Évaluation de la rétention hydrosodée liée à la corticothérapie locale forte chez des patients atteints de pemphigoïde bulleuse : RECO-PB

Communications orales sur les caractéristiques de ce prurit et son retentissement sur la qualité de vie. Matériel et méthodes Cette étude observationnelle prospective multicentrique (15 hôpitaux franc ¸ais) a inclus des patients atteints d’une PB nouvellement diagnostiquée et prurigineuse entre octobre 2017 et octobre 2018. Les patients présentant des troubles cognitifs (MMS inférieur à 21) étaient exclus. Différents questionnaires étaient remplis par le médecin sur l’activité de la maladie (questionnaire BPDAI) ou par le patient sur la qualité de vie (questionnaires ABQOL, ItchyQol) et les caractéristiques du prurit (questionnaire de Brest et 5D Itch Scale). Résultats Soixante patients ont été inclus avec un âge moyen de 77,4 ans (43—98) et un sex-ratio de 1. Le prurit était présent depuis plusieurs mois (52 %) ou semaines (30 %), était quotidien, avec un score d’EVA prurit moyen de 5,2/10. Le prurit était plus fréquent le soir, aggravé par la fatigue, le stress, la xérose cutanée, la transpiration et une température ambiante élevée. Des sensations de picotements étaient présentes chez 72,4 % des patients et de brûlures chez 68,9 % d’entre eux. L’altération de la qualité de vie était expliquée par le besoin de se gratter (85 %), les troubles du sommeil (56 %), les douleurs (42 %) et le sentiment de honte (38 %). 30 % des patients déclaraient se gratter « très souvent » et 52 % « souvent ». Le prurit survenait en peau érythémateuse (83 %), bulleuse (65 %) mais aussi sur peau saine (65 %). Le score ItchyQol moyen était de 56,2/110 et le score 5D Itch Scale moyen à 16,5/25. En analyse univariée, la sévérité du prurit n’était pas liée à l’âge, au sexe, au score d’activité de la PB, à l’hyperéosinophilie ni au taux d’anticorps anti-BP230 ou anti-BP180. En analyse univariée, seule l’hyperéosinophilie était associée de fac ¸on significative à la sévérité de la PB (pas l’âge, le sexe, le taux d’anticorps, le 5D Itch Scale). Discussion L’intensité du prurit est moyenne dans la PB, comparable par exemple au psoriasis. Les symptômes associés et les facteurs aggravants sont semblables à ceux retrouvés pour d’autres dermatoses. L’altération de la qualité de vie est importante et expliquée en premier lieu par le prurit. La physiopathologie du prurit est encore méconnue mais semble être liée à des cytokines telles que l’interleukine 17. Conclusion Cette première étude sur le prurit dans la pemphigoïde bulleuse montre que le prurit est mal supporté, quoique moins intense qu’attendu qu’il est la principale cause d’altération de la qualité de vie. Mots clés Pemphigoïde bulleuse ; Prurit ; Qualité de vie Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.

