ans) avec un sex-ratio F/H = 9,25. Nous avons retenu 14 patients avec un SAIM de type 3 dont 13 sont de sexe féminin. Un antécédent familial de maladie auto-immune était retrouvé chez 2 patients. Nous avons retrouvé 11 patients avec 3 maladies auto-immunes associées et 3 patients avec 4 maladies associées. Le SSj est retrouvé chez 11 patients, la thyroïdite d’Hashimoto dans 4 cas, la maladie de Basedow dans 2 cas et l’AHAI chez un seul patient. Des cas de chevauchement entre le SAIM type 3 avec les autres types de SAIM sont retrouvés. La PR est décrite dans 7 cas, la sclérodermie dans 3 cas, la polymyosite dans 2 cas et la CBP dans un cas. D’autres maladies auto-immunes associées n’appartenant pas aux 3 types de SAIM décrits sont retrouvées : la maladie cœliaque chez 2 patients et l’hépatite auto-immune chez un patient. Conclusion Les SAIM sont une situation fréquente en médecine interne témoignant d’un substratum génétique commun entre certains clusters de maladies auto-immunes. Leur dépistage au cours du suivi permet une meilleure prise en charge des malades. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.10.338 CA204
Les particularités cliniques, paracliniques et évolutives de la sclérodermie systémique chez les sujets âgés
F. Jaziri ∗ , M. Bennasser , L. Rouached , S. Barbouche , R. Aoudia , M. El Euch , M. Madiha , T. Sami , T. Ben Abdallah , K. Ben Abdelghani Médecine interne, faculté de médecine de Tunis, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F. Jaziri) Introduction L’âge moyen de début de la sclérodermie systémique (ScS) est d’environ 40 ans. La survenue de la maladie est rare aux âges extrêmes de la vie et il existe peu de données disponibles décrivant les particularités de la ScS du sujet âgé. L’objectif de notre travail était de déterminer la fréquence et les particularités cliniques, paracliniques et évolutives de la sclérodermie systémique à début tardif dans une série tunisienne. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective incluant 54 dossiers des patients atteints de sclérodermie systémique et suivis au service durant une période de 29 ans allant de janvier 1985 à décembre 2013. Nous avons considéré que la ScS était à début tardif lorsque les premières manifestations imputables à la maladie sont apparues après l’âge de 50 ans. Les patients étaient répartis selon l’âge lors de l’apparition des premières manifestations de la sclérodermie systémique (groupe 1 : avant 50 ans, groupe 2 : après 50 ans). Résultats Le groupe 1 était composé de 37 patients, 33 femmes et 4 hommes, d’âge moyen 29,04 ans. La sclérodermie était à début tardif dans 17 cas (31,48 %). Il s’agissait de 12 femmes et 5 hommes dont l’âge moyen était de 58 ans. La prédominance féminine était significativement plus importante chez les sujets jeunes par rapport aux sujets âgés (p = 0,042). Le délai diagnostic était plus court dans le groupe 1 (25,64 mois vs 28,02 mois). La sclérose cutanée dif-
