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Incidence des troubles neuropsychiatriques chez les patients adultes atteints de phénylcétonurie : résultats de la cohorte ECOPHEN
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75e Congrès franc¸ais de médecine interne – Brest, 14, 15 et 16 juin 2017 / La Revue de médecine interne 38S (2017) A49–A109
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Prescriptions hors AMM des traitements immunosuppresseurs et immunomodulateurs : analyse des communications affichées du Congrès de la SNFMI de Lille et connaissance des internes des hôpitaux universitaires du Grand Ouest
A. Bauvois ∗ , P. Beurier , F. Maillot , B. Lioger Médecine interne, 2, boulevard Tonnellé, Tours, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Bauvois) Introduction La liberté de prescription d’un médecin au-delà de l’indication demandée par le laboratoire pharmaceutique ou « hors AMM » est encadrée par la loi du 29 novembre 2011 (article L. 512112-1) modifiée le 8 août 2014 [1], qui définit les modalités de cette prescription. Par sa transversalité et son champ d’expertise, l’exercice de la médecine interne est propice à la prescription hors AMM, notamment en cas de maladies rares. Cette compétence a naturellement été intégrée dans le programme du DES de médecine interne. Ainsi, trois aspects du hors AMM ont été évalués dans ce travail : la prévalence de ces prescriptions dans les communications affichées (CA) d’un congrès de médecine interne, les connaissances de DES, ainsi que l’influence des CA sur leur prescription. Matériels et méthodes Suite au 73e congrès de la SNFMI, une analyse des communications affichées, sur abstract et photographie, a été réalisée à partir d’une grille d’évaluation standardisée. À l’exception des corticoïdes, les indications hors AMM des traitements immunosuppresseurs et immunomodulateurs, ainsi que le verbatim employé, ont été répertoriés. Dans un second temps, un questionnaire a été distribué aux DES de médecine interne de la région grand Ouest présents lors d’un séminaire interrégional. Les connaissances en matière de traitement hors AMM, ainsi que l’impact des posters sur la pratique, ont été recueillis. Résultats Cent quatre-vingt-six posters (90,73 %) étaient affichés sur les 205 abstracts. La grande majorité concernait des cas cliniques (n = 127), suivi de séries de plus de 5 patients (n = 76). Ils portaient sur des problématiques diagnostiques (87,80 %), thérapeutiques (7,32 %) ou épidémiologiques (4,88 %). L’utilisation d’au moins un traitement hors AMM était rapportée dans 48 posters, dont sept spécifiquement de thérapeutique, représentant un total de 85 médicaments. Les immunosuppresseurs non biologiques (n = 44, 51,8 %) étaient le cyclophosphamide (n = 15), le méthotrexate (n = 13), l’azathioprine (n = 10), suivi des biothérapies (n = 24, 28,2 %), dont le rituximab (n = 11), et des immunomodulateurs (n = 17). Sept auteurs (14,6 %) notifiaient explicitement la prescription hors AMM, comme le recours à une réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP), l’absence de traitement consensuel ou l’adéquation aux recommandations. Dans un second temps, 60 questionnaires ont été complétés sur 67 DES interrogés (89,5 %) (âge moyen 26 ans, sexe masculin 58,3 %). Il s’agissait de DES de 1er semestre (23,2 %), de 3e , 5e ou 7e semestres (58,9 %) et de 8e semestre et plus (17,9 %). Les DES rapportaient un manque d’information sur les thérapeutiques hors AMM dans 96,7 % des cas. Parmi 13 médicaments évalués pour 17 pathologies auto-immunes ou auto-inflammatoires, les indications hors AMM représentaient 13 % des cas pour le rituximab, suivi par l’azathioprine (11 %), le méthotrexate (10 %), le cyclophosphamide (10 %) et le mycophénolate mofétil (8,5 %). Les internes, ayant participé au minimum à un congrès (63,3 %), évoquaient dans 83,8 % des cas le rôle pédagogique des CA. Toutefois, le niveau d’evidence based medicine était jugé comme insuffisant (84,2 %) pour influencer leurs prescriptions (59,5 %). Conclusion La promotion de la prescription hors AMM dans les CA du congrès de la SNFMI est dominée par le cyclophosphamide, l’azathioprine, le méthotrexate et le rituximab, qui sont des trai-