A95 lisation d’un traitement par DCF seule. L’objectif secondaire était d’évaluer les coûts du traitement selon le schéma thérapeutique (DCF seule versus autre traitement). Résultats De septembre 2013 à juillet 2017, 95 malades ont été inclus. Le traitement initial était une DCF seule chez 59 malades (62 %). Les autres malades recevaient d’emblée un traitement systémique (méthotrexate, doxycycline ou prednisone) associé à une DCF. Dans la 1ère année, la DCF a pu être poursuivie seule chez 34 des 59 malades (58 %) traités initialement selon ce schéma. Les malades ayant rec ¸u une DCF seule sur la période d’étude avaient présenté au diagnostic une PB moins souvent multi-bulleuse (27 % versus 56 % ; p = 0,006), un score BPDAI plus bas (22 versus 48 ; p < 0,0001) par comparaison avec ceux ayant rec ¸u un traitement systémique au cours de l’étude. Les facteurs liés au terrain (antécédent neurologique, autres comorbidités, vie en institution) n’étaient pas associés au succès ou à l’échec de la DCF seule. Le coût total moyen par malade était de 9,285 ± 6,214 euros pour une année de traitement quel que soit le schéma thérapeutique. Il était plus élevé chez les malades ayant rec ¸u un traitement systémique d’emblée ou secondairement (n = 61) par rapport à ceux ayant rec ¸u une DCF seule (n = 34) (11,334 ± 6,601 versus 5,610 ± 3,014 euros ; p < 0,0001). Discussion Dans cette série, les recommandations franc ¸aises de traitement initial de la PB par DCF seule sont suivies dans 62 % des cas, mais elles ne sont applicables à long terme avec succès que dans 1/3 des cas. Le score BPDAI au diagnostic semble être un outil clinique prédictif de l’échec ou du succès de la DCF seule. La détermination d’une valeur-seuil devrait permettre d’identifier précocement les malades nécessitant un traitement systémique. D’autre part, la DCF, lorsqu’elle pouvait être poursuivie seule pour le maintien du contrôle, s’avérait le traitement le moins onéreux avec un coût total presque 2 fois moins élevé que celui des malades nécessitant un traitement systémique. Conclusion Il s’agit de la 1re étude prospective évaluant l’utilisation réelle de la DCF seule dans la PB et évaluant son coût pendant d’un an. Ce schéma thérapeutique est appliqué dans environ 2/3 des cas mais ne peut être poursuivi ensuite que dans la moitié des cas. Lorsqu’elle est suffisante, la DCF seule est le traitement le moins onéreux. Mots clés dermocorticothérapie forte ; étude de coûts ; pemphigoïde bulleuse ; thérapeutique 1 Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.annder.2019.09.096

https://doi.org/10.1016/j.annder.2019.09.095 CO 085 CO 084

Enquête de pratique de la prise en charge de la pemphigoïde bulleuse : place et coût de la dermocorticothérapie forte A. Clapé 1,∗ , C. Muller 2 , F. Antonicelli 2 , C. Vanhaecke 1 , M. Viguier 1 , J. Plée 1 , P. Bernard 1 1 Dermatologie-Vénéréologie, CHU de Reims 2 Laboratoire de dermatologie, Faculté de médecine de Reims, Reims, France ∗ Auteur correspondant. Introduction En France, la dermocorticothérapie forte (DCF) par clobétasol est le traitement de 1re ligne pour la pemphigoïde bulleuse (PB) quelle que soit sa sévérité (PNDS). Matériel et méthodes Cette étude observationnelle, prospective, transversale répétée, monocentrique, correspondait à l’analyse préliminaire des données matures obtenues dans le centre coordonnateur d’un PHRC interrégional ayant inclus au total 150 malades. L’objectif principal était de décrire la prise en charge thérapeutique de la PB au cours de la 1ère année, notamment la réa-

Évaluation de la rétention hydrosodée liée à la corticothérapie locale forte chez des patients atteints de pemphigoïde bulleuse : RECO-PB A.F. Deschamps Huvier 1,∗ , P. Joly 1 , S. Duvert Lehembre 2 , L. Jelti 1 1 Dermatologie, CHU de Rouen, Rouen 2 Dermatologie, CHU de Lille, Lille, France ∗ Auteur correspondant. Introduction Le traitement de la pemphigoïde bulleuse (PB) repose actuellement sur une corticothérapie locale (CL) forte. Le passage systémique de cette CL est bien démontré (Joly et al., 2009). L’objectif de l’étude a été d’évaluer si la CL forte entrainait une rétention hydrosodée chez les patients atteints de PB. Matériel et méthodes Les patients ayant une PB nouvellement diagnostiquée ont été inclus prospectivement avant de débuter le traitement par CL. Les patients ayant une corticothérapie générale, une modification récente d’un traitement anti-hypertenseur, un régime sans sel, une décompensation cardiaque < 6 semaines, un syndrome néphrotique, une insuffisance hépatocellulaire, une hypo-

