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Excès de convergence associé à des pathologies neurologiques : traitement chirurgical
CAS CLINIQUE
J Fr. Ophtalmol., 2006; 29, 4, 432-437 © Masson, Paris, 2006.
Excès de convergence associé à des pathologies neurologiques : traitement chirurgical A.C. Spielmann Correspondance : A.C. Spielmann, 11, rue de la Ravinelle, 54000 Nancy. Reçu le 28 septembre 2005. Accepté le 31 janvier 2006. Convergence excess associated with neurological diseases: surgical treatment A.C. Spielmann J. Fr. Ophtalmol., 2006; 29, 4: 432-437
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Background: Lesions of the supranuclear pathways for convergence control can lead to convergence deficit or convergence excess. Whereas pathophysiology of acquired convergence excess is now fully covered in the literature, no specific paper on its surgical treatment could be found. Patients: Cases 1 and 2: Parinaud’s syndrome with convergence excess in attempted upgaze (+ convergence retraction nystagmus and VIth nerve palsy in case 2). Case 3: opsoclonus and convergence excess due to hysterical conversion after head trauma. Case 4: acquired nystagmus, accommodative spasm due to hyperopia. Case 5: functional spasm of the near reflex (dubious medical history of multiple sclerosis). Case 6: medial recti palsy after artificial divergence surgery for congenital nystagmus, substitutive convergence. Cases 3 and 5 were not operated on, recession of the four horizontal recti in case 4, recession of the lateral recti in case 6, complex surgical procedure in cases 1 and 2. Discussion: The following guidelines are suggested: Functional spasm of the near reflex: medical therapy. Organic spasm of the near reflex: retroequatorial myopexia on the medial recti. Parinaud’s syndrome with convergence excess (spastic) or convergence retraction nystagmus (rhythmic): restoration of upgaze motility with a vertical Kestenbaum-type procedure, retroequatorial myopexia if insufficient. Thalamic esotropia (tonic): botulinum toxin injection, recession of the medial recti if insufficient. Conclusion: Convergence excess associated with neurological diseases should be looked for since it can be improved by effective surgical procedures.
Key-words: Accommodative spasm, convergence excess, convergence retraction nystagmus, nystagmus, near reflex, Parinaud’s syndrome, retroequatorial myopexia, thalamic esotropia, vertical Kestenbaum procedure. Excès de convergence associé à des pathologies neurologiques : traitement chirurgical Introduction : Les lésions des voies supra-nucléaires contrôlant la convergence peuvent entraîner un déficit ou un excès de convergence. La physiopathologie de l’excès de convergence acquis est bien connue, mais aucune donnée concernant son traitement chirurgical n’existe dans la littérature. Observations : Les cas n° 1 et n° 2 présentaient un syndrome de Parinaud avec excès de convergence dans le regard vers le haut (avec un nystagmus retractorius et une paralysie du VI dans le cas n° 2). Le cas n° 3 présentait un opsoclonus et un excès de convergence par conversion hystérique après un traumatisme crânien. Dans le cas n° 4, le patient présentait un nystagmus acquis accompagné de spasme accommodatif lié à l’hypermétropie. Le cas n° 5 présentait un spasme accommodatif anorganique (avec des antécédents douteux de sclérose en plaques). Le cas n° 6 présentait une parésie des droits médiaux mimant une ophtalmoplégie internucléaire après mise en divergence artificielle pour nystagmus congénital. Des spasmes accommodatifs compensaient la divergence. Les cas n° 3 et n° 5 ne furent pas opérés ; un recul des quatre droits horizontaux pour le cas n° 4, un recul des droits latéraux pour le cas 6 et une chirurgie plus complexe pour les cas n° 1 et n° 2 furent effectués. Discussion : Les recommandations suivantes sont proposées : pour un spasme accommodatif fonctionnel, un traitement médical est préconisé ; pour un spasme accommodatif organique, une myopexie rétroéquatoriale ; pour un syndrome de Parinaud avec excès de convergence
INTRODUCTION L’excès de convergence est un symptôme fréquent dans de nombreux types de strabisme. Sa physiopathologie est bien connue dans les cas de strabismes accommodatifs (spasmes du réflexe d’accommodationconvergence, anomalies du rapport AC/A) alors qu’elle est plus obscure dans les strabismes précoces (déviations horizontales dissociées, fixation préférentielle en adduction). Dans ces cas, après correction totale de l’erreur réfractive, le traitement de l’excès de convergence consiste en un affaiblissement des droits médiaux par des moyens chirurgicaux (myopexie rétroéquatoriale, recul des droits médiaux). Dans certaines maladies neurologiques, l’excès de convergence peut être la conséquence de dommages au niveau du circuit des vergences. Le traitement chirurgical de l’excès de convergence associé à ces maladies neurologiques n’a jusqu’à présent pas été décrit dans la littérature. C’est l’objectif de cette étude.
