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Des douleurs abdominales
Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com
La Revue de médecine interne 29 (2008) 1028–1029
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Des douleurs abdominales Abdominal pain C. Bachmeyer a,∗ , I. Elalamy b , M. Tassart c , F. Cormier d , A. Khalil c , M. Vayssairat e a
Service de médecine interne, CHU Tenon (AP–HP), 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France b Laboratoire d’hémostase, CHU Tenon (AP–HP), 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France c Service de radiologie, CHU Tenon (AP–HP), 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France d Chirurgie vasculaire, hôpital européen La Roseraie, 120 avenue de La République, 93300 Aubervilliers, France e Unité fonctionnelle de médecine vasculaire, CHU Tenon (AP-HP), 4 rue de la Chine, 75020 Paris, France Disponible sur Internet le 2 avril 2008
Mots clés : Dysplasie fibromusculaire ; Artère mésentérique supérieure ; Ischémie digestive ; Anévrisme disséquant Keywords: Fibromuscular dysplasia; Superior mesenteric artery; Digestive ischemia; Dissecting aneurysm
1. L’histoire Un homme âgé de 50 ans, consultait en juin 2007 pour des douleurs abdominales apparues lors d’un voyage au Vietnam. Il n’avait aucun antécédent personnel médical et n’avait jamais fumé. Les antécédents familiaux étaient remarquables par la survenue de plusieurs accidents vasculaires cérébraux ischémiques chez son père, le premier à l’âge de 60 ans et également chez un oncle paternel, le premier à l’âge de 30 ans et décédé à l’âge de 65 ans. Le patient était parti en vacances début mars 2007 au Vietnam. Fin mai 2007, il présentait une diarrhée non glaireuse et non sanglante, associée à des douleurs abdominales, surtout nocturnes qui persistaient jusqu’à son retour en France et motivaient la consultation. L’état général était excellent, mais un amaigrissement de 5 kg en un mois était objectivé. Le patient était apyrétique, la tension artérielle était à 110/70 mmHg. L’abdomen était souple, une sensibilité sus-ombilicale spontanée était majorée par la palpation. La diarrhée était toujours présente à raison de quatre selles quotidiennes non glaireuses et non sanglantes. Le reste de l’examen clinique était sans particularité. L’hémogramme, l’ionogramme sanguin et la créatininémie, les tests hépatiques, la lipasémie, le taux de prothrombine, le temps de céphaline activée, la protéine C réactive étaient normaux. La recherche d’un paludisme était négative, de même que l’examen parasitologique des selles et les
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Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (C. Bachmeyer).
0248-8663/$ – see front matter © 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. doi:10.1016/j.revmed.2008.02.002
coprocultures. L’échographie abdominale, puis l’écho-doppler de l’aorte abdominale objectivaient des anomalies conduisant à la réalisation d’une angio-TDM abdominale (Fig. 1). 2. Le diagnostic Une dysplasie fibromusculaire artérielle. 3. Les commentaires L’échographie abdominale, puis l’écho-doppler artériel montraient un épaississement pariétal tronculaire de l’artère mésentérique supérieure, débutant à distance de l’ostium et se prolongeant jusqu’à sa terminaison. L’angio-TDM abdominale retrouvait la nette irrégularité de la partie moyenne de l’artère mésentérique supérieure sous la forme d’une sténose avec une petite dilatation anévrismale à l’origine de l’une des dernières branches de division. Il existait également un aspect très irrégulier des artères rénales, avec en particulier à gauche une dilatation anévrismale du tiers moyen de l’artère principale et une autre de la partie proximale de l’artère polaire inférieure et un doute sur une sténose de la terminaison de l’artère rénale. Les coupes transversales montraient qu’il existait un hématome pariétal important du tronc de l’artère mésentérique supérieure, évocateur d’anévrisme disséquant. La scintigraphie rénale au Tc-DTPA avec test au captopril était normale, écartant une sténose hémodynamiquement significative de l’artère rénale gauche. L’écho-doppler et l’angio-IRM des troncs supraaortiques n’objectivaient aucune anomalie. La recherche d’une
C. Bachmeyer et al. / La Revue de médecine interne 29 (2008) 1028–1029
Fig. 1. Angio-TDM avec reconstruction dans le plan coronal oblique en projection d’intensité maximale (MIP) après suppression des structures osseuses : irrégularités de l’artère mésentérique supérieure (AMS), associant des zones de sténose (tête de flèche blanche) et une image anévrismale (flèche blanche), et un anévrisme de l’artère rénale gauche (anévrisme ARG).
