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Fibrome aponévrotique juvénile. À propos d'un cas, avec revue de la littérature
Chirurgie de la Main 2002 ; 21 : 33-5 2002 Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés S1297-3203(01)00084-1/SCO
Cas clinique
Fibrome aponévrotique juvénile. À propos d’un cas, avec revue de la littérature M. Rahmi ∗ , K. Chakkouri, D. Cohen, J. Hassoun, M. Trafeh Service de chirurgie orthopédique et traumatologique (P32), CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc Résumé Le fibrome aponévrotique juvénile (FAJ) est une tumeur bénigne rare qui atteint avec prédilection le sujet jeune de moins de 20 ans, surtout dans la première enfance. Habituellement, elle se présente sous la forme d’une tumeur unique, dure, indolore de la région palmaire ou plantaire. Vu le caractère de récidive locale de la tumeur, le mode de traitement communément admis consiste en l’excision complète sans sacrifice de la fonction. Nous rapportons dans cet article un cas de fibrome aponévrotique de l’éminence thénar, associé à un épaississement de la diaphyse du premier métacarpien. La participation osseuse dans le cadre du FAJ est rarissime. Nous n’en avons trouvé qu’une seule mention dans la littérature. 2002 Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS fibromatose juvénile / Keasby (fibromatose aponévrotique de) / tumeurs de la main Summary – Juvenile aponeurotic fibroma. Report of a case and review of the literature. Juvenile aponeurotic fibroma is a rare benign tumour which occurs mainly in young patients under 20 years of age and especially during childhood. Clinical presentation is a unique, hard and painless tumour of the palm or sole. The treatment commonly accepted for this locally recurrent tumour is complete excision with function preservation. In this paper, we report on a case of juvenile aponeurotic fibroma of the thenar area with a thickening of the first metacarpal bone shaft. Bone involvement in juvenile aponeurotic fibroma is a very rare condition. We only found one report of a comparable case in literature. 2002 Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS hand tumours / juvenile fibromatosis / Keasby (juvenile aponeurotic fibroma)
Le fibrome aponévrotique juvénile (FAJ) est une tumeur rare [14], appartenant à la famille des fibromatoses juvéniles. Elle se localise électivement au niveau de la paume de la main des enfants et adultes jeunes. Elle peut également survenir chez l’adulte au-delà de 30 ans [6, 8]. Elle a une grande tendance à la récidive [4], qui peut survenir aussi tôt que six mois [17] et aussi tard que six ans après l’exérèse. Histologiquement, la tumeur associe une prolifération de fibroblastes particuliers à noyaux ovoïdes foncés, des calcifications et des plages chondroïdes [5, 10]. Iwasaki a conclu après étude ultrastructurale que le FAJ prendrait son origine d’un fibroblaste qui
∗ Correspondance et tirés à part.
a la capacité de se différencier à la fois en du tissu fibreux et cartilagineux [8]. L’observation que nous rapportons concerne un FAJ palmaire chez une jeune fille de 16 ans avec participation osseuse, dont l’exérèse chirurgicale a été rendue difficile par ses rapports avec l’arcade artérielle palmaire superficielle. OBSERVATION K.F., jeune fille de 16 ans, présent ait depuis deux ans une masse tumorale indolore de la racine de l’éminence thénar droite, augmentant progressivement de
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M. Rahmi et al.
Figure 1. Aspect de la masse tumorale de la racine de l’éminence thénar.
Figure 3. Vue peropératoire de la tumeur après ouverture du tissu cutané et sous-cutané.
Figure 2. Calcification du centre de la tumeur et épaississement de la corticale interne de M1.
Figure 4. Prolifération nodulaire de fibroblastes organisés en faisceaux par endroits, centrée par des foyers de calcification.
volume. Nous l’avons admise à la suite de l’apparition de paresthésies intéressant le pourtour de la tumeur et surtout pour la gêne à la flexion du pouce occasionnée par la tumeur. Cette masse mesurait trois cm sur deux (figure 1). Sa palpation réveilla une légère douleur. Elle était fixée au plan profond, mobile par rapport au plan cutané, sans troubles sensitivomoteurs objectifs en aval. La radiographie de la main a objectivé un épaississement mal limité des parties molles de l’éminence thénar centrée par un calcification arrondie, avec un épaississement de la corticale ulnaire du premier métacarpien (figure 2).
