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Mastocytoses systémiques sans lésions cutanées chez les adultes atteints de mastocytose : analyse d’une cohorte
A294
JDP 2019
P317
Introduction La calciphylaxie ou artériolopathie calcifiante urémique (ACU) est une entité rare et grave survenant classiquement chez des patients insuffisants rénaux chroniques, majoritairement dialysés. L’artériolopathie calcifiante peut cependant survenir chez des patients avec une fonction rénale normale. Nous rapportons deux observations d’artériolopathie calcifiante non urémique (ACNU). Observations 1er cas : une femme de 75 ans avec antécédents d’HTA, de diabète, d’obésité, de polyarthrite rhumatoïde sous corticoïdes, consultait pour des placards érythémato-violacés, des nodules sous-cutanés douloureux lombosacrés et des cuisses. Rapidement, les lésions ont laissé place à de larges ulcérations nécrotiques au pourtour livédoide. On notait un changement d’anticoagulation concomitant de l’aggravation cutanée (apixaban remplacé par coumadine). L’état général était altéré, associé à un syndrome inflammatoire marqué sans point d’appel infectieux. 2e cas : une femme de 72 ans, aux antécédents de diabète, cardiomyopathie valvulaire et pseudopolyarthrite sous corticoides, consultait pour une ulcération de la jambe gauche. Cette volumineuse nécrose blanche au pourtour violacé s’était progressivement étendue suite à un traumatisme. L’état général était altéré sans signes de sepsis, avec un syndrome inflammatoire modéré. Discussion Pour ces deux patientes, les prélèvements infectieux étaient stériles. La fonction rénale était normale, de même que les bilans auto-immun et phosphocalcique. Les hypothèses évoquées étaient une vascularite, une nécrose aux AVK, une coagulation intravasculaire disséminée, une angiodermite nécrotique, des emboles. Les biopsies initialement non contributives ont mis en évidence un tissu fibro-adipeux parcouru de vaisseaux de moyen calibre dont les lumières étaient parfois oblitérées par des microcalcifications, rehaussées par la coloration de Van Kossa, avec des parois focalement fibrosées, permettant de poser le diagnostic d’ACNU. Il faut savoir évoquer le diagnostic d’ACNU devant des nécroses cutanées extensives, algiques chez des patients avec une fonction rénale normale. La physiopathologie est complexe, secondaire à un déséquilibre métabolique en faveur des facteurs pro-calcifiants et des phénomènes inflammatoires. Il est difficile de différencier les facteurs étiologiques des facteurs de risque : diabète, obésité, corticoïdes, AVK, pathologie hépatique, hyperparathyroïdie, néoplasie, traumatisme. Les biopsies cutanées profondes permettent de faire le diagnostic mais peuvent être faussement négatives. Le traitement est médicochirurgical, identique à celui des ACU : thiosulfate de sodium (chélateur des ions calciques) et détersion chirurgicale. Ces traitements ont permis de guérir la forme localisée de la deuxième patiente alors que la première patiente est décédée de complications infectieuses. Mots clés Calciphylaxie non urémique ; Nécrose cutanée ; Thiosulfate de sodium Annexe A Matériel complémentaire Le matériel complémentaire accompagnant la version en ligne de cet article est disponible en ligne sur : https://doi.org/10.1016/ j.annder.2019.09.484. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
Mastocytoses systémiques sans lésions cutanées chez les adultes atteints de mastocytose : analyse d’une cohorte M. Severino Freire ∗ , F. Jendoubi , M. Negretto , C. Paul , C. Bulai Livideanu Dermatologie, CHU Larrey, Toulouse, France ∗ Auteur correspondant. Introduction Les mastocytoses systémiques (MS) sont caractérisées par l’accumulation/prolifération de mastocytes anormaux dans différents tissus. Il existe de nombreux types de mastocytose, y compris une forme impliquant uniquement la moelle osseuse, appelée « mastocytose systémique uniquement médullaire » (MSUM). La fréquence de cette forme chez les adultes atteints de MS n’a pas été déterminée dans la littérature. L’objectif principal de notre étude est d’évaluer la fréquence des MSUM chez les adultes atteints de MS. L’objectif secondaire est de comparer les caractéristiques cliniques, biologiques et d’imagerie chez les patients présentant une MSUM et les patients présentant une autre forme de MS (associée à une atteinte cutanée). Matériel et méthodes Nous avons inclus tous les patients présentant une MS et vus dans le centre jusqu’en décembre 2018. Le diagnostic de MS a été établi selon les critères de diagnostic internationaux. Toutes les données ont été collectées dans la base de données interne. Les données suivantes ont