- Email: [email protected]
Disección aórtica de clase 3: una entidad poco conocida. Presentación de 4 casos
Radiología. 2020;62(1):78---84
www.elsevier.es/rx
COMUNICACIÓN BREVE
Disección aórtica de clase 3: una entidad poco conocida. Presentación de 4 casos E. Ruiz Carazo a , A.J. Láinez Ramos-Bossini a,b,∗ , C. Pérez García a y G. López Milena a a b
Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada, Espa˜ na Programa de Doctorado en Medicina Clínica y Salud Pública, Universidad de Granada, Granada, Espa˜ na
Recibido el 11 de julio de 2019; aceptado el 26 de julio de 2019 Disponible en Internet el 15 de octubre de 2019
PALABRAS CLAVE Disección aórtica; Síndrome aórtico agudo; Angiografía por tomografía computarizada; Disección aórtica de clase 3; Disección aórtica sutil; Disección aórtica limitada
∗
Resumen La disección aórtica es la patología aguda más frecuente de la aorta y presenta una elevada mortalidad, por lo que constituye una urgencia radiológica de vital importancia. Actualmente se diferencian cinco subtipos, siendo la clase 3, también conocida como disección aórtica limitada o sutil, la variante más desconocida. Este tipo de disección es infrecuente y exige un conocimiento claro de su semiología radiológica para que no pase desapercibida. Desde el punto de vista de la imagen, esta entidad se caracteriza por un peque˜ no abultamiento focal del contorno aórtico y/o dilatación circunferencial localizada del segmento aórtico afectado por el desgarro intimal. Recientemente se ha destacado la baja familiaridad del radiólogo con esta patología. Con la finalidad de ilustrar los principales hallazgos de imagen y revisar los aspectos más relevantes de esta entidad, presentamos cuatro casos de disección aórtica de clase 3 diagnosticados en nuestro hospital. © 2019 SERAM. Publicado por Elsevier Espa˜ na, S.L.U. Todos los derechos reservados.
KEYWORDS
Aortic dissection class 3: a little-known entity. Presentation of 4 cases
Aortic dissection; Acute aortic syndrome; Computed tomography angiography; Aortic dissection class 3;
Abstract Aortic dissection (AD) is the most common acute condition of the aorta and has a high mortality. Therefore, it is a radiological emergency of vital importance. Currently, five subtypes are distinguished, among which AD class 3 ---also known as limited or subtle AD- is the less recognised. This type of dissection is infrequent and needs to be acknowledged radiologically in order not to go unnoticed. Regarding its imaging features, this entity is characterized by a small focal bulging of the aortic wall outline and/or a limited round dilation at the region affected by the intimal tear. Recently, the low familiarity of the radiologist with this condition
Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (A.J. Láinez Ramos-Bossini).
https://doi.org/10.1016/j.rx.2019.07.004 0033-8338/© 2019 SERAM. Publicado por Elsevier Espa˜ na, S.L.U. Todos los derechos reservados.
Disección aórtica de clase 3: una entidad poco conocida. Presentación de 4 casos
Subtle aortic dissection; Limited aortic dissection
79
has been emphasized. With the aim of illustrating the main imaging findings of this entity and reviewing its most relevant aspects, we present four cases of AD class 3 diagnosed in our hospital. © 2019 SERAM. Published by Elsevier Espa˜ na, S.L.U. All rights reserved.
Introducción La disección aórtica es la patología aguda más frecuente de la aorta y con frecuencia presenta un pronóstico letal1 , por lo que constituye una urgencia radiológica de vital importancia. Actualmente, las guías de las sociedades europea y americana de cardiología recogen cinco subtipos2,3 : disección clásica con flap intimal (clase 1), disección con hematoma intramural (clase 2), desgarro intimal limitado (clase 3), úlcera aórtica penetrante (clase 4) y disección yatrógena o traumática (clase 5). La disección aórtica de clase 3 es la más desconocida y ha recibido diversas denominaciones (desgarro incompleto, disección limitada, sutil o discreta)2---8 . Pese a tratarse de una entidad propia reconocida, recientemente se ha recalcado la escasa familiaridad de los radiólogos y otros clínicos con la misma, algo justificado en buena medida por la dificultad diagnóstica que entra˜ na esta patología7 . Según la serie más amplia publicada7 , este tipo de disección aórtica es infrecuente (4,8%) y exige un conocimiento claro de su semiología radiológica para no ser obviado. Con la finalidad de ilustrar los principales hallazgos de imagen y revisar los aspectos más relevantes de esta patología, presentamos cuatro casos de disección aórtica de clase 3 diagnosticados en nuestro hospital.
