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CV-WS-14 Dilatation de l’aorte thoracique dans la maladie de fabry
ques. Ces résultats préliminaires sont à confirmer sur des séries plus étendues. Mots clés: Cœur, malformation
CV-WS-12
CV-WS-l0
H Mizouni, A Abassi, Y Arous, M Chennoufi, 0 Azaiz, M Ben Messaoud, 1Turki, K Nouira, E Menif Tunis - Tunisie
CARDIOMYOPATHIE HYPERTROPHIQUE EN ECHOGRAPHIE ET EN IRM DANS LA MALADIE DE FABRY C Defronce, lM Bensalah, C Collin, B Diebold, P Boutouyrie, A Redheuil, D Germain, E Mousseaux Paris - France Objectifs: Comparer l'échocardiographie et l'IRM cardiaque aux caractéristiques cliniques des patients. Détecter l'atteinte cardiaque dans une population de Fabry. Matériels et méthodes: Analyse rétrospective d'une cohorte de 59 Fabry ayant bénéficiés d'une échocardiographie (épaisseurs, diamètre, masse, fonction systolique et diastolique VG) et d'une IRM cardiaque (rehaussement tardif, masse, volumes, remodelage, FEVG). Résultats: La prévalence de l'HVG en IRM est de 38 %, et onze patients ont un rehaussement tardif (19 %). L'onde S à la paroi latérale est significativement plus basse en présence d'une HVG en IRM (8,6 vs 10,7) ou d'un rehaussement tardif (8,1 vs 10,3) ainsi qu'en présence d'une IR (8,9 vs 10,3). Elle n'est pas liée à la présence d'HTA ni au sexe. La combinaison HVG échographique et/ou onde S < 10 cm/s augmente la sensibilité du dépistage d'atteinte cardiaque par rapport à l'analyse isolée de l'HVG échographique (95 % vs 64 %). Au total, en présence d'une onde S < 10 cm/sec ou d'une HVG échocardiographique, il est nécessaire de réaliser une IRM qui confortera le diagnostic de cardiopathie. Conclusion : La détection de la cardiopathie est importante car la mise en route d'un traitement spécifique en découle. L'échocardiographie et notamment la dysfonction longitudinale débutante permettent d'orienter vers l'IRM cardiaque et est associée au degré d'hypertrophie et à la fibrose myocardique de l'IRM. Mots clés: Cœur, génétique
CV-WP-ll EMBOLIES ARTERIELLES PERIPHERIQUES D'ORIGINE CARDIAQUE: APPORT DU SCANNER MULTIDETECTEUR DANS LE DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 1Ben Yaacoub (1), V Marteau (1), Y Geffroy (2), L Desmottes (1), S Lenoir (1), M lins (1) (1) Paris - France, (2) Saint-Cloud - France Objectifs pédagogiques : Connaître l'aspect scanographique des thrombi intra-cavitaires dans leurs différentes localisations (oreillette gauche, auricule gauche, ventricule gauche avec ou sans anévrysme). Savoir les différencier des tumeurs cardiaques, des végétations valvulaires ou d'artéfacts de flux. Ne pas méconnaître d'autres lésions emboligènes telles que plaque aortique ulcérée, thrombus aortique pédiculé, ou embolie paradoxale par réouverture du foramen ovale au cours d'une embolie pulmonaire. Connaître la place du scanner multidétecteur dans la stratégie d'exploration des embolies artérielles périphériques. Messages à retenir: En cas d'embolie périhérique, l'angioscanner avec synchronisation ECG permet de visualiser les thrombi intra-cardiaques gauches et les lésions emboligènes de la crosse aortique. La mise en évidence d'embolies silencieuses (rate, reins ... ) aide à affirmer le caractère «proximal» de la cause de l'embolie. Il faut reconnaître l'artéfact de non remplissage de l'auricule gauche et penser à rechercher une embolie pulmonaire concomitante à une embolie paradoxale. Mots clés : Artères, embolie - Scanographie
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DETECTION NON INVASIVE DES PONTS MYOCARDIQUES EN SCANNER 64 BARRETTES
