Diagnóstico de las disneas laríngeas infantiles



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Diagnóstico de las disneas laríngeas infantiles A. Farinetti, R. Nicollas, J.M. Triglia La disnea laríngea es una dificultad respiratoria relacionada con una reducción del calibre de la luz laríngea a nivel de una de sus tres regiones (supraglotis, glotis y subglotis). La disnea laríngea infantil es una urgencia, en la que se deben identificar los signos de gravedad, porque puede comprometer el pronóstico vital. Antes del 6.◦ mes, las causas principales son congénitas: laringomalacia, angioma subglótico y malformaciones laringotraqueales. Después del 6.◦ mes, en la mayoría de los casos se debe a cuerpos extra˜ nos o a laringitis virales. © 2015 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.

Palabras clave: Disnea laríngea; Lactante; Ni˜ no; Laringitis; Epiglotitis

Plan ■

Introducción

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Particularidades de la laringe infantil

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Diagnóstico positivo Signos clínicos Signos de gravedad Estudio diagnóstico

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Diagnóstico diferencial de las disneas laríngeas

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Diagnóstico etiológico Disnea laríngea de los lactantes menores de 6 meses Disnea laríngea de los lactantes mayores de 6 meses

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Conclusión

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 Introducción Las disneas laríngeas infantiles son urgencias que pueden comprometer el pronóstico vital de inmediato. Se deben identificar los signos de gravedad para realizar las intervenciones de primeros auxilios de urgencia y orienno. El diagnóstico de tar el tratamiento inmediato del ni˜ estas disneas es difícil, debido al gran número de causas posibles. Hay que distinguir dos grandes grupos etiológino: los ni˜ nos menores cos, dependiendo de la edad del ni˜ de 6 meses, en los que predominan las patologías connos mayores, en los que predominan las génitas, y los ni˜ nos. patologías infecciosas y los cuerpos extra˜

 Particularidades de la laringe infantil Las particularidades de la disnea laríngea infantil se relacionan con: • la anatomía laríngea. En los adultos, la laringe está situada en la parte anterior y medial del cuello, a nivel EMC - Otorrinolaringología Volume 44 > n◦ 4 > noviembre 2015 http://dx.doi.org/10.1016/S1632-3475(15)74163-9

del cuerpo de la sexta vértebra cervical [1] . En los recién nacidos, la laringe tiene una situación más alta, cercana a la nasofaringe, lo que explica que la respiración sea casi exclusivamente nasal a esta edad [2, 3] . A continuación, la laringe desciende para adquirir su posición nos (Fig. 1A y B). El crecimiento definitiva hacia los 13 a˜ de la laringe en volumen se realiza en dos fases, la prinos y la segunda más mera desde el nacimiento a los 3 a˜ rápida durante la pubertad. Se distinguen tres regiones: ◦ región supraglótica (vestíbulo laríngeo). La epiglotis no proinfantil tiene forma tubular, presenta un tama˜ porcionalmente más grande que la del adulto y tiene una posición más alta y más vertical. Es una estructura muy flexible y puede caer con facilidad sobre el plano glótico, lo que constituye un papel protector de las vías aéreas, pero puede dificultar la exposición de la laringe durante una fibroendoscopia nasofaríngea o durante una intubación. La base de la lengua, que es muy reflexógena, también puede comportar una agravación súbita de la disnea, ◦ región glótica. Respecto a la laringe del adulto, el plano glótico es más ovalado, los cartílagos aritenoides son proporcionalmente más gruesos y la inserción de las apófisis vocales es más anterior (Fig. 2A y B). Esto da lugar a la existencia de una escotadura posterior más profunda y a la presencia de una auténtica cuerda vocal cartilaginosa. La forma global de la laringe cambia con el crecimiento: de su forma troncocónica con vértice inferior en los lactannos peque˜ nos, evoluciona hacia una forma de tes y ni˜ paralelepípedo cuando es madura, ◦ región subglótica. Es la zona más estrecha de la nos peque˜ nos (diámetro laringe en los lactantes y ni˜ nos de de 4 mm en recién nacidos, de 6-7 mm en ni˜ nos y de 8 mm a los 6 a˜ nos), limitada por un 3 a˜ anillo cricoideo cartilaginoso rígido e inextensible. La angulación de esta región respecto a la base de la lengua puede comportar dificultades de intubación [4] . Su diámetro es menor que el de la tráquea [5, 6] ; • histología de las estructuras cartilaginosas y de la mucosa. Las estructuras cartilaginosas de la laringe del

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Figura 1. Anatomía comparada de la laringe del adulto (A) y del ni˜ no (B). Vistas esquemáticas. Vista medial derecha; 1. epiglotis; 2. membrana tirohioidea; 3. hueso hioides; 4. cartílago tiroides; 5. aritenoides; 6. cartílago cricoides.

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Figura 2. Anatomía comparada de la no (A) y laringe del ni˜ del adulto (B). Vistas fibroendoscópicas. 1. Faringe; 2. cuerda vocal derecha; 3. epiglotis; 4. cuerda vocal izquierda; 5. cartílagos aritenoides.