Descripción de los casos Paciente 1: Varón de 52 a˜ nos, obeso, fumador e hipertenso, que acude al Servicio de Urgencias por dolor torácico centroopresivo lancinante, irradiado a espalda y asociado a cortejo vegetativo, que no cede tras la administración de vasodilatadores. La tensión arterial sistólica (TAS) a la llegada es de 200 mmHg. Se realiza un electrocardiograma (ECG) que muestra una fibrilación auricular a 70-80 lpm, sin otras alteraciones de interés. La analítica sanguínea es anodina. Se realiza angiografía por tomografía computarizada (angio-TC) de aorta, donde se objetiva dilatación de la aorta ascendente-cayado aórtico proximal, con una dudosa irregularidad de la pared del vaso, interpretada inicialmente como ‘‘posible artefacto’’. El paciente es ingresado en el Servicio de Cardiología, donde mejora clínicamente. A las 24 horas, se realiza nueva angio-TC, en esta ocasión con sincronización electrocardiográfica, en la que se observa con mayor nitidez un abultamiento en la pared lateral izquierda de la aorta ascendente con aspecto ‘‘en sombrero de seta’’, así como infiltración por líquido de la grasa mediastínica adyacente (fig. 1 A y B). Estos hallazgos se interpretaron
como una peque˜ na fisura. Ante la mejoría sintomatológica del paciente, se decide darle de alta. Un mes más tarde, se realiza angio-TC de control, donde se observa un aumento considerable de la dilatación de la aorta ascendente y una clara disección aórtica tipo A de Stanford (fig. 2 A y B). Ante estos hallazgos, se decide realizar cirugía urgente, consistente en implantación de tubo valvulado y sustitución de arco aórtico y tronco braquiocefálico. Tras la cirugía, el paciente evoluciona favorablemente, y los controles hasta la actualidad han sido normales. Posteriormente, tras realizar una revisión bibliográfica, se llegó a la conclusión de que el caso correspondía a una disección aórtica de clase 3. Paciente 2: Varón de 63 a˜ nos con diversos factores de riesgo cardiovascular y bradicardia sinusal sintomática, que acude al Servicio de Cardiología derivado por su médico de atención primaria por cuadro de pérdida de peso, mareos y síncopes, cefalea intermitente y episodios de hemoptisis, de 3 meses de evolución. Se realiza ecocardiograma que evidencia un aumento de diámetro del cayado y aorta ascendente, con ‘‘posible hematoma intramural, sin evidencia clara de disección’’. El paciente es remitido a Urgencias hospitalarias para descartar disección. Se realiza angio-TC que evidencia un aneurisma sacular de gran tama˜ no que surge de la pared anterolateral izquierda del cayado aórtico, con morfología ‘‘en sombrero de seta’’. En conclusión, el diagnóstico fue de probable disección tipo ‘‘desgarro intimal o disección limitada (clase 3) tipo A de Stanford, con dilatación aórtica sacular secundaria’’ (fig. 3 A-C). El paciente fue remitido a cirugía cardiovascular, donde se reparó la disección mediante resección de aorta ascendente, con reconstrucción mediante prótesis híbrida. El postoperatorio inicial fue favorable, pero al 6.◦ día postoperatorio desarrolló una isquemia mesentérica embolígena, por lo que se realizó laparotomía urgente con resección intestinal de los segmentos necróticos. La evolución posterior ha sido favorable y en la actualidad el paciente se encuentra asintomático. Paciente 3: Mujer de 71 a˜ nos, diagnosticada mediante ecocardiografía de aneurisma de aorta ascendente, que en el último control por tomografía computarizada (TC) alcanza 7 cm de calibre máximo (fig. 4 A). Un mes tras la realización de dicha TC, la paciente presentó dolor centrotorácico opresivo de intensidad creciente, con irradiación a mandíbula y espalda con TAS de 200 mmHg, por lo que fue derivada a urgencias por su médico de atención primaria. Ante la sospecha de síndrome aórtico agudo, se realizó angio-TC de aorta, en la que se observó una imagen de disección limitada en la pared anterolateral de la aorta ascendente que no estaba presente en la TC previa (fig. 4 B). Existía asimismo
80
E. Ruiz Carazo et al.
Figura 1 Angio-TC de aorta torácica con sincronización electrocardiográfica. A) Abultamiento con morfología ‘‘en sombrero de seta’’ que surge de la pared lateral izquierda de la aorta ascendente (flecha). B) Discreta dilatación de la aorta ascendente con infiltración por líquido de la grasa mediastínica (puntas de flecha en A y B).
Figura 2 Angio-TC de aorta torácica con sincronización electrocardiográfica. A) Imagen axial al mismo nivel que en Figura 1 A. Dilatación circunferencial segmentaria de la aorta ascendente en la localización del abultamiento descrito en la Figura 1 A (flecha). B) Imagen axial al mismo nivel que en Figura 1 B. Disección aórtica clásica de tipo A de Stanford con flap intimal (puntas de flecha).
un peque˜ no hematoma intramural asociado y un hematoma mediastínico agudo. Se realizó cirugía emergente de sustitución de la aorta ascendente por tubo supracoronario. El postoperatorio transcurrió sin complicaciones y la paciente evolucionó favorablemente. Las pruebas de control postoperatorio y la ecocardiografía confirmaron la ausencia de complicaciones, por lo que fue dada de alta hospitalaria. En la actualidad se encuentra asintomática. Paciente 4: Varón de 81 a˜ nos diagnosticado de enfermedad arteriosclerótica grave del tronco de la arteria coronaria izquierda y tres vasos, que acudió al Servicio de Cirugía Vascular para cirugía programada de revascularización miocárdica. El procedimiento transcurrió sin incidencias y el postoperatorio fue favorable, por lo que al encontrarse estable clínica y hemodinámicamente con normalidad de las pruebas complementarias realizadas, se procedió al alta domiciliaria. Un mes después, el paciente acudió a Urgencias refiriendo dolor centrotorácico y disnea de mínimos esfuerzos de 2 días de evolución. Ante la sospecha de complicación
posquirúrgica, fue ingresado para estudio. Durante el ingreso se realizó un cateterismo cardíaco, observándose una imagen sacular en aorta ascendente, sugerente de úlcera penetrante, por lo que se realizó angio-TC, donde no se confirmó tal diagnóstico. Sin embargo, ante la persistencia de los síntomas y la discordancia entre las pruebas de imagen, se decidió traslado a cirugía cardiovascular de nuestro centro, donde se realiza nueva angio-TC. En esta exploración se confirmó la lesión detectada en ecocardiografía, aunque fue catalogada como disección de clase 3 (fig. 5 A-C). Ante la imposibilidad de tratamiento percutáneo y el elevado riesgo quirúrgico del paciente, se decidió actitud conservadora y tratamiento médico. Durante su estancia, se mantuvo estable y sin incidencias, por lo que se procedió al alta hospitalaria.
Discusión En 1999, Svensson et al. describieron 9 casos de disección aórtica que pasaron inadvertidos en diversas pruebas
Disección aórtica de clase 3: una entidad poco conocida. Presentación de 4 casos
81
Figura 3 Angio-TC de aorta torácica sin sincronización electrocardiográfica. A) Gran abultamiento sacular que surge de la pared anterolateral izquierda del cayado aórtico, con aspecto ‘‘en sombrero de seta’’ (flechas), e infiltración por líquido de la grasa mediastínica. Reconstrucción volumétrica 3D (volume rendering), vista lateral oblicua (B) y craneal (C). Se aprecia con mayor nitidez la morfología ‘‘en sombrero de seta’’ de la disección de clase 3 (flechas).