Objectifs: Le but de ce travail est d'évaluer l'intérêt du scanner multidétecteur dans la détection et l'étude des ponts myocardiques. Matériels et méthodes: Etude rétrospective colligeant 244 scanners cardiaques. Les ponts myocardiques ont été recherchés et étudiés sur les images axiales et au moyen de reconstructions multiplanaires, en précisant le siège exact des ponts, leur longueur, profondeur ainsi que le diamètre en diastole et en systole des segments tunélisés. Résultats : Sur les 244 patients explorés, 44 étaient porteurs de ponts myocardiques soit une prévalence de 18 %. Ces ponts ont été retrouvés dans 39 cas au niveau de l'artère interventriculaire dans sa portion moyenne, dans 4 cas sur son segment distal et dans un cas sur une artère marginale. La profondeur des ponts était de 2,7 mm pour une longueur de 17 mm, en moyenne. Du fait des artéfacts cinétiques liés à la contraction cardiaque, le diamètre en systole ne pouvait pas être mesuré de façon fiable. Dans tous les cas, le processus athéromateux coronaire épargnait les segments tunnélisés alors qu'il touchait dans 15 cas le segment d'amont. Conclusion: Le scanner multibarrette permet de diagnostiquer les ponts myocardiques en mettant en évidence la portion coronaire tunnélisée et ses caractéristiques morphologiques (localisation, profondeur et longueur). La mise en évidence de la réduction luminale en systole est plus délicate en raison des artéfacts de mouvements habituels liés à la contraction ventriculaire gauche. Mots clés: Myocarde, anomalie - Scanographie
CV-WP-13 SYNDROME CORONAIRE AIGU A CORONAROGRAPHIE NORMALE: PLACE DE L'IRM CARDIAQUE M Labeyrie, D Tolédano, R Abdallah, R Boutekadjirt, N Dahbi, M Auguste, P Cluzel Paris - France Objectifs pédagogiques : Connaître les causes de syndrome coronaire aigu à coronarographie normale. Connaître la sensibilité et la spécificité de l'IRM cardiaque pour les diagnostics d'infarctus, de myocardite et de syndrome de Tako-Tsubo dans ce cas précis. Messages à retenir: Une IRM cardiaque est indiquée devant tout syndrome coronaire aigu à coronaire normale pour distinguer les infarctus des myocardites ou des syndromes de Tako-Tsubo en complémentarité avec les données clinico-biologiques et l'évolutivité. La précocité de réalisation de l'examen est la clef de la sensibilité de cet examen. Mots clés: Cœur, douleur - IRM
CV-WS-14 DILATATION DE L'AORTE THORACIQUE DANS LA MALADIE DE FABRY lM Bensalah, C Collin, D Germain, P Boutouyrie, E Mousseaux Paris - France Objectifs: La maladie de Fabry (F) est en rapport avec un déficit de l'enzyme alpha galactosidase A, provoquant une accumulation tissulaire des sphingolipides, liée au chromosome X. Le but de cette étude est de démontrer que la dilatation de la racine aortique est une expression de la maladie.
Matériels et méthodes : Cinquante deux patients avec F et 52 témoins ont été explorés par IRM 1,5 T en séquences Ciné axiales et obliques. Les mesures de diamètre des différents segments de l'aorte thoracique ont été comparées entre les deux populations. Résultats: Une dilatation significative de l'anneau (22,6 mm ± 2,8 vs 20 mm ± 2,7, P < 0,0001), de la racine aortique (36 mm ± 4 vs 31 mm ± 3,4, P < 0,0001) et de la portion tubulaire (30,1 mm ± 3,7 vs 27,7 mm ± 4, P < 0,0094) est observé chez les F vs contrôle, mais pas sur la crosse et la descendante. Cette dilatation est indépendante de l'âge, de la présence d'une hypertension ou d'une insuffisance rénale. Conclusion: Cette étude montre que la dilatation de la racine aortique est une expression phénotypique de la maladie de Fabry, au même titre que l'atteinte cutanée, cardiaque, rénale et neurologique. Mots clés : Aorte, génétique
CV-WS-15 REMODELAGE ARTERIEL ET AORTIQUE AU COURS DE LA MALADIE DE FABRY SOUS ENZYMOTHERAPIE ZM Bensalah, C Collin, H Beaussier, D Germain, P Boutouyrie, S Laurent E Mousseaux Paris - France Objectifs: La maladie de Fabry est une pathologie héréditaire du métabolisme, due au déficit en une enzyme lysosomale, l'alpha galactosidase A, conduisant à l'accumulation de substrats non dégradés (glycosphingolipides, GSL) dans les tissus. Bien que le traitement enzymatique substitutif diminue l'accumulation tissulaire des GSL, nous avons montré que l'hypertrophie artérielle excentrique progresse, ainsi qu'une