Encéphalopathie postérieure réversible au cours du lupus

Posters / La Revue de médecine interne 29S (2008) S337–S411 B. Graffin a , G. Cinquetti a , S. Mohamed a , P. Carassou a , N. Pluvinage a , F. Banal a , Y. Salles a , E. Salf b a Médecine interne, hôpital d’instruction des armées Legouest, Metz, France b ORL, HIA Legouest, Metz, France Introduction.– Les surdités brusques de perception relèvent le plus souvent d’une cause ORL. Cependant, certaines maladies systémiques peuvent occasionner de telles affections et il convient de les évoquer lorsque l’enquête ORL s’avère infructueuse. Cas clinique.– Patiente de 40 ans, hospitalisée pour une surdité brusque de l’oreille droite. Antécédent de polyarthrite rhumatoïde (PR) séropositive bien équilibrée par méthotrexate (15 mg/semaine)–prednisone (5 mg/j)–étanercept (50 mg/semaine), de syndrome des antiphospholipides (SAPL) (deux phlébites, un accident ischémique transitoire, deux fausses couches) pour lequel un traitement par anticoagulants avait été proposé, mais non suivi par la patiente (traitement actuel par 75 mg/j d’aspirine). En l’espace d’un mois, elle a présenté deux épisodes de surdité brusque de l’oreille droite accompagnée de céphalées et d’acouphènes, sans fièvre, dont le premier avait été négligé en raison d’une récupération spontanée en trois jours. Observation.– L’examen clinique ORL était normal. L’audiogramme montrait une surdité de perception franche dans les graves (−50 dB). Le reste de l’examen était sans anomalie, notamment sur le plan articulaire. On ne notait pas de syndrome biologique inflammatoire. Les APL étaient positifs. L’IRM cérébrale était normale ainsi que l’angio-IRM des vaisseaux du cou, le Holter ECG et l’échocardiographie. Discussion.– L’aspect fluctuant d’une surdité brusque de perception évoquait un syndrome de Meinière à forme cochléaire (qui reste un diagnostic d’élimination étant donné l’absence de vertiges) ou une surdité auto-immune. Au cours de la PR, une surdité peut être liée à une arthrite ossiculaire, mais n’a pas de caractère fluctuant ni de cause immunologique reconnue. La normalité de l’examen clinique n’orientait pas vers les classiques syndromes de Cogan, de Vogt-Koyanagi-Harada ou la polychondrite atrophiante. Diverses autres maladies systémiques (vascularites, lupus, Behc¸et, Gougerot-Sjögren, Crohn) ont été écartées par l’absence de signes cliniques ou biologiques (immunologiques) évocateurs et ces épisodes de surdité fluctuante ont donc été rattachés à un nouvel évènement du SAPL. La patiente a été mise sous anticoagulants, de fac¸on définitive, ainsi que sous corticothérapie avec une bonne évolution immédiate, clinique et audiométrique. Conclusion.– Le SAPL se manifeste par des épisodes thrombotiques veineux ou artériels. Une surdité auto-immune est une complication rare de ce syndrome et de physiopathologie imprécise. Son existence doit être connue de l’interniste afin de ne pas retarder le début du traitement anticoagulant. doi:10.1016/j.revmed.2008.10.199

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Neuropathie périphérique et lupus systémique : à propos de 2 cas S. Ketari , F. Boussema , B. Ben Dhaou , S. Kochbati , O. Cherif , L. Rokbani Médecine interne, hôpital Habib-Thameur, Tunis, Tunisie Introduction.– Les manifestations neurologiques du lupus sont fréquentes et polymorphes. Elles sont dominées par les atteintes centrales. Les atteintes périphériques sont plus rares, présentes dans seulement 5 % des cas, représentées essentiellement par les polyneuropathies et les mononeuropathies multiples. Cas clinique.– Nous rapportons 2 observations de patientes lupiques ayant une neuropathie périphérique. Observation.– Première observation : patiente âgée de 56 ans hospitalisée pour bilan étiologique d’une fièvre au long cours évoluant depuis 1 mois. Elle a des antécédents de diabète type 2 sous Glibenclamide® et d’hypertension artérielle sous Aldactone® . Les différentes explorations ont conclu au diagnostic de lupus systémique devant l’association des critères suivants : une photosensibilité, une polyarthrite non érosive, une pleuro-péricardite, une lymphopénie, des anticorps anti-nucléaires (AAN), des anti-phospholipides et des anti-DNAn positifs. Par ailleurs elle a rapporté la survenue depuis 2 mois de paresthésies en chaussette associées à une impotence fonctionnelle et une lourdeur des membres. L’EMG est en faveur d’une mononeuropathie multiple axonale sensitivo-motrice