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recién nacido y del lactante son especialmente flexibles nos, con apariy adquieren rigidez con el paso de los a˜ ción de puntos de osificación en los cartílagos tiroides, cricoides y aritenoides. La porción endoluminal de cada cartílago laríngeo (tiroides, cricoides, cara anterior de la epiglotis) está recubierta de una estructura fibroelástica sobre la que se apoya la mucosa, que tiene una gran laxitud, lo que da lugar a la existencia de planos de separación naturales entre mucosa y cartílago [6] . En todo el resto de la laringe, la adhesión entre el tejido conjuntivo y la mucosa es muy estrecha, lo que explica que las zonas de separación citadas previamente sean la localización selectiva de los procesos edematosos de la laringe infantil. Un milímetro de edema de la mucosa provoca una obstrucción del 75% de la luz subglótica nos de edad; al nacer y del 44% solamente a los 6 a˜ • fatigabilidad; • mala tolerancia a la hipoxia.

 Diagnóstico positivo Signos clínicos La disnea se relaciona con una reducción del calibre de la luz laríngea a nivel de una de sus tres regiones: subglotis, glotis y región subglótica.

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B

En su forma típica, una disnea laríngea obstructiva se manifiesta como una bradipnea inspiratoria (frecuencia respiratoria inferior a 40/min en los lactantes y a 30/min nos), con una inspiración lenta, activa, proen los ni˜ longada y ruidosa (cornaje). Este esfuerzo inspiratorio se manifiesta en forma de signos de lucha con tiraje inspiratorio (activación de los músculos respiratorios accesorios en forma de una depresión inspiratoria de los huecos supraesternal, supraclaviculares e incluso epigástrico o de los espacios intercostales). El origen laríngeo de la disnea se refleja por la existencia de un ruido laríngeo inspiratorio (estridor, cornaje), modificaciones de la voz y una tos ronca. La existencia de estos distintos signos orienta en el diagnóstico topográfico: • ruidos laríngeos inspiratorios: el estridor es un ruido sobre todo agudo, que refleja una afectación vestibular o glótica. En la patología laríngea, este ruido se observa claramente, por ejemplo, en la laringomalacia. Se debe a la vibración de los tejidos blandos (epiglotis, pliegues aritenoepiglóticos, macizos aritenoideos y cuerdas vocales). El cornaje es un ruido de tonalidad menos aguda, menos tímbrica, que refleja un estrechamiento gloto-subglótico. Recuerda a la ronquera y el carácter cavernoso de una sirena de niebla; • disfonía: la apreciación del tipo de disfonía puede ayudar al diagnóstico topográfico. Si la voz es ronca, nala una afectación velada, bitonal o apagada, se˜ EMC - Otorrinolaringología

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glótica o gloto-subglótica. Si la voz es ahogada, reflejará más bien una afectación supraglótica, sobre todo si se asocia a sialorrea. El cuadro clínico no es siempre tan evidente y no deben olvidarse ciertas formas menos típicas: voz normal con disnea en los dos tiempos respiratorios en caso de obstáculo subglótico puro, taquipnea que sustituye a menudo a la bradipnea en los recién nacidos, o incluso apneas, episodios de cianosis o de bradicardia, que pueden llegar a la parada cardiorrespiratoria anóxica.

Signos de gravedad Los signos de gravedad de una disnea obstructiva laríngea son clínicos y de laboratorio y obligan a realizar un tratamiento inmediato hospitalario con oxigenación, intubación o, de forma infrecuente, traqueotomía. Desde el punto de vista clínico, hay que buscar: • signos de hipercapnia: diaforesis, taquicardia, hipertensión arterial, trastornos de la conciencia tardíos que atestiguan una hipoxia cerebral grave; • signos de hipoxia: cianosis tardía con aleteo nasal, precedida de una palidez intensa; • signos de lucha respiratoria: tiraje inspiratorio, aleteo nasal, balanceo toracoabdominal, movimiento de arriba abajo de la cabeza durante la inspiración; • por último, un agotamiento respiratorio: desaparición falsamente tranquilizadora de los signos de lucha, con taquicardia superficial mayor de 60 respiraciones por minuto, disnea superior a 1 hora, irregularidad del ritmo respiratorio. Asimismo, una bradipnea extrema con pausas respiratorias de más de 20 segundos son signos de intensa gravedad. Estos signos anuncian una descompensación rápida, con una posible hipoxia cerebral grave cuando aparecen trastornos de la conciencia. Desde el punto de vista de las pruebas de laboratorio, los criterios gasométricos son orientativos: presión parcial de dióxido de carbono en la sangre arterial (PaCO2 ) superior a 60 mmHg y/o presión parcial de oxígeno en la sangre arterial (PaO2 ) menor de 50 mmHg, así como aparición de acidosis respiratoria. Se observa que una saturación de oxígeno de la sangre arterial (SaO2 ) normal no es un buen criterio de vigilancia de una disnea laríngea, porque desciende de forma tardía, mientras que la hipercapnia está presente desde el principio.

“ Punto importante Urgencia terapéutica. Diagnóstico positivo basado en una tríada sintomática: bradipnea inspiratoria, tiraje y ruido laríngeo inspiratorio (estridor o cornaje). Es preciso: • identificar los signos de gravedad; • definir los criterios de hospitalización hacia un servicio de reanimación. Las pruebas complementarias no deben retrasar el tratamiento.