altération constitutionnelle de l’hémostase et d’un syndrome des antiphospholipides était négative, l’échographie cardiaque était normale. Les douleurs abdominales et la diarrhée s’amendaient spontanément. Une surveillance était proposée. L’angio-TDM abdominale réalisée en décembre 2007 restait inchangée. La dysplasie fibromusculaire est une maladie non inflammatoire et non athéromateuse. Elle atteint essentiellement les artères de moyen calibre, en particulier les artères rénales dans 60 à 75 % des cas à l’origine d’une hypertension artérielle rénovasculaire, mais également les artères cervicoencéphaliques dans 25 à 30 % des cas responsable d’accidents vasculaires ischémiques et/ou hémorragiques par dissection artérielle ou rupture d’un anévrisme [1,2]. L’atteinte de l’artère mésentérique supérieure est observée dans 5 % des cas [3]. La dysplasie peut se compliquer de sténose, d’anévrisme ou de dissection [3,4]. Les troubles digestifs présents chez notre patient étaient probablement en rapport avec le développement du processus de dissection du fait de leur caractère spontanément régressif [4]. Un accident embolique aurait été responsable d’une complication à type de perforation ou d’un infarctus intestinal [3]. La pathogénie de la dysplasie fibromusculaire reste toujours obscure : des facteurs génétiques sont possibles avec une transmission autosomique dominante de pénétrance variable ; des facteurs hormonaux ont été évoqués devant la prédominance féminine de la maladie ; enfin, des facteurs mécaniques sont allégués devant l’atteinte plus fréquente de l’artère rénale droite, le rein droit étant plus
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mobile que le rein gauche [1–3,5]. Une association avec le tabagisme est également possible [6]. Trois types histologiques principaux, selon que les lésions prédominent dans l’intima, la média ou l’adventice de la paroi de l’artère incriminée, sont décrits correspondant à des aspects angiographiques distincts [1,2]. La forme médiale, observée dans 70 % des cas surtout chez la femme de 30 à 50 ans, est responsable d’un aspect en « collier de perles » lié à la succession de sténoses et de dilatations. La forme sous-adventitielle, retrouvée dans 20 % des cas, essentiellement chez la femme, se traduit par des zones de sténose sans anévrisme. La forme intimale, présente dans 5 % des cas, donne des lésions uniques chez l’enfant des deux sexes. Le diagnostic repose sur l’échographie doppler, l’angio-TDM et l’angio-IRM. Les maladies héréditaires du tissu conjonctif comme la maladie d’Ehlers-Danlos vasculaire peuvent être associées à la dysplasie fibromusculaire. Le diagnostic différentiel comprend la maladie athéromateuse qui touche surtout la partie initiale des artères et les vascularites quand elles ne s’accompagnent pas de syndrome inflammatoire, l’imagerie objectivant alors un épaississement de la paroi vasculaire [1,2]. Le traitement de la dysplasie fibromusculaire est impératif quand elle est symptomatique, par exemple devant une hypertension artérielle rénovasculaire ou des complications cérébrales, reposant sur l’angioplastie transluminale ou le pontage en cas de lésion anévrismale [1,2]. Il peut également être indiqué en cas de sténose serrée unifocale de l’artère rénale en l’absence d’hypertension artérielle, devant son caractère potentiellement évolutif et compte tenu des excellents résultats de la dilatation. En cas d’atteinte symptomatique de l’artère mésentérique supérieure, l’indication opératoire est évidente, reposant sur les mêmes techniques [3,4]. Chez notre patient, le caractère distal de l’atteinte de l’artère mésentérique supérieure et l’aspect d’anévrisme disséquant justifiant une revascularisation par pontage ont conduit à une surveillance clinique et radiologique, compte tenu de l’amélioration spontanée des signes cliniques. Références [1] Slovut DP, Olin JW. Fibromuscular dysplasia. N Engl J Med 2004;350:1862–71. [2] La Batide Alanore A, Perdu J, Plouin PF. Dysplasie fibromusculaire artérielle. Presse Med 2007;36:1016–23. [3] Cormier F, Cormier JM. Trente-huit cas de lésions dysplasiques de l’artère mésentérique supérieure. J Mal Vasc 2005;30:150–61. [4] Cormier F, Ferry J, Artru B, Wechsler B, Cormier JM. Dissecting aneurysms of the main trunk of the superior mesenteric artery. J Vasc Surg 1992;15:424–30. [5] Mettinger KL, Erikson K. Fibromuscular dysplasia and the brain. I. Observations, on angiographic, clinical and genetic characteristics. Stroke 1982;13:46–52. [6] Sang CN, Whelton PK, Hamper UM, Connolly M, Kadir S, White RI, et al. Etiologic factors in renovascular fibromuscular dysplasia. A case-control study. Hypertension 1989;14:472–9.