OBSERVATIONS Cas n° 1 Dans le cas n° 1, il s’agit d’un syndrome de Parinaud congénital. Une description complète de ce cas a été publiée précédemment [1]. Cet enfant âgé de 4 ans, né prématurément, avait eu une réanimation intensive à la naissance. Il présentait comme symptômes généraux une hypotonie des quatre membres et un syndrome
Vol. 29, n° 4, 2006
Excès de convergence associé à des pathologies neurologiques : traitement chirurgical
(spastique) ou nystagmus rétractorius (rythmique), une restauration de la motilité vers le haut (chirurgie de type Kestenbaum vertical) et une myopexie rétroéquatoriale en cas de résultat insuffisant ; pour une ésotropie thalamique (tonique), toxine botulique dans les droits médiaux, reculs musculaires si le résultat est insuffisant. Conclusion : L’excès de convergence associé aux maladies neurologiques doit être recherché car il peut bénéficier de traitements chirurgicaux efficaces.
Mots-clés : Excès de convergence, nystagmus, nystagmus rétractorius, réflexe d’accommodation-convergence, syndrome de Parinaud, myopexie rétroéquatoriale, ésotropie thalamique, Kestenbaum vertical, spasme accommodatif.
Cas n° 2
vestibulaire. Les principales caractéristiques du désordre oculo-moteur étaient une paralysie de la motilité volontaire vers le haut, une préservation de la motilité réflexe vers le haut, l’enfant pouvant élever ses yeux en baissant la tête (réflexes vestibulaires), un excès de convergence de 60 dioptries dans les efforts pour regarder vers le haut (fig. 1a et 1b), un nystagmus vertical et un spasme accommodatif associé lorsque l’enfant ne portait pas sa correction optique (hypermétropie de + 4). Une résection des deux droits supérieurs pour restaurer la motilité vers le haut et pour diminuer le torticolis vertical fut réalisée avec un excellent résultat sur ces deux composantes. Cette intervention chirurgicale permit également d’améliorer l’excès de convergence dans le regard vers le haut, sans toutefois le faire disparaître. Le spasme accommodatif sans lunettes persistait également. Une myopexie rétroéquatoriale sur les deux droits médiaux fut réalisée dans un deuxième temps. L’excès de convergence résiduel disparut (fig. 1c et 1d).
Le patient présentait un syndrome de Parinaud acquis associé à des déviations paralytiques dans le plan horizontal. Cet homme, âgé de 23 ans, avait été opéré d’un épendymome du tronc cérébral. Il avait comme séquelles une paralysie faciale droite, une aphasie et un désordre oculomoteur complexe dont les caractéristiques étaient les suivantes : une déviation asymétrique des deux yeux vers la gauche, responsable d’un torticolis de 50 degrés tête à droite. La déviation de l’œil droit était majorée par une paralysie du VI avec l’œil droit complètement bloqué en adduction et une ésotropie de 80 dioptries ; une paralysie de l’élévation avec un excès de convergence lors des efforts pour élever les yeux, mais la quantification de cet excès de convergence était rendue difficile par les déviations horizontales. La paralysie de l’élévation était responsable d’un torticolis de 30 degrés tête penchée vers l’arrière.
1a 1b 1c 1d
Figure 1 : Cas n° 1. Syndrome de Parinaud congénital (a) en position primaire, (b) lors des tentatives de regard volontaire vers le haut. Résultat postopératoire final (c) en position primaire et (d) dans le regard vers le haut.
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Cas n° 3
Le premier pas du traitement chirurgical visait les déviations horizontales et le torticolis horizontal. Le patient eut une résection de 12 mm du droit latéral droit, d’un recul réglable de 12 mm du droit médial gauche, d’un recul de 12 mm du droit latéral gauche. Cette première chirurgie permit de recentrer les yeux avec une ésotropie résiduelle de 10 dioptries et de supprimer quasiment le torticolis horizontal (fig. 2a) et de mieux quantifier l’excès de convergence dans les efforts d’élévation volontaire des yeux (fig. 2b). Cet excès de convergence atteignait 60 dioptries avec des secousses de type nystagmus rétractorius. La deuxième partie du traitement consista en un recul bilatéral des droits inférieurs de 8 mm en chirurgie réglable associé à un recul maximum du droit médial droit placé à 15 mm de son insertion d’origine, en reculant également les tissus ténoniens. L’excès de convergence s’améliora de façon spectaculaire et n’excéda plus 10 dioptries dans le regard volontaire vers le haut (fig. 2c), la motilité vers le haut étant cependant incomplètement améliorée. Le torticolis vertical résiduel ne fut plus que de 10 degrés.
Une jeune fille, âgée de 17 ans, fut adressée pour un nystagmus acquis après traumatisme crânien (accident de la voie publique). Elle présentait de manière intermittente des oscillations saccadiques, sans intervalle intersaccadique, ressemblant à un opsoclonus, associées à un nystagmus des paupières, un excès de convergence avec myosis et une diplopie pendant les épisodes d’oscillations. Bien que des nystagmus oculaires ou palpébraux provoqués par la convergence aient été décrits dans certaines maladies neurologiques organiques [2] ou après un traumatisme crânien [3], ces symptômes furent attribués à une conversion hystérique. La patiente ne fut pas opérée.
