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Fermeture de communications interauriculairesostium secundum par le dispositif ASDOS
Compte rendu de reunion l’hypertension artdrielle est commune dam le SWB mais la compliance et la rigiditt de la paroi arterielle carotide sont preservbes malgrt la reorganisation de la structure de la trame conjonctive. On observe toutefois une tendance a la diminution du module tlastique.
Dbmembrement de I’enfant
nosologique
des myocardiopathies
I Gautier2, P deLonlay2, A Munnich*, E Villainr, J Kachanert, P Acar’, Y Aggount, P Bonhoeffer 1, D Sidi t, D Bonnet 1 Services ‘de cardiologie pgdiatrique h6pital Necker-Enfants-malades, Paris
et 2de g&?tique
midicale,
Nous avons estimt la prevalence des myocardiopathies syndromiques et mttaboliques dans un groupe de 167 enfants atteints de myocardiopathie. Les myocardiopathies toxiques, rythmiques et les myocardites prouvdes ou suspecttes ont Cte exclues. Une origine metabolique a ttb trouvee 32 fois (19 46): 16 cytopathies mitochondriales, sept deficits de l’oxydation des acides gras, six glycog&roses, une mucopolysaccharidose, une acidtmie organique et une CDG syndrome. Sept patients (4 8) avaient une maladie neuromusculaire rev&e oar la mvocardionathie. La mvocardionathie etait associee ?I des signes ex&acardia&es chez 41-patients: syndromes de Noonan (six fois) ou de Williams-Beuren (une fois), affections oculaires (cinq fois), osseuses (cinq fois), urologiquds (ouatre fois), cutanees (deux fois), autres (18 fois). Enfin, aucune &e connue n’a tte identifi&. chez 87 enfants (52 %). La myocardionathie &it familiale 34 fois (20,3 %). Dam 25 de ces familles, la myocardiopathie etait isolee et, darts lks neuf autres, le proposant avait une myocardiopathie syndromique. L’association morbide cosegrtgait avec la myocardiopathie dans deux familles. Les mvocardionathies hynertronhiques (85 patients) ont plus souvent 6ti rappo&es a u&cause: m&abohquk (34 %) ou syndromique (29 96). que de&r&s idiouathiques (37 8). mais dam ce demier cas, eiles Ctaient familiales de& fois sur cinq. En revanche, les myocardiouathies dilatees sont restees le plus souvent idionathiques (7 l- 8). plus rarement syndromiques -(23 %), et exceptibnnellement mttaboliques (3.5 8) ; elles n’etaient familiales qu’une fois sur cinq. En c&&r&on, Ids myocardiopathies de l’enf-ant ne sont idiopathiques que dans la moitie des cas. Le diagnostic de myocardiopathie primitive ne doit etre retenu qu’apres une enquete mttabolique, l’examen attentif des autres organes et l’examen de tous les membres de la famille.
