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Échec de l'irradiation lymphoïde et corporelle totale dans le traitement des polymyosites
P O S T E R N ° 79
I chec de I'irradiation lympho de et corporelle totale dans le traitement des potymyosites. P. CHERIN*, **, S. HERSON*, A. COUTTELIER*, O. BLETRY*, P. GODEAU*
In the literature, few single case reports on remissions in polymyositis after treatment with total body irradiation are published. We report two cases of refractory polymyositis who did not show total body irradiation to be of significant benefit.
L'int~r6t de I'irradiation corporelle totale (ICT) dans les polymyosites (PM) ou dermatomyosites (DM) a ~t6 initialement rapport~ par Engel en 1981. Depuis, onze cas ont ~t6 publi~s dans la litt6rature, rapportant I'efficacit6 de I'ICT dans les PM/DM s~v~re r~fractaires aux traitements classiques. Nous rapportons 2 observations de PM/DM r~fractaires, trait6es sans succ~s I'une par irradiation corporelle, I'autre par irradiation lympho'ide totale : Observation n ° 1 • Une femme de 28 ans ~tait hospitalis~e en octobre 1982 pour d#ficit musculaire proximal. L'~l~vation des enzymes musculaires (CK :3 100 UI/I, N < 130), I'~lectromyogramme et une biopsie musculaire caract~ristiques permettaient le diagnostic de PM. Une corticoth6rapie (prednisone : 1 mg/kg/jour) 6tait r~alis~e pendant 2 mois sans efficacite. Divers traitements (azathioprine, chlorambucil, m~thotrexate, ~changes plasmatiques, cyclophosphamide, cyclosporine), ~taient instaur~s sans succes. En janvier 1989, devant i'aggravation clinique et biologique, une ICT (1,5 Gray en 5 semaines) etait effectu~e, responsable d'une thrombop~nie (80 000) et d'une lymphop~nie (700/mm3), sans efficacit~. En janvier 1990, I'absence d'am~lioration conduisait & un traitement efficace par ~changes plasmatiques et immunoglobulines intraveineuses. O b s e r v a t i o n n ° 2 : Une femme de 32 ans ~tait hospitalis~e en 1976 pour d~ficit musculaire proximal. L'616vation des CK, I'EMG et la biopsie musculaire permettaient le diagnostic de PM. De 1976 & 1983, I'~volution ~tait favorable sous corticotherapie. En ao0t 1983, devant une aggravation de la maladie ne repondant pas 9. I'augmentation des doses de prednisone, divers traitements (bolus de solumedrol, ~changes plasmatiques, azathioprine, methotrexate, cyclophosphamide, lymphoph~r~ses, cyclosporine) ~taient instaur~s sans succ~s. En juillet 1988, une irradiation lympho'fde totale (20 Grays en 10 s~ances ) ~tait pratiqu~e, responsable d'une lymphop~nie (800/mm3). En juillet 1989, devant I'inefficacit~ de cette th6rapeutique, un traitement par immunoglobulines intraveineuses 6tait d~but~ avec une amelioration nette mais incomplete du d~ficit musculaire. Commentaires
:
L'irradiation lympho'~'de ou corporelle totale, induisant une baisse des lymphocytes circulants, principales cellules impliquees dans la gen~se des PM/DM a et~ propos~e dans les formes s~v~res de la maladie, r~sistantes aux traitements classiques. Leur efficacit~ r~elle mais inconstante comme le prouvent nos 2 observations, et leurs effets secondaires parfois graves doivent bien faire discuter leurs indications therapeutiques dans les myopathies inflammatoires.
* Service de M#decine Interne ; H5pital Antoine B#clere ; 92141 CLAMART C#dex. ** Service de M#decine Interne ; HSpital Piti6-Salp#tri#re ; 47-83, boulevard de I'HSpital ; 75651 PARIS Cedex 13.
