- Email: [email protected]
Fibrose mutilante dans un syndrome des antisynthétases à anticorps anti PL7 sans myosite
68e Congrès de la Société franc¸aise de médecine interne, Saint-Malo, 12–14 décembre 2013 / La Revue de médecine interne 34S (2013) A80–A180
médiastin avec aggravation des images pulmonaires soulevant le diagnostic de MVO. Conclusion.– Notre observation se particularise par : – des calcinoses sous-cutanées multiples en regard des articulations, inhabituelles dans une dermatopolymiosite de l’adulte, à l’origine d’un handicap physique et esthétique ; – une atteinte pulmonaire interstitielle particulièrement sévère aboutissant à une dilatation des cavités droites et se compliquant d’un pneumo-médiastin. En dépit de l’absence d’une preuve histologique, les caractéristiques lésionnelles (épaississement des septas, ADP médiastinales, aspect de pseudo-condensation parenchymateuse) de cette atteinte pulmonaire orientent vers une MVO ; – la survenue d’une embolie pulmonaire en présence d’un syndrome des APL, rarement décrit dans cette affection, vient aggraver le tableau clinique et soulève son caractère iatrogène (IGV) et nosocomial. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.234 CA112
Macroglossie symptomatique avec myosite de la langue au cours d’une dermatomyosite A. Laanani , I. Gharsallah , L. Metoui , F. Ajili , N. Boussetta , N. Ben Abdelhafidh , B. Louzir , S. Othmani Service de médecine interne, hôpital militaire de Tunis, Tunis, Tunisie Introduction.– La macroglossie est observée au cours de certaines myopathies (dystrophies musculaires de Beckert de Duchenne, maladie de pompe. . .). Elle est exceptionnellement décrite au cours des myopathies inflammatoires. Patients et méthodes.– Nous rapportons le cas de macroglossie symptomatique avec une myosite de la langue au cours d’une dermatomyosite. Résultats.– Un patient âgé de 65 ans, ancien sportif, goutteux, a été admis dans notre service pour exploration d’une macroglossie et d’une macrochélie avec une fatigabilité musculaire. L’examen clinique a trouvé un déficit moteur proximal, symétrique des ceintures, une macroglossie et un éversement de la langue inférieure. À la biologie, la créatinine-phosphokinase était à 606 UI/L et les lacticodéshydrogénase étaient à 416 UI/L. La biopsie de la langue a montré un infiltrat inflammatoire interstitiel de phénotype T et la biopsie musculaire a montré une inégalité de la taille des fibres avec présence de foyers inflammatoires intra-parenchymateux et périvasculaire avec une atrophie périfasciculaire évoquant le diagnostic de dermatomyosite. Devant l’absence de signes cutanés et le tracé myogène à l’EMG, le diagnostic de dermatomyosite sine dermatisis a été retenu révélée par une myosite de la langue. Les autres causes de macroglossie ont été éliminées par les examens adaptés. Une corticothérapie a été instituée à la dose de 1 mg/kg par jour associée au méthotrexate (20 mg/semaine) avec une amélioration nette clinique et biologique. La recherche d’une néoplasie a été négative. Discussion.– Les myopathies inflammatoires constituent un diagnostic auquel il faut penser devant une macroglossie surtout lorsque le bilan étiologique initial est négatif. Le traitement est mal codifié. Conclusion.– L’intérêt de notre observation est de soulever l’importance de l’étude histologique d’une biopsie linguale devant une macroglossie dont la cause n’est pas évidente. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.235 CA113
Fibrose mutilante dans un syndrome des antisynthétases à anticorps anti PL7 sans myosite
A135
P.-Y. Pare a , T. Urban b , C. Belizna a Médecine interne, CHU d’Angers, Angers, France b Pneumologie, CHU d’Angers, Angers, France
a
Introduction.– Nous rapportons un nouveau cas d’une patiente présentant un syndrome des antisynthétases à anticorps anti PL7 sans myosite. Patients et méthodes.– Cette femme née en 1971 présentait depuis 2004 une fibrose pulmonaire considérée idiopathique, les biopsies retrouvaient alors une fibrose mutilante avec aspect en faveur d’une pneumopathie intersticielle usuelle (UIP). Résultats.– Le traitement initial par une association corticoïdes, azathioprine et N acétyl cystéine a été interrompu au bout de 2 ans, la maladie étant stable. Une aggravation de la fonction respiratoire en 2010 à l’occasion d’une première grossesse a motivé une réédition complète du bilan. Le bilan d’auto-immunité met alors en évidence des Ac anti PL7. Le bilan clinique et paraclinique à la recherche d’autres atteintes a retrouvé une uvéite antérieure aiguë minime, l’absence de mains de mécaniciens, d’arthralgies, d’hypertension artérielle pulmonaire ou d’atteinte musculaire, des CPK normales, ainsi que l’électromyogramme et l’IRM musculaire. Elle a alors été traitée par bolus de corticothérapie, puis relais per os associé à l’IMUREL avec une évolution favorable. Conclusion.– Parmi les anticorps associés au syndrome des anti synthétases, l’anti PL7 est le plus rare [1] et constitue probablement une variante clinique : Hervier et al. ont montré que l’atteinte pulmonaire y serait prépondérante et le pronostic plus défavorable. La fréquence de l’atteinte musculaire est discutée entre les auteurs, deux séries récentes de cas publiés retrouvait une atteinte constantes chez 15 et 18 patients alors que Hervier et al. présentaient 14 cas sur 25 sans myosite. Notre cas est un nouveau cas de syndrome des antisynthétases associé aux anticorps anti PL7 à présentation pulmonaire prépondérante, sans myosite. Référence [1] Hervier B, et al. Auto-immun Rev 2012;12(2):210–7. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.236 CA114
