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Macules hyperpigmentées acquises fronto-temporales du nourrisson : une nouvelle entité
JDP 2017 4
Anatomopathologie, hôpital Necker—Enfants-Malades Anatomopathologie, hôpital Saint-Louis 6 Dermatologie, hôpital Saint-Louis, Paris, France ∗ Auteur correspondant. 5
Introduction Nous rapportons un cas d’hyperpigmentation cutanée progressive associée à une mastocytose cutanée diffuse (MCD). Observation Un jeune patient, issu d’une grossesse gémellaire bichoriale bi-amniotique, de parents non apparentés, présentait des maculopapules érythémateuses congénitales des plis, d’extension progressive au tronc avec un signe de Darier, sans signe d’activation mastocytaire ni signe pour une atteinte systémique. Par ailleurs, il présentait une hyperpigmentation des grands plis, des organes génitaux externes, interdigitale et des poignets, s’accentuant progressivement, associée à de nombreux nævus. À noter l’absence d’hyperpigmentation familiale et de lésions identiques chez son jumeau. Les différentes biopsies réalisées montraient : — pour les maculopapules, un infiltrat mastocytaire en faveur d’une mastocytose cutanée, avec présence d’une mutation c-kit D816V ; — sur une lésion d’hyperpigmentation, une pigmentation kératinocytaire basale et un dense infiltrat mastocytaire dermique confirmé par l’anti c-kit ; — sur un nævus, le même aspect histologique d’infiltrat mastocytaire associé à un nævus nævocellulaire jonctionnel souligné par l’anti-Melan A. Le dosage de la tryptase sérique était de 20 g/L. Le diagnostic de MCD était retenu, associée à une hyperpigmentation progressive. Discussion L’association hyperpigmentation cutanée progressive et mastocytose a été décrite dans 4 cas familiaux en rapport avec des mutations germinales gain de fonction du gène kit. C-kit est un récepteur tyrosine kinase impliqué dans la différenciation et la croissance des mastocytes, des mélanocytes et des cellules interstitielles de Cajal, progéniteurs de tumeurs gastro intestinales stromales (GIST). Les mutations somatiques de c-kit sont à l’origine de 80 % des GIST. Les mutations germinales c-kit n’induisent pas nécessairement une transformation et une prolifération des 3 types de cellules, probablement en rapport avec différentes voies de transduction. Cela explique des phénotypes variables associés aux différentes mutations, entraînant des associations de GIST ± hyperpigmentation cutanée ± mastocytose. Ces associations sont à connaître afin de rechercher précocement une GIST chez ces patients. De même une surveillance des lésions hyper pigmentées est préconisée, bien qu’un seul cas de mélanome ait été décrit. Chez notre jeune patient, un bilan complémentaire à la recherche d’une GIST et d’une atteinte systémique de la mastocytose est en cours, ainsi qu’une recherche de mutation germinale dans l’ensemble des exons Kit (Fig. 1 et Tableau 1) Conclusion La mastocytose cutanée peut être associée à une hyperpigmentation cutanée progressive lié à des mutations germinales dans le récepteur c-kit. L’association avec une GIST est à connaître afin de la rechercher précocement. Mots clés C-kit ; Hyperpigmentation ; Mastocytose Annexe A Matériel complémentaire Le matériel complémentaire accompagnant la version en ligne de cet article est disponible en ligne sur : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2017.09.286. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2017.09.286. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2017.09.286
S189 P112
Macules hyperpigmentées acquises fronto-temporales du nourrisson : une nouvelle entité夽 V. Pallure 1,∗ , J.-P. Lacour 2 , D. Bessis 3 Dermatologie, CH Saint-Jean, Perpignan 2 Dermatologie, CHU l’Archet, Nice 3 Dermatologie, CHU Saint-Éloi, Montpellier, France ∗ Auteur correspondant.
