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Évolution électro-clinique du nourrisson ayant présenté des crises partielles avant l'age de 2 mois
Rev. E.E.G. Neurophysiol., 1977, 7, 3, 405-409.
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I~VOLUTION I~LECTRO-CLINIQUE DU NOURRISSON AYANT PRESENTI~ DES CRISES PARTIELLES AVANT L'AGE DE 2 MOIS C. I S C H - T R E U S S A R D , E. T E R R A D E et J. B A P S T - R E I T E R Service d'Exploration fonctionnelle du Systbme nerveux (pr Agr. D. KURTZ), H6pital civil, 67005 Strasbourg Cedex, France.
SUMMARY Clinical and electrophysiological evolution o f infants presenting with partial seizures the age o f two months.
before
The study was carried out on 28 children : 18 with partial seizures in the first five days of life, and among them 4 with status epilepticus ; 7 had focal seizures between the first and eight week, 3 generalised tonic seizures with assymetrical EEGs. A clinical and electro-physiological study was carried out at the time of onset, 1 month later and again at 4 months. The results of the clinical and EEG examinations showed : --firstly during the seizures, the gravity of neonatal status epilepticus and of certain EEG patterns, the lack of'localising value of seizures and of electroencephalographie critical discharges whereas permanent assymetry of background activity can precede by several months the appearance of clinicol signs. - - at the examination one month later the prognostic importance of definite neurological signs always associated with EEG abnormalities whereas some isolated EEG abnormalities do not have any prognostic value as far cerebral maturation is concerned. - - at the final examination : the possibility after 4 months of age, of Jbcal neurological signs not present at the earlier examinations, This study underlines the importance of precise electroclinical correlations at different developmental stages, specifically at one and four nwnths of age in children with neonatal seizures.
Les aspects de l'6volution E.E.G. de nouveau-ntis a y a n t pr4sent4 u n e souffrance n6o-natale o u u n e atteinte cdr6brale pdrinatale ont fait l'objet de n o m b r e u s e s 6tudes (Handbook oJ Electroeneephalography, vol. XV, rdf. 1). Ce travail a p o u r objet l'6tude 61ectro-clinique systdmatique de la m a t u r a t i o n clinique et E.E.G. d ' e n f a n t s a y a n t pr6sent6 des crises convulsives n6o-natales partielles ou des crises t o n i q u e s g6•6ralis4es avec lat6ralisation E.E.G. ; elle a p o u r b u t d ' e s s a y e r de pr4ciser la valeur des signes cliniques o u E.E.G. de lat6ralisation initiaux darts la perspective de la m a t u r a t i o n c4rdbrale. MATI~RIEL ET METHODE. L'6tude porte sur 28 enfants ~tg6s de moins de deux mois r6partis en trois groupes : Groupe I : 18 enfants ayant pr6sent6 des convulsions entre le 1°r et le 5 e jour de vie survenant soit de fa~on r6p6t6e, soit au cours d ' u n v6ritable 6tat de real. Les crises sont partielles int6ressant le plus souvent la face (paupi6res, commissure labiale) ou la main. Texte pr6sent6 ~t la Socidtd d'E.E.G, et de Neurophysiologie clinique de langue .[?ancaise le 1-12-1976, remis le 1-12-1976, d6finitivement accept6 le 5-5-1977. Tir~s h part : C. ISCH-TREuSSARD(5, l'adresse ci-dessus). Rev. E.E.G. Neurophysiol., 1977, t. 7, n ° 3.
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c. ISCH-TREUSSARD~ E. TERRADE ET J. BAPST-REITER
Groupe II : 7 enfants ayant pr6sent6 des crises lat6ralis6es parfois alternantes survenues entre la 1r° et la 8" semaine, dont 2 6tats de real. Groupe III: 3 enfants ayant present6 des crises toniques g6n6ralis6es mais avec une activit6 E.E.G. nettement asym6trique et survenues respectivernent au 4 ¢, 12 ~ et 30 ~ jour. L'htiologie des crises est pr6cis6e dans le tableau I. TABLEAU I. l~tiologies
G. I
S o u l neonatale
6
Tr. m6taboliques Path. infectieuse
G. II
G. III
l
0
6
4
0
3
2
0
Malformations
1
0
3
H6mopathie
1
0
0
Ind6termin6e
1
0
0
18
7
3
Les enregistrements E.E.G. en d6rivation bipolaire ont 6t6 pratiqu6s sur des appareils R E E G A ALVAR /t huit canaux. Quatre 61ectrodes sont plac6es sur chaque h6misph6re et une au vertex ; des 6Iectrodesaiguilles ont 6t6 utilis6es dans les 6tats de mal. L'examen clinique a 6t6 pratiqu6 selon les sch6mas propos6s par ANDrt~-THOMAS et M m* SAINT-ANNEDAROASSIES(2) en tenant compte en particulier des r6flexes archaiques, de I'exploration du tonus (motilit6 passive et 6tude des angles aux maneeuvres de flexion ou &extension des segments de membres permettant de conclure/t une hypotonie ou/~ une hypertonie) et des r6flexes de posture. Un premier bilan 61ectro-clinique a 6t6 pratiqu6 ~t la phase aiguG au moment des crises consvulsive. Un deuxi6me bilan est pratiqu6 entre le 10" et le 30 ° jour apr6s la phase aigu6 en tenant compte de l'6volution motrice et psycho-affective. Un contr61e tardif a pu atre pratiqu4 chez 17 enfants au-del~, du 4 ° mois et pour un certain hombre d'enfants l'6volution a pu ~tre suivie jusqu'h l'ftge de 2 ans. R~SULTATS.
