Les manifestations neurologiques du syndrome de Gougerot-Sjögren

La Revue de médecine interne 31S (2010) S8–S15

Les manifestations neurologiques du syndrome de Gougerot-Sjögren Neurological manifestations in Sjögren syndrome S. Delalande a,∗ , J. De Seze b , D. Ferriby a , P. Vermersch c a

Service de neurologie, hôpital Dron, 135, rue du Président-Coty, 59200 Tourcoing, France Clinique neurologique, CHU de Strasbourg, 67091 Strasbourg, France c Clinique neurologique, hôpital R.-Salengro, 59037 Lille cedex, France b

i n f o

a r t i c l e

Mots clés : Syndrome de Gougerot Sjögren Complications neurologiques Système nerveux périphérique Système nerveux central

Keywords: Sjögren syndrome Neurological complications Central nervous system Peripheral nervous system

1. Introduction Le syndrome de Gougerot Sjögren primitif (SGS) est une maladie autoimmune fréquente qui, outre le syndrome sec oculaire et buccal, peut se compliquer de manifestations systémiques extraglandulaires [1]. Comme pour les autres atteintes extraglandulaires de la maladie, la fréquence des manifestations neurologiques est variable selon les études (10–70 %) mais se situe en moyenne entre 15 et 25 % [1–15]. Cette variabilité est probablement multifactorielle, pouvant être expliquée par le mode de recrutement (service de médecine interne ou neurologie), par l’utilisation de critères d’inclusion différents ou par la réalisation d’examens systématiques chez des patients asymptomatiques. Dans la série la plus importante, portant sur 400 patients, les complications neurologiques n’étaient retrouvées que dans 9,5 % des cas, mais les atteintes asymptomatiques n’étaient pas mentionnées [1]. Nous avons publié une série de 82 patients issus des services de neurologie et de médecine interne du CHRU de Lille présentant un neuro Sjögren permettant d’évaluer plus

∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Delalande).

précisément les différentes atteintes neurologiques liées au SGS [15]. Les manifestations neurologiques rencontrées peuvent toucher le système nerveux périphérique (SNP) et/ou central (SNC) [16,17]. Les données de la littérature concernant le SNP sont nombreuses et assez concordantes mais celles du SNC sont moins fournies et plus hétérogènes. Les manifestations du SNC paraissent polymorphes, pouvant être diffuses (troubles cognitifs, méningoencéphalites) ou focales (atteinte médullaire, encéphalique ou du nerf optique). Certaines de ces manifestations peuvent mimer une sclérose en plaques (SEP). Le diagnostic de ces manifestations neurologiques est souvent difficile avec un délai diagnostic long (4,6 ans dans notre étude). En effet les manifestations neurologiques peuvent révéler le SGS et même précéder le syndrome sec clinique [6,17–19]. Les atteintes du SNP sont plus souvent associées à d’autres manifestations systémiques et au syndrome sec clinique que celles du SNC rendant le diagnostic volontiers plus facile [15]. Dans cette mise au point nous aborderons les données cliniques des atteintes du SNP puis du SNC, les résultats des différents examens complémentaires puis les aspects thérapeutiques.

0248-8663/$ – see front matter © 2010 Société nationale française de médecine interne (SNFMI). Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. doi:10.1016/j.revmed.2010.03.006