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prédominante aux membres inférieurs. La biopsie neuro-musculaire confirme l’atteinte neurogène. Elle a été donc traitée par des corticoïdes en bolus relayés par la prednisone à la dose de 1 mg/kg par jour, des boli de cyclophosphamide avec une évolution spectaculaire, disparition des paresthésies et récupération totale du déficit musculaire. Seconde observation : patiente âgée de 23 ans, aux antécédents d’épilepsie temporale depuis l’âge de 5 ans, partiellement équilibrée sous anti-convulsivants. Elle est suivie depuis 2003 pour un lupus systémique dont le diagnostic a été retenu devant l’association d’un érythème en vespertilio, d’une photosensibilité, d’une polyarthrite, d’une lymphopénie et des AAN, anti-DNAn et anti-Sm positifs. Elle s’est présentée 2 ans plus tard avec une hyperesthésie des membres supérieurs et inférieurs. L’EMG était en faveur d’une polyneuropathie axonale sensitivo-motrice. Par ailleurs, l’IRM cérébrale était sans anomalies significatives. Le diagnostic de neuropathie lupique a été retenu et elle a été mise sous corticoïdes et immunosuppresseurs avec une évolution favorable. Conclusion.– La fréquence et les types d’atteintes nerveuses périphériques au cours du lupus, leurs mécanismes physiopathologiques, les possibilités thérapeutiques ainsi que les modalités évolutives sont discutées. Pour en savoir plus Gøransson LG, et al. Arch Neurol 2006;63:401–4. doi:10.1016/j.revmed.2008.10.200

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Encéphalopathie postérieure réversible au cours du lupus N. Sikot a , A. Hot b , E. Monard a , L. Perard a , F. Guebre c , J. Ninet a Médecine interne, hôpital Édouard-Herriot, Lyon, France b Service des maladies infectieuses, groupe hospitalier Necker–Enfants-malades, Paris, France c Néphrologie, hôpital Édouard-Herriot, Lyon, France

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Introduction.– Le syndrome de leucoencéphalopathie postérieur réversible (PRES) est une entité radio-clinique survenant dans un contexte évocateur : éclampsie, immunosuppresseur, encéphalopathie hypertensive et lupus érythémateux systémique. Nous rapportons 2 cas de PRES associée à un lupus. Cas clinique.– Une patiente de 23 ans est hospitalisée pour une pancytopénie et une insuffisance rénale (apparition d’arthralgies 4 mois auparavant). Le diagnostic de glomérulonéphrite lupique stade IV avec syndrome d’Evans est affirmé (farr à 76, SSA SM RNP Coombs positif). Des corticoïdes, le cyclophosphamide et des échanges plasmatiques sont débutés, l’hypertension artérielle reste difficilement contrôlée malgré une pentathérapie. Trois jours après le second bolus de cyclophosphamide, une baisse de l’acuité visuelle apparaît, suivie d’une crise convulsive généralisée puis des troubles de conscience. Le scanner révèle des lésions hypodenses corticales, fronto-pariétales et occipitales symétriques avec transformation hémorragique pariétale droite. L’IRM confirme les lésions postérieures, en hypersignal T2, avec une diffusion non restreinte. L’évolution est favorable en 48 heures après contrôle de la pression artérielle. L’IRM à 2 semaines s’est complètement normalisée. Observation.– Une seconde patiente lupique âgée de 22 ans sous corticoïdes (cutanéo-articulaire, péricardite, test de farr et anticorps SM positif) est hospitalisée pour troubles de conscience et convulsions généralisées. Il existe une insuffisance rénale aiguë compliquée d’une poussée hypertensive à 225/115 mmHg. L’IRM révèle des hypersignaux corticaux bilatéraux postérieurs T2 sans anomalie en diffusion. Un traitement antihypertenseur et anti-convulsivant a permis une amélioration clinique en 3 jours. L’IRM à 10 jours était normale. Conclusion.– Le PRES associe 4 signes cardinaux : troubles visuels, céphalées, crises convulsives, troubles de conscience. Le substratum anatomique est un œdème vasogénique secondaire à la rupture de la barrière hémato-encéphalique (lié à l’HTA, la rétention hydrosodée et à l’effet cytotoxique sur l’endothélium des corticoïdes et des immunosuppresseurs). Le scanner est parfois anormal (hypodensités). En revanche, l’IRM objective des anomalies postérieures corticales pariéto-occipitales bilatérales hypo-intenses T1 et hyperintenses T2, diffusion normale. Le pronostic est excellent après l’instauration des antihypertenseurs et l’arrêt des immunosuppresseurs (normalisation clinique et IRM en moins de 2 semaines). Il existe un risque de transformation hémorragique secondaire. Le PRES doit être évoqué chez les lupiques avec troubles de conscience, convulsion et troubles visuels. Malgré un aspect souvent spectaculaire et une imagerie

