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Duplication œsophagienne chez l’enfant.À propos de sept cas
Arch Pédiatr 2001 ; 8 : 55-61 © 2001 Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés S0929693X00001652/SCO
Fait clinique
Duplication œsophagienne chez l’enfant. À propos de sept cas M. Mekki1*, M. Belghith1, I. Krichene1, S. Chelly1, M. Golli2, A. Zakhama3, A. Gannouni2, A. Nouri1 1 Service de chirurgie pédiatrique, hôpital Fattouma-Bourguiba, 5000 Monastir, Tunisie ; 2service d’imagerie médicale, hôpital Fattouma-Bourguiba, 5000 Monastir, Tunisie ; 3laboratoire d’anatomie et cytologie pathologiques, faculté de médecine de Monastir, 5000 Monastir, Tunisie
(Reçu le 25 novembre 1999 ; accepté le 1er septembre 2000)
Résumé Les duplications œsophagiennes représentent 10 à 20 % des malformations de l’œsophage et 15 à 20 % des duplications digestives. Patients et méthodes. – Nous rapportons une série de sept cas de duplications œsophagiennes colligés entre 1985 et 1999. Résultats. – Le sex-ratio était de 2,5. Le diagnostic a été fait avant l’âge de six mois dans cinq cas. La symptomatologie clinique a comporté des signes respiratoires dans 86 % et des signes digestifs dans 71 % des cas. Le diagnostic a été évoqué sur l’association d’une masse médiastinale postérieure à des malformations vertébrales dans cinq cas sur sept. La duplication a été kystique dans cinq cas et tubulaire dans deux cas. Elle s’est compliquée dans un cas d’une perforation dans la plèvre. L’intervention a consisté en une exérèse totale de la duplication dans quatre cas et subtotale dans deux cas. Pour le septième patient (perforation de la duplication dans la plèvre), l’acte chirurgical a comporté un drainage thoracique associé à une gastrostomie d’alimentation. L’examen histologique des six pièces opératoires a confirmé le diagnostic de duplication œsophagienne en mettant en évidence une musculeuse lisse disposée en deux couches. L’évolution a été marquée par le décès d’un patient. Les six autres ont eu une évolution favorable avec un recul moyen de quatre ans. Discussion. – Les manifestations cliniques des duplications œsophagiennes sont variables, essentiellement d’ordre respiratoire et digestif. Leur diagnostic est souvent posé avant l’âge de deux ans devant l’association d’une masse médiastinale postérieure à des malformations vertébrales. En dehors des formes tubulaires qui sont rares, le diagnostic ne peut être confirmé que par l’étude histologique de la pièce opératoire. Conclusion. – Les duplications œsophagiennes sont rares et posent souvent un problème de diagnostic positif. Leur traitement est chirurgical et doit être entrepris avant l’apparition des complications. © 2001 Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS duplication / œsophage
Summary – Esophageal duplication in childhood. Report of seven cases. Esophageal duplications represent 10 to 20% of esophageal malformations and 15 to 20% of digestive duplications. Methods. – The authors report a series of seven cases observed between 1985 and 1999. Results. – The sex ratio was 2.5. The diagnosis was made before the age of six months in five cases. The clinical presentation included respiratory signs in six cases and digestive signs in five cases. The *Correspondance et tirés à part.
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diagnosis was made on the association of a mediastinal mass behind vertebral malformation in five cases. The duplication was cystic in five cases and tubular in two. A perforation in the pleura occurred in one case of tubular duplication. The intervention consisted of total excision of the duplication in four cases and subtotal resection in two cases. For the seventh patient, who presented a perforation of the duplication in the pleura, the operation comprised a thoracic drainage associated to feeding gastrostomy. The histologic examination of the six operative specimens confirmed the diagnosis of esophageal duplication. Six patients survived and have favorable evolution with an average follow-up of four years. Discussion. – Esophageal duplications represent 15 to 20% of digestive duplications. Their clinical presentations are variable. Their diagnosis is often made before the age of two years, when a posterior mediastinal mass is associated with vertebral malformations. Apart from the tubular form, which is rare, diagnosis is confirmed by the histologic study of the operative specimen. Conclusion. – Esophageal duplications are rare and often pose a problem of positive diagnosis. Their treatment is surgical and should be undertaken before the appearance of complications. © 2001 Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS esophagus, surgery / esophagus, abnormalities / infant
La duplication œsophagienne est une malformation rare. Elle se présente comme une formation sphérique ou tubulaire pouvant être en contact avec l’œsophage, communicante ou non. Sa paroi comporte une musculeuse lisse faite de deux couches d’orientation différente et une muqueuse compatible avec l’origine embryologique de l’œsophage, pouvant être de type digestif ou respiratoire [1]. Sa symptomatologie clinique est polymorphe, dominée par les signes respiratoires et digestifs. Son diagnostic pose parfois des problèmes et ne peut être confirmé que par l’étude histologique. Son traitement chirurgical est souvent difficile dans les formes tubulaires. MÉTHODE ET RÉSULTATS Il s’agit d’une étude rétrospective de sept cas de duplication œsophagienne opérés dans le service de chirurgie pédiatrique de Monastir (Tunisie) entre 1985 et 1999. Ce groupe représente 4,5 % de l’ensemble des malformations de l’œsophage et 31 % des duplications digestives hospitalisées dans le service. L’âge a varié de cinq jours à cinq ans, et était inférieur à six mois dans cinq cas. Le sex-ratio a été de 2,5. Le diagnostic a été évoqué avant la naissance dans un cas devant une image kystique intrathoracique. Les manifestations cliniques ont été respiratoires dans six cas (dans trois cas d’infections pulmonaires récidivantes, deux cas de détresse respiratoire, et un cas de stridor) et digestives dans cinq cas (trois cas
