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Crise rénale sclérodermique : une manifestation souvent inaugurale dans la sclérodermie (SSc) ? À propos de 11 cas
74e Congrès franc¸ais de médecine interne – Deauville, 8 au 10 décembre 2016 / La Revue de médecine interne 37 (2016) A62–A140
trachyonychie (p = 0,006), une scléronychie (p = 0,0001), un épaississement unguéal (p = 0,0001), une bradyonychie (p = 0,0004), une déformation en bec de perroquet des ongles (p < 0,0001), un pterygium inversum unguis (p < 0,0001), des hémorragies en flammèche unguéales (p < 0,0001) et un épaississement des cuticules (p < 0,0001). La présence d’anomalies unguéales était corrélée aux manifestations suivantes de la SSc : ulcères digitaux (p < 0,0001), calcinose sous-cutanée (p = 0,004), anomalies sévères à la capillaroscopie péri-unguéale (p = 0,0009). Conclusion Notre travail a l’intérêt de souligner que les atteintes unguéales sont fréquentes au cours de la SSc. Il montre également que ces localisations unguéales constituent un critère de sévérité de l’atteinte microcirculatoire chez ces patients. ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (I. Marie) Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.10.110 CO103
Crise rénale sclérodermique : une manifestation souvent inaugurale dans la sclérodermie (SSc) ? À propos de 11 cas D. Riehl 1,∗ , L. Morand 1 , H. Hyvernat 2 , J. Dellamonica 3 , J.G. Fuzibet 4 , V. Queyrel 1 1 Médecine interne, CHU l’Archet, Nice, France 2 Réanimation médicale, CHU l’Archet, Nice, France 3 Réanimation médicale, hôpital l’Archet 1, Nice, France 4 Service de médecine interne, hôpitaux de l’Archet 1 et 2, Nice, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : diane [email protected] (D. Riehl) Introduction La crise rénale sclérodermique (CRS) est une complication rare et grave de la sclérodermie. Nous rapportons 11 cas de CRS au sein d’une cohorte de 110 sclérodermies suivies dans un service universitaire. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective de 2006 à 2016 portant sur les patients présentant une CRS. L’objectif principal était de décrire la population avec CRS : présentation clinique et biologique, prise de corticothérapie, participation au programme d’éducation thérapeutique, survie globale, survie rénale et recours éventuel à la transplantation. Les patients présentant les critères diagnostiques de CRS ont été sélectionnés à partir d’une cohorte de patients sclérodermiques prévalents suivis dans un centre de compétence. Résultats Onze patients ont présenté une CRS. Il s’agissait de 9 femmes et 2 hommes d’âge médian 62 ans. Neuf patients avaient une forme diffuse. La durée médiane d’évolution entre le premier signe hors Raynaud et la CRS était de 11,4 ans. Au moment de la CRS, 2 patients avaient une fibrose pulmonaire, 3 avaient eu au moins une ulcération digitale, 3 patients avaient un Rodnan > 30 et un patient présentait une HTAP. La durée moyenne d’évolution entre le diagnostic de SSc et la CRS était de 2,98 ans. Les CRS étaient inaugurales chez 45 % des patients (n = 5). Tous les patients avaient des anticorps antinucléaires (4 antinucléolaires, 3 anti-scl70, 2 PmScl et 2 anti-SSA). Les anti-ARN polymérase III étaient positifs chez une seule patiente (sur 4 recherchés). Huit patients avaient rec¸u des corticoïdes avant la CRS dont 6 à plus de 15 mg/j. Tous les patients étaient hypertendus au diagnostic de CRS, les œdèmes étaient présents chez 4 patients, 7 présentaient une altération de l’état général. La créatininémie médiane était de 418 mol/L, les taux médians d’hémoglobine et de plaquettes étaient respectivement de 8,9 g/dL et 97 000/mm3 . Dix patients avaient les LDH élevées et 9 avaient des schizocytes. Tous les patients ont rec¸u un IEC. Le recours à la dialyse était nécessaire chez 7 patients. La durée médiane de dialyse était de 3,5 mois. Une patiente était encore dépendante de l’hémodialyse à la fin du suivi. Un patient a été greffé. Aucun patient
