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Eritema periorbitario y pápulas eritematovioláceas en dorso de manos. Diagnóstico y comentario
piel (barc).
2011;26(7):349–352
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Eritema periorbitario y pa´pulas eritematoviola´ceas en dorso de manos. Diagno´stico y comentario Periorbital erythema and erythematous-violaceous papules on the back of hands. Diagnosis and comment
Diagno´stico Dermatomiositis paraneopla´sica (asociada a adenocarcinoma pulmonar).
Tratamiento y evolucio´n Dado que so´lo habı´a afectacio´n mediastı´nica, se inicio´ tratamiento con radioterapia y quimioterapia con intencio´n radical, pero la mejorı´a tanto siste´mica como cuta´nea fue parcial. Las pruebas de imagen posteriores mostraron progresio´n de la neoplasia local con afectacio´n hepa´tica y, en consecuencia, se instauro´ tratamiento de soporte.
Comentarios La dermatomiositis (DM) es una enfermedad rara con una incidencia de 5-10 casos por millo´n de personas al an˜o1. Se define como una miopatı´a inflamatoria idiopa´tica caracterizada por la presencia de debilidad muscular y lesiones cuta´neas. La debilidad muscular se inicia en las cinturas escapular y pelviana con posibilidad de progresio´n a otros grupos musculares al evolucionar la enfermedad. Los pacientes suelen presentar elevacio´n de las enzimas musculares, relaciona´ndose los niveles de CPK con la gravedad de la afectacio´n muscular2, anomalı´as en los estudios electromiogra´ficos y signos inflamatorios en la biopsia. Las lesiones cuta´neas tı´picas son el eritema periorbitario (eritema heliotropo) y las pa´pulas eritematoviola´ceas sobre las superficies flexoras de las manos, codos y rodillas (pa´pulas de Gottron). Tambie´n son caracterı´sticos el exantema eritematoviola´ceo en las zonas fotoexpuestas como el cuello, escote y parte alta de la espalda y alteraciones periungueales como cutı´culas hipertro´ficas y telangiectasias. La biopsia cuta´nea muestra degeneracio´n vacuolar de los queratinocitos basales con atrofia epide´rmica y escaso infiltrado inflamatorio linfocı´tico perivascular y perianexial con depo´sitos intersticiales de mucina en dermis2. La DM puede asociarse a afectacio´n de o´rganos internos como enfermedad pulmonar intersticial o neoplasias, considera´ndose en tal caso una dermatosis paraneopla´sica. Se estima que el riesgo de presentar una neoplasia es 6-12 veces mayor que en la poblacio´n general, siendo ma´s frecuente en los pacientes con DM que con DM amiopa´tica o polimiosiVe´ase contenido relacionado en DOI: 10.1016/j.piel.2011.03.004
tis1,3,4. Se estima que el 7-30% de las DM asocian una neoplasia, cuyo diagno´stico suele realizarse durante el primer an˜o4 de la sintomatologı´a musculocuta´nea, aunque se han descrito casos de hasta 2-3 an˜os despue´s2,5. Por lo anterior, en todo paciente adulto con DM se debe descartar una neoplasia oculta, en especial si se asocian los siguientes factores considerados de riesgo: edad > 45-50 an˜os y sexo masculino1,4,6, lesiones cuta´neas necro´ticas1,3, valores altos de CPK (hay estudios que consideran concentraciones normales), elevacio´n de VSG, aumento de marcadores tumorales CA19.9 y CA125, leucocitosis, disminucio´n de la fraccio´n C4 del complemento y Ac anti-p155/140 positivo1,3,4,6. La presencia de enfermedad pulmonar intersticial asociada o no a Ac anti-sintetasa se considera un factor protector1,4. Recientemente se ha descrito el Ac anti-p155/p140 como especı´fico de dermatomiositis asociado a ca´ncer y ausencia de enfermedad pulmonar, pudiendo ser una importante arma diagno´stica de uso en el futuro. Los tumores a los que se ha asociado con ma´s frecuencia son los de pulmo´n, esto´mago, pa´ncreas, colon, ovario, mama y linfoma no hodgkiniano1,3,5. Ası´, el estudio de todo paciente con DM y factores de riesgo de neoplasia debe incluir una anamnesis y exploracio´n fı´sica detalladas, analı´tica con marcadores musculares, tumorales y VSG, deteccio´n de sangre oculta en heces, sedimento de orina, TC toraco-abdominal, y en mujeres se completarı´a con una exploracio´n ginecolo´gica, ecografı´a pe´lvica y mamografı´a1,3,7. El seguimiento debe realizarse anualmente durante los primeros 3-5 an˜os tras el diagno´stico de la miositis porque persiste el riesgo, aunque cada vez menor, de que se asocie una neoplasia7.