réduction de la rigidité aortique sous traitement. Un travail préliminaire montre que les patients Fabry ont une aorte dilatée en comparaison à un groupe contrôle de même âge. L'objectif de ce travail est d'étudier le parallélisme entre remodelage artériel carotidien, rigidité aortique et dilatation aortique chez des sujets Fabry sous traitement. Matériels et méthodes: Quarante et un Patients Fabry (38 ± 12 ans) sous enzymothérapie aux posologies usuelles ont participé. Diamètre, épaisseur intima-média, pression pulsée locale (PP) et distension des artères radiale et carotide ont été mesurés par échotracking couplé à la tonométrie d'aplanation. La vitesse de l'onde de pouls carotidofémorale (VOP) i. e. la rigidité aortique a été mesurée par tonométrie. Les diamètres aortiques (racine, tubes ascendant et descendant, crosse) ont été mesurés par IRM. Résultats : Le temps moyen de traitement par enzymothérapie est de 44±18 mois. Seize patients sont traités par inhibiteurs du système rénine angiotensine. En analyse univariée, la VOP est positivement corrélée aux diamètres des tubes ascendant et descendant aortiques (R2 = 0,13, P < 0,05 ; R2 = 0,11, P < 0,05, respectivement) et persiste après ajustement sur la surface corporelle, le rapport PP carotide sur PP radiale et la présence d'une hypertension (P < 0,05 et P = 0,01, respectivement). Les diamètres aortiques de la crosse, des tubes ascendant et descendant sont positivement corrélés au diamètre carotidien (R2 = 0,44, P < 0,0001, R2 = 0,32, P = 0,0001 et R2 = 0,34, . P = 0,0001, respectivement), et restent significatifs après ajustement (P = 0,0001, P < 0,05 et P < 0,001, respectivement). En revanche aucune corrélation n'a été retrouvée en comparant diamètres aortiques et diamètre de l'artère radiale. La rigidité carotidienne est positivement corrélée aux diamètres aortiques de la crosse, des tubes ascendant et descendant (R2 = 0,38, P < 0,0001 ; R2 = 0,29, P < 0,0005 et R2 = 0,23 P < 0,005, respectivement) et après ajustements comme précédemment en ajoutant la VOP (P < 0,0001, P < 0,0005 et P < 0,01). Le temps de traitement, associé ou non à un traitement par inhibiteur du système rénine angiotensine ne modifie pas ces résultats. Conclusion: Cette étude préliminaire souligne la forte relation entre la géométrie de l'aorte et la rigidité carotidienne et aortique ainsi que les relations entre les propriétés géométriques d'artères élastiques et musculaires chez les patients atteints de la maladie de Fabry sous enzymothérapie. Mots clés : Aorte, génétique
CV-WS-16 DILATATION AORTIQUE ET DIMINUTION DE LA RIGIDITE AORTIQUE DANS LA TETRALOGIE DE FALLOT PAR IRM ZM Bensalah (1), AM Ferreira (2), E Rizzo (1), M Ladouceur (1), A Redheuil (1), A Azarine (1), E Mousseaux (1) (1) Paris - France, (2) Lisbonne - Portugal Objectifs: Démontre que la dilatation aortique est associée à une diminution de la rigidité aortique dans es suites post-opératoire d'une tétralogie de Fallot (TOF) par IRM cardiaque. Matériels et méthodes: Soixante dix patients opérés d'une tétralogie de Fallot (age moyen 28 ± 12 ans avec un délai moyen de 20 ± 9 ans aprés la réparation chirurgicaleO ) et 50 témoins ont été explorés par IRM cardiaque avec mesure des diamètres aortiques au niveau du sinus, de la jonction sinotubulaire, du tube, de la crosse et de l'aorte descendante. Deux indices IRM de la rigidité aortique ont été mésurées par IRM : la vitese de l'onde de pouls (PWV) et la distensibilité aortique. Résultats : Par rapport aux témoins on note une augmebtation de la rigidité aortique chez les patients (TOF O avec diminution de PWV (7,4 ± 2,6 vs 4,4 ± 1,2 mis, p < 0,001) et diminution de la distensibilité aortique (3,9 ± 2,6 x 10-3 mmHg- ' vs. 5,6 ± 2,3 x 10-3 mmHg- 1, p =0,002). Il existe une dilatation de l'aorte thoracique chez les patients par rapport aux patients aux différents niveaux (p < 0,001) aux différents niveaux sauf sur la portion descendante. Conclusion: L'augmentation de la rigidité aortique etla dilatation de l'aorte thoracique sont fréquentes chez les patients opérés pour une tétralogie de Fallot. Mots clés : Aorte, malformation