de vomissements, un cas de douleur abdominale, un cas de retard staturopondéral). La radiographie du thorax a montré une opacité médiastinale postérieure dans quatre cas et des malformations vertébrales dans cinq cas (figures 1 et 2). Le transit œso-gastroduodénal réalisé dans six cas a montré chez deux enfants une duplication œsophagienne tubulaire communicante totale dans un cas et partielle dans l’autre (figure 3), et un refoulement ou une compression de l’œsophage dans quatre cas. Il a mis en évidence un reflux gastro-œsophagien chez deux patients, associé dans un cas à une hernie hiatale. La tomodensitométrie réalisée dans quatre cas a permis de préciser le siège médiastinal postérieur de la masse et sa nature liquidienne (figure 4). Le diagnostic de duplication œsophagienne était évident pour les deux cas de duplication tubulaire et fortement évoqué pour les cinq autres cas devant l’association d’une masse médiastinale postérieure à des malformations vertébrales. La duplication siégeait dans quatre cas sur cinq au-dessous de la malformation vertébrale. Les sept patients ont été opérés dont deux en urgence pour une détresse respiratoire majeure en rapport avec une médiastinite par perforation iatrogénique dans un cas et une énorme duplication kystique qui s’étendait de l’apex de l’hémithorax droit à la coupole diaphragmatique gauche dans l’autre. La duplication s’étendait le long de tout l’œsophage dans deux cas (nos 3 et 6). Elle siégeait au niveau du tiers supérieur de l’œsophage dans un cas et du tiers
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Figure 2. Malformations vertébrales : scoliose cervicodorsale, hémivertèbres.
Figure 1. Radiographie du thorax de face (en haut) et de profil (en bas) : opacité médiastinale postérieure ; dysraphisme vertébral.
moyen dans un cas. Dans les trois cas restants, elle siégeait au niveau du tiers inférieur, dont deux ont été abordées par laparotomie. La duplication avait des contacts intimes avec l’œsophage dans quatre cas et était totalement indépendante dans trois cas. Pour les cinq duplications kystiques, l’acte chirurgical a consisté en une résection totale dans les trois cas de duplication indépendante et une exérèse subtotale pour les deux cas adjacents à l’œsophage. Pour les deux duplications tubulaires, l’intervention a comporté une exérèse complète de la duplication partielle et un drainage pleural associé à une gastrostomie d’alimentation pour la duplication tubulaire totale perforée dans la plèvre.
Figure 3. Transit œsogastroduodénal : duplication tubulaire partielle de l’œsophage ; reflux gastro-œsophagien.
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œso-gastroduodénaux de contrôle réalisés 15 jours et quatre mois après l’intervention ont montré l’opacification d’un seul œsophage de calibre normal, sans fistule. La duplication était fonctionnellement exclue. Ce patient a évolué favorablement et s’alimentait normalement après l’ablation de la sonde de gastrostomie. L’examen anatomopathologique des six pièces opératoires a confirmé le diagnostic de duplication œsophagienne en mettant en évidence une musculeuse lisse disposée en deux couches. La muqueuse était de type respiratoire (trois cas), œsophagien (un cas), intestinal (un cas), œsophagien et gastrique (un cas). Les détails des sept observations sont résumés dans le tableau I. Figure 4. Scanographie thoracique : masse kystique médiastinale postérieure latéralisée à droite.
Dans les suites, un nourrisson est décédé au 25e jour postopératoire dans un tableau d’hypotrophie et de septicémie (observation 5). L’évolution à long terme a été favorable pour les six autres patients avec un recul de trois mois à 14 ans. Pour le patient qui avait une duplication tubulaire totale et qui n’a eu qu’un drainage et une gastrostomie, les transits
DISCUSSION Les duplications œsophagiennes représentent 10 à 20 % des malformations de l’œsophage [2] et 15 à 20 % des duplications digestives [2-4]. La découverte de la duplication œsophagienne se fait dans 25 % des cas pendant la période néonatale [5, 6], et avant l’âge de deux ans dans 70 à 95 % des cas [4, 7-9]. Cependant, ce diagnostic peut être porté sur les échographies anténatales devant l’association d’une masse liquidienne intrathoracique prévertébrale à des
Tableau I. Résumé des observations. Cas Sexe
Âge
Circonstances de découverte
Malformations associées
Type anatomique / Siège
Traitement
Revêtement épithélial
Évolution
Échographie anténatale, BPPR Vomissements, douleur abdominale Détresse respiratoire
Vertébrales
Kystique extrapariétale 1/3 moyen Kystique extrapariétale 1/3 inférieur Kystique extrapariétale Tout l’œsophage Kystique intramurale 1/3 supérieur Tubulaire partielle thoracoabdominale 1/3 inférieur Tubulaire totale thoracoabdominale Tout l’œsophage Kystique intramurale 1/3 inférieur
Exérèse totale
Respiratoire
Favorable
Exérèse totale
Intestinal
Favorable
Exérèse totale
Respiratoire
Favorable
Exérèse subtotale
Œsophagien
Favorable
Exérèse totale + Nissen
Œsophagien avec hétérotopie gastrique –
Décès Favorable
Respiratoire
Favorable
1
M
5 mois
2
M
5 ans
3
M
3 mois
4
F
21 jours
Toux, dyspnée, stridor
Vertébrales
5
M
3 mois
Vertébrales, HH + RGO
6
M
5 jours
7
F
5 ans
Vomissements, BPPR, hypotrophie Vomissements, détresse respiratoire BPPR
Vertébrales Vertébrales
– RGO
Drainage thoracique + gastrostomie Exérèse subtotale + Nissen
F : sexe féminin ; M : sexe masculin ; BPPR : bronchopneumopathies récidivantes ; HH : hernie hiatale ; RGO : reflux gastro-œsophagien.