Diagno´stico diferencial El diagno´stico diferencial puede plantearse con otras entidades, entre ellas: Dermatitis de contacto. La dermatitis de contacto irritativa o ale´rgica es una reaccio´n inflamatoria pruriginosa de la piel al exponerse a un agente exo´geno, que cuando afecta a los pa´rpados suele manifestarse con eritema, edema y prurito ma´s intenso que en la dermatomiositis. En el caso de la dermatitis de contacto ale´rgica las pruebas epicuta´neas ayudarı´an a establecer el agente causal. Dermatosis fotoinducidas. Incluyen un grupo amplio de dermatosis desencadenadas o exacerbadas por la exposicio´n solar (urticaria solar, erupcio´n polimorfa lumı´nica, hidroa vacciniforme, fototoxia y fotoalergia, entre otras). Las lesiones cuta´neas suelen localizarse en las a´reas fotoexpuestas como la cara, la «V» del escote y la parte alta de la espalda, por lo que
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piel (barc).
comparten la localizacio´n con la DM, pero se diferencian por la estrecha relacio´n con la exposicio´n solar y la ausencia de alteraciones periungueales. Lupus eritematoso. Enfermedad autoinmune cro´nica con mu´ltiples presentaciones clı´nicas, con afectacio´n siste´mica o solo cuta´nea, y donde la exposicio´n solar es un factor desencadenante. Las lesiones cuta´neas pueden ser inespecı´ficas o especı´ficas, y entre estas u´ltimas destaca el eritema facial «en alas de mariposa» con afectacio´n de las mejillas y sin afectacio´n palpebral. Comparte con la DM las alteraciones periungueales, pero las lesiones en el dorso de las manos se localizan en los espacios interarticulares y no sobre las articulaciones. El prurito y los sı´ntomas diseste´sicos pueden estar presentes en las lesiones de los pacientes con DM y ausentes en el lupus eritematoso. Esclerodermia. Enfermedad de curso cro´nico caracterizada por esclerosis e induracio´n cuta´nea progresiva con frecuente afectacio´n acral a modo de feno´meno de Raynaud, esclerodactilia, necrosis puntiformes en los pulpejos de los dedos y telangiectasias periungueales, estas u´ltimas similares a las observadas en la DM. La pigmentacio´n de las lesiones de esclerodermia (hiper e hipopigmentacio´n) es diferente al eritema viola´ceo de la DM. Fa´rmacos. Los fa´rmacos hipolipemiantes tipo estatinas y fibratos pueden causar miositis y, menos frecuentemente, lesiones cuta´neas propias de DM. La relacio´n temporal entre la introduccio´n del hipolipemiante y el inicio de la sintomatologı´a, y la suspensio´n del fa´rmaco y la resolucio´n de las alteraciones musculares y cuta´neas, ayudarı´an a establecer el diagno´stico de DM inducida por fa´rmacos. Otros fa´rmacos como la hidroxiurea, la penicilamina, el a´cido niflu´mico, el diclofenaco, la fenitoı´na y el tripto´fano pueden causar alteraciones cuta´neas similares a la DM. Psoriasis. Enfermedad inflamatoria de curso cro´nico cuya forma ma´s frecuente de presentacio´n son pa´pulas o placas eritemato-descamativas, bien delimitadas, pruriginosas localizadas en codos y rodillas. La afectacio´n facial es poco frecuente. Linfoma cuta´neo de ce´lulas T. Representa el grupo de linfomas cuta´neos ma´s frecuente. Puede compartir con la DM la coloracio´n eritematoviola´cea de las lesiones cuta´neas, pero no la localizacio´n, ya que el linfoma no suele afectar a la cara ni a las superficies extensoras, y sı´ a las zonas intertriginosas. La biopsia cuta´nea establecera´ el diagno´stico definitivo. Triquinosis. Enfermedad causada por la ingesta de carne de cerdo o jabalı´ que contiene el para´sito Trichinella y se
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manifiesta principalmente con fiebre, dolor abdominal, na´useas, vo´mitos, diarrea, edema de pa´rpados, hemorragias subconjuntivales y dolores musculares. So´lo compartı´a con la DM el edema de pa´rpados y los dolores musculares.
