Effets du régime hypocalorique sur les manifestations respiratoires du syndrome de Willi-Prader

A rch P~diatr I 1~95 ) 2. 1075 1079 © Elsevier. Paris

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F~t clinique

Effets du r~gime hypocalorique s u r les m a n i f e s t a t i o n s r e s p l r a t o i r e s d u s y n d r o m e d e W i l l l - P r a d e r A Deschildre ~, A Martinot ~, C Fourier ~, JM Nguyen-Quang ', V H ueL P Derambure ~, F Lecierc '* I Se~ice de rdanimation bafantile, h~pitat Calcite. CH~,I.k'd du Pr.J-Leclercq. 59037 Lille Cedex: 2semite d'explaratums fonction~lles neu~himrgica~e~, h~pital 1t, CHU. 59000 Lille, France

(Re.~u le I 1 ~tobre 1994; acceder6le 12 avri11995)

Rf.sum~ Le syndtom~ de Willi-Prader (S Vp) se caracl~r~se notamment par une ob~sit~ et une hyperphagie. Des manifestations rt ~piratoires sent d~crltes: ronflement, syndrome des apnees du sommeil, hypoventilation ~%~olaire. Observation. - J o n a t h a n , pr~sentant ut• 5WP, a des l'age de 3 ans one dyspn~e d'effor[, puts o n e cyanose et des sueurs nocturnes. II est admis quelques mois plus tard en r~animation poor insuffisance respiratoire. [1 p~se 4g kg (300% de [a valeur th~orique (VT)), pr~sente une polypn~.e (60 cyclet/mir0, une cyanose, et ~me infiltration graisseuse de la paroi thoracique. La saturation tr~scutande en oxyg~ne est ~t 65% s,~us Mr, et la capnie ~ 8l m m H g (g~z capillaire art~rlaiis6). L'6chographie eardiaque retrouve one h y p e r t e n s i o n art~rielle p u l m o n a i r e s6v~re (pression m o y e n n e = 55 m m H g ) , La polysonmographie confirme Phypovcntilatlvn alv~olnigc s'aggravant au coors de la holt, et m o n t r e des 6pisodes de d~saturation ar:6rielle en o x y g ~ n e r e s p o n s a b l e s de bradyeatdies. Le traitement associe une oxyg~noth6rapie, avec initialement tree ventilation m~cani~iue (masque facial), et un r~gime hypocalorique ftiO0 calories/J). L'~volution est marquee par one am*Iteration de I'~tat respiratoire concomitance d~ l ' a m a i g d s s e m e n t . Apr~s 4 mcis. l ' e n f a n t p~se 33 kg ( 2 0 0 % de V T ) ; les signes f o n c t i o n n e l s respiratoires o n t disparu, ainsi q u e l ' h y p o x ~ m i e , I ' h y p e r e a p n i e et l ' h y p e r t e n s i o n art6riclle pulmonaire. S u r la p o l y s o m n o g r a p h i e , i[ n ' y a plus de d~saturation. Conclusions. - C e t t e observation souligne la gravit~ potcntielle des manifestations rcspimtoir~s du SWP, Cclles-ci sent notamment li~¢s A l ' o ~ i t ~ , et sent favorabiement influenct~es par le r~gime hypocalorique. Cela juatifie one surveillance respiratoim des patients souffram de ce syndrome.

s y n d r o m e de WilU-Prader / ob~it~ / h y p e r p h a g i e I i n s ~ ¢ e

respiratoire

S u m m a r y - Effects of h y p o c a l o r i c diet o n b r e a t h i n g d i s o r d e r s in P r a d e r - W i l l i syndrome. B a c k g r o u n d . - Prader. W i l e s y n d r o m e (PWSJ i.~ a multisystem d i s o r d e r with hyperphagia and obesity. Breathing disorders such as snoring, steep apnea syndrome, and steep hypoventilation have at ,o been reported.

• Correxpondance et tir~s ~ part: F Leclerc, mSme adre-s~.