Fermeture de communications interauriculaires ostium secundum par le dispositif ASDOS C Rey, F Godart, C Francart. GM Breviere, G Vaksmann Service L.ille
de cardiologie
infantile,
h&pita1
cardiologique,
CHU
de
Plusieurs dispositifs sont actuellement disponibles pour fermer par voie percutanee les communications interauriculaires ostium secundum. Nous rapportons l’experience d’un nouveau dispositif, I’ASDOS, utilid chez neuf patients de decembre 19% a mars 1997. Ce dispositif est compose de deux ombrelles en nitinol, recouvertes de polyurethane. Le diametre des ombrelles varie de 25 B 60 mm. La mise en place nkessite la rdalisation d’un circuit arterioveineux complet il travers la communication interauriculaire et les cavites gauches. Une fois le circuit r&lid. une tongue gaine 1OF est placee. sur un guide-rail et on y ins&e l’obturateur. Les deux ombrelles sont ensuite deploy&s de part et d’autre du dtfaut par un systeme a serrure. Le positionnement et le largage sont effectuds sous contr6le
943
par tchocardiographie transcesophagienne (ETO) et angiographie. Notre sdrie comporte quatre enfants et tins adultes lgts de 4 B 66 ans et d’un p&ds de-16 ii 64 kg. Tous a&ient un shunt gauchedroite significatif et le diamttre &ire du defaut etait en movenne de 20 mm (16 a 24 mm). Des ombrelles de 30 a 40 mm ont -&e utilisees. Aucune complication majeure n’est survenue. Chez six patients, le positionnement a et& jug6 correct et l’ombrelle larguee. Darts deux cas, le positionnement n’etait pas satisfaisant en raison de l’absence de rebord retroaortique, et les ombrelles ont tte retirees ; ces patients sont en attente dune chirurgie ulterieure. Chez un enfant, le largage n’a pu etre effectut en raison d’une non-stabilisation de l’obturateur sur le guide-rail et l’ensemble a ettt retire, I’enfant restant en attente d’une nouvelle tentative de fermeture percutar&e. Dam un cas, la mise en place a 6m g&tee par un reseau de Chiari important. Juste apres le largage, il persistait un shunt minime a l’angiographie et a I’ETG. Un mois plus tard, un patient n’avait plus de shunt residue1 a l’bchocardiographie et cinq autres gardaient un shunt minime ou mod&e. Aucune fracture ni dtplacement secondaire n’ont en? notes. La complexite de cette procedure reside essentiellement dam la realisation du circuit arterioveineux et dans la n&cessitC d’un rebord retroaortique. Cette technique parait prometteuse mais demeure en tours d’tvaluation.
Devenir B court et moyen terme cavopuhnonaires totales
des dbrivations
F Godart, A Kane, C Rey, C Francart, G Vaksmann, GM Breviere Service Lille
de cardiologie
infantile,
h6pital
cardiologique,
CHU
de
Nous rapportons une s&e de 37 enfants operrts d’une derivation cavopulmonaire totale, entre septembre 1989 et septembre 1996, a un gge moyen de 6.4 ans. La cardiopathie comportait un ventricule unique fonctionnel de type gauche (29 cas), de type droit (sept cas) ou indetermine (11 cas). Trente-trois patients ont eu au prealable une intervention palliative. La derivation cavopulmonaire a Btt effectude selon la technique de Puga (21 cas), de Kreutzer (un cas) ou de Kawashima (cinq cas). Apres l’intervention, la saturation cutande est pas&e de 74 a 91 %. Aucun d&b operatoire n’a btt deplore. Six enfants ont present& des complications majeures postoptratoires : bas debit et stase veineuse obligeant a un d&montage precoce (deux cas), tamponnade pbricardique necessitant un drainage chirurgical (deux cas), choc cardiogtnique (un cas), stenose de l’anastomose n&essitant une reprise du montage (un cas). D’autres complications ont ete observees : insuffisance cardiaque droite mod&e (12 cas), tpanchement pdricardique mod&e (sept cas), troubles du rythme supraventriculaires (sept cas), dysfonction mod&de du ventricule unique (six cas), drainage pleural prolongt (trois cas), trouble conductif et phltbite du membre suptrieur (un cas). Le suivi moyen a en? de 3 arts et effect& par tchocardiographie, cathettbrisme et tomodensitomttrie thoracique. La tolerance