CV-WP-17 ASPECTS SCANOGRAPHIQUES DE LA BICUSPIDIE AORTIQUE (BA) : REVUE ICONOGRAPHIQUE ET CLASSIFICATION C Nedelcu, FThouveny, SAbi Khali!, A Bouvier, ESibileau, P L'hoste, SWilloteaux, C Aubé Angers - France Objectifs pédagogiques: Connaître la classification chirurgicale des bicuspidies et ses aspects en scanner multidétecteur. Savoir éviter le piège diagnostique des BA à trois cuspides. Messages à retenir : Avec des techniques de reconstruction raffinées et la compréhension de la classification chirurgicale des BA, le scanner cardiaque avec gating permet une analyse correcte de la valve aortique. Mots clés: Valvules cardiaques, malformation
CV-WP-18 L'IMAGERIE DE LA PATHOLOGIE AORTIQUE AlGUE SSemlalL M MahL H Chtata, A Hanine, SAkjouj, M Jida!, S Chaouir Rabat - Maroc Objectifs pédagogiques : Connaître les signes en imagerie de la pathologie aiguë de l'aorte thoracique et abdominale sous-rénale en tomodensitométrie et en imagerie par résonance magnétique. Envisager les indications des différentes techniques d'imagerie selon leur pertinence. Messages à retenir: Dans le cadre de l'urgence, la stratégie diagnostique dépend de l'état du patient. L'angioscanner est l'examen à faire en urgence; il permet de mettre en évidence rapidement la lésion et son retentissement et oriente ainsi la conduite à tenir. L'angio-IRM s'est imposée comme une technique de référence pour le diagnostic et le bilan des anévrysmes de l'aorte, les dissections aiguës et la surveillance de l'aorte opérée.
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CV-WS-12
CV-WS-l0
H Mizouni, A Abassi, Y Arous, M Chennoufi, 0 Azaiz, M Ben Messaoud, 1Turki, K Nouira, E Menif Tunis - Tunisie
CARDIOMYOPATHIE HYPERTROPHIQUE EN ECHOGRAPHIE ET EN IRM DANS LA MALADIE DE FABRY C Defronce, lM Bensalah, C Collin, B Diebold, P Boutouyrie, A Redheuil, D Germain, E Mousseaux Paris - France Objectifs: Comparer l'échocardiographie et l'IRM cardiaque aux caractéristiques cliniques des patients. Détecter l'atteinte cardiaque dans une population de Fabry. Matériels et méthodes: Analyse rétrospective d'une cohorte de 59 Fabry ayant bénéficiés d'une échocardiographie (épaisseurs, diamètre, masse, fonction systolique et diastolique VG) et d'une IRM cardiaque (rehaussement tardif, masse, volumes, remodelage, FEVG). Résultats: La prévalence de l'HVG en IRM est de 38 %, et onze patients ont un rehaussement tardif (19 %). L'onde S à la paroi latérale est significativement plus basse en présence d'une HVG en IRM (8,6 vs 10,7) ou d'un rehaussement tardif (8,1 vs 10,3) ainsi qu'en présence d'une IR (8,9 vs 10,3). Elle n'est pas liée à la présence d'HTA ni au sexe. La combinaison HVG échographique et/ou onde S < 10 cm/s augmente la sensibilité du dépistage d'atteinte cardiaque par rapport à l'analyse isolée de l'HVG échographique (95 % vs 64 %). Au total, en présence d'une onde S < 10 cm/sec ou d'une HVG échocardiographique, il est nécessaire de réaliser une IRM qui confortera le diagnostic de cardiopathie. Conclusion : La détection de la cardiopathie est importante car la mise en route d'un traitement spécifique en découle. L'échocardiographie et notamment la dysfonction longitudinale débutante permettent d'orienter vers l'IRM cardiaque et est associée au degré d'hypertrophie et à la fibrose myocardique de l'IRM. Mots clés: Cœur, génétique