A Dcschildre el at

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Case report. -Jonathan was born with the typical features of PWS, He developed exercise dyspnea, cyanosis and nocturnal sweating at the age of 3 years. A few months later, a respiratory failure required his admission to the intensive care unit. His weight was then 48 kg (300% ideal body weight (IBW)); physical examination showed polypnea (60 breaths/rainJ, cyanosis, fat deposition on the chest wall. Transcutaneous oxygen saturation was 65%, carbon dioxyde tension 81 mmHg (capillary sample). Pulmonary h: perten~ion was found (mean arterial pulmonary pressure = 55 mmHg). Poly~onmogra,~hy detected hypoventilation with persistent hypoxemia increasing during the night and transient dips of oxygen saturation with bradveardla. He was treated with oxygen, mechanical ventilation (l~cial mask) and a low caloric diet (600 eel/day). Four months later, he weighed 33 kg (200% IBW); the respi~tory f~tures had re~ol~d and gazometric values and pulmonary preasure returned to the normal ranges. Polysomnography showed only obstruction apnea and hypopnea without oxygen desaturation. Conclusions. - Patients with PW$ may develop respiratory symptoms sufficient by severity to be life threatening. They are related to morbid obesity and are influenced by a hypocaloric diet. Follow-up of patients with this syndrome must include repeated ~spiratory evaluatio~ Prader-Willl s y n d r o m e I obesity [ appetite disorders / respiratory insufllckney I child

L e diagnostic de s y n d r o m e de W i l l i - P r a d e r ( S W P ) est habituellement poI,~ sur I'assoeiation d'une b y p o t o n i e n6onatale, d ' u n h y p o g o n a d i s m e et d ' u n e ob6sit6 p a r hypeq~hagie [1-3]. L e s m a n i f e s t a t i o n s respiratoires d~:rites s e n t : r o n f l e m e n L s y n d r o m e des apn~[es d u sorrmaeil, h y p o v e n t i l a t i o n alv~olaire p o u v a n t ~tre r e s p o n s a b l e d ' u n coeur p u l m o n a i r e c h r o n i q u e [4-9]. N o u s r a p p o r t o n s u n c ~ de S W P , admis en r~animation pour insuffisance respiratoire, aria d ' i l l u s t r e r l ' e f f e t b 6 n 6 f i q u e d u r ~ g i m e h y p o c a l o r i q u e sur Ins c o m p l i c a t i o n s respiratoires p o t e n t i e l l e m e n t graves d e ce s y n d r o m e . OBSERVATION Jonathan, n6 le 23 aont 1989. n ' a pas d'ant6e6deats famdlaux partieuliets. II est n6 h terror, ayes: un poids de 3460 g, une taUle de 54 era, un p6rim~tre er~nlen de 37 cm. II existe d~,~ la naissanc~ un¢ hypotonie globule, puis un retard du d~veloppcment ps~ehomoteur. A partir de l'fige de 1 an. la etoissance pond~ra]e s'aec~l~re (~t I an: 12 kg, salt 120% de la vaieur th6orlque [VT]; /t 2 e.ns: 19 kg, salt 158% de V T ; ~t 3 ans: 38 kg, salt 270% de VT). Le diagnostic du S W P est confa'm6 par ]'6mde en biologic mol~eulaire qui eonclut ~t une hdt6rodisomie du chromosome 15 (Dr B Horsdiemke, Insfitut fur Humaagenetik, Universit~t~klinikum Essen, AII¢magne). Sur le plan respiratoire. Jonathan p~sente d~s la deuxi~me attune de vie des infections respiratolres r6eidivantes, puis un ronflement et des apn6es nocturnes. Progressivement apparaissent une somnolence diurne et une dyspn~e d'effnrt. D~s janvier 1993, on note des signes eliniques d'insuffisanee respiratdire (eyanose

