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Fasciite à éosinophiles ou syndrome de Shulman : à propos d’un cas
r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 7 2 S ( 2 0 1 6 ) A5–A53
thymique. L’examen a montré de multiples pustules qui fusionnent progressivement en laissant apparaître un ulcère nécrotique, au niveau du tiers inférieur des 2 jambes et une partie du cuir chevelu. Les prélèvements microbiologiques étaient négatifs et il n’y avait pas de syndrome inflammatoire biologique. La microscopie optique révélait un infiltrat inflammatoire à prédominance polynucléaire, s’étendant en profondeur dans l’hypoderme avec des zones abcédées fortement évocateur de PG. Le bilan des autres maladies associées au PG (maladies de système, néoplasie, MICI) était négatif. L’évolution était favorable avec de fortes doses de corticoïdes jusqu’à la disparition des lésions. Discussion Le PG est un diagnostic d’exclusion dont les mécanismes physiopathologiques restent hypothétiques. Dans 50 % des cas, il s’associe à des pathologies inflammatoires systémiques ou onco-hématologiques. À notre connaissance, aucun cas d’association de PG et MA n’avait été décrit dans la littérature. À ce jour, il n’y a pas de consensus pour le traitement. Mais les corticoïdes systémiques à forte dose donne de bonne évolution. Conclusion Notre cas est une observation originale d’une association d’un PG et MA, en faveur d’un éventuel mécanisme physiopathologique similaire entre ces deux entités, aussi un autre argument en faveur l’incrimination du dérèglement du système immunitaire. Mots clés Pyoderma gangrenosum ; Myasthénie auto-immune ; Corticoïdes Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2016.01.107 Q09
Fasciite à éosinophiles ou syndrome de Shulman : à propos d’un cas
Nadjia Ababou ∗ , Feroudja Miloudi , Smail Daoudi Neurologie, CHU Nedir Mohamed, Tizi Ouzou, Algérie ∗ Auteur correspontdant. Adresse e-mail : [email protected] (N. Ababou) Introduction La fasciite à éosinophile est rare, décrite par Shulman en 1974. associe un oedème des membres et une éosinophilie sanguine, qui laisse place à une induration souscutanée. Observation nous rapportons le cas d’un patient de sexe masculin, âgé de 67 ans, diabétique de type II, qui a présenté des oedèmes associés à des crampes douloureuses aux quatre membres suite à un effort physique. L’évolution s’est faite progressivement vers une induration sous-cutanée marquée au niveau des avants bras et des jambes ; la paume des mains et la face sont respectées. Le patient est devenu impotent au bout de trois mois par limitation de la mobilité articulaire ; l’examen a retrouvé une peau fine, tirée, luisante, sclérodermiforme sans phénomène de Raynaud ; on a pas noté de déficit moteur ni sensitif. Par ailleurs, on a retrouvé un signe du Canyon (trajet des veines superficielles est visible), un signe de la prière (prayer sign) conséquence d’une ténosynovite. La FNS initiale a révélée une hyperéosinophilie, le bilan inflammatoire est revenu positif, l’IRM du quadriceps a révélé un épaississement des fascias avec prise de contraste après injection. La biopsie fasciomusculaire (quadriceps) a révélée un infiltrat inflammatoire fait de lymphocytes entourant des fibres musculaires avec remaniement fibreux et dépôts fibrinoïdes. Le diagnostic de fasciite à éosinophiles a été retenu ; le patient a été mis sous corticoïdes avec une réponse clinique partielle. Discussion La fasciite à éosinophiles peut poser problème diagnostique avec les syndromes hyperéosinophiliques, le
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syndrome éosinophilie-myalgie après ingestion de L tryprophane, la sclérodermie systémique, la granulomatose éosinophylique avec polyangéite, les lymphomes T avec atteinte cutanée. Une bonne anamnèse, un bon examen clinique orientent le diagnostic, l’IRM musculaire le conforte et la biopsie dermo-fascio-musculaire le confirme. Conclusion La fasciite à éosinophiles est rare, il faut y penser devant tout oedème douloureux des membres avec induration sous-cutanée et éosinophilie sanguine ; le diagnostic de certitude est histologique ; le traitement repose sur les corticoïdes. Mots clés Éosinophilie ; Fasciite ; Corticosensible Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2016.01.108 Q10