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2. Atteintes neurologiques périphériques Les atteintes du SNP survenant lors du SGS sont décrites dans de nombreuses études [19,20–23]. Kaltreider et Talal [2] ont été les premiers auteurs à rechercher leur prévalence : parmi 109 cas de SGS, neuf cas de neuropathies furent individualisés (8,3 %). D’autres études ont par la suite montré que ces atteintes étaient plus fréquentes, rencontrées chez plus de 20 % des patients [6,7,21,24]. 2.1. Polyneuropathies axonales Elles représentent l’atteinte en général la plus fréquente et regroupent les polyneuropathies sensitivomotrices et les polyneuropathies sensitives. Dans la majorité des cas, les signes sensitifs sont les symptômes inauguraux de la neuropathie et débutent aux membres inférieurs. L’atteinte clinique est à prédominance distale et symétrique et les signes moteurs sont en général discrets. L’EMG est typique d’une polyneuropathie axonale [6]. L’évolution de ces neuropathies est en générale lente et insidieuse [6,19,20]. Ces atteintes peuvent être assymptomatiques, découvertes par un EMG systématique [12,23,24]. Dans notre séries 15 % des patients asymptomatiques avaient un EMG anormal [15]. Sur le plan physiopathologique, selon certains auteurs, ces neuropathies seraient dues à une atteinte ischémique [6]. Les lésions de vasa nervorum seraient fréquentes et décrites sous deux aspects [25] : vasculite comprenant un infiltrat des petits vaisseaux ou vascularite de type nécrosante avec infiltrats intéressant les vaisseaux de plus gros diamètre associés à une nécrose fibrinoïde [26]. Ces anomalies apparaissent cependant plus rares dans d’autres séries[20] notamment dans celle de Mori et al. [19] qui incrimine plutôt une infiltration des ganglions rachidiens des petites fibres. Outre les vascularites cutanées, il ne semble pas exister d’atteintes systémiques statistiquement liées à l’existence d’une neuropathie [27]. Le rôle d’une cryoglobulinémie a été peu étudié dans la littérature [28]. Dans la série de Melgreen et al. [6], 25 % des patients avec neuropathie présentaient une cryoglobulinémie, dans notre série 61 % avaient une cryoglobulinémie de type 2 [15]. 2.2. Neuronopathies sensitives Ces atteintes correspondent à une atteinte des ganglions rachidiens postérieurs et sont aussi appelées ganglionopathies. Elles sont très évocatrices du SGS. Elles se différencient des polyneuropathies sensitives axonales pures sur plusieurs points : • sur le plan clinique, l’atteinte des grosses fibres (hypopallesthésie, ataxie) paraît prépondérante et importante, pouvant toucher les quatre membres, sans prédominance distale. Ainsi, les membres supérieurs peuvent être atteints avant les membres inférieurs ; • sur le plan neurophysiologique, par une atteinte purement sensitive touchant les quatre membres, non longueur dépendante, possiblement asymétrique, à prédominance proximale, avec altération fréquente du réflexe H [29]. Les potentiels évoqués sensitifs peuvent être contributifs [19] ; • sur le plan physiopathologique : elles seraient dues à une infiltration lymphocytaire, notamment au niveau des racines dorsales et ganglions spinaux, plus qu’à un mécanisme ischémique. Ainsi, Griffin et al. [30] ont mis en évidence une infiltration mononuclée à l’analyse anatomopathologique des ganglions rachidiens postérieurs thoraciques et des racines sensitives de trois patients. La biopsie nerveuse montre une diminution des fibres myélinisées, surtout de gros diamètre, parfois une infiltration périvasculaire mais l’absence quasi constante de vascularite nécrosante [21]. Ces anomalies neuropathologiques seraient compatibles avec la

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participation d’une immunité à médiation cellulaire avec cytotoxicité directe. Une dégénérescence rétrograde des voies lemniscales à partir des lésions ganglionnaires a été également décrite par certains auteurs, notamment grâce à la mise en évidence d’anomalies à l’IRM médullaire [31,32]. Ainsi, Mori et al. [32] ont montré la présence d’anomalies à l’IRM médullaire (hypersignaux en séquence T2) au niveau de la partie postérieure de la moëlle cervicale chez 12 patients parmi 14 présentant une neuronopathie. Ces auteurs ont de plus démontré que la présence et l’extension de ces anomalies était liée à la gravité de l’atteinte. Dans notre série aucun des patients avec une ganglionopathie n’avaient d’anomalies à l’IRM médullaire [15]. Les similitudes cliniques et électrophysiologiques entre la neuronopathie sensitive du SGS et de la neuronopathie paranéoplasique font discuter une origine physiopathologique commune, sous la forme d’une production d’anticorps antineuronaux simulant un AC anti-Hu [10] ; le rôle éventuel de l’antigène Ro (type SSA) qui aurait des épitopes communs avec l’antigène Hu reste à déterminer. Ces neuropathies précédent souvent le diagnostic de SGS [30] et sont moins souvent accompagnées de signes systémiques du SGS que les autres neuropathies [29] ; Elles sont parfois associées à des atteintes dysautonomiques (cf infra). Comme les polyneuropathies, elles peuvent être asymptomatiques. L’évolution de ces neuronopathies paraît variable, le plus souvent très lentement progressive mais parfois aiguë et sévère [30,33]. 2.3. Atteintes des nerfs crâniens Le nerf crânien le plus souvent touché est le nerf trijumeau (V) [6,17,19,20,27,29]. Cette atteinte touche le contingent sensitif du nerf, prédomine sur les branches inférieures et est souvent unilatérale. Elle représente environ 15 % des atteintes périphériques. Tajima et al. [34] trouvent une fréquence plus importante puisqu’ils notent 50 % de neuropathie trijéminale parmi 21 patients avec manifestations neurologiques. Elle peut être isolée mais s’associe souvent à une neuropathie, plus souvent à une neuronopathie sensitive [30]. Pour certains auteurs, elle pourrait être due à une infiltration au niveau du ganglion de Gasser [29]. Certaines atteintes sont assymptomatiques, révélées par une étude neurophysiologique [12], augmentant alors leur prévalence (jusque 45 % des atteintes périphériques). Des atteintes d’autres paires crâniennes sont décrites mais paraissent plus rares : Le nerf facial (VII) est parfois touché [35–37]. La première observation d’atteinte neurologique lors du SGS est d’ailleurs celle d’une diplégie faciale [38]. Une atteinte du nerf cochléovestibulaire (VIII) est également décrite [14,36] et peut être responsable d’une surdité [39]. Dans notre expérience [15] l’atteinte du VIII serait plus fréquente (35 % des atteintes de nerfs crâniens) que celle du V (29 %). Les nerfs oculomoteurs peuvent également être atteints : nerf moteur oculaire commun [14,35,36,40] ou encore plus rarement nerf oculaire externe [35,36]. Enfin, les nerfs mixtes peuvent être touchés [35]. Il faut de plus souligner la possibilité de paralysies récidivantes et multiples des nerfs crâniens lors du SGS [35,37]. 2.4. Atteinte du système nerveux autonome (SNA) Plusieurs auteurs mentionnent la présence de symptômes neurovégétatifs lors du SGS : il s’agit d’une anhydrose, d’une hypotension orthostatique, d’une tachycardie ou d’une pupille tonique d’Addie [19–21,24,29,41,42]. Ces atteintes seraient plus souvent