Duplication œsophagienne chez l’enfant
malformations vertébrales [10-12]. Ailleurs, la duplication peut rester asymptomatique et ne se manifester qu’à l’âge adulte (25 % des cas) [7, 13]. Chez l’adulte, l’âge moyen au moment de la découverte est de 42 ans avec des extrêmes de 14 à 74 ans [7, 9]. Dans notre série, le diagnostic a été fait dans cinq cas avant l’âge de six mois. Dans les deux autres cas, il s’agissait d’un garçon et d’une fille âgés de cinq ans. La duplication œsophagienne touche les deux sexes dans des proportions variables : atteinte égale des deux sexes pour certains [3, 8] et prédominance masculine pour d’autres [14-16], comme dans notre série. Les manifestations cliniques sont en rapport essentiellement avec l’augmentation du volume de la masse par les sécrétions. Les signes d’appel sont d’ordre respiratoire et digestif et varient en fonction du degré de compression des organes de voisinage (trachée, œsophage). Parfois la duplication œsophagienne est découverte à l’occasion d’une complication, essentiellement une détresse respiratoire [1, 5, 8], une perforation spontanée ou iatrogénique qui peut se faire dans le médiastin, la plèvre ou la trachée [1, 2, 6], une hémorragie digestive [5, 11, 17] ou une hémoptysie traduisant la fistulisation de la duplication dans les bronches [1, 2, 8]. Chez l’adulte, la duplication œsophagienne est asymptomatique dans 35 % des cas [3]. Ailleurs, l’augmentation de la taille du kyste peut être responsable de : dyspnée per ou postprandiale, paralysie récurrentielle, toux chronique postprandiale, vomissements, hémorragie digestive ou symptomatologie de reflux [3, 7, 9]. Dans notre série, la symptomatologie a été dominée par les manifestations respiratoires (six cas sur sept). Une détresse respiratoire a été notée dans deux cas, en rapport avec une perforation et une médiastinite dans un cas, et avec la compression trachéale par une énorme duplication dans l’autre. Le diagnostic positif repose sur les explorations radiologiques : – la radiographie du thorax de face et de profil montre une opacité médiastinale postérieure le plus souvent inférieure. Si la duplication est communicante, il peut exister un niveau hydroaérique mobile avec le changement de position [1, 5, 7, 14] ; – le transit œso-gastroduodénal montre souvent une empreinte œsophagienne en cas de duplication kystique [1, 8]. Dans les formes tubulaires généralement communicantes, le transit œso-gastroduodénal per-
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met de visualiser directement la duplication [1, 2, 18], comme c’était le cas de nos deux observations de duplication tubulaire ; – l’échographie trouve son indication essentiellement dans les masses cervicomédiastinales ou dans les duplications siégeant dans le médiastin inférieur [19, 20] ; – la scanographie précise le volume de la duplication et ses rapports avec les organes de voisinage. Une myélographie associée est préconisée par certains auteurs, à la recherche d’une communication de la duplication avec les espaces sousarachnoïdiens [5, 12, 14, 16, 21, 22] ; – l’imagerie par résonance magnétique apporte les mêmes renseignements que le couple myéloscanner tout en étant moins invasive [20, 21] ; – la scintigraphie au technétium 99 met en évidence des zones d’hyperfixation en cas d’hétérotopie gastrique (50 % des cas) [2, 13, 20]. Les anomalies associées sont trouvées dans 50 % des duplications œsophagiennes thoraciques [2, 8]. Elles sont dominées par les malformations vertébrales qui représentent un argument diagnostique en faveur de la duplication [12, 14, 16]. Ces malformations sont plus fréquentes dans la variété thoracoabdominale (70 %). Elles peuvent s’associer à une méningocèle antérieure ou à une communication de la duplication avec les espaces sous-arachnoïdiens [2, 5, 16, 17, 22]. Une deuxième duplication digestive peut s’associer à la duplication œsophagienne, notamment la duplication gastrique [23] et la duplication du grêle [2, 24]. Des cas de duplication œsophagienne double ou triple ont été rapportés [2, 23]. Exceptionnellement, la duplication œsophagienne peut s’associer à une atrésie de l’œsophage [6, 25, 26], à une anomalie de la rotation intestinale [7], à une dextrocardie et un situs inversus [27], à une séquestration pulmonaire [7, 12], ou à une hernie hiatale [9]. Dans notre série nous avons trouvé cinq malformations vertébrales et un reflux gastroœsophagien associé ou non à une malposition cardiotubérositaire chez deux enfants. Le diagnostic différentiel de la duplication œsophagienne se pose principalement avec les masses du médiastin postérieur, en particulier : – le kyste bronchogénique ; il est cinq fois plus fréquent que la duplication œsophagienne [3]. La visualisation de cartilage dans la paroi du kyste sur les coupes scanographiques est en faveur de ce diagnos-
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M. Mekki et al.