Groupe I : 18 enfants ayant pr6sent6 des crises n4o-natales partielles, r6partis en trois sous-groupes, selon la fr6quence des crises : Groupe I A : 4 enfants r6anim6s ~t la naissance, ayant pr6sent6 u n 6tat de mal. L ' E . E . G . m o n t r e dans 3 cas une activit6 de fond pauvre, peu modul6e, avec des paroxysmes de pointes intercritiques. Les crises 61ectriques se traduisent soit p a r des bouff6es de rythmes th6ta dans les d6rivations frontales gauches, soit par des bouff6es d'ondes delta survolt4es et surcharg6es de rythmes rapides, alternantes dans les d6rivations frontales, soit par des d4charges de rythmes ~t 8 c/s, d'amplitude et de fr6quence progressivement croissantes dans les d6rivations centro-temporales droites. D a n s le 4 ~ cas, l'6tat de mal n ' a pas 6t6 enregistr6, des d6charges paroxystiques diffuses subintrantes sont observ6es pendant les semaines suivantes. Groupe I B : 7 cas de convulsions r6p6t4es, faites de crises cloniques lat6ralis6es souvent partielles, de dur6e variant de 30 secondes ~t plus de 15 minutes et s ' a c c o m p a g n a n t , du point de vue E.E.G., de d6charges de pointes d'amplitude et de fr6quence croissantes diffusant ~t tout un h6misph6re mais restant t o u j o u r s strictement lathralis6es. Ces crises sont alternantes chez 4 enfants.
CRISES NI~O=NATALES PARTIELLES ET MATURATION Ct~RI~BRALE
407
Groupe I C : 7 cas de convulsions partielles, plus rares ou d6j~t enray6es par le traitement, examinds en p6riode interciitique. A I'E.E.G., l'activit6 de fond est paroxystique avec des d6charges de poirttes ou d ' o n d e s t h a t a / t front raide, sans focalisation stable dans 6 cas. Le trac6 est sensiblement normal dans le 7 ° cas. L'dvolution imm6diate entre le 10 e et le 30~ j o u r a 6t6 suivie darts les 18 cas. Groupe 1 A : l'examen clinique est tr6s pathologique chez les 4 enfartts : rdflexes archaiques absents ou dissoci6s, hypertonie des membres inf6rieurs, hypotortie du tronc et de la t~te. Les r6flexes de posture soot anormaux et un retard psycho-affectif est probable. A I'E.E.G., anomalies de l'activit6 de fond et nombreuses d6charges paroxystiques diffuses (h pr6dominance unilat6rale dans deux cas). Les ddcharges paroxystiques alternent avec des sdquences d'activit6 irtfra-voltdes latdralis6es ou g6n6ralisdes. Groupe 1 B : L'dvolution clinique est favorable darts 6 cas sur 7, I'E.E.G. reste pathologique dans 4 cas : persistance d'activitds paroxystiques et d'dl6ments de lat6ralisation. Dans un seul cas, on note une hypertonie diffuse et ~t I'E.E.G. une activit6 de fond tr6s volt6e, surcharg6e de d6charges de pointes tant6t droites, tarttOt gauches.
