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Dilatations géantes des espaces de Virchow-Robin
Morphologie (2008) 92, 82—86 Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com
CAS CLINIQUE
Dilatations géantes des espaces de Virchow-Robin Giant cystic widening of Virchow-Robin spaces, case report M. Lefranc a,∗, J. Peltier a, J.-M. Bugnicourt b, C. Lamy b, H. Deramond c, P. Toussaint a, D. Le Gars a a
Service de neurochirurgie, CHU d’Amiens, 5, place Victor-Pauchet, 80054 Amiens cedex 1, France Service de neurologie, CHU d’Amiens, Amiens, France c Service de neuroradiologie, CHU d’Amiens, Amiens, France b
Disponible sur Internet le 21 septembre 2008
MOTS CLÉS Espaces de Virchow-Robin ; Dilatation des espaces périvasculaires géants ; Liquide céphalospinal (LCS)
KEYWORDS Virchow—Robin spaces; Dilatation of perivascular spaces; Cerebral spinal fluid (CSF) ∗
Résumé Introduction. — Les dilatations des espaces de Virchow-Robin sont des entités anatomoradiologiques fréquentes. Cependant, leur dilatation extrême est excessivement rare. Nous rapportons ici le cas d’une patiente présentant des dilatations géantes des espaces de Virchow-Robin intéressant les deux hémisphères cérébraux. Observation. — Une patiente âgée de 26 ans consultait pour des paresthésies mal systématisées du membre supérieur gauche, puis s’étendant aux deux membres supérieurs. L’examen neurologique était, par ailleurs, strictement normal. Le scanner encéphalique montrait la présence de multiples larges hypodensités localisées au niveau des deux hémisphères. L’IRM (séquences T2, T2*, Flair et T1 avec injection de gadolinium) permettait de poser le diagnostic de dilatations géantes des espaces de Virchow-Robin. Le bilan neuropsychologique était normal. Conclusion. — Les dilatations géantes des espaces de Virchow-Robin sont extrêmement rares. L’IRM permet le diagnostic de certitude. Seules les dilatations à proximité de la filière ventriculaire doivent être surveillées et traitées en raison du risque d’hydrocéphalie obstructive. Ces dilatations bénignes et le plus souvent asymptomatiques dans leur localisation hémisphérique ne doivent pas être confondues avec une pathologie kystique tumorale plurilobée. © 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Summary Introduction. — Virchow—Robin spaces are very well-known anatomical and radiological entities. However, the observation of giant cystic widening of Virchow—Robin spaces is anecdotic. We report herein the case of a patient presenting with giant cystic widening of Virchow—Robin spaces located in both cerebral hemispheres. Observation. — A 26-year-old female presented with numbness of left arm and then, of both arms. CT scan showed many hypodensities located in the two hemispheres. Neurologic examination was normal. MR imaging allowed the diagnosis of giant cystic widening Virchow—Robin
Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Lefranc).
1286-0115/$ – see front matter © 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. doi:10.1016/j.morpho.2008.07.002
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spaces in T2, T2*, T1 gadolinium and Flair weighted images. Neuropsychological investigations were normal. Conclusion. — Giant cystic widening of Virchow—Robin spaces are extremely rare entities. MR imaging helps the diagnosis. Only extreme dilatation of Virchow—Robin perivascular spaces close to ventricular system must be watched and treated in case of an obstructive hydrocephalus risk. When located in cerebral hemispheres, these dilatations are mostly asymptomatic and must not be confused with a cystic tumoral disease. © 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Introduction
Discussion
Les espaces de Virchow-Robin (EVR) ou espaces périvasculaires sont des extensions sous-piales des espaces sous-arachnoïdiens accompagnant les vaisseaux pénétrant dans le cortex et la substance blanche. Ils constituent une entité anatomophysiologique de découverte ancienne. Leurs élargissements, le plus fréquemment de quelques millimètres, sont fréquents et facilement détectables en neuro-imagerie. Leur caractère le plus souvent asymptomatique est aujourd’hui largement admis [2,4,9,10,14]. La dilatation extrême de ces espaces périvasculaires est, en revanche, extrêmement rare et concerne le plus souvent le diencéphale ou le mésencéphale. Nous rapportons le cas d’une patiente présentant de multiples dilatations géantes des EVR intéressant les deux hémisphères cérébraux.