La Revue de médecine interne 29 (2008) 1028–1029
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Des douleurs abdominales Abdominal pain C. Bachmeyer a,∗ , I. Elalamy b , M. Tassart c , F. Cormier d , A. Khalil c , M. Vayssairat e a
Service de médecine interne, CHU Tenon (AP–HP), 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France b Laboratoire d’hémostase, CHU Tenon (AP–HP), 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France c Service de radiologie, CHU Tenon (AP–HP), 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France d Chirurgie vasculaire, hôpital européen La Roseraie, 120 avenue de La République, 93300 Aubervilliers, France e Unité fonctionnelle de médecine vasculaire, CHU Tenon (AP-HP), 4 rue de la Chine, 75020 Paris, France Disponible sur Internet le 2 avril 2008
Mots clés : Dysplasie fibromusculaire ; Artère mésentérique supérieure ; Ischémie digestive ; Anévrisme disséquant Keywords: Fibromuscular dysplasia; Superior mesenteric artery; Digestive ischemia; Dissecting aneurysm
1. L’histoire Un homme âgé de 50 ans, consultait en juin 2007 pour des douleurs abdominales apparues lors d’un voyage au Vietnam. Il n’avait aucun antécédent personnel médical et n’avait jamais fumé. Les antécédents familiaux étaient remarquables par la survenue de plusieurs accidents vasculaires cérébraux ischémiques chez son père, le premier à l’âge de 60 ans et également chez un oncle paternel, le premier à l’âge de 30 ans et décédé à l’âge de 65 ans. Le patient était parti en vacances début mars 2007 au Vietnam. Fin mai 2007, il présentait une diarrhée non glaireuse et non sanglante, associée à des douleurs abdominales, surtout nocturnes qui persistaient jusqu’à son retour en France et motivaient la consultation. L’état général était excellent, mais un amaigrissement de 5 kg en un mois était objectivé. Le patient était apyrétique, la tension artérielle était à 110/70 mmHg. L’abdomen était souple, une sensibilité sus-ombilicale spontanée était majorée par la palpation. La diarrhée était toujours présente à raison de quatre selles quotidiennes non glaireuses et non sanglantes. Le reste de l’examen clinique était sans particularité. L’hémogramme, l’ionogramme sanguin et la créatininémie, les tests hépatiques, la lipasémie, le taux de prothrombine, le temps de céphaline activée, la protéine C réactive étaient normaux. La recherche d’un paludisme était négative, de même que l’examen parasitologique des selles et les
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Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (C. Bachmeyer).
0248-8663/$ – see front matter © 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. doi:10.1016/j.revmed.2008.02.002
coprocultures. L’échographie abdominale, puis l’écho-doppler de l’aorte abdominale objectivaient des anomalies conduisant à la réalisation d’une angio-TDM abdominale (Fig. 1). 2. Le diagnostic Une dysplasie fibromusculaire artérielle. 3. Les commentaires L’échographie abdominale, puis l’écho-doppler artériel montraient un épaississement pariétal tronculaire de l’artère mésentérique supérieure, débutant à distance de l’ostium et se prolongeant jusqu’à sa terminaison. L’angio-TDM abdominale retrouvait la nette irrégularité de la partie moyenne de l’artère mésentérique supérieure sous la forme d’une sténose avec une petite dilatation anévrismale à l’origine de l’une des dernières branches de division. Il existait également un aspect très irrégulier des artères rénales, avec en particulier à gauche une dilatation anévrismale du tiers moyen de l’artère principale et une autre de la partie proximale de l’artère polaire inférieure et un doute sur une sténose de la terminaison de l’artère rénale. Les coupes transversales montraient qu’il existait un hématome pariétal important du tronc de l’artère mésentérique supérieure, évocateur d’anévrisme disséquant. La scintigraphie rénale au Tc-DTPA avec test au captopril était normale, écartant une sténose hémodynamiquement significative de l’artère rénale gauche. L’écho-doppler et l’angio-IRM des troncs supraaortiques n’objectivaient aucune anomalie. La recherche d’une
C. Bachmeyer et al. / La Revue de médecine interne 29 (2008) 1028–1029
Fig. 1. Angio-TDM avec reconstruction dans le plan coronal oblique en projection d’intensité maximale (MIP) après suppression des structures osseuses : irrégularités de l’artère mésentérique supérieure (AMS), associant des zones de sténose (tête de flèche blanche) et une image anévrismale (flèche blanche), et un anévrisme de l’artère rénale gauche (anévrisme ARG).