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1. Fardet L, Dupuy A, Gain M, Kettaneh A, Che´rin P, Bachelez H, et al. Factors associated with underlying malignancy in a retrospective cohort of 121 patients with dermatomyositis. Medicine. 2009;88:91–7. 2. Manente Milanez F, de Castro Pereira CA, Mendes Trindade PHD, Milinavicius R, Martins Coletta ENA. Lung adenocarcinoma, dermatomyositis, and Lambert-Eaton myasthenic sı´ndrome: a rare combination. J Bras Pneumol. 2008;34:333–6. 3. Bielsa I. Nuevos autoanticuerpos en la dermatomiositis. Actas Dermosifiliogr. 2009;100:182–9. 4. Chen YJ, Wu CY, Shen JL. Predicting factors of malignancy in dermatomyositis and polymyositis: a case-control study. Br J Dermatol. 2001;144:825–31. 5. Przybylski G, Jarzemska A, Czerniak J, Siemiatkowska K, Gadzinska A, Cieslinski K. A case report of a patient with dermatomyositis as prodromal sign of lung cancer. Pol Arch Med Wewn. 2008;118:143–7. 6. Madan V, Chinoy H, Griffiths CEM, Cooper RG. Defining cancer risk in dermatomyositis. Part I. Clin Exp Dermatol. 2009;34:451–5. 7. Madan V, Chinoy H, Griffiths CEM, Cooper RG. Defining cancer risk in dermatomyositis. Part II. Assessing diagnostic usefuness of myositis serology. Clin Exp Dermatol. 2009;34:561–5.
Eva Gutie´rrez-Paredes*, Antonio Gonza´lez-Rodrı´guez y Esperanza Jorda´-Cuevas Servicio de Dermatologı´a, Hospital Clı´nico Universitario de Valencia, Universidad de Valencia, Valencia, Espan˜a * Autor para correspondencia. Correo electro´nico: [email protected] (E. Gutie´rrez-Paredes). 0213-9251/$ – see front matter # 2011 Elsevier Espan˜a, S.L. Todos los derechos reservados. doi:10.1016/j.piel.2011.05.002
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Eritema periorbitario y pa´pulas eritematoviola´ceas en dorso de manos. Diagno´stico y comentario Periorbital erythema and erythematous-violaceous papules on the back of hands. Diagnosis and comment
Diagno´stico Dermatomiositis paraneopla´sica (asociada a adenocarcinoma pulmonar).
Tratamiento y evolucio´n Dado que so´lo habı´a afectacio´n mediastı´nica, se inicio´ tratamiento con radioterapia y quimioterapia con intencio´n radical, pero la mejorı´a tanto siste´mica como cuta´nea fue parcial. Las pruebas de imagen posteriores mostraron progresio´n de la neoplasia local con afectacio´n hepa´tica y, en consecuencia, se instauro´ tratamiento de soporte.
Comentarios La dermatomiositis (DM) es una enfermedad rara con una incidencia de 5-10 casos por millo´n de personas al an˜o1. Se define como una miopatı´a inflamatoria idiopa´tica caracterizada por la presencia de debilidad muscular y lesiones cuta´neas. La debilidad muscular se inicia en las cinturas escapular y pelviana con posibilidad de progresio´n a otros grupos musculares al evolucionar la enfermedad. Los pacientes suelen presentar elevacio´n de las enzimas musculares, relaciona´ndose los niveles de CPK con la gravedad de la afectacio´n muscular2, anomalı´as en los estudios electromiogra´ficos y signos inflamatorios en la biopsia. Las lesiones cuta´neas tı´picas son el eritema periorbitario (eritema heliotropo) y las pa´pulas eritematoviola´ceas sobre las superficies flexoras de las manos, codos y rodillas (pa´pulas de Gottron). Tambie´n son caracterı´sticos el exantema eritematoviola´ceo en las zonas fotoexpuestas como el cuello, escote y parte alta de la espalda y alteraciones periungueales como cutı´culas hipertro´ficas y telangiectasias. La biopsia cuta´nea muestra degeneracio´n vacuolar de los queratinocitos basales con atrofia epide´rmica y escaso infiltrado inflamatorio linfocı´tico perivascular y perianexial con depo´sitos intersticiales de mucina en dermis2. La DM puede asociarse a afectacio´n de o´rganos internos como enfermedad pulmonar intersticial o neoplasias, considera´ndose en tal caso una dermatosis paraneopla´sica. Se estima que el riesgo de presentar una neoplasia es 6-12 veces mayor que en la poblacio´n general, siendo ma´s frecuente en los pacientes con DM que con DM amiopa´tica o polimiosiVe´ase contenido relacionado en DOI: 10.1016/j.piel.2011.03.004
