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Efficacité et tolérance de la pirfénidone chez les patients porteurs d’une mutation du complexe télomérase
21e Congrès de pneumologie de langue franc ¸aise — Marseille, 27—29 janvier 2017
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Atteinte pulmonaire de l’histiocytose langerhansienne de l’enfant: étude multi-centrique du Groupe de recherche franc ¸ais LCH
Efficacité du traitement des pneumopathies interstitielles diffuses de myosites
Kabla 1 ,
Valle 2 ,
Pointe 2 ,
Donadieu 1 ,
J. V. De La H. Ducou Le J. R. Epaud 3,∗ 1 Service d’hématologie, hôpital Armand-Trousseau, AP—HP, Paris, France 2 Service de radiologie, hôpital Armand-Trousseau, AP—HP, Paris, France 3 Centre intercommunal de Créteil, service de pédiatrie, Créteil, France ∗ Corresponding author. Adresse e-mail : [email protected] (R. Epaud) Introduction Décrire la présentation clinique et radiologique ainsi que le traitement et l’évolution d’enfants présentant une atteinte pulmonaire d’histiocytose langerhansienne. Méthodes Les enfants avec une atteinte pulmonaire définie par des anomalies radiologique à la radiographie ou au scanner ont été inclus à partir du registre franc ¸ais de l’histiocytose (1983—2016). Les données démographiques, la symptomatologie clinique, les résultats radiologiques, les épreuves fonctionnelles respiratoires, l’analyse du lavage broncho-alvéolaire (LBA), la prise en charge thérapeutique et l’évolution ont été analysés. Ces caractéristiques ont été comparées en fonction de l’âge des enfants (moins de 10 ans et plus de 10 ans) et de l’atteinte des organes « à risque » (moelle, foie et rate). Résultats Parmi les 1749 enfants inclus dans la cohorte, 166 avaient une atteinte pulmonaire (soit 9,5 %). Le groupe des enfants de moins de 10 ans (n = 137) avait un âge médian au diagnostic de 1,03 an, une activité de la maladie plus importante avec une médiane de 4 organes atteints et des organes à risques plus souvent impliqués. Le groupe des plus de 10 ans (n = 29) avait un âge médian au diagnostic de 15,47 ans, moins d’organes impliqués (notamment moins d’organes à risques) et 35 % d’entre eux étaient tabagiques. Les scanners de 51 patients ont été revus (146 scanners) retrouvant des nodules dans 62 % (18/29) avec un score moyen (allant de 0 à 12) et des kystes dans 45 % (13/29). Un LBA a été réalisé chez 54 patients avec 48 % des patients présentant un taux de CD1A > 10 %. Avant 1998, 92 % des enfants ont rec ¸u une chimiothérapie (essentiellement vinblastine et corticoïdes) et, après 1998, une 2e induction (53 %) puis une 2e ligne de chimiothérapie par ® anti-2CDA et Aracytine (30 %) en cas de réponse insuffisante. Ce nouveau schéma a amélioré le pronostic avec une augmentation de la survie à 5 ans de 56 à 88 % en cas d’atteinte des organes à risques mais le taux de séquelles reste élevé, surtout en cas d’atteinte des organes à risques (46 %). Conclusion Cette étude décrit l’atteinte pulmonaire de l’histiocytose langerhansienne pédiatrique, avec une cohorte importante pour une pathologie rare. L’expression de la gravité est variable, sans corrélation avec les scores radiologiques. L’évolution de la prise en charge thérapeutique a permis une amélioration significative du pronostic. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2016.10.034
M. Hachem 1,∗ , H. Nunes 2 , R. Borie 3 , D. Israël-Biet 4 , B. Crestani 3 , Y. Uzunhan 2 , J. Obert 2 , T. Issoufaly 1 , D. Valeyre 2 , J. Cadranel 1 , J.-M. Naccache 1 1 Service de pneumologie, hôpital Tenon, Paris, France 2 Service de pneumologie, hôpital Avicenne, Bobigny, France 3 Service de pneumologie A, hôpital Bichat, Paris, France 4 Service de pneumologie, hôpital européen Georges-Pompidou, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Hachem) Introduction Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) sont une complication classique des myosites responsable d’une morbimortalité importante. Le traitement optimal de ces PID n’est pas codifié faute d’essais thérapeutiques de bonne qualité. L’objectif de notre étude est d’évaluer l’efficacité des traitements utilisés sur une cohorte rétrospective. Méthodes Étude rétrospective multicentrique