- Email: [email protected]
Des ulcères nécrotiques des membres inférieurs révélateurs…
S634
JDP 2015
et méthotrexate étaient arrêtés. Dix mg de prednisone et un traitement spécifique de l’HPN par anticorps inhibant le complément (anti-C5 = eculizumab) entraînaient une évolution favorable digestive et une rémission partielle de la sclérose cutanée (recul de 7 mois). Discussion Nous rapportons le deuxième cas de FE associé à une HPN. Le premier était associé à une forme non thrombosante (de Boysson H, Joint Bone Spine, 2013). La recherche de clone HPN n’a pas été faite au moment du diagnostic de FE chez notre patient mais la présence d’une thrombopénie ancienne pourrait suggérer son existence antérieure. La physiopathologie de l’association FE/HPN est inconnue mais l’activation endothéliale pourrait jouer un rôle dans la fibrose. Conclusion La présence d’une thrombose, d’une cytopénie ou d’une anémie hémolytique devant un tableau de FE doit faire rechercher un clone HPN. Mots clés Aplasie ; Fasciite à éosinophiles ; Hémoglobinurie paroxystique nocturne ; Eculizumab Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
sont atypiques dans cette affection. Cette association a été décrite chez 47 patients, généralement des femmes jeunes, noires. Mais dans 95 % des cas la biopsie cutanée permettait le diagnostic de sarcoïdose en montrant un granulome épithélioïde. Notre patient n’avait jamais eu de nouures des membres inférieurs. La biopsie cutanée montrait pourtant une panniculite septale sans vasculite, aspect histologique de l’érythème noueux. Sept cas de sarcoïdose associée à une panniculite lobulaire sans vascularite ont été décrits, avec une présentation clinique différente (absence d’ulcères nécrotiques). Conclusion Ce cas est original par sa présentation clinique ayant conduit au diagnostic de sarcoïdose. Nous n’avons pas trouvé de cas similaire dans la littérature. La sarcoïdose pourrait donc s’ajouter à la liste des causes de nécroses cutanées des membres inférieurs. Mots clés Nécrose ; Sarcoïdose ; Ulcères de jambe Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
夽
Iconographie disponible à l’adresse : http://www.em-consulte. com/pf/125/JDP2015iconographies.pdf.
L’insuffisance cardiaque : un facteur de risque de calciphylaxie夽
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2015.10.443
M. Aymonier ∗ , L. Baudoux , C. Huynh , C. Clevy , J.-J. Grob , M.-A. Richard Dermatologie, hôpital Timone, Marseille, France ∗ Auteur correspondant.
P272
Des ulcères nécrotiques des membres inférieurs révélateurs. . . T. Muller 1,∗ , A. Aoun 1 , D. Quist 1 , E. Amazan 1 , B. Sanchez 2 , V. Molinié 3 , E. Baubion 1 1 Dermatologie, CHUM Fort de France, Martinique 2 Chirurgie cardiaque, CHUM Fort de France, Martinique 3 Anatomopathologie, CHUM Fort de France, Martinique ∗ Auteur correspondant. Introduction La sarcoïdose est une granulomatose systémique à l’origine de manifestations cutanées dans 25 % des cas. Nous rapportons le cas d’un patient admis pour ulcères nécrotiques des membres inférieurs révélateurs d’une sarcoïdose. Observation Un homme de 64 ans, martiniquais, diabétique, était admis dans le service de dermatologie pour des ulcères nécrotiques extensifs et hyperalgiques des membres inférieurs sans autre signe à l’examen clinique. Il existait un syndrome inflammatoire biologique et une anémie normocytaire. Le bilan rénal, la calcémie et le dosage de l’enzyme de conversion de l’angiotensine était normaux. Le bilan immunologique, la recherche de syndrome des anti-phospholipides et la cryoglobulinémie étaient négatifs. L’échographie cardiaque était normale. Le doppler artériel des membres inférieurs éliminait une artériopathie. Une première biopsie cutanée n’était pas contributive. La seconde trouvait un aspect de panniculite septale sans vascularite. Une radiographie de thorax mettait en évidence un élargissement du médiastin et le scanner thoracique montrait des adénopathies supracentimétriques médiastinales, symétriques, bilatérales, non compressives. L’examen mycobactériologique des crachats était négatif. L’analyse histologique après adénectomie médiastinale concluait à la présence de granulomes giganto-cellulaires sans nécrose caséeuse. Il n’y avait pas de bacilles acido-alcoolo-résistants à l’examen direct. On posait alors le diagnostic de sarcoïdose de stade 1 et introduisait un traitement par prednisone 1 mg/kg/j associé à un antipaludéen de synthèse, permettant une amélioration clinique et biologique rapide. Discussion Les manifestations cutanées de la sarcoïdose sont polymorphes. On distingue des lésions spécifiques et des lésions non spécifiques. Ces dernières se présentent essentiellement sous forme d’érythème noueux, exceptionnellement sous forme de vascularite leucocytoclasique. Notre cas est original par sa présentation initiale. Les ulcères nécrotiques hyperalgiques des membres inférieurs
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2015.10.444 P273