Cas n° 4 Une femme, âgée de 43 ans, présentait un nystagmus acquis de type périodique alternant, survenu suite à une chirurgie non compliquée des amygdales. Il existait
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2a 2b 2c
Figure 2 : Cas n° 2. Syndrome de Parinaud acquis. Le patient avait déjà eu une chirurgie oculomotrice pour les déviations paralytiques du plan horizontal et pour le torticolis horizontal. (a) Microtropie résiduelle, paralysie de l’élévation vers le haut conduisant à un torticolis de 30° avec tête penchée en arrière, (b) excès de convergence majeur dans les tentatives de regard vers le haut, (c) après Kestenbaum vertical et recul supplémentaire du droit médial droit la motilité vers le haut est peu améliorée, mais il y a une atténuation importante du torticolis vertical et une disparition de l’excès de convergence.
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également un excès de convergence dont l’examen soigneux permit de le rattacher à une hypermétropie non corrigée de + 2,5 dioptries. Un traitement par clonazepam fut entrepris, mais ne permit pas d’améliorer le nystagmus. Un recul des quatre muscles droits horizontaux de 12 mm en chirurgie réglable fut effectué, avec une amélioration majeure du nystagmus et une disparition du double torticolis et de l’excès de convergence.
Cas n° 5 Une femme, âgée de 40 ans, consulta pour des perturbations de l’oculo-motricité. Un diagnostic de sclérose en plaques avait été posé une dizaine d’années auparavant, sans autre séquelle objective. La patiente était par moment orthophorique, mais un examen répété au cover-test alterné décompensait une ésotropie de 10 à 20 dioptries en position primaire, se majorant en fixation rapprochée et prenant l’aspect de nystagmus ataxique dans les regards latéraux. La patiente était emmétrope sous cycloplégie. Chez cette femme présentant des perturbations émotionnelles, le diagnostic de sclérose en plaques fut remis en cause, et les anomalies oculomotrices furent mises sur le compte d’un spasme accommodatif anorganique, bien qu’un véritable myosis n’ait jamais pu être mis en évidence.
Cas n° 6 Un homme, âgé de 40 ans, présentait une parésie des droits médiaux. Il avait été opéré 5 années plus tôt d’une mise en divergence artificielle pour un nystagmus congénital. Le plan opératoire avait consisté en un recul réglable des deux droits médiaux de 12 mm. Le nystagmus avait complètement disparu avec une véritable orthophorie en position primaire. Le patient était réadressé pour une baisse d’acuité visuelle à 1/10e alors qu’elle était à 8/10e après la chirurgie et pour une paralysie bilatérale de l’adduction faisant poser le diagnostic de paralysie inter-nucléaire. Le patient avait eu une exploration neurologique complète et une IRM encéphalique dont les résultats étaient normaux. Un examen ophtalmologique soigneux permit de rattacher la baisse d’acuité visuelle à un spasme accommodatif consécutif à la chirurgie de mise en divergence artificielle, l’acuité remontant à 8/10e en rajoutant une puissance de – 2 à sa correction optique. Il s’agissait d’une convergence substitutive pour palier l’affaiblissement postopératoire majeur des droits médiaux. Un complément opératoire consistant en un recul des deux droits latéraux permit d’améliorer la motilité en adduction et de diminuer le spasme myopique.
DISCUSSION Les cas n° 3, n° 4, n° 5 et n° 6 montrent la difficulté de corréler l’excès de convergence à une maladie neurologi-
que organique. Un examen ophtalmologique complet est toujours nécessaire, et une étude de la réfraction sous cycloplégie peut être utile dans les cas sélectionnés, comme souligné par Goldstein et Schneekloth [4]. Un spasme de la triade complète accommodation-convergence-myosis est presque toujours d’origine anorganique (cas n° 3) ou lié à une association fortuite (cas n° 4). Un spasme accommodatif peut cependant être associé à de véritables maladies organiques, et cela a été décrit dans une large variété de pathologies neurologiques [5]. La physiologie de ce spasme est probablement très différente d’un cas à un autre, comme pour les exemples suivants. Une tumeur pinéale peut interférer avec le circuit des vergences du fait de sa proximité anatomique. En cas de myasthénie, une convergence substitutive pour suppléer la faiblesse des droits médiaux est l’explication retenue [6] ; ce mécanisme est aussi celui du cas n° 6. Dans la maladie de Whipple, l’excès de convergence est associé à des myorythmies faciales et mandibulaires traduisant d’autres mécanismes certainement plus complexes. Un spasme de la convergence sans spasme de l’accommodation ni de myosis est davantage suspect de maladie organique, à moins que la pseudo-myopie ne soit trop fugace pour être vérifiée par la réfraction [4]. Trois tableaux cliniques très proches l’un de l’autre ont été décrits et sont en relation avec le syndrome de Parinaud. Ils sont consécutifs à des lésions du circuit des vergences situé dans les régions thalamiques et sousthalamiques [7-10] : – un excès de convergence durant les efforts pour élever les yeux ; – un nystagmus rétractorius en convergence peut être présent spontanément ou apparaître dans les efforts pour regarder vers le haut ; – une ésotropie thalamique aiguë avec pseudo-paralysie du VI. Il s’agit d’une paralysie de la motricité volontaire en abduction qui peut cependant être vaincue par des stimulations caloriques à l’eau glacée ou par la manœuvre des yeux de poupée. Cette ésotropie semble toujours associée à une paralysie de l’élévation, une parésie de l’abaissement ou un nystagmus rétractorius. Une paralysie du III peut aussi être présente dans certains cas. Cette ésotropie peut disparaître spontanément. Il s’agit très probablement d’une activité accrue du système des vergences [9, 10]. Ce diagnostic est probablement souvent méconnu. Dans la littérature, aucune donnée spécifique ne peut être trouvée concernant le traitement chirurgical de l’excès de convergence des maladies neurologiques. Goldstein et Schneekloth [4] ont rapporté l’usage d’atropine, de myotiques, de gouttes placébo, de verres positifs, de verres négatifs, d’occlusion monoculaire ou de psychothérapie, mais n’ont jamais évoqué la possibilité d’un traitement chirurgical. Des injections de toxine botulique ont parfois été effectuées, spécialement dans les cas de spasmes anorganiques [11, 12].
