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FEBRE PERSISTENTE E DOR RETRO‐ORBITÁRIA DESVIAM ATENÇÃO DO VERDADEIRO DIAGNÓSTICO DE POLICONDRITE RECIDIVANTE
S270
r e v b r a s r e u m a t o l . 2 0 1 7;5 7(S 1):S243–S304
das foram submetidas à pesquisa de AMA por IFI (AMA-IFI), western blot, ELISA para anticorpos contra piruvato desidrogenase (anti-PDC-E2), avidez anti-PDC-E2 por ELISA/ureia/6M, dosagens de enzimas hepáticas (FALC/␥-GT) e determinac¸ão do escore-ELF. Mudanc¸as longitudinais foram avaliadas pelos valores absolutos e delta relativo em relac¸ão à primeira amostra. Resultados: Pacientes CBP mostraram maiores níveis de FALC (p < 0,001), GGT (p < 0,001), ELF (p < 0,001), anti-PDC-E2 (p < 0,001) e avidez anti-PDC-E2 (p = 0,022), ao longo do tempo quando comparados a BN. Títulos AMA-IFI foram maiores em CBP no T0 (p = 0,036). O delta relativo mostrou aumento de níveis anti-PDC-E2 (BN:p < 0,001; CBP:p = 0,533) e títulos AMA-IFI (BN:p < 0,001; CBP:p = 0,845) apenas em BN. A avidez anti-PDC-E2 (BN/CBP:p < 0,001) e o escore ELF (BN/CBP:p < 0,001) aumentaram ao longo do tempo em ambos os grupos. As enzimas hepáticas FALC (BN:p = 0,971; CBP:p = 0,004) e ␥-GT (BN:p = 0,974; CBP:p = 0,004) aumentaram com o tempo no grupo CBP. Houve correlac¸ão positiva entre deltas relativos de ELF e anti-PDC-E2 em BN (p < 0,001; r = 0,239) e CBP (p = 0,004; r = 0,268), deltas de ELF e AMA-IFI em BN (p < 0,001; r = 0,465), ELF e avidez anti-PDC-E2 em CBP (p < 0,001;r = 0,341). Conclusões: Houve progressão gradativa e correlacionada na intensidade da resposta autoimune e do escore ELF em indivíduos AMA-positivos BN, indicando progressão paralela da resposta imunológica e da fibrose hepática na fase pré-clínica em que apenas os autoanticorpos são detectados.
refer ê ncias
1. Eriksson C, Kokkonen H, Johansson M, Hallmans G, Wadell G, Rantapaa-Dahlqvist S. Autoantibodies predate the onset of systemic lupus erythematosus in northern Sweden. Arthritis Res Ther. 2011;13:R30. 2. Rantapaa-Dahlqvist S, de Jong BA, Berglin E, Hallmans G, Wadell G, Stenlund H, et al. Antibodies against cyclic citrullinated peptide and IgA rheumatoid factor predict the development of rheumatoid arthritis. Arthritis Rheum. 2003;48:2741–9. 3. Achenbach P, Bonifacio E, Koczwara K, Ziegler AG. Natural history of type 1 diabetes. Diabetes. 2005;54 Suppl 2:S25–31. 4. Takami HE, Miyabe R, Kameyama K. Hashimoto’s thyroiditis. World J Surg. 2008;32:688–92. 5. Dellavance A, Cancado EL, Abrantes-Lemos CP, Harriz M, Marvulle V, Andrade LE. Humoral autoimmune response heterogeneity in the spectrum of primary biliary cirrhosis. Hepatol Int. 2012;7:775–84.