Figura 4 Angio-TC de aorta torácica sin sincronización electrocardiográfica. A) Aneurisma de aorta ascendente de 7 cm de diámetro aproximado (flechas). B) Angio-TC de aorta torácica sin sincronización electrocardiográfica realizada un mes después. Peque˜ no abultamiento de nueva aparición que surge de la pared lateral izquierda del aneurisma aórtico (flechas). Hematoma mediastínico agudo que produce compresión de la arteria pulmonar (puntas de flecha).
de imagen5 . Retrospectivamente, los autores comprobaron que en las imágenes realizadas mediante aortografía se apreciaba un sutil abombamiento excéntrico del contorno aórtico. Denominaron a este tipo de disección como ‘‘clase 3’’, para diferenciarla de la disección clásica con flap intimal y del hematoma intramural. Desde entonces, con la salvedad de algunos casos aislados (p. ej., los notificados por Elefteriades et al.9 ), solo se han comunicado tres series de casos sobre esta entidad (tabla 1). Desde un punto de vista anatómico, la disección de clase 3 consiste en un desgarro parcial de la pared aórtica, con una morfología lineal o estrellada, que expone la capa media y/o
adventicia a la luz del vaso, pero, a diferencia de la disección clásica, no hay separación significativa de la túnica media, ni tampoco existe luz falsa. En resumen, se trata de un desgarro intimal sin flap que produce un abombamiento focal de la aorta4---7 . En otras ocasiones, tras un desgarro intimal longitudinal, se produce una dilatación localizada del segmento de aorta afectado. Por otra parte, aunque no se ha dilucidado con claridad la fisiopatología de esta entidad, se han descrito casos que corroboran la hipótesis propuesta por Svensson5 , es decir, que la disección (inicialmente) limitada puede evolucionar a una disección completa4,6 (véase el caso 1 de nuestra serie). Esta observación apoya la existencia de
82
E. Ruiz Carazo et al.
Figura 5 Angio-TC de aorta torácica sin sincronización electrocardiográfica. A) Peque˜ no abultamiento que surge de la pared anterolateral izquierda de la aorta ascendente-cayado aórtico con morfología ‘‘en sombrero de seta’’ (flecha). Nótese el bypass aortocoronario (puntas de flecha). B) Reconstrucción volumétrica 3D (volume rendering), vista lateral oblicua. Se observa con nitidez el abultamiento típico de la disección de clase 3 (flechas).
Tabla 1
Características de las series publicadas sobre disección aórtica de clase 3
Fuente
Período
N.◦ de casos
Ratio H:M
Edad (? ± DE)
Técnicas de imagen y sensibilidad
Localización
Cirugía
Mortalidad global
Svensson et al. (1999)1
¿?-1997
9 (5,0%)
5:4
53 ± 13,6
ETE: 0 (0%)
Aorta ascendente (A) (100%)
9 (100%)
0 (0%)
Aorta ascendente posterior (A) (100%)
6 (75%)
1 (12,5%)
A: 17 (70,8%) B: 7 (29,2%)
A: 11 (64,7%) B: 2 (28,6%)d
A: 1 (4%)e B: 0
TC: 0 (0%) RM: 0 (0%)
Chirillo et al. (2007)2
1995-2005
8 (7,3%)
2:1
56 ± 8
Aortografía: 0a (0%) ETE: 6 (100%) TC: 1 (16,7%) RM: 0 (0%)
Chin et al. (2018)3
a
2003-2012
24 (4,8%)
2:1
71 (55-79)b
Aortografía: 1 (25%) Angio-TC: 20 (83%)c
Retrospectivamente, los autores identificaron hallazgos compatibles en la aortografía. Valores expresados en mediana y rango intercuartílico. c Las tomografías computarizadas (TC) fueron revisadas antes de cirugía por radiólogos familiarizados con la disección de clase 3, y detectaron tres de las cuatro disecciones que no habían sido diagnosticadas inicialmente. Por tanto, la sensibilidad de la TC podría considerarse superior al 95%. d Ambos pacientes fueron tratados mediante reparación aórtica endovascular. e El paciente que falleció rechazó la intervención quirúrgica y presentaba múltiples comorbilidades. El porcentaje alude a la mortalidad global del estudio (A + B). Angio-TC: angiografía por tomografía computarizada; DE: desviación estándar; ETE: ecocardiografía transesofágica; H: hombre; M: mujer; RM: resonancia magnética; TC: tomografía computarizada. b
Disección aórtica de clase 3: una entidad poco conocida. Presentación de 4 casos un mecanismo fisiopatogénico común basado en una debilidad focal de la pared aórtica que posibilita su progresiva disrupción. En este sentido, el estudio anatomopatológico de las piezas quirúrgicas ha mostrado básicamente dos patrones: degeneración/necrosis quística de la media (pérdida y desestructuración del tejido elástico de la media con pérdida de células musculares lisas) y ateroesclerosis (hiperplasia intimal, depósitos grasos y calcificaciones)6 , siendo más común la primera7 . En cuanto a la localización anatómica, todas las disecciones de nuestra serie se encontraban en la pared anterolateral izquierda de la aorta ascendente y, por tanto, corresponden a disecciones de tipo A según la clasificación de Stanford. En dos de las otras tres series publicadas, todas las disecciones también fueron de tipo A, si bien en el trabajo de Chin et al. la frecuencia fue del 70,8% (tabla 1). La semiología típica en TC consiste en un peque˜ no abultamiento focal del contorno aórtico y/o dilatación circunferencial localizada del segmento aórtico afectado por el desgarro intimal. En nuestra serie, tres de los cuatros casos mostraban un peque˜ no abultamiento focal. Sin embargo, en el caso 2, el abultamiento era de gran tama˜ no. Aunque no es común, puede