Estudio diagnóstico El estudio diagnóstico debe ser limitado, sobre todo en nos peque˜ nos, y no debe retrasar el tratamiento. los ni˜

Anamnesis de los progenitores Debe permitir conocer los antecedentes del ni˜ no (antiguo prematuro, lactante menor de 3 meses, antecedentes de displasia broncopulmonar, asma, mucoviscidosis, EMC - Otorrinolaringología

inmunodeficiencia y cardiopatía subyacente), así como buscar datos de un contexto infeccioso y de un inicio súbito o progresivo.

Exploración física Se puede realizar cuando no existen signos de graveno sentado sobre el regazo dad. Se lleva a cabo con el ni˜ de uno de sus progenitores, prestando atención al posible riesgo de agravación respiratoria súbita. Mediante la exploración, hay que buscar en primer lugar los signos sistémicos (como fiebre, astenia, rechazo del alimento, broncoaspiraciones o signos de reflujo gastroesofágico), se debe analizar el ruido respiratorio (estridor, cornaje, ronquidos), el timbre de la voz y la tos, así como efectuar una exploración cervical, bucal y orofaríngea. La auscultación pulmonar también permite poner de manifiesto un posible broncoespasmo o una acumulación de secreciones bronquiales asociada.

Fibroendoscopia faringolaríngea Se puede realizar a cualquier edad del ni˜ no, cuando no existe una disnea importante, y permite verificar de forma atraumática el estado de las vías aéreas superiores, mediante un fibroendoscopio cuyo diámetro oscila de 2,9 a 4 mm. No se debe atravesar el plano glótico para evitar un laringoespasmo reflejo. La endoscopia laringotraqueal bajo anestesia general, con una óptica rígida, estará indicada cuando la fibroendoscopia flexible no permita el diagnóstico, cuando exista una discordancia entre las anomalías observadas en la fibroendoscopia y la semiología y cuando sea necesario un procedimiento terapéutico por vía endoscópica.

Pruebas radiológicas Las pruebas de imagen se utilizan poco y se plantean no lo permite. cuando el estado del ni˜ La radiología convencional se basa en las radiografías simples del cuello en proyección frontal y lateral, así como de tórax en esas mismas proyecciones en inspiración y en espiración, en caso de síndrome de penetración. La tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM) son útiles para el diagnóstico (pasado el episodio agudo de disnea laríngea) de las lesiones tumorales, quísticas y vasculares, así como para el análisis de las compresiones extrínsecas debidas a estas lesiones. En nos el estudio de Manach de 2013, realizado con 303 ni˜ que habían presentado un síndrome de penetración, la TC de las vías aéreas superiores (VAS) tenía una sensibilidad del 94% y una especificidad del 98% como ayuda no de las VAS. La TC en el diagnóstico de cuerpo extra˜ tiene una sensibilidad suficiente para ayudar al diagnóstico cuando el síndrome de penetración no es claro, o cuando la endoscopia es difícil, pero tiene una tasa de falsos negativos del 6%. Por tanto, no puede sustituir a la endoscopia laringotraqueobronquial, que sigue siendo el estándar de referencia [7] .

 Diagnóstico diferencial de las disneas laríngeas Una disnea de origen nasal desaparece con la abertura bucal o con los llantos del recién nacido, cuando existe una obstrucción nasal parcial (p. ej., atresia de coanas, rinitis obstructiva). na de modificaciones de Una disnea faríngea se acompa˜ la voz (voz de pato o de «patata caliente») con sialorrea y afagia (p. ej., absceso retrofaríngeo). El ruido respiratorio y la disnea son posicionales, desaparecen con la abertura bucal y la subluxación de la mandíbula, y aumentan en no (p. ej., hipertrofia decúbito supino o durante el sue˜ amigdalina, síndrome de Pierre Robin).

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Una disnea en los dos tiempos respiratorios (inspiratoria y espiratoria) con sibilancias es de origen traqueobronquial (p. ej., broncoespasmo). Una disnea espiratoria se relaciona con una patología broncopulmonar (p. ej., asma).

 Diagnóstico etiológico La búsqueda de las etiologías se orienta en función de no. la edad del ni˜

Disnea laríngea de los lactantes menores de 6 meses La laringitis infecciosa y el cuerpo extra˜ no son excepcionales.