p~riph~rique, sueurs nocturnes). L ' ~ c h o g r a p h i e cardiaque r~v~le une hypertension art~riell~ pdimonaire ( H T A P ) ( p r e s s i o n art~rielle p u l m o n a i r e m o y ~ n n e [PAPM] = 55 mmHg). Jonathan est admis en t~anhnation infantile le 29 avrii 1993 pour exploration et traitement de cene insuffis:mce tespiratolre, n a alors 3 ans 10 mois, l~se 48 k 8 (300% de VT) pour I 1 0 cm. II oxiste une oyanose des extr~mit~s. une polypn~e (60 cycles/rain), une diminution de Pampliation thoraelque aver une infiltration adipeuse majeut~ du thorax, et une diminution du mutmure v~sic u l a i r e . L a f r 6 q u e n e v c a r d i a q u ¢ est ~t 140 b a r e m e n t s / m i n ; la p r e s s i o n art6rielle est 61ev~e ( 1 4 0 / 70 m m H 8 ) ; l'auscultafion eardiaque est normale. On note des 0edbmes des membres inf6rleurs. L ' e x a m e n O R L n¢ reentry pus d*hypoRrophic amysdalienn¢. ,~ l'~tat de veille, la saturation lran~eutan~e en oxyg~ne ('re SpO2) est/t 65% sons air. ~t 95% sous 2 l/rain d*O2. la capnie ~181 rnmHg (gas du sang capillaire ar~tialis~). Le sommeil cst calme, sans ronflement, avec de fr6quents ~pisodes d'apn6es ou d'hypopo~es, responsables d'ace~s de d~saturation et de bradyeardles, qdi r~veillent l'enfant i la TcSpO 2 s¢ normalise alors. L'hyporcapoi¢ s'aggmve au cours de la nuit (105 m m H g en fin de nuit ), imposant l'intobation et la ventilation eontr616e. L a num6ration-formule sanguine ne montre pus de polyglobuilt. La radiographic de thorax objective une cardiom6galie, sans opecit6 pulmanedxe. Au total, Jonathan pn~sente, dens un contexte d'ob~sit6 majeure secondaire ~ un SWP, une :.nsuffisance tespiratoire, compiiqu6e d ' H T A P , et un syndrome des apn~es du sommeil (SAS). Apr~s 24 heures de ventilation contrOl6e et la norma-

R~gime hypi+caloriqtle el ~yndrume de Willi Plmler lisatlon de la eapnie, un essai de ventilation spontande sur sonde trach~;!le ne permet pas d'amdliorer la Tc fi;pO2 nocturne, ce qui filimivc une obstr0ction des wlies a&iennes sup~rleures. Le traitement associe alors un r~gime hypocalorique (600 ealoriestjour), uric oxygfnuthErapie continue et une ventilation nocturne au masque avee pression positive de fin d'expiration (PPE) et akin inspiratoire (AI) ( F i e 2 = 0,3, PPE = 7 ~ 10 cm H~O, AI = 10 ~ 15 ¢m H20). L a laryngoscopie monlre un ~paississemen: de ]a pardi pharyng~e postdrieure, sans hypertrophic de., tissus lymphGfdes amygdaliens el ad~no~diens. La polysomno~raphie nocturne montre une dEsorganisation du sommoil, uIle augmentation du nombve de cycles, une dimin u t i o n de la d u r o c du s o m m e i l lent p r o f o n d , u n e augmentation de la duroc du sommeil lent 16get. et la smwenue prlfeoc¢ du sommeil paradoxal aprEs I'e~dormis~ement, La Te~pO2, b 95% a I'~tat de veille (O~ : I It rain), chute d~s l'endormissement (85%), surtout en sommei[ lent profond et en sommeil paradoxal. Elle aReint 70% en moyenne, en fin de nuit, On ne note pas sur ee trace d'apn~e obstructive ou eemrale. Lorsque l'hypoxie devient tr~s importante, surviennent de courtes r~aetions d'fveil, avee reprise ventilaloire ¢t amElioration de la TcSpO 2. L'Eveil matinal s'aceompagne d'une amelioration progressive de la TcgpO 2. L'~tal ventilatoiro reste eopendant instable, avee une d6saturation immt~liat¢ ~, I ' m & de 1"O2 et une apnEe induite par la reptis~ de e¢II¢-oL Les exploratior, s fonetionnelles respi ratoires (EFR) montrent une 61& ation des rEsistaaces palmonaires totales (600% V T : technique de I'ocelusion). Un test de sensibillt6 au CO 2 est rEalisE: I'inhalatlon d ' u n m~lange contcnmxt 5 % de CO 2 n ' e n t r a i n e aueane augmentation de la verltiiation par tnifllRe. L'~volutlon est marqu~.e par une perte pond&ale r~gulih'e (39 kg le 19 mai 1993) et une amelioration de I'Etat ventilatoir¢; ainsi, le 12 mai 1993, la TeSpO 2 diurne resta sup~rieure a 92% seas air, et la Te SpOa nocturne oscille entre 93 el 96% sous O z (O.5 l/min). La eapnie baisse, atteignant 55 m m H g en fin de nuit. La vzntilation uu masque ¢st interrompue le 14 mai 1993, et I'oxygEnothEtapie hectare est poursuivie. Sur l'hypnogramme rEalis6 le 27 mai 1993. la structure du sommeil est toujours anormale avee eependant une augmentation du t e m p s de l a t e n c e a I ' e l t d o r m i s s e m e n t ; au m ~ m e m o m e n t , la TcgpO~ n o c t a m e est plus ElevEn (valour moyenne de nult: 85% sans Oz) et il exisle quelques apn~es et hypopn~es ohstruetlves, n o n signifiealives. Jonathan quire I¢ service le 23 juin 1993, avec un poids de 37 kg, une fr6quence respiratoire ~t 34 cycles/min, une fr~quence eardiaque ~ 115 batt/min, une tension art~d*ll¢ ~t 125/65 m m H g , une TcgpO~ aiurne oscill~t entre 94 et 97% sous air, une capnie h 45 m m H g (gaz du sang eapillaire). Le traitement de sortie comporte la pours~;le du regime hypocalorique et uric oxygEnothera

