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Complications neurologiques de la sarcoïdose: attention lymphome
150s
Posters
Complications
neurologiques
de la sarcoidose
: attention
lymphome
V Veit’, A Labarelle’, N Schleinitz’, L Xerri’, F VireP, G Kaplan&i’, JR Hark+’ M V, 39 ans, connu pour une sarcoi’dose pulmonaire stade III depuis 1991, est hospitalise fin 1997 pour dysphonie et troubles de la dtglutition. L’examen met en evidence une atteinte des paires cr~iennes IX, XI et V. Le scanner thoracique retrouve quelques formations ganglionnaires mkliastinales, des lesions de tibrose pulmonaire et une formation nodulaire spiculee de 30 mm de diametre. L’examen du liquide cephalorachidien retrouve une hyperproteinorachie a 1,37 g/L saris cellularite, le dosage de l’enzyme de conversion est inferieur a 1. L’imagerie par resonance magnetique du tronc cerebral et de la moelle cervicale ne montre pas d’anomalie de signal en mode Tl et T2. Dans un premier temps, on retient le diagnostic de neurosarcoi’dose, la corticotherapie generale est augmentee de 10 a 60 mg/j . Un mois plus tard, le patient est rthospitalise pour thrombose extensive iliofemorale droite revelant un processus tumoral developpe en arriere du psoas, avec envahissement osseux
Poster
de LS. La biopsie de cette masse affirme le diagnostic de lymphome malin non hodgkinien diffus 1 grandes cellules B. Apres trois cures de polychimiotherapie type CHOP, on observe une reponse significative avec nette involution du processus tumoral au niveau du psoas et de la lesion pulmonaire. L’atteinte des paires crlniennes est Cgalement en nette regression. L’association sarcoi’dose et lymphome est reconnue dam la litterature. Celle-ci suggbre que la sarco’idose pourrait &tre un facteur predisposant pour un syndrome lymphoproliferatif. L’originalite de notre observation reside dans le mode d’entree de ce lymphome puisqu’il prenait a la fois le masque d’une atteinte multipledes nerfs cdniens et d’une lesion pulmonaire pseudotumorale, ces deux manifestations confortant a tort le diagnostic de sarcoi’dose Cvolutive Porte initialement. ‘Service de mkdecine inteme, h6pital de /a Conception, 147, bd Bail/e, 13005 Marseille. *laboratoire d’anatomopathologie, 3sewice d’hdmatologic, instifut Paoli-Calmeties, bd Sainfe-Marguerite, 73009 Marseille, France
100
Sarcdidose
et kpre : une observation
0 Gisaerot’, JJ MOE&,
familiale
A Cuguilli&e3, J Guigaf, F Carauzaa*
La sarcoYdose reste d’etiologie mal preciske, meme si le role des infections a mycobacteries a ete maintes fois souleve (Mangiapanetal. Surcoidosis 1995 ;12 : 20-37). Nous rapportons une observation de sarcoi‘dose familiale dont l’une a Cte precedke dune lepre. Observation : Un SCnCgalais de 57 ans, residant en France depuis 197 1, Ctait suivi pour une lepre paucibacillaire confirmee histologiquement. Aprts une amelioration des ICsions cutankes sous traitement antilepreux, des lesions papuleuses inflammatoires apparaissaient dans un contexte d’alttration de l’etat general et de dyspnee d’effort, rapportee a un syndrome interstitiel pulmonaire diffus. Une sarcoi’dose Ctait confirmee : angioconvertase a 170 U/L, hyperlymphocytose au lavage bronchoalveolaire et granulome Cpithelio-gigantocellulaire aux biopsies bronchiques. L’evolution Ctait favorable sous corticotherapie. Quelque temps apres, son frtre consultait pour multiples lesions cutanees papulonodulaires, d’histologie granuloma-
teuse. Une radiographie pulmonaire revblait une opacite pseudotumorale sus-hilaire droite. La fibroscopie objectivait une stenose concentrique de la bronche lobaire superieure droite dont les biopsies concluaient a une inflammation granulomateuse de type sarcoi‘dosique. Les deux f&es avaient une kologie VIH negative. Comment&e : Le diagnostic de sarco’idose peut &tre diffitile chez le sujet africain ou la crainte d’une mycobacterie est souvent presente devant une granulomatose. Ce diagnostic est d’autant plus subtil qu’une association avec une lkpre tuberculo’ideest possibleen zone d’endkmie. Notre premiere observation, avec succession dans le temps d’une kpre authentique et d’une sarcoi’dose, souleve le role possible de la mycobacterie dans le declenchement de la granulomatose ; la deuxieme, par son caractere familial, souligne l’importance du terrain gCnttique. ‘Service de mkdecine inteme, pneumologie. HIA Sainte-Anne,
‘service 83800
Rev