Del nacimiento al mes de edad Estridor laríngeo congénito: laringomalacia Es la anomalía laríngea congénita más frecuente (75%) y la causa más frecuente de los estridores del lactante y no peque˜ no. Se trata de un colapso de las estructudel ni˜ ras supraglóticas durante la inspiración, que se manifiesta desde el 10.◦ día de vida. Desde el punto de vista clínico, el síntoma principal es el estridor, que es un ruido respiratorio agudo, vibratorio y polifásico, que es el único síntoma en la mayoría de los casos (70-90%) [8] . En la mayoría de las ocasiones, se agrava por cualquier factor que aumente la frecuencia y el flujo respiratorios (como el llanto, los gritos o la agitación), pero también por cualquier factor que favorezca la no). Mejora hipotonía (como el decúbito supino y el sue˜ con la extensión de la columna cervical, el decúbito prono y la respiración tranquila. Los signos de gravedad que deben hacer pensar en una mala tolerancia de esta laringomalacia son: • signos alimentarios, que atestiguan dificultades para la alimentación, que pueden asociarse a una detención de la curva de peso: ◦ aumento de la duración de las tomas, ◦ pausas o episodios de sofocación durante las tomas; • signos respiratorios: ◦ disnea con tiraje intercostal o xifoideo permanente nalar que una depresión e importante. Hay que se˜ supraesternal es frecuente y no constituye un signo de gravedad, ◦ episodios de dificultad respiratoria, no. ◦ apneas obstructivas del sue˜ no puede presenAparte del estridor aislado típico, el ni˜ tar una disnea de esfuerzo, e incluso de reposo. Se pueden observar complicaciones respiratorias, como episodios de cianosis o de apneas, e incluso de paradas cardiorrespiratorias anóxicas en su grado extremo, favorecidas por una infección viral de las vías aéreas superiores. La evolución natural consiste en una agravación durante los primeros meses de vida, seguida de una lenta no. regresión al cabo de 1 a˜ El estudio diagnóstico se basa en la nasofibroendoscopia faringolaríngea en la consulta, completada con una evaluación endoscópica bajo anestesia general en ciertas situaciones particulares: • examen fibroendoscópico: debe realizarse en un entorno médico que permita la reanimación si existe un riesgo de inestabilidad cardiorrespiratoria, y debe permitir: ◦ confirmar el diagnóstico de laringomalacia y clasificarla según la clasificación de Holinger en cinco tipos anatómicos, útiles para el tratamiento [9] : – tipo 1: basculación anterior de los cartílagos aritenoides y corniculados,

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– tipo 2: epiglotis larga y tubular, denominada «epiglotis en omega» (a menudo asociada al tipo 1), – tipo 3: colapso anterior y medial de los aritenoides, – tipo 4: basculación posterior de la epiglotis, – tipo 5: pliegues aritenoepiglóticos cortos; ◦ descartar un obstáculo gloto-subglótico asociado; • examen endoscópico: no debe realizarse de forma sistemática, sino cuando existan dificultades diagnósticas en las situaciones siguientes: ◦ discordancia entre la semiología y la exploración fibroendoscópica, ◦ síntomas atípicos que hagan sospechar otra patología laríngea (como una fístula traqueoesofágica o un diastema laríngeo), ◦ búsqueda de lesiones subglóticas o traqueobronquiales asociadas en caso de signos de gravedad; • examen radiológico: no tiene indicación. Parálisis laríngeas Representan el 10% de las malformaciones congénitas de la laringe y son la segunda causa de estridor infantil, después de la laringomalacia. El contexto clínico suele ser muy sugestivo. Puede tratarse: • de una patología adquirida en el período perinatal (traumatismo obstétrico, anoxia cerebral) o posnatal (cirugía neonatal cervical o torácica causante de una lesión de los nervios recurrentes); • de una malformación congénita, en un contexto de malformaciones neurológicas (hidrocefalia, malformación de Arnold-Chiari); • de una compresión extrínseca del nervio recurrente izquierdo en un contexto de cardiopatía congénita. La parálisis laríngea puede ser uni o bilateral, lo que tendrá consecuencias diferentes para el pronóstico respiratorio y alimentario. El estridor es agudo, no polifásico, con voz normal o bitonal y con broncoaspiraciones mínimas. El estudio diagnóstico se basa en: • una exploración física detallada: búsqueda de una parálisis de los otros pares craneales (IX, X, XI, XII), una hipotonía o una afectación neurológica central; • un examen fibroendoscópico: permite analizar la anatomía faringolaríngea, la movilidad laríngea, la retención de saliva y los signos indirectos de reflujo gastroesofágico; • un examen endoscópico: no es sistemático y se recomienda en las formas graves y en el diagnóstico diferencial de las parálisis bilaterales con patologías como las estenosis subglóticas con extensión glótica, las anquilosis cricoaritenoideas o las discinesias laríngeas [10] ; • un examen radiológico: es útil para respaldar el diagnóstico positivo (ecografía laríngea, electromiografía laríngea). Malformaciones laringotraqueales Diastema laringotraqueal. Se trata de una hendidura patológica situada entre el eje laringotraqueal y el eje faringolaríngeo, debida a un defecto de separación entre el árbol traqueobronquial y el esófago, durante la 4.a semana de desarrollo intrauterino [11] . Desde el punto de vista clínico, la semiología es variable, según el tipo de diastema definido por la clasificación de Benjamin (1989) [12] : • tipo 1: hendidura supraglótica interaritenoidea situada por encima del plano glótico; • tipo 2: hendidura que afecta parcialmente al cartílago cricoides y que se extiende por debajo del nivel de las cuerdas vocales; • tipo 3: hendidura que afecta a todo el cartílago cricoides y que puede extenderse a la tráquea cervical; EMC - Otorrinolaringología