L’exploration échographique a montré la nature tissulaire du nodule. L’exérèse tumorale (figure 3) fut réalisée après libération de ses rapports avec l’arcade artérielle palmaire superficielle à laquelle elle adhérait intimement. Le nerf médian était intact. L’étude histopathologique a confirmé le diagnostic de FAJ, en objectivant une prolifération fibroblastique nodulaire mal limitée, centrée par des foyers d’ossification et de calcification, avec présence de formations chondroïdes (figure 4). Le suivi de la patiente, après un an, n’a pas noté de récidive ou de nouveau processus tumoral.
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Fibrome aponévrotique juvénile
DISCUSSION Le cas de fibrome aponévrotique juvénile que nous rapportons est typique du point de vue de la présentation clinique et radiologique, ainsi que de son aspect histologique. Ses rapports étroits avec l’arcade palmaire superficielle ont rendu son exérèse difficile. Sa caractéristique essentielle est l’épaississement de la corticale de la diaphyse du premier métacarpien, qui est inhabituelle et d’origine inconnue. S’agit-il d’une extension de la tumeur avec des conséquences sur la récidive ou d’une simple réaction à une tumeur ancienne ? En fait, un seul cas de FAJ avec participation osseuse chez un nourrisson de six mois a été rapporté dans la littérature [9]. C’est à Keasby que revient la première description précise de la tumeur [10] qui a permis de l’individualiser au sein du groupe des fibromatoses juvéniles [15]. Il a mis l’accent sur cinq caractères : cellularité élevée, large infiltration des tissus avoisinants, tendance à la récidive après exérèse chirurgicale, caractère bénin et la possibilité de guérison par chirurgie conservatrice. La réputation de bénignité du FAJ a cependant été nuancée par deux cas rapportés dans la littérature [3, 11]. Le dernier fait état d’une propagation pulmonaire et rachidienne d’un FAJ de l’éminence thénar, constatées à la quatrième récidive de la tumeur. Malgré le caractère hautement agressif de cette tumeur, aucun signe de malignité n’a été retrouvé. L’hypothèse d’un processus proliférant multicentrique avec expression chronologiquement différée, pourrait expliquer ce type d’évolution. Ce cas permettrait par ailleurs, d’envisager l’existence de formes de passage entre les hyperplasies fibreuses et les fibrosarcomes [16]. La prédilection de la tumeur pour la localisation palmoplantaire est connue, mais des situations moins évocatrices ont été rapportées. Ainsi, un cas de FAJ à localisation cervicale a été publié [13], qui de ce fait a d’abord fait évoquer un fibrohamartome infantile. Un de FAJ situé dans l’épaisseur du tendon du long
fléchisseur du pouce a été rapporté [12]. Le genou peut également être intéressé [2, 7]. Enfin, la tumeur peut également siéger au dos de la main [1]. Ainsi, le fibrome aponévrotique juvénile, peut avoir une évolution bénigne ou agressive. Le diagnostic devrait être envisagé chaque fois qu’on est en présence d’une masse indolore, ferme, fixée au plan profond de la main, chez un jeune enfant. L’exérèse complète de la tumeur, sans sacrifice de la fonction peut amener la guérison. RÉFÉRENCES 1 Adeyemi-Doro HO, Olude O. Juvenile aponeurotic fibroma. J Hand Surg 1985 ; 10B : 622-5. 2 Aprin H, Schwartz G. Juvenile nodular aponeurotic fibroma in the area of the knee joint. Clin Orthop 1984 ; 190 : 257-9. 3 Benichou M, Balmes P. Fibrome aponévrotique juvénile (tumeur de Keasby) à évolution métastatique. À propos d’un cas. Ann Pédiatr 1990 ; 37 : 181-4. 4 Eisenbaum SL, Eversmann WW. Juvenile aponeurotic fibroma of the hand. J Hand Surg 1985 ; 10A : 622-5. 5 Enzinger FM, Weiss SN. Soft tissue tumors. St Louis : CV Mosby ; 1983. 6 Goldman RL. The cartilage analogue of fibromatosis (aponeurotic fibroma). Cancer 1970 ; 26 : 1325. 