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impressionnante, le pronostic est souvent bon. Le traitement (antihypertenseur) est une urgence et permet la régression rapide des signes radio-cliniques. L’HTA et l’insuffisance rénale sont les facteurs de risque habituels chez les patients lupiques. doi:10.1016/j.revmed.2008.10.201

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Méningo-encéphalite fébrile, atteinte ophtalmologique et syndrome d’activation macrophagique : manifestations inaugurales d’un lupus F. Pilot a , A. Esch b , J. Stirnemann b , R. Amathieu a , A.-S. Morin b , N. Aras b , L. Tual a , X. Bélenfant c , O. Fain b a Service de réanimation, hôpital Jean-Verdier, Bondy, France b Service de médecine interne, hôpital Jean-Verdier, Bondy, France c Service de néphrologie, hôpital André-Grégoire, Montreuil, France Introduction.– Les atteintes neurologiques de la maladie lupique sont rares, polymorphes et exceptionnellement inaugurales. Nous rapportons le cas d’un lupus se présentant sous la forme d’une méningo-encéphalite fébrile associé à un syndrome d’activation macrophagique. Cas clinique.– M. S., 26 ans, originaire du Sénégal, sans antécédents particuliers, est hospitalisé en réanimation pour méningo-encéphalite fébrile (39,7 ◦ C) avec troubles de la conscience nécessitant une intubation. Le scanner et l’IRM cérébraux sont normaux. L’analyse du LCR retrouve 8 éléments avec protéinorachie à 1,5 g/l et normoglycorachie. Un traitement par céfotaxime, amoxicilline, vancomycine et acyclovir est inefficace. À j6 du traitement, l’état clinique s’aggrave avec apparition d’une baisse d’acuité visuelle, attribuée à une atteinte choroïdienne avec occlusion de tous les vaisseaux rétiniens, et d’un état de mal épileptique. Il existe un épanchement pleural et péricardique. Le bilan infectieux est négatif. La protéinurie est à 2,5 g/24 h, la créatininémie à 83 mmol/l. Les FAN sont positifs, les anti-DNA négatifs, les anti-RNP positifs, les anticardiolipines à 14 UI. Il existe une cryoglobulinémie de type II, ainsi qu’un syndrome d’activation macrophagique (SAM) (LDH 2480, ferritinémie à 125 000) confirmé par le myélogramme et la biopsie hépatique. Une glomérulonéphrite avec dépôts mésangiaux de C1q et d’IgA est mise en évidence à la biopsie rénale. Observation.– Malgré la corticothérapie à fortes doses, l’évolution est défavorable avec persistance des troubles de conscience, des crises comitiales et des signes de SAM. L’amélioration est obtenue après traitement par rituximab et cyclophosphamide. Il persiste cependant une cécité. Conclusion.– L’association neurolupus, SAM et atteinte ophtalmologique n’a, à notre connaissance, jamais été décrite. doi:10.1016/j.revmed.2008.10.202

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Association lupus érythémateux systémique et syndrome de Schmidt W. Chebbi a , B. Zantour a , M. Kamoun a , H. Tajouri a , R. Jomaa a , A. Hamzaoui b , O. Harzallah b , S. Mahjoub b , H. Sfar a a Médecine interne, CHU Taher-Sfar, Mahdia, Tunisie b Médecine interne, CHU Fattouma-Bourguiba, Monastir, Tunisie Introduction.– Le syndrome de Schmidt (SS) ou polyendocrinopathie autoimmune type II est une affection rare, définie par l’association d’une insuffisance surrénalienne avec une dysthyroïdie auto-immune et/ou un diabète auto-immun. Son association à un lupus érythémateux systémique (LES) est exceptionnelle. À notre connaissance, un seul cas a été décrit. Cas clinique.– Nous rapportons une nouvelle observation. Observation.– Il s’agit d’une patiente âgée de 38 ans, sans antécédents pathologiques notables, hospitalisée en avril 2007 pour douleurs abdominales, asthénie importante et vomissements post-prandiaux. L’examen trouvait une tension artérielle à 80/60 mmHg, une tachycardie à 100 b/min, une polypnée à 22 c/min, une mélanodermie généralisée, une thyroïde non palpable, des taches ardoisées de la muqueuse buccale et une sensibilité abdominale diffuse. À l’interrogatoire : notion d’asthénie physique en fin de journée, amaigrissement non chiffré et une