tements de recours des maladies auto-immunes rares. Ces mêmes traitements font aussi l’objet d’erreurs d’AMM lors d’une évaluation écrite auprès de futurs prescripteurs qui revendiquent leur manque de connaissance sur la question du hors AMM. Ainsi, une réflexion sur la communication du hors AMM lors des congrès et la formation des DES semble nécessaire. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Référence [1] http://www.legifrance.gouv.fr/. Loi no 2011-2012 du 29 décembre 2011 – art. 18 Article L. 5121-12-1. Loi no 2014-892 du 8 août 2014 – art. 10. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2017.03.086 CO069
Incidence des troubles neuropsychiatriques chez les patients adultes atteints de phénylcétonurie : résultats de la cohorte ECOPHEN F. Maillot 1,∗ , C. Douillard 2 , F. Feillet 3 , A. Fouilhoux 4 , L. Astudillo 5 , C. Lavigne 6 , J.B. Arnoux 7 , S. Odent 8 , C. Thauvin-Robinet 9 , H. Levesque 10 , S. Charrière 11 , A. Caille 12 , Groupe de travail ECOPHEN 1 Médecine interne, 2, boulevard Tonnellé, Tours, France 2 Endocrinologie, CHU, Lille, France 3 Pédiatrie, hôpitaux de Brabois, CHU de Nancy, Vandœuvre-lès-Nancy, France 4 Pédiatrie, CHRU de Lyon, Lyon, France 5 Service de médecine interne, CHU de Toulouse Purpan, Toulouse, France 6 Médecine interne et maladies vasculaires, CHU d’Angers, Angers, France 7 Centre des maladies du développement, hôpital Necker–Enfants-Malades, 149, rue de Sèvres, Paris, France 8 Service de génétique, CHRU de Rennes, Rennes, France 9 Service de génétique, CHRU de Dijon, Dijon, France 10 Médecine interne, CHU de Rouen, Rouen, France 11 Endocrinologie, hospices civils de Lyon, Lyon, France 12 Centre d’investigation clinique, hôpital de Tours, CHRU de Bretonneau, Tours, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F. Maillot) Introduction La phénylcétonurie (PCU) est une maladie métabolique rare qui est dépistée chez tous les nouveau-nés en France. Les enfants atteints sont traités pendant l’enfance par un régime contrôlé en phénylalanine, jusqu’à un âge variable. L’évolution de la maladie à l’âge adulte est partiellement décrite et certains résultats montrent que le pronostic de ces patients n’est pas optimal [1]. L’objectif de notre étude était de décrire l’incidence des complications neuropsychiatriques de ces patients adultes atteints de PCU. Patients et méthodes Le projet ECOPHEN est une étude de cohorte multicentrique prospective de patients adultes atteints de PCU. Tous les patients ont été diagnostiqués suite au dépistage néonatal. Les résultats de la visite d’inclusion sont présentés et exprimés en moyenne ± écart-type. Résultats Cent quatre-vingt-sept patients ont été inclus (127 femmes, 60 hommes, âge 27,6 ± 6,3 ans). Le nombre de patients avec PCU classique, PCU atypique et hyperphénylalaninémie persistante (HMP) était respectivement de 152, 26 et 9. Cinquante-trois pour cent des patients étaient traités par un régime contrôlé en phénylalanine. Au total, 20 patients (10,7 %) ont eu des troubles neurologiques, uniquement dans le groupe PCU classique (céphalées, tremblements, troubles de l’équilibre ou troubles visuels. . .). Quarante-huit patients (25,7 %) ont développé des troubles psychiatriques variés (dépression anxiété, troubles du comportement alimentaire. . .), et ce dans les 3 types de PCU :
75e Congrès franc¸ais de médecine interne – Brest, 14, 15 et 16 juin 2017 / La Revue de médecine interne 38S (2017) A49–A109
40 patients (26,3 %) avec PCU classique vs 6 (23,1 %) avec PCU atypique, vs 2 (22,2 %) avec HMP (NS). Discussion Cette étude a permis d’inclure un grand nombre de patients adultes atteints de PCU, majoritairement de type PCU classique. La population féminine est très majoritairement représentée, en raison des enjeux qui concernent la grossesse PCU. Dans cette étude, l’incidence des troubles neurologiques est faible mais non négligeable, avec des manifestations plus ou moins sévères, dont certaines sont réversibles après une reprise de traitement de la PCU. L’incidence des troubles psychologiques/psychiatriques paraît élevée, et ce dans les 3 groupes de patients. L’absence de groupe témoin ne permet pas de savoir si cette incidence est significativement plus élevée par rapport à des sujets sains. Conclusion L’incidence des troubles neuropsychiatriques n’est pas négligeable dans la PCU de l’adulte. Ces résultats suggèrent de maintenir un régime contrôlé en phénylalanine à long terme [2]. Le suivi des patients atteints de PCU doit inclure un dépistage systématique des troubles neuropsychiatriques. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Trefz F, Maillot F, Motzfeldt K, Schwarz M. Adult phenylketonuria outcome and management. Mol Genet Metab 2011;(104):S26–30. [2] Van Spronsen FJ, van Wegberg AMJ, Ahring K, BélangerQuintana A, Blau N, Bosch AM, et al. Key European guidelines for the diagnosis and management of patients with phenylketonuria. Lancet Diabetol Endocrinol 2017, http://dx.doi.org/10.1016/ S2213-8587(16)30320-5. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2017.03.087 CO070
Facteurs sociodémographiques et cliniques influenc¸ant la qualité de vie générique et spécifique au cours du lupus systémique H. Devilliers 1,∗ , J.F. Besancenot 2 , S. Audia 3 , F. Maurier 4 , C. Broussolle 5 , N. Magy-Bertrand 6 , D. Wahl 7 , J.L. Pennaforte 8 , T. Martin 9 , O. Aumaître 10 , G. Blaison 11 , Z. Amoura 12 1 CIC-EC Inserm 1432, service de médecine interne et maladies systémiques, CHU de Dijon, Dijon, France 2 Service de médecine interne et maladies systémiques, CHU de Dijon, Dijon, France 3 Service de médecine interne et immunologie clinique, CHU de Dijon, Dijon, France 4 Service de médecins interne, hôpital Belle-Isle, Metz, France 5 Service de médecine interne, hôpital de la Croix-Rousse, Lyon, France 6 Service de médecine interne, CHRU de Jean-Minjoz, Besanc¸on, France 7 Service de médecine interne, CHU de Nancy, Vandœuvre-lès-Nancy, France 8 Département de médecine interne, 45, rue Cognacq-Jay, Reims, France 9 Service de médecine interne, CHU de Strasbourg, Strasbourg, France 10 Service de médecine interne, CHU de Gabriel-Montpied, Clermont-Ferrand, France 11 Service de médecine interne, hôpital Pasteur, Colmar, France 12 Service de médecine interne, hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Devilliers) Introduction Cette étude avait pour objectif de décrire les facteurs démographiques, socio-économiques et les caractéristiques du lupus systémique (LS) associés à la qualité de vie (QDV) mesurée par deux instruments génériques (Medical Outcome Study Short Form 36 [SF-36] et World Health Organisation Quality of life [WHO-
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QOL]) et 2 questionnaires spécifiques du LS (LupusQoL et SLEQOL) administrés simultanément. Patients et méthodes Nous avons conduit une étude de cohorte prospective multicentrique dans 10 hôpitaux franc¸ais entre 2010 et 2014. L’activité de la maladie évaluée par le questionnaire SELENASLEDAI Flare Index Revised (SFI-R) a été enregistrée par le médecin interniste assurant le suivi habituel chez des patients atteints de LS selon les critères ACR 1997, recrutés consécutivement. Les échelles de qualité de vie ont été remplies par les patients et les variables socio-économiques recueillies par auto-questionnaire. La précarité sociale a été évaluée grâce au score « EPICES ». Les variables associées à la QDV (cotée comme un score de 0 à 100 dans chacun des domaines, 100 correspondant à la meilleure QDV) ont été étudiées à l’aide d’un modèle de régression linéaire multiple. Résultats Les 336 patients inclus sur la période d’étude étaient de sexe féminin dans 90 % des cas, et d’âge moyen (écart-type) 41(11,9) ans. Le SLEDAI médian (intervalle interquartile) était de 4 (0–8), et 39 % des patientes avaient une poussée modérée dans au moins un organe/système d’après le SFI-R. Cinquante-neuf pour cent des patients étaient traités par corticoïdes et 1/3 par immunosuppresseurs. D’après le score EPICES, 38 % des patients étaient en situation de précarité sociale, 62 % des patients avaient un niveau d’étude supérieur au baccalauréat et 31 % étaient sans emploi. En régression linéaire multiple, l’origine ethnique n’était pas associée à la QDV. La précarité sociale