CV-WP-ll EMBOLIES ARTERIELLES PERIPHERIQUES D'ORIGINE CARDIAQUE: APPORT DU SCANNER MULTIDETECTEUR DANS LE DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 1Ben Yaacoub (1), V Marteau (1), Y Geffroy (2), L Desmottes (1), S Lenoir (1), M lins (1) (1) Paris - France, (2) Saint-Cloud - France Objectifs pédagogiques : Connaître l'aspect scanographique des thrombi intra-cavitaires dans leurs différentes localisations (oreillette gauche, auricule gauche, ventricule gauche avec ou sans anévrysme). Savoir les différencier des tumeurs cardiaques, des végétations valvulaires ou d'artéfacts de flux. Ne pas méconnaître d'autres lésions emboligènes telles que plaque aortique ulcérée, thrombus aortique pédiculé, ou embolie paradoxale par réouverture du foramen ovale au cours d'une embolie pulmonaire. Connaître la place du scanner multidétecteur dans la stratégie d'exploration des embolies artérielles périphériques. Messages à retenir: En cas d'embolie périhérique, l'angioscanner avec synchronisation ECG permet de visualiser les thrombi intra-cardiaques gauches et les lésions emboligènes de la crosse aortique. La mise en évidence d'embolies silencieuses (rate, reins ... ) aide à affirmer le caractère «proximal» de la cause de l'embolie. Il faut reconnaître l'artéfact de non remplissage de l'auricule gauche et penser à rechercher une embolie pulmonaire concomitante à une embolie paradoxale. Mots clés : Artères, embolie - Scanographie
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DETECTION NON INVASIVE DES PONTS MYOCARDIQUES EN SCANNER 64 BARRETTES
Objectifs: Le but de ce travail est d'évaluer l'intérêt du scanner multidétecteur dans la détection et l'étude des ponts myocardiques. Matériels et méthodes: Etude rétrospective colligeant 244 scanners cardiaques. Les ponts myocardiques ont été recherchés et étudiés sur les images axiales et au moyen de reconstructions multiplanaires, en précisant le siège exact des ponts, leur longueur, profondeur ainsi que le diamètre en diastole et en systole des segments tunélisés. Résultats : Sur les 244 patients explorés, 44 étaient porteurs de ponts myocardiques soit une prévalence de 18 %. Ces ponts ont été retrouvés dans 39 cas au niveau de l'artère interventriculaire dans sa portion moyenne, dans 4 cas sur son segment distal et dans un cas sur une artère marginale. La profondeur des ponts était de 2,7 mm pour une longueur de 17 mm, en moyenne. Du fait des artéfacts cinétiques liés à la contraction cardiaque, le diamètre en systole ne pouvait pas être mesuré de façon fiable. Dans tous les cas, le processus athéromateux coronaire épargnait les segments tunnélisés alors qu'il touchait dans 15 cas le segment d'amont. Conclusion: Le scanner multibarrette permet de diagnostiquer les ponts myocardiques en mettant en évidence la portion coronaire tunnélisée et ses caractéristiques morphologiques (localisation, profondeur et longueur). La mise en évidence de la réduction luminale en systole est plus délicate en raison des artéfacts de mouvements habituels liés à la contraction ventriculaire gauche. Mots clés: Myocarde, anomalie - Scanographie
CV-WP-13 SYNDROME CORONAIRE AIGU A CORONAROGRAPHIE NORMALE: PLACE DE L'IRM CARDIAQUE M Labeyrie, D Tolédano, R Abdallah, R Boutekadjirt, N Dahbi, M Auguste, P Cluzel Paris - France Objectifs pédagogiques : Connaître les causes de syndrome coronaire aigu à coronarographie normale. Connaître la sensibilité et la spécificité de l'IRM cardiaque pour les diagnostics d'infarctus, de myocardite et de syndrome de Tako-Tsubo dans ce cas précis. Messages à retenir: Une IRM cardiaque est indiquée devant tout syndrome coronaire aigu à coronaire normale pour distinguer les infarctus des myocardites ou des syndromes de Tako-Tsubo en complémentarité avec les données clinico-biologiques et l'évolutivité. La précocité de réalisation de l'examen est la clef de la sensibilité de cet examen. Mots clés: Cœur, douleur - IRM
CV-WS-14 DILATATION DE L'AORTE THORACIQUE DANS LA MALADIE DE FABRY lM Bensalah, C Collin, D Germain, P Boutouyrie, E Mousseaux Paris - France Objectifs: La maladie de Fabry (F) est en rapport avec un déficit de l'enzyme alpha galactosidase A, provoquant une accumulation tissulaire des sphingolipides, liée au chromosome X. Le but de cette étude est de démontrer que la dilatation de la racine aortique est une expression de la maladie.