existir hematoma intramural asociado5---7 , hallazgo presente en el caso 3. En el caso 1, en la TC realizada un mes después de la primera se observó que el peque˜ no desgarro intimal había evolucionado a disección, y que existía una dilatación circunferencial de nueva aparición localizada en la zona del desgarro. Este es el otro signo típico de disección de clase 3 descrito. Por su morfología, estas disecciones se han descrito clásicamente como en ‘‘sombrero de seta’’ (mushroom cap) o ‘‘estriadas’’ (stretch marks)10 . En nuestra serie, todos los casos mostraban una imagen ‘‘en sombrero de seta’’. Aunque es posible detectar este desgarro mediante ecografía transesofágica, aortografía y resonancia magnética, actualmente se considera que la prueba de elección es la angio-TC con sincronización cardíaca, que permite eliminar los artefactos de pulsatilidad11 . Esta técnica puede ofrecer una sensibilidad superior al 95%, aunque esta cifra puede ser menor en función de la familiaridad del radiólogo con la entidad y del uso de sincronización electrocardiográfica, si bien en la mayor parte de los casos es posible realizar el diagnóstico sin ella, y es especialmente útil el posprocesado con reconstrucciones volumétricas 3D7 . En nuestra serie, se realizó el diagnóstico sin la utilización de sincronización electrocardiográfica en los casos 2, 3 y 4. La principal limitación para la detección de la disección de clase 3 no es la técnica de TC realizada, sino la familiaridad del radiólogo con esta entidad7,10 . De hecho, en el caso 1 de nuestra serie, el tratamiento quirúrgico se demoró un mes debido al desconocimiento de esta patología por los radiólogos y cirujanos cardiovasculares de nuestro centro. Aunque este tipo de disección es infrecuente, el radiólogo debe tenerla presente y examinar minuciosamente las imágenes para detectar defectos sutiles en pacientes con dolor torácico11 . La delgadez de la única capa que cubre la luz aórtica condiciona una mayor tendencia a la rotura del vaso y al exudado de líquido hacia el pericardio5 . Por este motivo, nosotros, al igual que otros autores7,10 ,
83
consideramos que debe tratarse a los pacientes con este tipo de disección de forma análoga a la disección clásica o al hematoma intramural.
Conclusiones La disección aórtica de clase 3 es una entidad infrecuente con un pronóstico potencialmente letal. La sensibilidad de la angio-TC es elevada, máxime si se realiza con sincronización cardíaca. Los hallazgos, aunque sutiles, son bastante específicos y consisten fundamentalmente en un abultamiento focal o circunferencial limitado de la luz aórtica sin flap intimal. La principal limitación diagnóstica es la familiaridad del radiólogo con esta entidad. Aunque no se dispone de suficientes datos aún, la mayor parte de autores recomiendan tratar esta variante de forma análoga a las disecciones clásicas, en función de la zona afectada y de la estratificación de riesgo del paciente.
Financiación No se ha recibido ningún tipo de financiación para la realización de este estudio.
Conflicto de Intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de interés.
Bibliografía 1. McMahon MA, Squirrell CA, Multidetector CT. of Aortic Dissection: A Pictorial Review. RadioGraphics. 2010;30:445---60, http://dx.doi.org/10.1148/rg.302095104. 2. Hiratzka LF, Bakris GL, Beckman JA, Bersin RM, Carr VF, Casey DE Jr, et al. 2010 ACCF/AHA/AATS/ACR/ASA/SCA/SCAI/SIR/STS/SVM Guidelines for the Diagnosis and Management of Patients With Thoracic Aortic Disease. J Am Coll Cardiol. 2010;55:e27---129, http:// dx.doi.org/10.1016/J.JACC. 015201002. 3. Erbel R, Alfonso F, Boileau C, Dirsch O, Eber B, Haverich A, et al. Task Force on Aortic Dissection, European Society of Cardiology. Diagnosis and management of aortic dissection Task Force on Aortic Dissection European Society of Cardiology. Eur Heart J. 2001;22:1642---81, 10.1053/euhj.2001.2782. 4. Ueda T, Chin A, Petrovitch I, Fleischmann D. A pictorial review of acute aortic syndrome: discriminating and overlapping features as revealed by ECG-gated multidetectorrow CT angiography. Insights Imaging. 2012;3:561---71, http://dx.doi.org/10.1007/s13244-012-0195-7. 5. Svensson LG, Labib SB, Eisenhauer AC, Butterly JR. Intimal Tear Without Hematoma. Circulation. 1999;99:1331---6, http://dx.doi.org/10.1161/01.CIR.99.10.1331. 6. Chirillo F, Salvador L, Bacchion F, Franceschini Grisolia E, Valfrè C, Olivari Z. Clinical and Anatomical Characteristics of Subtle-Discrete Dissection of the Ascending Aorta. Am J Cardiol. 2007;100:1314---9, http://dx.doi.org/10.1016/ J.AMJCARD. 063200705. 7. Chin AS, Willemink MJ, Kino A, Hinostroza V, Sailer AM, Fischbein MP, et al. Acute Limited Intimal Tears of the Thoracic Aorta. J Am Coll Cardiol. 2018;71:2773---85, http://dx.doi. org/10.1016/J.JACC. 531 201803. 8. Chin AS, Fleischmann D. State-of-the-Art Computed Tomography Angiography of Acute Aortic Syndrome. Semin
84 Ultrasound. CT MRI. 2012;33:222---34, http://dx.doi. org/10.1053/J.SULT.003201201. 9. Elefteriades JA, Tranquilli M, Darr U, Cardon J, Zhu B-Q, Barrett P. Symptoms Plus Family History Trump Size in Thoracic Aortic Aneurysm. Ann Thorac Surg. 2005;80:1098---100, http://dx.doi.org/10.1016/J. ATHORACSUR. 130 200402.
