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L’épilepsie du nourrisson à crises focales migrantes (ENFM) : une entité rare à reconnaître
revue neurologique 171s (2015) a97–a105
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Ence´phalopathie de Hashimoto : une cause rare d’e´tat de mal e´pileptique
L’e´pilepsie du nourrisson a` crises focales migrantes (ENFM) : une entite´ rare a` reconnaıˆtre
Houyam Tibar *, Wafaa Regragui, Elhachmia Aitbenhaddou, Ali Benomar, Mohammed Yahyaoui Hoˆpital des spe´cialite´s, neurologie et neuroge´ne´tique, quartier Souissi Hay Ryad, 20100 Rabat, Maroc *Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Tibar) Introduction L’ence´phalopathie de Hashimoto (EH) est l’association d’une ence´phalopathie et une thyroı¨dite autoimmune avec augmentation des anticorps antithyroı¨diens. L’e´tat de mal e´pileptique en constitue une forme rare, en voici un cas. Observation Y.J., aˆge´ de 30 ans, ce´libataire, sans ante´ce´dents notables, chez qui l’histoire de la maladie remonte a` 3 mois par l’apparition de crises aphasiques re´currentes. Le patient s’est pre´sente´ dans notre formation pour un e´tat de mal ` son e´pileptique (EME) tonicoclonique ge´ne´ralise´ apyre´tique. A admission, le patient e´tait inconscient. Il a rec¸u aux urgences un traitement antie´pileptique par voie veineuse auquel il a bien re´pondu. Les bilans radiologiques ont pu e´liminer une thrombophle´bite ce´re´brale, et la biologie a e´limine´ une ence´phalite infectieuse. Apre`s stabilisation, l’examen neurologique trouva un patient ralenti ayant des troubles de me´moire et de concentration, sans de´ficit sensitivo-moteur l’EEG avait montre´ de nombreuses ondes lentes Delta en frontal bilate´ral. Le reste du bilan biologique a montre´ des anticorps anti-thyroglobuline(TGO) e´leve´s. Le patient a rec¸u un bolus de corticoı¨des (CTC) a` la dose de 1 g/j pendant 3 jours puis relais par voie orale par la dose de 1 mg/ kg pendant un mois puis de´gression progressive sur 2 mois), avec une tre`s bonne ame´lioration notamment des troubles de me´moire et de concentration. Un traitement antie´pileptique (AE) a e´te´ maintenu. Discussion Dans ce cas, l’EH fut retenue devant un EME avec bilans biologique, me´tabolique et infectieux normaux et un taux e´leve´ d’anticorps anti-TGO. L’EH est rare, les signes neurologiques re´ve´lateurs sont polymorphes ou` les crises e´pileptiques sont de´crites, mais l’EME semble rare. sa physiopathologie est controverse´e, une vascularite ce´re´brale auto-immune est e´voque´e. La mauvaise re´ponse aux AE est caracte´ristique, l’ame´lioration est rapide sous CTC. Conclusion L’inte´reˆt de cette observation est de rappeler que le diagnostic d’EH doit eˆtre e´voque´ syste´matiquement devant les e´tats de mal e´pileptiques inexplique´s. Mots cle´s E´tat de mal e´pileptique ; Hashimoto ; Ence´phalopathie De´claration d’inte´reˆts Les auteurs n’ont pas transmis de de´claration de conflits d’inte´reˆts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2015.01.236
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Leila Triki 2*, Ines Kamoun 2, Kawthar Masmoudi 2, Fatma Kamoun 1, Chahnez Triki 3 1 CHU He´di Chaker, neurologie pe´diatrique, 3000 Sfax, Tunisie 2 Hoˆpital Habib Bourguiba, Service d’explorations fonctionnelles, El’Ain km 1,5, 3000 Sfax, Tunisie 3 Faculte´ de me´decine, Unite´ de recherche « neurope´diatrie » UR12ES16, 3000 Sfax, Tunisie *Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (L. Triki) Introduction L’e´pilepsie du nourrisson a` crises focales migrantes est une ence´phalopathie e´pileptique pharmacore´sistante. Elle est caracte´rise´e par des crises e´lectrocliniques quasi-continues polymorphes et un retard psychomoteur. Objectifs Rapporter les cas diagnostique´s au