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De toutes les couleurs sur une peau noire!
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SCIENCE ~_.~ DIRECTe ELSEVIER
la revue de m6decine interne
La revue de m6decineinterne 26 (2005) $299-$301 www.elsevier.com/locate/revmed
Poster
D e toutes les c o u l e u r s sur u n e peau noire ! A. Gallet, C. Tol6dano, E. Tuleja, A. Bourgarit, D. Farge, D. S6r6ni Service de mddecine interne et pathologie vasculaire, h6pital Saint-Louis, AP-HP, 1, avenue Claude-Vellefaux, 75475 Paris cedex 10, France
Remerciements au professeur P. Morel Service de dermatologie, h6pital Saint-Louis, AP-HP, Paris, et au docteur C. Lacroix, laboratoire de neuropathologie, centre hospitalier de BicOtre, France
1. Les faits cliniques Une patiente de 40 ans, Malienne, 6tait hospitalis6e dans notre service pour aggravation de 16sions cutan6es qui 6taient apparues quelques mois auparavant, accompagn6es d'arthralgies. L'examen clinique montrait une alt6ration de
Fig. 1.
© 2005 Elsevier SAS. Tous droits r6serv6s.
l'6tat g6n6ral majeure, une temp6rature h 37 °C, une PA 130/80 mmHg, une fr6quence cardiaque h 135/min, une alopdcie, un ced6me du visage, des ulc6rations cutan6es profondes en regard de diff6rentes articulations (avec rupture de tendon de l'extenseur de l'index droit) et des ldsions n6crotiques des orteils et des talons (Fig. la, lb, lc, ld).
$300
A. Gallet et al. / La revue de m6decine interne 26 (2005) $299-$301
Fig. 2.
La biopsie cutan6e montre un aspect histologique non sp6cifique mais l'immunofluorescence directe montre une discrbte bande lupique. La PBH est normale en dehors d'une 16g~re st6atose. L'6volution est marqu6e par l'apparition d'un syndrome d'activation macrophagique motivant l'introduction d'une corticoth6rapie intraveineuse qui entra~ne une certaine am6lioration clinique et biologique. Un examen nous a permis de poser le diagnostic et de d6cider l'introduction d ' u n traitement conduisant ~ une am61ioration spectaculaire de l'6tat clinique.
2. Quel est votre diagnostic ?
Fig. 3.
3. D~marche diagnostiquc
La biologie montrait : VS : 23 mm, GB : 5 7 0 0 / m m 3, Hb : 10,7 g/dl, V G M : 91 g m 3, plaquettes : 287 000/mm 3, r6ticulocytes : 0,6 % ; C R P : 10 mg/1 ; P A L : 108 UI, A L A T : 323 UI, A S A T : 121 UI, G G T : 114 UI/1, CPK, L D H et aldolase normales, sdrologies VIH et de l'h6patite C n6gatives, et positive pour l'h6patite B (Ac Anti-HBc et Anti-HBe). Le brian immunologique montre : FR ndgatif, AC antinucldaires ndgatifs, pANCA positifs, AC anti-61astase positifs, absence de cryoglobulin6mie, dosage de NSE ?a 14 ug/1. L'dlectromyogramme est normal. Au scanner du thorax (Fig. 2a et 2b), on voit des micronodules aux deux bases pulmonaires et des zones de verre d6poli pdriscissurales droites. L ' E T T est en faveur d'une cardiopathie isch6mique (Fig. 3).
La biopsie neuromusculaire a permis d'affirmer le diagnostic de dermatomyosite atypique en retrouvant de nombreuses fibres musculaires vacuolis6es et nEcrotiques mais un marquage C5B9 nEgatif. Le diagnostic a 6t6 suspect6 devant les atteintes cutan6es (un 6rythro-~ed~me du visage essentiellement en lunettes, tin 6ryth~me p6ri-ungu6al et des signes de vascularite avec les ulc6rations et n6croses cutan6es multiples : Fig. 4a et 4b), le prurit, l'alop6cie, l'atteinte cardiaque (fonctionnelle et 61ectrique), pulmonaire (aspect de pneumopathie interstitielle), rhumatologique (arthralgies non destructrices) et le syndrome d'activation macrophagique, malgr6 la normalit6 des enzymes musculaires et de I'EMG. Le bilan 6tiologique extensif ~ la recherche d'un cancer a 6t6 n6gatif. Le diagnostic de lupus avait 6t6 6voqu6 devant : l'alopdcie, les polyarthralgies, une vascularite cutan6e ~t type de
A. Gallet et al. / La revue de m~decine interne 26 (2005) $299 $301
$301
Fig. 4.