Matériels et méthodes : Cinquante deux patients avec F et 52 témoins ont été explorés par IRM 1,5 T en séquences Ciné axiales et obliques. Les mesures de diamètre des différents segments de l'aorte thoracique ont été comparées entre les deux populations. Résultats: Une dilatation significative de l'anneau (22,6 mm ± 2,8 vs 20 mm ± 2,7, P < 0,0001), de la racine aortique (36 mm ± 4 vs 31 mm ± 3,4, P < 0,0001) et de la portion tubulaire (30,1 mm ± 3,7 vs 27,7 mm ± 4, P < 0,0094) est observé chez les F vs contrôle, mais pas sur la crosse et la descendante. Cette dilatation est indépendante de l'âge, de la présence d'une hypertension ou d'une insuffisance rénale. Conclusion: Cette étude montre que la dilatation de la racine aortique est une expression phénotypique de la maladie de Fabry, au même titre que l'atteinte cutanée, cardiaque, rénale et neurologique. Mots clés : Aorte, génétique
CV-WS-15 REMODELAGE ARTERIEL ET AORTIQUE AU COURS DE LA MALADIE DE FABRY SOUS ENZYMOTHERAPIE ZM Bensalah, C Collin, H Beaussier, D Germain, P Boutouyrie, S Laurent E Mousseaux Paris - France Objectifs: La maladie de Fabry est une pathologie héréditaire du métabolisme, due au déficit en une enzyme lysosomale, l'alpha galactosidase A, conduisant à l'accumulation de substrats non dégradés (glycosphingolipides, GSL) dans les tissus. Bien que le traitement enzymatique substitutif diminue l'accumulation tissulaire des GSL, nous avons montré que l'hypertrophie artérielle excentrique progresse, ainsi qu'une réduction de la rigidité aortique sous traitement. Un travail préliminaire montre que les patients Fabry ont une aorte dilatée en comparaison à un groupe contrôle de même âge. L'objectif de ce travail est d'étudier le parallélisme entre remodelage artériel carotidien, rigidité aortique et dilatation aortique chez des sujets Fabry sous traitement. Matériels et méthodes: Quarante et un Patients Fabry (38 ± 12 ans) sous enzymothérapie aux posologies usuelles ont participé. Diamètre, épaisseur intima-média, pression pulsée locale (PP) et distension des artères radiale et carotide ont été mesurés par échotracking couplé à la tonométrie d'aplanation. La vitesse de l'onde de pouls carotidofémorale (VOP) i. e. la rigidité aortique a été mesurée par tonométrie. Les diamètres aortiques (racine, tubes ascendant et descendant, crosse) ont été mesurés par IRM. Résultats : Le temps moyen de traitement par enzymothérapie est de 44±18 mois. Seize patients sont traités par inhibiteurs du système rénine angiotensine. En analyse univariée, la VOP est positivement corrélée aux diamètres des tubes ascendant et descendant aortiques (R2 = 0,13, P < 0,05 ; R2 = 0,11, P < 0,05, respectivement) et persiste après ajustement sur la surface corporelle, le rapport PP carotide sur PP radiale et la présence d'une hypertension (P < 0,05 et P = 0,01, respectivement). Les diamètres aortiques de la crosse, des tubes ascendant et descendant sont positivement corrélés au diamètre carotidien (R2 = 0,44, P < 0,0001, R2 = 0,32, P = 0,0001 et R2 = 0,34, . P = 0,0001, respectivement), et restent significatifs après ajustement (P = 0,0001, P < 0,05 et P < 0,001, respectivement). En revanche aucune corrélation n'a été retrouvée en comparant diamètres aortiques et diamètre de l'artère radiale. La rigidité carotidienne est positivement corrélée aux diamètres aortiques de la crosse, des tubes ascendant et descendant (R2 = 0,38, P < 0,0001 ; R2 = 0,29, P < 0,0005 et R2 = 0,23 P < 0,005, respectivement) et après ajustements comme précédemment en ajoutant la VOP (P < 0,0001, P < 0,0005 et P < 0,01). Le temps de traitement, associé ou non à un traitement par inhibiteur du système rénine angiotensine ne modifie pas ces résultats. Conclusion: Cette étude préliminaire souligne la forte relation entre la géométrie de l'aorte et la rigidité carotidienne et aortique ainsi que les relations entre les propriétés géométriques d'artères élastiques et musculaires chez les patients atteints de la maladie de Fabry sous enzymothérapie. Mots clés : Aorte, génétique