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Des cas de traitement chirurgical des paralysies de l’élévation ont également été rapportés chez les patients présentant un syndrome de Parinaud, avec des résultats couronnés de succès concernant l’amélioration de l’élévation et le torticolis vertical [1, 13, 14]. Buckley et Holgado [14] ont étudié l’effet de la chirurgie verticale dans les syndromes de Parinaud sur l’excès de convergence et le nystagmus rétractorius chez huit patients : cinq ont eu un recul bilatéral des droits inférieurs, un a eu un recul combiné des droits inférieurs avec une résection des droits supérieurs et deux ont eu une transposition des muscles horizontaux. Ils ont montré que la chirurgie verticale avait un effet statistiquement significatif à la fois sur l’intensité de l’excès de convergence et sur le nystagmus rétractorius avec une résolution complète dans certains cas (tableau I). Cela est d’autant plus intéressant que quatre de ces patients avaient eu aussi une résection des droits médiaux pour une paralysie de la convergence associée ou une exotropie. À moins que la paralysie de l’élévation ne puisse être complètement guérie par la chirurgie, un spasme en convergence résiduel est susceptible de persister, comme dans les cas n° 1 et n° 2. Une myopexie rétroéquatoriale sur les deux droits médiaux est le traitement le plus 436 Tableau I Effet de la chirurgie verticale sur l’excès de convergence et le nystagmus retractorius (modifié d’après Buckley et Holgado [14]). Pré-opératoire
Postopératoire
Patient
Chirurgie
1
transposition
3
3
2
2
2
1/2 Kest + res DM
3
2
1
1
3
transposition
3
4
1
2
4
1/2 Kest + res DM
3
2
2
0
5
1/2 Kest
4
3
2
2
6
Kest
2
2
1
1
7
1/2 Kest + res DM
3
0
1
0
8
1/2 Kest + res DM
3
1
2
1
3
2,1
1,5
1,2
moyenne
Nystag- Conver- Nystag- Convermus gence mus gence
Échelle pour le nystagmus retractorius : 0 = ancien, 1 = à peine visible, 2 = visible à l’observation, symptômes légers ressentis par le patient, 3 = nystagmus retractorius sévère, symptômes modérés, 4 = nystagmus retractorius sévère, patient très symptomatique. Échelle pour les spasmes en convergence : 0 = aucun, 1 = à peine visible, 2 = léger, 3 = modéré, 4 = sévère. Kest = Kestenbaum vertical ; 1/2 Kest = hémi-kestenbaum = recul des droits inférieurs ; res DM = résection des droits médiaux.
rationnel pour cet excès de convergence résiduel, mais l’indication doit être prudente dans les cas de paralysie associée de la convergence volontaire. Une myopexie rétroéquatoriale devrait aussi être proposée dans les excès de convergence associés à d’autres maladies organiques, bien qu’aucun cas ne semble être décrit dans la littérature. En cas d’ésotropie thalamique, qui est la forme tonique de l’excès de convergence, en l’absence de résolution spontanée ou en cas de contractures secondaires, il paraît logique de proposer des injections de toxine botulique avant d’envisager un traitement chirurgical qui pourrait consister en des reculs des droits médiaux.
CONCLUSION L’excès de convergence associé à des maladies neurologiques peut être présent dans de nombreuses pathologies et prendre différents aspects cliniques, mais des spasmes fonctionnels ou une association fortuite doivent toujours être recherchés. Une myopexie rétroéquatoriale doit être envisagée dans les cas de spasme accommodatif organique ou en cas de spasme isolé de la convergence. Dans le syndrome de Parinaud, l’excès de convergence peut être provoqué par les efforts pour regarder vers le haut. Il peut prendre une forme spastique (spasme de convergence) ou une forme rythmique (nystagmus rétractorius). Le traitement consiste d’abord en la restauration de la motilité vers le haut par une chirurgie verticale et ensuite dans l’affaiblissement des droits médiaux par une myopexie rétroéquatoriale. L’ésotropie thalamique est probablement la forme tonique de l’excès de convergence lié au syndrome de Parinaud. Si celle-ci ne disparaît pas spontanément, les injections de toxine botulique sont à proposer avant d’envisager un recul chirurgical des droits médiaux.