1
Introduction Les macules hyperpigmentées acquises (MHA) du visage du jeune enfant désignent une nouvelle entité clinique pédiatrique décrite en 2014 à partir d’une série multicentrique (Espagne, États-Unis, Canada) de 25 observations infantiles. Nous en décrivons 3 nouveaux cas. Observations Cas no 1. Un garc ¸on de 1 an, d’ascendance européenne, était adressé pour une pigmentation des tempes remarquée à l’âge de 6 mois et s’étendant au front. Aucun événement préalable tel qu’application de topique, éruption cutanée inflammatoire ou exposition solaire n’était rapporté. L’examen attestait de macules rosées à brunâtres, de 5 à 10 mm, de contours flous, de forme arrondie ou linéaire, par endroit confluent, sans signe de Darier, exclusivement localisées sur le front et les tempes. Cas no 2. Un garc ¸on de 9 mois, d’ascendance européenne, était vu pour des macules brunes du front acquises de fac ¸on récente. Les lésions semblaient initialement être plus accentuées le matin, pour devenir permanentes par la suite. L’examen mettait en évidence des macules pigmentées de 5 à 10 mm, à limites floues et par endroits confluents. Aucun facteur déclenchant n’était trouvé. Apres 18 mois d’évolution, les lésions s’estompaient. Une régression complète était obtenue à l’âge de 2 ans. Cas no 3. Une fillette de 29 mois, d’ascendance européenne, était vue pour une pigmentation brune diffuse des tempes et du front, constatée 4 mois auparavant durant la période estivale. L’examen révélait une pigmentation à limites floues et déchiquetées, confluant en larges macules des tempes et des bords latéraux du front (Fig. 1 et 2). Discussion Les MHA du visage du jeune enfant constituent un trouble pigmentaire bénin acquis idiopathique touchant le nourrisson (2 à 24 mois) sans prédilection de sexe ou d’origine ethnique. Sa présentation clinique est stéréotypée, comme dans nos observations, marquée par le développement rapide, souvent en période estivale, de macules hyperpigmentées exclusivement localisées sur les tempes et le front et ayant tendance à se chroniciser à des degrés divers. La lésion élémentaire est une macule asymptomatique de couleur brune, à contour flou et de taille variable, de quelques millimètres à plusieurs centimètres en cas de confluence. Les taches sont non systématisées, de disposition mouchetée parfois confluente et linéaire. Par définition, aucune dermatose inflammatoire ou exposition solaire préalable, ni aucun antécédent d’application de topique ne sont notés à l’interrogatoire. Le diagnostic est clinique et ne nécessite aucun examen complémentaire pour écarter les nombreux diagnostics différentiels : pigmentation post-inflammatoire, mastocytose, histiocytose céphalique bénigne, pigmentation maculeuse éruptive idiopathique, dermatose cendrée. Conclusion Nous rapportons 3 nouveaux cas de MHA du visage du jeune enfant, similaires à sa description princeps, confortant ainsi la pertinence de cette entité pédiatrique bénigne. La dénomination de « macules hyper pigmentées acquises fronto-temporales du nourrisson » apparaît plus adaptée. Mots clés Nourrisson ; Troubles pigmentaires ; Macules hyperpigmentées acquises fronto-temporales du nourrisson Annexe A Matériel complémentaire Le matériel complémentaire accompagnant la version en ligne de cet article est disponible en ligne sur : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2017.09.287. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
S190
JDP 2017
夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2017.09.287.
夽 Les
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2017.09.287
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2017.09.288
illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2017.09.288.
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P114
Repousse capillaire sur nævus congénital associée à une alopécie paradoxale夽
Évolution spectaculaire sous évérolimus d’un syndrome de Kasabach-Merrit associé à un angiome en touffe夽
M. Reverte 1,2,∗ , L. Misery 2 , C. Abasq 2 , E. Brenaut 2 Dermatologie, CHRU de Brest 2 Dermatologie, CHRU Morvan, Brest, France ∗ Auteur correspondant.
