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Électronthérapie corporelle totale et mycosis fongoïde : un traitement d’avenir ?
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avec une prolifération monoclonale T identique dans le sang et la peau. Plusieurs lignes de traitements, de 2008 à 2014 (caryolysine, carmustine, interféron, bexarotène) associées au posaconazole faisaient complètement régresser les lésions cutanées mais le nombre de cellules de Sézary circulantes augmentait au fil des années, associées à un infiltrat lymphocytaire T discret à renforcement périvasculaire (biopsie en peau saine). Un traitement par Caelyx® était proposé en 2014 mais refusé par la patiente, asymptomatique. Devant la récidive de lésions cutanées fin 2015 et le nombre de cellules de Sézary (35 590/mm3 ) la doxorubicine était débutée. Discussion Cette observation nous paraît tout à fait exceptionnelle par le caractère impressionnant de l’atteinte mycosique cutanée révélant le MF sans lésion clinique (dans la littérature, 4 cas sont décrits associés dans l’évolution à des lésions cliniques typiques de MF) et la transformation ultérieure en syndrome de Sézary. Les lymphomes T cutanés peuvent être responsables d’infections mycosiques par modification de la barrière cutanée et de l’immunité cellulaire acquise de type T CD8 avec production d’IL 10 et d’IL2. L’association à l’histologie de filaments mycéliens et d’un infiltrat lymphocytaire atypique suggère une modification immunitaire directe locale par les lymphocytes clonaux. Conclusion Cette observation montre que si les infections mycosiques atypiques diffuses récidivantes peuvent représenter un signe précurseur et précéder l’apparition de lésions typiques de MF, elles peuvent aussi en être l’unique mode de présentation clinique. Mots clés Mycose ; Mycosis fongoïde ; Syndrome de Sézary Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder. 2016.10.004.
extrêmes allant de 1 mois à 36 mois. En cas de récidive, la surface corporelle atteinte était moindre qu’en préthérapeutique. Les zones de rechute concernaient le tronc ou les membres dans 9 cas, le visage dans 1 cas, les paumes dans 1 cas et les creux axillaires dans 2 cas. Tous les patients ont signalé une régression du prurit. Des effets indésirables (EI) sont apparus chez 8 patients, de grade 1—2 (xérose cutanée, radiodermite, alopécie, hyperpigmentation, onychomadèse) et 1 cas de grade 3 avec œdèmes des extrémités, tous régressifs sauf l’alopécie. Conclusion L’ECT apporte, dans notre série, un bénéfice net notamment sur le prurit et permet un contrôle prolongé chez certains patients au prix toutefois de certains EI gênants sur le plan esthétique alors qu’aucun EI de grade 3—4, d’alopécie définitive ou de tumeurs cutanées secondaires n’ont été décrits avec les faibles doses. L’utilisation de ces dernières, préconisées dans de nombreuses publications récentes (10 Gy au lieu des doses standards actuelles de 25 à 36 Gy) et d’efficacité comparable (entre 62 et 92 % pour les doses standards vs 71 à 95 % pour les faibles doses) pour des EI moindres va peut-être donner un nouveau souffle à ce traitement en permettant sa reprise si rechute et peut-être en le positionnant plus tôt dans la stratégie générale. Mots clés Électronthérapie corporelle totale ; Lymphome cutané T ; Mycosis fongoïde Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder. 2016.10.004.
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.09.547
Brentuximab vedotin : traitement du mycosis fongoïde CD30 négatif夽
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Électronthérapie corporelle totale et mycosis fongoïde : un traitement d’avenir ?夽 A. Taverniers ∗ , B. Guillot , C. Kerr , O. Dereure Dermatologie, CHU St-Eloi, Montpellier, France ∗ Auteur correspondant. Introduction L’électronthérapie corporelle totale (ECT) pourtant intéressante dans le traitement du mycosis fongoïde (MF) reste peu utilisée car peu accessible et très consommatrice de temps. Toutefois, des publications récentes ont permis un regain d’intérêt en rapportant de bons résultats obtenus avec des doses plus faibles, plus simples à mettre en œuvre, mieux tolérées et autorisant une éventuelle reprise du traitement en cas de rechute. L’expérience dans le MF d’un des rares centres franc ¸ais où ce traitement reste accessible est rapportée. Patients et méthodes Tous les patients traités par ECT dans notre centre pour un MF entre 1997 et 2015 ont été inclus dans cette étude rétrospective. Les paramètres analysés ont été : âge, sexe, stade, forme pilotrope ou non, ligne(s) de traitement(s) préalable(s), taux et délai d’obtention d’une réponse clinique complète (RCC) ou partielle (RCP), survie sans progression (SSP), zone(s) de rechute(s) éventuelle(s), durée de suivi, traitements associés à l’ECT, tolérance. La dose utilisée était « classique », de 25 Gy sur 8 semaines au rythme de 3 séances par semaine. Observations Treize patients ont été inclus, tous de sexe masculin d’âge moyen 66,4 ans, de stade Ia à IV (2 Ia, 4 Ib, 4 IIb, 2 IIIb, 1 IVa) dont 3 MF pilotropes et une médiane de 4 traitements antérieurs. L’ECT était associée à un autre traitement chez 7 patients (dermocorticoïdes et/ou méthotrexate). RCC et RCP ont été obtenues dans 46 % et 46 % des cas respectivement dans un délai d’environ 3 mois pour l’ensemble des patients, soit un taux de réponse global de 92 % et 1 seule absence de réponse. La SSP était de 9,46 mois avec des
