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La crise rénale de sclérodermie. À propos de 3 observations
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103S
Poster 17
La erise rdnale de scl~rodermie. A propos de 3 observations A Bellou ~, PE Bollaert 2, P Bauer 2, A Larcan 2, JD de Korwin ~ L'atteinte rEnale au cours de la scldrodermie est la cause la plus frEquente de mortalitE avant celle du poumon et du ceeur. La fonction rEnale peut s'altErer progressivement ou brutalement, rEalisant la crise rEnale de sclErodermie (CRS) associant une HTA, une insuffisance rEnale aign6 (IRA) et une augmentation de l'activit6 rEnine plasmatique (ARP). Les auteurs rapportent 3 observations de CRS d'dvolution fatale. Observation 1 Mme A, ~gde de 61 ans, ayant une sclErodermie systEmique (SS) depuis 13 ans, est admise pour alteration de l'6tat gEneral. L'Evolution est marquee par la survenue d ' u n syndrome de ddtresse respiratoire aigu6 (SDRA), une HTA maligne (HTAM) et une IRA anurique. On note une augmentation de l'aldostEronEmie ~t 3 745 pmol/1 (n : 82-280) et de I'ARP &520 ng/1 (n : 35 + 15). Elle dEcEdera 15 jours aprbs son admission. Observation 2 Mine D, ~gEe de 50 ans, porteuse d ' u n e SS depuis 4 ans, est admise pour un syndrome mEning6, convulsions, cdcit6 avec un scanner cErEbral normal et une HTAM. L'Evolution se
fera vers un SDRA avec IRA anurique (ARP ~ 233 ng/l) et le ddcbs en 7 jours. L'autopsie rEvElera au niveau renal une endartdrite stdnosante artEriolaire et un 6paississement des membranes basales floculaires. Observation 3 Mine C, ~gde de 60 ans, ayant une SS depuis 1 an, est admise pour crises convulsives gEnEralisEes avec scanner cErEbral normal et une HTAM. Un SDRA et une IRA anurique vont apparaitre rapidement et le dEcEs surviendra en 7 jours. L'apparition d'une CRS au cours de la sclErodermie est de mauvais pronostic et dvolue le plus souvent vers le dEcbs en 1 fi 2 mois, 9 jours dans notre sErie. L'apparition d ' u n SDRA est toujours pejorative. Sur le plan histologique, il s'agit d ' u n e nEphroangioscldrose accE1drEe dont l'6volution semble ralentie par les inhibiteurs de l ' e n z y m e de conversion prescrits prEcocement, mais ceux-ci n'emp~chent pas toujours le ddcEs. 1 Service de medecine D, hdpital de Brabois, 54511 Vandoeuvre-lesNancy Cedex ; 2 Service de reanimation mEdicale, h5pital central, 54035 Nancy Cedex, France
Poster 18
Crises rdnales scldrodermiques • 7 observations P Merci&, L Martin 2, J Constans 1, D Neau 3, A Pommereau 2, A Sebban 1, M Longy-Boursier 3, C Beylot 4, M Aparicio 2, C Conri ~ La frEquence de 1' atteinte rEnale au cours de la sclErodermie est trEs variable selon les series. Anatomiquement, les lEsions sont presque constantes. Les plus grandes Etudes estimerit la frEquence de l'insuffisance rEnale aigu6 (IRA) ~ 2 8% (YM Traub et al. M e d i c i n e 1983;62(6):335-52). Au cours de la crise rdnale sclErodermique (CRS), 1'IRA peut &re isolEe, associde ~ une hypertension artErielle maligne, un syndrome hEmolytique et urEmique ou aux deux. Observations Nous prEsentons 7 cas de crises rdnales scldrodermiques. I1 s'agit de 6 femmes et 1 homrfie. Deux CRS surviennent en post-partum dans un dElai de 1 mois chez des patientes de 25 ans. Cinq patients bEnEficient de l'6puration extrarEnale et dEcbdent dans le mois. Deux patients dEc~dent avant la mise en dialyse. Les 7 patients sont affectEs d ' u n e hypertension artdrielle (HTA) maligne. Le mode de dEcEs est la dEcompensation cardiaque aiguE. On observe deux syndromes hEmolytiques et urEmiques. L'utilisation du captopril dans un cas de CRS avec HTA modErEe n ' a pas empachd 1' aggravation et le dEcbs.