tis1,3,4. Se estima que el 7-30% de las DM asocian una neoplasia, cuyo diagno´stico suele realizarse durante el primer an˜o4 de la sintomatologı´a musculocuta´nea, aunque se han descrito casos de hasta 2-3 an˜os despue´s2,5. Por lo anterior, en todo paciente adulto con DM se debe descartar una neoplasia oculta, en especial si se asocian los siguientes factores considerados de riesgo: edad > 45-50 an˜os y sexo masculino1,4,6, lesiones cuta´neas necro´ticas1,3, valores altos de CPK (hay estudios que consideran concentraciones normales), elevacio´n de VSG, aumento de marcadores tumorales CA19.9 y CA125, leucocitosis, disminucio´n de la fraccio´n C4 del complemento y Ac anti-p155/140 positivo1,3,4,6. La presencia de enfermedad pulmonar intersticial asociada o no a Ac anti-sintetasa se considera un factor protector1,4. Recientemente se ha descrito el Ac anti-p155/p140 como especı´fico de dermatomiositis asociado a ca´ncer y ausencia de enfermedad pulmonar, pudiendo ser una importante arma diagno´stica de uso en el futuro. Los tumores a los que se ha asociado con ma´s frecuencia son los de pulmo´n, esto´mago, pa´ncreas, colon, ovario, mama y linfoma no hodgkiniano1,3,5. Ası´, el estudio de todo paciente con DM y factores de riesgo de neoplasia debe incluir una anamnesis y exploracio´n fı´sica detalladas, analı´tica con marcadores musculares, tumorales y VSG, deteccio´n de sangre oculta en heces, sedimento de orina, TC toraco-abdominal, y en mujeres se completarı´a con una exploracio´n ginecolo´gica, ecografı´a pe´lvica y mamografı´a1,3,7. El seguimiento debe realizarse anualmente durante los primeros 3-5 an˜os tras el diagno´stico de la miositis porque persiste el riesgo, aunque cada vez menor, de que se asocie una neoplasia7.
Diagno´stico diferencial El diagno´stico diferencial puede plantearse con otras entidades, entre ellas: Dermatitis de contacto. La dermatitis de contacto irritativa o ale´rgica es una reaccio´n inflamatoria pruriginosa de la piel al exponerse a un agente exo´geno, que cuando afecta a los pa´rpados suele manifestarse con eritema, edema y prurito ma´s intenso que en la dermatomiositis. En el caso de la dermatitis de contacto ale´rgica las pruebas epicuta´neas ayudarı´an a establecer el agente causal. Dermatosis fotoinducidas. Incluyen un grupo amplio de dermatosis desencadenadas o exacerbadas por la exposicio´n solar (urticaria solar, erupcio´n polimorfa lumı´nica, hidroa vacciniforme, fototoxia y fotoalergia, entre otras). Las lesiones cuta´neas suelen localizarse en las a´reas fotoexpuestas como la cara, la «V» del escote y la parte alta de la espalda, por lo que
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comparten la localizacio´n con la DM, pero se diferencian por la estrecha relacio´n con la exposicio´n solar y la ausencia de alteraciones periungueales. Lupus eritematoso. Enfermedad autoinmune cro´nica con mu´ltiples presentaciones clı´nicas, con afectacio´n siste´mica o solo cuta´nea, y donde la exposicio´n solar es un factor desencadenante. Las lesiones cuta´neas pueden ser inespecı´ficas o especı´ficas, y entre estas u´ltimas destaca el eritema facial «en alas de mariposa» con afectacio´n de las mejillas y sin afectacio´n palpebral. Comparte con la DM las alteraciones periungueales, pero las lesiones en el dorso de las manos se localizan en los espacios interarticulares y no sobre las articulaciones. El prurito y los sı´ntomas diseste´sicos