7 Iaroshevskaia EN, Kolpakova LV. Juvenile aponeurotic fibroma of the knee joint region. Arkh Pathol 1978 ; 40 : 6970. 8 Iwasaki H, Kikuchi M. Juvenile aponeurotic fibroma: an ultrastructural study. Ultrastruct Pathol 1983 ; 4 : 75-83. 9 Karasick D, O’hara AE. Juvenile aponeurotic fibroma. A review and report of a case with osseous involvement. Radiology 1977 ; 123 : 725-6. 10 Keasby LE. Juvenile aponeurotic fibroma (calcifying fibroma). A distinctive tumor arising in the palms and soles of young children. Cancer 1953 ; 6 : 338-46. 11 Mascaro JM, Torres V. Juvenile fibromatosis. Experta Med Congr Ser 1979 ; 451 : 118-22. 12 Moskovich R, Posner MA. Intratendinous aponeurotic fibroma. J Hand Surg 1988 ; 13A : 563-6. 13 Sharma R, Punia RS. Juvenile (calcifying) aponeurotic fibroma of the neck. Pediatr Surg Int 1998 ; 13 : 295-6. 14 Specht EE, Staheli LT. Juvenile apneurotic fibroma. J Hand Surg 1977 ; 2 : 256-7. 15 Stout AP. Juvenile fibromatoses. Cancer 1954 ; 7 : 953. 16 Tizian C, Berger A. The differencial diagnosis of juvenile digital fibromatosis. J Hand Surg 1985 ; 10B : 418-22. 17 Wallace PF, Fitzmorris CS. Juvenile aponeurotic fibroma: a case report. J Hand Surg 1977 ; 2 : 258-60.
Cas clinique
Fibrome aponévrotique juvénile. À propos d’un cas, avec revue de la littérature M. Rahmi ∗ , K. Chakkouri, D. Cohen, J. Hassoun, M. Trafeh Service de chirurgie orthopédique et traumatologique (P32), CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc Résumé Le fibrome aponévrotique juvénile (FAJ) est une tumeur bénigne rare qui atteint avec prédilection le sujet jeune de moins de 20 ans, surtout dans la première enfance. Habituellement, elle se présente sous la forme d’une tumeur unique, dure, indolore de la région palmaire ou plantaire. Vu le caractère de récidive locale de la tumeur, le mode de traitement communément admis consiste en l’excision complète sans sacrifice de la fonction. Nous rapportons dans cet article un cas de fibrome aponévrotique de l’éminence thénar, associé à un épaississement de la diaphyse du premier métacarpien. La participation osseuse dans le cadre du FAJ est rarissime. Nous n’en avons trouvé qu’une seule mention dans la littérature. 2002 Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS fibromatose juvénile / Keasby (fibromatose aponévrotique de) / tumeurs de la main Summary – Juvenile aponeurotic fibroma. Report of a case and review of the literature. Juvenile aponeurotic fibroma is a rare benign tumour which occurs mainly in young patients under 20 years of age and especially during childhood. Clinical presentation is a unique, hard and painless tumour of the palm or sole. The treatment commonly accepted for this locally recurrent tumour is complete excision with function preservation. In this paper, we report on a case of juvenile aponeurotic fibroma of the thenar area with a thickening of the first metacarpal bone shaft. Bone involvement in juvenile aponeurotic fibroma is a very rare condition. We only found one report of a comparable case in literature. 2002 Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS hand tumours / juvenile fibromatosis / Keasby (juvenile aponeurotic fibroma)
Le fibrome aponévrotique juvénile (FAJ) est une tumeur rare [14], appartenant à la famille des fibromatoses juvéniles. Elle se localise électivement au niveau de la paume de la main des enfants et adultes jeunes. Elle peut également survenir chez l’adulte au-delà de 30 ans [6, 8]. Elle a une grande tendance à la récidive [4], qui peut survenir aussi tôt que six mois [17] et aussi tard que six ans après l’exérèse. Histologiquement, la tumeur associe une prolifération de fibroblastes particuliers à noyaux ovoïdes foncés, des calcifications et des plages chondroïdes [5, 10]. Iwasaki a conclu après étude ultrastructurale que le FAJ prendrait son origine d’un fibroblaste qui
∗ Correspondance et tirés à part.
