ou d’antiphospholipides

66e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne – 12 au 14 décembre 2012, Nice / La Revue de médecine interne 33S (2012) A28–A89

au diagnostic de LS (p < 0,001), avaient eu plus fréquemment (p = 0,0009) de fortes doses de corticoïdes (1 mg/kg/j ou au moins un bolus de méthylprednisolone), avaient une plus grande mortalité (p = 0,007) et plus fréquemment une insuffisance rénale terminale nécessitant une épuration extra-rénale (p = 0,021). En analyse multivariée, seule l’atteinte rénale était significativement associée à une OA chez les patientes ayant un LS (OR 8,89, IC95 % 2,17–36,39). Une prothèse de hanche était posée chez 29 patientes (56 % des OA de hanche) avec une capacité fonctionnelle normale chez 13 des 21 patientes évaluables. Les complications de la chirurgie étaient : décès en post opératoire (n = 1), descellement prothétique (n = 6) et dislocation (n = 1). Seules 3 patientes nécessitaient une reprise de prothèse. Les patientes avec OA non chirurgicales restaient toutes fonctionnellement stables au long cours. Trois des 7 patientes avec OA du genou s’amélioraient spontanément sur le plan fonctionnel alors que 3 sur 4 patientes avec une OA du pied s’aggravaient. Les OA des épaules posaient de rares problèmes fonctionnels. Discussion.– Il s’agit de la plus grosse série d’OA dans le LS qui montre pour la première fois que les formes les plus graves, préférentiellement avec des atteintes rénales, y sont le plus exposées, probablement du fait de fortes corticothérapies. La moindre fréquence dans le temps des OA est surement liée à un meilleur contrôle de la maladie du fait des nouvelles drogues ou de protocoles permettant l’utilisation de moindres doses de corticostéroïdes. Le pronostic fonctionnel au long cours de ces OA est généralement bon, même en cas de nécessité de remplacement prothétique chez des patientes pourtant très jeunes. Conclusion.– L’OA semble être un marqueur de gravité du LS dans les populations noires, nécessitant fréquemment un remplacement prothétique avec un pronostic fonctionnel globalement bon même chez des patientes très jeunes. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2012.10.111 CO102

Étude monocentrique du pronostic obstétrical des patientes ayant une chorée dans un contexte de Lupus et/ou d’antiphospholipides P. Reiner a , J. Nizard b , J.-C. Piette c , N. Costedoat-Chalumeau d Service de neurologie, hôpital Lariboisière, Paris, France b Service de gynécologie obstétrique, groupe hospitalier Pitié-Salpétrière, Paris, France c Service de médecine interne, hôpital de la Pitié, Paris, France d Service de médecine interne, groupe hospitalier Pitié-Salpétrière, Paris, France

a

Introduction.– La chorée est une manifestation classique mais inhabituelle du lupus systémique et/ou du syndrome des antiphospholipides (SAPL). Nous avons récemment rapporté notre expérience sur 32 patients et nous avons montré que la chorée survenait habituellement précocement et qu’elle avait un bon pronostic en soi, même avec des traitements mineurs [1]. Nous avons souligné pour la première fois que ces patients ont un risque ultérieur important de thrombose (notamment artérielle), de valvulopathie, et de complications obstétricales [1]. Le pronostic obstétrical n’avait pas été analysé dans cet article et nous rapportons donc notre expérience. Patients et méthodes.– Étude monocentrique du pronostic obstétrical des patientes ayant un antécédent de chorée survenue dans un contexte de lupus et/ou de biologie antiphospholipides. Résultats.– Quatre patientes ont eu leur premier épisode de chorée pendant la grossesse (au cours du 1er trimestre de la grossesse dans tous les cas). Une interruption médicale de grossesse a été réalisée dans un cas et les 3 autres grossesses ont conduit à une mort fœtale (à 10, 14 et 22 semaines d’aménorrhée respectivement). Trente-sept grossesses sont survenues après la chorée chez 16 patientes. Trois interruptions volontaires de grossesse ont été effectuées. Au cours de 34 grossesses restantes, le diagnostic maternel était un syndrome primaire des antiphospholipides