Étiopathogénie
Observation Une patiente, âgée de 26 ans, consultait pour la survenue rapidement progressive de paresthésies du membre supérieur gauche sur quelques minutes et suivies le lendemain de paresthésies transitoires des deux membres supérieurs. L’examen clinique neurologique était, par ailleurs, strictement normal. L’imagerie scannographique à l’admission révélait de multiples hypodensités variant de 3 à 20 mm de diamètre, sous-corticales, intéressant les deux hémisphères et prédominant au niveau du lobe pariétal droit (Fig. 1). Le bilan de neuro-imagerie était complété par une IRM encéphalique (3 T). L’IRM objectivait des lésions disséminées de la substance blanche de siège frontopariétal bilatéral à prédominance droite et intéressant également le forceps major du corps calleux. Ces lésions suivaient le trajet des artères perforantes issues des artères cérébrales moyennes. Les caractéristiques du signal étaient identiques à celles du liquide céphalospinal (LCS) en T1 sans et avec injection de gadolinium, T2, Flair. Il n’y avait aucune atteinte de la substance blanche périlésionnelle et aucune prise de contraste. La séquence T2* éliminait toute trace de saignement. Les lésions ne présentaient aucun effet de masse sur le parenchyme adjacent et la filière ventriculaire (Fig. 2). L’IRM permettait de poser le diagnostic de dilatations géantes des EVR. L’électroencéphalogramme était normal. Un bilan neuropsychologique était également normal hormis la présence d’un léger déficit de coordination de tâche double et d’un discret syndrome dépressif.
Les EVR sont des prolongements de l’espace piale accompagnant les artères, artérioles et veines dans leur trajet sous-arachnoïdiens et intraparenchymateux. Leur première description date de 1843 par Durant-Fardel [18]. Il s’agit le plus souvent de cavités virtuelles. Leur dilatation forme des cavités régulières contenant de fac ¸on constante un vaisseau transsulcal [18]. Il existe une spécialisation anatomique et probablement fonctionnelle car les artères corticales et les veines sont entourées d’une seule assise cellulaire leptoméningée piale, alors que les artères des ganglions de la base et du tronc cérébral sont entourées d’une double couche cellulaire. L’EVR se situe entre la couche cellulaire leptoméningée piale et la paroi vasculaire pour les artères corticales et l’ensemble des veines cérébrales, et entre les deux feuillets interne et externe leptoméningés piaux accompagnant les artères des ganglions de la base et du tronc cérébral [10]. Les mécanismes responsables de leur dilatation chez certains patients demeurent inconnus [2,4,10,18,20,21].
Neuro-imagerie Le diagnostic des dilatations des EVR est neuroradiologique. L’IRM permet aujourd’hui le diagnostic de certitude [20]. La caractéristique du signal IRM de la dilatation des espaces périvasculaires est un signal identique au signal du LCS ou plus exactement un signal extrêmement proche et suivant les même variations d’intensité en fonction de la séquence étudiée que le LCS. Robert et Thomas. [18] distinguent trois types de dilatation des EVR en fonction de leur topographie. Le type I, le long des artères lenticulostriées les dilatations sont situées entre la substance perforée antérieure et les noyaux gris centraux (ou striatum). Le type I constitue la forme la plus fréquente. Le type II dont les dilatations sont situées le long des artères perforantes depuis le cortex jusqu’à la substance blanche, comme illustré par notre cas. Les dilatations de type I et II sont le plus souvent multiples et intéressent les deux hémisphères mais de fac ¸on totalement asymétrique, comme illustré par notre cas [13,20]. Enfin, les dilatations de type III intéressent la jonction diencéphalomésencéphalique. Poirier et Derouesné proposaient [10—17] dès 1985 une classification neuropathologique des lacunes cérébrales : le type I correspondant à des infarctus cérébraux anciens et de petite taille, le type II correspondant à de petites hémor-
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M. Lefranc et al. Le diagnostic est cependant plus difficile dans les rares cas de dilatations géantes des EVR unique de type III (ou IIId selon Poirier et Derouesné). L’analyse de la séquence T1 avec injection de gadolinium est alors particulièrement importante. On élimine une atteinte ischémique de type lacunaire devant l’absence d’hypersignaux Flair du parenchyme adjacent. On élimine également les kystes inflammatoires devant l’absence de prise de contraste de la paroi, l’absence d’œdème périlésionnel et l’absence de cloisons intrakystiques [13,18,20]. On peut éliminer un childhood ataxia with central nervous system hypomyelination (CACH) syndrome devant l’absence d’atteinte diffuse et symétrique de la substance blanche et l’absence d’hypersignal Flair péricavitaire (absence de leucodystrophie associée aux cavités). Enfin, l’anamnèse est une aide précieuse ; en effet, les principaux diagnostics différentiels sont très « bruyants » cliniquement, contrairement aux dilatations géantes des EVR habituellement asymptomatiques [13,20].