(dont 3 connectivites intriquées), le lupus 7 cas, le Sjögren primitif associé à une maladie de Vaquez (1 cas), la sarcoïdose (1 cas), la polyarthrite rhumatoïde (1 cas) et le syndrome des antisynthétases (1 cas). L’HTP était associée à d’autres atteintes systémiques dans 52,6 % des cas. Le phénomène de Raynaud était présent dans 52,6 %. Le syndrome des anticorps antiphospholipides était associé au lupus dans 1 cas. Les signes cliniques révélateurs étaient dominés par la dyspnée d’effort et la douleur thoracique. Les patients étaient asymptomatiques dans 2 cas. L’échocœur montrait une pression artérielle pulmonaire moyenne à 62,4 mmHg. Le cathétérisme droit n’a pu être fait que chez deux personnes. Les mécanismes variaient : pneumopathie interstitielle 9 cas, l’HTAP 6 cas, cardiopathie gauche 5 cas et l’origine postembolique un cas. Les auto-anticorps étaient présents dans 100 % des cas. Sur le plan thérapeutique, deux patientes étaient dépendantes à l’oxygène, les diurétiques 10 patients, les inhibiteurs calciques 9 patientes, dix patientes sclérodermiques étaient sous traitements spécifiques (sildenafil, macitenton et bosenton). Huit sous immunosuppresseurs. Dix patientes ont gardé un état stationnaire, cinq patientes sont décédées (deux par choc septique, deux en insuffisance respiratoire aiguë et une patiente en défaillance cardiaque). Conclusion Notre série est marquée par la prédominance de la sclérodermie comme ce qui est rapportée dans la littérature, cette fréquence élevée a rendu le dépistage de l’HTP systématique dans cette pathologie ; le lupus se place en deuxième lieu où le dépistage ne se fait qu’en cas d’expression clinique. Les mécanismes autres que l’HTAP étaient tout aussi importants. Le traitement étiologique, notamment par traitements « spécifiques » de l’HTAP et par immunosuppresseur, prend une place très importante dans la prise en charge des patients et leur survie. Déclaration de liens d’intérêts Je déclare un conflit d’intérêt avec les auteurs. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.10.336 CA202
Cibler la voie de la prostacycline dans le traitement des HTAP associées aux connectivites : expérience de Griphon – étude contrôlée, randomisée avec le selexipag E. Hachulla 1,∗ , S. Gaine 2 , R. Channick 3 , L. Discala 4 , N. Galiè 5 , H.A. Ghofrani 6 , M. Hoeper 7 , I. Lang 8 , V. Mclaughlin 9 , R. Preiss 10 , L. Rubin 11 , G. Simonneau 12 , O. Sitbon 12 , V. Tapson 13 , K. Chin 14 1 Service de médecine interne A, hôpital Claude-Huriez, CHRU de Lille, université de Lille, Lille cedex, France 2 National Pulmonary Hypertension Unit, Mater Misericordiae University Hospital, Dublin, Irlande 3 Pulmonary & Critical Care Medicine, Massachusetts General Hospital, Boston, États-Unis 4 Biostatistics, Actelion Pharmaceuticals Ltd, Allschwil, Suisse 5 Istituto di malattie dell’apparato cardiovascolare, University of Bologna, Bologne, Italie 6 Department of Medicine, Imperial College, Londres, Royaume-Uni 7 Department of Respiratory Medicine, Hannover Medical School and German Center of Lung Research, Hanovre, Allemagne 8 Department of Internal Medicine II, Allgemeines Krankenhaus, Vienne, Autriche 9 Division of Cardiovascular Medicine, University of Michigan Health System, Ann Arbor, États-Unis 10 Clinical Science Program Lead, Actelion Pharmaceuticals Ltd, Allschwil, Suisse 11 Division of Pulmonary and Critical Care Medicine, University of California, San Diego, États-Unis 12 Hôpital universitaire de Bicêtre, université Paris-Sud, Le Kremlin-Bicêtre, France 13 IM/Pulmonary Medicine, Cedars-Sinai Medical Center, Los Angeles, États-Unis