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• tipo 4: hendidura extendida a la tráquea y que puede llegar a la carina. El diagnóstico de diastema debe sospecharse ante cualquier trastorno de la deglución (broncoaspiración, cianosis, tos), estridor, neumopatías de repetición y disfonía. Los episodios de broncoaspiración son la manifestación principal, y pueden ser masivos de entrada, con cuadros de asfixia durante la alimentación [13] , o tener una evolución oligosintomática en forma de congestión pulmonar crónica. Los episodios de disnea laríngea se producen sobre todo en los tipos 4, con dificultad respiratoria precoz por inundación bronquial en el 33% de los casos [14, 15] . El estudio diagnóstico se basa en la nasofibroendoscopia faringolaríngea en la consulta, completada con una evaluación endoscópica bajo anestesia general: • exploración fibroendoscópica: permite visualizar con dificultad un diastema, pero es esencial para mostrar la presencia de una patología supraglótica asociada (p. ej., laringomalacia o reflujo gastroesofágico), así como no desla movilidad y sensibilidad laríngeas, con el ni˜ pierto, en la consulta; • examen endoscópico: permite, bajo anestesia general y en la mayoría de las ocasiones mediante laringoscopia en suspensión, mostrar la presencia de una hendidura medial del muro laríngeo posterior con ayuda de un palpador. La endoscopia traqueobronquial también debe realizarse de forma sistemática para descartar una malformación asociada (como una fístula traqueoesofágica [FTE]) [16] ; • exploración radiológica: es de escasa utilidad en el diagnóstico de un diastema, a excepción de las radiografías de tórax convencionales para evaluar la acumulación de secreciones bronquiales en el marco de broncoaspiraciones crónicas. El tránsito esofagogastroduodenal es útil para el diagnóstico de FTE, al mostrar el paso inmediato del producto de contraste al árbol traqueobronquial durante la deglución. Después de la etapa diagnóstica viene la etapa terapéutica, en la que la elección de la técnica quirúrgica es primordial: tratamiento endoscópico (instrumentos no fríos, láser, dilatación con balón) hasta un grado peque˜ (hendidura extendida a uno o dos anillos traqueales) o tratamiento quirúrgico por vía cervical en las mayores de no [17] . ese tama˜ Quistes laríngeos y yuxtalaríngeos. Son quistes epiglóticos, aritenoepiglóticos o subglóticos, que se manifiestan de forma precoz en los primeros días de vida en los casos de quistes congénitos. La semiología es variable, dependiendo del volumen no: del quiste, de su localización y de la edad del ni˜ un estridor sugiere una localización anterior, mientras que una disnea obstructiva sugiere una localización vestibular. Esta disnea puede requerir una intubación e incluso una traqueotomía en la sala de partos si el quiste es totalmente obstructivo [18, 19] . Los quistes no presubglóticos, que deben sospecharse en un ni˜ maturo que haya requerido intubación neonatal, se manifiestan por la misma semiología que la estenosis subglótica. no está estable desde el punto de vista Cuando el ni˜ respiratorio, el diagnóstico positivo puede realizarse mediante una fibroendoscopia nasofaríngea, que permite confirmar la localización del quiste y su volumen. Las pruebas de imagen (TC o RM) permitirán precisar la extensión del quiste y su posible asociación con un tumor. El estudio diagnóstico en su conjunto permitirá clasificar el quiste (clasificación de Forte de 2004), para orientar el tratamiento [19] : • tipo I intralaríngeo: el quiste se desarrolla en la laringe y deriva del endodermo; • tipo II con extensión extralaríngea: el quiste se desarrolla fuera de la laringe y deriva del endodermo (IIa), o del endodermo y del mesodermo (IIb). EMC - Otorrinolaringología

Figura 3. Vista endoscópica de una fístula traqueoesofágica en un ni˜ no con atresia esofágica.

Estenosis laringotraqueales. Provocan el mismo cuadro clínico con independencia de cuál sea su origen: congénitas (20% de los casos), adquiridas (80% de los casos) o mixtas. Se trata de una disnea inspiratoria (en caso de estenosis gloto-subglótica) o en los dos tiempos respiranada de torios (si existe una extensión traqueal), acompa˜ una modificación de la voz en el caso de las afectaciones glóticas (como los diafragmas laríngeos) [20] . El estudio diagnóstico se basa en la fibroendoscopia faringolaríngea en la consulta, completada con una evaluación endoscópica bajo anestesia general y una TC en 3D con reconstrucción virtual en las estenosis muy estrechas infranqueables con el endoscopio: • examen fibroendoscópico: permite evaluar la morfología de la región gloto-supraglótica, la dinámica laríngea no despierto, en y la sensibilidad supraglótica, con el ni˜ la consulta; • examen endoscópico: permite, bajo anestesia general, apreciar mejor el grado de estenosis, el estado de la mucosa de la región estenótica (edema, fibrosis), su extensión en altura y sus relaciones con el plano glótico, el cartílago cricoides y la carina. Es esencial para descartar cualquier otra malformación laríngea asociada, como diastema laríngeo o fístula traqueoesofágica (Fig. 3); • examen radiológico: si existe una estenosis infranqueable con el endoscopio, la TC en 3D con reconstrucción virtual permite evaluar la anatomía endoscópica de la lesión y ayudar a tomar la decisión terapéutica [20] . Su tratamiento depende del grado de obstrucción luminal (según la clasificación de Myer-Cotton): • grado I: estenosis inferior al 70%; • grado II: estenosis del 70-90%; • grado III: estenosis del 90-99,9%; • grado IV: estenosis completa. Si la obstrucción es inferior al 50%, basta con una simple vigilancia respiratoria. Por encima del 50%, se debe realizar un tratamiento quirúrgico por vía endoscópica o con una técnica abierta.