1
Introduction Le nævus congénital est une cause fréquente de consultation dermato-pédiatrique qui soulève la question de sa prise en charge chirurgicale. Nous décrivons le cas d’un nouveau-né avec nævus congénital alopéciant d’involution spontanée associé à une repousse capillaire. Observation Un nouveau-né de 3 jours était adressé en dermatologie pour une alopécie congénitale occipitale associée à une pigmentation du cuir chevelu évocatrice de nævus congénital. L’enfant était originaire de Mayotte. Il était né par voie basse, sans instrument, après une grossesse normale. Il était trouvé en dermoscopie un patron globulaire évocateur d’un nævus congénital. Une prise en charge chirurgicale visant à réduire la zone d’alopécie était discutée de fac ¸on précoce, afin de bénéficier d’une bonne laxité cutanée. Une abstention avec surveillance clinique était finalement retenue. Lors du suivi clinique, une repousse capillaire complète sous forme de cheveux un peu plus drus apparaissait tandis que le nævus avait complètement disparu à l’âge de 18 mois, mais une alopécie était constatée en dehors de la zone du nævus (Fig. 1 et 2). Discussion L’évolution de ce nævus congénital du cuir chevelu est donc particulièrement étonnante. Strauss et al. ont rapporté en 2008 une série de 5 observations de nævus congénitaux du cuir chevelu avec involution spontanée. À notre connaissance, l’alopécie en regard d’un nævus congénital n’a jamais été décrite. Notre observation présente l’originalité d’une alopécie en regard du nævus qui a, elle aussi, complètement régressé spontanément pour laisser place à des cheveux un peu plus foncés, comme cela est plus classiquement observé au cours des nævus congénitaux du cuir chevelu. Cette repousse spontanée est à connaître afin d’éviter une prise en charge chirurgicale précoce à titre esthétique. Conclusion Nous décrivons le cas d’un nævus congénital d’involution spontanée associé à une alopécie également régressive. Cette observation confirme bien l’intérêt de ne pas précipiter les gestes chirurgicaux dans la prise en charge des nævus congénital du cuir chevelu et de se préoccuper de l’aspect esthétique à long terme. Nous n’avons pas d’explication quant à l’alopécie secondaire associée. Mots clés Alopécie ; Nævus congénital ; Repousse Annexe A Matériel complémentaire Le matériel complémentaire accompagnant la version en ligne de cet article est disponible en ligne sur : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2017.09.288. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus Cortés GA, Mardones VF, Zemelman DV. Aetiology of childhood alopecia. Rev Chil Pediatr 2015;86:264—9. Murao K, Kubo Y, Arase S. Woolly hair nevus: neonatal alopecia can be an initial manifestation. Int J Dermatol 2013;52:1588—9. Lee WJ, Lee SM, Won CH, Chang SE, Lee MW, Choi JH, Moon KC. Coexistence of congenital giant melanocytic nevus of the scalp with cranial defect, poliosis, and hair loss. Pediatr Dermatol 2013;30:e226—7.