A96 albuminémie < 20 g/l ont été exclus. L’évaluation d’une rétention hydrosodée a été évaluée par la mesure du volume d’eau extracellulaire (EEC) par analyse bio-impédancemétrique à J0, J7, J30. Les autres paramètres d’impédancemétrie, le poids, la taille, la pression artérielle, le BPDAI, un examen clinique à J0, J7, J30, un bilan biologique rénal, hépatique, nutritionnel, une analyse d’urine à J0, J30 ont également été recueillis. Résultats Vingt-neuf patients ont été inclus ; 28 patients ont été analysés, 13 hommes (46 %), 15 femmes (54 %) d’âge moyen 81,6 ± 9 ans. Dix-neuf patients (70 %) présentaient des antécédents cardio-vasculaires, 3 (11 %) une insuffisance rénale chronique. A l’inclusion, le poids moyen était de 72,24 ± 14,07 kg, la pression artérielle systolique moyenne de 137,07 ± 14,6 mm Hg. Dix-sept patients (61 %) présentaient une PB multibulleuse, avec en moyenne 28 ± 47 bulles/jour. Le volume d’EEC moyen était de 18,09 ± 4,61 L à J0, baissait après l’introduction de la CL de J0 à J7 (16,74 ± 2,87 L à J7, p = 0,037), mais ré-augmentait à J30 avec un volume proche de la valeur initiale (17,1 ± 3,41 L, p = 0,226). Nous avons observé une forte corrélation entre le volume d’EEC et le poids à J0 (r = 0,8326, p < 0,001), J7 (r = 0,8340, p < 0,001) et J30 (r = 0,6727, p = 0,001). La pression artérielle et la natriurèse variaient de fac ¸on inversement proportionnelle à la rétention hydrosodée entre J0 et J30. Discussion Cette étude montre que la CL n’entraîne pas de rétention hydrosodée, mais à l’inverse, une mobilisation du secteur extracellulaire associée à une perte de poids lors de la première semaine de traitement, puis retour aux valeurs initiales à J30. Ce résultat peut être considéré comme étant un effet paradoxal de la CL souvent associée cliniquement à la fonte rapide des œdèmes, liés à l’inflammation cutanée. Ces résultats concordent avec les études récentes portant sur les effets secondaires de la corticothérapie générale qui remettent en cause les mécanismes minéralocorticoïdes dans l’hypertension artérielle liée à la corticothérapie. Conclusion Nos résultats n’incitent donc pas à prescrire un régime hyposodé associé à la CL forte chez les patients atteints de PB, qui sont de plus souvent très dénutris. Mots clés Corticothérapie ; Pemphigoïde bulleuse ; Régime Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.annder.2019.09.097 CO 086

Mortalité dans la pemphigoïde bulleuse: méta-analyse sur données individuelles de 12 études internationales B. Tedbirt 1,∗ , E. Andrieu 1 , K. Ezzedine 2 , N.J. Korman 3 , M. Tang 4 , J. Li 5 , L. Borradori 6 , K. Soo-Chan 7 , A. Gual 8 , T. Xiao 9 , C.N. Wieland 10 , J. Fairley 11 , P. Joly 1 1 Dermatologie, CHU de Rouen, Rouen 2 Dermatologie, AP—HP Henri Mondor, Créteil, France 3 Dermatologie, University Hospitals Cleveland Medical Center, Cleveland, États-Unis 4 Dermatologie, Changi General Hospital, Singapour, Singapour 5 Dermatologie, Peking Union Medical College Hospital, Beijing, Chine 6 Dermatologie, CHU de Berne, Berne, Suisse 7 Dermatologie, Gangnam Severance Hospital, Séoul, République de Corée 8 Dermatologie, CHU de Barcelone, Barcelone, Espagne 9 Dermatologie, hospital of China Medical University, Shenyang, Chine 10 Dermatologie, Mayo Clinic, Rochester 11 Dermatologie, université d’Iowa, Iowa City, États-Unis ∗ Auteur correspondant. Introduction Le taux de mortalité de la pemphigoïde bulleuse (PB) reste controversé. Plusieurs études européennes rapportent