dans 4 centres hospitalo-universitaires Parisiens. Quatre-vingt-un patients traités entre 1994 et 2014 ont été inclus. La réponse au traitement à court (≈ 3 mois), moyen (≈ 1 an) et long (dernières données) termes a été évaluée sur les variations de la CVF et de la DLCO. L’amélioration était définie par une augmentation de la CVF > 10 % de la théorique (%th) ou de la DLCO > 15 %th. Enfin, nous avons comparé la variation de ces paramètres à court et long termes à l’aide d’un test de Pearson. Résultats À l’inclusion, la CVF moyenne était de 56 ± 19 %th et la DLCO moyenne à 41 ± 13 %th. En première ligne, 48 patients ont rec ¸u des corticostéroïdes (CS) seuls et 33 des CS en association avec des immunosuppresseurs (IS : cyclophosphamide, n = 10 ; rituximab, n = 9 ; mycophénolate mofétil, n = 4 ; méthotrexate, n = 5 ; azathioprine, n = 4 ; IgIV, n = 4). Trente-trois patients ont rec ¸u des bolus de CS. À court-terme, la première ligne a permis une amélioration respective de la CVF et de la DLCO de 9 ± 12 %th (p < 0,05) et 4 ± 10 %th (p < 0,05). Trente-trois pour cent des patients ont eu une amélioration de la CVF et 16 % de la DLCO. Les patients traités avec des bolus de CS étaient plus sévères et ont eu une amélioration plus importante de la CVF (13 ± 14 %th vs. 6 ± 10 %th ; p < 0,05). Vingt-neuf patients ont bénéficié d’un changement précoce de traitement (dans la 1re année) en raison d’une réponse initiale insuffisante. À moyen-terme, sur l’ensemble de la population, l’amélioration respective de la CVF et de la DLCO était de 14 ± 14 %th (p < 0,05) et 6 ± 13 %th (p < 0,05). Au total, 64 % des patients avaient une amélioration de la CVF et 26 % de la DLCO. Enfin, les variations de la CVF et de la DLCO à court et long termes étaient corrélées de fac ¸on significative (coefficient de Pearson pour la CVF = 0,7, p < 0,05 ; pour la DLCO = 0,6, p < 0,05). Conclusion Notre étude permet l’évaluation de l’efficacité du traitement des PID des myosites sur une cohorte importante. Elle suggère que l’utilisation initiale de bolus de CS apporte un bénéfice supplémentaire et que la réponse à court-terme est prédictive des résultats à long-terme. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2016.10.035
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Atteinte pulmonaire de l’histiocytose langerhansienne de l’enfant: étude multi-centrique du Groupe de recherche franc ¸ais LCH
Efficacité du traitement des pneumopathies interstitielles diffuses de myosites
Kabla 1 ,
Valle 2 ,
Pointe 2 ,
Donadieu 1 ,
J. V. De La H. Ducou Le J. R. Epaud 3,∗ 1 Service d’hématologie, hôpital Armand-Trousseau, AP—HP, Paris, France 2 Service de radiologie, hôpital Armand-Trousseau, AP—HP, Paris, France 3 Centre intercommunal de Créteil, service de pédiatrie, Créteil, France ∗ Corresponding author. Adresse e-mail : [email protected] (R. Epaud) Introduction Décrire la présentation clinique et radiologique ainsi que le traitement et l’évolution d’enfants présentant une atteinte pulmonaire d’histiocytose langerhansienne. Méthodes Les enfants avec une atteinte pulmonaire définie par des anomalies radiologique à la radiographie ou au scanner ont été inclus à partir du registre franc ¸ais de l’histiocytose (1983—2016). Les données démographiques, la symptomatologie clinique, les résultats radiologiques, les épreuves fonctionnelles respiratoires, l’analyse du lavage broncho-alvéolaire (LBA), la prise en charge thérapeutique et l’évolution ont été analysés. Ces caractéristiques ont été comparées en fonction de l’âge des enfants (moins de 10 ans et plus de 10 ans) et de l’atteinte des organes « à risque » (moelle, foie et rate). Résultats Parmi les 1749 enfants inclus dans la cohorte, 166 avaient une atteinte pulmonaire (soit 9,5 %). Le groupe des enfants de moins de 10 ans (n = 137) avait un âge médian au diagnostic de 1,03 an, une activité de la maladie plus importante avec une médiane de 4 organes atteints et des organes à risques plus souvent impliqués. Le groupe des plus de 10 ans (n = 29) avait un âge médian au diagnostic de 15,47 ans, moins d’organes impliqués (notamment moins d’organes à risques) et 35 % d’entre eux étaient tabagiques. Les scanners de 51 patients ont été revus (146 scanners) retrouvant des nodules dans 62 % (18/29) avec un score moyen (allant de 0 à 12) et des kystes dans 45 % (13/29). Un LBA a été réalisé chez 54 patients avec 48 % des patients présentant un taux de CD1A > 10 %. Avant 1998, 92 % des enfants ont rec ¸u une chimiothérapie (essentiellement vinblastine et corticoïdes) et, après 1998, une 2e induction (53 %) puis une 2e ligne de chimiothérapie par ® anti-2CDA et Aracytine (30 %) en cas de réponse insuffisante. Ce nouveau schéma a amélioré le pronostic avec une augmentation de la survie à 5 ans de 56 à 88 % en cas d’atteinte des organes à risques mais le taux de séquelles reste élevé, surtout en cas d’atteinte des organes à risques (46 %). Conclusion Cette étude décrit l’atteinte pulmonaire de l’histiocytose langerhansienne pédiatrique, avec une cohorte importante pour une pathologie rare. L’expression de la gravité est variable, sans corrélation avec les scores radiologiques. L’évolution de la prise en charge thérapeutique a permis une amélioration significative du pronostic. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2016.10.034
M. Hachem 1,∗ , H. Nunes 2 , R. Borie 3 , D. Israël-Biet 4 , B. Crestani 3 , Y. Uzunhan 2 , J. Obert 2 , T. Issoufaly 1 , D. Valeyre 2 , J. Cadranel 1 , J.-M. Naccache 1 1 Service de pneumologie, hôpital Tenon, Paris, France 2 Service de pneumologie, hôpital Avicenne, Bobigny, France 3 Service de pneumologie A, hôpital Bichat, Paris, France 4 Service de pneumologie, hôpital européen Georges-Pompidou, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Hachem) Introduction Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) sont une complication classique des myosites responsable d’une morbimortalité importante. Le traitement optimal de ces PID n’est pas codifié faute d’essais thérapeutiques de bonne qualité. L’objectif de notre étude est d’évaluer l’efficacité des traitements utilisés sur une cohorte rétrospective. Méthodes Étude rétrospective multicentrique dans 4 centres hospitalo-universitaires Parisiens. Quatre-vingt-un patients traités entre 1994 et 2014 ont été inclus. La réponse au traitement à court (≈ 3 mois), moyen (≈ 1 an) et long (dernières données) termes a été évaluée sur les variations de la CVF et de la DLCO. L’amélioration était définie par une augmentation de la CVF > 10 % de la théorique (%th) ou de la DLCO > 15 %th. Enfin, nous avons comparé la variation de ces paramètres à court et long termes à l’aide d’un test de Pearson. Résultats À l’inclusion, la CVF moyenne était de 56 ± 19 %th et la DLCO moyenne à 41 ± 13 %th. En première ligne, 48 patients ont rec ¸u des corticostéroïdes (CS) seuls et 33 des CS en association avec des immunosuppresseurs (IS : cyclophosphamide, n = 10 ; rituximab, n = 9 ; mycophénolate mofétil, n = 4 ; méthotrexate, n = 5 ; azathioprine, n = 4 ; IgIV, n = 4). Trente-trois patients ont rec ¸u des bolus de CS. À court-terme, la première ligne a permis une amélioration respective de la CVF et de la DLCO de 9 ± 12 %th (p < 0,05) et 4 ± 10 %th (p < 0,05). Trente-trois pour cent des patients ont eu une amélioration de la CVF et 16 % de la DLCO. Les patients traités avec des bolus de CS étaient plus sévères et ont eu une amélioration plus importante de la CVF (13 ± 14 %th vs. 6 ± 10 %th ; p < 0,05). Vingt-neuf patients ont bénéficié d’un changement précoce de traitement (dans la 1re année) en raison d’une réponse initiale insuffisante. À moyen-terme, sur l’ensemble de la population, l’amélioration respective de la CVF et de la DLCO était de 14 ± 14 %th (p < 0,05) et 6 ± 13 %th (p < 0,05). Au total, 64 % des patients avaient une amélioration de la CVF et 26 % de la DLCO. Enfin, les variations de la CVF et de la DLCO à court et long termes étaient corrélées de fac ¸on significative (coefficient de Pearson pour la CVF = 0,7, p < 0,05 ; pour la DLCO = 0,6, p < 0,05). Conclusion Notre étude permet l’évaluation de l’efficacité du traitement des PID des myosites sur une cohorte importante. Elle suggère que l’utilisation initiale de bolus de CS apporte un bénéfice supplémentaire et que la réponse à court-terme est prédictive des résultats à long-terme. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2016.10.035