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n’a récupéré une fonction rénale normale. Une patiente a été mise sous Bosentan dans le cadre d’un protocole. Deux patients ont eu des échanges plasmatiques par méconnaissance du diagnostic. À la fin du suivi, 5 patients sont décédés (à 1,91 ans du diagnostic de CRS). Les causes de décès étaient : 2 cancers, 2 défaillances cardiaques, une radionécrose postradique d’un méningiome. Une seule patiente avait bénéficié du programme d’éducation thérapeutique avant l’apparition de la crise mais n’était pas venue à la séance concernant la CRS. Discussion Notre série de patients avec CRS est intéressante car elle correspond à l’activité d’un centre de compétence sur une durée de 10 ans. Les résultats sont comparables aux données de la littérature [1,2] en ce qui concerne la prévalence, la durée d’évolution, la présentation clinique et biologique des CRS. La corticothérapie est retrouvée comme facteur favorisant dans 75 % des cas. Tous les patients ont rec¸u le traitement de référence. Par contre, dans notre série, la CRS est inaugurale dans presque la moitié des cas. Dans notre série, aucun patient n’est décédé de la CRS, par contre, le suivi montre que les décès sont liés à la présence d’un cancer ou secondaire à une défaillance cardiaque, témoignant pour cette dernière de présentations sévères de la sclérodermie. Cependant, cette étude est rétrospective, avec néanmoins peu de données manquantes, la recherche d’anti-ARN polymérase III n’a pu être réalisée que dans les cas les plus récents. L’étude des facteurs pronostiques de morbidité au sein de la cohorte sera réalisée. Conclusion Les CRS surviennent chez les patients présentant une forme sévère de SSc. Si la mortalité n’est plus un enjeu, les CRS ont une morbidité importante malgré l’utilisation des IEC, en particulier en terme de maladie rénale. Les formes inaugurales de CRS sont difficiles à prévenir, d’où l’importance de la formation des médecins à cette pathologie, et la prise en charge collaborative, en particulier avec les réanimateurs. La mise en place de courriers avertissant patients et médecins des facteurs de risques évitables de CRS, et les programmes d’éducation thérapeutique sont des moyens d’optimiser la prévention des CRS chez un patient connu pour avoir une SSc. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Guillevin L, et al. Scleroderma renal crisis: a retrospective multicentre study on 91 patients and 427 controls. Rheumatol 2012. [2] Bose N, et al. Scleroderma renal crisis. Semin Arthritis Rheum 2015. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.10.111 CO104
Caractéristiques des calcinoses extradigitales sous au cours de la sclérodermie systémique S. Josse 1 , C. Deligny 2 , L. Mouthon 3 , S. Berthier 4 , M. Andre 5 , C. Agard 6 , A. Duval-Modeste 7 , J. Constans 8 , I. Marie 9,∗ 1 Médecine interne, centre hospitalier de Dieppe, Dieppe 2 Médecine interne, CHU de Martinique, hôpital Pierre-Zobda-Quitman, Fort-de-France 3 Centre de référence maladies auto-immunes et systémiques rares, service de médecine interne, hôpital Cochin, AP–HP, Paris 4 Médecine interne et immunologie clinique, CHU de Dijon, Dijon 5 Médecine interne, CHU Gabriel-Montpied, Clermont-Ferrand 6 Médecine interne, CHU de Nantes, Nantes 7 Dermatologie, CHU de Rouen, Rouen 8 Médecine vasculaire, hôpital Saint-André, groupe hospitalier Saint-André, CHU de Bordeaux, Bordeaux 9 Médecine interne, 1, rue de Germont, Rouen ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (I. Marie) Introduction Les calcinoses sous-cutanées constituent une complication fréquente de la sclérodermie systémique (SSc), qui