Prévalence et corrélation anatomoclinique Figure 1 Scanner encéphalique, fenêtres parenchymateuses, coupes axiales : multiples hypodensités de tailles variant de 3 à 20 mm sous-corticales, intéressant le centre semi ovale, les deux hémisphères mais prédominant en regard du lobe pariétal droit (région postcentrale droite). Axial CT scan showing multiple hypodensities, sizes from 3 to 20 mm, located in the white matter of both hemispheres and corona radiata with a right parietal predominance.
ragies anciennes et le type III correspondant aux dilatations des EVR. Cette dernière classe est subdivisée en quatre sous-groupes : • IIIa, « état criblé », correspondant à des EVR multiples et de petite taille [10—17] ; • IIIb ou lacunes de désintégration découlant de la « vaginalite destructive de Marie », le type ; • IIIc ou lacune sous-putaminales solitaires entourant les artères lenticulostriées lors de leur pénétration dans les noyaux lenticulaires et le type ; • IIId désignant les lacunes expansives [10—17]. Il n’existe pas dans la grande majorité des cas de gliose réactionnelle périlésionnelle même si celle-ci a déjà été rapportée essentiellement chez des sujets âgés et dans des dilatations géantes des EVR [18—20]. Ces caractéristiques radiologiques sont identiques pour les dilatations géantes des EVR. Seule la grande taille des dilatations, étonnante lors de la vision de l’examen radiologique, diffère des dilatations des EVR classiques ainsi que, parfois, la présence d’un effet de masse sur le parenchyme adjacent [20]. Les diagnostics différentiels des dilatations géantes des EVR sont peu nombreux. On élimine les tumeurs kystiques, cavités porencéphaliques non soufflantes, devant la multiplicité des lésions, le siège supratentoriel des lésions épargnant le diencéphale et la fosse postérieure, l’absence de lésions œdémateuses périlésionnelles du parenchyme adjacent ainsi que de l’absence de prise de contraste.
Les dilatations des EVR inférieures à 2 mm apparaissent à tout âge. En revanche, les dilatations de plus de 2 mm sont beaucoup plus fréquentes chez les sujets âgés (jusqu’à 30 %) sans doute en relation avec l’atrophie parenchymateuse aux alentours [4,6,11,15]. Ces dilatations des EVR pourraient constituer un marqueur de pathologies des petits vaisseaux intracérébraux [19]. Il faut noter que la prévalence des dilatations des EVR varie également en fonction de la technique neuroradiologique appliquée (considérablement augmentée en imagerie IRM) [18]. Si les EVR inférieures à 2 mm sont encore fréquemment incriminées comme marqueurs ou facteurs prédictifs de pathologies dégénératives ou inflammatoires [1—10], la majorité des auteurs ne reconnaissent aucune pathogénie aux dilatations des EVR de petite taille sous-corticale et intéressant la convexité (ou lacune de type IIIa). Ces dilatations des EVR sont considérées aujourd’hui comme variant non pathologique du normal [2,4,10,12,14]. Concernant les dilatations géantes des EVR, le syndrome des lacunes expansives thalamomésencéphaliques, constitue une entité anatomoradioclinique distincte. Le premier cas a été décrit par Poirier et al., en 1983 [10]. Ces dilatations de type III (Robert et Thomas Kwee [18]) ou lacunes de type IIId (Poirier et Derouesné) sont responsables d’un effet de masse sur les structures adjacentes en particulier sur les ventricules et les voies d’écoulement du LCS. L’hypertension intracrânienne consécutive à l’hydrocéphalie obstructive apparaît ainsi comme le mode de révélation le plus fréquent [4,7,8,10,11,16,20]. La symptomatologie peut être associée ou non à un syndrome alterne [9—11]. La spécialisation morphologique particulière des dilatations des EVR du diencéphale et du mésencéphale, situées entre les deux couches leptoméningées piales, joue peut-être un rôle dans l’apparition d’un effet de masse sur les structures adjacentes responsables de la symptomatologie clinique. Concernant les dilatations géantes des EVR n’intéressant pas la jonction diencéphalomésencéphalique les corrélations anatomoradiocliniques rapportées nous apparaissent comme beaucoup plus aléatoires : épilepsie temporale à