Introduction La calciphylaxie, ou artériolopathie urémique calcifiante (AUC), est consécutive à une ischémie tissulaire, elle-même secondaire à une calcinose des parois artériolaires des vaisseaux de l’hypoderme. Cette pathologie survient quasi-exclusivement chez les patients diabétiques en insuffisance rénale terminale (IRT). Nous en rapportons en cas survenu dans un contexte d’insuffisance cardiaque sévère et en dehors de tout contexte d’IRT. Observation Une patiente de 61 ans était hospitalisée pour une panniculite nécrosante. Elle avait pour antécédents un diabète de type 2, une insuffisance cardiaque (IC) sévère avec fraction d’éjection à 25 % et une fibrillation atriale anticoagulée au long cours par AVK. Les lésions nécrotiques étaient apparues dans les suites d’un relais par héparinothérapie sous-cutanée pour un épisode aigu de décompensation cardiaque sévère. Elle avait des lésions de nécrose de la face interne des cuisses, des fosses lombaires et des placards infiltrés, indurés, violacés et livédoïdes de l’abdomen évoluant secondairement vers la nécrose. Le bilan biologique, le bilan phosphocalcique et le dosage de la parathormone étaient normaux. Les examens paracliniques permettaient d’éliminer les principales causes d’hypodermite—infectieuses et immunologiques—et le bilan d’hémostase était normal. Une anticoagulation par une molécule qui n’était ni de la classe des AVK, ni des héparines, a été débutée (ELIQUIS® ) pour éliminer une maladie induite ou aggravée par les anticoagulants. L’examen anatomopathologique d’une biopsie cutanée permettait de poser, par la coloration de Von Kossa, le diagnostic d’AUC du fait de calcifications pariétales diffuses des artérioles de l’hypoderme sans vascularite. La prise en charge consistait en un débridement chirurgical et des perfusions quotidiennes de thiosulfate de sodium (chélateur intravasculaire de calcium), de manipulation difficile chez une patiente en IC sévère du fait des apports sodés massifs (30 g de Na+/perfusion). L’évolution était favorable, sans nouvelle lésion et avec réépidermisation des ulcérations. Discussion L’étiologie de l’AUC reste incertaine. Cependant, l’hyperparathyroïdie et l’hyperphosphorémie, absentes dans notre cas, jouent un rôle important dans la physiopathologie de cette maladie. Dans la littérature, 36 cas d’AUC sans IRT ont été décrits, dans des contextes variés. Nous rapportons ici le troisième cas d’AUC associée à une IC sévère. La chronologie d’apparition des lésions suggère que les modifications hémodynamiques majeures et
JDP 2015
et méthotrexate étaient arrêtés. Dix mg de prednisone et un traitement spécifique de l’HPN par anticorps inhibant le complément (anti-C5 = eculizumab) entraînaient une évolution favorable digestive et une rémission partielle de la sclérose cutanée (recul de 7 mois). Discussion Nous rapportons le deuxième cas de FE associé à une HPN. Le premier était associé à une forme non thrombosante (de Boysson H, Joint Bone Spine, 2013). La recherche de clone HPN n’a pas été faite au moment du diagnostic de FE chez notre patient mais la présence d’une thrombopénie ancienne pourrait suggérer son existence antérieure. La physiopathologie de l’association FE/HPN est inconnue mais l’activation endothéliale pourrait jouer un rôle dans la fibrose. Conclusion La présence d’une thrombose, d’une cytopénie ou d’une anémie hémolytique devant un tableau de FE doit faire rechercher un clone HPN. Mots clés Aplasie ; Fasciite à éosinophiles ; Hémoglobinurie paroxystique nocturne ; Eculizumab Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
sont atypiques dans cette affection. Cette association a été décrite chez 47 patients, généralement des femmes jeunes, noires. Mais dans 95 % des cas la biopsie cutanée permettait le diagnostic de sarcoïdose en montrant un granulome épithélioïde. Notre patient n’avait jamais eu de nouures des membres inférieurs. La biopsie cutanée montrait pourtant une panniculite septale sans vasculite, aspect histologique de l’érythème noueux. Sept cas de sarcoïdose associée à une panniculite lobulaire sans vascularite ont été décrits, avec une présentation clinique différente (absence d’ulcères nécrotiques). Conclusion Ce cas est original par sa présentation clinique ayant conduit au diagnostic de sarcoïdose. Nous n’avons pas trouvé de cas similaire dans la littérature. La sarcoïdose pourrait donc s’ajouter à la liste des causes de nécroses cutanées des membres inférieurs. Mots clés Nécrose ; Sarcoïdose ; Ulcères de jambe Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
夽
Iconographie disponible à l’adresse : http://www.em-consulte. com/pf/125/JDP2015iconographies.pdf.
L’insuffisance cardiaque : un facteur de risque de calciphylaxie夽
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2015.10.443
M. Aymonier ∗ , L. Baudoux , C. Huynh , C. Clevy , J.-J. Grob , M.-A. Richard Dermatologie, hôpital Timone, Marseille, France ∗ Auteur correspondant.