a la capacité de se différencier à la fois en du tissu fibreux et cartilagineux [8]. L’observation que nous rapportons concerne un FAJ palmaire chez une jeune fille de 16 ans avec participation osseuse, dont l’exérèse chirurgicale a été rendue difficile par ses rapports avec l’arcade artérielle palmaire superficielle. OBSERVATION K.F., jeune fille de 16 ans, présent ait depuis deux ans une masse tumorale indolore de la racine de l’éminence thénar droite, augmentant progressivement de
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M. Rahmi et al.
Figure 1. Aspect de la masse tumorale de la racine de l’éminence thénar.
Figure 3. Vue peropératoire de la tumeur après ouverture du tissu cutané et sous-cutané.
Figure 2. Calcification du centre de la tumeur et épaississement de la corticale interne de M1.
Figure 4. Prolifération nodulaire de fibroblastes organisés en faisceaux par endroits, centrée par des foyers de calcification.
volume. Nous l’avons admise à la suite de l’apparition de paresthésies intéressant le pourtour de la tumeur et surtout pour la gêne à la flexion du pouce occasionnée par la tumeur. Cette masse mesurait trois cm sur deux (figure 1). Sa palpation réveilla une légère douleur. Elle était fixée au plan profond, mobile par rapport au plan cutané, sans troubles sensitivomoteurs objectifs en aval. La radiographie de la main a objectivé un épaississement mal limité des parties molles de l’éminence thénar centrée par un calcification arrondie, avec un épaississement de la corticale ulnaire du premier métacarpien (figure 2).
L’exploration échographique a montré la nature tissulaire du nodule. L’exérèse tumorale (figure 3) fut réalisée après libération de ses rapports avec l’arcade artérielle palmaire superficielle à laquelle elle adhérait intimement. Le nerf médian était intact. L’étude histopathologique a confirmé le diagnostic de FAJ, en objectivant une prolifération fibroblastique nodulaire mal limitée, centrée par des foyers d’ossification et de calcification, avec présence de formations chondroïdes (figure 4). Le suivi de la patiente, après un an, n’a pas noté de récidive ou de nouveau processus tumoral.
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Fibrome aponévrotique juvénile
DISCUSSION Le cas de fibrome aponévrotique juvénile que nous rapportons est typique du point de vue de la présentation clinique et radiologique, ainsi que de son aspect histologique. Ses rapports étroits avec l’arcade palmaire superficielle ont rendu son exérèse difficile. Sa caractéristique essentielle est l’épaississement de la corticale de la diaphyse du premier métacarpien, qui est inhabituelle et d’origine inconnue. S’agit-il d’une extension de la tumeur avec des conséquences sur la récidive ou d’une simple réaction à une tumeur ancienne ? En fait, un seul cas de FAJ avec participation osseuse chez un nourrisson de six mois a été rapporté dans la littérature [9]. C’est à Keasby que revient la première description précise de la tumeur [10] qui a permis de l’individualiser au sein du groupe des fibromatoses juvéniles [15]. Il a mis l’accent sur cinq caractères : cellularité élevée, large infiltration des tissus avoisinants, tendance à la récidive après exérèse chirurgicale, caractère bénin et la possibilité de guérison par chirurgie