A245
14
Pulmonary Hypertension Program, UT Southwestern Medical Center, Dallas, États-Unis ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (E. Hachulla) Introduction Malgré les traitements disponibles, le pronostic des patients atteints d’HTAP associée aux connectivites (HTAPCo) reste particulièrement mauvais comparé aux autres étiologies de l’HTAP. L’étude de phase III Griphon, contrôlée contre placebo (NCT01106014) a inclus 1 156 patients dont 334 atteints d’HTAP-Co. Dans le sous-groupe HTAP-Co, le selexipag a réduit significativement le risque de survenue d’un évènement du critère principal composite de morbi-mortalité de 41 % (hazard ratio [HR] 0,59 ; IC99 % : 0,37–0,96) jusqu’à la fin du traitement. Les différentes connectivites ayant des physiopathologies et des pronostics différents, nous avons examiné les effets du selexipag versus placebo chez les patients atteints d’HTAP associée à une sclérodermie systémique (HTAP-ScS), un lupus érythémateux systémique (HTAP-LES) ou une connectivite mixte (HTAP-CM). Patients et méthodes Les patients (18–75 ans) ont été randomisés 1:1 dans les groupes placebo ou selexipag. Les HRs (95 % IC) ont été calculés avec un modèle de régression de Cox pour déterminer les effets du selexipag versus placebo sur la morbi-mortalité. Résultats Parmi les 334 patients atteints d’HTAP-Co, 170 présentaient une HTAP-ScS, 82 une PAH-LED et 42 une PAH-CM. Pour 35 patients, le type d’HTAP-Co n’a pas été rapporté, de fait, les données de ces patients n’ont pas été incluses. Dans les 3 sousgroupes d’HTAP-Co, la majorité des patients étaient des femmes (84–99 %) et étaient traités avec un antagoniste du récepteur de l’endothéline, un inhibiteur de la phosphodiestérase de type-5 ou les 2 à l’inclusion (73–83 %). Dans les 3 groupes HTAP-ScS, HTAPLED, HTAP-CM, l’âge moyen (DS) était 60,0 (10,6), 39,0 (11,3) et 48,0 (14,7) ans respectivement et 65 %, 33 % et 45 % des patients étaient en classe fonctionnelle OMS III, respectivement. Le selexipag a réduit le risque de survenue d’un évènement de morbi-mortalité de 44 % (0,56 ; 0,34–0,91) chez les patients HTAP -ScS, de 34 % (0,66 ; 0,30–1,48) chez les patients HTAP -LED et de 53 % (0,47 ; 0,15–1,48) chez les patients HTAP-CM. L’effet traitement était consistent dans les sous-groupes d’HTAP-Co (un test d’interaction n’indique pas d’hétérogénéité ; p = 0,6737). À la fin de l’étude, 22 patients HTAP-ScS, 7 HTAP-LED et 3 HTAP-CM dans le groupe placebo et 17 HTAP-ScS, 4 HTAP-LED et 8 HTAP-CM dans le groupe selexipag étaient décédés. Les effets indésirables les plus fréquemment associés aux traitements de la voie de la prostacycline ont été observés avec le selexipag chez les patients HTAP-Co (par ex. céphalées, diarrhées, nausées) à la même fréquence que chez les patients avec d’autres étiologies de l’HTAP, et au sein des sous-groupes de HTAP-Co. Conclusion L’étude GRIPHON a inclus la plus importante cohorte de patients HTAP-Co à ce jour. L’effet traitement du selexipag sur le délai de survenue du premier évènement de morbi-mortalité était consistent dans les sous-groupes HTAP-ScS, HTAP-LES et HTAP-CM. Ces données suggèrent que cibler la voie de la prostacycline avec le selexipag est une option thérapeutique efficace pour ces patients difficiles à traiter (Fig. 1).
