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Étude qualitative par entretiens individuels des conséquences des myopathies inflammatoires sur la qualité de vie
A70
73e congrès franc¸ais de médecine interne, Lille, 29, 30, 1er juillet 2016 / La Revue de médecine interne 37S (2016) A27–A88
supérieurs. Les patients souffrant d’une insuffisance cardiaque, hépatocellulaire ou rénale évoluée ou d’un syndrome néphrotique ont été exclus. L’analyse histologique qualitative a été réalisée sur des prélèvements musculaires congelés et inclus en paraffine, à l’aide des colorations standards (hématéine-éosine, trichrome de Gomori, acide périodique de Schiff), d’histoenzymologie (COXSDH) et d’immunohistochimie (anti-C5b9, HLA I). Résultats Douze patients ont été inclus (7 femmes, 5 hommes), âgés en moyenne de 51 ans [29–71 ans]. Huit patients avaient un déficit musculaire proximal et symétrique. La sévérité du déficit était en moyenne de 3,3/5 sur l’échelle MRC. Des myalgies intenses étaient observées dans 72 % des cas, et 83 % des patients présentaient une dysphagie. Le taux moyen des CK était de 4990 [59–15 000]. La biopsie était réalisée en moyenne 6 mois après les premiers symptômes. Une atrophie périfasciculaire n’était observée que dans 40 %. Un infiltrat inflammatoire était présent dans 91 %, il était volontiers périvasculaire et périmysial. Une expression sarcolemnique intense et diffuse de la molécule HLA I était notée dans 87 %. Des dépôts de C5b9 sur les capillaires endomysiaux étaient retrouvés dans 78 %, et des fibres en nécroses étaient présentes dans 60 % des cas. Dans de rares cas, des vacuoles bordées étaient associées (2/11). En ce qui concerne les manifestations cutanées, 69 % avaient des signes typiques de dermatomyosite. Les œdèmes blancs mous étaient aussi bien distaux que proximaux, et touchaient les 4 membres dans 64 %. Ils étaient concomitants de l’atteinte musculaire dans 45 % et la précédaient dans 27 %. L’existence d’un cancer était retrouvée dans 16 % et un patient est décédé des suites de sa néoplasie. Aucun patient n’a présenté de signe de sclérodermie au cours du suivi. La corticothérapie seule était insuffisante pour contrôler la maladie. Conclusion Les myosites œdémateuses semblent donc représenter un sous-groupe de dermatomyosite. Le mécanisme des œdèmes reste inexpliqué. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.04.290 CO071
Étude qualitative par entretiens individuels des conséquences des myopathies inflammatoires sur la qualité de vie B. Hervier 1 , L. Tchetgnia 2 , N. Champtiaux 3 , O. Benveniste 1 , H. Devilliers 4,∗ 1 Médecine interne et immunologie clinique 1, hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris, France 2 Centre Georges-Chevrier, UMR 7366-CNRS, université de Bourgogne, Dijon, France 3 Département de médecine interne et immunologie clinique, hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris, France 4 Médecine interne et maladies systémiques, CHU de Dijon, Dijon, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Devilliers) Introduction La survenue d’une myopathie inflammatoire engendre un bouleversement majeur de la vie quotidienne des patients, notamment du fait de la diminution des capacités fonctionnelles liées à l’atteinte musculaire. Les conséquences psychologiques et socioprofessionnelles des myopathies inflammatoires sont importantes mais restent actuellement sous-évaluées. Les outils d’évaluation de la qualité de vie utilisables au cours des myopathies inflammatoires sont rares, génériques mais non spécifiques et ne permettent pas d’approcher exhaustivement les problématiques des patients. Cette étude qualitative a donc été menée dans le but d’identifier les déterminants du retentissement des myopathies inflammatoires sur la qualité de vie des patients. L’objectif principal était de faire émerger des
problématiques non explorées par les instruments d’évaluation disponibles ou méconnues des soignants. Patients et méthodes Courant 2015 dans 2 centres hospitaliers universitaires, 26 patients ont été inclus (9 hommes et 17 femmes, d’âge médian 58 ans, [extrêmes 24–85 ans]). Le diagnostic de myopathie inflammatoire reposait sur les critères de Troyanov et Hoogendijk. Les paramètres cliniques, radiologiques, fonctionnels et histologiques étaient recensés. Les patients bénéficiaient d’un entretien semi-directif avec un sociologue (LT) d’une durée libre (médiane : 60 min, extrêmes : 32–80). Chaque entretien enregistré a été retranscrit, et les concepts abordés par les patients ont été relevés et classés selon leur appartenance aux dimensions de la vie. La saturation de ces concepts a été obtenue après 25 entretiens. Résultats À l’exception de la polymyosite, tous les types de myopathie inflammatoire étaient représentés (dermatomyosite n = 9, 35 % ; myosite de chevauchement n = 7,27 % ; myopathie nécrosante n = 7, 27 % et myosite à inclusion n = 3, 12 %). La durée médiane d’évolution depuis le diagnostic était de 30 mois (0–228). La myopathie inflammatoire était active (n = 14, 54 %) ou inactive (n = 12, 46 %) et responsable d’un déficit musculaire au moment de