E. Ruiz Carazo et al. 10. Fleischmann D, Mitchell RS, Miller DC. Acute Aortic Syndromes: New Insights from Electrocardiographically Gated Computed Tomography. Semin Thorac Cardiovasc Surg. 2008;20:340---7, http://dx.doi.org/10.1053/J.SEMTCVS.011 200811. 11. Svensson LG. Limited Intimal Aorta Tears. J Am Coll Cardiol. 2018;71:2786---9, http://dx.doi.org/10.1016/j.jacc. 2018.03.530.
www.elsevier.es/rx
COMUNICACIÓN BREVE
Disección aórtica de clase 3: una entidad poco conocida. Presentación de 4 casos E. Ruiz Carazo a , A.J. Láinez Ramos-Bossini a,b,∗ , C. Pérez García a y G. López Milena a a b
Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada, Espa˜ na Programa de Doctorado en Medicina Clínica y Salud Pública, Universidad de Granada, Granada, Espa˜ na
Recibido el 11 de julio de 2019; aceptado el 26 de julio de 2019 Disponible en Internet el 15 de octubre de 2019
PALABRAS CLAVE Disección aórtica; Síndrome aórtico agudo; Angiografía por tomografía computarizada; Disección aórtica de clase 3; Disección aórtica sutil; Disección aórtica limitada
∗
Resumen La disección aórtica es la patología aguda más frecuente de la aorta y presenta una elevada mortalidad, por lo que constituye una urgencia radiológica de vital importancia. Actualmente se diferencian cinco subtipos, siendo la clase 3, también conocida como disección aórtica limitada o sutil, la variante más desconocida. Este tipo de disección es infrecuente y exige un conocimiento claro de su semiología radiológica para que no pase desapercibida. Desde el punto de vista de la imagen, esta entidad se caracteriza por un peque˜ no abultamiento focal del contorno aórtico y/o dilatación circunferencial localizada del segmento aórtico afectado por el desgarro intimal. Recientemente se ha destacado la baja familiaridad del radiólogo con esta patología. Con la finalidad de ilustrar los principales hallazgos de imagen y revisar los aspectos más relevantes de esta entidad, presentamos cuatro casos de disección aórtica de clase 3 diagnosticados en nuestro hospital. © 2019 SERAM. Publicado por Elsevier Espa˜ na, S.L.U. Todos los derechos reservados.
KEYWORDS
Aortic dissection class 3: a little-known entity. Presentation of 4 cases
Aortic dissection; Acute aortic syndrome; Computed tomography angiography; Aortic dissection class 3;
Abstract Aortic dissection (AD) is the most common acute condition of the aorta and has a high mortality. Therefore, it is a radiological emergency of vital importance. Currently, five subtypes are distinguished, among which AD class 3 ---also known as limited or subtle AD- is the less recognised. This type of dissection is infrequent and needs to be acknowledged radiologically in order not to go unnoticed. Regarding its imaging features, this entity is characterized by a small focal bulging of the aortic wall outline and/or a limited round dilation at the region affected by the intimal tear. Recently, the low familiarity of the radiologist with this condition
Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (A.J. Láinez Ramos-Bossini).
https://doi.org/10.1016/j.rx.2019.07.004 0033-8338/© 2019 SERAM. Publicado por Elsevier Espa˜ na, S.L.U. Todos los derechos reservados.
Disección aórtica de clase 3: una entidad poco conocida. Presentación de 4 casos
Subtle aortic dissection; Limited aortic dissection
79
has been emphasized. With the aim of illustrating the main imaging findings of this entity and reviewing its most relevant aspects, we present four cases of AD class 3 diagnosed in our hospital. © 2019 SERAM. Published by Elsevier Espa˜ na, S.L.U. All rights reserved.
Introducción La disección aórtica es la patología aguda más frecuente de la aorta y con frecuencia presenta un pronóstico letal1 , por lo que constituye una urgencia radiológica de vital importancia. Actualmente, las guías de las sociedades europea y americana de cardiología recogen cinco subtipos2,3 : disección clásica con flap intimal (clase 1), disección con hematoma intramural (clase 2), desgarro intimal limitado (clase 3), úlcera aórtica penetrante (clase 4) y disección yatrógena o traumática (clase 5). La disección aórtica de clase 3 es la más desconocida y ha recibido diversas denominaciones (desgarro incompleto, disección limitada, sutil o discreta)2---8 . Pese a tratarse de una entidad propia reconocida, recientemente se ha recalcado la escasa familiaridad de los radiólogos y otros clínicos con la misma, algo justificado en buena medida por la dificultad diagnóstica que entra˜ na esta patología7 . Según la serie más amplia publicada7 , este tipo de disección aórtica es infrecuente (4,8%) y exige un conocimiento claro de su semiología radiológica para no ser obviado. Con la finalidad de ilustrar los principales hallazgos de imagen y revisar los aspectos más relevantes de esta patología, presentamos cuatro casos de disección aórtica de clase 3 diagnosticados en nuestro hospital.