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85 début tardif chez une patiente de 64 ans avec une dilatation géante des EVR responsable d’un élargissement du sillon hippocampique [5], lacunes expansives cérébelleuses chez une patiente de 80 ans athérosclérotique décédée d’un accident ischémique cérébral de l’artère cérébrale moyenne [3] ou dilatations géantes des EVR hémisphériques droite, découvertes à la suite d’un malaise avec perte de connaissance et examen neurologique normal [21]. Enfin, Vital et Julien. rapportaient le cas d’une patiente suivie pendant 12 ans présentant une démence où les dilatations géantes des EVR avaient été mises en cause pour expliquer la pathologie. Cependant, une fibrose des parois de certains des petits vaisseaux centrant les EVR était rapportée ainsi qu’une histoire familiale de démence [22]. Ces deux dernières caractéristiques anatomocliniques ne sont pas retrouvées par les autres cas rapportés de dilatations géantes des EVR. Ainsi, peut on, peut être, expliquer la symptomatogie différente de notre patiente et du cas rapporté par Vital et al. par ces différences anatomocliniques bien que l’imagerie morphologique apparaisse comme très proche de notre cas. Dans d’autres cas, les auteurs ne retrouvent aucune pathogénie concernant ces dilatations géantes des EVR : le cas 3 de découverte fortuite rapporté par Marnet et al., le cas 2 rapporté par Caner et al. ainsi que les deux cas rapportés par Mathias et al. De même, les deux cas rapportés par Ogawa et al. sont des découvertes fortuites sur un vertige paroxystique positionnel bénin et un bourdonnement d’oreille [4,10,12,13]. La corrélation anatomoclinique restait difficile chez notre patiente. L’hypothèse d’une comitialité partielle sensitive apparaissait peu probable. Enfin, la bilatéralité concomitante des symptômes, l’absence d’atteinte corticale ainsi que l’enrichissement par de nombreux symptômes fonctionnels depuis son hospitalisation imposent circonspection concernant leur origine organique. De même que Marnet et al., les corrélations anatomocliniques rapportées dans la littérature pour ces dilatations des EVR géantes hémisphériques nous semblent aléatoires [9]. Ainsi, il peut s’agir d’une association fortuite d’un symptôme et d’une « image » à un moment donné dans l’histoire clinique de ces patients. Les dilatations géantes des EVR intéressant les hémisphères cérébraux entrent dans ce cadre et seraient, à notre avis, totalement bénins et asymptomatiques [12,13].
Figure 2 IRM Axial séquence T2 (a) montrant des images hypersignal (signal identique au LCR) sans hypersignal périlésionnel ; séquence axial T2* (b) objectivant une absence d’hyposignal T2* ; séquence axiale Flair (c) objectivant la
présence d’un hyposignal (signal identique au LCR, suppression complète du signal) ; coupes coronales, sagittales et axiales séquences T1 (d) avec injection de gadolinium objectivant des images isosignal au LCS, l’absence de rehaussement et une absence d’effet de masse sur le parenchyme adjacent, les images suivent le trajet des artères perforantes issues des artères cérébrales moyennes. MR Imaging axial T2 (a) demonstrating hyperintensity of the lesions and absence of hypersignal around the lesions; axial T2* weighted MR images (b) showing absence of hyposignal; axial Flair (c) highlighting hypointensity (like CSF) and absence of hyperintensity around the lesions; coronal, sagittal and axial T1 weighted images with contrast enhancement showing absence of contrast enhancement of the lesions. Note the lesions which follow the course of brain perforating vessels.
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Prise en charge Les dilatations des EVR sont souvent de découverte fortuite. Leur caractère asymptomatique est souligné par de nombreux auteurs [10,12—14,20] en particulier pour les dilatations des EVR de type IIIa (ou état criblée) [10]. Ils ne nécessitent donc ni prise en charge ni surveillance particulière. Seules les dilatations géantes atteignant le mésencéphale ou le diencéphale ou lacunes de type IIId selon Poirier et al., en raison de la proximité des lésions avec les voies d’écoulement du LCS, nécessitent une surveillance rapprochée et un traitement par ventriculocisternostomie du plancher du troisième ventricule ou valve de dérivation ventriculopéritonéale en cas d’hydrocéphalie obstructive [4,7,9—11,16,20]. Un geste de fenestration de la dilatation des EVR peut être associé si besoin [4,9,20]. Les dilatations géantes des EVR intéressant les hémisphères cérébraux ne nécessitent, à notre avis, ni surveillance ni traitement particulier.
Conclusion Les dilatations des EVR sont des entités extrêmement fréquentes et de plus en plus rencontrées du fait des progrès de la neuro-imagerie. En revanche, les dilatations géantes des EVR ne font l’objet que de peu de cas rapportés. Le diagnostic de certitude repose sur l’IRM. Ces dilatations des EVR semblent totalement asymptomatiques dans leurs localisations hémisphériques. Seules les dilatations à proximité de la filière ventriculaire doivent être surveillées et traitées en raison du risque d’hydrocéphalie obstructive. Les dilatations même extrêmes des EVR ne doivent pas être confondues avec une pathologie rare ou maligne.