Fig. 1 Déclaration de liens d’intérêts E.H : essais cliniques : en qualité de co-investigateur, expérimentateur non principal, collaborateur à l’étude pour Roche, HGS, AstraZeneca, Merck Serono, Neovasc, UCB,
A246
74e Congrès franc¸ais de médecine interne – Deauville, 8 au 10 décembre 2016 / La Revue de médecine interne 37 (2016) A141–A267
Pfizer, Genzyme et Actelion. Interventions ponctuelles : activités de conseil pour Roche, GlaxoSmithKline, HGS, LFB et AstraZeneca. Conférences : invitations en qualité d’intervenant pour Abbott, Roche, Pfizer, GlaxoSmithKline, LFB, Actelion, Genzyme et CSL Behring. Conférences : invitations en qualité d’auditeur (frais de déplacement et d’hébergement pris en charge par une entreprise) pour Abbott, Actelion, Roche-Chugaï, GlaxoSmithKline, HGS, Pfizer, Roche, Wyeth et LFB. Versements substantiels au budget d’une institution dont vous êtes responsable : Genzyme, Pfizer, GlaxoSmithKline, Actelion, Shire. S.P.G : interventions ponctuelles : activités de conseil pour Actelion Pharmaceuticals Ltd, Bayer HealthCare, GlaxoSmithKline, United Therapeutics, Novartis et Pfizer. Comité de pilotage : Actelion Pharmaceuticals Ltd, GlaxoSmithKline, United Therapeutics et Novartis. R.N.C : interventions ponctuelles : activités de conseil pour Actelion Pharmaceuticals Ltd, Bayer HealthCare et United Therapeutics. Comité de pilotage : Actelion Pharmaceuticals Ltd. L.D.S : employé de Actelion Pharmaceuticals Ltd. N.G : interventions ponctuelles : activités de conseil pour Actelion Pharmaceuticals Ltd, Bayer HealthCare, GlaxoSmithKline et Pfizer. Comité de pilotage : Actelion Pharmaceuticals Ltd. H.A.G : interventions ponctuelles : activités de conseil pour Actelion Pharmaceuticals Ltd, Bayer HealthCare, Gilead Sciences Inc, GlaxoSmithKline, Merck & Co, Novartis Corporation et Pfizer Inc. Comité de pilotage : Actelion Pharmaceuticals Ltd, Bayer HealthCare, Gilead Sciences Inc, GlaxoSmithKline, Merck & Co, Novartis Corporation et Pfizer Inc. M.M.H : interventions ponctuelles : activités de conseil pour Actelion Pharmaceuticals Ltd, Bayer HealthCare, GlaxoSmithKline, Pfizer et Gilead Sciences. Comité de pilotage : Actelion Pharmaceuticals Ltd. I.L : interventions ponctuelles : activités de conseil pour Actelion Pharmaceuticals Ltd, Bayer HealthCare, GlaxoSmithKline, Novartis Corporation et United Therapeutics. Comité de pilotage : Actelion Pharmaceuticals Ltd. V.M.L : interventions ponctuelles : activités de conseil pour Actelion Pharmaceuticals Ltd, Bayer HealthCare, Gilead Sciences Inc, United Therapeutics, Ikaria et Novartis. Comité de pilotage : Actelion Pharmaceuticals Ltd, Bayer HealthCare, Gilead Sciences Inc, United Therapeutics et Ikaria. R.P : employé de Actelion Pharmaceuticals Ltd. L.J.R : interventions ponctuelles : activités de conseil pour Actelion Pharmaceuticals Ltd, Arena Pharmaceuticals, GeNO Pharmaceuticals, Lung Biotechnology, Gilead Sciences Inc et United Therapeutics. Comité de pilotage : Actelion Pharmaceuticals Ltd. G.S : interventions ponctuelles : activités de conseil pour Actelion Pharmaceuticals Ltd, Bayer HealthCare, Eli Lilly & Co, GlaxoSmithKline, Novartis Corporation et Pfizer Inc. Comité de pilotage : Actelion Pharmaceuticals Ltd. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.10.337 CA203
Le syndrome auto-immun multiple dans un service de médecine interne
M. Kechida ∗ , R. Klii , S. Hammami , I. Khochtali Médecine interne et endocrinologie, CHU Fatouma-Bourguiba, Monastir, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : kechida mel [email protected] (M. Kechida) Introduction Le syndrome auto-immun multiple (SAIM) est une entité récemment décrite définie par la présence chez une même personne d’au moins 3 maladies auto-immunes. On en distingue 3 types de SAIM. Le type 1 regroupe la myasthénie, thymome, la polymyosite et la myocardite à cellules géantes. Le type 2 regroupe le syndrome de Sjögren (SSj), la polyarthrite rhumatoïde (PR), la cirrhose biliaire primitive (CBP), la sclérodermie et les thyroïdites auto-immunes (TAI). Le type 3 regroupe les thyroïdites auto-