M. Chiguer 1,∗ , S. Amal 1 , N. Akhdari 1 , A. Bourrahouat 2 , I. Ait Sab 2 , M. Sbihi 2 , O. Hocar 1 1 Dermatologie et vénéréologie, Marrakech, Maroc 2 Pédiatrie B, CHU Med VI, université Cadi Ayad, Marrakech, Maroc ∗ Auteur correspondant. Introduction Le syndrome de Kasabach-Merritt est un syndrome clinicobiologique pouvant mettre en jeu le pronostic vital. Sa prise en charge doit être précoce et multidisciplinaire. Observation Un nourrisson de 2 mois et 21 jours était adressé pour une volumineuse tuméfaction angiomateuse jugale gauche associée à une pâleur cutanéomuqueuse. Au bilan biologique, on notait une thrombopénie profonde associée à une anémie, un taux de d-dimère élevé à 12 922 ng/L et un taux de fibrinogène indétectable. Une biopsie cutanée montrait un aspect microscopique en faveur d’un angiome en touffe. Un traitement par prednisolone, 3 mg/kg/j, était introduit et maintenu pendant 2 semaines puis diminué progressivement ; il était associé à de l’acide salicylique (10 mg/kg/j) et de la ticlopidine (10 mg/kg/j). Devant la non-disponibilité du sirolimus dans notre structure hospitalière, un traitement à base d’évérolimus 0,1 mg/kg/j a ensuite été débuté. Nous avons noté une réponse spectaculaire au traitement avec une désinfiltration progressive jusqu’à disparition quasi-totale de la lésion au 3e mois de traitement. Une disparition de la thrombopénie et de l’anémie avec correction des troubles de la coagulation ont été notés. En revanche, le patient a présenté depuis le début de traitement 2 épisodes d’infection urinaires bien jugulés sous antibiothérapie. Il est actuellement sous surveillance régulière, au 8e mois de traitement à base de ticlopidine, acide salicylique et évérolimus (même posologies), avec une bonne tolérance biologique (Fig. 1 et 2). Discussion L’évérolimus est un inhibiteur du système mTOR, un médicament immunosuppresseur dérivé du sirolimus. Deux observations ont été rapportées dans la littérature qui montraient une réponse spectaculaire du syndrome de Kasabach-Merritt associé à un hémangioendothéliome kaposiforme au traitement par l’évérolimus. Chez notre patient, compte tenu de la facilité d’administration, de l’efficacité rapportée dans la littérature et de sa disponibilité dans notre structure hospitalière, un traitement par évérolimus a été privilégié, avec une bonne réponse thérapeutique jusqu’à l’heure actuelle. Conclusion Nous présentons le premier cas d’un syndrome de Kasabach-Merritt associé à un angiome en touffe avec une évolution spectaculaire sous évérolimus. Cela ouvre une nouvelle voix thérapeutique et fait discuter l’évérolimus comme un traitement efficace lors du syndrome de Kasabach-Merritt associé soit à un angiome en touffe soit à un hémangioendothéliome kaposiforme. Mots clés Angiome en touffe ; Évérolimus ; Syndrome de Kasabach-Merrit Annexe A Matériel complémentaire Le matériel complémentaire accompagnant la version en ligne de cet article est disponible en ligne sur : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2017.09.289. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
Anatomopathologie, hôpital Necker—Enfants-Malades Anatomopathologie, hôpital Saint-Louis 6 Dermatologie, hôpital Saint-Louis, Paris, France ∗ Auteur correspondant. 5
Introduction Nous rapportons un cas d’hyperpigmentation cutanée progressive associée à une mastocytose cutanée diffuse (MCD). Observation Un jeune patient, issu d’une grossesse gémellaire bichoriale bi-amniotique, de parents non apparentés, présentait des maculopapules érythémateuses congénitales des plis, d’extension progressive au tronc avec un signe de Darier, sans signe d’activation mastocytaire ni signe pour une atteinte systémique. Par ailleurs, il présentait une hyperpigmentation des grands plis, des organes génitaux externes, interdigitale et des poignets, s’accentuant progressivement, associée à de nombreux nævus. À noter l’absence d’hyperpigmentation familiale et de lésions identiques chez son jumeau. Les différentes biopsies réalisées montraient : — pour les maculopapules, un infiltrat mastocytaire en faveur d’une mastocytose cutanée, avec présence d’une mutation c-kit D816V ; — sur une lésion d’hyperpigmentation, une pigmentation kératinocytaire basale et un dense infiltrat mastocytaire dermique confirmé par l’anti c-kit ; — sur un nævus, le même aspect histologique d’infiltrat mastocytaire associé à un nævus nævocellulaire jonctionnel souligné par l’anti-Melan A. Le dosage de la tryptase sérique était de 20 g/L. Le diagnostic de MCD était retenu, associée à une hyperpigmentation progressive. Discussion L’association hyperpigmentation cutanée progressive et mastocytose a été décrite dans 4 cas familiaux en rapport avec des mutations germinales gain de fonction du gène kit. C-kit est un récepteur tyrosine kinase impliqué dans la différenciation et la croissance des mastocytes, des mélanocytes et des cellules interstitielles de Cajal, progéniteurs de tumeurs gastro intestinales stromales (GIST). Les mutations somatiques de c-kit sont à l’origine de 80 % des GIST. Les mutations germinales c-kit n’induisent pas nécessairement une transformation et une prolifération des 3 types de cellules, probablement en rapport