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CAS CLINIQUE
Dilatations géantes des espaces de Virchow-Robin Giant cystic widening of Virchow-Robin spaces, case report M. Lefranc a,∗, J. Peltier a, J.-M. Bugnicourt b, C. Lamy b, H. Deramond c, P. Toussaint a, D. Le Gars a a
Service de neurochirurgie, CHU d’Amiens, 5, place Victor-Pauchet, 80054 Amiens cedex 1, France Service de neurologie, CHU d’Amiens, Amiens, France c Service de neuroradiologie, CHU d’Amiens, Amiens, France b
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MOTS CLÉS Espaces de Virchow-Robin ; Dilatation des espaces périvasculaires géants ; Liquide céphalospinal (LCS)
KEYWORDS Virchow—Robin spaces; Dilatation of perivascular spaces; Cerebral spinal fluid (CSF) ∗
Résumé Introduction. — Les dilatations des espaces de Virchow-Robin sont des entités anatomoradiologiques fréquentes. Cependant, leur dilatation extrême est excessivement rare. Nous rapportons ici le cas d’une patiente présentant des dilatations géantes des espaces de Virchow-Robin intéressant les deux hémisphères cérébraux. Observation. — Une patiente âgée de 26 ans consultait pour des paresthésies mal systématisées du membre supérieur gauche, puis s’étendant aux deux membres supérieurs. L’examen neurologique était, par ailleurs, strictement normal. Le scanner encéphalique montrait la présence de multiples larges hypodensités localisées au niveau des deux hémisphères. L’IRM (séquences T2, T2*, Flair et T1 avec injection de gadolinium) permettait de poser le diagnostic de dilatations géantes des espaces de Virchow-Robin. Le bilan neuropsychologique était normal. Conclusion. — Les dilatations géantes des espaces de Virchow-Robin sont extrêmement rares. L’IRM permet le diagnostic de certitude. Seules les dilatations à proximité de la filière ventriculaire doivent être surveillées et traitées en raison du risque d’hydrocéphalie obstructive. Ces dilatations bénignes et le plus souvent asymptomatiques dans leur localisation hémisphérique ne doivent pas être confondues avec une pathologie kystique tumorale plurilobée. © 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Summary Introduction. — Virchow—Robin spaces are very well-known anatomical and radiological entities. However, the observation of giant cystic widening of Virchow—Robin spaces is anecdotic. We report herein the case of a patient presenting with giant cystic widening of Virchow—Robin spaces located in both cerebral hemispheres. Observation. — A 26-year-old female presented with numbness of left arm and then, of both arms. CT scan showed many hypodensities located in the two hemispheres. Neurologic examination was normal. MR imaging allowed the diagnosis of giant cystic widening Virchow—Robin
Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Lefranc).
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spaces in T2, T2*, T1 gadolinium and Flair weighted images. Neuropsychological investigations were normal. Conclusion. — Giant cystic widening of Virchow—Robin spaces are extremely rare entities. MR imaging helps the diagnosis. Only extreme dilatation of Virchow—Robin perivascular spaces close to ventricular system must be watched and treated in case of an obstructive hydrocephalus risk. When located in cerebral hemispheres, these dilatations are mostly asymptomatic and must not be confused with a cystic tumoral disease. © 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Introduction
Discussion
Les espaces de Virchow-Robin (EVR) ou espaces périvasculaires sont des extensions sous-piales des espaces sous-arachnoïdiens accompagnant les vaisseaux pénétrant dans le cortex et la substance blanche. Ils constituent une entité anatomophysiologique de découverte ancienne. Leurs élargissements, le plus fréquemment de quelques millimètres, sont fréquents et facilement détectables en neuro-imagerie. Leur caractère le plus souvent asymptomatique est aujourd’hui largement admis [2,4,9,10,14]. La dilatation extrême de ces espaces périvasculaires est, en revanche, extrêmement rare et concerne le plus souvent le diencéphale ou le mésencéphale. Nous rapportons le cas d’une patiente présentant de multiples dilatations géantes des EVR intéressant les deux hémisphères cérébraux.