service de neurologie pe´diatrique de Sfax, leur e´volution sous traitement et d’e´valuer l’apport de l’e´lectroence´phalogramme (EEG) dans le diagnostic et le suivi. Me´thodes Notre e´tude est transversale et a concerne´ 4 patients. Nous avons de´crit les ante´ce´dents, le de´veloppement psychomoteur, l’aˆge de de´but des crises, leur se´miologie et l’examen clinique. Nous avons re´alise´ au minimum 2 EEG critique et intercritique et une imagerie ce´re´brale. Le suivi au cours des consultations et des hospitalisations a permis d’e´valuer la fre´quence des crises ainsi que le de´veloppement psychomoteur. Re´sultats Les crises de´butaient a` l’aˆge de 2,5 mois. Elles e´taient prolonge´es, pluriquotidiennes et migrantes d’une re´gion a` l’autre. Un pattern critique typique avec polypointes focales de grande amplitude migrant d’une re´gion rolandique a` l’autre e´tait retrouve´ chez 2 cas. Un retard psychomoteur se´ve`re et une pharmacore´sistance e´taient retrouve´s dans tous les cas. Un arreˆt spontane´ des crises suivi par le de´ce`s a` 3 ans e´tait observe´ dans un cas. Discussion L’ENFM est une ence´phalopathie e´pileptique caracte´rise´e par un de´but avant 6 mois, des crises motrices, multifocales et migrantes. Des crises prolonge´es et pluriquotidiennes sont habituelles. Les de´charges percritiques, pre´dominantes en centro-temporal dans 50 % des cas, sont multifocales et migratrices entre les re´gions ce´re´brales. L’activite´ intercritique est normale ou ralentie avec pointes multifocales pendant l’e´veil et le sommeil. Conclusion ENFM est une ence´phalopathie e´pileptique rare et se´ve`re. Une meilleure connaissance de la se´miologie e´lectroclinique permettrait un diagnostic pre´coce et un meilleur pronostic. Mots cle´s E´pilepsie migrante ; E´lectroence´phalogramme ; Pharmacore´sistance De´claration d’inte´reˆts Les auteurs n’ont pas transmis de de´claration de conflits d’inte´reˆts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2015.01.237
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Ence´phalopathie de Hashimoto : une cause rare d’e´tat de mal e´pileptique
L’e´pilepsie du nourrisson a` crises focales migrantes (ENFM) : une entite´ rare a` reconnaıˆtre
Houyam Tibar *, Wafaa Regragui, Elhachmia Aitbenhaddou, Ali Benomar, Mohammed Yahyaoui Hoˆpital des spe´cialite´s, neurologie et neuroge´ne´tique, quartier Souissi Hay Ryad, 20100 Rabat, Maroc *Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Tibar) Introduction L’ence´phalopathie de Hashimoto (EH) est l’association d’une ence´phalopathie et une thyroı¨dite autoimmune avec augmentation des anticorps antithyroı¨diens. L’e´tat de mal e´pileptique en constitue une forme rare, en voici un cas. Observation Y.J., aˆge´ de 30 ans, ce´libataire, sans ante´ce´dents notables, chez qui l’histoire de la maladie remonte a` 3 mois par l’apparition de crises aphasiques re´currentes. Le patient s’est pre´sente´ dans notre formation pour un e´tat de mal ` son e´pileptique (EME) tonicoclonique ge´ne´ralise´ apyre´tique. A admission, le patient e´tait inconscient. Il a rec¸u aux urgences un traitement antie´pileptique par voie veineuse auquel il a bien re´pondu. Les bilans radiologiques ont pu e´liminer une thrombophle´bite ce´re´brale, et la biologie a e´limine´ une ence´phalite infectieuse. Apre`s stabilisation, l’examen neurologique trouva un patient ralenti ayant des troubles de me´moire et de concentration, sans de´ficit sensitivo-moteur l’EEG avait montre´ de nombreuses ondes lentes Delta en frontal bilate´ral. Le reste du bilan biologique a montre´ des anticorps anti-thyroglobuline(TGO) e´leve´s. Le patient a rec¸u un bolus de corticoı¨des (CTC) a` la dose de 1 g/j pendant 3 jours puis relais par voie orale par la dose de 1 mg/ kg pendant un mois puis de´gression