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.09.548 P274
C. Mignard ∗ , C. Pinard , E. Andrieu , A.B. Duval Modeste , P. Joly Dermatologie, CHU, Rouen, France ∗ Auteur correspondant. Introduction Le pronostic des lymphomes T cutanés primitifs de stade avancé (IIb à IVb) est médiocre compte tenu du peu de traitements disponibles induisant une réponse complète et des effets indésirables fréquents des chimiothérapies. Le brentuximab vedotin (BV) est un anticorps monoclonal anti-CD30 lié par une liaison covalente à la monométhylauristatine E (agent cytotoxique). Son efficacité est prouvée notamment dans les lymphomes de Hodgkin et les lymphomes T anaplasiques réfractaires. Nous décrivons, ici, un cas de mycosis fongoïde tumoral (MFT) multirésistant, avec faible expression cutanée du CD30, dans lequel le BV a permis une rémission clinique complète. Observations Un homme âgé de 60 ans présentait un MFT, de stade IVa, diagnostiqué en 2014 au stade IIb. Après échec de multiples traitements, bexarotène, PUVAthérapie, radiothérapie des nodules tumoraux, gencitabine (5 cycles), doxorubicine (arrêtée pour intolérance) et devant l’apparition d’adénopathies axillaires et inguinales fixant au PET TDM, une chimiothérapie par CHOP (3 cycles) avait été réalisée sans amélioration. Le patient présentait de multiples plaques infiltrées et ulcérées. La surface corporelle atteinte était de 70 %. L’expression cutanée en immunohistochimie du CD30 était faible, inférieure à 10 %. Un traitement par BV a été débuté permettant une réponse complète après 4 cures. Le BV a été poursuivi en entretien dans l’attente d’une allogreffe. La tolérance était bonne et l’EMG ne retrouvait pas d’anomalie après 9 perfusions (Fig. 1). Discussion Ce cas confirme l’efficacité du BV pour le traitement du MFT avec faible expression cutanée du CD30, ce qui ne correspond pas à son indication habituelle. Une récente étude de phase II menée parmi 48 patients atteints de MFT ou papulose lymphomatoïde qui recevaient du BV à la dose de 1,8 mg/kg tous les 21 jours
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avec une prolifération monoclonale T identique dans le sang et la peau. Plusieurs lignes de traitements, de 2008 à 2014 (caryolysine, carmustine, interféron, bexarotène) associées au posaconazole faisaient complètement régresser les lésions cutanées mais le nombre de cellules de Sézary circulantes augmentait au fil des années, associées à un infiltrat lymphocytaire T discret à renforcement périvasculaire (biopsie en peau saine). Un traitement par Caelyx® était proposé en 2014 mais refusé par la patiente, asymptomatique. Devant la récidive de lésions cutanées fin 2015 et le nombre de cellules de Sézary (35 590/mm3 ) la doxorubicine était débutée. Discussion Cette observation nous paraît tout à fait exceptionnelle par le caractère impressionnant de l’atteinte mycosique cutanée révélant le MF sans lésion clinique (dans la littérature, 4 cas sont décrits associés dans l’évolution à des lésions cliniques typiques de MF) et la transformation ultérieure en syndrome de Sézary. Les lymphomes T cutanés peuvent être responsables d’infections mycosiques par modification de la barrière cutanée et de l’immunité cellulaire acquise de type T CD8 avec production d’IL 10 et d’IL2. L’association à l’histologie de filaments mycéliens et d’un infiltrat lymphocytaire atypique suggère une modification immunitaire directe locale par les lymphocytes clonaux. Conclusion Cette observation montre que si les infections mycosiques atypiques diffuses récidivantes peuvent représenter un signe précurseur et précéder l’apparition de lésions typiques de MF, elles peuvent aussi en être l’unique mode de présentation clinique. Mots clés Mycose ; Mycosis fongoïde ; Syndrome de Sézary Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder. 2016.10.004.
extrêmes allant de 1 mois à 36 mois. En cas de récidive, la surface corporelle atteinte était moindre qu’en préthérapeutique. Les zones de rechute concernaient le tronc ou les membres dans 9 cas, le visage dans 1 cas, les paumes dans 1 cas et les creux axillaires dans 2 cas. Tous les patients ont signalé une régression du prurit. Des effets indésirables (EI) sont apparus chez 8 patients, de grade 1—2 (xérose cutanée, radiodermite, alopécie, hyperpigmentation, onychomadèse) et 1 cas de grade 3 avec œdèmes des extrémités, tous régressifs sauf l’alopécie. Conclusion L’ECT apporte, dans notre série, un bénéfice net notamment sur le prurit et permet un contrôle prolongé chez certains patients au prix toutefois de certains EI gênants sur le plan esthétique alors qu’aucun EI de grade 3—4, d’alopécie définitive ou de tumeurs cutanées secondaires n’ont été décrits avec les faibles doses. L’utilisation de ces dernières, préconisées dans de nombreuses publications récentes (10 Gy au lieu des doses standards actuelles de 25 à 36 Gy) et d’efficacité comparable (entre 62 et 92 % pour les doses standards vs 71 à 95 % pour les faibles doses) pour des EI moindres va peut-être donner un nouveau souffle à ce traitement en permettant sa reprise si rechute et peut-être en le positionnant plus tôt dans la stratégie générale. Mots clés Électronthérapie corporelle totale ; Lymphome cutané T ; Mycosis fongoïde Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder. 2016.10.004.