était fortement associée avec le score de qualité de vie dans tous les domaines des questionnaires génériques et spécifiques, avec une diminution estimée de la QDV entre −6,5 (domaine « fonction physique » du SF-36, p = 0,02) et −17,84 (domaine « humeur » du SLEQOL, p < 0,0001). Une poussée articulaire était également associée à une diminution de la QDV dans tous les domaines (par exemple, −19,6 dans le domaine « limitation physique » du SF-36 [p < 0,0001] et −10 dans le domaine « humeur » du SLEQOL [p = 0,01]), à l’exception des domaines « psychologique » et « environnement » du WHOQOL. Les signes neuropsychiatriques étaient plus fortement associés aux questionnaires spécifiques. Un âge plus élevé était associé avec une QDV plus faible dans les domaines physiques des questionnaires spécifiques, mais pas avec les questionnaires génériques. L’obésité était associée avec une diminution significative de la QDV dans les domaines physiques du SF-36 (−12,9, p = 0,02 dans le domaine « fonction physique »), à l’exception du domaine « image du corps » du LupusQoL (−8,57, p = 0,02). Par ailleurs, le tabagisme était associé à une moindre qualité de vie dans certains des domaines physiques des questionnaires génériques, mais pas avec les questionnaires spécifiques. Conclusion L’environnement social est fortement associé à la QDV chez les patients atteints de LS, quel que soit l’instrument utilisé. Les questionnaires génériques et spécifiques pourraient enregistrer des informations différentes et complémentaires. Les questionnaires spécifiques pourraient être plus fortement corrélés avec certains aspects de la maladie et être utiles pour distinguer le retentissement du LS de celui d’autres comorbidités, comme les pathologies liées au tabagisme, ou à l’obésité. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2017.03.088 CO071
Comparaison de deux traitements préventifs chez des femmes présentant des avortements spontanés à répétition et porteuses d’une mutation C677T de la MTHFR : 5 ans d’expérience P. Merviel 1,∗ , R. Cabry 2 , E. Lourdel 3 , S. Lanta 3 , C. Amant 4 , H. Copin 2 , M. Benkhalifa 2 1 Gynécologie-obstétrique, hôpital Morvan, CHRU de Brest, Brest cedex, France
75e Congrès franc¸ais de médecine interne – Brest, 14, 15 et 16 juin 2017 / La Revue de médecine interne 38S (2017) A49–A109
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Prescriptions hors AMM des traitements immunosuppresseurs et immunomodulateurs : analyse des communications affichées du Congrès de la SNFMI de Lille et connaissance des internes des hôpitaux universitaires du Grand Ouest
A. Bauvois ∗ , P. Beurier , F. Maillot , B. Lioger Médecine interne, 2, boulevard Tonnellé, Tours, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Bauvois) Introduction La liberté de prescription d’un médecin au-delà de l’indication demandée par le laboratoire pharmaceutique ou « hors AMM » est encadrée par la loi du 29 novembre 2011 (article L. 512112-1) modifiée le 8 août 2014 [1], qui définit les modalités de cette prescription. Par sa transversalité et son champ d’expertise, l’exercice de la médecine interne est propice à la prescription hors AMM, notamment en cas de maladies rares. Cette compétence a naturellement été intégrée dans le programme du DES de médecine interne. Ainsi, trois aspects du hors AMM ont été évalués dans ce travail : la prévalence de ces prescriptions dans les communications affichées (CA) d’un congrès de médecine interne, les connaissances de DES, ainsi que l’influence des CA sur leur prescription. Matériels et méthodes Suite au 73e congrès de la SNFMI, une analyse des communications affichées, sur abstract et photographie, a été réalisée à partir d’une grille d’évaluation standardisée. À l’exception des corticoïdes, les indications hors AMM des traitements immunosuppresseurs et immunomodulateurs, ainsi que le verbatim employé, ont été répertoriés. Dans un second temps, un questionnaire a été distribué aux DES de médecine interne de la région grand Ouest présents lors d’un séminaire interrégional. Les connaissances en matière de traitement hors AMM, ainsi que l’impact des posters sur la pratique, ont été