fonctionnelle a 6d bonne et la saturation systbmique est restee stable a 90 96. Aucun de&s tardif n’a ttt observe. A distance, 15 patients sont indemnes de toute complication. En revanche, nous avons observe une dysfonction du ventricule unique (cinq cas), des troubles du rythme supraventriculaires (quatre cas). une thrombose du chenal cave, de l’artbre pulmonaire gauche et du tronc veineux innomine (trois cas), un trouble conductif (un cas) et un accident ischemique transitoire (un cas). Par ailleurs, cinq enfants sont cyanosds en raison de l’existence de fistules arterioveineuses pulmonaires, d’un shunt intra-auriculaire et d’un shunt droite-gauche systemique. Les derivations cavopulmonaires totales donnent des resultats satisfaisants a court et moyen termes. Leur suivi doit etre regulier et un traitement anticoagulant au long tours semble ndcessaire pour prevenir les risques thromboemboliques. L’examen tomo-
Dbmembrement de I’enfant
nosologique
des myocardiopathies
I Gautier2, P deLonlay2, A Munnich*, E Villainr, J Kachanert, P Acar’, Y Aggount, P Bonhoeffer 1, D Sidi t, D Bonnet 1 Services ‘de cardiologie pgdiatrique h6pital Necker-Enfants-malades, Paris
et 2de g&?tique
midicale,
Nous avons estimt la prevalence des myocardiopathies syndromiques et mttaboliques dans un groupe de 167 enfants atteints de myocardiopathie. Les myocardiopathies toxiques, rythmiques et les myocardites prouvdes ou suspecttes ont Cte exclues. Une origine metabolique a ttb trouvee 32 fois (19 46): 16 cytopathies mitochondriales, sept deficits de l’oxydation des acides gras, six glycog&roses, une mucopolysaccharidose, une acidtmie organique et une CDG syndrome. Sept patients (4 8) avaient une maladie neuromusculaire rev&e oar la mvocardionathie. La mvocardionathie etait associee ?I des signes ex&acardia&es chez 41-patients: syndromes de Noonan (six fois) ou de Williams-Beuren (une fois), affections oculaires (cinq fois), osseuses (cinq fois), urologiquds (ouatre fois), cutanees (deux fois), autres (18 fois). Enfin, aucune &e connue n’a tte identifi&. chez 87 enfants (52 %). La myocardionathie &it familiale 34 fois (20,3 %). Dam 25 de ces familles, la myocardiopathie etait isolee et, darts lks neuf autres, le proposant avait une myocardiopathie syndromique. L’association morbide cosegrtgait avec la myocardiopathie dans deux familles. Les mvocardionathies hynertronhiques (85 patients) ont plus souvent 6ti rappo&es a u&cause: m&abohquk (34 %) ou syndromique (29 96). que de&r&s idiouathiques (37 8). mais dam ce demier cas, eiles Ctaient familiales de& fois sur cinq. En revanche, les myocardiouathies dilatees sont restees le plus souvent idionathiques (7 l- 8). plus rarement syndromiques -(23 %), et exceptibnnellement mttaboliques (3.5 8) ; elles n’etaient familiales qu’une fois sur cinq. En c&&r&on, Ids myocardiopathies de l’enf-ant ne sont idiopathiques que dans la moitie des cas. Le diagnostic de myocardiopathie primitive ne doit etre retenu qu’apres une enquete mttabolique, l’examen attentif des autres organes et l’examen de tous les membres de la famille.
Fermeture de communications interauriculaires ostium secundum par le dispositif ASDOS C Rey, F Godart, C Francart. GM Breviere, G Vaksmann Service L.ille
de cardiologie
infantile,
h&pita1
cardiologique,
CHU
de
Plusieurs dispositifs sont actuellement disponibles pour fermer par voie percutanee les communications interauriculaires ostium secundum. Nous rapportons l’experience d’un nouveau dispositif, I’ASDOS, utilid chez neuf patients de decembre 19% a mars 1997. Ce dispositif est compose de deux ombrelles en nitinol, recouvertes de polyurethane. Le diametre des ombrelles varie de 25 B 60 mm. La mise en place nkessite la rdalisation d’un circuit arterioveineux complet il travers la communication interauriculaire et les cavites gauches. Une fois le circuit r&lid. une tongue gaine 1OF est placee. sur un guide-rail et on y ins&e l’obturateur. Les deux ombrelles sont ensuite deploy&s de part et d’autre du dtfaut par un systeme a serrure. Le positionnement et le largage sont effectuds sous contr6le