http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2017.07.345 PO449 FEBRE PERSISTENTE E DOR RETRO-ORBITÁRIA DESVIAM ATENC¸ÃO DO VERDADEIRO DIAGNÓSTICO DE POLICONDRITE RECIDIVANTE J.C.S. Toledo, L.C. Oliveira, T.V.R. Santos, F.L. Marin, H.P. Sampaio, S.G.L.D. Pacheco, L.E. Valente, A. Baccaro, A.A. Pedutti, F.V. Leite
Universidade Estadual Paulista (UNESP), Botucatu, SP, Brasil Palavras-chave: Policondrite recidivante; Inflamac¸ão cartilaginosa; Corticóide. Introduc¸ão: Policondrite recidivante é uma doenc¸a inflamatória sistêmica, auto-imune, rara, que põe em risco a integridade de tecidos cartilaginosos, preferencialmente auriculares, nasal, traqueobronquico, articulares e valvares cardíacos, podendo também cursar com oftalmopatias. Sua etiologia é desconhecida e há poucos casos descritos. Descric¸ão do caso: Mulher, 44 anos, há 9 meses com febre diária de mais de 38 ◦ C, PCR em torno de 25 mg/dL, VHS de 120, associada a dores em região frontal, nasal, retro-orbitárias, auriculares e articulares mecânicas em MMII. Fora submetida a diversos esquemas antibióticos, sem melhora, até que recebeu, pela Otorrinolaringologia, Prednisona 40 mg/dia por 5 dias, Loratadina e Budesonida nasal, com melhora do quadro somente nos dias de corticoterapia. Passou então pela Infectologia, que iniciou rastreio para diversas doenc¸as da área, com laboratório, RX de tórax, Ecocardiograma, Tomografia e RNM de Seios da Face, estando todos sem alterac¸ões. Encaminhada, então, para avaliac¸ão da Reumatologia de nosso servic¸o, que notou sinais flogísticos em região de nariz e pavilhões auriculares, poupando os lóbulos; além de dor à palpac¸ão costo-esternal, aventando a hipótese de Policondrite Recidivante indicando internac¸ão para refinamento diagnóstico, rastreio de outros possíveis sítios e início de tratamento. Foi afastado acometimento laringo-traqueo-bronquico, oftalmológico e optado por não se biopsiar as cartilagens, frente ao quadro altamente sugestivo. Iniciada corticoterapia, já na internac¸ão, com excelente resposta clínica e laboratorial. Discussão: A paciente se apresentou de forma predominantemente sistêmica, com febre alta e arrastada. Após afastados inúmeros diagnósticos diferenciais, foi encaminhada à Reumatologia, a qual baseada em história, exame físico e laboratoriais básicos, fechou o diagnóstico desta rara patologia, sem necessidade de biópsia ou de anti-colágeno. No momento, paciente controlada, afebril, com provas inflamatórias em títulos baixos e com melhora total das inflamac¸ões cartilaginosas.
refer ê ncias
1. Pinto P, Brito I, Brito J, Pinto J, Ventura F. Policondrite Recidivante, estudo retrospectivo de seis casos. Acta Med Port. 2006;19:213–6. 2. Guimarães VC, Nery GV, Araujo FGM, Barbosa MA, Ferreira JB. Manifestac¸ões clínicas na Policondrite Recidivante. Rev Eletr Enf. 2008;10:823–7. 3. Brito VF, Xerfan EMS, Paz OAG, Caldas CAM. Policondrite Recidivante. Rev Bras Clin Med. 2012;6:529–34. 4. Martinez JM. Aspectos etiopatogênicos atuais da policondrite recidivante. Rev Bras Clin Ter. 1997;1:19–21. 5. Hochberg MC, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH. Reumatologia. 6 ed. Philadelphia, PA: Mosby/Elsevier; 2015.
http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2017.07.346
r e v b r a s r e u m a t o l . 2 0 1 7;5 7(S 1):S243–S304
das foram submetidas à pesquisa de AMA por IFI (AMA-IFI), western blot, ELISA para anticorpos contra piruvato desidrogenase (anti-PDC-E2), avidez anti-PDC-E2 por ELISA/ureia/6M, dosagens de enzimas hepáticas (FALC/␥-GT) e determinac¸ão do escore-ELF. Mudanc¸as longitudinais foram avaliadas pelos valores absolutos e delta relativo em relac¸ão à primeira amostra. Resultados: Pacientes CBP mostraram maiores níveis de FALC (p < 0,001), GGT (p < 0,001), ELF (p < 0,001), anti-PDC-E2 (p < 0,001) e avidez anti-PDC-E2 (p = 0,022), ao longo do tempo quando comparados a BN. Títulos AMA-IFI foram maiores em CBP no T0 (p = 0,036). O delta relativo mostrou aumento de níveis anti-PDC-E2 (BN:p < 0,001; CBP:p = 0,533) e títulos AMA-IFI (BN:p < 0,001; CBP:p = 0,845) apenas em BN. A avidez anti-PDC-E2 (BN/CBP:p < 0,001) e o escore ELF (BN/CBP:p < 0,001) aumentaram ao longo do tempo em ambos os grupos. As enzimas hepáticas FALC (BN:p = 0,971; CBP:p = 0,004) e ␥-GT (BN:p = 0,974; CBP:p = 0,004) aumentaram com o tempo no grupo CBP. Houve correlac¸ão positiva entre deltas relativos de ELF e anti-PDC-E2 em BN (p < 0,001; r = 0,239) e CBP (p = 0,004; r = 0,268), deltas de ELF e AMA-IFI em BN (p < 0,001; r = 0,465), ELF e avidez anti-PDC-E2 em CBP (p < 0,001;r = 0,341). Conclusões: Houve progressão gradativa e correlacionada na intensidade da resposta autoimune e do escore ELF em indivíduos AMA-positivos BN, indicando progressão paralela da resposta imunológica e da fibrose hepática na fase pré-clínica em que apenas os autoanticorpos são detectados.