avec différentes voies de transduction. Cela explique des phénotypes variables associés aux différentes mutations, entraînant des associations de GIST ± hyperpigmentation cutanée ± mastocytose. Ces associations sont à connaître afin de rechercher précocement une GIST chez ces patients. De même une surveillance des lésions hyper pigmentées est préconisée, bien qu’un seul cas de mélanome ait été décrit. Chez notre jeune patient, un bilan complémentaire à la recherche d’une GIST et d’une atteinte systémique de la mastocytose est en cours, ainsi qu’une recherche de mutation germinale dans l’ensemble des exons Kit (Fig. 1 et Tableau 1) Conclusion La mastocytose cutanée peut être associée à une hyperpigmentation cutanée progressive lié à des mutations germinales dans le récepteur c-kit. L’association avec une GIST est à connaître afin de la rechercher précocement. Mots clés C-kit ; Hyperpigmentation ; Mastocytose Annexe A Matériel complémentaire Le matériel complémentaire accompagnant la version en ligne de cet article est disponible en ligne sur : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2017.09.286. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2017.09.286. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2017.09.286
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Macules hyperpigmentées acquises fronto-temporales du nourrisson : une nouvelle entité夽 V. Pallure 1,∗ , J.-P. Lacour 2 , D. Bessis 3 Dermatologie, CH Saint-Jean, Perpignan 2 Dermatologie, CHU l’Archet, Nice 3 Dermatologie, CHU Saint-Éloi, Montpellier, France ∗ Auteur correspondant.
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Introduction Les macules hyperpigmentées acquises (MHA) du visage du jeune enfant désignent une nouvelle entité clinique pédiatrique décrite en 2014 à partir d’une série multicentrique (Espagne, États-Unis, Canada) de 25 observations infantiles. Nous en décrivons 3 nouveaux cas. Observations Cas no 1. Un garc ¸on de 1 an, d’ascendance européenne, était adressé pour une pigmentation des tempes remarquée à l’âge de 6 mois et s’étendant au front. Aucun événement préalable tel qu’application de topique, éruption cutanée inflammatoire ou exposition solaire n’était rapporté. L’examen attestait de macules rosées à brunâtres, de 5 à 10 mm, de contours flous, de forme arrondie ou linéaire, par endroit confluent, sans signe de Darier, exclusivement localisées sur le front et les tempes. Cas no 2. Un garc ¸on de 9 mois, d’ascendance européenne, était vu pour des macules brunes du front acquises de fac ¸on récente. Les lésions semblaient initialement être plus accentuées le matin, pour devenir permanentes par la suite. L’examen mettait en évidence des macules pigmentées de 5 à 10 mm, à limites floues et par endroits confluents. Aucun facteur déclenchant n’était trouvé. Apres 18 mois d’évolution, les lésions s’estompaient. Une régression complète était obtenue à l’âge de 2 ans. Cas no 3. Une fillette de 29 mois, d’ascendance européenne, était vue pour une pigmentation brune diffuse des tempes et du front, constatée 4 mois auparavant durant la période estivale. L’examen révélait une pigmentation à limites floues et déchiquetées, confluant en larges macules des tempes et des bords latéraux du front (Fig. 1 et 2). Discussion Les MHA du visage du jeune enfant constituent un trouble pigmentaire bénin acquis idiopathique touchant le nourrisson (2 à 24 mois) sans prédilection de sexe ou d’origine ethnique. Sa présentation clinique est stéréotypée, comme dans nos observations, marquée par le développement rapide, souvent en période estivale, de macules hyperpigmentées exclusivement localisées sur les tempes et le front et ayant tendance à se chroniciser à des degrés divers. La lésion élémentaire est une macule asymptomatique de couleur brune, à contour flou et de taille variable, de quelques millimètres à plusieurs centimètres en cas de confluence. Les taches sont non systématisées, de disposition mouchetée parfois confluente et linéaire. Par définition, aucune dermatose inflammatoire ou exposition solaire préalable, ni aucun antécédent d’application de topique ne sont notés à l’interrogatoire. Le diagnostic est clinique et ne nécessite aucun examen complémentaire pour écarter les nombreux diagnostics différentiels : pigmentation post-inflammatoire, mastocytose, histiocytose céphalique bénigne, pigmentation maculeuse éruptive idiopathique, dermatose cendrée. Conclusion Nous rapportons 3 nouveaux cas de MHA du visage du jeune enfant, similaires à sa description princeps, confortant ainsi la pertinence de cette entité pédiatrique bénigne. La dénomination de « macules hyper pigmentées acquises fronto-temporales du nourrisson » apparaît plus adaptée. Mots clés Nourrisson ; Troubles pigmentaires ; Macules hyperpigmentées acquises fronto-temporales du nourrisson Annexe A Matériel complémentaire Le matériel complémentaire accompagnant la version en ligne de cet article est disponible en ligne sur : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2017.09.287. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
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夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2017.09.287.