Descripción de los casos Paciente 1: Varón de 52 a˜ nos, obeso, fumador e hipertenso, que acude al Servicio de Urgencias por dolor torácico centroopresivo lancinante, irradiado a espalda y asociado a cortejo vegetativo, que no cede tras la administración de vasodilatadores. La tensión arterial sistólica (TAS) a la llegada es de 200 mmHg. Se realiza un electrocardiograma (ECG) que muestra una fibrilación auricular a 70-80 lpm, sin otras alteraciones de interés. La analítica sanguínea es anodina. Se realiza angiografía por tomografía computarizada (angio-TC) de aorta, donde se objetiva dilatación de la aorta ascendente-cayado aórtico proximal, con una dudosa irregularidad de la pared del vaso, interpretada inicialmente como ‘‘posible artefacto’’. El paciente es ingresado en el Servicio de Cardiología, donde mejora clínicamente. A las 24 horas, se realiza nueva angio-TC, en esta ocasión con sincronización electrocardiográfica, en la que se observa con mayor nitidez un abultamiento en la pared lateral izquierda de la aorta ascendente con aspecto ‘‘en sombrero de seta’’, así como infiltración por líquido de la grasa mediastínica adyacente (fig. 1 A y B). Estos hallazgos se interpretaron
como una peque˜ na fisura. Ante la mejoría sintomatológica del paciente, se decide darle de alta. Un mes más tarde, se realiza angio-TC de control, donde se observa un aumento considerable de la dilatación de la aorta ascendente y una clara disección aórtica tipo A de Stanford (fig. 2 A y B). Ante estos hallazgos, se decide realizar cirugía urgente, consistente en implantación de tubo valvulado y sustitución de arco aórtico y tronco braquiocefálico. Tras la cirugía, el paciente evoluciona favorablemente, y los controles hasta la actualidad han sido normales. Posteriormente, tras realizar una revisión bibliográfica, se llegó a la conclusión de que el caso correspondía a una disección aórtica de clase 3. Paciente 2: Varón de 63 a˜ nos con diversos factores de riesgo cardiovascular y bradicardia sinusal sintomática, que acude al Servicio de Cardiología derivado por su médico de atención primaria por cuadro de pérdida de peso, mareos y síncopes, cefalea intermitente y episodios de hemoptisis, de 3 meses de evolución. Se realiza ecocardiograma que evidencia un aumento de diámetro del cayado y aorta ascendente, con ‘‘posible hematoma intramural, sin evidencia clara de disección’’. El paciente es remitido a Urgencias hospitalarias para descartar disección. Se realiza angio-TC que evidencia un aneurisma sacular de gran tama˜ no que surge de la pared anterolateral izquierda del cayado aórtico, con morfología ‘‘en sombrero de seta’’. En conclusión, el diagnóstico fue de probable disección tipo ‘‘desgarro intimal o disección limitada (clase 3) tipo A de Stanford, con dilatación aórtica sacular secundaria’’ (fig. 3 A-C). El paciente fue remitido a cirugía cardiovascular, donde se reparó la disección mediante resección de aorta ascendente, con reconstrucción mediante prótesis híbrida. El postoperatorio inicial fue favorable, pero al 6.◦ día postoperatorio desarrolló una isquemia mesentérica embolígena, por lo que se realizó laparotomía urgente con resección intestinal de los segmentos necróticos. La evolución posterior ha sido favorable y en la actualidad el paciente se encuentra asintomático. Paciente 3: Mujer de 71 a˜ nos, diagnosticada mediante ecocardiografía de aneurisma de aorta ascendente, que en el último control por tomografía computarizada (TC) alcanza 7 cm de calibre máximo (fig. 4 A). Un mes tras la realización de dicha TC, la paciente presentó dolor centrotorácico opresivo de intensidad creciente, con irradiación a mandíbula y espalda con TAS de 200 mmHg, por lo que fue derivada a urgencias por su médico de atención primaria. Ante la sospecha de síndrome aórtico agudo, se realizó angio-TC de aorta, en la que se observó una imagen de disección limitada en la pared anterolateral de la aorta ascendente que no estaba presente en la TC previa (fig. 4 B). Existía asimismo
80
E. Ruiz Carazo et al.
Figura 1 Angio-TC de aorta torácica con sincronización electrocardiográfica. A) Abultamiento con morfología ‘‘en sombrero de seta’’ que surge de la pared lateral izquierda de la aorta ascendente (flecha). B) Discreta dilatación de la aorta ascendente con infiltración por líquido de la grasa mediastínica (puntas de flecha en A y B).
Figura 2 Angio-TC de aorta torácica con sincronización electrocardiográfica. A) Imagen axial al mismo nivel que en Figura 1 A. Dilatación circunferencial segmentaria de la aorta ascendente en la localización del abultamiento descrito en la Figura 1 A (flecha). B) Imagen axial al mismo nivel que en Figura 1 B. Disección aórtica clásica de tipo A de Stanford con flap intimal (puntas de flecha).
un peque˜ no hematoma intramural asociado y un hematoma mediastínico agudo. Se realizó cirugía emergente de sustitución de la aorta ascendente por tubo supracoronario. El postoperatorio transcurrió sin complicaciones y la paciente evolucionó favorablemente. Las pruebas de control postoperatorio y la ecocardiografía confirmaron la ausencia de complicaciones, por lo que fue dada de alta hospitalaria. En la actualidad se encuentra asintomática. Paciente 4: Varón de 81 a˜ nos diagnosticado de enfermedad arteriosclerótica grave del tronco de la arteria coronaria izquierda y tres vasos, que acudió al Servicio de Cirugía Vascular para cirugía programada de revascularización miocárdica. El procedimiento transcurrió sin incidencias y el postoperatorio fue favorable, por lo que al encontrarse estable clínica y hemodinámicamente con normalidad de las pruebas complementarias realizadas, se procedió al alta domiciliaria. Un mes después, el paciente acudió a Urgencias refiriendo dolor centrotorácico y disnea de mínimos esfuerzos de 2 días de evolución. Ante la sospecha de complicación
posquirúrgica, fue ingresado para estudio. Durante el ingreso se realizó un cateterismo cardíaco, observándose una imagen sacular en aorta ascendente, sugerente de úlcera penetrante, por lo que se realizó angio-TC, donde no se confirmó tal diagnóstico. Sin embargo, ante la persistencia de los síntomas y la discordancia entre las pruebas de imagen, se decidió traslado a cirugía cardiovascular de nuestro centro, donde se realiza nueva angio-TC. En esta exploración se confirmó la lesión detectada en ecocardiografía, aunque fue catalogada como disección de clase 3 (fig. 5 A-C). Ante la imposibilidad de tratamiento percutáneo y el elevado riesgo quirúrgico del paciente, se decidió actitud conservadora y tratamiento médico. Durante su estancia, se mantuvo estable y sin incidencias, por lo que se procedió al alta hospitalaria.
Discusión En 1999, Svensson et al. describieron 9 casos de disección aórtica que pasaron inadvertidos en diversas pruebas
Disección aórtica de clase 3: una entidad poco conocida. Presentación de 4 casos
81
Figura 3 Angio-TC de aorta torácica sin sincronización electrocardiográfica. A) Gran abultamiento sacular que surge de la pared anterolateral izquierda del cayado aórtico, con aspecto ‘‘en sombrero de seta’’ (flechas), e infiltración por líquido de la grasa mediastínica. Reconstrucción volumétrica 3D (volume rendering), vista lateral oblicua (B) y craneal (C). Se aprecia con mayor nitidez la morfología ‘‘en sombrero de seta’’ de la disección de clase 3 (flechas).