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Excès de convergence associé à des pathologies neurologiques : traitement chirurgical A.C. Spielmann Correspondance : A.C. Spielmann, 11, rue de la Ravinelle, 54000 Nancy. Reçu le 28 septembre 2005. Accepté le 31 janvier 2006. Convergence excess associated with neurological diseases: surgical treatment A.C. Spielmann J. Fr. Ophtalmol., 2006; 29, 4: 432-437
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Background: Lesions of the supranuclear pathways for convergence control can lead to convergence deficit or convergence excess. Whereas pathophysiology of acquired convergence excess is now fully covered in the literature, no specific paper on its surgical treatment could be found. Patients: Cases 1 and 2: Parinaud’s syndrome with convergence excess in attempted upgaze (+ convergence retraction nystagmus and VIth nerve palsy in case 2). Case 3: opsoclonus and convergence excess due to hysterical conversion after head trauma. Case 4: acquired nystagmus, accommodative spasm due to hyperopia. Case 5: functional spasm of the near reflex (dubious medical history of multiple sclerosis). Case 6: medial recti palsy after artificial divergence surgery for congenital nystagmus, substitutive convergence. Cases 3 and 5 were not operated on, recession of the four horizontal recti in case 4, recession of the lateral recti in case 6, complex surgical procedure in cases 1 and 2. Discussion: The following guidelines are suggested: Functional spasm of the near reflex: medical therapy. Organic spasm of the near reflex: retroequatorial myopexia on the medial recti. Parinaud’s syndrome with convergence excess (spastic) or convergence retraction nystagmus (rhythmic): restoration of upgaze motility with a vertical Kestenbaum-type procedure, retroequatorial myopexia if insufficient. Thalamic esotropia (tonic): botulinum toxin injection, recession of the medial recti if insufficient. Conclusion: Convergence excess associated with neurological diseases should be looked for since it can be improved by effective surgical procedures.
Key-words: Accommodative spasm, convergence excess, convergence retraction nystagmus, nystagmus, near reflex, Parinaud’s syndrome, retroequatorial myopexia, thalamic esotropia, vertical Kestenbaum procedure. Excès de convergence associé à des pathologies neurologiques : traitement chirurgical Introduction : Les lésions des voies supra-nucléaires contrôlant la convergence peuvent entraîner un déficit ou un excès de convergence. La physiopathologie de l’excès de convergence acquis est bien connue, mais aucune donnée concernant son traitement chirurgical n’existe dans la littérature. Observations : Les cas n° 1 et n° 2 présentaient un syndrome de Parinaud avec excès de convergence dans le regard vers le haut (avec un nystagmus retractorius et une paralysie du VI dans le cas n° 2). Le cas n° 3 présentait un opsoclonus et un excès de convergence par conversion hystérique après un traumatisme crânien. Dans le cas n° 4, le patient présentait un nystagmus acquis accompagné de spasme accommodatif lié à l’hypermétropie. Le cas n° 5 présentait un spasme accommodatif anorganique (avec des antécédents douteux de sclérose en plaques). Le cas n° 6 présentait une parésie des droits médiaux mimant une ophtalmoplégie internucléaire après mise en divergence artificielle pour nystagmus congénital. Des spasmes accommodatifs compensaient la divergence. Les cas n° 3 et n° 5 ne furent pas opérés ; un recul des quatre droits horizontaux pour le cas n° 4, un recul des droits latéraux pour le cas 6 et une chirurgie plus complexe pour les cas n° 1 et n° 2 furent effectués. Discussion : Les recommandations suivantes sont proposées : pour un spasme accommodatif fonctionnel, un traitement médical est préconisé ; pour un spasme accommodatif organique, une myopexie rétroéquatoriale ; pour un syndrome de Parinaud avec excès de convergence
INTRODUCTION L’excès de convergence est un symptôme fréquent dans de nombreux types de strabisme. Sa physiopathologie est bien connue dans les cas de strabismes accommodatifs (spasmes du réflexe d’accommodationconvergence, anomalies du rapport AC/A) alors qu’elle est plus obscure dans les strabismes précoces (déviations horizontales dissociées, fixation préférentielle en adduction). Dans ces cas, après correction totale de l’erreur réfractive, le traitement de l’excès de convergence consiste en un affaiblissement des droits médiaux par des moyens chirurgicaux (myopexie rétroéquatoriale, recul des droits médiaux). Dans certaines maladies neurologiques, l’excès de convergence peut être la conséquence de dommages au niveau du circuit des vergences. Le traitement chirurgical de l’excès de convergence associé à ces maladies neurologiques n’a jusqu’à présent pas été décrit dans la littérature. C’est l’objectif de cette étude.
OBSERVATIONS Cas n° 1 Dans le cas n° 1, il s’agit d’un syndrome de Parinaud congénital. Une description complète de ce cas a été publiée précédemment [1]. Cet enfant âgé de 4 ans, né prématurément, avait eu une réanimation intensive à la naissance. Il présentait comme symptômes généraux une hypotonie des quatre membres et un syndrome
Vol. 29, n° 4, 2006
Excès de convergence associé à des pathologies neurologiques : traitement chirurgical
(spastique) ou nystagmus rétractorius (rythmique), une restauration de la motilité vers le haut (chirurgie de type Kestenbaum vertical) et une myopexie rétroéquatoriale en cas de résultat insuffisant ; pour une ésotropie thalamique (tonique), toxine botulique dans les droits médiaux, reculs musculaires si le résultat est insuffisant. Conclusion : L’excès de convergence associé aux maladies neurologiques doit être recherché car il peut bénéficier de traitements chirurgicaux efficaces.