P272
Des ulcères nécrotiques des membres inférieurs révélateurs. . . T. Muller 1,∗ , A. Aoun 1 , D. Quist 1 , E. Amazan 1 , B. Sanchez 2 , V. Molinié 3 , E. Baubion 1 1 Dermatologie, CHUM Fort de France, Martinique 2 Chirurgie cardiaque, CHUM Fort de France, Martinique 3 Anatomopathologie, CHUM Fort de France, Martinique ∗ Auteur correspondant. Introduction La sarcoïdose est une granulomatose systémique à l’origine de manifestations cutanées dans 25 % des cas. Nous rapportons le cas d’un patient admis pour ulcères nécrotiques des membres inférieurs révélateurs d’une sarcoïdose. Observation Un homme de 64 ans, martiniquais, diabétique, était admis dans le service de dermatologie pour des ulcères nécrotiques extensifs et hyperalgiques des membres inférieurs sans autre signe à l’examen clinique. Il existait un syndrome inflammatoire biologique et une anémie normocytaire. Le bilan rénal, la calcémie et le dosage de l’enzyme de conversion de l’angiotensine était normaux. Le bilan immunologique, la recherche de syndrome des anti-phospholipides et la cryoglobulinémie étaient négatifs. L’échographie cardiaque était normale. Le doppler artériel des membres inférieurs éliminait une artériopathie. Une première biopsie cutanée n’était pas contributive. La seconde trouvait un aspect de panniculite septale sans vascularite. Une radiographie de thorax mettait en évidence un élargissement du médiastin et le scanner thoracique montrait des adénopathies supracentimétriques médiastinales, symétriques, bilatérales, non compressives. L’examen mycobactériologique des crachats était négatif. L’analyse histologique après adénectomie médiastinale concluait à la présence de granulomes giganto-cellulaires sans nécrose caséeuse. Il n’y avait pas de bacilles acido-alcoolo-résistants à l’examen direct. On posait alors le diagnostic de sarcoïdose de stade 1 et introduisait un traitement par prednisone 1 mg/kg/j associé à un antipaludéen de synthèse, permettant une amélioration clinique et biologique rapide. Discussion Les manifestations cutanées de la sarcoïdose sont polymorphes. On distingue des lésions spécifiques et des lésions non spécifiques. Ces dernières se présentent essentiellement sous forme d’érythème noueux, exceptionnellement sous forme de vascularite leucocytoclasique. Notre cas est original par sa présentation initiale. Les ulcères nécrotiques hyperalgiques des membres inférieurs
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2015.10.444 P273
Introduction La calciphylaxie, ou artériolopathie urémique calcifiante (AUC), est consécutive à une ischémie tissulaire, elle-même secondaire à une calcinose des parois artériolaires des vaisseaux de l’hypoderme. Cette pathologie survient quasi-exclusivement chez les patients diabétiques en insuffisance rénale terminale (IRT). Nous en rapportons en cas survenu dans un contexte d’insuffisance cardiaque sévère et en dehors de tout contexte d’IRT. Observation Une patiente de 61 ans était hospitalisée pour une panniculite nécrosante. Elle avait pour antécédents un diabète de type 2, une insuffisance cardiaque (IC) sévère avec fraction d’éjection à 25 % et une fibrillation atriale anticoagulée au long cours par AVK. Les lésions nécrotiques étaient apparues dans les suites d’un relais par héparinothérapie sous-cutanée pour un épisode aigu de décompensation cardiaque sévère. Elle avait des lésions de nécrose de la face interne des cuisses, des fosses lombaires et des placards infiltrés, indurés, violacés et livédoïdes de l’abdomen évoluant secondairement vers la nécrose. Le bilan biologique, le bilan phosphocalcique et le dosage de la parathormone étaient normaux. Les examens paracliniques permettaient d’éliminer les principales causes d’hypodermite—infectieuses et immunologiques—et le bilan d’hémostase était normal. Une anticoagulation par une molécule qui n’était ni de la classe des AVK, ni des héparines, a été débutée (ELIQUIS® ) pour éliminer une maladie induite ou aggravée par les anticoagulants. L’examen anatomopathologique d’une biopsie cutanée permettait de poser, par la coloration de Von Kossa, le diagnostic d’AUC du fait de calcifications pariétales diffuses des artérioles de l’hypoderme sans vascularite. La prise en charge consistait en un débridement chirurgical et des perfusions quotidiennes de thiosulfate de sodium (chélateur intravasculaire de calcium), de manipulation difficile chez une patiente en IC sévère du fait des apports sodés massifs (30 g de Na+/perfusion). L’évolution était favorable, sans nouvelle lésion et avec réépidermisation des ulcérations. Discussion L’étiologie de l’AUC reste incertaine. Cependant, l’hyperparathyroïdie et l’hyperphosphorémie, absentes dans notre cas, jouent un rôle important dans la physiopathologie de cette maladie. Dans la littérature, 36 cas d’AUC sans IRT ont été décrits, dans des contextes variés. Nous rapportons ici le troisième cas d’AUC associée à une IC sévère. La chronologie d’apparition des lésions suggère que les modifications hémodynamiques majeures et