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.09.547
Brentuximab vedotin : traitement du mycosis fongoïde CD30 négatif夽
P273
Électronthérapie corporelle totale et mycosis fongoïde : un traitement d’avenir ?夽 A. Taverniers ∗ , B. Guillot , C. Kerr , O. Dereure Dermatologie, CHU St-Eloi, Montpellier, France ∗ Auteur correspondant. Introduction L’électronthérapie corporelle totale (ECT) pourtant intéressante dans le traitement du mycosis fongoïde (MF) reste peu utilisée car peu accessible et très consommatrice de temps. Toutefois, des publications récentes ont permis un regain d’intérêt en rapportant de bons résultats obtenus avec des doses plus faibles, plus simples à mettre en œuvre, mieux tolérées et autorisant une éventuelle reprise du traitement en cas de rechute. L’expérience dans le MF d’un des rares centres franc ¸ais où ce traitement reste accessible est rapportée. Patients et méthodes Tous les patients traités par ECT dans notre centre pour un MF entre 1997 et 2015 ont été inclus dans cette étude rétrospective. Les paramètres analysés ont été : âge, sexe, stade, forme pilotrope ou non, ligne(s) de traitement(s) préalable(s), taux et délai d’obtention d’une réponse clinique complète (RCC) ou partielle (RCP), survie sans progression (SSP), zone(s) de rechute(s) éventuelle(s), durée de suivi, traitements associés à l’ECT, tolérance. La dose utilisée était « classique », de 25 Gy sur 8 semaines au rythme de 3 séances par semaine. Observations Treize patients ont été inclus, tous de sexe masculin d’âge moyen 66,4 ans, de stade Ia à IV (2 Ia, 4 Ib, 4 IIb, 2 IIIb, 1 IVa) dont 3 MF pilotropes et une médiane de 4 traitements antérieurs. L’ECT était associée à un autre traitement chez 7 patients (dermocorticoïdes et/ou méthotrexate). RCC et RCP ont été obtenues dans 46 % et 46 % des cas respectivement dans un délai d’environ 3 mois pour l’ensemble des patients, soit un taux de réponse global de 92 % et 1 seule absence de réponse. La SSP était de 9,46 mois avec des
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.09.548 P274
C. Mignard ∗ , C. Pinard , E. Andrieu , A.B. Duval Modeste , P. Joly Dermatologie, CHU, Rouen, France ∗ Auteur correspondant. Introduction Le pronostic des lymphomes T cutanés primitifs de stade avancé (IIb à IVb) est médiocre compte tenu du peu de traitements disponibles induisant une réponse complète et des effets indésirables fréquents des chimiothérapies. Le brentuximab vedotin (BV) est un anticorps monoclonal anti-CD30 lié par une liaison covalente à la monométhylauristatine E (agent cytotoxique). Son efficacité est prouvée notamment dans les lymphomes de Hodgkin et les lymphomes T anaplasiques réfractaires. Nous décrivons, ici, un cas de mycosis fongoïde tumoral (MFT) multirésistant, avec faible expression cutanée du CD30, dans lequel le BV a permis une rémission clinique complète. Observations Un homme âgé de 60 ans présentait un MFT, de stade IVa, diagnostiqué en 2014 au stade IIb. Après échec de multiples traitements, bexarotène, PUVAthérapie, radiothérapie des nodules tumoraux, gencitabine (5 cycles), doxorubicine (arrêtée pour intolérance) et devant l’apparition d’adénopathies axillaires et inguinales fixant au PET TDM, une chimiothérapie par CHOP (3 cycles) avait été réalisée sans amélioration. Le patient présentait de multiples plaques infiltrées et ulcérées. La surface corporelle atteinte était de 70 %. L’expression cutanée en immunohistochimie du CD30 était faible, inférieure à 10 %. Un traitement par BV a été débuté permettant une réponse complète après 4 cures. Le BV a été poursuivi en entretien dans l’attente d’une allogreffe. La tolérance était bonne et l’EMG ne retrouvait pas d’anomalie après 9 perfusions (Fig. 1). Discussion Ce cas confirme l’efficacité du BV pour le traitement du MFT avec faible expression cutanée du CD30, ce qui ne correspond pas à son indication habituelle. Une récente étude de phase II menée parmi 48 patients atteints de MFT ou papulose lymphomatoïde qui recevaient du BV à la dose de 1,8 mg/kg tous les 21 jours