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Crises partielles «ping-pong» de l’enfant, ou variante des crises partielles migrantes du nourrisson
Comptes rendus de reunion
diaque et Ie diagnostic differentiel avec les malaises graves (syncopes et spasmes du sanglot).
Crises partielies «ping-pong» de l'enfant, ou variante des crises partielies migrantes du nourrisson. L Minotti I, E Hirsch 2, D Hoffmann I, C Munari 3, C Marescaux 2, P Kahane I (I Departement des neurosciences et lnserm U318, CHU Grenoble .. 2 service de neurologie, hOpital civil, Strasbourg, France .. j Centro per la chirurgia dell'epilessia, ospedale Niguarda, Milano, universita di Genova, Italie). Nous rapportons Ie cas d'un enfant de 8 ans, sans antecedent notable, ayant debute son epilepsie a I'age de 21 mois, avec des crises morpheiques, d' emblee quotidiennes et resistantes aux medicaments. Les crises augrnentent rapidement de frequence, survenant volontiers en series prolongees, y compris au cours de la veille. Cl iniquernent, les episodes nocturnes se caracterisent par une hypertonie hemicorporelle droite, avec deviation cephalique droite et attraction de la commissure labiale a droite, sialorrhee, gemissement, apnee. Durant les crises diurnes, survient un arret de I'activite avec fixite du regard, souvent suivi d'une chute par dissolution du tonus du MID, ou bien de manifestations superposables a celles observees la nuit, avec un deficit postcritique au MID . L'enfant se degrade sur Ie plan cognitif, une heminegligence droite s'installe et de gros troubles du comportement apparaissent. L'EEG intercritique de sommeil retrouve des anomalies lentes et paroxystiques centrales gauches, subconrinues, pouvant s'etendre tantat a la region frontale, tantat a la region parietale. La TDM et I'IRM sont nonnales. L'enregistrement des crises (video-EEG) oriente vers une possible origine frontocentrale gauche des decharges. Du fait de la severite du tableau clinique, une exploration stereo-EEG est realisee, Au cours du sommeil, il existe de tres frequentes P, PO et PP, affectant soit la region centrale et precentrale gauche, soit la region parietale interne ipsilaterale. sans
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rapport de phase evident. De tres frequents paroxysmes infracliniques sent recueillis, affectant en combinaison variable routes les regions explorees (parietale, interne, centrale, frontale interne , frontale polaire, orbitaire, toutes les regions explorees), La multifocalite des decharges est confirmee par I'enregistrement de plusieurs crises de patterns eleetriques differents, dont I'organisation spatiotemporelle suggere la compromission variable des differentes regions explorees, sans logique de propagation apparente. La participation tres frequente de la region centroparietale, quel que soit Ie type de decharge, a conduit it en realiser la resection, avec une amelioration tres partieJle du tableau cJinique. D'un point de vue histologique, il existait de petits amas de neurones geants, des cellules ballonisees et des neurones nonnaux ectopiques dans la totalite de la piece operatoire, A la lumiere de cette constatation, il nous semble possible que I' apparente rnulrilccallte des decharges enregistrees en stereo-EEG puisse correspondre it I'activation successive et variable de ces differents foyers ectopiques. Un mecanisme analogue pourrait etre a )'origine des crises partielIes migrantes du nourrisson.
Interet des images de soustractlon SPECT lctal-lnterlctal superposees sur
I'IRM. dans l'epiJepsle de Penfant, D Ville 1. 2, P Vera I, 3, A Kaminska I, 2, C Cieuta I, 2, A Hollo I, JL Stievenart 4, I Gardin 4, JF Mangin I, P Plouin 2, o Dulac 2, C Chiron I, 2 (I CEA, service hospitalier Frederic-Joliot, DSV. DRM Orsay .. 2 service de neuropediatrie, hOpital Saint-Yincent-de-Paul et Inserm U29. Paris .. J service de medecine nucleaire, hOpital universitaire C-Nicolle. Centre Il -Becquerel, Rouen ; 4 service de medecine nucleaire, hopital universitaire Beaujon, Clichy, France). Le SPECf ictal est une methode de plus en plus utilisee pour localiser la zone epiieptogene chez les enfants qui presentent une epilepsie refractaire. mais iJ n'y a pas de donnee connue d'images de soustraction
diaque et Ie diagnostic differentiel avec les malaises graves (syncopes et spasmes du sanglot).