trachyonychie (p = 0,006), une scléronychie (p = 0,0001), un épaississement unguéal (p = 0,0001), une bradyonychie (p = 0,0004), une déformation en bec de perroquet des ongles (p < 0,0001), un pterygium inversum unguis (p < 0,0001), des hémorragies en flammèche unguéales (p < 0,0001) et un épaississement des cuticules (p < 0,0001). La présence d’anomalies unguéales était corrélée aux manifestations suivantes de la SSc : ulcères digitaux (p < 0,0001), calcinose sous-cutanée (p = 0,004), anomalies sévères à la capillaroscopie péri-unguéale (p = 0,0009). Conclusion Notre travail a l’intérêt de souligner que les atteintes unguéales sont fréquentes au cours de la SSc. Il montre également que ces localisations unguéales constituent un critère de sévérité de l’atteinte microcirculatoire chez ces patients. ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (I. Marie) Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.10.110 CO103
Crise rénale sclérodermique : une manifestation souvent inaugurale dans la sclérodermie (SSc) ? À propos de 11 cas D. Riehl 1,∗ , L. Morand 1 , H. Hyvernat 2 , J. Dellamonica 3 , J.G. Fuzibet 4 , V. Queyrel 1 1 Médecine interne, CHU l’Archet, Nice, France 2 Réanimation médicale, CHU l’Archet, Nice, France 3 Réanimation médicale, hôpital l’Archet 1, Nice, France 4 Service de médecine interne, hôpitaux de l’Archet 1 et 2, Nice, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : diane [email protected] (D. Riehl) Introduction La crise rénale sclérodermique (CRS) est une complication rare et grave de la sclérodermie. Nous rapportons 11 cas de CRS au sein d’une cohorte de 110 sclérodermies suivies dans un service universitaire. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective de 2006 à 2016 portant sur les patients présentant une CRS. L’objectif principal était de décrire la population avec CRS : présentation clinique et biologique, prise de corticothérapie, participation au programme d’éducation thérapeutique, survie globale, survie rénale et recours éventuel à la transplantation. Les patients présentant les critères diagnostiques de CRS ont été sélectionnés à partir d’une cohorte de patients sclérodermiques prévalents suivis dans un centre de compétence. Résultats Onze patients ont présenté une CRS. Il s’agissait de 9 femmes et 2 hommes d’âge médian 62 ans. Neuf patients avaient une forme diffuse. La durée médiane d’évolution entre le premier signe hors Raynaud et la CRS était de 11,4 ans. Au moment de la CRS, 2 patients avaient une fibrose pulmonaire, 3 avaient eu au moins une ulcération digitale, 3 patients avaient un Rodnan > 30 et un patient présentait une HTAP. La durée moyenne d’évolution entre le diagnostic de SSc et la CRS était de 2,98 ans. Les CRS étaient inaugurales chez 45 % des patients (n = 5). Tous les patients avaient des anticorps antinucléaires (4 antinucléolaires, 3 anti-scl70, 2 PmScl et 2 anti-SSA). Les anti-ARN polymérase III étaient positifs chez une seule patiente (sur 4 recherchés). Huit patients avaient rec¸u des corticoïdes avant la CRS dont 6 à plus de 15 mg/j. Tous les patients étaient hypertendus au diagnostic de CRS, les œdèmes étaient présents chez 4 patients, 7 présentaient une altération de l’état général. La créatininémie médiane était de 418 mol/L, les taux médians d’hémoglobine et de plaquettes étaient respectivement de 8,9 g/dL et 97 000/mm3 . Dix patients avaient les LDH élevées et 9 avaient des schizocytes. Tous les patients ont rec¸u un IEC. Le recours à la dialyse était nécessaire chez 7 patients. La durée médiane de dialyse était de 3,5 mois. Une patiente était encore dépendante de l’hémodialyse à la fin du suivi. Un patient a été greffé. Aucun patient