Étiopathogénie
Observation Une patiente, âgée de 26 ans, consultait pour la survenue rapidement progressive de paresthésies du membre supérieur gauche sur quelques minutes et suivies le lendemain de paresthésies transitoires des deux membres supérieurs. L’examen clinique neurologique était, par ailleurs, strictement normal. L’imagerie scannographique à l’admission révélait de multiples hypodensités variant de 3 à 20 mm de diamètre, sous-corticales, intéressant les deux hémisphères et prédominant au niveau du lobe pariétal droit (Fig. 1). Le bilan de neuro-imagerie était complété par une IRM encéphalique (3 T). L’IRM objectivait des lésions disséminées de la substance blanche de siège frontopariétal bilatéral à prédominance droite et intéressant également le forceps major du corps calleux. Ces lésions suivaient le trajet des artères perforantes issues des artères cérébrales moyennes. Les caractéristiques du signal étaient identiques à celles du liquide céphalospinal (LCS) en T1 sans et avec injection de gadolinium, T2, Flair. Il n’y avait aucune atteinte de la substance blanche périlésionnelle et aucune prise de contraste. La séquence T2* éliminait toute trace de saignement. Les lésions ne présentaient aucun effet de masse sur le parenchyme adjacent et la filière ventriculaire (Fig. 2). L’IRM permettait de poser le diagnostic de dilatations géantes des EVR. L’électroencéphalogramme était normal. Un bilan neuropsychologique était également normal hormis la présence d’un léger déficit de coordination de tâche double et d’un discret syndrome dépressif.
Les EVR sont des prolongements de l’espace piale accompagnant les artères, artérioles et veines dans leur trajet sous-arachnoïdiens et intraparenchymateux. Leur première description date de 1843 par Durant-Fardel [18]. Il s’agit le plus souvent de cavités virtuelles. Leur dilatation forme des cavités régulières contenant de fac ¸on constante un vaisseau transsulcal [18]. Il existe une spécialisation anatomique et probablement fonctionnelle car les artères corticales et les veines sont entourées d’une seule assise cellulaire leptoméningée piale, alors que les artères des ganglions de la base et du tronc cérébral sont entourées d’une double couche cellulaire. L’EVR se situe entre la couche cellulaire leptoméningée piale et la paroi vasculaire pour les artères corticales et l’ensemble des veines cérébrales, et entre les deux feuillets interne et externe leptoméningés piaux accompagnant les artères des ganglions de la base et du tronc cérébral [10]. Les mécanismes responsables de leur dilatation chez certains patients demeurent inconnus [2,4,10,18,20,21].
Neuro-imagerie Le diagnostic des dilatations des EVR est neuroradiologique. L’IRM permet aujourd’hui le diagnostic de certitude [20]. La caractéristique du signal IRM de la dilatation des espaces périvasculaires est un signal identique au signal du LCS ou plus exactement un signal extrêmement proche et suivant les même variations d’intensité en fonction de la séquence étudiée que le LCS. Robert et Thomas. [18] distinguent trois types de dilatation des EVR en fonction de leur topographie. Le type I, le long des artères lenticulostriées les dilatations sont situées entre la substance perforée antérieure et les noyaux gris centraux (ou striatum). Le type I constitue la forme la plus fréquente. Le type II dont les dilatations sont situées le long des artères perforantes depuis le cortex jusqu’à la substance blanche, comme illustré par notre cas. Les dilatations de type I et II sont le plus souvent multiples et intéressent les deux hémisphères mais de fac ¸on totalement asymétrique, comme illustré par notre cas [13,20]. Enfin, les dilatations de type III intéressent la jonction diencéphalomésencéphalique. Poirier et Derouesné proposaient [10—17] dès 1985 une classification neuropathologique des lacunes cérébrales : le type I correspondant à des infarctus cérébraux anciens et de petite taille, le type II correspondant à de petites hémor-
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M. Lefranc et al. Le diagnostic est cependant plus difficile dans les rares cas de dilatations géantes des EVR unique de type III (ou IIId selon Poirier et Derouesné). L’analyse de la séquence T1 avec injection de gadolinium est alors particulièrement importante. On élimine une atteinte ischémique de type lacunaire devant l’absence d’hypersignaux Flair du parenchyme adjacent. On élimine également les kystes inflammatoires devant l’absence de prise de contraste de la paroi, l’absence d’œdème périlésionnel et l’absence de cloisons intrakystiques [13,18,20]. On peut éliminer un childhood ataxia with central nervous system hypomyelination (CACH) syndrome devant l’absence d’atteinte diffuse et symétrique de la substance blanche et l’absence d’hypersignal Flair péricavitaire (absence de leucodystrophie associée aux cavités). Enfin, l’anamnèse est une aide précieuse ; en effet, les principaux diagnostics différentiels sont très « bruyants » cliniquement, contrairement aux dilatations géantes des EVR habituellement asymptomatiques [13,20].