pueden estar presentes en las lesiones de los pacientes con DM y ausentes en el lupus eritematoso. Esclerodermia. Enfermedad de curso cro´nico caracterizada por esclerosis e induracio´n cuta´nea progresiva con frecuente afectacio´n acral a modo de feno´meno de Raynaud, esclerodactilia, necrosis puntiformes en los pulpejos de los dedos y telangiectasias periungueales, estas u´ltimas similares a las observadas en la DM. La pigmentacio´n de las lesiones de esclerodermia (hiper e hipopigmentacio´n) es diferente al eritema viola´ceo de la DM. Fa´rmacos. Los fa´rmacos hipolipemiantes tipo estatinas y fibratos pueden causar miositis y, menos frecuentemente, lesiones cuta´neas propias de DM. La relacio´n temporal entre la introduccio´n del hipolipemiante y el inicio de la sintomatologı´a, y la suspensio´n del fa´rmaco y la resolucio´n de las alteraciones musculares y cuta´neas, ayudarı´an a establecer el diagno´stico de DM inducida por fa´rmacos. Otros fa´rmacos como la hidroxiurea, la penicilamina, el a´cido niflu´mico, el diclofenaco, la fenitoı´na y el tripto´fano pueden causar alteraciones cuta´neas similares a la DM. Psoriasis. Enfermedad inflamatoria de curso cro´nico cuya forma ma´s frecuente de presentacio´n son pa´pulas o placas eritemato-descamativas, bien delimitadas, pruriginosas localizadas en codos y rodillas. La afectacio´n facial es poco frecuente. Linfoma cuta´neo de ce´lulas T. Representa el grupo de linfomas cuta´neos ma´s frecuente. Puede compartir con la DM la coloracio´n eritematoviola´cea de las lesiones cuta´neas, pero no la localizacio´n, ya que el linfoma no suele afectar a la cara ni a las superficies extensoras, y sı´ a las zonas intertriginosas. La biopsia cuta´nea establecera´ el diagno´stico definitivo. Triquinosis. Enfermedad causada por la ingesta de carne de cerdo o jabalı´ que contiene el para´sito Trichinella y se
2011;26(7):349–352
manifiesta principalmente con fiebre, dolor abdominal, na´useas, vo´mitos, diarrea, edema de pa´rpados, hemorragias subconjuntivales y dolores musculares. So´lo compartı´a con la DM el edema de pa´rpados y los dolores musculares.
b i b l i o g r a f ´i a
1. Fardet L, Dupuy A, Gain M, Kettaneh A, Che´rin P, Bachelez H, et al. Factors associated with underlying malignancy in a retrospective cohort of 121 patients with dermatomyositis. Medicine. 2009;88:91–7. 2. Manente Milanez F, de Castro Pereira CA, Mendes Trindade PHD, Milinavicius R, Martins Coletta ENA. Lung adenocarcinoma, dermatomyositis, and Lambert-Eaton myasthenic sı´ndrome: a rare combination. J Bras Pneumol. 2008;34:333–6. 3. Bielsa I. Nuevos autoanticuerpos en la dermatomiositis. Actas Dermosifiliogr. 2009;100:182–9. 4. Chen YJ, Wu CY, Shen JL. Predicting factors of malignancy in dermatomyositis and polymyositis: a case-control study. Br J Dermatol. 2001;144:825–31. 5. Przybylski G, Jarzemska A, Czerniak J, Siemiatkowska K, Gadzinska A, Cieslinski K. A case report of a patient with dermatomyositis as prodromal sign of lung cancer. Pol Arch Med Wewn. 2008;118:143–7. 6. Madan V, Chinoy H, Griffiths CEM, Cooper RG. Defining cancer risk in dermatomyositis. Part I. Clin Exp Dermatol. 2009;34:451–5. 7. Madan V, Chinoy H, Griffiths CEM, Cooper RG. Defining cancer risk in dermatomyositis. Part II. Assessing diagnostic usefuness of myositis serology. Clin Exp Dermatol. 2009;34:561–5.
Eva Gutie´rrez-Paredes*, Antonio Gonza´lez-Rodrı´guez y Esperanza Jorda´-Cuevas Servicio de Dermatologı´a, Hospital Clı´nico Universitario de Valencia, Universidad de Valencia, Valencia, Espan˜a * Autor para correspondencia. Correo electro´nico: [email protected] (E. Gutie´rrez-Paredes). 0213-9251/$ – see front matter # 2011 Elsevier Espan˜a, S.L. Todos los derechos reservados. doi:10.1016/j.piel.2011.05.002