Groupe I C : il persiste de petites anomalies cliniques et des alt6rations E.E.G. dans 4 cas mais beaucoup moins marqudes que dans le groupe A. L'6volution tardive a pu 6tre suivie seulement dans 10 cas. Chez les 4 enfants du groupe I A e t le dernier enfant du groupe I B dortt l'6tat clinique 6tait tranchement pathologique ~t un mois, il persiste une atteirtte motrice globale et une atteinte psychoaffective 5~ l'examert de contr61e le plus tardif pratiqu6 respectivement ~t 6 mois, 9 mois et 3 lois fi 10 mois. L ' E . E . G . m o n t r e encore des anomalies importantes de l'activit6 de fond avee des d6charges paroxystiques souvent diffuses dans 3 cas, les anomalies sont plus discr6tes darts le 4 e cas. L ' E . E . G . est normal ~t 10 mois chez l'enfant du groupe B. -
-
Chez les 5 enfants du groupe I B, dortt l'examen neurologique du 1 e~ mois 6tait normal, aucune anomalie clinique n ' e s t constat6e/t l'examen le plus tardif pratiqu6 respectivement fi l'ftge de 6, 14, 15, 19 et 28 tools. L ' E . E . G . est normal. Les enfartts du groupe I C n'ortt malheureusement pas 6t6 revus. -
-
Groupe H : 7 enfants ayartt pr6sent6 des crises lat6ralis6es entre la 1 re et la 8 ° semaine. Darts deux cas d'6tats de real symptomatiques d'une mdningite purulente, se traduisant/~ I'E.E.G. par de longues d6charges de poirttes lat6ralis6es alternantes, l'6volution a 6t6 rapidement fatale. Chez 4 autres ertfants, les crises, d'origine mdtabolique, se traduisent par des d6charges de pointes lat6ralis6es, alternarttes dans 2 cas. On note, 5~ l'examen clinique, une discr6te hypertonie qui paralt lat6ralisde dans un cas. L'dvolutiort 61ectro-clinique est favorable dans les 4 cas 5. l'examen de contr61e imm6diat et le reste ~ urt contr61e tardif effectu6 apr6s l'gtge d ' u n art. Le derrtier ertfant de ce groupe a pr6sertt6 des crises lat6ralis6es apr6s une souffrartce ndo-natale ; les examens cliniques et E.E.G. soot consid6rds c o m m e normaux ~t l'gtge d ' u n tools. Urte h6mipldgie spastique est constatde fi l'fige de 8 mois avec apparition d'anomalies E.E.G. controlatdrales.
Groupe HI : 3 enfants ayartt pr6sent6 des crises toniques prdcoces. Les anomalies E.E.G. intercritiques soot importantes : ddeharges paroxystiques, subintrarttes lat6ralisdes, d'aspect pseudo-rythmique (fig. 1) sdpat6es par des s6quences infra-voltdes dans 2 cas. L'examert clirtique pr6coce objective des troubles symStriques du tonus et des rdflexes archaiques et la persistance des marines anomalies E.E.G.
C. ISCH-TREUSSARD~ E. TERRADE ET J. BAPST-REITER
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L ' 6 v o l u t i o n plus tardive est tr6s sdv6re d a n s les 3 cas. Darts le 1 er cas ( m a l f o r m a t i o n s multiples) l'6volution est mortelle/~ 4 mois. D a n s le 2 e cas, l ' e n f a n t gtg6 de 5 m o i s prdsente des troubles m o t e u r s et psycho-affectifs tr6s nets. E n f i n dans le 3 ~ cas,/~ partir du 4 ~ mois, se constitue p r o g r e s s i v e m e n t u n e hdmipl6gie s p a s t i q u e sur u n fond de spasticit6 diffuse associde h u n retard psycho-affectif et ces signes restent trbs nets ~t l'fige de 15 mois.
Aspect E.E.G. chez u n enfant de [ mois pr6sentant des crises toniques avec << enroulement >> du corps. Examen neuroiogique tr6s pathologique avec hypotonie diffuse et absence de reflexes archaiques. U n e pr6dominance droite des signes neurologiques n'est apparue qu'apras le 4 ° tools. FIG.
1. --
Tonic seizures in a ehild of 1 month of age with gross neurological abnormalities (difJhse hypertonia and persistence of archaic reflexes). Predominance of the neurological signs only appeared at 4 month of age. SYNTHESE DES RI~SULTATS. Sur les 28 enfants, 3 s o n t d6c6d6s (2 d u groupe lI, 1 d u g r o u p e IIi). Le bilan 61ectro-clinique d u 30 ° jour, chez les 25 e n f a n t s restants est le s u i v a n t : l ' e x a m e n clinique m o n t r e des signes neurologiques diffus chez 11 enfants, l ' e x a m e n E.E.G. des anomalies diffuses chez 6 d ' e a t r e eux et des anomalies E.E.G. lat6ralis6es chez 5 e n f a n t s (dont les deux du groupe liD. L ' e x a m e n clinique est n o r m a l chez 14 e n f a n t s m a i s il persiste des anomalies E.E.G. d a n s 5 cas (lat6ralis6es dans 3 cas). Le bilan tardif au-del~t du 4 e mois n ' a p u 6tre effectu6 q u e chez 17 enfants. D a n s 9 cas, les e x a m e n s ctiniques et E.E.G. s o n t n o r m a u x (~. n o t e r que chez les 9 enfartts, l ' e x a m e n neurologique 6tait d6jS. n o r m a l au 30 ~ j o u r m a i s 4 & e n t r e eux, p r 6 s e n t a i e n t a u 30 e j o u r des a n o m a l i e s E.E.G.). D a n s 8 cas, l ' a t t e i n t e n e u r o l o g i q u e est nette : chez 4 enfallts (groupe I A) les signes neurologiques et les a n o m a l i e s E.E~G. restent diffus c o m m e au 1 °r examen. Chez 1 e n f a n t (groupe I B) qui prdsentait des a n o m a l i e s