de dermatologie, %ewice Toulon Naval, France
MPd Inrerne
1998
de
; 19 Suppl 1
Posters
Complications
neurologiques
de la sarcoidose
: attention
lymphome
V Veit’, A Labarelle’, N Schleinitz’, L Xerri’, F VireP, G Kaplan&i’, JR Hark+’ M V, 39 ans, connu pour une sarcoi’dose pulmonaire stade III depuis 1991, est hospitalise fin 1997 pour dysphonie et troubles de la dtglutition. L’examen met en evidence une atteinte des paires cr~iennes IX, XI et V. Le scanner thoracique retrouve quelques formations ganglionnaires mkliastinales, des lesions de tibrose pulmonaire et une formation nodulaire spiculee de 30 mm de diametre. L’examen du liquide cephalorachidien retrouve une hyperproteinorachie a 1,37 g/L saris cellularite, le dosage de l’enzyme de conversion est inferieur a 1. L’imagerie par resonance magnetique du tronc cerebral et de la moelle cervicale ne montre pas d’anomalie de signal en mode Tl et T2. Dans un premier temps, on retient le diagnostic de neurosarcoi’dose, la corticotherapie generale est augmentee de 10 a 60 mg/j . Un mois plus tard, le patient est rthospitalise pour thrombose extensive iliofemorale droite revelant un processus tumoral developpe en arriere du psoas, avec envahissement osseux
Poster
de LS. La biopsie de cette masse affirme le diagnostic de lymphome malin non hodgkinien diffus 1 grandes cellules B. Apres trois cures de polychimiotherapie type CHOP, on observe une reponse significative avec nette involution du processus tumoral au niveau du psoas et de la lesion pulmonaire. L’atteinte des paires crlniennes est Cgalement en nette regression. L’association sarcoi’dose et lymphome est reconnue dam la litterature. Celle-ci suggbre que la sarco’idose pourrait &tre un facteur predisposant pour un syndrome lymphoproliferatif. L’originalite de notre observation reside dans le mode d’entree de ce lymphome puisqu’il prenait a la fois le masque d’une atteinte multipledes nerfs cdniens et d’une lesion pulmonaire pseudotumorale, ces deux manifestations confortant a tort le diagnostic de sarcoi’dose Cvolutive Porte initialement. ‘Service de mkdecine inteme, h6pital de /a Conception, 147, bd Bail/e, 13005 Marseille. *laboratoire d’anatomopathologie, 3sewice d’hdmatologic, instifut Paoli-Calmeties, bd Sainfe-Marguerite, 73009 Marseille, France
100
Sarcdidose
et kpre : une observation
0 Gisaerot’, JJ MOE&,
familiale
A Cuguilli&e3, J Guigaf, F Carauzaa*
La sarcoYdose reste d’etiologie mal preciske, meme si le role des infections a mycobacteries a ete maintes fois souleve (Mangiapanetal. Surcoidosis 1995 ;12 : 20-37). Nous rapportons une observation de sarcoi‘dose familiale dont l’une a Cte precedke dune lepre. Observation : Un SCnCgalais de 57 ans, residant en France depuis 197 1, Ctait suivi pour une lepre paucibacillaire confirmee histologiquement. Aprts une amelioration des ICsions cutankes sous traitement antilepreux, des lesions papuleuses inflammatoires apparaissaient dans un contexte d’alttration de l’etat general et de dyspnee d’effort, rapportee a un syndrome interstitiel pulmonaire diffus. Une sarcoi’dose Ctait confirmee : angioconvertase a 170 U/L, hyperlymphocytose au lavage bronchoalveolaire et granulome Cpithelio-gigantocellulaire aux biopsies bronchiques. L’evolution Ctait favorable sous corticotherapie. Quelque temps apres, son frtre consultait pour multiples lesions cutanees papulonodulaires, d’histologie granuloma-
teuse. Une radiographie pulmonaire revblait une opacite pseudotumorale sus-hilaire droite. La fibroscopie objectivait une stenose concentrique de la bronche lobaire superieure droite dont les biopsies concluaient a une inflammation granulomateuse de type sarcoi‘dosique. Les deux f&es avaient une kologie VIH negative. Comment&e : Le diagnostic de sarco’idose peut &tre diffitile chez le sujet africain ou la crainte d’une mycobacterie est souvent presente devant une granulomatose. Ce diagnostic est d’autant plus subtil qu’une association avec une lkpre tuberculo’ideest possibleen zone d’endkmie. Notre premiere observation, avec succession dans le temps d’une kpre authentique et d’une sarcoi’dose, souleve le role possible de la mycobacterie dans le declenchement de la granulomatose ; la deuxieme, par son caractere familial, souligne l’importance du terrain gCnttique. ‘Service de mkdecine inteme, pneumologie. HIA Sainte-Anne,
‘service 83800
Rev
de dermatologie, %ewice Toulon Naval, France
MPd Inrerne
1998
de
; 19 Suppl 1