Prévalence et corrélation anatomoclinique Figure 1 Scanner encéphalique, fenêtres parenchymateuses, coupes axiales : multiples hypodensités de tailles variant de 3 à 20 mm sous-corticales, intéressant le centre semi ovale, les deux hémisphères mais prédominant en regard du lobe pariétal droit (région postcentrale droite). Axial CT scan showing multiple hypodensities, sizes from 3 to 20 mm, located in the white matter of both hemispheres and corona radiata with a right parietal predominance.
ragies anciennes et le type III correspondant aux dilatations des EVR. Cette dernière classe est subdivisée en quatre sous-groupes : • IIIa, « état criblé », correspondant à des EVR multiples et de petite taille [10—17] ; • IIIb ou lacunes de désintégration découlant de la « vaginalite destructive de Marie », le type ; • IIIc ou lacune sous-putaminales solitaires entourant les artères lenticulostriées lors de leur pénétration dans les noyaux lenticulaires et le type ; • IIId désignant les lacunes expansives [10—17]. Il n’existe pas dans la grande majorité des cas de gliose réactionnelle périlésionnelle même si celle-ci a déjà été rapportée essentiellement chez des sujets âgés et dans des dilatations géantes des EVR [18—20]. Ces caractéristiques radiologiques sont identiques pour les dilatations géantes des EVR. Seule la grande taille des dilatations, étonnante lors de la vision de l’examen radiologique, diffère des dilatations des EVR classiques ainsi que, parfois, la présence d’un effet de masse sur le parenchyme adjacent [20]. Les diagnostics différentiels des dilatations géantes des EVR sont peu nombreux. On élimine les tumeurs kystiques, cavités porencéphaliques non soufflantes, devant la multiplicité des lésions, le siège supratentoriel des lésions épargnant le diencéphale et la fosse postérieure, l’absence de lésions œdémateuses périlésionnelles du parenchyme adjacent ainsi que de l’absence de prise de contraste.
Les dilatations des EVR inférieures à 2 mm apparaissent à tout âge. En revanche, les dilatations de plus de 2 mm sont beaucoup plus fréquentes chez les sujets âgés (jusqu’à 30 %) sans doute en relation avec l’atrophie parenchymateuse aux alentours [4,6,11,15]. Ces dilatations des EVR pourraient constituer un marqueur de pathologies des petits vaisseaux intracérébraux [19]. Il faut noter que la prévalence des dilatations des EVR varie également en fonction de la technique neuroradiologique appliquée (considérablement augmentée en imagerie IRM) [18]. Si les EVR inférieures à 2 mm sont encore fréquemment incriminées comme marqueurs ou facteurs prédictifs de pathologies dégénératives ou inflammatoires [1—10], la majorité des auteurs ne reconnaissent aucune pathogénie aux dilatations des EVR de petite taille sous-corticale et intéressant la convexité (ou lacune de type IIIa). Ces dilatations des EVR sont considérées aujourd’hui comme variant non pathologique du normal [2,4,10,12,14]. Concernant les dilatations géantes des EVR, le syndrome des lacunes expansives thalamomésencéphaliques, constitue une entité anatomoradioclinique distincte. Le premier cas a été décrit par Poirier et al., en 1983 [10]. Ces dilatations de type III (Robert et Thomas Kwee [18]) ou lacunes de type IIId (Poirier et Derouesné) sont responsables d’un effet de masse sur les structures adjacentes en particulier sur les ventricules et les voies d’écoulement du LCS. L’hypertension intracrânienne consécutive à l’hydrocéphalie obstructive apparaît ainsi comme le mode de révélation le plus fréquent [4,7,8,10,11,16,20]. La symptomatologie peut être associée ou non à un syndrome alterne [9—11]. La spécialisation morphologique particulière des dilatations des EVR du diencéphale et du mésencéphale, situées entre les deux couches leptoméningées piales, joue peut-être un rôle dans l’apparition d’un effet de masse sur les structures adjacentes responsables de la symptomatologie clinique. Concernant les dilatations géantes des EVR n’intéressant pas la jonction diencéphalomésencéphalique les corrélations anatomoradiocliniques rapportées nous apparaissent comme beaucoup plus aléatoires : épilepsie temporale à
Dilatations géantes des espaces de Virchow-Robin