l’entretien dans 13 cas (50 %). Elle s’associait souvent à une atteinte pulmonaire (n = 11, 42 %) mais rarement à une néoplasie (n = 1, 4 %). Six catégories socioprofessionnelles étaient représentées et la majorité des patients vivait maritalement (n = 17, 65 %). Parmi les concepts abordés avec les patients, les éléments suivants prédominaient : les modifications du corps (faiblesse, fatigue, éruption, variations du poids) entraînent une perte de confiance en soi dont le retentissement affecte la vie conjugale ou la mise en union et la vie avec les enfants. La myopathie inflammatoire a des répercussions sur la vie sociale : peur de sortir de chez soi, de devoir révéler ses difficultés à l’autre. Cela entraîne fréquemment des difficultés pour planifier, pour se projeter dans le futur et engendre une réduction des activités de loisirs (vacances, voyages). Les répercussions sur la vie professionnelle sont nombreuses : épuisement, absentéisme. Les patients se sentent incompris de leurs collègues ou responsables. Ils doivent également faire face à d’importantes difficultés (pratiques ou financières) liées aux aménagements du domicile ou du poste de travail. Ces faits retentissent plus sur le plan psychologique lorsque le soutien des proches est limité : les sentiments de solitude ou d’isolement face au partage du vécu de la maladie peuvent parfois faire place à une authentique dépression (6 patients sur 25). Fait important, les patients soulignent des difficultés dans la relation médecin–malade tout au long du parcours de soin : incompréhension des personnels soignants avant que soit posé le diagnostic de myopathie inflammatoire (pouvant engendrer un sentiment de culpabilité) et traumatisme des mots au moment de l’annonce diagnostique. De plus, la multiplicité des intervenants au cours de la prise en charge et le manque de coordination entre les différents praticiens (ville-hôpital ou hôpital-hôpital) fragilise leur suivi au long cours. Conclusion En lien avec la myopathie inflammatoire, tous les patients relatent des difficultés qui affectent l’ensemble des aspects de leur vie : vie de relation, sociale et professionnelle. L’identification de ces difficultés est une première étape vers la construction d’un outil d’évaluation individuelle spécifique aux myopathies inflammatoires et d’utilisation simple et précoce. De plus, les résultats de cette étude pourront être mobilisés pour l’élaboration de propositions visant à améliorer la prise en charge globale des patients. Financement Étude menée avec le soutien institutionnel de la fondation Maladies rares. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.04.291
73e congrès franc¸ais de médecine interne, Lille, 29, 30, 1er juillet 2016 / La Revue de médecine interne 37S (2016) A27–A88
supérieurs. Les patients souffrant d’une insuffisance cardiaque, hépatocellulaire ou rénale évoluée ou d’un syndrome néphrotique ont été exclus. L’analyse histologique qualitative a été réalisée sur des prélèvements musculaires congelés et inclus en paraffine, à l’aide des colorations standards (hématéine-éosine, trichrome de Gomori, acide périodique de Schiff), d’histoenzymologie (COXSDH) et d’immunohistochimie (anti-C5b9, HLA I). Résultats Douze patients ont été inclus (7 femmes, 5 hommes), âgés en moyenne de 51 ans [29–71 ans]. Huit patients avaient un déficit musculaire proximal et symétrique. La sévérité du déficit était en moyenne de 3,3/5 sur l’échelle MRC. Des myalgies intenses étaient observées dans 72 % des cas, et 83 % des patients présentaient une dysphagie. Le taux moyen des CK était de 4990 [59–15 000]. La biopsie était réalisée en moyenne 6 mois après les premiers symptômes. Une atrophie périfasciculaire n’était observée que dans 40 %. Un infiltrat inflammatoire était présent dans 91 %, il était volontiers périvasculaire et périmysial. Une expression sarcolemnique intense et diffuse de la molécule HLA I était notée dans 87 %. Des dépôts de C5b9 sur les capillaires endomysiaux étaient retrouvés dans 78 %, et des fibres en nécroses étaient présentes dans 60 % des cas. Dans de rares cas, des vacuoles bordées étaient associées (2/11). En ce qui concerne les manifestations cutanées, 69 % avaient des signes typiques de dermatomyosite. Les œdèmes blancs mous étaient aussi bien distaux que proximaux, et touchaient les 4 membres dans 64 %. Ils étaient concomitants de l’atteinte musculaire dans 45 % et la précédaient dans 27 %. L’existence d’un cancer était retrouvée dans 16 % et un patient est décédé des suites de sa néoplasie. Aucun patient n’a présenté de signe de sclérodermie au cours du suivi. La corticothérapie seule était insuffisante pour contrôler la maladie. Conclusion Les myosites œdémateuses semblent donc représenter un sous-groupe de dermatomyosite. Le mécanisme des œdèmes reste inexpliqué. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.04.290 CO071