CRISES NI~O-NATALES PARTIELLES ET MATURATION CI~REBRALE
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neurologiques et E.E.G. diffuses a u 30 ° jour, le r e t a r d p~sycho-moteur est i m p o r t a n t alors que I'E.E.G. est norrnalis6 5. l'gtge de 10 mois. Chez u n e n f a n t d u groupe I I [ l e s a n o m a l i e s E.E.G. restent lat&alis6es alors que l ' a t t e i n t e neurologique reste diffuse 5. 5 tools. Chez 2 enfants o n observe des signes de lat6ralisation : les a n o m a l i e s E.E.G. lat6ralis6es existent depuis le 12 ° j o u r alors que les signes n e u r o l o g i q u e s de lat6ralisation ne sont constat6s q u ' a p r 6 s 1,gtge de 4 m o i s chez l ' e n f a n t du groupe III. Les a n o m a l i e s cliniques et E.E.G. lat6ralis6es s o n t apparues apr6s le 5 e m o i s chez l'enfant du groupe II qui ne pr6sentait pas de signes n e t t e m e n t pathologiques a u 1 ~r mois. DISCUSSION. II n o u s parMt int6ressant de discuter la valeur respective des signes cliniques et E.E.G. a u x diff& rents stades de l'6volution. A la p h a s e initiale : n o u s r e t e n o n s c o m m e les autres a u t e u r s [Handboo]c (1)] la valeur p6jorative d ' u n 6tat de m a l convulsif des premiers j o u r s de vie s u r t o u t s'il se t r a d u i t ~t t'E.E.G, p a r la survenue de d6charges p a r o x y s t i q u e s a t y p i q u e s sur u n fond d'activit6 tr6s r6duite. Les d6charges de pointes en bouff~es latdralisdes p a r a i s s a n t d ' u n p r o n o s t i c m o i n s s6v6re. N o s rdsultats c o n f i r m e n t aussi l'absence de valeur localisatrice des crises partielles et des d6charges E.E G focalis6es d a n s l'6volution neurologique de l'enfant. Les facteurs 6tiologiques s o n t import a n t s p u i s q u e d a n s n o t r e sdrie le p r o n o s t i c est tr6s sdv6re dans 6 cas sur 6 de souffrance n6o-natale grave alors qu'il est tr6s favorable dans les 8 cas de troubles mdtaboliques. L a c o m p a r a i s o n des donn6es cliniques et E.E.G. a u bilan du 30 * j o u r et a u bilan tardif m o n t r e q u e les anomalies E.E.G. iso16es v o n t disparaltre u l t & i e u r e m e n t et n ' o n t p a s de valeur p r o n o s t i q u e (dans 4 cas de n o t r e s6rie). A l ' o p p o s 6 l ' a s s o c i a t i o n d ' a n o m a l i e s E.E.G. et cliniques indiscutables a u 30 ° j o u r doit faire porter u n p r o n o s t i c s6v6re. Les signes neurologiques prdcoces de certitude o n t donc beaucoup plus de valeur q u e les a n o m a l i e s E.E.G. ; ce n ' e s t que darts u n seul cas q u ' u n e hdmipldgle spastique n ' a 6t6 raise en 6vidence q u ' a p r e s l'gtge de 5 mois chez u n e n f a n t d o n t le b i l a n , / t 1 tools, paraissait n o r m a l alors que t o u s l e s e n f a n t s qui prdsentaient des signes n e u r o l o g i q n e s manifestes h l ' e x a m e n prdcoce restent a n o r m a u x sur le p l a n de la m a t u r a t i o n c6r6brale. Seul d a n s le g r o u p e III des signes de lat6ralisation E.E.G. p e r m a n e n t s intercritiques o n t 6t6 plus prdcoces que Ies signes de lat6ralisation clinique. EN
CONCLUSION.
Ce travail souligne l ' i m p o r t a n c e et la n6cessit6 des cofr61ations 61ectro-cliniques pr6cises a u x diff6rents stades de l'6volution. L ' a s p e c t 61ectroclinique des crises n6onatales p e r m e t s o u v e n t de p o r t e r u n p r o n o s t i c m a i s l'exam e n neurologique du 1 er m o i s n o u s parMt avoir u n e valeur primordiale : d a n s n o t r e s6rie le p r o n o s tic a t o u j o u r s 6t6 s6v6re q u a n d des signes p a t h o l o g i q u e s nets 6taient m i s en 6vidence. P a r contre des a n o m a l i e s E.E.G. isoldes n ' o n t pas eu de valeur t o u t a u m o i n s en ce qui concerne l'6voIution de la m a t u r a t i o n c&6brale. BIBLIOGRAPHIE
1. Handbook of electroencephalography and clinical neurophysiology, vol. 15. Clinical E.E.G. V, Editor : D. D. DALY. Part. B £2lsevier Publishing Company, Amsterdam, 1972, 15 B, 111 p. 2. ANDRe-THoMaS et SAINT-ANNE DARGASSIES. l~tudes neurologiques sur le nouveau-n6 et le jeune nourrisson. Masson, 6dit., Paris, 1952, 434 pages.