conservatrice. La réputation de bénignité du FAJ a cependant été nuancée par deux cas rapportés dans la littérature [3, 11]. Le dernier fait état d’une propagation pulmonaire et rachidienne d’un FAJ de l’éminence thénar, constatées à la quatrième récidive de la tumeur. Malgré le caractère hautement agressif de cette tumeur, aucun signe de malignité n’a été retrouvé. L’hypothèse d’un processus proliférant multicentrique avec expression chronologiquement différée, pourrait expliquer ce type d’évolution. Ce cas permettrait par ailleurs, d’envisager l’existence de formes de passage entre les hyperplasies fibreuses et les fibrosarcomes [16]. La prédilection de la tumeur pour la localisation palmoplantaire est connue, mais des situations moins évocatrices ont été rapportées. Ainsi, un cas de FAJ à localisation cervicale a été publié [13], qui de ce fait a d’abord fait évoquer un fibrohamartome infantile. Un de FAJ situé dans l’épaisseur du tendon du long
fléchisseur du pouce a été rapporté [12]. Le genou peut également être intéressé [2, 7]. Enfin, la tumeur peut également siéger au dos de la main [1]. Ainsi, le fibrome aponévrotique juvénile, peut avoir une évolution bénigne ou agressive. Le diagnostic devrait être envisagé chaque fois qu’on est en présence d’une masse indolore, ferme, fixée au plan profond de la main, chez un jeune enfant. L’exérèse complète de la tumeur, sans sacrifice de la fonction peut amener la guérison. RÉFÉRENCES 1 Adeyemi-Doro HO, Olude O. Juvenile aponeurotic fibroma. J Hand Surg 1985 ; 10B : 622-5. 2 Aprin H, Schwartz G. Juvenile nodular aponeurotic fibroma in the area of the knee joint. Clin Orthop 1984 ; 190 : 257-9. 3 Benichou M, Balmes P. Fibrome aponévrotique juvénile (tumeur de Keasby) à évolution métastatique. À propos d’un cas. Ann Pédiatr 1990 ; 37 : 181-4. 4 Eisenbaum SL, Eversmann WW. Juvenile aponeurotic fibroma of the hand. J Hand Surg 1985 ; 10A : 622-5. 5 Enzinger FM, Weiss SN. Soft tissue tumors. St Louis : CV Mosby ; 1983. 6 Goldman RL. The cartilage analogue of fibromatosis (aponeurotic fibroma). Cancer 1970 ; 26 : 1325. 7 Iaroshevskaia EN, Kolpakova LV. Juvenile aponeurotic fibroma of the knee joint region. Arkh Pathol 1978 ; 40 : 6970. 8 Iwasaki H, Kikuchi M. Juvenile aponeurotic fibroma: an ultrastructural study. Ultrastruct Pathol 1983 ; 4 : 75-83. 9 Karasick D, O’hara AE. Juvenile aponeurotic fibroma. A review and report of a case with osseous involvement. Radiology 1977 ; 123 : 725-6. 10 Keasby LE. Juvenile aponeurotic fibroma (calcifying fibroma). A distinctive tumor arising in the palms and soles of young children. Cancer 1953 ; 6 : 338-46. 11 Mascaro JM, Torres V. Juvenile fibromatosis. Experta Med Congr Ser 1979 ; 451 : 118-22. 12 Moskovich R, Posner MA. Intratendinous aponeurotic fibroma. J Hand Surg 1988 ; 13A : 563-6. 13 Sharma R, Punia RS. Juvenile (calcifying) aponeurotic fibroma of the neck. Pediatr Surg Int 1998 ; 13 : 295-6. 14 Specht EE, Staheli LT. Juvenile apneurotic fibroma. J Hand Surg 1977 ; 2 : 256-7. 15 Stout AP. Juvenile fibromatoses. Cancer 1954 ; 7 : 953. 16 Tizian C, Berger A. The differencial diagnosis of juvenile digital fibromatosis. J Hand Surg 1985 ; 10B : 418-22. 17 Wallace PF, Fitzmorris CS. Juvenile aponeurotic fibroma: a case report. J Hand Surg 1977 ; 2 : 258-60.