recueillis. Résultats Cent quatre-vingt-six posters (90,73 %) étaient affichés sur les 205 abstracts. La grande majorité concernait des cas cliniques (n = 127), suivi de séries de plus de 5 patients (n = 76). Ils portaient sur des problématiques diagnostiques (87,80 %), thérapeutiques (7,32 %) ou épidémiologiques (4,88 %). L’utilisation d’au moins un traitement hors AMM était rapportée dans 48 posters, dont sept spécifiquement de thérapeutique, représentant un total de 85 médicaments. Les immunosuppresseurs non biologiques (n = 44, 51,8 %) étaient le cyclophosphamide (n = 15), le méthotrexate (n = 13), l’azathioprine (n = 10), suivi des biothérapies (n = 24, 28,2 %), dont le rituximab (n = 11), et des immunomodulateurs (n = 17). Sept auteurs (14,6 %) notifiaient explicitement la prescription hors AMM, comme le recours à une réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP), l’absence de traitement consensuel ou l’adéquation aux recommandations. Dans un second temps, 60 questionnaires ont été complétés sur 67 DES interrogés (89,5 %) (âge moyen 26 ans, sexe masculin 58,3 %). Il s’agissait de DES de 1er semestre (23,2 %), de 3e , 5e ou 7e semestres (58,9 %) et de 8e semestre et plus (17,9 %). Les DES rapportaient un manque d’information sur les thérapeutiques hors AMM dans 96,7 % des cas. Parmi 13 médicaments évalués pour 17 pathologies auto-immunes ou auto-inflammatoires, les indications hors AMM représentaient 13 % des cas pour le rituximab, suivi par l’azathioprine (11 %), le méthotrexate (10 %), le cyclophosphamide (10 %) et le mycophénolate mofétil (8,5 %). Les internes, ayant participé au minimum à un congrès (63,3 %), évoquaient dans 83,8 % des cas le rôle pédagogique des CA. Toutefois, le niveau d’evidence based medicine était jugé comme insuffisant (84,2 %) pour influencer leurs prescriptions (59,5 %). Conclusion La promotion de la prescription hors AMM dans les CA du congrès de la SNFMI est dominée par le cyclophosphamide, l’azathioprine, le méthotrexate et le rituximab, qui sont des trai-
tements de recours des maladies auto-immunes rares. Ces mêmes traitements font aussi l’objet d’erreurs d’AMM lors d’une évaluation écrite auprès de futurs prescripteurs qui revendiquent leur manque de connaissance sur la question du hors AMM. Ainsi, une réflexion sur la communication du hors AMM lors des congrès et la formation des DES semble nécessaire. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Référence [1] http://www.legifrance.gouv.fr/. Loi no 2011-2012 du 29 décembre 2011 – art. 18 Article L. 5121-12-1. Loi no 2014-892 du 8 août 2014 – art. 10. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2017.03.086 CO069
Incidence des troubles neuropsychiatriques chez les patients adultes atteints de phénylcétonurie : résultats de la cohorte ECOPHEN F. Maillot 1,∗ , C. Douillard 2 , F. Feillet 3 , A. Fouilhoux 4 , L. Astudillo 5 , C. Lavigne 6 , J.B. Arnoux 7 , S. Odent 8 , C. Thauvin-Robinet 9 , H. Levesque 10 , S. Charrière 11 , A. Caille 12 , Groupe de travail ECOPHEN 1 Médecine interne, 2, boulevard Tonnellé, Tours, France 2 Endocrinologie, CHU, Lille, France 3 Pédiatrie, hôpitaux de Brabois, CHU de Nancy, Vandœuvre-lès-Nancy, France 4 Pédiatrie, CHRU de Lyon, Lyon, France 5 Service de médecine interne, CHU de Toulouse Purpan, Toulouse, France 6 Médecine interne et maladies vasculaires, CHU d’Angers, Angers, France 7 Centre des maladies du développement, hôpital Necker–Enfants-Malades, 149, rue de Sèvres, Paris, France 8 Service de génétique, CHRU de Rennes, Rennes, France 9 Service de génétique, CHRU de Dijon, Dijon, France 10 Médecine interne, CHU de Rouen, Rouen, France 11 Endocrinologie, hospices civils de Lyon, Lyon, France 12 Centre d’investigation clinique, hôpital de Tours, CHRU de Bretonneau, Tours, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F. Maillot) Introduction La phénylcétonurie (PCU) est une maladie métabolique rare qui est dépistée chez tous les nouveau-nés en France. Les enfants atteints sont traités pendant l’enfance par un régime contrôlé en phénylalanine, jusqu’à un âge variable. L’évolution de la maladie à l’âge adulte est partiellement décrite et certains