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pie nocturne [0,5 I/mini. I+e ~ ~eptembre IOtJ3. Ic Wficl~ c~t ¢1c 33 kg (200% V T ) ct I'~tat g~nEral de I'cnf~nt cM ben ; }a mi:re ~ignale s i m p l e m e n l un r u n l l c m c n t nocturne; il n'y a pas de signe clinique d'insuffi~ance respiratcire. L'6chugraphic eardiaque ne montre plug d ' t l T A P ( P A P M : 12 mmHg). La polysomnographie nocturne montre mujours un hombre 61ev6 de cycles de sommeii, avee une amelioration de la rdpartition des diffdrents stades, el rab~enc¢ de dEsaturatlon urtdrlell¢ en nr:yg~=c, s~us a~r. ~ur le plan thdrapeutiqne, Foxyg6nnth&apie nocturne e~t interrompue mais les consigne~ di616tiques sont maintenues.

COMNIENTA IRES C e t t e o b s e r v a t i o n illastre u n e c o m p l i c a t i o n possible du S W P . l ' h y p o v e n t i l a t i o n alv~olaire sdv~re uvcc h y p o x i e el H T A P , et l'efficacit6 du r e g i m e h y p o c a l o r i q u e sur los manifestations respiratoires du S W P . L e s manifegtationg r a p p o r t & g dang I ' o b servation 6voquent le s y n d r o m e ,>, e n c o r e a p p e l 6 s y n d r o m e de P i c k w i c k c h e z I ' a d u l t e [10]. L ' a s s o c i a t i o n des s y m p t 6 m e s permettant d M v o q u e r c e s y n d r o m e c o m p r e n d u n e obEsilE, des a n o m a l i e s respiratoires pEriodiques du s o m m e i L u n e s o m n o l e n c e diurne, u n e hypoventilation alv6olaire, une insuffisance ventriculuire droite, et l ' a b s e n c e d'antEcEdents b r o n c h o p u l m o naires c h r o n i q u e s . L e r e t e n t l s s e m e m de l'ob~sit~ sur la fonction respimtoire a 6t6 6tudi6 p a r I n s e l m a et al [I I I ; c h e z 13 ¢nfants, figEg d e 8 a 15 arts, et d e n t le p o i d s v a r i a i t d e 147 h 3 0 0 % de la V T (poids m o y e n : 212 ± 11% VT), los manifestations rcspiratoires 6taient: u n e dyspnEe au ropes (6/13), des apn~es o b s t m c t i v e s du s o m m e i l (cinq enfanls sur n e u f & u d i ~ s ) , n n e d ~ s a t u r a t i o n artErielle e n o x y g ~ n e n o c t u r n e (troi~ e n f a n t s s u r q u a t r e 6tudi~s), u n authent~.qu¢ s y n d r o m e o l ~ s i t E - h y p o v e m i l a t i o n ( d e u x s u r 13). L e s E P R m o n t r a i e n t u n e diminution du volume de reserve expiratoire (valeurs m o y e n n e s : 3 6 :t: 5 % de la vaiear pr~dita [VP]), u n e a u g m e n t a t i o n du v o l u m e r~siduel alors que la eapacitd p u l m o n a i r e totale ~tait normale. L ¢ v o l u m e expiraloire m a x i m a l par geeonde ( V E M S ) 6lait abaiss~ (73 _+ 5 % V P ) c o m m e le ddbit expiraloire force entre 25 et 7 5 % de la eapacit~ vitale ( 7 0 -+ 6 % VP). N e u f enfants pr~sentaient u n s y n d r o m e o b s t m c t i f r e v e r s i b l e sous b ~ t a - 2 - m i m ~ t i q u e s . L a capacit6 de lransfert de I'oxyde de carbone ( D L C O ) corrig~e 6tait 6 g a l e m e n t abaissEe (71 :t: 5 % V P ) . L ' a l t d r a t i o n d e la f o n c t i o n r e s p i r a t o i r e & a i t rapportde b. la d i m i n u t i o n de la c o m p l i a n c e thoracique par infiltration graisseuse. U n e atteinte i n t e r s t i t i e l l e c t / o u u n e d i m i n u t i o n de la s u r f a c e d ' ~ c h a n g e alvEolaire ~taient envisagEes p o u r expli-