tic. Cependant le diagnostic différentiel est parfois difficile, même au moment de l’intervention. Seule l’étude histologique permet d’établir le diagnostic définitif ; – les tumeurs neurogènes [2, 5, 8] ; la radiographie du thorax peut montrer de fines calcifications intratumorales et des lésions vertébrales destructives ou érosives et non d’aspect malformatif. L’échographie et la tomodensitométrie affirment la nature solide de la masse. La biologie montre souvent une augmentation des taux de métabolites des catécholamines dans les urines ; – la méningocèle antérieure [5, 14, 17] ; en présence de malformation vertébrale, il est important d’éliminer, par la myélographie et/ou la scanographie, le diagnostic d’une méningocèle antérieure, d’autant plus que celle-ci peut coexister avec une authentique duplication de l’œsophage ; – la hernie des coupoles diaphragmatiques [5, 8], particulièrement dans les formes communicantes avec distension liquidienne et aérique de la masse. Le traitement des duplications œsophagiennes est chirurgical, même dans les formes asymptomatiques. Ce traitement dépend de la forme kystique ou tubulaire de la duplication et de ses rapports avec l’œsophage. Il vise à faire l’exérèse complète ou, à défaut, une exérèse subtotale ne laissant en place qu’une collerette musculaire dépourvue de muqueuse. Ce traitement est surtout complexe et difficile dans les duplications tubulaires totales. Il peut être palliatif, consistant à créer ou à élargir une communication entre la duplication et l’œsophage. Cette technique a l’inconvénient de laisser en place la muqueuse qui peut être le siège d’hétérotopie gastrique et comporte un risque de dégénérescence. Le traitement peut être curatif, en pratiquant une mucosectomie totale de la duplication à travers des séromyotomies circonférentielles étagées. La reconnaissance préopératoire d’une communication méningée avec la duplication ou d’une méningocèle antérieure associée impose un temps neurochirurgical [14, 22]. Pour les duplications thoraco abdominales, l’exérèse complète en un seul temps par deux voies d’abord séparées thoracique et abdominale est de rigueur [5, 7, 16-18]. L’exérèse de ces duplications par chirurgie vidéoassistée n’a pas été rapportée dans la littérature. Dans notre série, le traitement chirurgical a comporté une résection complète de la duplication (quatre cas), une exérèse sub-
totale (deux cas) et un simple drainage de la cavité pleurale associée à une gastrostomie dans le cas de perforation d’une duplication tubulaire. L’évolution à long terme est favorable en cas d’exérèse totale. La conservation d’une partie de la muqueuse expose aux risques d’épanchement mucoïde, d’hémothorax, d’hémorragie digestive et de perforation en cas d’hétérotopie gastrique [17, 18]. La dégénérescence carcinomateuse est exceptionnelle. Dix cas de dégénérescence de duplication digestive sont rapportés dont deux uniquement ont concerné la localisation œsophagienne [2, 7, 28]. RE´ FE´ RENCES 1 Levard G, Boureau M. Pathologie chirurgicale congénitale de l’œsophage. Encycl Méd Chir MC (Elsévier, Paris). Pédiatrie 4-017-A-10. 1993 ; 2 p. 2 Skandalakis JE, Gray SW, Ricketts R. The embryological basis for the treatment of congenital anomalies : the esophagus. In : Skandalakis JE, Gray SW, Eds. Embryology for surgeons. 2nd edition. Philadelphia : Lippincott, Williams and Wilkins ; 1994. p. 85-93. 3 Dujon A, Carnot F, Riquet M, Debesse B. À propos de six kystes para-œsophagiens. Discussion sur leurs origines. Ann Radiol 1991 ; 34 : 261-6. 4 Essodegui F, Benjalloun A, Zamiati W, Gharbi A, Ksiyer M. Duplication œsophagienne haute. À propos d’un cas révélé par détresse respiratoire. Ann Radiol 1996 ; 39 : 193-6. 5 Aubrespy P, Boureau M, Derlon S, Weisgerber M, Alessandrini PI. Les duplications digestives abdomino-thoraciques. Revue générale à propos de deux observations. J Chir (Paris) 1984 ; 121 : 85-95. 6 Krasna IH, Rosenfeld D, Benjamin BG, Klein G, Hiatt M, Hegyi T, et al. Esophageal perforation in the neonate : an emerging problem in the newborn nursery. J Pediatr Surg 1987 ; 22 : 784-90. 7 Guivarch M, Graveau C. Duplications œsophagiennes de l’adulte. Un cas reconnu par scanner et revue de la littérature. Chirurgie 1987 ; 133 : 154-65. 8 Sapin E, Helardot P, Bienaymé J, Bargy F. Duplications digestives. In : Hélardot P, Bienaymé J, Bargy F, Eds. Chirurgie digestive de l’enfant. Paris : Doin ; 1990. p. 65-88. 9 Jouini S, Menif E, Azaiez N, Ben Hajel H, Cheikh I, Ben Ammar A, et al. Duplications œsophagiennes : place de la tomodensitométrie. À propos de deux cas. Ann Radiol 1995 ; 38 : 418-25. 10 Jacquemard F, Palaric JC, Cousin C, d’Hervé D, Conan H, Giraud JR. Aspect échographique anténatal d’une duplication œsophagienne, à propos d’un cas. J Gynecol Obstet Biol Reprod 1991 ; 20 : 963-7. 11 Nihoul-Fékété C, Pellerin D. Malformations congénitales de l’œsophage. In : Navarro J, Schmitz J, Eds. Gastro-entérologie pédiatrique. Paris : Flammarion Médecine–Science ; 1986. p. 378-80. 12 Scheye T, Vanneuiville G, Dechelotte P, QueroyMalamenaide C, Aufauvre B. Les duplications du tube digestif chez l’enfant. Ann Chir 1995 ; 49 : 47-55. 13 Scotte M, Testart J. Duplications kystiques de l’œsophage chez l’adulte. Rapport de deux cas. J Chir (Paris) 1989 ; 126 : 583-5. 14 Ayadi K, Nouri A, Khannous M, Ben Hmida M, Mehdi M, Hafsa K, et al. Duplication digestive thoracoabdominale. Ann Radiol 1994 ; 37 : 539-42.