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associées à une neuropathie notamment à une neuronopathie sensitive. La prévalence de ces manifestations est variable selon les études. Melgreen et al. [6] les ont décrites chez six patients sur 33 cas de neuropathies (soit 18 %), Mori et al. [19] chez 46 sur 92 patients avec atteintes périphériques. Andonopoulos et al. [43] ont recherché de fac¸on systémique la présence d’une dysautonomie et d’anomalies cardiovasculaires suggérant une atteinte du SNA (manœuvre de Vasalva, intervalle RR, hypotension orthostatique. . .) chez 32 patients présentant un SGS. Des symptômes neurovégétatifs ont été mis en évidence chez 50 % de ces patients et 68 % des tests à la recherche d’un défaut d’adaptabilité cardiovasculaire étaient pathologiques (résultats statistiquement différents du groupe témoin). Ainsi, l’atteinte du SNA serait fréquente et parfois asymptomatique. En revanche, d’autres études identiques n’ont pas démontré une fréquence plus importante que dans le groupe témoin [23,44].

2.5. Mononeuropathies multiples Des cas de mononeuropathies multiples ont également été décrits lors du SGS mais sont plus rares que les polyneuropathies ou les neuronopathies sensitives. Ces atteintes sont souvent associées à une vascularite cutanée ou à une cryoglobulinémie et résultent d’une atteinte ischémique [20]. Elles sont en général plus invalidantes et plus capricieuses que les autres atteintes périphériques [45].

2.6. Atteintes musculaires Leur fréquence est difficile à évaluer, certains auteurs y intégrant les myalgies. En effet, la présence de douleurs musculaires sans rhabdomyolyse ni anomalies électromyographiques ou anatomopathologiques est fréquente lors du SGS (en moyenne 10 à 15 %). Moll et al. [10], décrivent sept patients avec myalgies parmi 25 patients avec complications neurologiques. De même, certains patients présentent une augmentation discrète des enzymes musculaires sans anomalies à l’EMG ou à la biopsie musculaire. À l’inverse, Vrethem et al. [46], sur l’analyse de 15 biopsies musculaires, ont retrouvé une atteinte musculaire infraclinique dans 11 cas avec infiltrats inflammatoires surtout périvasculaires et interstitiels. D’authentiques atteintes musculaires, symptomatiques, paraissent cependant rares. Des observations ponctuelles décrivent des cas de myosites [47,48] avec déficit moteur proximal et syndrome myogène à l’EMG. Dans la série de Garcia-Carrasco et al. [1], cinq cas de myosites ont été observés (1 % des cas). Cependant, il pourrait également s’agir d’un SGS secondaire à une polymyosite ou dermato polymyosite. Des cas de myosites à inclusions ont également été décrits [49]. Leur similitude avec les myosites à inclusions idiopathiques doit cependant faire discuter une association fortuite. Ces tableaux souvent sévères sont à différentier des cas de douleurs musculaires isolées, également souvent décrits lors du SGS, associés volontiers à une fatigue chronique [50]. Ainsi, une prévalence accrue des fibromyalgies est également décrite [51].

2.7. Polyradiculonévrites (PRN) Quelques observations de la littératures décrivent des PRN subaiguës ou chroniques associées au SGS [14,17,19,52–54]. Cette atteinte ne semble pas fréquente et est superposable sur le plan clinique, neurophysiologique et anatomopathologique aux PRN idiopathiques, rendant l’imputabilité du SGS incertaine.