été collectées : démographiques (âge, sexe, retard du diagnostic), symptômes d’activation des mastocytes (mcas), données biologiques (taux de tryptase dans le sérum et la moelle osseuse, taux d’IgE totales, mutation de KIT D816 V dans la moelle osseuse) et les caractéristiques d’imagerie (densité osseuse et présence d’ostéoporose). Résultats Sur 182 patients atteints de MS, 31 patients (17 %) présentaient une MSUM. L’âge du diagnostic était de 56 ans pour la MSUM et de 46 ans pour la MS associée à une atteinte cutanée (p = 0,012). Le délai de diagnostic était plus long pour les MS associées à des lésions cutanées (5 mois) que pour la MSUM (2,5 mois) (p = 0,006). Il n’y avait pas de différence significative pour le taux de tryptase sérique dans les deux groupes alors que le taux de tryptase médullaire était plus élevé dans les cas de MSUM (p = 0,021). Le niveau moyen d’IgE totales et la fréquence de mutation du D816 V du KIT dans la moelle osseuse n’étaient pas différents entre les deux groupes (p = 0,21). La fréquence des mcas était plus élevée (p = 0,005), en particulier l’urticaire chronique spontanée (p < 0,0001), les symptômes digestifs (p = 0,05), la dyspnée (p = 0,05) et les symptômes cardiovasculaires (p = 0,04) chez les patients avec MSUM versus MS avec lésions cutanées associées. Il n’existait aucune différence significative entre les deux groupes concernant la fréquence du choc anaphylactique (p = 0,1), l’ostéoporose (p = 0,27), le niveau moyen de densité osseuse (p = 0,74) ou la fréquence des autres hémopathies néoplasiques associées (p = 0,79). Conclusion Seule une petite minorité d’adultes atteints de MS ont une MSUM (17 %). Ces patients semblent souffrir plus fréquemment de mcas, y compris d’urticaire chronique spontanée. Mots clés Mastocytose systémique ; Mastocytose médullaire Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
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https://doi.org/10.1016/j.annder.2019.09.483
Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : https://doi.org/10.1016/j.annder. 2019.09.484.
P318
https://doi.org/10.1016/j.annder.2019.09.484
Nécroses cutanées liées à une artériolopathie calcifiante non urémique (ACNU)夽 C. Landais 1,∗ , O. Prevel 1 , G. Jeudy 1 , J. Journet 2 , E. Goujon 2 , E. Collet 1 , M. Jordan 1 , B. Bonniaud 1 , S. Dalac 1 1 Dermatologie, CHU, Dijon 2 Dermatologie, centre hospitalier, Chalon-sur-Saône, France
JDP 2019
P317
Introduction La calciphylaxie ou artériolopathie calcifiante urémique (ACU) est une entité rare et grave survenant classiquement chez des patients insuffisants rénaux chroniques, majoritairement dialysés. L’artériolopathie calcifiante peut cependant survenir chez des patients avec une fonction rénale normale. Nous rapportons deux observations d’artériolopathie calcifiante non urémique (ACNU). Observations 1er cas : une femme de 75 ans avec antécédents d’HTA, de diabète, d’obésité, de polyarthrite rhumatoïde sous corticoïdes, consultait pour des placards érythémato-violacés, des nodules sous-cutanés douloureux lombosacrés et des cuisses. Rapidement, les lésions ont laissé place à de larges ulcérations nécrotiques au pourtour livédoide. On notait un changement d’anticoagulation concomitant de l’aggravation cutanée (apixaban remplacé par coumadine). L’état général était altéré, associé à un syndrome inflammatoire marqué sans point d’appel infectieux. 2e cas : une femme de 72 ans, aux antécédents de diabète, cardiomyopathie valvulaire et pseudopolyarthrite sous corticoides, consultait pour une ulcération de la jambe gauche. Cette volumineuse nécrose blanche au pourtour violacé s’était progressivement étendue suite à un traumatisme. L’état général était altéré sans signes de sepsis, avec un syndrome inflammatoire modéré. Discussion Pour ces deux patientes, les prélèvements infectieux étaient stériles. La fonction rénale était normale, de même que les bilans auto-immun et phosphocalcique. Les hypothèses évoquées étaient une vascularite, une nécrose aux AVK, une coagulation intravasculaire disséminée, une angiodermite nécrotique, des emboles. Les biopsies initialement non contributives ont mis en évidence un tissu fibro-adipeux parcouru de vaisseaux de moyen calibre dont les lumières étaient parfois oblitérées par des microcalcifications, rehaussées par la coloration de Van Kossa, avec des parois focalement fibrosées, permettant de poser le diagnostic d’ACNU. Il faut savoir évoquer le diagnostic d’ACNU devant des nécroses cutanées extensives, algiques chez des patients avec une fonction rénale normale. La physiopathologie est complexe, secondaire à un déséquilibre métabolique en faveur des facteurs