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Dilatations des bronches chez les adultes atteints de déficits immunitaires héréditaires humoraux diagnostiqués dans l’enfance
21e Congrès de pneumologie de langue franc ¸aise — Marseille, 27—29 janvier 2017
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Dilatations des bronches chez les adultes atteints de déficits immunitaires héréditaires humoraux diagnostiqués dans l’enfance
Étude PYOnever : caractéristiques des adultes atteints de mucoviscidose indemnes de colonisation pulmonaire par Pseudomonas aeruginosa
M. Didier 1,∗ , N. Mahlaoui 2 , E. Oksenhendler 3 , A. Fischer 2 , S. Blanche 2 , B. Neven 2 , D. Moshous 2 , F. Suarez 4 , O. Hermine 4 , H. Salvator 1 , E. Rivaud 1 , P. Devillier 5 , E. Catherinot 1 , L.-J. Couderc 1 1 Hôpital Foch, service de pneumologie, Suresnes, France 2 Hôpital Necker-enfants malades, service d’immunologie-hématologie et rhumatologie pédiatrique, AP—HP, Paris, France 3 Hôpital Saint-Louis, service d’immunologie clinique, AP—HP, Paris, France 4 Hôpital Necker-enfants malades, service d’hématologie adulte, AP—HP, Paris, France 5 Hôpital Foch, université de Versailles Saint-Quentin, UPRES EA 220, Suresnes, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Didier)
R. Vongthilath 1,∗ , C. Dehillotte 2 , L. Lemonnier 2 , B. Richaud-Thiriez 1 , A. Guillien 3 , B. Degano 3 , P. Plésiat 4 , J.-C. Dalphin 5 1 Service de pneumologie, CHRU de Besanc ¸on, 25000 Besanc¸on, France 2 Vaincre la mucoviscidose, 75013 Paris, France 3 Service de physiologie-explorations fonctionnelles, CHRU de Besanc¸on & EA 3920, université de Franche-Comté, 25000 Besanc¸on, France 4 Laboratoire de bactériologie, CHRU de Besanc ¸on & EA 4266, université de Franche-Comté, 25000 Besanc¸on, France 5 Service de pneumologie, CHRU de Besanc ¸on & UMR CNRS 6249, chrono-environnement, université de Franche-Comté, 25000 Besanc¸on, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (R. Vongthilath)
Introduction Les dilatations des bronches (DDB) sont une des manifestations pulmonaires les plus fréquentes et sévères des déficits immunitaires héréditaires (DIH) à prédominance humorale. But de l’étude Décrire chez les patients adultes atteints d’un DIH humoral diagnostiqué dans l’enfance, les différentes caractéristiques des DDB, et les facteurs favorisant leur survenue. Méthodes Étude rétrospective de l’ensemble des données cliniques, biologiques, fonctionnelles respiratoires et radiologiques disponibles concernant le suivi des patients adultes atteints d’agammaglobulinémie, de déficit immunitaire commun variable (DICV), ou, de syndrome d’hyper-immunoglobuline M (HIgM) diagnostiqués avant l’âge de 16 ans, inclus dans la cohorte du Centre de référence des déficits immunitaires héréditaires (CEREDIH) suivis au sein de 3 hôpitaux franciliens. Résultats Nous avons inclus 151 patients tous âgés de plus de 16 ans : 68 atteints d’agammaglobulinémie, 60 de DICV t 23 d’HIgM. Des DDB étaient présentes chez 62 patients (41,0 %) de notre étude. Elles étaient plus fréquentes (57,4 %) chez les patients atteints d’agammaglobulinémie, que chez ceux atteints de DICV (30,0 %) (p = 0,0019) et d’HIgM (17,2 %) (p = 0,0038). La médiane de l’âge au moment du diagnostic de DDB était de 13,7 ans. Il existait une prédominance des DDB dans les lobes inférieurs et moyens. Les patients atteints de DDB étaient plus fréquemment porteurs d’une colonisation bronchique chronique à Haemophilus influenzae (RR = 2,8 ; IC95 % [2,0—3,8] ; p < 0,0001) et à Streptococcus pneumoniae (RR = 2,4 ; IC95 % [1,8—3,2] ; p = 0,0015). Il n’existait pas de différence significative entre le groupe de patient porteur de DDB et les autres, concernant le délai médian entre l’apparition des premiers symptômes du DIH et le début de la substitution en immunoglobulines, l’âge médian au moment de l’introduction de la substitution en immunoglobulines et le nombre médian de pneumopathies survenues avant le début de la substitution en immunoglobulines. La proportion de patients concernés par un diagnostic de DDB continuait d’augmenter tout au long du suivi, malgré l’instauration de la supplémentation en immunoglobulines. Au total, 41,9 % des patients porteurs de DDB étaient traités par de l’azithromycine au long cours. Conclusion Les DDB ont une fréquence élevée et croissante tout au long du suivi des patients atteints de DIH humoraux diagnostiqués dans l’enfance. Cela nous incite à recommander un suivi pneumologique régulier pour ces patients à l’âge adulte. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