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SUMMARY Clinical and electrophysiological evolution o f infants presenting with partial seizures the age o f two months.
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The study was carried out on 28 children : 18 with partial seizures in the first five days of life, and among them 4 with status epilepticus ; 7 had focal seizures between the first and eight week, 3 generalised tonic seizures with assymetrical EEGs. A clinical and electro-physiological study was carried out at the time of onset, 1 month later and again at 4 months. The results of the clinical and EEG examinations showed : --firstly during the seizures, the gravity of neonatal status epilepticus and of certain EEG patterns, the lack of'localising value of seizures and of electroencephalographie critical discharges whereas permanent assymetry of background activity can precede by several months the appearance of clinicol signs. - - at the examination one month later the prognostic importance of definite neurological signs always associated with EEG abnormalities whereas some isolated EEG abnormalities do not have any prognostic value as far cerebral maturation is concerned. - - at the final examination : the possibility after 4 months of age, of Jbcal neurological signs not present at the earlier examinations, This study underlines the importance of precise electroclinical correlations at different developmental stages, specifically at one and four nwnths of age in children with neonatal seizures.
Les aspects de l'6volution E.E.G. de nouveau-ntis a y a n t pr4sent4 u n e souffrance n6o-natale o u u n e atteinte cdr6brale pdrinatale ont fait l'objet de n o m b r e u s e s 6tudes (Handbook oJ Electroeneephalography, vol. XV, rdf. 1). Ce travail a p o u r objet l'6tude 61ectro-clinique systdmatique de la m a t u r a t i o n clinique et E.E.G. d ' e n f a n t s a y a n t pr6sent6 des crises convulsives n6o-natales partielles ou des crises t o n i q u e s g6•6ralis4es avec lat6ralisation E.E.G. ; elle a p o u r b u t d ' e s s a y e r de pr4ciser la valeur des signes cliniques o u E.E.G. de lat6ralisation initiaux darts la perspective de la m a t u r a t i o n c4rdbrale. MATI~RIEL ET METHODE. L'6tude porte sur 28 enfants ~tg6s de moins de deux mois r6partis en trois groupes : Groupe I : 18 enfants ayant pr6sent6 des convulsions entre le 1°r et le 5 e jour de vie survenant soit de fa~on r6p6t6e, soit au cours d ' u n v6ritable 6tat de real. Les crises sont partielles int6ressant le plus souvent la face (paupi6res, commissure labiale) ou la main. Texte pr6sent6 ~t la Socidtd d'E.E.G, et de Neurophysiologie clinique de langue .[?ancaise le 1-12-1976, remis le 1-12-1976, d6finitivement accept6 le 5-5-1977. Tir~s h part : C. ISCH-TREuSSARD(5, l'adresse ci-dessus). Rev. E.E.G. Neurophysiol., 1977, t. 7, n ° 3.
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Groupe II : 7 enfants ayant pr6sent6 des crises lat6ralis6es parfois alternantes survenues entre la 1r° et la 8" semaine, dont 2 6tats de real. Groupe III: 3 enfants ayant present6 des crises toniques g6n6ralis6es mais avec une activit6 E.E.G. nettement asym6trique et survenues respectivernent au 4 ¢, 12 ~ et 30 ~ jour. L'htiologie des crises est pr6cis6e dans le tableau I. TABLEAU I. l~tiologies
G. I
S o u l neonatale
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Tr. m6taboliques Path. infectieuse
G. II
G. III
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Malformations
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Ind6termin6e
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Les enregistrements E.E.G. en d6rivation bipolaire ont 6t6 pratiqu6s sur des appareils R E E G A ALVAR /t huit canaux. Quatre 61ectrodes sont plac6es sur chaque h6misph6re et une au vertex ; des 6Iectrodesaiguilles ont 6t6 utilis6es dans les 6tats de mal. L'examen clinique a 6t6 pratiqu6 selon les sch6mas propos6s par ANDrt~-THOMAS et M m* SAINT-ANNEDAROASSIES(2) en tenant compte en particulier des r6flexes archaiques, de I'exploration du tonus (motilit6 passive et 6tude des angles aux maneeuvres de flexion ou &extension des segments de membres permettant de conclure/t une hypotonie ou/~ une hypertonie) et des r6flexes de posture. Un premier bilan 61ectro-clinique a 6t6 pratiqu6 ~t la phase aiguG au moment des crises consvulsive. Un deuxi6me bilan est pratiqu6 entre le 10" et le 30 ° jour apr6s la phase aigu6 en tenant compte de l'6volution motrice et psycho-affective. Un contr61e tardif a pu atre pratiqu4 chez 17 enfants au-del~, du 4 ° mois et pour un certain hombre d'enfants l'6volution a pu ~tre suivie jusqu'h l'ftge de 2 ans. R~SULTATS.