Étude qualitative par entretiens individuels des conséquences des myopathies inflammatoires sur la qualité de vie B. Hervier 1 , L. Tchetgnia 2 , N. Champtiaux 3 , O. Benveniste 1 , H. Devilliers 4,∗ 1 Médecine interne et immunologie clinique 1, hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris, France 2 Centre Georges-Chevrier, UMR 7366-CNRS, université de Bourgogne, Dijon, France 3 Département de médecine interne et immunologie clinique, hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris, France 4 Médecine interne et maladies systémiques, CHU de Dijon, Dijon, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Devilliers) Introduction La survenue d’une myopathie inflammatoire engendre un bouleversement majeur de la vie quotidienne des patients, notamment du fait de la diminution des capacités fonctionnelles liées à l’atteinte musculaire. Les conséquences psychologiques et socioprofessionnelles des myopathies inflammatoires sont importantes mais restent actuellement sous-évaluées. Les outils d’évaluation de la qualité de vie utilisables au cours des myopathies inflammatoires sont rares, génériques mais non spécifiques et ne permettent pas d’approcher exhaustivement les problématiques des patients. Cette étude qualitative a donc été menée dans le but d’identifier les déterminants du retentissement des myopathies inflammatoires sur la qualité de vie des patients. L’objectif principal était de faire émerger des
problématiques non explorées par les instruments d’évaluation disponibles ou méconnues des soignants. Patients et méthodes Courant 2015 dans 2 centres hospitaliers universitaires, 26 patients ont été inclus (9 hommes et 17 femmes, d’âge médian 58 ans, [extrêmes 24–85 ans]). Le diagnostic de myopathie inflammatoire reposait sur les critères de Troyanov et Hoogendijk. Les paramètres cliniques, radiologiques, fonctionnels et histologiques étaient recensés. Les patients bénéficiaient d’un entretien semi-directif avec un sociologue (LT) d’une durée libre (médiane : 60 min, extrêmes : 32–80). Chaque entretien enregistré a été retranscrit, et les concepts abordés par les patients ont été relevés et classés selon leur appartenance aux dimensions de la vie. La saturation de ces concepts a été obtenue après 25 entretiens. Résultats À l’exception de la polymyosite, tous les types de myopathie inflammatoire étaient représentés (dermatomyosite n = 9, 35 % ; myosite de chevauchement n = 7,27 % ; myopathie nécrosante n = 7, 27 % et myosite à inclusion n = 3, 12 %). La durée médiane d’évolution depuis le diagnostic était de 30 mois (0–228). La myopathie inflammatoire était active (n = 14, 54 %) ou inactive (n = 12, 46 %) et responsable d’un déficit musculaire au moment de l’entretien dans 13 cas (50 %). Elle s’associait souvent à une atteinte pulmonaire (n = 11, 42 %) mais rarement à une néoplasie (n = 1, 4 %). Six catégories socioprofessionnelles étaient représentées et la majorité des patients vivait maritalement (n = 17, 65 %). Parmi les concepts abordés avec les patients, les éléments suivants prédominaient : les modifications du corps (faiblesse, fatigue, éruption, variations du poids) entraînent une perte de confiance en soi dont le retentissement affecte la vie conjugale ou la mise en union et la vie avec les enfants. La myopathie inflammatoire a des répercussions sur la vie sociale : peur de sortir de chez soi, de devoir révéler ses difficultés à l’autre. Cela entraîne fréquemment des difficultés pour planifier, pour se projeter dans le futur et engendre une réduction des activités de loisirs (vacances, voyages). Les répercussions sur la vie professionnelle sont nombreuses : épuisement, absentéisme. Les patients se sentent incompris de leurs collègues ou responsables. Ils doivent également faire face à d’importantes difficultés (pratiques ou financières) liées aux aménagements du domicile ou du poste de travail. Ces faits retentissent plus sur le plan psychologique lorsque le soutien des proches est limité : les sentiments de solitude ou d’isolement face au partage du vécu de la maladie peuvent parfois faire place à une authentique dépression (6 patients sur 25). Fait important, les patients soulignent des difficultés dans la relation médecin–malade tout au long du parcours de soin : incompréhension des personnels soignants avant que soit posé le diagnostic de myopathie inflammatoire (pouvant engendrer un sentiment de culpabilité) et traumatisme des mots au moment de l’annonce diagnostique. De plus, la multiplicité des intervenants au cours de la prise en charge et le manque de coordination entre les différents praticiens (ville-hôpital ou hôpital-hôpital) fragilise leur suivi au long cours. Conclusion En lien avec la myopathie inflammatoire, tous les patients relatent des difficultés qui affectent l’ensemble des aspects de leur vie : vie de relation, sociale et professionnelle. L’identification de ces difficultés est une première étape vers la construction d’un outil d’évaluation individuelle spécifique aux myopathies inflammatoires et d’utilisation simple et précoce. De plus, les résultats de cette étude pourront être mobilisés pour l’élaboration de propositions visant à améliorer la prise en charge globale des patients. Financement Étude menée avec le soutien institutionnel de la fondation Maladies rares. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.04.291