CV-WS-16 DILATATION AORTIQUE ET DIMINUTION DE LA RIGIDITE AORTIQUE DANS LA TETRALOGIE DE FALLOT PAR IRM ZM Bensalah (1), AM Ferreira (2), E Rizzo (1), M Ladouceur (1), A Redheuil (1), A Azarine (1), E Mousseaux (1) (1) Paris - France, (2) Lisbonne - Portugal Objectifs: Démontre que la dilatation aortique est associée à une diminution de la rigidité aortique dans es suites post-opératoire d'une tétralogie de Fallot (TOF) par IRM cardiaque. Matériels et méthodes: Soixante dix patients opérés d'une tétralogie de Fallot (age moyen 28 ± 12 ans avec un délai moyen de 20 ± 9 ans aprés la réparation chirurgicaleO ) et 50 témoins ont été explorés par IRM cardiaque avec mesure des diamètres aortiques au niveau du sinus, de la jonction sinotubulaire, du tube, de la crosse et de l'aorte descendante. Deux indices IRM de la rigidité aortique ont été mésurées par IRM : la vitese de l'onde de pouls (PWV) et la distensibilité aortique. Résultats : Par rapport aux témoins on note une augmebtation de la rigidité aortique chez les patients (TOF O avec diminution de PWV (7,4 ± 2,6 vs 4,4 ± 1,2 mis, p < 0,001) et diminution de la distensibilité aortique (3,9 ± 2,6 x 10-3 mmHg- ' vs. 5,6 ± 2,3 x 10-3 mmHg- 1, p =0,002). Il existe une dilatation de l'aorte thoracique chez les patients par rapport aux patients aux différents niveaux (p < 0,001) aux différents niveaux sauf sur la portion descendante. Conclusion: L'augmentation de la rigidité aortique etla dilatation de l'aorte thoracique sont fréquentes chez les patients opérés pour une tétralogie de Fallot. Mots clés : Aorte, malformation
CV-WP-17 ASPECTS SCANOGRAPHIQUES DE LA BICUSPIDIE AORTIQUE (BA) : REVUE ICONOGRAPHIQUE ET CLASSIFICATION C Nedelcu, FThouveny, SAbi Khali!, A Bouvier, ESibileau, P L'hoste, SWilloteaux, C Aubé Angers - France Objectifs pédagogiques: Connaître la classification chirurgicale des bicuspidies et ses aspects en scanner multidétecteur. Savoir éviter le piège diagnostique des BA à trois cuspides. Messages à retenir : Avec des techniques de reconstruction raffinées et la compréhension de la classification chirurgicale des BA, le scanner cardiaque avec gating permet une analyse correcte de la valve aortique. Mots clés: Valvules cardiaques, malformation
CV-WP-18 L'IMAGERIE DE LA PATHOLOGIE AORTIQUE AlGUE SSemlalL M MahL H Chtata, A Hanine, SAkjouj, M Jida!, S Chaouir Rabat - Maroc Objectifs pédagogiques : Connaître les signes en imagerie de la pathologie aiguë de l'aorte thoracique et abdominale sous-rénale en tomodensitométrie et en imagerie par résonance magnétique. Envisager les indications des différentes techniques d'imagerie selon leur pertinence. Messages à retenir: Dans le cadre de l'urgence, la stratégie diagnostique dépend de l'état du patient. L'angioscanner est l'examen à faire en urgence; il permet de mettre en évidence rapidement la lésion et son retentissement et oriente ainsi la conduite à tenir. L'angio-IRM s'est imposée comme une technique de référence pour le diagnostic et le bilan des anévrysmes de l'aorte, les dissections aiguës et la surveillance de l'aorte opérée.
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