Groupe I : 18 enfants ayant pr6sent6 des crises n4o-natales partielles, r6partis en trois sous-groupes, selon la fr6quence des crises : Groupe I A : 4 enfants r6anim6s ~t la naissance, ayant pr6sent6 u n 6tat de mal. L ' E . E . G . m o n t r e dans 3 cas une activit6 de fond pauvre, peu modul6e, avec des paroxysmes de pointes intercritiques. Les crises 61ectriques se traduisent soit p a r des bouff6es de rythmes th6ta dans les d6rivations frontales gauches, soit par des bouff6es d'ondes delta survolt4es et surcharg6es de rythmes rapides, alternantes dans les d6rivations frontales, soit par des d4charges de rythmes ~t 8 c/s, d'amplitude et de fr6quence progressivement croissantes dans les d6rivations centro-temporales droites. D a n s le 4 ~ cas, l'6tat de mal n ' a pas 6t6 enregistr6, des d6charges paroxystiques diffuses subintrantes sont observ6es pendant les semaines suivantes. Groupe I B : 7 cas de convulsions r6p6t4es, faites de crises cloniques lat6ralis6es souvent partielles, de dur6e variant de 30 secondes ~t plus de 15 minutes et s ' a c c o m p a g n a n t , du point de vue E.E.G., de d6charges de pointes d'amplitude et de fr6quence croissantes diffusant ~t tout un h6misph6re mais restant t o u j o u r s strictement lathralis6es. Ces crises sont alternantes chez 4 enfants.
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Groupe I C : 7 cas de convulsions partielles, plus rares ou d6j~t enray6es par le traitement, examinds en p6riode interciitique. A I'E.E.G., l'activit6 de fond est paroxystique avec des d6charges de poirttes ou d ' o n d e s t h a t a / t front raide, sans focalisation stable dans 6 cas. Le trac6 est sensiblement normal dans le 7 ° cas. L'dvolution imm6diate entre le 10 e et le 30~ j o u r a 6t6 suivie darts les 18 cas. Groupe 1 A : l'examen clinique est tr6s pathologique chez les 4 enfartts : rdflexes archaiques absents ou dissoci6s, hypertonie des membres inf6rieurs, hypotortie du tronc et de la t~te. Les r6flexes de posture soot anormaux et un retard psycho-affectif est probable. A I'E.E.G., anomalies de l'activit6 de fond et nombreuses d6charges paroxystiques diffuses (h pr6dominance unilat6rale dans deux cas). Les ddcharges paroxystiques alternent avec des sdquences d'activit6 irtfra-voltdes latdralis6es ou g6n6ralisdes. Groupe 1 B : L'dvolution clinique est favorable darts 6 cas sur 7, I'E.E.G. reste pathologique dans 4 cas : persistance d'activitds paroxystiques et d'dl6ments de lat6ralisation. Dans un seul cas, on note une hypertonie diffuse et ~t I'E.E.G. une activit6 de fond tr6s volt6e, surcharg6e de d6charges de pointes tant6t droites, tarttOt gauches.
Groupe I C : il persiste de petites anomalies cliniques et des alt6rations E.E.G. dans 4 cas mais beaucoup moins marqudes que dans le groupe A. L'6volution tardive a pu 6tre suivie seulement dans 10 cas. Chez les 4 enfants du groupe I A e t le dernier enfant du groupe I B dortt l'6tat clinique 6tait tranchement pathologique ~t un mois, il persiste une atteirtte motrice globale et une atteinte psychoaffective 5~ l'examert de contr61e le plus tardif pratiqu6 respectivement ~t 6 mois, 9 mois et 3 lois fi 10 mois. L ' E . E . G . m o n t r e encore des anomalies importantes de l'activit6 de fond avee des d6charges paroxystiques souvent diffuses dans 3 cas, les anomalies sont plus discr6tes darts le 4 e cas. L ' E . E . G . est normal ~t 10 mois chez l'enfant du groupe B. -
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Chez les 5 enfants du groupe I B, dortt l'examen neurologique du 1 e~ mois 6tait normal, aucune anomalie clinique n ' e s t constat6e/t l'examen le plus tardif pratiqu6 respectivement fi l'ftge de 6, 14, 15, 19 et 28 tools. L ' E . E . G . est normal. Les enfartts du groupe I C n'ortt malheureusement pas 6t6 revus. -
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Groupe H : 7 enfants ayartt pr6sent6 des crises lat6ralis6es entre la 1 re et la 8 ° semaine. Darts deux cas d'6tats de real symptomatiques d'une mdningite purulente, se traduisant/~ I'E.E.G. par de longues d6charges de poirttes lat6ralis6es alternantes, l'6volution a 6t6 rapidement fatale. Chez 4 autres ertfants, les crises, d'origine mdtabolique, se traduisent par des d6charges de pointes lat6ralis6es, alternarttes dans 2 cas. On note, 5~ l'examen clinique, une discr6te hypertonie qui paralt lat6ralisde dans un cas. L'dvolutiort 61ectro-clinique est favorable dans les 4 cas 5. l'examen de contr61e imm6diat et le reste ~ urt contr61e tardif effectu6 apr6s l'gtge d ' u n art. Le derrtier ertfant de ce groupe a pr6sertt6 des crises lat6ralis6es apr6s une souffrartce ndo-natale ; les examens cliniques et E.E.G. soot consid6rds c o m m e normaux ~t l'gtge d ' u n tools. Urte h6mipldgie spastique est constatde fi l'fige de 8 mois avec apparition d'anomalies E.E.G. controlatdrales.