Duplication œsophagienne chez l’enfant
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Résumé Les duplications œsophagiennes représentent 10 à 20 % des malformations de l’œsophage et 15 à 20 % des duplications digestives. Patients et méthodes. – Nous rapportons une série de sept cas de duplications œsophagiennes colligés entre 1985 et 1999. Résultats. – Le sex-ratio était de 2,5. Le diagnostic a été fait avant l’âge de six mois dans cinq cas. La symptomatologie clinique a comporté des signes respiratoires dans 86 % et des signes digestifs dans 71 % des cas. Le diagnostic a été évoqué sur l’association d’une masse médiastinale postérieure à des malformations vertébrales dans cinq cas sur sept. La duplication a été kystique dans cinq cas et tubulaire dans deux cas. Elle s’est compliquée dans un cas d’une perforation dans la plèvre. L’intervention a consisté en une exérèse totale de la duplication dans quatre cas et subtotale dans deux cas. Pour le septième patient (perforation de la duplication dans la plèvre), l’acte chirurgical a comporté un drainage thoracique associé à une gastrostomie d’alimentation. L’examen histologique des six pièces opératoires a confirmé le diagnostic de duplication œsophagienne en mettant en évidence une musculeuse lisse disposée en deux couches. L’évolution a été marquée par le décès d’un patient. Les six autres ont eu une évolution favorable avec un recul moyen de quatre ans. Discussion. – Les manifestations cliniques des duplications œsophagiennes sont variables, essentiellement d’ordre respiratoire et digestif. Leur diagnostic est souvent posé avant l’âge de deux ans devant l’association d’une masse médiastinale postérieure à des malformations vertébrales. En dehors des formes tubulaires qui sont rares, le diagnostic ne peut être confirmé que par l’étude histologique de la pièce opératoire. Conclusion. – Les duplications œsophagiennes sont rares et posent souvent un problème de diagnostic positif. Leur traitement est chirurgical et doit être entrepris avant l’apparition des complications. © 2001 Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS duplication / œsophage
Summary – Esophageal duplication in childhood. Report of seven cases. Esophageal duplications represent 10 to 20% of esophageal malformations and 15 to 20% of digestive duplications. Methods. – The authors report a series of seven cases observed between 1985 and 1999. Results. – The sex ratio was 2.5. The diagnosis was made before the age of six months in five cases. The clinical presentation included respiratory signs in six cases and digestive signs in five cases. The *Correspondance et tirés à part.
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diagnosis was made on the association of a mediastinal mass behind vertebral malformation in five cases. The duplication was cystic in five cases and tubular in two. A perforation in the pleura occurred in one case of tubular duplication. The intervention consisted of total excision of the duplication in four cases and subtotal resection in two cases. For the seventh patient, who presented a perforation of the duplication in the pleura, the operation comprised a thoracic drainage associated to feeding gastrostomy. The histologic examination of the six operative specimens confirmed the diagnosis of esophageal duplication. Six patients survived and have favorable evolution with an average follow-up of four years. Discussion. – Esophageal duplications represent 15 to 20% of digestive duplications. Their clinical presentations are variable. Their diagnosis is often made before the age of two years, when a posterior mediastinal mass is associated with vertebral malformations. Apart from the tubular form, which is rare, diagnosis is confirmed by the histologic study of the operative specimen. Conclusion. – Esophageal duplications are rare and often pose a problem of positive diagnosis. Their treatment is surgical and should be undertaken before the appearance of complications. © 2001 Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS esophagus, surgery / esophagus, abnormalities / infant
La duplication œsophagienne est une malformation rare. Elle se présente comme une formation sphérique ou tubulaire pouvant être en contact avec l’œsophage, communicante ou non. Sa paroi comporte une musculeuse lisse faite de deux couches d’orientation différente et une muqueuse compatible avec l’origine embryologique de l’œsophage, pouvant être de type digestif ou respiratoire [1]. Sa symptomatologie clinique est polymorphe, dominée par les signes respiratoires et digestifs. Son diagnostic pose parfois des problèmes et ne peut être confirmé que par l’étude histologique. Son traitement chirurgical est souvent difficile dans les formes tubulaires. MÉTHODE ET RÉSULTATS Il s’agit d’une étude rétrospective de sept cas de duplication œsophagienne opérés dans le service de chirurgie pédiatrique de Monastir (Tunisie) entre 1985 et 1999. Ce groupe représente 4,5 % de l’ensemble des malformations de l’œsophage et 31 % des duplications digestives hospitalisées dans le service. L’âge a varié de cinq jours à cinq ans, et était inférieur à six mois dans cinq cas. Le sex-ratio a été de 2,5. Le diagnostic a été évoqué avant la naissance dans un cas devant une image kystique intrathoracique. Les manifestations cliniques ont été respiratoires dans six cas (dans trois cas d’infections pulmonaires récidivantes, deux cas de détresse respiratoire, et un cas de stridor) et digestives dans cinq cas (trois cas
de vomissements, un cas de douleur abdominale, un cas de retard staturopondéral). La radiographie du thorax a montré une opacité médiastinale postérieure dans quatre cas et des malformations vertébrales dans cinq cas (figures 1 et 2). Le transit œso-gastroduodénal réalisé dans six cas a montré chez deux enfants une duplication œsophagienne tubulaire communicante totale dans un cas et partielle dans l’autre (figure 3), et un refoulement ou une compression de l’œsophage dans quatre cas. Il a mis en évidence un reflux gastro-œsophagien chez deux patients, associé dans un cas à une hernie hiatale. La tomodensitométrie réalisée dans quatre cas a permis de préciser le siège médiastinal postérieur de la masse et sa nature liquidienne (figure 4). Le diagnostic de duplication œsophagienne était évident pour les deux cas de duplication tubulaire et fortement évoqué pour les cinq autres cas devant l’association d’une masse médiastinale postérieure à des malformations vertébrales. La duplication siégeait dans quatre cas sur cinq au-dessous de la malformation vertébrale. Les sept patients ont été opérés dont deux en urgence pour une détresse respiratoire majeure en rapport avec une médiastinite par perforation iatrogénique dans un cas et une énorme duplication kystique qui s’étendait de l’apex de l’hémithorax droit à la coupole diaphragmatique gauche dans l’autre. La duplication s’étendait le long de tout l’œsophage dans deux cas (nos 3 et 6). Elle siégeait au niveau du tiers supérieur de l’œsophage dans un cas et du tiers
Duplication œsophagienne chez l’enfant
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Figure 2. Malformations vertébrales : scoliose cervicodorsale, hémivertèbres.