Figura 4 Angio-TC de aorta torácica sin sincronización electrocardiográfica. A) Aneurisma de aorta ascendente de 7 cm de diámetro aproximado (flechas). B) Angio-TC de aorta torácica sin sincronización electrocardiográfica realizada un mes después. Peque˜ no abultamiento de nueva aparición que surge de la pared lateral izquierda del aneurisma aórtico (flechas). Hematoma mediastínico agudo que produce compresión de la arteria pulmonar (puntas de flecha).
de imagen5 . Retrospectivamente, los autores comprobaron que en las imágenes realizadas mediante aortografía se apreciaba un sutil abombamiento excéntrico del contorno aórtico. Denominaron a este tipo de disección como ‘‘clase 3’’, para diferenciarla de la disección clásica con flap intimal y del hematoma intramural. Desde entonces, con la salvedad de algunos casos aislados (p. ej., los notificados por Elefteriades et al.9 ), solo se han comunicado tres series de casos sobre esta entidad (tabla 1). Desde un punto de vista anatómico, la disección de clase 3 consiste en un desgarro parcial de la pared aórtica, con una morfología lineal o estrellada, que expone la capa media y/o
adventicia a la luz del vaso, pero, a diferencia de la disección clásica, no hay separación significativa de la túnica media, ni tampoco existe luz falsa. En resumen, se trata de un desgarro intimal sin flap que produce un abombamiento focal de la aorta4---7 . En otras ocasiones, tras un desgarro intimal longitudinal, se produce una dilatación localizada del segmento de aorta afectado. Por otra parte, aunque no se ha dilucidado con claridad la fisiopatología de esta entidad, se han descrito casos que corroboran la hipótesis propuesta por Svensson5 , es decir, que la disección (inicialmente) limitada puede evolucionar a una disección completa4,6 (véase el caso 1 de nuestra serie). Esta observación apoya la existencia de
82
E. Ruiz Carazo et al.
Figura 5 Angio-TC de aorta torácica sin sincronización electrocardiográfica. A) Peque˜ no abultamiento que surge de la pared anterolateral izquierda de la aorta ascendente-cayado aórtico con morfología ‘‘en sombrero de seta’’ (flecha). Nótese el bypass aortocoronario (puntas de flecha). B) Reconstrucción volumétrica 3D (volume rendering), vista lateral oblicua. Se observa con nitidez el abultamiento típico de la disección de clase 3 (flechas).
Tabla 1
Características de las series publicadas sobre disección aórtica de clase 3
Fuente
Período
N.◦ de casos
Ratio H:M
Edad (? ± DE)
Técnicas de imagen y sensibilidad
Localización
Cirugía
Mortalidad global
Svensson et al. (1999)1
¿?-1997
9 (5,0%)
5:4
53 ± 13,6
ETE: 0 (0%)
Aorta ascendente (A) (100%)
9 (100%)
0 (0%)
Aorta ascendente posterior (A) (100%)
6 (75%)
1 (12,5%)
A: 17 (70,8%) B: 7 (29,2%)
A: 11 (64,7%) B: 2 (28,6%)d
A: 1 (4%)e B: 0
TC: 0 (0%) RM: 0 (0%)
Chirillo et al. (2007)2
1995-2005
8 (7,3%)
2:1
56 ± 8
Aortografía: 0a (0%) ETE: 6 (100%) TC: 1 (16,7%) RM: 0 (0%)
Chin et al. (2018)3
a
2003-2012
24 (4,8%)
2:1
71 (55-79)b
Aortografía: 1 (25%) Angio-TC: 20 (83%)c
Retrospectivamente, los autores identificaron hallazgos compatibles en la aortografía. Valores expresados en mediana y rango intercuartílico. c Las tomografías computarizadas (TC) fueron revisadas antes de cirugía por radiólogos familiarizados con la disección de clase 3, y detectaron tres de las cuatro disecciones que no habían sido diagnosticadas inicialmente. Por tanto, la sensibilidad de la TC podría considerarse superior al 95%. d Ambos pacientes fueron tratados mediante reparación aórtica endovascular. e El paciente que falleció rechazó la intervención quirúrgica y presentaba múltiples comorbilidades. El porcentaje alude a la mortalidad global del estudio (A + B). Angio-TC: angiografía por tomografía computarizada; DE: desviación estándar; ETE: ecocardiografía transesofágica; H: hombre; M: mujer; RM: resonancia magnética; TC: tomografía computarizada. b
Disección aórtica de clase 3: una entidad poco conocida. Presentación de 4 casos un mecanismo fisiopatogénico común basado en una debilidad focal de la pared aórtica que posibilita su progresiva disrupción. En este sentido, el estudio anatomopatológico de las piezas quirúrgicas ha mostrado básicamente dos patrones: degeneración/necrosis quística de la media (pérdida y desestructuración del tejido elástico de la media con pérdida de células musculares lisas) y ateroesclerosis (hiperplasia intimal, depósitos grasos y calcificaciones)6 , siendo más común la primera7 . En cuanto a la localización anatómica, todas las disecciones de nuestra serie se encontraban en la pared anterolateral izquierda de la aorta ascendente y, por tanto, corresponden a disecciones de tipo A según la clasificación de Stanford. En dos de las otras tres series publicadas, todas las disecciones también fueron de tipo A, si bien en el trabajo de Chin et al. la frecuencia fue del 70,8% (tabla 1). La semiología típica en TC consiste en un peque˜ no abultamiento focal del contorno aórtico y/o dilatación circunferencial localizada del segmento aórtico afectado por el desgarro intimal. En nuestra serie, tres de los cuatros casos mostraban un peque˜ no abultamiento focal. Sin embargo, en el caso 2, el abultamiento era de gran tama˜ no. Aunque no es común, puede existir hematoma intramural asociado5---7 , hallazgo presente en el caso 3. En el caso 1, en la TC realizada un mes después de la primera se observó que el peque˜ no desgarro intimal había