mauvaise tolérance au jeun. Le bilan biologique montrait une hyponatrémie à 125 mmol/l et une hyperkaliémie à 5,2 mmol/l et une glycémie à 2,34 mmol/l. Le diagnostic d’insuffisance surrénalienne périphérique était confirmé par le test au synacthène à 250 ␮g (cortisolémie : T0 à 142 ␮g/l, T60 à 135 ␮g/l) et une ACTH plasmatique élevée à 240 pg/ml (N < 50). La TDM abdominale montrait une atrophie surrénalienne bilatérale. Le bilan thyroïdien montrait une TSH à 39,5 ␮IU/ml et une FT4 à 0,83 ␮IU/ml. Le diagnostic du syndrome de Schmidt était retenu et la patiente était mise sous un traitement substitutif (hydrocortisone 30 mg/j et L-thyroxine 3/4 cp/j). Un an après apparition d’un érythème en vespertilio au niveau du visage, des lésions érythémateuses squameuses du tronc et des avant-bras associés à des polyarthralgies inflammatoires des grosses articulations. Le diagnostic du LES était retenu devant la présence de 5 critères d’ACR (photosensibilité, rash malaire, lupus discoïde, lymphopénie à 800 par millimètre cube, AAN positifs), et la patiente était mise sous antipaludéens de synthèse. Conclusion.– Notre observation est particulière par la coexistence chez la même patiente de 2 endocrinopathies auto-immunes précédant la survenue de la maladie lupique. Les mécanismes physiopathologiques qui sous-tendent cette association ne sont pas encore élucidés, mais un terrain immunogénétique prédisposant semble être incriminé. doi:10.1016/j.revmed.2008.10.203

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Ichtyose acquise et hyperkératose palmo-plantaire livedoïde : 2 manifestations cutanées initiales atypiques de lupus systémique C. Biver-Dalle a , H. Gil a , N. Méaux-Ruault a , I. Mermet-Ginet b , F. Aubin b , P. Humbert b , N. Magy-Bertrand a a Service de médecine interne, CHU Jean-Minjoz, Besan¸ con, France b Service de dermatologie, CHU Jean-Minjoz, Besan¸ con, France Introduction.– Les manifestations initiales du lupus systémique sont cutanées dans 25 % des cas. Les manifestations classiques telles que le rash malaire en aile de papillon ou le lupus discoïde sont bien identifiées par les cliniciens. Mais certains symptômes cutanés sont plus rares et donc méconnus. C’est le cas de l’ichtyose acquise et de l’hyperkératose palmo-plantaire livedoïde que nous rapportons dans les 2 observations. Cas clinique.– Observation no 1. Un patient de 51 ans, d’origine congolaise, se présente avec une ichtyose acquise du tronc et des membres. L’examen clinique note une perte de 20 kg en 6 mois avec un fébricule intermittent, une HTA sévère et un syndrome dépressif récent. Les explorations paracliniques mettent en évidence une insuffisance rénale terminale liée à une glomérulosclérose à la biopsie rénale, une pleuro-péricardite, des signes de vascularite cérébrale à l’IRM cérébrale et une mucinose dermique avec bande lupique à l’histologie cutanée de la biopsie d’ichtyose. Les examens biologiques évoquent le diagnostic de lupus systémique : antinucléaires positifs (> 1/640) avec spécificité anti-SmRNP. Il est associé à une anémie hémolytique avec positivité du test de Coombs direct. Observation.– Observation no 2. Une patiente de 45 ans, d’origine algérienne, se présente aux urgences pour altération de l’état général fébrile (perte de 12 kg en 1 an), avec un rash maculo-papuleux abdominal, et surtout une hyperkératose livedoïde palmo-plantaire. Elle rapporte l’apparition récente d’arthralgies inflammatoires des mains et d’accès douloureux spastiques abdominaux. Ses antécédents comportent un syndrome de Raynaud évoluant depuis 2 ans, une photosensibilité récente et 2 fausses couches spontanées. La biologie appuie le diagnostic de lupus systémique : antinucléaires au 1/640 homogène et moucheté, avec anti-nucléosomes, anti-ADN natifs, anti-Sm et anti-Sm-RNP positifs, on note une diminution du CH50, du C3 et du C4. Conclusion.– L’ichtyose acquise peut être un symptôme paranéoplasique, induite par un médicament ou une carence alimentaire ou secondaire à une hypothyroïdie. Les pathologies dysimmunitaires, et notamment le lupus systémique, peuvent également se manifester initialement par une ichtyose acquise induite par les anticorps anti-profilaggrine [1]. Moins de 10 cas d’hyperkératose livedoïde palmo-plantaire associée au lupus systémique ont été rapportés dans la littérature [2]. À l’inverse de l’ichtyose acquise, ce symptôme est souvent récalcitrant au traitement de fond du lupus ; des rétinoïdes sont alors proposés.