Comment évaluer les échanges gazeux dans la sarcoïdose pulmonaire ?

Affiches scientifiques Trente et un spirométries sont mesurées : 25 sont normales, un cas de BPCO découvert, trois cas d’obstruction distale, deux cas de syndrome restrictif sont notés. Au troisième mois : sur les 24 sujets revus deux, sont devenus tuberculeux, 22 n’ont plus de symptômes. Mais, trois nouveaux sujets à la spirométrie normale lors de la première visite sont devenus obstructifs. Il n’y a pas d’autres nouvelles lésions radiologiques, malheureusement les deux sujets à l’image de bronchoalvéolite sont perdus de vue. L’évolution clinique est favorable les images radiologiques sont stables. Six sujets sont obstructifs au total. Un contrôle au neuvième mois est prévu. L’inhalation de ce gaz peut entraîner une bronchiolite ou une hyper réactivité bronchique. Le mode de vie des victimes empêche de faire la part de l’inhalation elle-même et celle de la biomasse. http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2012.10.490 464

Effet du léflunomide dans la sarcoïdose C. Londner a , D. Bouvry a , C. Bron a , L. Laroche b , P.-Y. Brillet c , D. Valeyre a , H. Nunes a a Service de pneumologie, hôpital Avicenne, AP—HP, Bobigny, France b Service de dermatologie, hôpital Avicenne, AP—HP, Bobigny, France c Service de radiologie, hôpital Avicenne, AP—HP, Bobigny, France Introduction.— Le léflunomide est un agent antilymphocytaire agissant par l’inhibition d’une enzyme clé de la synthèse pyrimidique. Sa place dans le traitement de la sarcoïdose est encore mal définie. L’objectif du travail était d’évaluer les indications du léflunomide, ses effets secondaires et son efficacité dans la sarcoïdose. Méthodes.— Étude rétrospective monocentrique incluant 23 patients (âge médian : 53 ans, 19 femmes, 17 caucasiens). Résultats.— La durée médiane d’évolution de la sarcoïdose était de 12 [0,08 ; 25] ans et 13 sujets avaient un stade IV radiographique. L’indication était un échec et/ou une intolérance des traitements antérieurs (n = 22) et une épargne cortisonique (n = 9). Le nombre médian d’agents rec ¸us antérieurement était de 3 [1 ; 8]. Les organes cibles étaient les suivants : peau (n = 20), poumons (n = 10), sphère ORL (n = 3) et articulations (n = 2). La durée médiane sous léflunomide était de 11 [1 ; 40] mois. Des effets adverses sont survenus chez 12 sujets (troubles digestifs : n = 5, cytolyse hépatique : n = 2, déséquilibre d’une HTA : n = 1, cancer vulvaire viro-induit : n = 1), mais n’ont conduit à l’arrêt du traitement que dans quatre cas. La dose de corticoïdes a pu être diminuée dans 6/13 cas. Sur le plan pulmonaire, 4/19 patients étaient répondeurs. Sur le plan extrapulmonaire, 17/21 étaient répondeurs, notamment sur les atteintes cutanées, y compris en cas de lupus pernio et d’échec des antiTNF␣. Il y a eu cependant trois cas d’échappement, dans un délai de cinq à neuf mois. Nous n’avons pas mis en évidence de facteur prédictif de réponse au traitement. Conclusion.— Le léflunomide pourrait donc être une option thérapeutique intéressante pour les localisations extrapulmonaires, notamment cutanées sévères, de la sarcoïdose. http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2012.10.491 465

Étude du polymorphisme de BTNL2 chez 35 patients atteints de sarcoïdose et de cancer M. Gaillot-Drevon a , Y. Pacheco a , A. Calender b , P. Roy c , D. Valeyre d a Pneumologie A, centre hospitalier Lyon-Sud, Lyon, France b Laboratoire de génétique, hôpital E.-Herriot, Lyon, France c Service de biostatistiques, hospices civils, Lyon, France

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Service de pneumologie, AP—HP, hôpital Avicenne, Bobigny, France

BTNL2, membre de la superfamille des immunoglobulines et agissant comme molécule de co-stimulation des lymphocytes T, a précédemment été identifié comme facteur de susceptibilité dans la sarcoïdose. Les liens entre sarcoïdose et cancer sont suspectés depuis longtemps mais peu de preuves de cette association ont été rapportées jusqu’à maintenant. Étude cas—témoin comparant le polymorphisme du variant rs2076530 de BTNL2 chez 35 patients atteints de sarcoïdose et de cancer, par rapport à 340 cas de sarcoïdose sans cancer issus d’une cohorte nationale de sarcoïdose familiales et sporadiques, 271 sujets sains, et 32 témoins porteurs d’un cancer appariés sur le sexe, le type histologique et l’âge au moment du diagnostic du cancer. Tous les sujets ont été prélevés après signature d’un consentement éclairé. Il n’a pas été mis en évidence d’association entre le génotype de BTNL2 et un risque accru de cancer dans la sarcoïdose (OR génotype AA = 2,34, IC95 % : 1,30—4,20 ; OR génotype AG = 1,53, IC95 % : 0,85—2,74 ; p = 0,15). La sarcoïdose est associée au variant rs2076530 du gène codant BTNL2 dans la population générale. Le génotype muté AA est associé à un risque 3 fois plus important de sarcoïdose par rapport au génotype GG (OR = 3,22 ; IC95 % : 2,55—4,06 ; p < 0,0001), et le génotype AG à un risque presque deux fois plus grand (OR = 1,79 ; IC95 % : 1,42—2,26). Cette association n’est pas retrouvée après appariement sur la pathologie néoplasique. Ces résultats confortent l’association entre le variant rs2076530 de BTNL2 et la survenue d’une sarcoïdose dans la population générale mais pas à un risque accru de cancer chez ces patients. http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2012.10.492 466