Figure 1. Radiographie du thorax de face (en haut) et de profil (en bas) : opacité médiastinale postérieure ; dysraphisme vertébral.
moyen dans un cas. Dans les trois cas restants, elle siégeait au niveau du tiers inférieur, dont deux ont été abordées par laparotomie. La duplication avait des contacts intimes avec l’œsophage dans quatre cas et était totalement indépendante dans trois cas. Pour les cinq duplications kystiques, l’acte chirurgical a consisté en une résection totale dans les trois cas de duplication indépendante et une exérèse subtotale pour les deux cas adjacents à l’œsophage. Pour les deux duplications tubulaires, l’intervention a comporté une exérèse complète de la duplication partielle et un drainage pleural associé à une gastrostomie d’alimentation pour la duplication tubulaire totale perforée dans la plèvre.
Figure 3. Transit œsogastroduodénal : duplication tubulaire partielle de l’œsophage ; reflux gastro-œsophagien.
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œso-gastroduodénaux de contrôle réalisés 15 jours et quatre mois après l’intervention ont montré l’opacification d’un seul œsophage de calibre normal, sans fistule. La duplication était fonctionnellement exclue. Ce patient a évolué favorablement et s’alimentait normalement après l’ablation de la sonde de gastrostomie. L’examen anatomopathologique des six pièces opératoires a confirmé le diagnostic de duplication œsophagienne en mettant en évidence une musculeuse lisse disposée en deux couches. La muqueuse était de type respiratoire (trois cas), œsophagien (un cas), intestinal (un cas), œsophagien et gastrique (un cas). Les détails des sept observations sont résumés dans le tableau I. Figure 4. Scanographie thoracique : masse kystique médiastinale postérieure latéralisée à droite.
Dans les suites, un nourrisson est décédé au 25e jour postopératoire dans un tableau d’hypotrophie et de septicémie (observation 5). L’évolution à long terme a été favorable pour les six autres patients avec un recul de trois mois à 14 ans. Pour le patient qui avait une duplication tubulaire totale et qui n’a eu qu’un drainage et une gastrostomie, les transits
DISCUSSION Les duplications œsophagiennes représentent 10 à 20 % des malformations de l’œsophage [2] et 15 à 20 % des duplications digestives [2-4]. La découverte de la duplication œsophagienne se fait dans 25 % des cas pendant la période néonatale [5, 6], et avant l’âge de deux ans dans 70 à 95 % des cas [4, 7-9]. Cependant, ce diagnostic peut être porté sur les échographies anténatales devant l’association d’une masse liquidienne intrathoracique prévertébrale à des
Tableau I. Résumé des observations. Cas Sexe
Âge
Circonstances de découverte
Malformations associées
Type anatomique / Siège
Traitement
Revêtement épithélial
Évolution
Échographie anténatale, BPPR Vomissements, douleur abdominale Détresse respiratoire
Vertébrales
Kystique extrapariétale 1/3 moyen Kystique extrapariétale 1/3 inférieur Kystique extrapariétale Tout l’œsophage Kystique intramurale 1/3 supérieur Tubulaire partielle thoracoabdominale 1/3 inférieur Tubulaire totale thoracoabdominale Tout l’œsophage Kystique intramurale 1/3 inférieur
Exérèse totale
Respiratoire
Favorable
Exérèse totale
Intestinal
Favorable
Exérèse totale
Respiratoire
Favorable
Exérèse subtotale
Œsophagien
Favorable
Exérèse totale + Nissen
Œsophagien avec hétérotopie gastrique –
Décès Favorable
Respiratoire
Favorable
1
M
5 mois
2
M
5 ans
3
M
3 mois
4
F
21 jours
Toux, dyspnée, stridor
Vertébrales
5
M
3 mois
Vertébrales, HH + RGO
6
M
5 jours
7
F
5 ans
Vomissements, BPPR, hypotrophie Vomissements, détresse respiratoire BPPR
Vertébrales Vertébrales
– RGO
Drainage thoracique + gastrostomie Exérèse subtotale + Nissen
F : sexe féminin ; M : sexe masculin ; BPPR : bronchopneumopathies récidivantes ; HH : hernie hiatale ; RGO : reflux gastro-œsophagien.