Groupe HI : 3 enfants ayartt pr6sent6 des crises toniques prdcoces. Les anomalies E.E.G. intercritiques soot importantes : ddeharges paroxystiques, subintrarttes lat6ralisdes, d'aspect pseudo-rythmique (fig. 1) sdpat6es par des s6quences infra-voltdes dans 2 cas. L'examert clirtique pr6coce objective des troubles symStriques du tonus et des rdflexes archaiques et la persistance des marines anomalies E.E.G.
C. ISCH-TREUSSARD~ E. TERRADE ET J. BAPST-REITER
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L ' 6 v o l u t i o n plus tardive est tr6s sdv6re d a n s les 3 cas. Darts le 1 er cas ( m a l f o r m a t i o n s multiples) l'6volution est mortelle/~ 4 mois. D a n s le 2 e cas, l ' e n f a n t gtg6 de 5 m o i s prdsente des troubles m o t e u r s et psycho-affectifs tr6s nets. E n f i n dans le 3 ~ cas,/~ partir du 4 ~ mois, se constitue p r o g r e s s i v e m e n t u n e hdmipl6gie s p a s t i q u e sur u n fond de spasticit6 diffuse associde h u n retard psycho-affectif et ces signes restent trbs nets ~t l'fige de 15 mois.
Aspect E.E.G. chez u n enfant de [ mois pr6sentant des crises toniques avec << enroulement >> du corps. Examen neuroiogique tr6s pathologique avec hypotonie diffuse et absence de reflexes archaiques. U n e pr6dominance droite des signes neurologiques n'est apparue qu'apras le 4 ° tools. FIG.
1. --
Tonic seizures in a ehild of 1 month of age with gross neurological abnormalities (difJhse hypertonia and persistence of archaic reflexes). Predominance of the neurological signs only appeared at 4 month of age. SYNTHESE DES RI~SULTATS. Sur les 28 enfants, 3 s o n t d6c6d6s (2 d u groupe lI, 1 d u g r o u p e IIi). Le bilan 61ectro-clinique d u 30 ° jour, chez les 25 e n f a n t s restants est le s u i v a n t : l ' e x a m e n clinique m o n t r e des signes neurologiques diffus chez 11 enfants, l ' e x a m e n E.E.G. des anomalies diffuses chez 6 d ' e a t r e eux et des anomalies E.E.G. lat6ralis6es chez 5 e n f a n t s (dont les deux du groupe liD. L ' e x a m e n clinique est n o r m a l chez 14 e n f a n t s m a i s il persiste des anomalies E.E.G. d a n s 5 cas (lat6ralis6es dans 3 cas). Le bilan tardif au-del~t du 4 e mois n ' a p u 6tre effectu6 q u e chez 17 enfants. D a n s 9 cas, les e x a m e n s ctiniques et E.E.G. s o n t n o r m a u x (~. n o t e r que chez les 9 enfartts, l ' e x a m e n neurologique 6tait d6jS. n o r m a l au 30 ~ j o u r m a i s 4 & e n t r e eux, p r 6 s e n t a i e n t a u 30 e j o u r des a n o m a l i e s E.E.G.). D a n s 8 cas, l ' a t t e i n t e n e u r o l o g i q u e est nette : chez 4 enfallts (groupe I A) les signes neurologiques et les a n o m a l i e s E.E~G. restent diffus c o m m e au 1 °r examen. Chez 1 e n f a n t (groupe I B) qui prdsentait des a n o m a l i e s
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neurologiques et E.E.G. diffuses a u 30 ° jour, le r e t a r d p~sycho-moteur est i m p o r t a n t alors que I'E.E.G. est norrnalis6 5. l'gtge de 10 mois. Chez u n e n f a n t d u groupe I I [ l e s a n o m a l i e s E.E.G. restent lat&alis6es alors que l ' a t t e i n t e neurologique reste diffuse 5. 