2.8. Canal carpien Beaucoup d’auteurs incluent dans les atteintes périphériques du SGS, les syndromes canalaires et notamment les syndromes du canal carpien. Cette atteinte ne semble cependant pas imputable au SGS, le syndrome du canal carpien étant fréquent dans la population générale des femmes de 45 à 60 ans.

3. Manifestations neurologiques centrales Les manifestations neurologiques centrales survenant au cours du SGS paraissent plus rares que les atteintes du SNP néanmoins leur prévalence est plus controversée. Pour Alexander et al. [51] premiers auteurs s’étant particulièrement intéressés à ce sujet, les manifestations neurologiques centrales peuvent survenir dans plus de 20 % des cas de SGS. Andonopoulos et al. [7] après la recherche systématique d’atteintes neurologiques chez 63 patients, n’ont observé qu’un cas d’atteinte du SNC ; il s’agissait d’un accident vasculaire cérébral (AVC) chez un patient hypertendu. . . Dans la série portant sur 400 malades [1], ces atteintes du SNC n’ont été retrouvées que dans quatre cas (soit 1 % des patients). La variabilité de la prévalence de ces atteintes du SNC paraît liée également à l’inclusion des manifestations psychiatriques ou des céphalées dans certaines études [9,13,16] et à la présence de séries issues exclusivement de médecine interne. Certains patients peuvent présenter à la fois une atteinte du SNP et du SNC. Pour Alexander et al. [18], 63 % des patients présentant une atteinte neurologique centrale présentent des manifestations périphériques. Cette fréquence est cependant inférieure dans d’autres études. Dans notre expérience la répartition entre atteinte du SNP, du SNC et atteinte associée est à peu près homogène [15]. Les équipes ayant décrit des séries comportant plus de 10 patients sont rares et les résultats semblent discordants quant aux types d’atteintes rencontrées. Dans la série d’Escudero et al. [16] de 35 patients, les complications neurologiques observées sont en majorité des migraines (52 %). Si pour Molina et al. [3] les atteintes rencontrées sont des déficits focaux, au contraire, pour Govoni et al. [14], les atteintes les plus fréquentes sont des atteintes encéphaliques diffuses, sans déficit focal. Enfin, pour Lafitte et al. [17], les manifestations centrales du SGS sont surtout des troubles cognitifs (8 cas sur 11). Dans notre étude, les atteintes focales étaient les plus fréquentes puisqu’elles concernaient 52 des 56 patients avec atteintes neurologiques centrales (93 %) ; ainsi, une atteinte encéphalique avec déficit focal était retrouvée dans 33 cas, une atteinte médullaire chez 29 patients et une névrite optique dans 13 cas [15]. Les données sont également contradictoires quant à la fréquence des manifestations systémiques associées. Pour Alexander et al. [36,56], les vascularites cutanées et viscérales sont très fréquemment associées aux atteintes du SNC, pour Govoni et al. [14], les manifestations extraglandulaires ne diffèrent pas des autres patients avec un SGS. Enfin, dans notre étude celles ci étaient moins fréquentes lors des atteintes du SNC que du SNP expliquant en partie le retard diagnostique [15]. Ces atteintes sont pour la plupart non spécifiques du SGS et posent des difficultés diagnostiques [57] ; ainsi certaines équipes remettent en cause l’imputabilité du SGS évoquant une possible association fortuite du SGS avec la manifestation neurologique centrale.

3.1. Manifestations neurologiques focales Elles peuvent toucher la moëlle ou l’encéphale, être unifocales ou multifocales.