Introduction La colonisation des voies aériennes par Pseudomonas aeruginosa (P. aeruginosa) est fréquente chez les patients atteints de mucoviscidose. Elle contribue à aggraver les signes respiratoires. Toutefois, pour des raisons qui restent encore à explorer, certains patients restent indemnes de cette colonisation jusqu’à l’âge adulte (sujets classés « never »). L’objectif de notre étude, baptisée PYOnever, était de préciser les caractéristiques cliniques, génétiques et microbiologiques de ces adultes dits « never ». Méthodes Les paramètres cliniques, génétiques et microbiologiques de 2130 patients âgés de plus de 20 ans ont été analysés rétrospectivement à partir des données enregistrées dans le registre franc ¸ais de la mucoviscidose entre janvier 2013 et décembre 2014. Les groupes « never » et « pyo » (sujets ayant des expectorations positives à P. aeruginosa) ont été comparés par régression logistique. Les paramètres avec un p < 0,05 en analyse bi-variée ont été inclus dans le modèle multivarié (modèle de régression logistique avec sélection de variables par la méthode backward). Résultats Après analyse multivariée et prise en compte de l’âge, du sexe, de l’insuffisance pancréatique, du diabète et de l’aspergillose broncho-pulmonaire allergique ; l’absence de la mutation F508del à l’état homozygote sur le gène CFTR et l’âge au diagnostic de la maladie étaient apparus significativement associés à une absence de colonisation par P. aeruginosa à l’âge adulte (OR = 3,75, IC 95 % : [1,4—10,05] ; OR = 1,03, IC 95 % : [1,01—1,05] respectivement). Sur le plan microbiologique, la présence de S. aureus et H. influenzae dans les prélèvements respiratoires était significativement plus élevée dans le groupe « never », après ajustement sur l’âge au diagnostic et le VEMS. Par contre, concernant A. xylosoxidans, Aspergillus, B. cepacia et S. maltophilia, leur absence était associée au groupe « never ». Conclusion L’absence de la mutation F508del à l’état homozygote et l’âge élevé au moment du diagnostic de la mucoviscidose sont des prédicteurs indépendants de l’absence de colonisation pulmonaire par P. aeruginosa. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2016.10.067
http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2016.10.068
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Dilatations des bronches chez les adultes atteints de déficits immunitaires héréditaires humoraux diagnostiqués dans l’enfance
Étude PYOnever : caractéristiques des adultes atteints de mucoviscidose indemnes de colonisation pulmonaire par Pseudomonas aeruginosa
M. Didier 1,∗ , N. Mahlaoui 2 , E. Oksenhendler 3 , A. Fischer 2 , S. Blanche 2 , B. Neven 2 , D. Moshous 2 , F. Suarez 4 , O. Hermine 4 , H. Salvator 1 , E. Rivaud 1 , P. Devillier 5 , E. Catherinot 1 , L.-J. Couderc 1 1 Hôpital Foch, service de pneumologie, Suresnes, France 2 Hôpital Necker-enfants malades, service d’immunologie-hématologie et rhumatologie pédiatrique, AP—HP, Paris, France 3 Hôpital Saint-Louis, service d’immunologie clinique, AP—HP, Paris, France 4 Hôpital Necker-enfants malades, service d’hématologie adulte, AP—HP, Paris, France 5 Hôpital Foch, université de Versailles Saint-Quentin, UPRES EA 220, Suresnes, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Didier)
R. Vongthilath 1,∗ , C. Dehillotte 2 , L. Lemonnier 2 , B. Richaud-Thiriez 1 , A. Guillien 3 , B. Degano 3 , P. Plésiat 4 , J.-C. Dalphin 5 1 Service de pneumologie, CHRU de Besanc ¸on, 25000 Besanc¸on, France 2 Vaincre la mucoviscidose, 75013 Paris, France 3 Service de physiologie-explorations fonctionnelles, CHRU de Besanc¸on & EA 3920, université de Franche-Comté, 25000 Besanc¸on, France 4 Laboratoire de bactériologie, CHRU de Besanc ¸on & EA 4266, université de Franche-Comté, 25000 Besanc¸on, France 5 Service de pneumologie, CHRU de Besanc ¸on & UMR CNRS 6249, chrono-environnement, université de Franche-Comté, 25000 Besanc¸on, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (R. Vongthilath)