résultats montrent que le pronostic de ces patients n’est pas optimal [1]. L’objectif de notre étude était de décrire l’incidence des complications neuropsychiatriques de ces patients adultes atteints de PCU. Patients et méthodes Le projet ECOPHEN est une étude de cohorte multicentrique prospective de patients adultes atteints de PCU. Tous les patients ont été diagnostiqués suite au dépistage néonatal. Les résultats de la visite d’inclusion sont présentés et exprimés en moyenne ± écart-type. Résultats Cent quatre-vingt-sept patients ont été inclus (127 femmes, 60 hommes, âge 27,6 ± 6,3 ans). Le nombre de patients avec PCU classique, PCU atypique et hyperphénylalaninémie persistante (HMP) était respectivement de 152, 26 et 9. Cinquante-trois pour cent des patients étaient traités par un régime contrôlé en phénylalanine. Au total, 20 patients (10,7 %) ont eu des troubles neurologiques, uniquement dans le groupe PCU classique (céphalées, tremblements, troubles de l’équilibre ou troubles visuels. . .). Quarante-huit patients (25,7 %) ont développé des troubles psychiatriques variés (dépression anxiété, troubles du comportement alimentaire. . .), et ce dans les 3 types de PCU :
75e Congrès franc¸ais de médecine interne – Brest, 14, 15 et 16 juin 2017 / La Revue de médecine interne 38S (2017) A49–A109
40 patients (26,3 %) avec PCU classique vs 6 (23,1 %) avec PCU atypique, vs 2 (22,2 %) avec HMP (NS). Discussion Cette étude a permis d’inclure un grand nombre de patients adultes atteints de PCU, majoritairement de type PCU classique. La population féminine est très majoritairement représentée, en raison des enjeux qui concernent la grossesse PCU. Dans cette étude, l’incidence des troubles neurologiques est faible mais non négligeable, avec des manifestations plus ou moins sévères, dont certaines sont réversibles après une reprise de traitement de la PCU. L’incidence des troubles psychologiques/psychiatriques paraît élevée, et ce dans les 3 groupes de patients. L’absence de groupe témoin ne permet pas de savoir si cette incidence est significativement plus élevée par rapport à des sujets sains. Conclusion L’incidence des troubles neuropsychiatriques n’est pas négligeable dans la PCU de l’adulte. Ces résultats suggèrent de maintenir un régime contrôlé en phénylalanine à long terme [2]. Le suivi des patients atteints de PCU doit inclure un dépistage systématique des troubles neuropsychiatriques. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Trefz F, Maillot F, Motzfeldt K, Schwarz M. Adult phenylketonuria outcome and management. Mol Genet Metab 2011;(104):S26–30. [2] Van Spronsen FJ, van Wegberg AMJ, Ahring K, BélangerQuintana A, Blau N, Bosch AM, et al. Key European guidelines for the diagnosis and management of patients with phenylketonuria. Lancet Diabetol Endocrinol 2017, http://dx.doi.org/10.1016/ S2213-8587(16)30320-5. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2017.03.087 CO070
Facteurs sociodémographiques et cliniques influenc¸ant la qualité de vie générique et spécifique au cours du lupus systémique H. Devilliers 1,∗ , J.F. Besancenot 2 , S. Audia 3 , F. Maurier 4 , C. Broussolle 5 , N. Magy-Bertrand 6 , D. Wahl 7 , J.L. Pennaforte 8 , T. Martin 9 , O. Aumaître 10 , G. Blaison 11 , Z. Amoura 12 1 CIC-EC Inserm 1432, service de médecine interne et maladies systémiques, CHU de Dijon, Dijon, France 2 Service de médecine interne et maladies systémiques, CHU de Dijon, Dijon, France 3 Service de médecine interne et immunologie clinique, CHU de Dijon, Dijon, France 4 Service de médecins interne, hôpital Belle-Isle, Metz, France 5 Service de médecine interne, hôpital de la Croix-Rousse, Lyon, France 6 Service de médecine interne, CHRU de Jean-Minjoz, Besanc¸on, France 7 Service de médecine interne, CHU de Nancy, Vandœuvre-lès-Nancy, France 8 Département de médecine interne, 45, rue Cognacq-Jay, Reims, France 9 Service de médecine interne, CHU de Strasbourg, Strasbourg, France 10 Service de médecine interne, CHU de Gabriel-Montpied, Clermont-Ferrand, France 11 Service de médecine interne, hôpital Pasteur, Colmar, France 12 Service de médecine interne, hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Devilliers) Introduction Cette étude avait pour objectif de décrire les facteurs démographiques, socio-économiques et les caractéristiques du lupus systémique (LS) associés à la qualité de vie (QDV) mesurée par deux instruments génériques (Medical Outcome Study Short Form 36 [SF-36] et World Health Organisation Quality of life [WHO-