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3.1.1. Atteintes encéphaliques Les manifestations encéphaliques focales sont les manifestations du SNC les plus fréquemment observées [3,15,18]. Le début peut être aigu de type AVC [16] ou progressif. Elles peuvent également évoluer de fac¸on récurrente mimant alors une SEP [58], tableau relativement fréquent dans notre expérience mais qui peut également suggérer une association des deux pathologies plutôt qu’une atteinte réellement liée au SGS. Néanmoins certaines différences épidémiologiques (âge de début), cliniques (association à des atteintes périphériques, syndrome extrapyramidal) et paracliniques sont plutôt un argument pour retenir l’imputabilité du SGS [15]. Les signes déficitaires sont polymorphes, sus ou soustentoriels. Plusieurs observations de syndrome extrapyramidal figurent également dans la littérature [59–62]. Des mouvements anormaux sont rarement observés. Quelques observations ponctuelles ont décrit la possibilité d’une dystonie, d’un tremblement ou d’une athéthose [57]. Les mouvements choréiques sont beaucoup plus rares que dans le lupus. Des crises épileptiques focales ou généralisées ont également été rapportées, conséquences d’une lésion encéphalique focale ou contemporaines d’une encéphalite [40]. 3.1.2. Atteintes médullaires Les myélopathies ne sont pas rares lors du SGS [38,63]. Elles peuvent être aiguës ou chroniques [18] et s’associer à des manifestations encéphaliques. Dans notre série elles concernent 50 % des atteintes du SNC [15]. Le tableau est le plus souvent celui d’une myélite transverse [50,64–67]. Les lésions sont souvent centromédullaires et étendues à plus d’un métamère vertébral. Un tableau de syndrome de Brown Sequard a été décrit [68]. Des cas de myélites rémittentes ont été également rapportés ainsi que des myélopathies progressives. Alexander et al. [55] ont décrit un cas d’hémorragie sous arachnoïdienne spinale. Les lésions sont plus souvent cervicales ou dorsales. L’IRM médullaire peut être normale alors que l’atteinte médullaire est indiscutable cliniquement et neurophysiologiquement [15,65]. Les myélopathies chroniques peuvent simuler une SEP de forme progressive. Ainsi, dans la série d’Alexander et al. [58] décrivant 20 cas de manifestations neurologiques évocatrices de SEP, trois patients présentaient une myélopathie chronique. Certains auteurs ont à l’inverse recherché la fréquence du SGS chez des patients présentant les critères de SEP progressive primaire [69]. Les résultats sont discordants : Noseworthy et al. [70] n’ont mis en évidence aucun SGS parmi 192 SEP. Miro et al. [71] ont trouvé les critères de SGS chez trois des 64 patients évalués. Enfin, de Seze et al. [72] ont retrouvé 16,6 % de SGS parmi 60 patients présentant les critères de Thompson [73] de SEP de forme progressive. Certains auteurs discutent le lien entre les atteintes médullaires chroniques et une infection par le virus HTLV1 [74,75]. Les atteintes de corne antérieure, avec atteinte du premier, mais aussi du deuxième motoneurone, réalisant un tableau de type sclérose latérale amyotrophique (SLA) sont également décrites. Le profil clinique et l’évolution semblent différents de la SLA [17,76].

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étaient anormaux chez 12 % des patients avec SGS, dans notre série chez 61 % des patients [15]. Une NORB peut être la manifestation inaugurale du SGS et survenir en l’absence de syndrome sec [77–79]. Ces NORB peuvent également accompagner des atteintes médullaires, réalisant un tableau de neuromyélite optique de Devic [15,50,80,81]. 3.2. Atteintes neurologiques diffuses 3.2.1. Ménigoencéphalites Pour Alexander et Alexander [40], les méningoencéphalites représentent 25 % des complications neurologiques centrales du SGS. Dans les cinq observations décrites par ces auteurs, le début est toujours marqué par un syndrome méningé et confusionnel, parfois accompagné de myalgies. L’atteinte est récurrente chez quatre de ces patients et contemporaine chez trois malades d’une atteinte focale. L’analyse du liquide céphalo rachidien (LCR) montre une méningite lymphocytaire aseptique pour tous ces patients, avec un taux de lymphocytes pouvant atteindre 900 par millimètre cube. L’association de ces méningoencéphalites à une vascularite cérébrale est discutée [82,83]. Elles peuvent également s’associer à une surdité [84]. 3.2.2. Troubles cognitifs Les troubles des fonctions supérieures au cours du SGS sont décrits par de nombreux auteurs. Ils peuvent être très discrets, détectés sur des examens systématiques ou au contraire majeurs, réalisant un tableau de démence. Ainsi, Malinow et al. [85] mettent en évidence 16 cas de détérioration intellectuelle parmi 40 patients présentant un SGS dont sept (44 %) avec troubles mnésiques et de concentration. Belin et al. [86], en réalisant des tests neuropsychologiques chez 14 patients avec SGS, montrent chez tous les patients des anomalies compatibles avec un syndrome frontal et dans 71 % des cas des troubles mnésiques portant sur la mémoire implicite. Ainsi, les troubles rencontrés sont le plus souvent discrets, de type sous-corticofrontal avec troubles attentionnels et des fonctions exécutives au premier plan [17,87]. Ces anomalies ne sont pas toujours liées à la présence de signes de focalisation ou à des lésions à l’imagerie cérébrale [17,86]. Une détérioration intellectuelle aboutissant à un syndrome démentiel en général de type sous-cortical est parfois décrite [88]. Quelques cas mimant une démence de type Alzheimer [89]. L’intérêt de la scintigraphie cérébrale (SPECT) est suggéré par certains auteurs [86,90]. Dans la littérature, les manifestations psychiatriques font souvent partie des manifestations encéphaliques diffuses, les auteurs regroupant les troubles cognitifs et psychiatriques. En effet, les manifestations psychiatriques apparaissent fréquentes : dans la série de Drosos et al. [5], l’examen de 40 patients avec SGS me montre aucune manifestation neurologique centrale mais beaucoup d’atteintes psychiatriques. Pour Malinow et al. [85] 25 des 40 patients étudiés présentent des manifestations psychiatriques, le plus souvent de type dépressives. 3.3. Physiopathologie des atteintes neurologiques centrales