De 1 a 6 meses Angioma subglótico Es la primera causa de disnea de los lactantes menores de 6 meses y la segunda causa de estridor. El diagnóstico positivo se realiza ante la existencia de una disnea laríngea crónica que aparece después de varias semanas (antecedente de intervalo libre), asociada a tos, estridor (de tipo cornaje) e incluso grito ronco. Se puede asociar a disfagia, vómitos, cianosis y hemoptisis. También se debe sospechar en cualquier cuadro de seudolaringitis subglóticas de repetición, que recidiven rápidamente después de un tratamiento inicial eficaz con corticoides.

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Cuadro 1. Principales formas clínicas de laringitis agudas causantes de disnea en la infancia. Región

Supraglótica

Glótica

Subglótica

Edad

1-3 a˜ nos

3 a˜ nos

6 meses-2 a˜ nos

6 meses 4 a˜ nos

Temperatura

39-40 ◦ C

37 ◦ C

38 ◦ C

39-40 ◦ C

Coloración cutánea

Pálida

Rosada

Rosada

Pálida

Estado general

Adenopatías submaxilares

-

-

Astenia ++

Tos

-

Ronca

Seca, en quintas

Grasa, productiva

Voz

Ahogada

Normal

Clara, cornaje

-

Estado respiratorio

Tiraje, posición sentada

-

Tiraje

Disnea en los 2 tiempos respiratorios, tiraje, cianosis, focos pulmonares

Diagnóstico

Epiglotitis

Laringitis estridulosa

Laringitis viral

Laringotraqueítis bacteriana

El diagnóstico clínico se basa en la búsqueda de otros angiomas cervicofaciales, en la fibroendoscopia faringolaríngea y en la endoscopia laringotraqueal bajo anestesia general, donde se observa una masa subglótica, de localización preferentemente posterolateral izquierda, depresible a la palpación bajo una mucosa normal. Los exámenes radiológicos (TC con y sin contraste, o RM) serán útiles para el estudio de los angiomas muy extensos. Los hemangiomas laríngeos pocas veces aparecen de forma aislada, por lo que su tratamiento debe tener en cuenta el de las otras localizaciones. Los episodios agudos pueden tratarse mediante antibioticoterapia y corticoterapia. Desde 2009, el tratamiento de fondo se basa como primera elección en los betabloqueantes y, si éstos fracasan, en la cirugía por vía endoscópica (láser para los angiomas unilaterales o bilaterales con menos del 70% de estenosis) o por vía externa (en los casos refractarios al trano demasiado grande tamiento médico y/o con un tama˜ para su tratamiento endoscópico) [21] . Linfangioma laríngeo Las afectaciones exclusivamente laríngeas son infrecuentes [22] . Se puede producir una disnea laríngea en los casos de linfangiomas: • cervicofaciales con un componente supraglótico; • cervicales responsables de una compresión extrínseca supraglótica; • de episodios agudos de crecimiento (sobreinfección o hemolinfangioma). El diagnóstico positivo se basa en la nasofibroendoscopia faringolaríngea, e incluso en una endoscopia laringotraqueal, fuera de cualquier episodio de disnea aguda, para realizar el estudio topográfico de las lesiones.

Disnea laríngea de los lactantes mayores de 6 meses Cuerpos extra˜ nos de las vías aéreas Son frecuentes en los ni˜ nos de 6 meses a 6 a˜ nos, con un nos. Se localizan en la laringe pico de frecuencia a los 2 a˜ o la tráquea en el 10% de los casos y en el árbol bronquial en el 90% de los casos. Pueden bloquearse a nivel de las tres regiones laríngeas: vestibular (donde pueden causar nos peque˜ nos), glótica o una asfixia completa en los ni˜ subglótica. La anamnesis es muy importante para el diagnóstico, que es difícil si los progenitores no han presenciado el incidente: contexto de juego, presencia de testigos, ausencia de fiebre. En los casos típicos, se caracterizan por un síndrome de penetración, que consiste en la aparición súbita de una disnea laríngea, tos y un episodio de asfixia y cianosis. Todos estos signos ceden con rapidez (en unos segundos o minutos) y dejan paso a una fase silente, en la no se calma y vuelve a jugar. Sin embargo, puede que el ni˜ persistir de forma variable un cuadro de disnea laríngea, disfonía o afonía y tos.

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no puede presentar Aparte de este cuadro típico, el ni˜ una disfagia con sialorrea (que atestigua un bloqueo a nivel hipofaríngeo o supraglótico), una tos súbita inexplinos laríngeos cada sin fiebre (en el caso de los cuerpos extra˜ no obstructivos) o una tos persistente con ruido de válvula en los dos tiempos respiratorios (en el caso de un no subglótico o traqueal móvil) [23] . La radiocuerpo extra˜ no grafía de tórax puede ayudar al diagnóstico si el ni˜ está estable desde el punto de vista respiratorio (radiono grafías de tórax estándar), al mostrar un cuerpo extra˜ radiopaco, una atelectasia pulmonar parcial o un enfisema localizado. Sólo la endoscopia laringotraqueobronquial con tubo rígido y bajo anestesia general permite confirmar el diagnóstico y realizar el tratamiento.