evolucionado a disección, y que existía una dilatación circunferencial de nueva aparición localizada en la zona del desgarro. Este es el otro signo típico de disección de clase 3 descrito. Por su morfología, estas disecciones se han descrito clásicamente como en ‘‘sombrero de seta’’ (mushroom cap) o ‘‘estriadas’’ (stretch marks)10 . En nuestra serie, todos los casos mostraban una imagen ‘‘en sombrero de seta’’. Aunque es posible detectar este desgarro mediante ecografía transesofágica, aortografía y resonancia magnética, actualmente se considera que la prueba de elección es la angio-TC con sincronización cardíaca, que permite eliminar los artefactos de pulsatilidad11 . Esta técnica puede ofrecer una sensibilidad superior al 95%, aunque esta cifra puede ser menor en función de la familiaridad del radiólogo con la entidad y del uso de sincronización electrocardiográfica, si bien en la mayor parte de los casos es posible realizar el diagnóstico sin ella, y es especialmente útil el posprocesado con reconstrucciones volumétricas 3D7 . En nuestra serie, se realizó el diagnóstico sin la utilización de sincronización electrocardiográfica en los casos 2, 3 y 4. La principal limitación para la detección de la disección de clase 3 no es la técnica de TC realizada, sino la familiaridad del radiólogo con esta entidad7,10 . De hecho, en el caso 1 de nuestra serie, el tratamiento quirúrgico se demoró un mes debido al desconocimiento de esta patología por los radiólogos y cirujanos cardiovasculares de nuestro centro. Aunque este tipo de disección es infrecuente, el radiólogo debe tenerla presente y examinar minuciosamente las imágenes para detectar defectos sutiles en pacientes con dolor torácico11 . La delgadez de la única capa que cubre la luz aórtica condiciona una mayor tendencia a la rotura del vaso y al exudado de líquido hacia el pericardio5 . Por este motivo, nosotros, al igual que otros autores7,10 ,
83
consideramos que debe tratarse a los pacientes con este tipo de disección de forma análoga a la disección clásica o al hematoma intramural.
Conclusiones La disección aórtica de clase 3 es una entidad infrecuente con un pronóstico potencialmente letal. La sensibilidad de la angio-TC es elevada, máxime si se realiza con sincronización cardíaca. Los hallazgos, aunque sutiles, son bastante específicos y consisten fundamentalmente en un abultamiento focal o circunferencial limitado de la luz aórtica sin flap intimal. La principal limitación diagnóstica es la familiaridad del radiólogo con esta entidad. Aunque no se dispone de suficientes datos aún, la mayor parte de autores recomiendan tratar esta variante de forma análoga a las disecciones clásicas, en función de la zona afectada y de la estratificación de riesgo del paciente.
Financiación No se ha recibido ningún tipo de financiación para la realización de este estudio.
Conflicto de Intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de interés.
Bibliografía 1. McMahon MA, Squirrell CA, Multidetector CT. of Aortic Dissection: A Pictorial Review. RadioGraphics. 2010;30:445---60, http://dx.doi.org/10.1148/rg.302095104. 2. Hiratzka LF, Bakris GL, Beckman JA, Bersin RM, Carr VF, Casey DE Jr, et al. 2010 ACCF/AHA/AATS/ACR/ASA/SCA/SCAI/SIR/STS/SVM Guidelines for the Diagnosis and Management of Patients With Thoracic Aortic Disease. J Am Coll Cardiol. 2010;55:e27---129, http:// dx.doi.org/10.1016/J.JACC. 015201002. 3. Erbel R, Alfonso F, Boileau C, Dirsch O, Eber B, Haverich A, et al. Task Force on Aortic Dissection, European Society of Cardiology. Diagnosis and management of aortic dissection Task Force on Aortic Dissection European Society of Cardiology. Eur Heart J. 2001;22:1642---81, 10.1053/euhj.2001.2782. 4. Ueda T, Chin A, Petrovitch I, Fleischmann D. A pictorial review of acute aortic syndrome: discriminating and overlapping features as revealed by ECG-gated multidetectorrow CT angiography. Insights Imaging. 2012;3:561---71, http://dx.doi.org/10.1007/s13244-012-0195-7. 5. Svensson LG, Labib SB, Eisenhauer AC, Butterly JR. Intimal Tear Without Hematoma. Circulation. 1999;99:1331---6, http://dx.doi.org/10.1161/01.CIR.99.10.1331. 6. Chirillo F, Salvador L, Bacchion F, Franceschini Grisolia E, Valfrè C, Olivari Z. Clinical and Anatomical Characteristics of Subtle-Discrete Dissection of the Ascending Aorta. Am J Cardiol. 2007;100:1314---9, http://dx.doi.org/10.1016/ J.AMJCARD. 063200705. 7. Chin AS, Willemink MJ, Kino A, Hinostroza V, Sailer AM, Fischbein MP, et al. Acute Limited Intimal Tears of the Thoracic Aorta. J Am Coll Cardiol. 2018;71:2773---85, http://dx.doi. org/10.1016/J.JACC. 531 201803. 8. Chin AS, Fleischmann D. State-of-the-Art Computed Tomography Angiography of Acute Aortic Syndrome. Semin
84 Ultrasound. CT MRI. 2012;33:222---34, http://dx.doi. org/10.1053/J.SULT.003201201. 9. Elefteriades JA, Tranquilli M, Darr U, Cardon J, Zhu B-Q, Barrett P. Symptoms Plus Family History Trump Size in Thoracic Aortic Aneurysm. Ann Thorac Surg. 2005;80:1098---100, http://dx.doi.org/10.1016/J. ATHORACSUR. 130 200402.
E. Ruiz Carazo et al. 10. Fleischmann D, Mitchell RS, Miller DC. Acute Aortic Syndromes: New Insights from Electrocardiographically Gated Computed Tomography. Semin Thorac Cardiovasc Surg. 2008;20:340---7, http://dx.doi.org/10.1053/J.SEMTCVS.011 200811. 11. Svensson LG. Limited Intimal Aorta Tears. J Am Coll Cardiol. 2018;71:2786---9, http://dx.doi.org/10.1016/j.jacc. 2018.03.530.