夽 Les
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2017.09.287
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2017.09.288
illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2017.09.288.
P113
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Repousse capillaire sur nævus congénital associée à une alopécie paradoxale夽
Évolution spectaculaire sous évérolimus d’un syndrome de Kasabach-Merrit associé à un angiome en touffe夽
M. Reverte 1,2,∗ , L. Misery 2 , C. Abasq 2 , E. Brenaut 2 Dermatologie, CHRU de Brest 2 Dermatologie, CHRU Morvan, Brest, France ∗ Auteur correspondant.
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Introduction Le nævus congénital est une cause fréquente de consultation dermato-pédiatrique qui soulève la question de sa prise en charge chirurgicale. Nous décrivons le cas d’un nouveau-né avec nævus congénital alopéciant d’involution spontanée associé à une repousse capillaire. Observation Un nouveau-né de 3 jours était adressé en dermatologie pour une alopécie congénitale occipitale associée à une pigmentation du cuir chevelu évocatrice de nævus congénital. L’enfant était originaire de Mayotte. Il était né par voie basse, sans instrument, après une grossesse normale. Il était trouvé en dermoscopie un patron globulaire évocateur d’un nævus congénital. Une prise en charge chirurgicale visant à réduire la zone d’alopécie était discutée de fac ¸on précoce, afin de bénéficier d’une bonne laxité cutanée. Une abstention avec surveillance clinique était finalement retenue. Lors du suivi clinique, une repousse capillaire complète sous forme de cheveux un peu plus drus apparaissait tandis que le nævus avait complètement disparu à l’âge de 18 mois, mais une alopécie était constatée en dehors de la zone du nævus (Fig. 1 et 2). Discussion L’évolution de ce nævus congénital du cuir chevelu est donc particulièrement étonnante. Strauss et al. ont rapporté en 2008 une série de 5 observations de nævus congénitaux du cuir chevelu avec involution spontanée. À notre connaissance, l’alopécie en regard d’un nævus congénital n’a jamais été décrite. Notre observation présente l’originalité d’une alopécie en regard du nævus qui a, elle aussi, complètement régressé spontanément pour laisser place à des cheveux un peu plus foncés, comme cela est plus classiquement observé au cours des nævus congénitaux du cuir chevelu. Cette repousse spontanée est à connaître afin d’éviter une prise en charge chirurgicale précoce à titre esthétique. Conclusion Nous décrivons le cas d’un nævus congénital d’involution spontanée associé à une alopécie également régressive. Cette observation confirme bien l’intérêt de ne pas précipiter les gestes chirurgicaux dans la prise en charge des nævus congénital du cuir chevelu et de se préoccuper de l’aspect esthétique à long terme. Nous n’avons pas d’explication quant à l’alopécie secondaire associée. Mots clés Alopécie ; Nævus congénital ; Repousse Annexe A Matériel complémentaire Le matériel complémentaire accompagnant la version en ligne de cet article est disponible en ligne sur : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2017.09.288. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus Cortés GA, Mardones VF, Zemelman DV. Aetiology of childhood alopecia. Rev Chil Pediatr 2015;86:264—9. Murao K, Kubo Y, Arase S. Woolly hair nevus: neonatal alopecia can be an initial manifestation. Int J Dermatol 2013;52:1588—9. Lee WJ, Lee SM, Won CH, Chang SE, Lee MW, Choi JH, Moon KC. Coexistence of congenital giant melanocytic nevus of the scalp with cranial defect, poliosis, and hair loss. Pediatr Dermatol 2013;30:e226—7.