JDP 2019 des taux de mortalité 2 à 6 fois supérieurs à la population générale, ce qui n’est pas retrouvé par certaines séries américaines. L’objectif de l’étude était de déterminer le taux de mortalité standardisé (SMR) et les principaux facteurs pronostiques de plusieurs séries internationales de PB pour lesquels les auteurs ont bien voulu nous fournir leurs résultats bruts. Matériel et méthodes Une recherche sur PubMed, Cochrane Library et Embase a été réalisée. Les revues systématiques de la littérature ont été exclues. Les auteurs des articles éligibles ont été contactés et ont transmis les données statistiques brutes lorsqu’elles étaient disponibles. Résultats Trois études américaines (311 patients), 4 asiatiques (761 patients) et 5 européennes (936 patients), correspondant à 10 études rétrospectives et 2 études prospectives et à un total de 2 008 patients, ont été incluses dans la méta-analyse. L’âge moyen en Europe, aux USA et en Asie était respectivement de 80,7, 75,3 et 71,5 ans. Les SMR globaux à 1 an et 2 ans étaient respectivement de 2,97 (IC95 %: 2,28-3,85) et 3,7 (IC95 %: 2,99—4,57). Les SMR à 1 et 2 ans étaient de 2,15 (IC95 %: 1,66—2,76) et de 3,949 (IC95 % 3,22—4,83) aux USA, et de 3,36 (IC95 %: 2,93—3,86) et 3,60 (IC95 %: 3,15—4,11) en Europe. L’âge > 80 ans (OR: 2,67, IC95 % 2,21—3,37), les comorbidités cardiovasculaires (OR: 1,74, IC95 % 1,24—2,44) et neurologiques (OR: 3,44; IC95 % 2,03—5,88), une hypertension artérielle (OR: 1,4, IC95 % 1,069—1,84) étaient associés à une mortalité élevée en analyse univariée contrairement à la présence d’un diabète (OR: 1,04, IC95 % 0,71—1,53). En analyse multivariée, les antécédents cardiovasculaires (OR: 2,15, IC95 %: 1,55—2,98, p < 0,001) et neurologiques (OR: 3,58; IC95 %: 2,13—6,033; p < 0,001), l’âge > 80 ans (OR: 2,67, IC95 %: 2,37—3,66; p < 0,001) ainsi qu’une hypertension artérielle (OR: 1,44, IC95 %: 1,12—1,85; p < 0,001) étaient associés à un risque de décès plus important dans les deux ans suivant le diagnostic. L’origine géographique ne semblait pas influencer la survie à 1 an (Asie: OR 1, Europe: OR 0,80; IC95 % 0,48—1,33, USA: OR: 0,61, IC95 % 0,32—1,153). Le risque de mortalité à 2 ans semblait moindre en Europe (OR ajusté: 0,57; IC95 % 0,41—0,80, p = 0,001) qu’aux USA (OR ajusté: 0,938, IC95 % 0,626—1,406) ou en Asie (OR: 1). Conclusion Cette méta-analyse internationale confirme la mortalité élevée de la PB dans tous les continents. Ainsi que les facteurs de mauvais pronostic qui avaient été identifiés par les séries franc ¸aises. Mots clés Méta-analyse ; Mortalité ; Pemphigoïde bulleuse Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.annder.2019.09.098 CO 087

Facteurs pronostiques de rechute à long terme chez les patients atteints de pemphigus traités par rituximab en première ligne C. Mignard 1,∗ , M. Maho-Vaillant 1 , C. Prost-Squarcioni 2 , S. Calbo 1 , M.-L. Golinski 1 , B. Labeille 3 , C. Picard-Dahan 4 , M.P. Konstantinou 5 , M.-A. Richard 6 , J.D. Bouaziz 7 , S. Duvert-Lehembre 8 , P. Bernard 9 , F. Caux 10 , M. Alexandre 10 , S. Oro 11 , P. Vabres 12 , G. Quereux 13 , A. Dupuy 14 , S. Debarbieux 15 , L. Martin 16 , M. D’Incan 17 , C. Bedane 18 , N. Bénéton 19 , D. Jullien 20 , N. Dupin 21 , L. Misery 22 , L. Machet 23 , M. Beylot-Barry 24 , O. Dereure 25 , B. Sassolas 26 , V. Hébert 1 , P. Joly 1,27 1 Dermatologie, CHU de Rouen et Inserm 1234, Rouen 2 Dermatologie, université de Paris XIII, Bobigny 3 Dermatologie, université de Saint-Étienne, Saint-Étienne 4 Dermatologie, Hôpital Bichât, Université de Paris X, Paris 5 Dermatologie, université de Toulouse, Toulouse