85 début tardif chez une patiente de 64 ans avec une dilatation géante des EVR responsable d’un élargissement du sillon hippocampique [5], lacunes expansives cérébelleuses chez une patiente de 80 ans athérosclérotique décédée d’un accident ischémique cérébral de l’artère cérébrale moyenne [3] ou dilatations géantes des EVR hémisphériques droite, découvertes à la suite d’un malaise avec perte de connaissance et examen neurologique normal [21]. Enfin, Vital et Julien. rapportaient le cas d’une patiente suivie pendant 12 ans présentant une démence où les dilatations géantes des EVR avaient été mises en cause pour expliquer la pathologie. Cependant, une fibrose des parois de certains des petits vaisseaux centrant les EVR était rapportée ainsi qu’une histoire familiale de démence [22]. Ces deux dernières caractéristiques anatomocliniques ne sont pas retrouvées par les autres cas rapportés de dilatations géantes des EVR. Ainsi, peut on, peut être, expliquer la symptomatogie différente de notre patiente et du cas rapporté par Vital et al. par ces différences anatomocliniques bien que l’imagerie morphologique apparaisse comme très proche de notre cas. Dans d’autres cas, les auteurs ne retrouvent aucune pathogénie concernant ces dilatations géantes des EVR : le cas 3 de découverte fortuite rapporté par Marnet et al., le cas 2 rapporté par Caner et al. ainsi que les deux cas rapportés par Mathias et al. De même, les deux cas rapportés par Ogawa et al. sont des découvertes fortuites sur un vertige paroxystique positionnel bénin et un bourdonnement d’oreille [4,10,12,13]. La corrélation anatomoclinique restait difficile chez notre patiente. L’hypothèse d’une comitialité partielle sensitive apparaissait peu probable. Enfin, la bilatéralité concomitante des symptômes, l’absence d’atteinte corticale ainsi que l’enrichissement par de nombreux symptômes fonctionnels depuis son hospitalisation imposent circonspection concernant leur origine organique. De même que Marnet et al., les corrélations anatomocliniques rapportées dans la littérature pour ces dilatations des EVR géantes hémisphériques nous semblent aléatoires [9]. Ainsi, il peut s’agir d’une association fortuite d’un symptôme et d’une « image » à un moment donné dans l’histoire clinique de ces patients. Les dilatations géantes des EVR intéressant les hémisphères cérébraux entrent dans ce cadre et seraient, à notre avis, totalement bénins et asymptomatiques [12,13].
Figure 2 IRM Axial séquence T2 (a) montrant des images hypersignal (signal identique au LCR) sans hypersignal périlésionnel ; séquence axial T2* (b) objectivant une absence d’hyposignal T2* ; séquence axiale Flair (c) objectivant la
présence d’un hyposignal (signal identique au LCR, suppression complète du signal) ; coupes coronales, sagittales et axiales séquences T1 (d) avec injection de gadolinium objectivant des images isosignal au LCS, l’absence de rehaussement et une absence d’effet de masse sur le parenchyme adjacent, les images suivent le trajet des artères perforantes issues des artères cérébrales moyennes. MR Imaging axial T2 (a) demonstrating hyperintensity of the lesions and absence of hypersignal around the lesions; axial T2* weighted MR images (b) showing absence of hyposignal; axial Flair (c) highlighting hypointensity (like CSF) and absence of hyperintensity around the lesions; coronal, sagittal and axial T1 weighted images with contrast enhancement showing absence of contrast enhancement of the lesions. Note the lesions which follow the course of brain perforating vessels.
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Prise en charge Les dilatations des EVR sont souvent de découverte fortuite. Leur caractère asymptomatique est souligné par de nombreux auteurs [10,12—14,20] en particulier pour les dilatations des EVR de type IIIa (ou état criblée) [10]. Ils ne nécessitent donc ni prise en charge ni surveillance particulière. Seules les dilatations géantes atteignant le mésencéphale ou le diencéphale ou lacunes de type IIId selon Poirier et al., en raison de la proximité des lésions avec les voies d’écoulement du LCS, nécessitent une surveillance rapprochée et un traitement par ventriculocisternostomie du plancher du troisième ventricule ou valve de dérivation ventriculopéritonéale en cas d’hydrocéphalie obstructive [4,7,9—11,16,20]. Un geste de fenestration de la dilatation des EVR peut être associé si besoin [4,9,20]. Les dilatations géantes des EVR intéressant les hémisphères cérébraux ne nécessitent, à notre avis, ni surveillance ni traitement particulier.
Conclusion Les dilatations des EVR sont des entités extrêmement fréquentes et de plus en plus rencontrées du fait des progrès de la neuro-imagerie. En revanche, les dilatations géantes des EVR ne font l’objet que de peu de cas rapportés. Le diagnostic de certitude repose sur l’IRM. Ces dilatations des EVR semblent totalement asymptomatiques dans leurs localisations hémisphériques. Seules les dilatations à proximité de la filière ventriculaire doivent être surveillées et traitées en raison du risque d’hydrocéphalie obstructive. Les dilatations même extrêmes des EVR ne doivent pas être confondues avec une pathologie rare ou maligne.
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