Comment évaluer les échanges gazeux dans la sarcoïdose pulmonaire ? S. Boulanger a , B. Huret b , L. Stervinou-Wémeau a , T. Perez a , B. Wallaert a a Centre de compétence maladies pulmonaires rares, Lille, France b Service de pneumologie, Teissier, Valenciennes, France Introduction.— Dans les pneumopathies interstitielles diffuses, l’évaluation des échanges gazeux est plus sensible à l’effort qu’au repos. L’objectif de notre étude était de déterminer le meilleur paramètre (DLCO, épreuve fonctionnelle à l’exercice, test de marche de six minutes) pour évaluer la sévérité des échanges gazeux dans la sarcoïdose pulmonaire. Patients et méthodes.— On recueillait de fac ¸on rétrospective la DLCO, la pression artérielle en oxygène, le gradient alvéolo-artériel en oxygène (P(A-a)O2) au repos et à l’effort et la désaturation (SpO2) pendant un test de marche de six minutes (T6M) chez des patients atteints de sarcoïdose. Résultats.— Quatre-vingt-quinze patients étaient inclus dont 59 de stades radiologiques II-III et 36 de stade IV. La DLCO était inférieure à la limite inférieure de la normale chez 67 % des patients alors que 8 % de la population présentaient une hypoxémie de repos, 35 % un P(Aa)O2repos élevé, 46 % un P(A-a)O2max augmenté (> 35 mmHg), 57 % un P(A-a)O2/VO2 élevé et 44 % une désaturation significative au T6M (≥ 4 %). Parmi les 50 patients présentant une EFR de repos normale, 50 % avaient une DLCO anormale. Chez les 30 patients avec une DLCO normale, 50 % présentaient une anomalie d’au moins un autre critère d’évaluation des échanges gazeux : cinq patients avaient un P(A-a)O2max augmenté, six un P(A-a)O2/VO2 élevé et six un SpO2 ≥ 4 %. Conclusion.— La DLCO est le meilleur paramètre physiologique pour évaluer la sévérité des échanges gazeux dans la sarcoïdose. Ce para-

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17e Congrès de pneumologie de langue franc ¸aise — Lille, vendredi 1er au dimanche 3 février 2013

mètre reste insuffisant : lorsque la DLCO est normale, les échanges gazeux doivent être évalués à l’effort. http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2012.10.493 467

Présentation atypique de la sarcoidose (à propos de 20 cas) H. Jabri , W. El Khattabi , N. Souki , H. Afif , A. Aichane , Z. Bouayad Hôpital 20-Août-1953, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc La sarcoïdose est une maladie granulomateuse systémique de cause inconnue ayant pour localisations privilégiées le poumon et le système lymphatique. Certaines présentations sont typiques et fréquentes, les autres atypiques (20 % des cas) sont rares et trompeuses. Nous rapportons 20 cas de sarcoïdoses thoraciques à présentations radiocliniques atypiques. La moyenne d’âge était de 48 ans avec une nette prédominance féminine. Les atypies cliniques sont représentées par : une dyspnée obstructive dans deux cas, une fièvre avec amaigrissement et altération profonde de l’état général dans deux cas et une hémoptysie dans un cas. Les présentations radiologiques atypiques sont : des adénopathies médiastinales unilatérales dans deux cas, compressives sur les bronches dans un cas, des opacités pseudo-alvéolaires dans sept cas, dont cinq bilatérales et deux excavées, des épanchements sérofibrineux avec une formule lymphocytaire dans trois cas, un épaississement pleural nodulaire dans un cas et des images nodulaires à contours nets en lâcher de ballon dans un cas. Le diagnostic était posé sur : biopsies bronchiques étagées dans 14 cas, biopsie d’un site périphérique dans quatre cas, médiastinoscopie et biopsie trans-bronchique dans un cas chacun, mettant en évidence un granulome épithéliogiganto-cellulaire sans nécrose caséeuse. Le traitement était basé sur une corticothérapie par voie orale associée au traitement adjuvant dans tous les cas. L’évolution était bonne dans la majorité des cas. Le diagnostic des formes atypiques de sarcoïdose risque d’être sous-estimé lorsqu’elles ne sont pas connues par les praticiens et lorsqu’un doute existe avec une image pulmonaire d’allure tumorale, il est alors nécessaire d’aller jusqu’à une confirmation histologique.