refer ê ncias
1. Eriksson C, Kokkonen H, Johansson M, Hallmans G, Wadell G, Rantapaa-Dahlqvist S. Autoantibodies predate the onset of systemic lupus erythematosus in northern Sweden. Arthritis Res Ther. 2011;13:R30. 2. Rantapaa-Dahlqvist S, de Jong BA, Berglin E, Hallmans G, Wadell G, Stenlund H, et al. Antibodies against cyclic citrullinated peptide and IgA rheumatoid factor predict the development of rheumatoid arthritis. Arthritis Rheum. 2003;48:2741–9. 3. Achenbach P, Bonifacio E, Koczwara K, Ziegler AG. Natural history of type 1 diabetes. Diabetes. 2005;54 Suppl 2:S25–31. 4. Takami HE, Miyabe R, Kameyama K. Hashimoto’s thyroiditis. World J Surg. 2008;32:688–92. 5. Dellavance A, Cancado EL, Abrantes-Lemos CP, Harriz M, Marvulle V, Andrade LE. Humoral autoimmune response heterogeneity in the spectrum of primary biliary cirrhosis. Hepatol Int. 2012;7:775–84.
http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2017.07.345 PO449 FEBRE PERSISTENTE E DOR RETRO-ORBITÁRIA DESVIAM ATENC¸ÃO DO VERDADEIRO DIAGNÓSTICO DE POLICONDRITE RECIDIVANTE J.C.S. Toledo, L.C. Oliveira, T.V.R. Santos, F.L. Marin, H.P. Sampaio, S.G.L.D. Pacheco, L.E. Valente, A. Baccaro, A.A. Pedutti, F.V. Leite
Universidade Estadual Paulista (UNESP), Botucatu, SP, Brasil Palavras-chave: Policondrite recidivante; Inflamac¸ão cartilaginosa; Corticóide. Introduc¸ão: Policondrite recidivante é uma doenc¸a inflamatória sistêmica, auto-imune, rara, que põe em risco a integridade de tecidos cartilaginosos, preferencialmente auriculares, nasal, traqueobronquico, articulares e valvares cardíacos, podendo também cursar com oftalmopatias. Sua etiologia é desconhecida e há poucos casos descritos. Descric¸ão do caso: Mulher, 44 anos, há 9 meses com febre diária de mais de 38 ◦ C, PCR em torno de 25 mg/dL, VHS de 120, associada a dores em região frontal, nasal, retro-orbitárias, auriculares e articulares mecânicas em MMII. Fora submetida a diversos esquemas antibióticos, sem melhora, até que recebeu, pela Otorrinolaringologia, Prednisona 40 mg/dia por 5 dias, Loratadina e Budesonida nasal, com melhora do quadro somente nos dias de corticoterapia. Passou então pela Infectologia, que iniciou rastreio para diversas doenc¸as da área, com laboratório, RX de tórax, Ecocardiograma, Tomografia e RNM de Seios da Face, estando todos sem alterac¸ões. Encaminhada, então, para avaliac¸ão da Reumatologia de nosso servic¸o, que notou sinais flogísticos em região de nariz e pavilhões auriculares, poupando os lóbulos; além de dor à palpac¸ão costo-esternal, aventando a hipótese de Policondrite Recidivante indicando internac¸ão para refinamento diagnóstico, rastreio de outros possíveis sítios e início de tratamento. Foi afastado acometimento laringo-traqueo-bronquico, oftalmológico e optado por não se biopsiar as cartilagens, frente ao quadro altamente sugestivo. Iniciada corticoterapia, já na internac¸ão, com excelente resposta clínica e laboratorial. Discussão: A paciente se apresentou de forma predominantemente sistêmica, com febre alta e arrastada. Após afastados inúmeros diagnósticos diferenciais, foi encaminhada à Reumatologia, a qual baseada em história, exame físico e laboratoriais básicos, fechou o diagnóstico desta rara patologia, sem necessidade de biópsia ou de anti-colágeno. No momento, paciente controlada, afebril, com provas inflamatórias em títulos baixos e com melhora total das inflamac¸ões cartilaginosas.
refer ê ncias
1. Pinto P, Brito I, Brito J, Pinto J, Ventura F. Policondrite Recidivante, estudo retrospectivo de seis casos. Acta Med Port. 2006;19:213–6. 2. Guimarães VC, Nery GV, Araujo FGM, Barbosa MA, Ferreira JB. Manifestac¸ões clínicas na Policondrite Recidivante. Rev Eletr Enf. 2008;10:823–7. 3. Brito VF, Xerfan EMS, Paz OAG, Caldas CAM. Policondrite Recidivante. Rev Bras Clin Med. 2012;6:529–34. 4. Martinez JM. Aspectos etiopatogênicos atuais da policondrite recidivante. Rev Bras Clin Ter. 1997;1:19–21. 5. Hochberg MC, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH. Reumatologia. 6 ed. Philadelphia, PA: Mosby/Elsevier; 2015.
http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2017.07.346