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(n = 14), un syndrome des antiphospholipides associé au lupus systémique (n = 6), un lupus systémique (n = 12 dont 5 avec anticorps antiphospholipides), et des anticorps antiphospholipides persistants sans manifestations cliniques (n = 2). Parmi ces 34 grossesses, 47 % (n = 16) ont abouti à la naissance d’un enfant vivant en bonne santé (n = 17 dont une paire de jumeaux). Les 18 échecs étaient des fausses couches précoces (n = 9), et des morts fœtales (n = 9). Parmi les 34 grossesses, 15 n’avaient pas rec¸u de traitement spécifique et 19 (56 %) ont été traités par aspirine (n = 19), corticostéroïdes (n = 12), héparine de bas poids moléculaire (n = 11), et hydroxychloroquine (n = 5) seuls ou en combinaison. L’issue de la grossesse était favorable chez 74 % (14/19) des patientes traitées versus 13 % (2/15) des cas sans traitement (p < 0,001, test exact de Fisher). Aucune rechute de la chorée n’a été observée au cours des grossesses. Conclusion.– Un antécédent de chorée est associé à un mauvais pronostic obstétrical. Cela souligne l’importance du dépistage des anticorps antiphospholipides dans ce contexte afin d’instituer un traitement prophylactique et une surveillance étroite au cours des grossesses. L’utilisation de l’aspirine à dose antiagrégante, d’héparine de bas poids moléculaire, de corticostéroïdes et/ou d’hydroxychloroquine semble pouvoir réduire les complications obstétricales. Référence [1] Reiner, et al. Mov Disord 2011;26:2422–7. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2012.10.112 CO103

Observatoire franc¸ais des blocs auriculo-ventriculaires dans le cadre du lupus néonatal : analyse des données maternelles K. Levesque a , M. Hamidou b , J.-L. Pennaforte c , P. Orquevaux c , J.-C. Piette d , Z. Amoura e , L. Cohen f , O. Fain g , O. Meyer h , A. Maltret i , E. Villain i , N. Costedoat-Chalumeau e , Groupe « Lupus néonatal » a Service de médecine interne 2, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, Paris, France b Service de médecine interne A, Hôtel-Dieu, Nantes, France c Service de médecine interne, CHU de Reims, Reims, France d Service de médecine interne, hôpital de la Pitié, Paris, France e Service de médecine interne, groupe hospitalier Pitié Salpêtrière, Paris, France f Service de médecine interne, hôpital Robert-Debré, Paris, France g Service de médecine interne, hôpital Jean-Verdier, Bondy, France h Service de médecine interne, CHU Bichat – Claude-Bernard, Paris, France i Service de cardiopédiatrie, groupe hospitalier Necker–Enfants-Malades, Paris, France Introduction.– Les femmes porteuses d’anticorps anti-SSA ont un risque de 1 à 2 % d’avoir un fœtus ou enfant avec bloc auriculoventriculaire congénital (BAVc). Peu de données sont disponibles sur leur risque de développer une pathologie auto-immune. Patients et méthodes.– Analyse rétrospective des données maternelles de l’observatoire Franc¸ais du lupus néonatal. Les critères d’inclusion étaient la présence d’un anticorps anti-SSA maternel et l’existence d’un BAV chez un fœtus ou un enfant. Résultats.– Cent vingt-cinq mères ont été incluses : toutes avaient des anticorps anti-SSA et 78 (62,4 %) avaient des anticorps anti-SSB. Au moment de leur premier diagnostic de BAVc, 83 mères (66,4 %) étaient asymptomatiques et 42 mères (33,6 %) avaient une maladie auto-immune. Parmi ces dernières : 15 avaient un lupus systémique, 13 avaient un syndrome de Gougerot-Sjögren, 12 avaient une connectivite mal différenciée, 1 avait une hépatite autoimmune et 1 avait une polyarthrite rhumatoïde. Concernant les patientes ayant un lupus systémique, 5 avaient présenté une