Neuropathie axonale motrice aiguë à anticorps anti-GM1 et Borrelia burgdorferi
Abdenour Djellaoui 1,∗ , S. Zaidi 3 , S. Harrat 2 , Nabila Attal 2 , Elias Attal 1 , M. Ait-Kaci Ahmed 1 1 Neurologie, EHS Ait Idir, Alger, Algérie 2 Immunologie, Institut Pasteur d’Algérie, Dely Ibrahim, Algérie 3 Neurologie, hôpital Lakhdar Bouzidi, Bordj Bouarriridj, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Djellaoui) Introduction La neuropathie axonale motrice aiguë (acute motor axonal neuropathy ou AMAN) est un variant axonal du syndrome de Guillain-Barré souvent associé à une infection bactérienne ou virale. Observation Un homme de 33 ans aux antécédents de maladie de Crohn en rémission sous Mesalazine avait présenté 4 mois, avant son hospitalisation, une polyradiculoneuropathie aiguë motrice pure isolée avec atteinte axonale motrice sévère et blocs de conduction à l’EMG et ainsi que des sérologies Lyme IgG et IgM positives. Il avait bénéficié de 3 cures d’immunoglobulines intraveineuses (IgIV) et d’une cure de doxycycline. L’évolution s’est faite vers une légère amélioration du score moteur. À son admission, il avait le même tableau clinique. Le bilan biologique a objectivé une hyperprotéinorachie à 0,88 g/L avec altération de la barrière hémato-méningée ; des anticorps anti-GM1 à 55 %, anti-GD1b à 210 % et anti-GA1 à 266 % ; une sérologie Lyme IgG positive et IgM négative ; une VDRL positive et TPHA négative et une sérologie Campylobacter jejuni négative. Discussion L’AMAN à anticorps anti-GM1 a été décrite avec le C. jejuni et certains germes mais pas avec le Borrelia burgdorferi (B.b) à notre connaissance. Cette association semble plus liée à une réaction croisée entre les antigènes borréliens et les gangliosides paranodaux qu’à un mécanisme infectieux du fait de l’amélioration sous immunoglobulines intraveineuses. Conclusion L’association AMAN à anti-GM1 et infection à B.b est exceptionnelle. Un diagnostic étiologique précis dans cette situation a un impact thérapeutique et pronostique considérable. Informations complémentaires Remerciement au Dr Zaidi de l’hôpital de Bordj Bouariridj. Mots clés Neuropathie axonale motrice aiguë ; Borrelia burgdorferi ; Anticorps anti-GM1 Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2016.01.109
thymique. L’examen a montré de multiples pustules qui fusionnent progressivement en laissant apparaître un ulcère nécrotique, au niveau du tiers inférieur des 2 jambes et une partie du cuir chevelu. Les prélèvements microbiologiques étaient négatifs et il n’y avait pas de syndrome inflammatoire biologique. La microscopie optique révélait un infiltrat inflammatoire à prédominance polynucléaire, s’étendant en profondeur dans l’hypoderme avec des zones abcédées fortement évocateur de PG. Le bilan des autres maladies associées au PG (maladies de système, néoplasie, MICI) était négatif. L’évolution était favorable avec de fortes doses de corticoïdes jusqu’à la disparition des lésions. Discussion Le PG est un diagnostic d’exclusion dont les mécanismes physiopathologiques restent hypothétiques. Dans 50 % des cas, il s’associe à des pathologies inflammatoires systémiques ou onco-hématologiques. À notre connaissance, aucun cas d’association de PG et MA n’avait été décrit dans la littérature. À ce jour, il n’y a pas de consensus pour le traitement. Mais les corticoïdes systémiques à forte dose donne de bonne évolution. Conclusion Notre cas est une observation originale d’une association d’un PG et MA, en faveur d’un éventuel mécanisme physiopathologique similaire entre ces deux entités, aussi un autre argument en faveur l’incrimination du dérèglement du système immunitaire. Mots clés Pyoderma gangrenosum ; Myasthénie auto-immune ; Corticoïdes Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2016.01.107 Q09
Fasciite à éosinophiles ou syndrome de Shulman : à propos d’un cas