1991 - Tome X I I Bulletin de la S N F M I N ° 2 5
S 201
I chec de I'irradiation lympho de et corporelle totale dans le traitement des potymyosites. P. CHERIN*, **, S. HERSON*, A. COUTTELIER*, O. BLETRY*, P. GODEAU*
In the literature, few single case reports on remissions in polymyositis after treatment with total body irradiation are published. We report two cases of refractory polymyositis who did not show total body irradiation to be of significant benefit.
L'int~r6t de I'irradiation corporelle totale (ICT) dans les polymyosites (PM) ou dermatomyosites (DM) a ~t6 initialement rapport~ par Engel en 1981. Depuis, onze cas ont ~t6 publi~s dans la litt6rature, rapportant I'efficacit6 de I'ICT dans les PM/DM s~v~re r~fractaires aux traitements classiques. Nous rapportons 2 observations de PM/DM r~fractaires, trait6es sans succ~s I'une par irradiation corporelle, I'autre par irradiation lympho'ide totale : Observation n ° 1 • Une femme de 28 ans ~tait hospitalis~e en octobre 1982 pour d#ficit musculaire proximal. L'~l~vation des enzymes musculaires (CK :3 100 UI/I, N < 130), I'~lectromyogramme et une biopsie musculaire caract~ristiques permettaient le diagnostic de PM. Une corticoth6rapie (prednisone : 1 mg/kg/jour) 6tait r~alis~e pendant 2 mois sans efficacite. Divers traitements (azathioprine, chlorambucil, m~thotrexate, ~changes plasmatiques, cyclophosphamide, cyclosporine), ~taient instaur~s sans succes. En janvier 1989, devant i'aggravation clinique et biologique, une ICT (1,5 Gray en 5 semaines) etait effectu~e, responsable d'une thrombop~nie (80 000) et d'une lymphop~nie (700/mm3), sans efficacit~. En janvier 1990, I'absence d'am~lioration conduisait & un traitement efficace par ~changes plasmatiques et immunoglobulines intraveineuses. O b s e r v a t i o n n ° 2 : Une femme de 32 ans ~tait hospitalis~e en 1976 pour d~ficit musculaire proximal. L'616vation des CK, I'EMG et la biopsie musculaire permettaient le diagnostic de PM. De 1976 & 1983, I'~volution ~tait favorable sous corticotherapie. En ao0t 1983, devant une aggravation de la maladie ne repondant pas 9. I'augmentation des doses de prednisone, divers traitements (bolus de solumedrol, ~changes plasmatiques, azathioprine, methotrexate, cyclophosphamide, lymphoph~r~ses, cyclosporine) ~taient instaur~s sans succ~s. En juillet 1988, une irradiation lympho'fde totale (20 Grays en 10 s~ances ) ~tait pratiqu~e, responsable d'une lymphop~nie (800/mm3). En juillet 1989, devant I'inefficacit~ de cette th6rapeutique, un traitement par immunoglobulines intraveineuses 6tait d~but~ avec une amelioration nette mais incomplete du d~ficit musculaire. Commentaires
:
L'irradiation lympho'~'de ou corporelle totale, induisant une baisse des lymphocytes circulants, principales cellules impliquees dans la gen~se des PM/DM a et~ propos~e dans les formes s~v~res de la maladie, r~sistantes aux traitements classiques. Leur efficacit~ r~elle mais inconstante comme le prouvent nos 2 observations, et leurs effets secondaires parfois graves doivent bien faire discuter leurs indications therapeutiques dans les myopathies inflammatoires.
* Service de M#decine Interne ; H5pital Antoine B#clere ; 92141 CLAMART C#dex. ** Service de M#decine Interne ; HSpital Piti6-Salp#tri#re ; 47-83, boulevard de I'HSpital ; 75651 PARIS Cedex 13.
1991 - Tome X I I Bulletin de la S N F M I N ° 2 5
S 201