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QOL]) et 2 questionnaires spécifiques du LS (LupusQoL et SLEQOL) administrés simultanément. Patients et méthodes Nous avons conduit une étude de cohorte prospective multicentrique dans 10 hôpitaux franc¸ais entre 2010 et 2014. L’activité de la maladie évaluée par le questionnaire SELENASLEDAI Flare Index Revised (SFI-R) a été enregistrée par le médecin interniste assurant le suivi habituel chez des patients atteints de LS selon les critères ACR 1997, recrutés consécutivement. Les échelles de qualité de vie ont été remplies par les patients et les variables socio-économiques recueillies par auto-questionnaire. La précarité sociale a été évaluée grâce au score « EPICES ». Les variables associées à la QDV (cotée comme un score de 0 à 100 dans chacun des domaines, 100 correspondant à la meilleure QDV) ont été étudiées à l’aide d’un modèle de régression linéaire multiple. Résultats Les 336 patients inclus sur la période d’étude étaient de sexe féminin dans 90 % des cas, et d’âge moyen (écart-type) 41(11,9) ans. Le SLEDAI médian (intervalle interquartile) était de 4 (0–8), et 39 % des patientes avaient une poussée modérée dans au moins un organe/système d’après le SFI-R. Cinquante-neuf pour cent des patients étaient traités par corticoïdes et 1/3 par immunosuppresseurs. D’après le score EPICES, 38 % des patients étaient en situation de précarité sociale, 62 % des patients avaient un niveau d’étude supérieur au baccalauréat et 31 % étaient sans emploi. En régression linéaire multiple, l’origine ethnique n’était pas associée à la QDV. La précarité sociale était fortement associée avec le score de qualité de vie dans tous les domaines des questionnaires génériques et spécifiques, avec une diminution estimée de la QDV entre −6,5 (domaine « fonction physique » du SF-36, p = 0,02) et −17,84 (domaine « humeur » du SLEQOL, p < 0,0001). Une poussée articulaire était également associée à une diminution de la QDV dans tous les domaines (par exemple, −19,6 dans le domaine « limitation physique » du SF-36 [p < 0,0001] et −10 dans le domaine « humeur » du SLEQOL [p = 0,01]), à l’exception des domaines « psychologique » et « environnement » du WHOQOL. Les signes neuropsychiatriques étaient plus fortement associés aux questionnaires spécifiques. Un âge plus élevé était associé avec une QDV plus faible dans les domaines physiques des questionnaires spécifiques, mais pas avec les questionnaires génériques. L’obésité était associée avec une diminution significative de la QDV dans les domaines physiques du SF-36 (−12,9, p = 0,02 dans le domaine « fonction physique »), à l’exception du domaine « image du corps » du LupusQoL (−8,57, p = 0,02). Par ailleurs, le tabagisme était associé à une moindre qualité de vie dans certains des domaines physiques des questionnaires génériques, mais pas avec les questionnaires spécifiques. Conclusion L’environnement social est fortement associé à la QDV chez les patients atteints de LS, quel que soit l’instrument utilisé. Les questionnaires génériques et spécifiques pourraient enregistrer des informations différentes et complémentaires. Les questionnaires spécifiques pourraient être plus fortement corrélés avec certains aspects de la maladie et être utiles pour distinguer le retentissement du LS de celui d’autres comorbidités, comme les pathologies liées au tabagisme, ou à l’obésité. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2017.03.088 CO071
Comparaison de deux traitements préventifs chez des femmes présentant des avortements spontanés à répétition et porteuses d’une mutation C677T de la MTHFR : 5 ans d’expérience P. Merviel 1,∗ , R. Cabry 2 , E. Lourdel 3 , S. Lanta 3 , C. Amant 4 , H. Copin 2 , M. Benkhalifa 2 1 Gynécologie-obstétrique, hôpital Morvan, CHRU de Brest, Brest cedex, France