Laringitis agudas Se inscriben en un contexto febril y pueden afectar a las tres regiones laríngeas (Cuadro 1). Se caracterizan por un riesgo elevado de disnea grave. Epiglotitis Esta infección de origen bacteriano es infrecuente en la actualidad, pero siguen dándose casos a pesar de la vacunación sistemática contra Haemophilus influenzae (Hi) de tipo B, debido a la implicación de otros microorganismos, como Staphylococcus aureus, Hi no tipo B y estreptococo del grupo A betahemolítico. Desde el punto de vista patológico, se observa un aumento de volumen considerable de la epiglotis, provocado por la presencia de numerosos microabscesos y una gran reacción edematosa [24] . En estos casos, la epiglotis obstruye el vestíbulo laríngeo. Desde el punto de vista clínico, se manifiesta como una disnea inspiratoria, de inicio súbito (en 2-6 horas), en nada de un contexto febril (> 38,5 ◦ C hasta 40 ◦ C), acompa˜ una voz ahogada (cubierta), de tos clara y de sialorrea asociada a una afagia completa. Un elemento semiológico característico es la existencia de un síndrome posicional no se coloca espontáneamente senmuy sugestivo: el ni˜ tado, en anteflexión. Cualquier intento para colocarlo en decúbito supino provoca una agravación intensa de la disnea, que puede llegar a la parada respiratoria. Ninguna otra forma de laringitis produce una alteración semejante no (coloración grisácea con gran del estado general del ni˜ quebrantamiento). Sólo las formas atípicas requieren la realización de una nasofibroendoscopia faringolaríngea (en el servicio de reanimación) o de una endoscopia bajo anestesia general, con la observación de una epiglotis tumefacta, de color rojo cereza, con posible extensión a los pliegues aritenoepiglóticos y a las bandas ventriculares, así como secreciones espesas, sugestivas de seudomembranas. Laringitis gloto-subglótica Es la primera causa de disnea infantil. Es la laringitis más frecuente y se asocia a un edema de la región subglótica, de origen viral en la mayoría de las ocasiones (virus parainfluenza en el 80% de los casos, adenovirus, virus sincitial respiratorio, virus varicela-zóster, virus EMC - Otorrinolaringología

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“ Punto importante La exploración física debe realizarse obligatoriamente con el ni˜ no en posición sentada, sin utilización de un depresor lingual. Se puede producir una parada cardiorrespiratoria súbita debido al bloqueo de un tapón de moco o a un laringoespasmo favorecido por la colocación en posición acostada [23] . Es una urgencia vital que requiere una hospitalización inmediata en un servicio de reanimación pediátrica.

herpes simple, parotiditis, enterovirus Mycoplasma pneumoniae y virus de la gripe) [25] . Las formas bacterianas son muy raras y pueden atribuirse al estreptococo betahemolítico, al neumococo, a Staphylococcus aureus o a Hi. Se no e invierno, en ni˜ nos producen preferentemente en oto˜ nos. de 6 meses a 3 a˜ Desde el punto de vista patológico, la reacción inflamatoria provocada por la infección ocasiona un edema de la mucosa, responsable de la semiología. La zona donde se desarrolla preferentemente este edema es la cara interna del cartílago cricoides. Desde el punto de vista clínico, el contexto de aparición es muy sugestivo, por la noche, de inicio progresivo, durante una rinitis o rinofaringitis. Se presenta como nada de tos ronca y perruna una disnea laríngea, acompa˜ característica, con voz ahogada. Se puede producir una descompensación respiratoria súbita. A menudo puede percibirse un cornaje. La escala de Westley se utiliza en algunos centros para caracterizar la gravedad de la disnea en estas laringitis [26] . Es importante descartar de forma sistemática la existencia de signos tóxicos sistémicos en la exploración física, que sugerirían sobre todo una epiglotitis. No está indicado realizar una nasofibroendoscopia faringolaríngea de urgencia en la laringitis típica de los ni˜ nos mayores de 6 meses. Sólo es necesaria en los casos de presentación atípica (síndrome posicional, fiebre elevada, alteración del estado general), donde se observa una región supraglótica normal, unas cuerdas más o menos inflamatorias con un edema subglótico en el que la mucosa sobresale en sentido medial de las cuerdas vocales. Se puede realizar una endoscopia laringotraqueal en varios casos: cuando el diagnóstico no se puede establecer a pesar de la fibroendoscopia, en caso de evolución atípica o incluso cuando se sospecha una laringotraqueítis bacteriana. Por último, la radiología convencional no es útil para el diagnóstico, salvo si existen signos sugestivos de otra etiología. Laringitis estridulosa Es la forma menos grave de laringitis aguda y corresponde al «seudocrup». La fisiopatología exacta no siempre se conoce: espasmo glótico que podría deberse a un reflujo gastroesofágico, fenómenos inflamatorios o psicológicos. Se produce de forma súbita por la noche, en un contexto de rinofaringitis viral. Es una inflamación laríngea no edematosa, responsable de espasmos laríngeos muy nados de voz ronca. Evoluciona en epiintensos acompa˜ sodios breves (menos de 1 hora) que se toleran bien. Su origen es viral y puede ser el signo inaugural del sarampión. La recidiva de los episodios de disnea es frecuente, la misma noche o las noches siguientes. Laringitis específicas Laringitis por sarampión. La afectación laríngea por el virus del sarampión es muy frecuente, pero las formas causantes de disnea son raras. EMC - Otorrinolaringología