progressive sur 2 mois), avec une tre`s bonne ame´lioration notamment des troubles de me´moire et de concentration. Un traitement antie´pileptique (AE) a e´te´ maintenu. Discussion Dans ce cas, l’EH fut retenue devant un EME avec bilans biologique, me´tabolique et infectieux normaux et un taux e´leve´ d’anticorps anti-TGO. L’EH est rare, les signes neurologiques re´ve´lateurs sont polymorphes ou` les crises e´pileptiques sont de´crites, mais l’EME semble rare. sa physiopathologie est controverse´e, une vascularite ce´re´brale auto-immune est e´voque´e. La mauvaise re´ponse aux AE est caracte´ristique, l’ame´lioration est rapide sous CTC. Conclusion L’inte´reˆt de cette observation est de rappeler que le diagnostic d’EH doit eˆtre e´voque´ syste´matiquement devant les e´tats de mal e´pileptiques inexplique´s. Mots cle´s E´tat de mal e´pileptique ; Hashimoto ; Ence´phalopathie De´claration d’inte´reˆts Les auteurs n’ont pas transmis de de´claration de conflits d’inte´reˆts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2015.01.236
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Leila Triki 2*, Ines Kamoun 2, Kawthar Masmoudi 2, Fatma Kamoun 1, Chahnez Triki 3 1 CHU He´di Chaker, neurologie pe´diatrique, 3000 Sfax, Tunisie 2 Hoˆpital Habib Bourguiba, Service d’explorations fonctionnelles, El’Ain km 1,5, 3000 Sfax, Tunisie 3 Faculte´ de me´decine, Unite´ de recherche « neurope´diatrie » UR12ES16, 3000 Sfax, Tunisie *Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (L. Triki) Introduction L’e´pilepsie du nourrisson a` crises focales migrantes est une ence´phalopathie e´pileptique pharmacore´sistante. Elle est caracte´rise´e par des crises e´lectrocliniques quasi-continues polymorphes et un retard psychomoteur. Objectifs Rapporter les cas diagnostique´s au service de neurologie pe´diatrique de Sfax, leur e´volution sous traitement et d’e´valuer l’apport de l’e´lectroence´phalogramme (EEG) dans le diagnostic et le suivi. Me´thodes Notre e´tude est transversale et a concerne´ 4 patients. Nous avons de´crit les ante´ce´dents, le de´veloppement psychomoteur, l’aˆge de de´but des crises, leur se´miologie et l’examen clinique. Nous avons re´alise´ au minimum 2 EEG critique et intercritique et une imagerie ce´re´brale. Le suivi au cours des consultations et des hospitalisations a permis d’e´valuer la fre´quence des crises ainsi que le de´veloppement psychomoteur. Re´sultats Les crises de´butaient a` l’aˆge de 2,5 mois. Elles e´taient prolonge´es, pluriquotidiennes et migrantes d’une re´gion a` l’autre. Un pattern critique typique avec polypointes focales de grande amplitude migrant d’une re´gion rolandique a` l’autre e´tait retrouve´ chez 2 cas. Un retard psychomoteur se´ve`re et une pharmacore´sistance e´taient retrouve´s dans tous les cas. Un arreˆt spontane´ des crises suivi par le de´ce`s a` 3 ans e´tait observe´ dans un cas. Discussion L’ENFM est une ence´phalopathie e´pileptique caracte´rise´e par un de´but avant 6 mois, des crises motrices, multifocales et migrantes. Des crises prolonge´es et pluriquotidiennes sont habituelles. Les de´charges percritiques, pre´dominantes en centro-temporal dans 50 % des cas, sont multifocales et migratrices entre les re´gions ce´re´brales. L’activite´ intercritique est normale ou ralentie avec pointes multifocales pendant l’e´veil et le sommeil. Conclusion ENFM est une ence´phalopathie e´pileptique rare et se´ve`re. Une meilleure connaissance de la se´miologie e´lectroclinique permettrait un diagnostic pre´coce et un meilleur pronostic. Mots cle´s E´pilepsie migrante ; E´lectroence´phalogramme ; Pharmacore´sistance De´claration d’inte´reˆts Les auteurs n’ont pas transmis de de´claration de conflits d’inte´reˆts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2015.01.237