Introduction Les dilatations des bronches (DDB) sont une des manifestations pulmonaires les plus fréquentes et sévères des déficits immunitaires héréditaires (DIH) à prédominance humorale. But de l’étude Décrire chez les patients adultes atteints d’un DIH humoral diagnostiqué dans l’enfance, les différentes caractéristiques des DDB, et les facteurs favorisant leur survenue. Méthodes Étude rétrospective de l’ensemble des données cliniques, biologiques, fonctionnelles respiratoires et radiologiques disponibles concernant le suivi des patients adultes atteints d’agammaglobulinémie, de déficit immunitaire commun variable (DICV), ou, de syndrome d’hyper-immunoglobuline M (HIgM) diagnostiqués avant l’âge de 16 ans, inclus dans la cohorte du Centre de référence des déficits immunitaires héréditaires (CEREDIH) suivis au sein de 3 hôpitaux franciliens. Résultats Nous avons inclus 151 patients tous âgés de plus de 16 ans : 68 atteints d’agammaglobulinémie, 60 de DICV t 23 d’HIgM. Des DDB étaient présentes chez 62 patients (41,0 %) de notre étude. Elles étaient plus fréquentes (57,4 %) chez les patients atteints d’agammaglobulinémie, que chez ceux atteints de DICV (30,0 %) (p = 0,0019) et d’HIgM (17,2 %) (p = 0,0038). La médiane de l’âge au moment du diagnostic de DDB était de 13,7 ans. Il existait une prédominance des DDB dans les lobes inférieurs et moyens. Les patients atteints de DDB étaient plus fréquemment porteurs d’une colonisation bronchique chronique à Haemophilus influenzae (RR = 2,8 ; IC95 % [2,0—3,8] ; p < 0,0001) et à Streptococcus pneumoniae (RR = 2,4 ; IC95 % [1,8—3,2] ; p = 0,0015). Il n’existait pas de différence significative entre le groupe de patient porteur de DDB et les autres, concernant le délai médian entre l’apparition des premiers symptômes du DIH et le début de la substitution en immunoglobulines, l’âge médian au moment de l’introduction de la substitution en immunoglobulines et le nombre médian de pneumopathies survenues avant le début de la substitution en immunoglobulines. La proportion de patients concernés par un diagnostic de DDB continuait d’augmenter tout au long du suivi, malgré l’instauration de la supplémentation en immunoglobulines. Au total, 41,9 % des patients porteurs de DDB étaient traités par de l’azithromycine au long cours. Conclusion Les DDB ont une fréquence élevée et croissante tout au long du suivi des patients atteints de DIH humoraux diagnostiqués dans l’enfance. Cela nous incite à recommander un suivi pneumologique régulier pour ces patients à l’âge adulte. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
Introduction La colonisation des voies aériennes par Pseudomonas aeruginosa (P. aeruginosa) est fréquente chez les patients atteints de mucoviscidose. Elle contribue à aggraver les signes respiratoires. Toutefois, pour des raisons qui restent encore à explorer, certains patients restent indemnes de cette colonisation jusqu’à l’âge adulte (sujets classés « never »). L’objectif de notre étude, baptisée PYOnever, était de préciser les caractéristiques cliniques, génétiques et microbiologiques de ces adultes dits « never ». Méthodes Les paramètres cliniques, génétiques et microbiologiques de 2130 patients âgés de plus de 20 ans ont été analysés rétrospectivement à partir des données enregistrées dans le registre franc ¸ais de la mucoviscidose entre janvier 2013 et décembre 2014. Les groupes « never » et « pyo » (sujets ayant des expectorations positives à P. aeruginosa) ont été comparés par régression logistique. Les paramètres avec un p < 0,05 en analyse bi-variée ont été inclus dans le modèle multivarié (modèle de régression logistique avec sélection de variables par la méthode backward). Résultats Après analyse multivariée et prise en compte de l’âge, du sexe, de l’insuffisance pancréatique, du diabète et de l’aspergillose broncho-pulmonaire allergique ; l’absence de la mutation F508del à l’état homozygote sur le gène CFTR et l’âge au diagnostic de la maladie étaient apparus significativement associés à une absence de colonisation par P. aeruginosa à l’âge adulte (OR = 3,75, IC 95 % : [1,4—10,05] ; OR = 1,03, IC 95 % : [1,01—1,05] respectivement). Sur le plan microbiologique, la présence de S. aureus et H. influenzae dans les prélèvements respiratoires était significativement plus élevée dans le groupe « never », après ajustement sur l’âge au diagnostic et le VEMS. Par contre, concernant A. xylosoxidans, Aspergillus, B. cepacia et S. maltophilia, leur absence était associée au groupe « never ». Conclusion L’absence de la mutation F508del à l’état homozygote et l’âge élevé au moment du diagnostic de la mucoviscidose sont des prédicteurs indépendants de l’absence de colonisation pulmonaire par P. aeruginosa. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2016.10.067
http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2016.10.068