Nadjia Ababou ∗ , Feroudja Miloudi , Smail Daoudi Neurologie, CHU Nedir Mohamed, Tizi Ouzou, Algérie ∗ Auteur correspontdant. Adresse e-mail : [email protected] (N. Ababou) Introduction La fasciite à éosinophile est rare, décrite par Shulman en 1974. associe un oedème des membres et une éosinophilie sanguine, qui laisse place à une induration souscutanée. Observation nous rapportons le cas d’un patient de sexe masculin, âgé de 67 ans, diabétique de type II, qui a présenté des oedèmes associés à des crampes douloureuses aux quatre membres suite à un effort physique. L’évolution s’est faite progressivement vers une induration sous-cutanée marquée au niveau des avants bras et des jambes ; la paume des mains et la face sont respectées. Le patient est devenu impotent au bout de trois mois par limitation de la mobilité articulaire ; l’examen a retrouvé une peau fine, tirée, luisante, sclérodermiforme sans phénomène de Raynaud ; on a pas noté de déficit moteur ni sensitif. Par ailleurs, on a retrouvé un signe du Canyon (trajet des veines superficielles est visible), un signe de la prière (prayer sign) conséquence d’une ténosynovite. La FNS initiale a révélée une hyperéosinophilie, le bilan inflammatoire est revenu positif, l’IRM du quadriceps a révélé un épaississement des fascias avec prise de contraste après injection. La biopsie fasciomusculaire (quadriceps) a révélée un infiltrat inflammatoire fait de lymphocytes entourant des fibres musculaires avec remaniement fibreux et dépôts fibrinoïdes. Le diagnostic de fasciite à éosinophiles a été retenu ; le patient a été mis sous corticoïdes avec une réponse clinique partielle. Discussion La fasciite à éosinophiles peut poser problème diagnostique avec les syndromes hyperéosinophiliques, le
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syndrome éosinophilie-myalgie après ingestion de L tryprophane, la sclérodermie systémique, la granulomatose éosinophylique avec polyangéite, les lymphomes T avec atteinte cutanée. Une bonne anamnèse, un bon examen clinique orientent le diagnostic, l’IRM musculaire le conforte et la biopsie dermo-fascio-musculaire le confirme. Conclusion La fasciite à éosinophiles est rare, il faut y penser devant tout oedème douloureux des membres avec induration sous-cutanée et éosinophilie sanguine ; le diagnostic de certitude est histologique ; le traitement repose sur les corticoïdes. Mots clés Éosinophilie ; Fasciite ; Corticosensible Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2016.01.108 Q10
Neuropathie axonale motrice aiguë à anticorps anti-GM1 et Borrelia burgdorferi
Abdenour Djellaoui 1,∗ , S. Zaidi 3 , S. Harrat 2 , Nabila Attal 2 , Elias Attal 1 , M. Ait-Kaci Ahmed 1 1 Neurologie, EHS Ait Idir, Alger, Algérie 2 Immunologie, Institut Pasteur d’Algérie, Dely Ibrahim, Algérie 3 Neurologie, hôpital Lakhdar Bouzidi, Bordj Bouarriridj, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Djellaoui) Introduction La neuropathie axonale motrice aiguë (acute motor axonal neuropathy ou AMAN) est un variant axonal du syndrome de Guillain-Barré souvent associé à une infection bactérienne ou virale. Observation Un homme de 33 ans aux antécédents de maladie de Crohn en rémission sous Mesalazine avait présenté 4 mois, avant son hospitalisation, une polyradiculoneuropathie aiguë motrice pure isolée avec atteinte axonale motrice sévère et blocs de conduction à l’EMG et ainsi que des sérologies Lyme IgG et IgM positives. Il avait bénéficié de 3 cures d’immunoglobulines intraveineuses (IgIV) et d’une cure de doxycycline. L’évolution s’est faite vers une légère amélioration du score moteur. À son admission, il avait le même tableau clinique. Le bilan biologique a objectivé une hyperprotéinorachie à 0,88 g/L avec altération de la barrière hémato-méningée ; des anticorps anti-GM1 à 55 %, anti-GD1b à 210 % et anti-GA1 à 266 % ; une sérologie Lyme IgG positive et IgM négative ; une VDRL positive et TPHA négative et une sérologie Campylobacter jejuni négative. Discussion L’AMAN à anticorps anti-GM1 a été décrite avec le C. jejuni et certains germes mais pas avec le Borrelia burgdorferi (B.b) à notre connaissance. Cette association semble plus liée à une réaction croisée entre les antigènes borréliens et les gangliosides paranodaux qu’à un mécanisme infectieux du fait de l’amélioration sous immunoglobulines intraveineuses. Conclusion L’association AMAN à anti-GM1 et infection à B.b est exceptionnelle. Un diagnostic étiologique précis dans cette situation a un impact thérapeutique et pronostique considérable. Informations complémentaires Remerciement au Dr Zaidi de l’hôpital de Bordj Bouariridj. Mots clés Neuropathie axonale motrice aiguë ; Borrelia burgdorferi ; Anticorps anti-GM1 Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2016.01.109