5 tools. Chez 2 enfants o n observe des signes de lat6ralisation : les a n o m a l i e s E.E.G. lat6ralis6es existent depuis le 12 ° j o u r alors que les signes n e u r o l o g i q u e s de lat6ralisation ne sont constat6s q u ' a p r 6 s 1,gtge de 4 m o i s chez l ' e n f a n t du groupe III. Les a n o m a l i e s cliniques et E.E.G. lat6ralis6es s o n t apparues apr6s le 5 e m o i s chez l'enfant du groupe II qui ne pr6sentait pas de signes n e t t e m e n t pathologiques a u 1 ~r mois. DISCUSSION. II n o u s parMt int6ressant de discuter la valeur respective des signes cliniques et E.E.G. a u x diff& rents stades de l'6volution. A la p h a s e initiale : n o u s r e t e n o n s c o m m e les autres a u t e u r s [Handboo]c (1)] la valeur p6jorative d ' u n 6tat de m a l convulsif des premiers j o u r s de vie s u r t o u t s'il se t r a d u i t ~t t'E.E.G, p a r la survenue de d6charges p a r o x y s t i q u e s a t y p i q u e s sur u n fond d'activit6 tr6s r6duite. Les d6charges de pointes en bouff~es latdralisdes p a r a i s s a n t d ' u n p r o n o s t i c m o i n s s6v6re. N o s rdsultats c o n f i r m e n t aussi l'absence de valeur localisatrice des crises partielles et des d6charges E.E G focalis6es d a n s l'6volution neurologique de l'enfant. Les facteurs 6tiologiques s o n t import a n t s p u i s q u e d a n s n o t r e sdrie le p r o n o s t i c est tr6s sdv6re dans 6 cas sur 6 de souffrance n6o-natale grave alors qu'il est tr6s favorable dans les 8 cas de troubles mdtaboliques. L a c o m p a r a i s o n des donn6es cliniques et E.E.G. a u bilan du 30 * j o u r et a u bilan tardif m o n t r e q u e les anomalies E.E.G. iso16es v o n t disparaltre u l t & i e u r e m e n t et n ' o n t p a s de valeur p r o n o s t i q u e (dans 4 cas de n o t r e s6rie). A l ' o p p o s 6 l ' a s s o c i a t i o n d ' a n o m a l i e s E.E.G. et cliniques indiscutables a u 30 ° j o u r doit faire porter u n p r o n o s t i c s6v6re. Les signes neurologiques prdcoces de certitude o n t donc beaucoup plus de valeur q u e les a n o m a l i e s E.E.G. ; ce n ' e s t que darts u n seul cas q u ' u n e hdmipldgle spastique n ' a 6t6 raise en 6vidence q u ' a p r e s l'gtge de 5 mois chez u n e n f a n t d o n t le b i l a n , / t 1 tools, paraissait n o r m a l alors que t o u s l e s e n f a n t s qui prdsentaient des signes n e u r o l o g i q n e s manifestes h l ' e x a m e n prdcoce restent a n o r m a u x sur le p l a n de la m a t u r a t i o n c6r6brale. Seul d a n s le g r o u p e III des signes de lat6ralisation E.E.G. p e r m a n e n t s intercritiques o n t 6t6 plus prdcoces que Ies signes de lat6ralisation clinique. EN
CONCLUSION.
Ce travail souligne l ' i m p o r t a n c e et la n6cessit6 des cofr61ations 61ectro-cliniques pr6cises a u x diff6rents stades de l'6volution. L ' a s p e c t 61ectroclinique des crises n6onatales p e r m e t s o u v e n t de p o r t e r u n p r o n o s t i c m a i s l'exam e n neurologique du 1 er m o i s n o u s parMt avoir u n e valeur primordiale : d a n s n o t r e s6rie le p r o n o s tic a t o u j o u r s 6t6 s6v6re q u a n d des signes p a t h o l o g i q u e s nets 6taient m i s en 6vidence. P a r contre des a n o m a l i e s E.E.G. isoldes n ' o n t pas eu de valeur t o u t a u m o i n s en ce qui concerne l'6voIution de la m a t u r a t i o n c&6brale. BIBLIOGRAPHIE
1. Handbook of electroencephalography and clinical neurophysiology, vol. 15. Clinical E.E.G. V, Editor : D. D. DALY. Part. B £2lsevier Publishing Company, Amsterdam, 1972, 15 B, 111 p. 2. ANDRe-THoMaS et SAINT-ANNE DARGASSIES. l~tudes neurologiques sur le nouveau-n6 et le jeune nourrisson. Masson, 6dit., Paris, 1952, 434 pages.