3.1.3. Neuropathies optiques Le SGS peut s’accompagner également d’une neuropathie optique rétrobulbaire (NORB) symptomatique ou non [15]. Dans l’observation d’Alexander et al. [36], sept patients ont présenté une baisse d’acuité visuelle en rapport avec une NORB, parfois bilatérale. Cette atteinte était infraclinique dans quatre cas, mise en évidence par des potentiels évoqués visuels (PEV). Les PEV réalisés dans cette étude, portant sur 20 patients avec des manifestations neurologiques centrales évocatrices de SEP, étaient pathologiques dans 59 % des cas. Dans la série de Hietaharju et al. [8], les PEV

Plusieurs mécanismes neuropathologiques ont été discutés : • mécanisme ischémique. Cette hypothèse est surtout retenue par l’équipe d’Alexander. En effet, la fréquence des vascularites cutanées dans leurs séries fait supposer un mécanisme identique pour l’atteinte du SNC [91–93]. L’existence de formes cliniques à début brutal est un autre argument [16]. Enfin, des cas anatomopathologiques ont révélés la présence de cette vascularite : Kaltreider et Talal [2] ont mis en évidence une vascularite nécrosante

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des artères cérébrales de petit calibre. Dans un cas autopsique d’Alexander et al. [18] une vascularite nécrosante de l’artère spinale antérieure fut observée. Dans le cas de Bakchine et al. [26], une lésion putaminale ischémique due à une vascularite avait été mise en évidence à l’autopsie. Les résultats des artériographies réalisées sont contradictoires, la plupart des observations mentionnant des artériographies normales. Si l’équipe d’Alexander n’observait aucun cas d’angéite sur 12 artériographies sur leur série de 1982 [18], en 1994, sur 20 artériographies, 18 avaient des images évocatrices d’artérite [56] ; rôle de l’immunité cellulaire par toxicité directe des lymphocytes T : un cas biopsique a mis en évidence une infiltration lymphocytaire [88] ; rôle des anti-SSA : les protéines Ro et La sont présentes au sein des neurones humains. La plus grande fréquence des AC antiSSA chez les patients présentant une manifestation neurologique centrale serait un argument en faveur de leur rôle pathogène [56]. De plus, selon ces auteurs, les anti-SSA seraient associées à des manifestations neurologiques plus graves. Les antigènes Hu et SSA auraient cependant des épitopes communs ; rôle des ACAN : comme pour les neuronopathies sensitives, certaines similitudes des manifestations neurologiques centrales avec les syndromes paranéoplasiques ont fait discuter une origine commune [10] ; enfin, aucune corrélation n’a été retrouvée entre la présence d’anticorps anticardiolopides et la survenue d’une atteinte du SNC [94].

4. Examens complémentaires 4.1. Biologie du syndrome de Gougerot-Sjögren La plupart des études tendent à montrer qu’il existe une moindre activité immunologique dans ce sous-type particulier de SGS. En effet, en dehors des travaux d’Alexander qui retrouvaient une fréquence importante de patients avec anticorps anti-SSA ou SSB positif (60 %), la plupart des auteurs retrouvent une fréquence plus faible d’anticorps (40 %). La variabilité des résultats peut s’expliquer par les différentes techniques utilisées. Ainsi, dans les atteintes neurologiques du SGS il semble intéressant d’utiliser les méthodes d’immunoempreintes (western blot), notamment dans les formes touchant le SNC dans lesquelles elles seraient beaucoup plus sensibles que les autres méthodes [15]. Toutes ces données soulignent l’intérêt de rechercher de nouveaux marqueurs biologiques du SGS. Un anticorps dirigé contre l’alpha-fodrine a été mis en évidence dans les tissus et les sérums de patients atteintes de SGS et serait plus fréquent que les anti-SSA chez les patients présentant un neuro-Sjögren [95]. 4.2. Étude du liquide céphalo-rachidien (LCR) Il peut exister une réaction cellulaire discrète, faite de lymphocytes, en général inférieure à 50 cellules par millimètre cube [58] sauf dans les cas de méningoencéphalites où la réaction cellulaire est plus importante. Une discrète hyperprotéinorachie est parfois observée. La présence d’un profil oligoclonal est décrit notamment chez les patients présentant une complication neurologique centrale. Pour Alexander [36], des bandes oligoclonales seraient retrouvées chez 86 % des patients avec atteinte centrale évolutive et chez 17 % des patients sans manifestation du SNC, cependant, la présence d’une bande était considérée comme suffisante. La fréquence de cette distribution varie cependant selon les auteurs : Hietaharju et al. [8] ne retrouvent aucune bande oligoclonale. Dans une autre série d’Alexander et al. [58] portant exclusivement sur des tableaux évo-