1078 quer la diminution de la DLCO. Enfin, Ins anteurs soulignaient I'effet n~fa~te de l'ob~sit~ sur la croissance puhn,maire [ 11 ]. La survenue d'unc hypoventilation alvEolaire centrale chez I'ob~se est rare: deux cas sur 13 enthnls obb~ses pour Inselma et a1111 ], 20 ea.~ sur 139 udulte~ ob/~ses pour Oroven-Frija et al [ 12], Un dysfonetionnement des rgcepteurs centraux, ~tudi6 par exemple par la rgponse ventilatoire a;: CO 2, se,ait aloes en cause. Darts le SWP. il existe une atteinte du syst~:me nerveux central, qui se -adult notamment par I'hypogonadisme, 13 d6sorgunisation des cycles do sommeil. I'hypel'phagie, Ins anomalies de la r~gulation thermlque. Pour eertain~ auteurs, dent Vela Bueno et al [9], une atteinte de la eommande ventilatoire cst en cause dons Ins manifestations respiratoires du s y n d r o m e de W i l l i - P r a d e r . P o u r d ' a u t r e s auteurs, les manifestations respiratoires du SWP s'inscrivent dons le cadre d'un S A S [6, 8]. L'ob~sit~ est une cause connue de SAS, cependant rare chez I'enfant comparativement ~. l'adulte (10% dons la s~rle de Guilleminault et al qui comprend 50 enfams) [13]. Silvestri et al [14] om 6tudi~ en p o l y s o m n o g r a p h i e 32 enfants ob}ses d e n t dix filles (Imids muyen = 196 4. 45% VT, Age moyen: 8,6 ans, extremes: 2,7 et 13,8 arts). Ceux-ci pr6sentaient des manifestations respiratoires nocturnes: ronflement 100% des cas, dyspn~e 59%, apo6es du sommeil 50%, hypersudation nocturne 44%, sommeil agit~ 53%, r~veils 41%, respiration bouchc ouvcrte 59%, hypcrsomnoletlce diurne 59%. Soixante-quinze pour cent des enfants prc~sentaient une hypertrophie de.q v~8dtations addno'ides et des anaygdales sue le clich6 de cavum. La TcSpO 2 moyenne ¢~tait de 85 ± 16% et la PCO 2 en fin d'expiration 6.tait 1351 ::t:7 mml-lg; 59% pr~sentaient Ins caract~.ristiques polysomnographiques d'un syndrome des apn~es obst:uctives du sommeil (SAOS), Silvestri er al [14] concluaient que l'enfant ob~zse, notamment si son poids d~passait 200% de la V T et que I'examen mettait en ~'¢idence une hypertrophic des v~g~tations ad~no'ides et/ou des amygdales, devoir avoir une polysomnegraphic, Pour certains auteurs comme Sforza et at [81, les manifestations respimtoires du SWP sent celles d'un S A O S ; l'hypertrophie des v~g~tations, I'infiltmtioa graissease pharyng~.e, l'hypotonic des m u s c l e s pharyngr~'s en ser aien t la cause. C e s auteurs rapportaient l'observation d'un heroine de 20 ans. pr~sentant un SV/P et des manifestations cliniques de S A O S . La ventilation en oression pesitivc continue (13 cmH~O) entrainait la disparition du ron~ement, des apn6es obstruetives, et i'am~lioration de l'organlsation ¢~leetrocne6ph',dographique du summeil, Darts notre observation, il