Duplication œsophagienne chez l’enfant
malformations vertébrales [10-12]. Ailleurs, la duplication peut rester asymptomatique et ne se manifester qu’à l’âge adulte (25 % des cas) [7, 13]. Chez l’adulte, l’âge moyen au moment de la découverte est de 42 ans avec des extrêmes de 14 à 74 ans [7, 9]. Dans notre série, le diagnostic a été fait dans cinq cas avant l’âge de six mois. Dans les deux autres cas, il s’agissait d’un garçon et d’une fille âgés de cinq ans. La duplication œsophagienne touche les deux sexes dans des proportions variables : atteinte égale des deux sexes pour certains [3, 8] et prédominance masculine pour d’autres [14-16], comme dans notre série. Les manifestations cliniques sont en rapport essentiellement avec l’augmentation du volume de la masse par les sécrétions. Les signes d’appel sont d’ordre respiratoire et digestif et varient en fonction du degré de compression des organes de voisinage (trachée, œsophage). Parfois la duplication œsophagienne est découverte à l’occasion d’une complication, essentiellement une détresse respiratoire [1, 5, 8], une perforation spontanée ou iatrogénique qui peut se faire dans le médiastin, la plèvre ou la trachée [1, 2, 6], une hémorragie digestive [5, 11, 17] ou une hémoptysie traduisant la fistulisation de la duplication dans les bronches [1, 2, 8]. Chez l’adulte, la duplication œsophagienne est asymptomatique dans 35 % des cas [3]. Ailleurs, l’augmentation de la taille du kyste peut être responsable de : dyspnée per ou postprandiale, paralysie récurrentielle, toux chronique postprandiale, vomissements, hémorragie digestive ou symptomatologie de reflux [3, 7, 9]. Dans notre série, la symptomatologie a été dominée par les manifestations respiratoires (six cas sur sept). Une détresse respiratoire a été notée dans deux cas, en rapport avec une perforation et une médiastinite dans un cas, et avec la compression trachéale par une énorme duplication dans l’autre. Le diagnostic positif repose sur les explorations radiologiques : – la radiographie du thorax de face et de profil montre une opacité médiastinale postérieure le plus souvent inférieure. Si la duplication est communicante, il peut exister un niveau hydroaérique mobile avec le changement de position [1, 5, 7, 14] ; – le transit œso-gastroduodénal montre souvent une empreinte œsophagienne en cas de duplication kystique [1, 8]. Dans les formes tubulaires généralement communicantes, le transit œso-gastroduodénal per-
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met de visualiser directement la duplication [1, 2, 18], comme c’était le cas de nos deux observations de duplication tubulaire ; – l’échographie trouve son indication essentiellement dans les masses cervicomédiastinales ou dans les duplications siégeant dans le médiastin inférieur [19, 20] ; – la scanographie précise le volume de la duplication et ses rapports avec les organes de voisinage. Une myélographie associée est préconisée par certains auteurs, à la recherche d’une communication de la duplication avec les espaces sousarachnoïdiens [5, 12, 14, 16, 21, 22] ; – l’imagerie par résonance magnétique apporte les mêmes renseignements que le couple myéloscanner tout en étant moins invasive [20, 21] ; – la scintigraphie au technétium 99 met en évidence des zones d’hyperfixation en cas d’hétérotopie gastrique (50 % des cas) [2, 13, 20]. Les anomalies associées sont trouvées dans 50 % des duplications œsophagiennes thoraciques [2, 8]. Elles sont dominées par les malformations vertébrales qui représentent un argument diagnostique en faveur de la duplication [12, 14, 16]. Ces malformations sont plus fréquentes dans la variété thoracoabdominale (70 %). Elles peuvent s’associer à une méningocèle antérieure ou à une communication de la duplication avec les espaces sous-arachnoïdiens [2, 5, 16, 17, 22]. Une deuxième duplication digestive peut s’associer à la duplication œsophagienne, notamment la duplication gastrique [23] et la duplication du grêle [2, 24]. Des cas de duplication œsophagienne double ou triple ont été rapportés [2, 23]. Exceptionnellement, la duplication œsophagienne peut s’associer à une atrésie de l’œsophage [6, 25, 26], à une anomalie de la rotation intestinale [7], à une dextrocardie et un situs inversus [27], à une séquestration pulmonaire [7, 12], ou à une hernie hiatale [9]. Dans notre série nous avons trouvé cinq malformations vertébrales et un reflux gastroœsophagien associé ou non à une malposition cardiotubérositaire chez deux enfants. Le diagnostic différentiel de la duplication œsophagienne se pose principalement avec les masses du médiastin postérieur, en particulier : – le kyste bronchogénique ; il est cinq fois plus fréquent que la duplication œsophagienne [3]. La visualisation de cartilage dans la paroi du kyste sur les coupes scanographiques est en faveur de ce diagnos-
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M. Mekki et al.