cateurs de SEP, les PL montrent un profil oligoclonal dans 16 cas sur 18. Dans la série de Melgreen et al. [6], portant sur des neuropathies, deux malades présentent une augmentation du rapport de Delpech. Dans notre expérience un profil oligoclonal avec au moins trois bandes surnuméraires est retrouvé chez 30 % des patients avec atteinte neurologique centrale, fréquence moins importante que dans la SEP [15]. 4.3. IRM cérébrales Les études montrent une fréquence importante d’anomalies à l’IRM cérébrale dans le neuro-Sjögren. Il s’agit surtout d’hypersignaux en séquence T2 intéressant la substance blanche périventriculaire et souscorticale [14,56,96–98]. Ces anomalies IRM sont souvent décrites comme très proches de celles observées dans la SEP. Dans notre étude les critères radiologiques de SEP de Barkhof et al. [99] étaient présents chez 39 % des patients avec cependant moins d’atteinte du corps calleux que dans la SEP [15]. Des lésions de la substance grise sont aussi décrites [96], touchant les noyaux gris centraux ou le cortex cérébral. Les lésions sont parfois nombreuses [96,98] et leur taille peut excéder 10 mm [46,16]. La prise de contraste après injection de gadolinium est rare. Il ne semble pas exister toujours de corrélation anatomoclinique entre ces lésions cérébrales et les manifestation neurologiques. En effet, ces anomalies peuvent se rencontrer en absence de manifestation neurologique centrale [97,98,100]. La fréquence des lésions asymptomatiques varie selon les études. Dans le travail d’Alexander et al. [96], ces lésions étaient présentes chez 9 % des patients sans atteinte du SNC. Pour Manthorpe et al. [97], 33 % des patients asymptomatiques présentent ces lésions, pour Pierot et al. [100] 60 % et dans notre série 25 % [15]. Certains patients présentent au contraire des manifestations encéphaliques focales sans anomalies à l’IRM expliquant la clinique [62]. 4.4. IRM médullaires Les données concernant l’IRM médullaire sont moins nombreuses [15]. Il faut distinguer les tableaux de myélopathies aiguës de type myélites transverses dans lesquelles il est fréquemment observé un hypersignal T2 étendu, volontiers centromédullaire, parfois réhaussé par le produit de contraste. Dans les myélopathies chroniques, le ou les hypersignaux peuvent être soit étendus soit de petite taille, parfois multiples, exceptionnellement réhaussés par le produit de contraste. Enfin, une IRM médullaire normale n’élimine pas une myélopathie secondaire à un SGS. 5. Traitement des manifestations neurologiques Il n’existe pas de consensus sur le traitement des complications neurologiques du SGS. Un traitement par corticothérapie est en général débuté, qu’il s’agisse d’une atteinte du SNP ou du SNC sauf en cas d’atteinte paucisymptomatique. Les résultats paraissent imprévisibles, notamment en cas d’atteinte du SNC [45]. Un certain nombre d’observations décrivent une amélioration de la symptomatologie sous corticoïdes : Caselli et al. [89] décrivent une amélioration spectaculaire d’un syndrome démentiel. Parmi les cinq cas de méningoencéphalites d’Alexander et Alexander [40], quatre patients se sont stabilisés sous corticoïdes. Les syndromes parkinsoniens s’améliorent parfois sous corticothérapie [59], les atteintes myositiques également [47]. Des bolus de corticoïdes sont volontiers réalisés en cas d’atteinte du SNC. Pour les neuropathies, la corticothérapie est plus efficace lorsqu’il s’agit d’une vascularite [91] ; lors des multinivrites ou lorsqu’il existe une cryoglobulinémie. Pour les polyneuropathies