943
par tchocardiographie transcesophagienne (ETO) et angiographie. Notre sdrie comporte quatre enfants et tins adultes lgts de 4 B 66 ans et d’un p&ds de-16 ii 64 kg. Tous a&ient un shunt gauchedroite significatif et le diamttre &ire du defaut etait en movenne de 20 mm (16 a 24 mm). Des ombrelles de 30 a 40 mm ont -&e utilisees. Aucune complication majeure n’est survenue. Chez six patients, le positionnement a et& jug6 correct et l’ombrelle larguee. Darts deux cas, le positionnement n’etait pas satisfaisant en raison de l’absence de rebord retroaortique, et les ombrelles ont tte retirees ; ces patients sont en attente dune chirurgie ulterieure. Chez un enfant, le largage n’a pu etre effectut en raison d’une non-stabilisation de l’obturateur sur le guide-rail et l’ensemble a ettt retire, I’enfant restant en attente d’une nouvelle tentative de fermeture percutar&e. Dam un cas, la mise en place a 6m g&tee par un reseau de Chiari important. Juste apres le largage, il persistait un shunt minime a l’angiographie et a I’ETG. Un mois plus tard, un patient n’avait plus de shunt residue1 a l’bchocardiographie et cinq autres gardaient un shunt minime ou mod&e. Aucune fracture ni dtplacement secondaire n’ont en? notes. La complexite de cette procedure reside essentiellement dam la realisation du circuit arterioveineux et dans la n&cessitC d’un rebord retroaortique. Cette technique parait prometteuse mais demeure en tours d’tvaluation.
Devenir B court et moyen terme cavopuhnonaires totales
des dbrivations
F Godart, A Kane, C Rey, C Francart, G Vaksmann, GM Breviere Service Lille
de cardiologie
infantile,
h6pital
cardiologique,
CHU
de
Nous rapportons une s&e de 37 enfants operrts d’une derivation cavopulmonaire totale, entre septembre 1989 et septembre 1996, a un gge moyen de 6.4 ans. La cardiopathie comportait un ventricule unique fonctionnel de type gauche (29 cas), de type droit (sept cas) ou indetermine (11 cas). Trente-trois patients ont eu au prealable une intervention palliative. La derivation cavopulmonaire a Btt effectude selon la technique de Puga (21 cas), de Kreutzer (un cas) ou de Kawashima (cinq cas). Apres l’intervention, la saturation cutande est pas&e de 74 a 91 %. Aucun d&b operatoire n’a btt deplore. Six enfants ont present& des complications majeures postoptratoires : bas debit et stase veineuse obligeant a un d&montage precoce (deux cas), tamponnade pbricardique necessitant un drainage chirurgical (deux cas), choc cardiogtnique (un cas), stenose de l’anastomose n&essitant une reprise du montage (un cas). D’autres complications ont ete observees : insuffisance cardiaque droite mod&e (12 cas), tpanchement pdricardique mod&e (sept cas), troubles du rythme supraventriculaires (sept cas), dysfonction mod&de du ventricule unique (six cas), drainage pleural prolongt (trois cas), trouble conductif et phltbite du membre suptrieur (un cas). Le suivi moyen a en? de 3 arts et effect& par tchocardiographie, cathettbrisme et tomodensitomttrie thoracique. La tolerance fonctionnelle a 6d bonne et la saturation systbmique est restee stable a 90 96. Aucun de&s tardif n’a ttt observe. A distance, 15 patients sont indemnes de toute complication. En revanche, nous avons observe une dysfonction du ventricule unique (cinq cas), des troubles du rythme supraventriculaires (quatre cas). une thrombose du chenal cave, de l’artbre pulmonaire gauche et du tronc veineux innomine (trois cas), un trouble conductif (un cas) et un accident ischemique transitoire (un cas). Par ailleurs, cinq enfants sont cyanosds en raison de l’existence de fistules arterioveineuses pulmonaires, d’un shunt intra-auriculaire et d’un shunt droite-gauche systemique. Les derivations cavopulmonaires totales donnent des resultats satisfaisants a court et moyen termes. Leur suivi doit etre regulier et un traitement anticoagulant au long tours semble ndcessaire pour prevenir les risques thromboemboliques. L’examen tomo-