altération constitutionnelle de l’hémostase et d’un syndrome des antiphospholipides était négative, l’échographie cardiaque était normale. Les douleurs abdominales et la diarrhée s’amendaient spontanément. Une surveillance était proposée. L’angio-TDM abdominale réalisée en décembre 2007 restait inchangée. La dysplasie fibromusculaire est une maladie non inflammatoire et non athéromateuse. Elle atteint essentiellement les artères de moyen calibre, en particulier les artères rénales dans 60 à 75 % des cas à l’origine d’une hypertension artérielle rénovasculaire, mais également les artères cervicoencéphaliques dans 25 à 30 % des cas responsable d’accidents vasculaires ischémiques et/ou hémorragiques par dissection artérielle ou rupture d’un anévrisme [1,2]. L’atteinte de l’artère mésentérique supérieure est observée dans 5 % des cas [3]. La dysplasie peut se compliquer de sténose, d’anévrisme ou de dissection [3,4]. Les troubles digestifs présents chez notre patient étaient probablement en rapport avec le développement du processus de dissection du fait de leur caractère spontanément régressif [4]. Un accident embolique aurait été responsable d’une complication à type de perforation ou d’un infarctus intestinal [3]. La pathogénie de la dysplasie fibromusculaire reste toujours obscure : des facteurs génétiques sont possibles avec une transmission autosomique dominante de pénétrance variable ; des facteurs hormonaux ont été évoqués devant la prédominance féminine de la maladie ; enfin, des facteurs mécaniques sont allégués devant l’atteinte plus fréquente de l’artère rénale droite, le rein droit étant plus
1029
mobile que le rein gauche [1–3,5]. Une association avec le tabagisme est également possible [6]. Trois types histologiques principaux, selon que les lésions prédominent dans l’intima, la média ou l’adventice de la paroi de l’artère incriminée, sont décrits correspondant à des aspects angiographiques distincts [1,2]. La forme médiale, observée dans 70 % des cas surtout chez la femme de 30 à 50 ans, est responsable d’un aspect en « collier de perles » lié à la succession de sténoses et de dilatations. La forme sous-adventitielle, retrouvée dans 20 % des cas, essentiellement chez la femme, se traduit par des zones de sténose sans anévrisme. La forme intimale, présente dans 5 % des cas, donne des lésions uniques chez l’enfant des deux sexes. Le diagnostic repose sur l’échographie doppler, l’angio-TDM et l’angio-IRM. Les maladies héréditaires du tissu conjonctif comme la maladie d’Ehlers-Danlos vasculaire peuvent être associées à la dysplasie fibromusculaire. Le diagnostic différentiel comprend la maladie athéromateuse qui touche surtout la partie initiale des artères et les vascularites quand elles ne s’accompagnent pas de syndrome inflammatoire, l’imagerie objectivant alors un épaississement de la paroi vasculaire [1,2]. Le traitement de la dysplasie fibromusculaire est impératif quand elle est symptomatique, par exemple devant une hypertension artérielle rénovasculaire ou des complications cérébrales, reposant sur l’angioplastie transluminale ou le pontage en cas de lésion anévrismale [1,2]. Il peut également être indiqué en cas de sténose serrée unifocale de l’artère rénale en l’absence d’hypertension artérielle, devant son caractère potentiellement évolutif et compte tenu des excellents résultats de la dilatation. En cas d’atteinte symptomatique de l’artère mésentérique supérieure, l’indication opératoire est évidente, reposant sur les mêmes techniques [3,4]. Chez notre patient, le caractère distal de l’atteinte de l’artère mésentérique supérieure et l’aspect d’anévrisme disséquant justifiant une revascularisation par pontage ont conduit à une surveillance clinique et radiologique, compte tenu de l’amélioration spontanée des signes cliniques. Références [1] Slovut DP, Olin JW. Fibromuscular dysplasia. N Engl J Med 2004;350:1862–71. [2] La Batide Alanore A, Perdu J, Plouin PF. Dysplasie fibromusculaire artérielle. Presse Med 2007;36:1016–23. [3] Cormier F, Cormier JM. Trente-huit cas de lésions dysplasiques de l’artère mésentérique supérieure. J Mal Vasc 2005;30:150–61. [4] Cormier F, Ferry J, Artru B, Wechsler B, Cormier JM. Dissecting aneurysms of the main trunk of the superior mesenteric artery. J Vasc Surg 1992;15:424–30. [5] Mettinger KL, Erikson K. Fibromuscular dysplasia and the brain. I. Observations, on angiographic, clinical and genetic characteristics. Stroke 1982;13:46–52. [6] Sang CN, Whelton PK, Hamper UM, Connolly M, Kadir S, White RI, et al. Etiologic factors in renovascular fibromuscular dysplasia. A case-control study. Hypertension 1989;14:472–9.