Mots-clés : Excès de convergence, nystagmus, nystagmus rétractorius, réflexe d’accommodation-convergence, syndrome de Parinaud, myopexie rétroéquatoriale, ésotropie thalamique, Kestenbaum vertical, spasme accommodatif.
Cas n° 2
vestibulaire. Les principales caractéristiques du désordre oculo-moteur étaient une paralysie de la motilité volontaire vers le haut, une préservation de la motilité réflexe vers le haut, l’enfant pouvant élever ses yeux en baissant la tête (réflexes vestibulaires), un excès de convergence de 60 dioptries dans les efforts pour regarder vers le haut (fig. 1a et 1b), un nystagmus vertical et un spasme accommodatif associé lorsque l’enfant ne portait pas sa correction optique (hypermétropie de + 4). Une résection des deux droits supérieurs pour restaurer la motilité vers le haut et pour diminuer le torticolis vertical fut réalisée avec un excellent résultat sur ces deux composantes. Cette intervention chirurgicale permit également d’améliorer l’excès de convergence dans le regard vers le haut, sans toutefois le faire disparaître. Le spasme accommodatif sans lunettes persistait également. Une myopexie rétroéquatoriale sur les deux droits médiaux fut réalisée dans un deuxième temps. L’excès de convergence résiduel disparut (fig. 1c et 1d).
Le patient présentait un syndrome de Parinaud acquis associé à des déviations paralytiques dans le plan horizontal. Cet homme, âgé de 23 ans, avait été opéré d’un épendymome du tronc cérébral. Il avait comme séquelles une paralysie faciale droite, une aphasie et un désordre oculomoteur complexe dont les caractéristiques étaient les suivantes : une déviation asymétrique des deux yeux vers la gauche, responsable d’un torticolis de 50 degrés tête à droite. La déviation de l’œil droit était majorée par une paralysie du VI avec l’œil droit complètement bloqué en adduction et une ésotropie de 80 dioptries ; une paralysie de l’élévation avec un excès de convergence lors des efforts pour élever les yeux, mais la quantification de cet excès de convergence était rendue difficile par les déviations horizontales. La paralysie de l’élévation était responsable d’un torticolis de 30 degrés tête penchée vers l’arrière.
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Figure 1 : Cas n° 1. Syndrome de Parinaud congénital (a) en position primaire, (b) lors des tentatives de regard volontaire vers le haut. Résultat postopératoire final (c) en position primaire et (d) dans le regard vers le haut.
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Cas n° 3
Le premier pas du traitement chirurgical visait les déviations horizontales et le torticolis horizontal. Le patient eut une résection de 12 mm du droit latéral droit, d’un recul réglable de 12 mm du droit médial gauche, d’un recul de 12 mm du droit latéral gauche. Cette première chirurgie permit de recentrer les yeux avec une ésotropie résiduelle de 10 dioptries et de supprimer quasiment le torticolis horizontal (fig. 2a) et de mieux quantifier l’excès de convergence dans les efforts d’élévation volontaire des yeux (fig. 2b). Cet excès de convergence atteignait 60 dioptries avec des secousses de type nystagmus rétractorius. La deuxième partie du traitement consista en un recul bilatéral des droits inférieurs de 8 mm en chirurgie réglable associé à un recul maximum du droit médial droit placé à 15 mm de son insertion d’origine, en reculant également les tissus ténoniens. L’excès de convergence s’améliora de façon spectaculaire et n’excéda plus 10 dioptries dans le regard volontaire vers le haut (fig. 2c), la motilité vers le haut étant cependant incomplètement améliorée. Le torticolis vertical résiduel ne fut plus que de 10 degrés.
Une jeune fille, âgée de 17 ans, fut adressée pour un nystagmus acquis après traumatisme crânien (accident de la voie publique). Elle présentait de manière intermittente des oscillations saccadiques, sans intervalle intersaccadique, ressemblant à un opsoclonus, associées à un nystagmus des paupières, un excès de convergence avec myosis et une diplopie pendant les épisodes d’oscillations. Bien que des nystagmus oculaires ou palpébraux provoqués par la convergence aient été décrits dans certaines maladies neurologiques organiques [2] ou après un traumatisme crânien [3], ces symptômes furent attribués à une conversion hystérique. La patiente ne fut pas opérée.
Cas n° 4 Une femme, âgée de 43 ans, présentait un nystagmus acquis de type périodique alternant, survenu suite à une chirurgie non compliquée des amygdales. Il existait
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2a 2b 2c
Figure 2 : Cas n° 2. Syndrome de Parinaud acquis. Le patient avait déjà eu une chirurgie oculomotrice pour les déviations paralytiques du plan horizontal et pour le torticolis horizontal. (a) Microtropie résiduelle, paralysie de l’élévation vers le haut conduisant à un torticolis de 30° avec tête penchée en arrière, (b) excès de convergence majeur dans les tentatives de regard vers le haut, (c) après Kestenbaum vertical et recul supplémentaire du droit médial droit la motilité vers le haut est peu améliorée, mais il y a une atténuation importante du torticolis vertical et une disparition de l’excès de convergence.