M. Chiguer 1,∗ , S. Amal 1 , N. Akhdari 1 , A. Bourrahouat 2 , I. Ait Sab 2 , M. Sbihi 2 , O. Hocar 1 1 Dermatologie et vénéréologie, Marrakech, Maroc 2 Pédiatrie B, CHU Med VI, université Cadi Ayad, Marrakech, Maroc ∗ Auteur correspondant. Introduction Le syndrome de Kasabach-Merritt est un syndrome clinicobiologique pouvant mettre en jeu le pronostic vital. Sa prise en charge doit être précoce et multidisciplinaire. Observation Un nourrisson de 2 mois et 21 jours était adressé pour une volumineuse tuméfaction angiomateuse jugale gauche associée à une pâleur cutanéomuqueuse. Au bilan biologique, on notait une thrombopénie profonde associée à une anémie, un taux de d-dimère élevé à 12 922 ng/L et un taux de fibrinogène indétectable. Une biopsie cutanée montrait un aspect microscopique en faveur d’un angiome en touffe. Un traitement par prednisolone, 3 mg/kg/j, était introduit et maintenu pendant 2 semaines puis diminué progressivement ; il était associé à de l’acide salicylique (10 mg/kg/j) et de la ticlopidine (10 mg/kg/j). Devant la non-disponibilité du sirolimus dans notre structure hospitalière, un traitement à base d’évérolimus 0,1 mg/kg/j a ensuite été débuté. Nous avons noté une réponse spectaculaire au traitement avec une désinfiltration progressive jusqu’à disparition quasi-totale de la lésion au 3e mois de traitement. Une disparition de la thrombopénie et de l’anémie avec correction des troubles de la coagulation ont été notés. En revanche, le patient a présenté depuis le début de traitement 2 épisodes d’infection urinaires bien jugulés sous antibiothérapie. Il est actuellement sous surveillance régulière, au 8e mois de traitement à base de ticlopidine, acide salicylique et évérolimus (même posologies), avec une bonne tolérance biologique (Fig. 1 et 2). Discussion L’évérolimus est un inhibiteur du système mTOR, un médicament immunosuppresseur dérivé du sirolimus. Deux observations ont été rapportées dans la littérature qui montraient une réponse spectaculaire du syndrome de Kasabach-Merritt associé à un hémangioendothéliome kaposiforme au traitement par l’évérolimus. Chez notre patient, compte tenu de la facilité d’administration, de l’efficacité rapportée dans la littérature et de sa disponibilité dans notre structure hospitalière, un traitement par évérolimus a été privilégié, avec une bonne réponse thérapeutique jusqu’à l’heure actuelle. Conclusion Nous présentons le premier cas d’un syndrome de Kasabach-Merritt associé à un angiome en touffe avec une évolution spectaculaire sous évérolimus. Cela ouvre une nouvelle voix thérapeutique et fait discuter l’évérolimus comme un traitement efficace lors du syndrome de Kasabach-Merritt associé soit à un angiome en touffe soit à un hémangioendothéliome kaposiforme. Mots clés Angiome en touffe ; Évérolimus ; Syndrome de Kasabach-Merrit Annexe A Matériel complémentaire Le matériel complémentaire accompagnant la version en ligne de cet article est disponible en ligne sur : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2017.09.289. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.