Crises partielies «ping-pong» de l'enfant, ou variante des crises partielies migrantes du nourrisson. L Minotti I, E Hirsch 2, D Hoffmann I, C Munari 3, C Marescaux 2, P Kahane I (I Departement des neurosciences et lnserm U318, CHU Grenoble .. 2 service de neurologie, hOpital civil, Strasbourg, France .. j Centro per la chirurgia dell'epilessia, ospedale Niguarda, Milano, universita di Genova, Italie). Nous rapportons Ie cas d'un enfant de 8 ans, sans antecedent notable, ayant debute son epilepsie a I'age de 21 mois, avec des crises morpheiques, d' emblee quotidiennes et resistantes aux medicaments. Les crises augrnentent rapidement de frequence, survenant volontiers en series prolongees, y compris au cours de la veille. Cl iniquernent, les episodes nocturnes se caracterisent par une hypertonie hemicorporelle droite, avec deviation cephalique droite et attraction de la commissure labiale a droite, sialorrhee, gemissement, apnee. Durant les crises diurnes, survient un arret de I'activite avec fixite du regard, souvent suivi d'une chute par dissolution du tonus du MID, ou bien de manifestations superposables a celles observees la nuit, avec un deficit postcritique au MID . L'enfant se degrade sur Ie plan cognitif, une heminegligence droite s'installe et de gros troubles du comportement apparaissent. L'EEG intercritique de sommeil retrouve des anomalies lentes et paroxystiques centrales gauches, subconrinues, pouvant s'etendre tantat a la region frontale, tantat a la region parietale. La TDM et I'IRM sont nonnales. L'enregistrement des crises (video-EEG) oriente vers une possible origine frontocentrale gauche des decharges. Du fait de la severite du tableau clinique, une exploration stereo-EEG est realisee, Au cours du sommeil, il existe de tres frequentes P, PO et PP, affectant soit la region centrale et precentrale gauche, soit la region parietale interne ipsilaterale. sans
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rapport de phase evident. De tres frequents paroxysmes infracliniques sent recueillis, affectant en combinaison variable routes les regions explorees (parietale, interne, centrale, frontale interne , frontale polaire, orbitaire, toutes les regions explorees), La multifocalite des decharges est confirmee par I'enregistrement de plusieurs crises de patterns eleetriques differents, dont I'organisation spatiotemporelle suggere la compromission variable des differentes regions explorees, sans logique de propagation apparente. La participation tres frequente de la region centroparietale, quel que soit Ie type de decharge, a conduit it en realiser la resection, avec une amelioration tres partieJle du tableau cJinique. D'un point de vue histologique, il existait de petits amas de neurones geants, des cellules ballonisees et des neurones nonnaux ectopiques dans la totalite de la piece operatoire, A la lumiere de cette constatation, il nous semble possible que I' apparente rnulrilccallte des decharges enregistrees en stereo-EEG puisse correspondre it I'activation successive et variable de ces differents foyers ectopiques. Un mecanisme analogue pourrait etre a )'origine des crises partielIes migrantes du nourrisson.
Interet des images de soustractlon SPECT lctal-lnterlctal superposees sur
I'IRM. dans l'epiJepsle de Penfant, D Ville 1. 2, P Vera I, 3, A Kaminska I, 2, C Cieuta I, 2, A Hollo I, JL Stievenart 4, I Gardin 4, JF Mangin I, P Plouin 2, o Dulac 2, C Chiron I, 2 (I CEA, service hospitalier Frederic-Joliot, DSV. DRM Orsay .. 2 service de neuropediatrie, hOpital Saint-Yincent-de-Paul et Inserm U29. Paris .. J service de medecine nucleaire, hOpital universitaire C-Nicolle. Centre Il -Becquerel, Rouen ; 4 service de medecine nucleaire, hopital universitaire Beaujon, Clichy, France). Le SPECf ictal est une methode de plus en plus utilisee pour localiser la zone epiieptogene chez les enfants qui presentent une epilepsie refractaire. mais iJ n'y a pas de donnee connue d'images de soustraction