Vol. 29, n° 4, 2006
Excès de convergence associé à des pathologies neurologiques : traitement chirurgical
également un excès de convergence dont l’examen soigneux permit de le rattacher à une hypermétropie non corrigée de + 2,5 dioptries. Un traitement par clonazepam fut entrepris, mais ne permit pas d’améliorer le nystagmus. Un recul des quatre muscles droits horizontaux de 12 mm en chirurgie réglable fut effectué, avec une amélioration majeure du nystagmus et une disparition du double torticolis et de l’excès de convergence.
Cas n° 5 Une femme, âgée de 40 ans, consulta pour des perturbations de l’oculo-motricité. Un diagnostic de sclérose en plaques avait été posé une dizaine d’années auparavant, sans autre séquelle objective. La patiente était par moment orthophorique, mais un examen répété au cover-test alterné décompensait une ésotropie de 10 à 20 dioptries en position primaire, se majorant en fixation rapprochée et prenant l’aspect de nystagmus ataxique dans les regards latéraux. La patiente était emmétrope sous cycloplégie. Chez cette femme présentant des perturbations émotionnelles, le diagnostic de sclérose en plaques fut remis en cause, et les anomalies oculomotrices furent mises sur le compte d’un spasme accommodatif anorganique, bien qu’un véritable myosis n’ait jamais pu être mis en évidence.
Cas n° 6 Un homme, âgé de 40 ans, présentait une parésie des droits médiaux. Il avait été opéré 5 années plus tôt d’une mise en divergence artificielle pour un nystagmus congénital. Le plan opératoire avait consisté en un recul réglable des deux droits médiaux de 12 mm. Le nystagmus avait complètement disparu avec une véritable orthophorie en position primaire. Le patient était réadressé pour une baisse d’acuité visuelle à 1/10e alors qu’elle était à 8/10e après la chirurgie et pour une paralysie bilatérale de l’adduction faisant poser le diagnostic de paralysie inter-nucléaire. Le patient avait eu une exploration neurologique complète et une IRM encéphalique dont les résultats étaient normaux. Un examen ophtalmologique soigneux permit de rattacher la baisse d’acuité visuelle à un spasme accommodatif consécutif à la chirurgie de mise en divergence artificielle, l’acuité remontant à 8/10e en rajoutant une puissance de – 2 à sa correction optique. Il s’agissait d’une convergence substitutive pour palier l’affaiblissement postopératoire majeur des droits médiaux. Un complément opératoire consistant en un recul des deux droits latéraux permit d’améliorer la motilité en adduction et de diminuer le spasme myopique.
DISCUSSION Les cas n° 3, n° 4, n° 5 et n° 6 montrent la difficulté de corréler l’excès de convergence à une maladie neurologi-
que organique. Un examen ophtalmologique complet est toujours nécessaire, et une étude de la réfraction sous cycloplégie peut être utile dans les cas sélectionnés, comme souligné par Goldstein et Schneekloth [4]. Un spasme de la triade complète accommodation-convergence-myosis est presque toujours d’origine anorganique (cas n° 3) ou lié à une association fortuite (cas n° 4). Un spasme accommodatif peut cependant être associé à de véritables maladies organiques, et cela a été décrit dans une large variété de pathologies neurologiques [5]. La physiologie de ce spasme est probablement très différente d’un cas à un autre, comme pour les exemples suivants. Une tumeur pinéale peut interférer avec le circuit des vergences du fait de sa proximité anatomique. En cas de myasthénie, une convergence substitutive pour suppléer la faiblesse des droits médiaux est l’explication retenue [6] ; ce mécanisme est aussi celui du cas n° 6. Dans la maladie de Whipple, l’excès de convergence est associé à des myorythmies faciales et mandibulaires traduisant d’autres mécanismes certainement plus complexes. Un spasme de la convergence sans spasme de l’accommodation ni de myosis est davantage suspect de maladie organique, à moins que la pseudo-myopie ne soit trop fugace pour être vérifiée par la réfraction [4]. Trois tableaux cliniques très proches l’un de l’autre ont été décrits et sont en relation avec le syndrome de Parinaud. Ils sont consécutifs à des lésions du circuit des vergences situé dans les régions thalamiques et sousthalamiques [7-10] : – un excès de convergence durant les efforts pour élever les yeux ; – un nystagmus rétractorius en convergence peut être présent spontanément ou apparaître dans les efforts pour regarder vers le haut ; – une ésotropie thalamique aiguë avec pseudo-paralysie du VI. Il s’agit d’une paralysie de la motricité volontaire en abduction qui peut cependant être vaincue par des stimulations caloriques à l’eau glacée ou par la manœuvre des yeux de poupée. Cette ésotropie semble toujours associée à une paralysie de l’élévation, une parésie de l’abaissement ou un nystagmus rétractorius. Une paralysie du III peut aussi être présente dans certains cas. Cette ésotropie peut disparaître spontanément. Il s’agit très probablement d’une activité accrue du système des vergences [9, 10]. Ce diagnostic est probablement souvent méconnu. Dans la littérature, aucune donnée spécifique ne peut être trouvée concernant le traitement chirurgical de l’excès de convergence des maladies neurologiques. Goldstein et Schneekloth [4] ont rapporté l’usage d’atropine, de myotiques, de gouttes placébo, de verres positifs, de verres négatifs, d’occlusion monoculaire ou de psychothérapie, mais n’ont jamais évoqué la possibilité d’un traitement chirurgical. Des injections de toxine botulique ont parfois été effectuées, spécialement dans les cas de spasmes anorganiques [11, 12].