Discussion Nos observations reflbtent la gravit6 et le <>thErapeutique qui rEgnent face tt cette redoutable complication qu' est la CRS. En microscopic optique, la lesion essentielle du rein sclErodermique est vasculaire, prddominante an niveau des artbres interlobaires. La nEphropathie sclErodermique diff~re de celle des autres collagEnoses et de la nEphropathie hypertensive. Calvert et Owen parlent de <>.La CRS est rare mais grave, caractErisde par une Evolution fulminante, aboutissant au dEcbs dans la grande majorit6 des cas. Le traitement ne peat etre que prdventif et l'effet des inhibiteurs de l'enzyme de conversion demande ~t 6tre 6valud par des Etudes prospectives. 1 Service de m#decine interne et de pathologic vasculaire (Pr Conri), 3 Service de mEdecine interne (Pr Le Bras, Pr Longy-Boursier), hEpital Saint-AndrE, 1, rue Jean-Burguet, 33075 Bordeaux; 2 Service de nEphrologie (Pr Aparieio), hEpital Pellegrin-Tripode, pl Am#lie-Raba-L#on, 33076 Bordeaux ; 4 Service de dermatologie, USN hEpital Haut-Lev#que, av de Magellan, 33604 Pessac, France
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La erise rdnale de scl~rodermie. A propos de 3 observations A Bellou ~, PE Bollaert 2, P Bauer 2, A Larcan 2, JD de Korwin ~ L'atteinte rEnale au cours de la scldrodermie est la cause la plus frEquente de mortalitE avant celle du poumon et du ceeur. La fonction rEnale peut s'altErer progressivement ou brutalement, rEalisant la crise rEnale de sclErodermie (CRS) associant une HTA, une insuffisance rEnale aign6 (IRA) et une augmentation de l'activit6 rEnine plasmatique (ARP). Les auteurs rapportent 3 observations de CRS d'dvolution fatale. Observation 1 Mme A, ~gde de 61 ans, ayant une sclErodermie systEmique (SS) depuis 13 ans, est admise pour alteration de l'6tat gEneral. L'Evolution est marquee par la survenue d ' u n syndrome de ddtresse respiratoire aigu6 (SDRA), une HTA maligne (HTAM) et une IRA anurique. On note une augmentation de l'aldostEronEmie ~t 3 745 pmol/1 (n : 82-280) et de I'ARP &520 ng/1 (n : 35 + 15). Elle dEcEdera 15 jours aprbs son admission. Observation 2 Mine D, ~gEe de 50 ans, porteuse d ' u n e SS depuis 4 ans, est admise pour un syndrome mEning6, convulsions, cdcit6 avec un scanner cErEbral normal et une HTAM. L'Evolution se
fera vers un SDRA avec IRA anurique (ARP ~ 233 ng/l) et le ddcbs en 7 jours. L'autopsie rEvElera au niveau renal une endartdrite stdnosante artEriolaire et un 6paississement des membranes basales floculaires. Observation 3 Mine C, ~gde de 60 ans, ayant une SS depuis 1 an, est admise pour crises convulsives gEnEralisEes avec scanner cErEbral normal et une HTAM. Un SDRA et une IRA anurique vont apparaitre rapidement et le dEcEs surviendra en 7 jours. L'apparition d'une CRS au cours de la sclErodermie est de mauvais pronostic et dvolue le plus souvent vers le dEcbs en 1 fi 2 mois, 9 jours dans notre sErie. L'apparition d ' u n SDRA est toujours pejorative. Sur le plan histologique, il s'agit d ' u n e nEphroangioscldrose accE1drEe dont l'6volution semble ralentie par les inhibiteurs de l ' e n z y m e de conversion prescrits prEcocement, mais ceux-ci n'emp~chent pas toujours le ddcEs. 1 Service de medecine D, hdpital de Brabois, 54511 Vandoeuvre-lesNancy Cedex ; 2 Service de reanimation mEdicale, h5pital central, 54035 Nancy Cedex, France
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Crises rdnales scldrodermiques • 7 observations P Merci&, L Martin 2, J Constans 1, D Neau 3, A Pommereau 2, A Sebban 1, M Longy-Boursier 3, C Beylot 4, M Aparicio 2, C Conri ~ La frEquence de 1' atteinte rEnale au cours de la sclErodermie est trEs variable selon les series. Anatomiquement, les lEsions sont presque constantes. Les plus grandes Etudes estimerit la frEquence de l'insuffisance rEnale aigu6 (IRA) ~ 2 8% (YM Traub et al. M e d i c i n e 1983;62(6):335-52). Au cours de la crise rdnale sclErodermique (CRS), 1'IRA peut &re isolEe, associde ~ une hypertension artErielle maligne, un syndrome hEmolytique et urEmique ou aux deux. Observations Nous prEsentons 7 cas de crises rdnales scldrodermiques. I1 s'agit de 6 femmes et 1 homrfie. Deux CRS surviennent en post-partum dans un dElai de 1 mois chez des patientes de 25 ans. Cinq patients bEnEficient de l'6puration extrarEnale et dEcbdent dans le mois. Deux patients dEc~dent avant la mise en dialyse. Les 7 patients sont affectEs d ' u n e hypertension artdrielle (HTA) maligne. Le mode de dEcEs est la dEcompensation cardiaque aiguE. On observe deux syndromes hEmolytiques et urEmiques. L'utilisation du captopril dans un cas de CRS avec HTA modErEe n ' a pas empachd 1' aggravation et le dEcbs.
Discussion Nos observations reflbtent la gravit6 et le <