pro-calcifiants et des phénomènes inflammatoires. Il est difficile de différencier les facteurs étiologiques des facteurs de risque : diabète, obésité, corticoïdes, AVK, pathologie hépatique, hyperparathyroïdie, néoplasie, traumatisme. Les biopsies cutanées profondes permettent de faire le diagnostic mais peuvent être faussement négatives. Le traitement est médicochirurgical, identique à celui des ACU : thiosulfate de sodium (chélateur des ions calciques) et détersion chirurgicale. Ces traitements ont permis de guérir la forme localisée de la deuxième patiente alors que la première patiente est décédée de complications infectieuses. Mots clés Calciphylaxie non urémique ; Nécrose cutanée ; Thiosulfate de sodium Annexe A Matériel complémentaire Le matériel complémentaire accompagnant la version en ligne de cet article est disponible en ligne sur : https://doi.org/10.1016/ j.annder.2019.09.484. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
Mastocytoses systémiques sans lésions cutanées chez les adultes atteints de mastocytose : analyse d’une cohorte M. Severino Freire ∗ , F. Jendoubi , M. Negretto , C. Paul , C. Bulai Livideanu Dermatologie, CHU Larrey, Toulouse, France ∗ Auteur correspondant. Introduction Les mastocytoses systémiques (MS) sont caractérisées par l’accumulation/prolifération de mastocytes anormaux dans différents tissus. Il existe de nombreux types de mastocytose, y compris une forme impliquant uniquement la moelle osseuse, appelée « mastocytose systémique uniquement médullaire » (MSUM). La fréquence de cette forme chez les adultes atteints de MS n’a pas été déterminée dans la littérature. L’objectif principal de notre étude est d’évaluer la fréquence des MSUM chez les adultes atteints de MS. L’objectif secondaire est de comparer les caractéristiques cliniques, biologiques et d’imagerie chez les patients présentant une MSUM et les patients présentant une autre forme de MS (associée à une atteinte cutanée). Matériel et méthodes Nous avons inclus tous les patients présentant une MS et vus dans le centre jusqu’en décembre 2018. Le diagnostic de MS a été établi selon les critères de diagnostic internationaux. Toutes les données ont été collectées dans la base de données interne. Les données suivantes ont été collectées : démographiques (âge, sexe, retard du diagnostic), symptômes d’activation des mastocytes (mcas), données biologiques (taux de tryptase dans le sérum et la moelle osseuse, taux d’IgE totales, mutation de KIT D816 V dans la moelle osseuse) et les caractéristiques d’imagerie (densité osseuse et présence d’ostéoporose). Résultats Sur 182 patients atteints de MS, 31 patients (17 %) présentaient une MSUM. L’âge du diagnostic était de 56 ans pour la MSUM et de 46 ans pour la MS associée à une atteinte cutanée (p = 0,012). Le délai de diagnostic était plus long pour les MS associées à des lésions cutanées (5 mois) que pour la MSUM (2,5 mois) (p = 0,006). Il n’y avait pas de différence significative pour le taux de tryptase sérique dans les deux groupes alors que le taux de tryptase médullaire était plus élevé dans les cas de MSUM (p = 0,021). Le niveau moyen d’IgE totales et la fréquence de mutation du D816 V du KIT dans la moelle osseuse n’étaient pas différents entre les deux groupes (p = 0,21). La fréquence des mcas était plus élevée (p = 0,005), en particulier l’urticaire chronique spontanée (p < 0,0001), les symptômes digestifs (p = 0,05), la dyspnée (p = 0,05) et les symptômes cardiovasculaires (p = 0,04) chez les patients avec MSUM versus MS avec lésions cutanées associées. Il n’existait aucune différence significative entre les deux groupes concernant la fréquence du choc anaphylactique (p = 0,1), l’ostéoporose (p = 0,27), le niveau moyen de densité osseuse (p = 0,74) ou la fréquence des autres hémopathies néoplasiques associées (p = 0,79). Conclusion Seule une petite minorité d’adultes atteints de MS ont une MSUM (17 %). Ces patients semblent souffrir plus fréquemment de mcas, y compris d’urticaire chronique spontanée. Mots clés Mastocytose systémique ; Mastocytose médullaire Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
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https://doi.org/10.1016/j.annder.2019.09.483
Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : https://doi.org/10.1016/j.annder. 2019.09.484.
P318
https://doi.org/10.1016/j.annder.2019.09.484
Nécroses cutanées liées à une artériolopathie calcifiante non urémique (ACNU)夽 C. Landais 1,∗ , O. Prevel 1 , G. Jeudy 1 , J. Journet 2 , E. Goujon 2 , E. Collet 1 , M. Jordan 1 , B. Bonniaud 1 , S. Dalac 1 1 Dermatologie, CHU, Dijon 2 Dermatologie, centre hospitalier, Chalon-sur-Saône, France