Desde el punto de vista clínico, se presenta como una disnea aislada, con un aspecto fibroendoscópico de laringe eritematosa y discreto edema gloto-subglótico. Las formas graves ulcerosas provocan una exposición del cartílago, con el consiguiente riesgo de necrosis secundaria, sobre todo porque la intubación habrá sido necesaria en algunos casos [27] . Laringitis herpética. Suele provocar dificultad respiratoria, en un contexto neonatal. Es necesario realizar una endoscopia de las vías aéreas superiores para observar la afectación de las tres regiones laríngeas, con vesículas situadas en una mucosa muy eritematosa y edematizada. Esta afectación laríngea suele asociarse a una afectación otorrinolaringológica (ORL) generalizada y esofágica. Laringitis diftérica o «crup». El contexto sugestivo es el de una laringitis de inicio progresivo, que se produce nos que han emigrado de otro país donde la vacuen ni˜ nación no es obligatoria. Este cuadro ha desaparecido por completo en varios países de nuestro entorno. La disnea evoluciona en episodios paroxísticos, precedida en los 23 días previos por una disfonía, con la asociación clásica de tos ronca y voz apagada. Los episodios de tos puenarse de la expulsión de seudomembranas. den acompa˜ En el examen, se observa una amigdalitis diftérica, tras la que se produce la laringitis. La fibroendoscopia muestra la presencia de seudomembranas laríngeas.

“ Punto importante Las laringitis por seudomembranas pueden estar causadas por la difteria, pero también por microorganismos banales, como estreptococos o estafilococos. El diagnóstico de difteria debe sospecharse por la presencia de signos sistémicos de intoxicación (palidez, taquicardia) asociados a una disfonía de inicio progresivo, adenopatías cervicales y rinorrea seropurulenta unilateral.

Laringotraqueítis bacteriana Se presenta como una obstrucción aguda de la luz laringotraqueal por secreciones purulentas. Es responsable de una disnea inspiratoria grave, en un contexto de fiebre elevada, con congestión pulmonar, disfagia y alteración no. del estado general del ni˜ Es necesario realizar una endoscopia bajo anestesia general para confirmar el diagnóstico y realizar la toma de muestras bacteriológicas (en busca de los microorganismos más frecuentes: S. aureus, Hi, Moraxella catarrhalis), así como en los casos de laringitis típicas que no evolucionen favorablemente con tratamiento médico.

Otras causas de disnea laríngea Papilomatosis laríngea Es una lesión tumoral benigna de origen viral (virus del papiloma humano), que causa disnea de forma excepcional. Traumatismos laríngeos Deben sospecharse ante la existencia de un enfisema subcutáneo cervical, que atestigua una comunicación entre la vía aérea y los espacios subcutáneos. Ingestión de líquido cáustico o hirviente Las quemaduras laríngeas debidas a la inhalación de sustancias quemantes o irritantes, o a la ingestión de sustancias cáusticas o hirvientes, pueden ser responsables de una disnea laríngea obstructiva, inmediata o retardada

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(hasta 72 horas después de una quemadura). Cualquier sospecha de quemadura laríngea obliga a realizar una nasofibroendoscopia faringolaríngea o una endoscopia laringotraqueal de urgencia, para evaluar la extensión de las lesiones y guiar el tratamiento. Edema laríngeo alérgico Se produce en la mayoría de los casos después de una ingestión alimentaria o de una picadura de insecto. El cuadro corresponde a un edema de Quincke faringolaríngeo y facial causante de disnea.

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Espasmo laríngeo En la mayoría de los casos, es un espasmo del sollozo desencadenado por la cólera o los llantos. La disnea inspiratoria es de aparición súbita, muy intensa, con angustia y, en ocasiones, cianosis y/o pérdida de conocimiento. Cede con rapidez y es benigno, pero muy llamativo para los progenitores. Los espasmos laríngeos muy pocas veces son nados de la manifestación de una hipocalcemia, acompa˜ otros signos (como convulsiones o hipertonía).

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 Conclusión

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El diagnóstico de disnea laríngea se basa sobre todo no, si su en la fibroendoscopia faringolaríngea del ni˜ estado respiratorio es estable. En algunas situaciones, se requiere una endoscopia laringotraqueobronquial complementaria bajo anestesia general que permite confirmar el diagnóstico cuando existe una discordancia entre los síntomas y el aspecto fibroendoscópico, descartar otra patología laringotraqueal asociada y realizar el tratamiento. Es indispensable efectuar una exploración física pediátrica completa para detectar posibles enfermedades concurrentes asociadas.

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A. Farinetti ([email protected]). R. Nicollas. J.M. Triglia. Service d’ORL et chirurgie cervico-faciale pédiatrique, CHU Timone enfants, 264, rue Saint-Pierre, 13385 Marseille cedex 5, France. Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo: Farinetti A, Nicollas R, Triglia JM. Diagnóstico de las disneas laríngeas infantiles. EMC - Otorrinolaringología 2015;44(4):1-8 [Artículo E – 20-645-E-10].

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