A125
n’a récupéré une fonction rénale normale. Une patiente a été mise sous Bosentan dans le cadre d’un protocole. Deux patients ont eu des échanges plasmatiques par méconnaissance du diagnostic. À la fin du suivi, 5 patients sont décédés (à 1,91 ans du diagnostic de CRS). Les causes de décès étaient : 2 cancers, 2 défaillances cardiaques, une radionécrose postradique d’un méningiome. Une seule patiente avait bénéficié du programme d’éducation thérapeutique avant l’apparition de la crise mais n’était pas venue à la séance concernant la CRS. Discussion Notre série de patients avec CRS est intéressante car elle correspond à l’activité d’un centre de compétence sur une durée de 10 ans. Les résultats sont comparables aux données de la littérature [1,2] en ce qui concerne la prévalence, la durée d’évolution, la présentation clinique et biologique des CRS. La corticothérapie est retrouvée comme facteur favorisant dans 75 % des cas. Tous les patients ont rec¸u le traitement de référence. Par contre, dans notre série, la CRS est inaugurale dans presque la moitié des cas. Dans notre série, aucun patient n’est décédé de la CRS, par contre, le suivi montre que les décès sont liés à la présence d’un cancer ou secondaire à une défaillance cardiaque, témoignant pour cette dernière de présentations sévères de la sclérodermie. Cependant, cette étude est rétrospective, avec néanmoins peu de données manquantes, la recherche d’anti-ARN polymérase III n’a pu être réalisée que dans les cas les plus récents. L’étude des facteurs pronostiques de morbidité au sein de la cohorte sera réalisée. Conclusion Les CRS surviennent chez les patients présentant une forme sévère de SSc. Si la mortalité n’est plus un enjeu, les CRS ont une morbidité importante malgré l’utilisation des IEC, en particulier en terme de maladie rénale. Les formes inaugurales de CRS sont difficiles à prévenir, d’où l’importance de la formation des médecins à cette pathologie, et la prise en charge collaborative, en particulier avec les réanimateurs. La mise en place de courriers avertissant patients et médecins des facteurs de risques évitables de CRS, et les programmes d’éducation thérapeutique sont des moyens d’optimiser la prévention des CRS chez un patient connu pour avoir une SSc. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Guillevin L, et al. Scleroderma renal crisis: a retrospective multicentre study on 91 patients and 427 controls. Rheumatol 2012. [2] Bose N, et al. Scleroderma renal crisis. Semin Arthritis Rheum 2015. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.10.111 CO104
Caractéristiques des calcinoses extradigitales sous au cours de la sclérodermie systémique S. Josse 1 , C. Deligny 2 , L. Mouthon 3 , S. Berthier 4 , M. Andre 5 , C. Agard 6 , A. Duval-Modeste 7 , J. Constans 8 , I. Marie 9,∗ 1 Médecine interne, centre hospitalier de Dieppe, Dieppe 2 Médecine interne, CHU de Martinique, hôpital Pierre-Zobda-Quitman, Fort-de-France 3 Centre de référence maladies auto-immunes et systémiques rares, service de médecine interne, hôpital Cochin, AP–HP, Paris 4 Médecine interne et immunologie clinique, CHU de Dijon, Dijon 5 Médecine interne, CHU Gabriel-Montpied, Clermont-Ferrand 6 Médecine interne, CHU de Nantes, Nantes 7 Dermatologie, CHU de Rouen, Rouen 8 Médecine vasculaire, hôpital Saint-André, groupe hospitalier Saint-André, CHU de Bordeaux, Bordeaux 9 Médecine interne, 1, rue de Germont, Rouen ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (I. Marie) Introduction Les calcinoses sous-cutanées constituent une complication fréquente de la sclérodermie systémique (SSc), qui