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A.C. Spielmann
J. Fr. Ophtalmol.
Des cas de traitement chirurgical des paralysies de l’élévation ont également été rapportés chez les patients présentant un syndrome de Parinaud, avec des résultats couronnés de succès concernant l’amélioration de l’élévation et le torticolis vertical [1, 13, 14]. Buckley et Holgado [14] ont étudié l’effet de la chirurgie verticale dans les syndromes de Parinaud sur l’excès de convergence et le nystagmus rétractorius chez huit patients : cinq ont eu un recul bilatéral des droits inférieurs, un a eu un recul combiné des droits inférieurs avec une résection des droits supérieurs et deux ont eu une transposition des muscles horizontaux. Ils ont montré que la chirurgie verticale avait un effet statistiquement significatif à la fois sur l’intensité de l’excès de convergence et sur le nystagmus rétractorius avec une résolution complète dans certains cas (tableau I). Cela est d’autant plus intéressant que quatre de ces patients avaient eu aussi une résection des droits médiaux pour une paralysie de la convergence associée ou une exotropie. À moins que la paralysie de l’élévation ne puisse être complètement guérie par la chirurgie, un spasme en convergence résiduel est susceptible de persister, comme dans les cas n° 1 et n° 2. Une myopexie rétroéquatoriale sur les deux droits médiaux est le traitement le plus 436 Tableau I Effet de la chirurgie verticale sur l’excès de convergence et le nystagmus retractorius (modifié d’après Buckley et Holgado [14]). Pré-opératoire
Postopératoire
Patient
Chirurgie
1
transposition
3
3
2
2
2
1/2 Kest + res DM
3
2
1
1
3
transposition
3
4
1
2
4
1/2 Kest + res DM
3
2
2
0
5
1/2 Kest
4
3
2
2
6
Kest
2
2
1
1
7
1/2 Kest + res DM
3
0
1
0
8
1/2 Kest + res DM
3
1
2
1
3
2,1
1,5
1,2
moyenne
Nystag- Conver- Nystag- Convermus gence mus gence
Échelle pour le nystagmus retractorius : 0 = ancien, 1 = à peine visible, 2 = visible à l’observation, symptômes légers ressentis par le patient, 3 = nystagmus retractorius sévère, symptômes modérés, 4 = nystagmus retractorius sévère, patient très symptomatique. Échelle pour les spasmes en convergence : 0 = aucun, 1 = à peine visible, 2 = léger, 3 = modéré, 4 = sévère. Kest = Kestenbaum vertical ; 1/2 Kest = hémi-kestenbaum = recul des droits inférieurs ; res DM = résection des droits médiaux.
rationnel pour cet excès de convergence résiduel, mais l’indication doit être prudente dans les cas de paralysie associée de la convergence volontaire. Une myopexie rétroéquatoriale devrait aussi être proposée dans les excès de convergence associés à d’autres maladies organiques, bien qu’aucun cas ne semble être décrit dans la littérature. En cas d’ésotropie thalamique, qui est la forme tonique de l’excès de convergence, en l’absence de résolution spontanée ou en cas de contractures secondaires, il paraît logique de proposer des injections de toxine botulique avant d’envisager un traitement chirurgical qui pourrait consister en des reculs des droits médiaux.
CONCLUSION L’excès de convergence associé à des maladies neurologiques peut être présent dans de nombreuses pathologies et prendre différents aspects cliniques, mais des spasmes fonctionnels ou une association fortuite doivent toujours être recherchés. Une myopexie rétroéquatoriale doit être envisagée dans les cas de spasme accommodatif organique ou en cas de spasme isolé de la convergence. Dans le syndrome de Parinaud, l’excès de convergence peut être provoqué par les efforts pour regarder vers le haut. Il peut prendre une forme spastique (spasme de convergence) ou une forme rythmique (nystagmus rétractorius). Le traitement consiste d’abord en la restauration de la motilité vers le haut par une chirurgie verticale et ensuite dans l’affaiblissement des droits médiaux par une myopexie rétroéquatoriale. L’ésotropie thalamique est probablement la forme tonique de l’excès de convergence lié au syndrome de Parinaud. Si celle-ci ne disparaît pas spontanément, les injections de toxine botulique sont à proposer avant d’envisager un recul chirurgical des droits médiaux.
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Excès de convergence associé à des pathologies neurologiques : traitement chirurgical
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