immunes, la myasthénie, les thymomes, le syndrome de Sjögren, l’anémie de Biermer, le purpura thrombopénique immunologique, la maladie d’Addison, le diabète type 1, l’anémie hémolytique autoimmune (AHAI), le lupus érythémateux systémique (LES), le vitiligo et la dermatite herpétiforme. L’objectif de ce travail est de décrire le profil des maladies auto-immunes au cours du SAIM type 3 dans un service de médecine interne. Patients et méthodes Nous avons revu de fac¸on rétrospective de 84 patients hospitalisés au service de médecine interne entre 2004 et 2015 pour LES. Tous les patients diagnostiqués avec un SAIM type 3 ont été retenus. Résultats L’âge moyen de la population étudiée est de 35 ans (14–72 ans) avec un sex-ratio F/H = 9,25. Nous avons retenu 14 patients avec un SAIM de type 3 dont 13 sont de sexe féminin. Un antécédent familial de maladie auto-immune était retrouvé chez 2 patients. Nous avons retrouvé 11 patients avec 3 maladies auto-immunes associées et 3 patients avec 4 maladies associées. Le SSj est retrouvé chez 11 patients, la thyroïdite d’Hashimoto dans 4 cas, la maladie de Basedow dans 2 cas et l’AHAI chez un seul patient. Des cas de chevauchement entre le SAIM type 3 avec les autres types de SAIM sont retrouvés. La PR est décrite dans 7 cas, la sclérodermie dans 3 cas, la polymyosite dans 2 cas et la CBP dans un cas. D’autres maladies auto-immunes associées n’appartenant pas aux 3 types de SAIM décrits sont retrouvées : la maladie cœliaque chez 2 patients et l’hépatite auto-immune chez un patient. Conclusion Les SAIM sont une situation fréquente en médecine interne témoignant d’un substratum génétique commun entre certains clusters de maladies auto-immunes. Leur dépistage au cours du suivi permet une meilleure prise en charge des malades. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.10.338 CA204
Les particularités cliniques, paracliniques et évolutives de la sclérodermie systémique chez les sujets âgés
F. Jaziri ∗ , M. Bennasser , L. Rouached , S. Barbouche , R. Aoudia , M. El Euch , M. Madiha , T. Sami , T. Ben Abdallah , K. Ben Abdelghani Médecine interne, faculté de médecine de Tunis, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F. Jaziri) Introduction L’âge moyen de début de la sclérodermie systémique (ScS) est d’environ 40 ans. La survenue de la maladie est rare aux âges extrêmes de la vie et il existe peu de données disponibles décrivant les particularités de la ScS du sujet âgé. L’objectif de notre travail était de déterminer la fréquence et les particularités cliniques, paracliniques et évolutives de la sclérodermie systémique à début tardif dans une série tunisienne. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective incluant 54 dossiers des patients atteints de sclérodermie systémique et suivis au service durant une période de 29 ans allant de janvier 1985 à décembre 2013. Nous avons considéré que la ScS était à début tardif lorsque les premières manifestations imputables à la maladie sont apparues après l’âge de 50 ans. Les patients étaient répartis selon l’âge lors de l’apparition des premières manifestations de la sclérodermie systémique (groupe 1 : avant 50 ans, groupe 2 : après 50 ans). Résultats Le groupe 1 était composé de 37 patients, 33 femmes et 4 hommes, d’âge moyen 29,04 ans. La sclérodermie était à début tardif dans 17 cas (31,48 %). Il s’agissait de 12 femmes et 5 hommes dont l’âge moyen était de 58 ans. La prédominance féminine était significativement plus importante chez les sujets jeunes par rapport aux sujets âgés (p = 0,042). Le délai diagnostic était plus court dans le groupe 1 (25,64 mois vs 28,02 mois). La sclérose cutanée dif-