livedo au niveau de la plante des pieds, des manifestations n e u r o p s y c h i a t r i q u e s (aggrav6es p a r la c o r t i c o t h 6 r a p i e ) , l'atteinte h6matologique et h6patique et la bande lupique retrouv6e ~ la biopsie cutan6e. Cependant, les auto-anticorps faisaient totalement d6faut. U n e h 6 m o p a t h i e m a l i g n e ~t t y p e de l y m p h o m e a 6t6 recherch6e par une BOM pour expliquer l'atteinte h6matologique et le syndrome d'activation macrophagique mais n ' a pas 6t6 retrouv6e.
signes cutands prdcbdent les signes musculaires [2] et il n ' y a pas de diffrrence dans la s y m p t o m a t o l o g i e cutanre. La patiente a 6t6 traitre de fa~on trbs efficace par une corticothdrapie par voie gdndrale (bolus IV puis relais p e r os) associre "~t des immunoglobulines intraveineuses qui ont permis une cicatrisation quasi compl&e des ulcrrations cutanres et une normalisation du bilan hrmatologique [3].
R~f~rences 4. Discussion Le diagnostic a 6t6 essentiellement 6voqu6 sur le type d ' a t t e i n t e c u t a n r e malgr6 l ' a b s e n c e de d r f i c i t moteur, de m y a l g i e s et d ' a u t o - a n t i c o r p s [1]. I1 s ' a g i t p r o b a b l e m e n t d ' u n e d e r m a t o m y o s i t e amyopathique <> avec biopsie musculaire positive car l ' r v o l u t i o n des signes cutanrs en l ' a b s e n c e d'atteinte musculaire est suprrieure ~t six mois mais infrrieure ~ deux ans. Or, il est frdquent que les
[1]
[2]
[3]
Lyubomir A, Dourmishev MD, Assen L, DourmoshevAL, Robert A. Dermatomyositis : cutaneous manifestationsof its variants. Int J Dermatol 2002 ; 41 : 625-30. Richard D, Sontheimer RD. Cutaneous features of classic dermatomyositis and amyopathic dermatomyositis. Curr Opin Rheumatol 1999 ; 11 : 475-82. Marinos C Dalakas, Illa I, Dambrosia JM, ShawkeA Soueidan, Stein Daniel P, Otero C, Steven T Dinsmore, et al. A controlled Trial of High-dose intraveinous immune globulin infusions as treatment for dermatomyositis.NEJM 1993 ; 30 : 329.
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La revue de m6decineinterne 26 (2005) $299-$301 www.elsevier.com/locate/revmed
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D e toutes les c o u l e u r s sur u n e peau noire ! A. Gallet, C. Tol6dano, E. Tuleja, A. Bourgarit, D. Farge, D. S6r6ni Service de mddecine interne et pathologie vasculaire, h6pital Saint-Louis, AP-HP, 1, avenue Claude-Vellefaux, 75475 Paris cedex 10, France
Remerciements au professeur P. Morel Service de dermatologie, h6pital Saint-Louis, AP-HP, Paris, et au docteur C. Lacroix, laboratoire de neuropathologie, centre hospitalier de BicOtre, France
1. Les faits cliniques Une patiente de 40 ans, Malienne, 6tait hospitalis6e dans notre service pour aggravation de 16sions cutan6es qui 6taient apparues quelques mois auparavant, accompagn6es d'arthralgies. L'examen clinique montrait une alt6ration de
Fig. 1.
© 2005 Elsevier SAS. Tous droits r6serv6s.
l'6tat g6n6ral majeure, une temp6rature h 37 °C, une PA 130/80 mmHg, une fr6quence cardiaque h 135/min, une alopdcie, un ced6me du visage, des ulc6rations cutan6es profondes en regard de diff6rentes articulations (avec rupture de tendon de l'extenseur de l'index droit) et des ldsions n6crotiques des orteils et des talons (Fig. la, lb, lc, ld).
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Fig. 2.
La biopsie cutan6e montre un aspect histologique non sp6cifique mais l'immunofluorescence directe montre une discrbte bande lupique. La PBH est normale en dehors d'une 16g~re st6atose. L'6volution est marqu6e par l'apparition d'un syndrome d'activation macrophagique motivant l'introduction d'une corticoth6rapie intraveineuse qui entra~ne une certaine am6lioration clinique et biologique. Un examen nous a permis de poser le diagnostic et de d6cider l'introduction d ' u n traitement conduisant ~ une am61ioration spectaculaire de l'6tat clinique.