existait initialement des manifestations cliniques t~.voquant an S A O S , Pat ailleurs, sar le dernier trac~ polysomnographiqu~', on notait r .athentiques apo6es obstructives, sans retentissement sur la TcSpO 2. Cependant, l'intubation trach~ale n'entralnait pas d ' a m ~ l i o r a t i o n , n o t a m m e n t de la TcSpO 2 nocturne: L'obstruction des voies a~riennes supt~rieures ne participait done pas de fag:on pr~pond~.mnte aux manifestations respiratoires. Les troubles ventilatoires du SWP sent probablement d ' o r i g i n e plurifactorielle: retentissement de l'ob~sit~, sur l ' e f f e c t e u r p u l m o n a i r e , o b s t r u c t i o n d e s v e i n s a~riennes s u p ~ r i e u r e s , atteinte eentrale. Ceux-ci sent potentiellement s6v~res, par le biais d ' u n e H T A P seeondaire ?a l'hypoxic chronique, et pouvant 6voluer vers le cmur pulmonaim chronique. II parait indispensable d',~tudier r~guli~rement la function respiratolre des enfants pr~sentant un SWP, en recherehant des manifestations cliniques (dyspn6e, ronflement, apn6es pendant le sommeU, sommeil agit~, hypersudetion nocturne par hypereapnie, hypersonmoIcnce diurne), et en r~:alisant, en prdsence d e celles-ci, des examens compl6mnntaircs (EFR, ~tude de la TeSpO 2 cliume et nocturne, rnesure des gaz du sang art~riels, polysornnographie), Lc traitement des manifestations resplratoires passe par le contrfle de l'ob6sit6. Largerstrand et al [15] ont ~tudid: l'impact du r~girne hypocalozique sur los sympt6mes et la function respiratoire de bait adultas pr~sentant une ob~sit~ majeure (poids moyen: 133 ± 15 kg), un S A S et une hypoventilation alv~olaire. Apr~:s une perte de poids de 15%, ils notaient une diminution des manifestations cIiniques du S A S et une amelioration signiflcative de la capacit6 vitale, de la capacit~ pulmonaire totale, de la capac'.'t6 r6siduelle fonctionaelle, du volume expiratoire maximal par minute et de la capnie. Le volume r~siduel et le rapport V E M S / C V n'~taicnt pas significativement modifies, de m~me que la seasibilit~ au C O 2. Pour ces auteurs, l'amaigrissement eoncourait ~ l'am61iotation des pararn~.tres respiratoires [15]. Cependant, d'autres m6canismes participeraient nun manifes,ations respiratoires, cow.me l'attestent les anomalies persistantes du test au CO 2. Riley et al [16] rapportaient l'observation d'un enfant de 14 ans presentant un syndrome de Pickwick (212 kg; 155 era), am~.lior6 cliniquement et fonctionneliement apr~s un amaigrissement par aby-pass~ il~oj~junal (136 kg, 6 mois apr~:s I'intervention), Dons le SWP, Harris et Alien [7] ont montr6 la r~gression des apn6es el de I'hypoventilation alv~olaire nocturnes ape, s u n e perte de poids de 10% chez ouatre enfants fig~s de 11 b. 17 ans, ob/:ses (L77 ~ 269 kg),

R'5~ime hyp(xahlrique ~t ~yndrlnrlede Wflh Frader pr6sentant tous un S A g , et, pour trois d'entrc eux, n n e hypoxie nocturne. Pour Donaldson et al [3], il faut veiller b. maintenir le poids sous la valeur de la m o y e n n e plus quatre d6viations standard. Le retard p s y c h o m o t e u r et les t r o u b l e s du c o m p t ) r t e m e n t sont, pour G r e e n s w a g e t a l [17], li6s, entre autres, la pr~eoeiM du diagnostic et au deg~6 d'ob~sit6. L ' h y p e r s o m n o l e n c e d i u m e , manifestation de S A g fr6quente d a n s le S W P , e n t r a v e probablement les acquisitions; il s'agi* d ' u n a r g u m e n t suppl6ment a k e en faveur d ' u n e surveillance pr6coce et rigoureuse du golds. Enfin, il faut at)ssi traiter d ' a u h a s facteurs, n e d a m m e n t u n e h y p e r t r o p h i c des a m y g d a l e s ou d e s v~,g~.tations qui peut se c o m p l i q u e r ~ ' u n S A N S , et j u s t i f i e r un g e s t e chirurgical. La d y s m o r p h i e du m a s s i f facial inf~rieur, l'infiltration graigseusc des parois pharyng~es, l'hypotonie museulair¢ participent 6galemont ~t la diminution d u c a l i b r e d e s V A S . L a v e n t i l a t i o n au m a s q u e , a v e e PPI~ (6ventuellement a ~ o e i ~ e h u n e aide inspiratoire), pout 8tre indiqu6e, d ' u n e part c o m m e trait©m©nt d u S A N S , d ' a u t r ¢ part p o u r c o r r i g e r l'hypoventilation alv6olaire [18, 19].

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