tic. Cependant le diagnostic différentiel est parfois difficile, même au moment de l’intervention. Seule l’étude histologique permet d’établir le diagnostic définitif ; – les tumeurs neurogènes [2, 5, 8] ; la radiographie du thorax peut montrer de fines calcifications intratumorales et des lésions vertébrales destructives ou érosives et non d’aspect malformatif. L’échographie et la tomodensitométrie affirment la nature solide de la masse. La biologie montre souvent une augmentation des taux de métabolites des catécholamines dans les urines ; – la méningocèle antérieure [5, 14, 17] ; en présence de malformation vertébrale, il est important d’éliminer, par la myélographie et/ou la scanographie, le diagnostic d’une méningocèle antérieure, d’autant plus que celle-ci peut coexister avec une authentique duplication de l’œsophage ; – la hernie des coupoles diaphragmatiques [5, 8], particulièrement dans les formes communicantes avec distension liquidienne et aérique de la masse. Le traitement des duplications œsophagiennes est chirurgical, même dans les formes asymptomatiques. Ce traitement dépend de la forme kystique ou tubulaire de la duplication et de ses rapports avec l’œsophage. Il vise à faire l’exérèse complète ou, à défaut, une exérèse subtotale ne laissant en place qu’une collerette musculaire dépourvue de muqueuse. Ce traitement est surtout complexe et difficile dans les duplications tubulaires totales. Il peut être palliatif, consistant à créer ou à élargir une communication entre la duplication et l’œsophage. Cette technique a l’inconvénient de laisser en place la muqueuse qui peut être le siège d’hétérotopie gastrique et comporte un risque de dégénérescence. Le traitement peut être curatif, en pratiquant une mucosectomie totale de la duplication à travers des séromyotomies circonférentielles étagées. La reconnaissance préopératoire d’une communication méningée avec la duplication ou d’une méningocèle antérieure associée impose un temps neurochirurgical [14, 22]. Pour les duplications thoraco abdominales, l’exérèse complète en un seul temps par deux voies d’abord séparées thoracique et abdominale est de rigueur [5, 7, 16-18]. L’exérèse de ces duplications par chirurgie vidéoassistée n’a pas été rapportée dans la littérature. Dans notre série, le traitement chirurgical a comporté une résection complète de la duplication (quatre cas), une exérèse sub-
totale (deux cas) et un simple drainage de la cavité pleurale associée à une gastrostomie dans le cas de perforation d’une duplication tubulaire. L’évolution à long terme est favorable en cas d’exérèse totale. La conservation d’une partie de la muqueuse expose aux risques d’épanchement mucoïde, d’hémothorax, d’hémorragie digestive et de perforation en cas d’hétérotopie gastrique [17, 18]. La dégénérescence carcinomateuse est exceptionnelle. Dix cas de dégénérescence de duplication digestive sont rapportés dont deux uniquement ont concerné la localisation œsophagienne [2, 7, 28]. RE´ FE´ RENCES 1 Levard G, Boureau M. Pathologie chirurgicale congénitale de l’œsophage. Encycl Méd Chir MC (Elsévier, Paris). Pédiatrie 4-017-A-10. 1993 ; 2 p. 2 Skandalakis JE, Gray SW, Ricketts R. The embryological basis for the treatment of congenital anomalies : the esophagus. In : Skandalakis JE, Gray SW, Eds. Embryology for surgeons. 2nd edition. Philadelphia : Lippincott, Williams and Wilkins ; 1994. p. 85-93. 3 Dujon A, Carnot F, Riquet M, Debesse B. À propos de six kystes para-œsophagiens. Discussion sur leurs origines. Ann Radiol 1991 ; 34 : 261-6. 4 Essodegui F, Benjalloun A, Zamiati W, Gharbi A, Ksiyer M. Duplication œsophagienne haute. À propos d’un cas révélé par détresse respiratoire. Ann Radiol 1996 ; 39 : 193-6. 5 Aubrespy P, Boureau M, Derlon S, Weisgerber M, Alessandrini PI. Les duplications digestives abdomino-thoraciques. Revue générale à propos de deux observations. J Chir (Paris) 1984 ; 121 : 85-95. 6 Krasna IH, Rosenfeld D, Benjamin BG, Klein G, Hiatt M, Hegyi T, et al. Esophageal perforation in the neonate : an emerging problem in the newborn nursery. J Pediatr Surg 1987 ; 22 : 784-90. 7 Guivarch M, Graveau C. Duplications œsophagiennes de l’adulte. Un cas reconnu par scanner et revue de la littérature. Chirurgie 1987 ; 133 : 154-65. 8 Sapin E, Helardot P, Bienaymé J, Bargy F. Duplications digestives. In : Hélardot P, Bienaymé J, Bargy F, Eds. Chirurgie digestive de l’enfant. Paris : Doin ; 1990. p. 65-88. 9 Jouini S, Menif E, Azaiez N, Ben Hajel H, Cheikh I, Ben Ammar A, et al. Duplications œsophagiennes : place de la tomodensitométrie. À propos de deux cas. Ann Radiol 1995 ; 38 : 418-25. 10 Jacquemard F, Palaric JC, Cousin C, d’Hervé D, Conan H, Giraud JR. Aspect échographique anténatal d’une duplication œsophagienne, à propos d’un cas. J Gynecol Obstet Biol Reprod 1991 ; 20 : 963-7. 11 Nihoul-Fékété C, Pellerin D. Malformations congénitales de l’œsophage. In : Navarro J, Schmitz J, Eds. Gastro-entérologie pédiatrique. Paris : Flammarion Médecine–Science ; 1986. p. 378-80. 12 Scheye T, Vanneuiville G, Dechelotte P, QueroyMalamenaide C, Aufauvre B. Les duplications du tube digestif chez l’enfant. Ann Chir 1995 ; 49 : 47-55. 13 Scotte M, Testart J. Duplications kystiques de l’œsophage chez l’adulte. Rapport de deux cas. J Chir (Paris) 1989 ; 126 : 583-5. 14 Ayadi K, Nouri A, Khannous M, Ben Hmida M, Mehdi M, Hafsa K, et al. Duplication digestive thoracoabdominale. Ann Radiol 1994 ; 37 : 539-42.
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