2. Quel est votre diagnostic ?
Fig. 3.
3. D~marche diagnostiquc
La biologie montrait : VS : 23 mm, GB : 5 7 0 0 / m m 3, Hb : 10,7 g/dl, V G M : 91 g m 3, plaquettes : 287 000/mm 3, r6ticulocytes : 0,6 % ; C R P : 10 mg/1 ; P A L : 108 UI, A L A T : 323 UI, A S A T : 121 UI, G G T : 114 UI/1, CPK, L D H et aldolase normales, sdrologies VIH et de l'h6patite C n6gatives, et positive pour l'h6patite B (Ac Anti-HBc et Anti-HBe). Le brian immunologique montre : FR ndgatif, AC antinucldaires ndgatifs, pANCA positifs, AC anti-61astase positifs, absence de cryoglobulin6mie, dosage de NSE ?a 14 ug/1. L'dlectromyogramme est normal. Au scanner du thorax (Fig. 2a et 2b), on voit des micronodules aux deux bases pulmonaires et des zones de verre d6poli pdriscissurales droites. L ' E T T est en faveur d'une cardiopathie isch6mique (Fig. 3).
La biopsie neuromusculaire a permis d'affirmer le diagnostic de dermatomyosite atypique en retrouvant de nombreuses fibres musculaires vacuolis6es et nEcrotiques mais un marquage C5B9 nEgatif. Le diagnostic a 6t6 suspect6 devant les atteintes cutan6es (un 6rythro-~ed~me du visage essentiellement en lunettes, tin 6ryth~me p6ri-ungu6al et des signes de vascularite avec les ulc6rations et n6croses cutan6es multiples : Fig. 4a et 4b), le prurit, l'alop6cie, l'atteinte cardiaque (fonctionnelle et 61ectrique), pulmonaire (aspect de pneumopathie interstitielle), rhumatologique (arthralgies non destructrices) et le syndrome d'activation macrophagique, malgr6 la normalit6 des enzymes musculaires et de I'EMG. Le bilan 6tiologique extensif ~ la recherche d'un cancer a 6t6 n6gatif. Le diagnostic de lupus avait 6t6 6voqu6 devant : l'alopdcie, les polyarthralgies, une vascularite cutan6e ~t type de
A. Gallet et al. / La revue de m~decine interne 26 (2005) $299 $301
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Fig. 4.
livedo au niveau de la plante des pieds, des manifestations n e u r o p s y c h i a t r i q u e s (aggrav6es p a r la c o r t i c o t h 6 r a p i e ) , l'atteinte h6matologique et h6patique et la bande lupique retrouv6e ~ la biopsie cutan6e. Cependant, les auto-anticorps faisaient totalement d6faut. U n e h 6 m o p a t h i e m a l i g n e ~t t y p e de l y m p h o m e a 6t6 recherch6e par une BOM pour expliquer l'atteinte h6matologique et le syndrome d'activation macrophagique mais n ' a pas 6t6 retrouv6e.
signes cutands prdcbdent les signes musculaires [2] et il n ' y a pas de diffrrence dans la s y m p t o m a t o l o g i e cutanre. La patiente a 6t6 traitre de fa~on trbs efficace par une corticothdrapie par voie gdndrale (bolus IV puis relais p e r os) associre "~t des immunoglobulines intraveineuses qui ont permis une cicatrisation quasi compl&e des ulcrrations cutanres et une normalisation du bilan hrmatologique [3].
R~f~rences 4. Discussion Le diagnostic a 6t6 essentiellement 6voqu6 sur le type d ' a t t e i n t e c u t a n r e malgr6 l ' a b s e n c e de d r f i c i t moteur, de m y a l g i e s et d ' a u t o - a n t i c o r p s [1]. I1 s ' a g i t p r o b a b l e m e n t d ' u n e d e r m a t o m y o s i t e amyopathique <
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Lyubomir A, Dourmishev MD, Assen L, DourmoshevAL, Robert A. Dermatomyositis : cutaneous manifestationsof its variants. Int J Dermatol 2002 ; 41 : 625-30. Richard D, Sontheimer RD. Cutaneous features of classic dermatomyositis and amyopathic dermatomyositis. Curr Opin Rheumatol 1999 ; 11 : 475-82. Marinos C Dalakas, Illa I, Dambrosia JM, ShawkeA Soueidan, Stein Daniel P, Otero C, Steven T Dinsmore, et al. A controlled Trial of High-dose intraveinous immune globulin infusions as treatment for dermatomyositis.NEJM 1993 ; 30 : 329.