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peu sévères la corticothérapie est souvent peu efficace et nous conseillons plutôt un traitement symptomatique. Les immunosuppresseurs sont parfois utilisés, mais sont en général réservés aux tableaux sévères. L’efficacité du cyclophosphamide est parfois spectaculaire notamment dans des cas de myélopathie [67,101,102]. Dans notre expérience, ce traitement est utilisé quasi systématiquement lors des myélites aiguës en association à une corticothérapie et très fréquemment lors des myélopathies progressive avec une efficacité bien meilleure que dans la SEP progressive primaire [102]. L’azathioprine serait souvent peu efficace mais une observation montre l’amélioration d’une myélite sous ce traitement [103]. Wright et al. [104] ont testé le chlorambucil lors d’une myélopathie aiguë avec succès. Des traitements par échanges plasmatiques ou immunoglobulines intraveineuses ont aussi été proposés. Ces dernières paraissent efficaces surtout dans les cas d’atteintes périphériques [105,106] notamment dans les neuropathies ataxiantes type ganglionopathies [19]. 6. Conclusion Les atteintes neurologiques liées au SGS sont variées et de diagnostic difficile car survenant souvent avant le diagnostic de SGS. Certains tableaux neurologiques doivent faire rechercher systématiquement un SGS : myélopathies, neuropathies à prédominance sensitive, atteintes du V ou VIII ou tableau de type SEP débutant après 50 ans. Conflit d’intérêt Les auteurs n’ont pas transmis de conflit d’intérêt. Références [1] Garcia-Carrasco M, Ramos Casals M, Rosas J, Pallares L, Calvo-Alen J, Cervera R, et al. Primary Sjögren Syndrome. Clinical and immunologic disease patterns in a cohort of 400 patients. Medicine 2002;81:270–80. [2] Kaltreider HB, Talal N. The neuropathy of Sjögren’s syndrome. Trigeminal nerve involvement. Ann Intern Med 1962;70:751–62. [3] Molina R, Provost TT, Arnett FC, Bias WB, Hochberg MC, Wilson RW, et al. Primary Sjögren’s syndrome in men. An J Med 1986;80:23–30. [4] Pease CT, Shattles W, Charles PJ, Venables PJ, Maini RN. Clinical, serological, and HLA phenotype subsets in Sjögren’s syndrome. Clin Exp Rheumatol 1989;7:185–90. [5] Drosos AA, Andonopoulos AP, Lagos G, Angelopoulos NV, Moutsopoulos HM. Neuropsychiatric abnormalities in primary Sjogren’s syndrome. Clin Exp Rheumatol 1989;7:207–9. [6] Mellgreen SI, Conn DL, Stevens JC, Dyck PJ. Peripheral neuropathy in primary Sjögren’s syndrome. Neurology 1989;39:390–4. [7] Andonopoulos AP, Lagos G, Drosos AA, Moutsopoulos HM. The spectrum of neurological involvement in Sjogren’s syndrome. Br J Rheumatol 1990;29:21–3. [8] Hietaharju A, Yli-Kerttula U, Hakkinen V, Frey. Nervous system manifestations in Sjogren’s syndrome. Acta Neurol Scand 1990;81:144–52. [9] Mukai M, Sagawa A, Baba Y, Amasaki Y, Katsumata K, Yoshikawa M, et al. Neuro-psychiatric symptom associated with primary Sjogren’s syndrome. Ryumachi 1990;30:109–18 [Abstract]. [10] Moll JW, Markusse HM, Pijnenburg JJ, Vecht CJ, Henzen-Logmans SC. Antineuronal antibodies in patients with neurologic complications of primary Sjogren’s syndrome. Neurology 1993;43:2574–81. [11] Vidal E, Delaire L, Berdah JF, Collineau M, Jauberteau-Marchan MO, Gaches F, et al. Signes systémiques du syndrome de Gougerot-Sjögren primitif. Ann Med Int 1994;145:168–74. [12] Mauch E, Volk C, Kratzsch G, Krapf H, Kornhuber HH, Laufen H, et al. Neurological and neuropsychiatric dysfunction in primary Sjogren’s syndrome. Acta Neurol Scand 1994;89:31–5. [13] Bousquet E, Ecoiffier M, Tubery M, Adoue D, Durroux R, Jucher H, et al. Manifestations systémiques du syndrome de Gougerot-Sjögren primaire. Nature et fréquence à propos de 34 cas. Presse Med 1997;26:995–9. [14] Govoni M, Bajocchi G, Rizzo N, Tola MR, Caniatti L, Tugnoli V, et al. Neurological involvement in primary Sjögren’s syndrome: clinical and instrumental evaluation in a cohort of Italian patients. Clin Rheumatol 1999 1999;18:299–303. [15] Delalande S, De Seze J, Fauchais AL, Hachulla E, Stojkovic T, Ferriby D, et al. Neurological manifestations in primary Sjögren syndrome: a study of 82 patients. Medicine 2004;83:280–371.

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