et/ou biopsie d’un site périphérique (70,3 %) mettant en évidence un granulome épithélio-giganto-cellulaire sans nécrose caséeuse. Le traitement proposé était basé sur la corticothérapie par voie orale dans 48 cas, associée aux antipaludéens de synthèse dans quatre cas et la surveillance dans 26 cas. L’évolution était favorable bonne dans la majorité des cas. Il ressort de notre étude que la sarcoïdose thoracique est associée à des localisations extrathoraciques dans plus de la moitié des cas qu’il faut connaître et rechercher systématiquement. http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2012.10.495 469

Les pneumopathies infiltrantes diffuses révélant une sarcoïdose W. Elkhattabi , H. Afif , H. Jabri , A. Aichane , Z. Bouayad Hôpital 20-Août-1953, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc Les pneumopathies infiltrantes diffuses (PID) forment un ensemble d’affections hétérogène dont le diagnostic positif est aisé grâce à l’imagerie mais le diagnostic étiologique reste difficile. La sarcoïdose est une étiologie fréquente à rechercher. Notre étude a consisté à analyser 196 dossiers de PID chroniques colligés sur une période de neuf ans pour étudier la place de la sarcoïdose parmi les étiologies des PID. Celle-ci représentait 7 % après la fibrose pulmonaire idiopathique (19 %) et les connectivites (8 %). La moyenne d’âge était de 57 ans, les femmes représentaient 61 %. Les symptômes cliniques étaient dominés par la toux sèche présente chez 90 % des patients. L’examen trouvait des râles crépitants dans 62,2 %. La radiographie et le scanner thoraciques ont un syndrome interstitiel fait d’infiltrats réticulo-micronodulaires diffus et bilatéraux dans 96 % et des adénopathies médiastinales dans 15 % des cas. La répartition à prédominance basale et bilatérale a été objectivée dans 53 % des cas. La bronchoscopie avec biopsies bronchiques étagées ont objectivé un granulome épithélioïde non nécrosant dans 29 % des cas. Un granulome à la biopsie labiale a été retrouvé dans deux cas. Le traitement corticoïde a été indiqué dans 28 % des cas. L’approche diagnostique des PID doit être méthodique, la recherche d’une sarcoïdose doit être systématique. http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2012.10.496

http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2012.10.494 470 468

Sarcoïdose multisystémique W. El Khattabi , A. Aichane , H. Jabri , H. Afif , Z. Bouayad Hôpital 20-Août-1953, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc La sarcoïdose est une granulomatose diffuse d’étiologie inconnue. Le but de notre travail est de rappeler le profil épidémiologique, clinique, paraclinique et évolutif des sarcoïdoses multisystémiques à travers une étude rétrospective de 86 cas de sarcoïdose colligés sur 11 ans entre 2000 et 2011. La moyenne d’âge était de 45 ans avec une prédominance féminine (83,8 %). 58 % des patients étaient asymptomatiques. La classification radiologique était dominée par le stade II (40,5 %), Les formes thoraciques atypiques représentaient 11 cas. La bronchoscopie a mis en évidence une inflammation bronchique dans 57 cas, des granulations blanchâtres bronchiques dans quatre cas. Les épreuves fonctionnelles respiratoires ont mis en évidence un trouble ventilatoire obstructif prédominant (40,5 %). La sarcoïdose thoracique était isolée dans 48,6 % des cas, associée à une localisation cutanée et salivaire dans 22 cas chacune, ganglionnaire dans 13 cas, nasale dans sept cas, articulaire et osseuse dans trois cas chacune, oculaire, neurologique, digestive dans deux cas chacune, hépatique une et rénale dans un cas chacune. Le diagnostic histologique a été obtenu par biopsies bronchiques étagées (67,5 %), médiastinoscopie (5,4 %), biopsies transbronchiques (2,7 %)

Atteintes cutanées au cours de la sarcoïdose thoracique S. Maïouak , H. Benjelloun , N. Zaghba , A. Bakhatar , N. Yassine , A. Bahlaoui Service des maladies respiratoires, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc La sarcoïdose est une granulomatose systémique d’étiologie inconnue. L’atteinte cutanée représente 25 % des sarcoïdoses. Nous avons mené une étude rétrospective portant sur 37 cas de sarcoïdose cutanée associée à une atteinte thoracique, colligés au service des maladies respiratoires du CHU Ibn Rochd de Casablanca entre janvier 2000 et septembre 2012. La moyenne d’âge est de 46 ans (extrêmes : 24—72 ans), avec une prédominance féminine (97 %). Les lésions observées sont : un érythème noueux dans 13 cas, des nodules dermohypodérmiques dans neuf cas, des lésions en plaques dans huit cas, des lésions érythrodermiques dans cinq cas, des sarcoïdes à petits nodules et des lésions achromiques dans un cas chacun. La sarcoïdose cutanée est associée à une atteinte thoracique dans tous les cas, avec prédominance du stade II (36 %), elle est associée à une atteinte ganglionnaire périphérique dans sept cas, et à une atteinte oculaire et nasale dans deux cas chacune. L’enzyme de conversion est élevée chez 18 patients. Le diagnostic histologique est posé par biopsie cutanée dans 31 cas, biopsies bron-