Un cas de scléromyosite à anticorps anti-PM/SCL positif traité efficacement par immunoglobulines I. Gharsallah , A. Laanani , L. Metoui , F. Ajili , N. Boussetta , N. Ben Abdelhafidh , B. Louzir , S. Othmani Service de médecine interne, hôpital militaire de Tunis, Tunis, Tunisie Introduction.– La scléromyosite est un syndrome de chevauchement impliquant deux maladies auto-immunes distinctes, la sclérodermie systémique (ScS) et, soit la polymyosite (PM), soit la dermatomyosite (DM). C’est le plus commun des syndromes de chevauchement. Patients et méthodes.– Nous rapportons un cas colligé dans notre service de médecine traité efficacement par immunoglobulines. Observation.– Il s’agissait d’un patient âgé de 33 ans qui se plaignait depuis deux ans de poly- arthralgies d’allure inflammatoire, d’un syndrome de Raynaud, d’une dysphagie haute aux solides et des fausses routes à répétition et d’une dysphonie. L’examen physique a objectivé une sclérose de la face avec limitation de l’ouverture de l’ouverture de la bouche à 2 cm, un nez effilé et une sclérodactylie. Par ailleurs, on a objectivé un déficit musculaire proximal prédominant aux deux membres supérieurs ainsi qu’au niveau de la ceinture scapulaire. À la biologie, il y avait une rhabdomyolyse avec des créatinine-phosphokinase à 2220 UI/L et des lacticodéshydrogénase à 493 UI/L. Il n’y avait pas de syndrome inflammatoire biologique. La fonction rénale était normale. La capillaroscopie a objectivé une raréfaction des anses capillaires avec présence de méga-capillaires. Le bilan immunologique a montré un taux des anticorps antinucléaires à 1/680 avec des anti-PM/SCL positifs. La
médiastin avec aggravation des images pulmonaires soulevant le diagnostic de MVO. Conclusion.– Notre observation se particularise par : – des calcinoses sous-cutanées multiples en regard des articulations, inhabituelles dans une dermatopolymiosite de l’adulte, à l’origine d’un handicap physique et esthétique ; – une atteinte pulmonaire interstitielle particulièrement sévère aboutissant à une dilatation des cavités droites et se compliquant d’un pneumo-médiastin. En dépit de l’absence d’une preuve histologique, les caractéristiques lésionnelles (épaississement des septas, ADP médiastinales, aspect de pseudo-condensation parenchymateuse) de cette atteinte pulmonaire orientent vers une MVO ; – la survenue d’une embolie pulmonaire en présence d’un syndrome des APL, rarement décrit dans cette affection, vient aggraver le tableau clinique et soulève son caractère iatrogène (IGV) et nosocomial. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.234 CA112
Macroglossie symptomatique avec myosite de la langue au cours d’une dermatomyosite A. Laanani , I. Gharsallah , L. Metoui , F. Ajili , N. Boussetta , N. Ben Abdelhafidh , B. Louzir , S. Othmani Service de médecine interne, hôpital militaire de Tunis, Tunis, Tunisie Introduction.– La macroglossie est observée au cours de certaines myopathies (dystrophies musculaires de Beckert de Duchenne, maladie de pompe. . .). Elle est exceptionnellement décrite au cours des myopathies inflammatoires. Patients et méthodes.– Nous rapportons le cas de macroglossie symptomatique avec une myosite de la langue au cours d’une dermatomyosite. Résultats.– Un patient âgé de 65 ans, ancien sportif, goutteux, a été admis dans notre service pour exploration d’une macroglossie et d’une macrochélie avec une fatigabilité musculaire. L’examen clinique a trouvé un déficit moteur proximal, symétrique des ceintures, une macroglossie et un éversement de la langue inférieure. À la biologie, la créatinine-phosphokinase était à 606 UI/L et les lacticodéshydrogénase étaient à 416 UI/L. La biopsie de la langue a montré un infiltrat inflammatoire interstitiel de phénotype T et la biopsie musculaire a montré une inégalité de la taille des fibres avec présence de foyers inflammatoires intra-parenchymateux et périvasculaire avec une atrophie périfasciculaire évoquant le diagnostic de dermatomyosite. Devant l’absence de signes cutanés et le tracé myogène à l’EMG, le diagnostic de dermatomyosite sine dermatisis a été retenu révélée par une myosite de la langue. Les autres causes de macroglossie ont été éliminées par les examens adaptés. Une corticothérapie a été instituée à la dose de 1 mg/kg par jour associée au méthotrexate (20 mg/semaine) avec une amélioration nette clinique et biologique. La recherche d’une néoplasie a été négative. Discussion.– Les myopathies inflammatoires constituent un diagnostic auquel il faut penser devant une macroglossie surtout lorsque le bilan étiologique initial est négatif. Le traitement est mal codifié. Conclusion.– L’intérêt de notre observation est de soulever l’importance de l’étude histologique d’une biopsie linguale devant une macroglossie dont la cause n’est pas évidente. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.235 CA113
Fibrose mutilante dans un syndrome des antisynthétases à anticorps anti PL7 sans myosite
A135
P.-Y. Pare a , T. Urban b , C. Belizna a Médecine interne, CHU d’Angers, Angers, France b Pneumologie, CHU d’Angers, Angers, France
a
Introduction.– Nous rapportons un nouveau cas d’une patiente présentant un syndrome des antisynthétases à anticorps anti PL7 sans myosite. Patients et méthodes.– Cette femme née en 1971 présentait depuis 2004 une fibrose pulmonaire considérée idiopathique, les biopsies retrouvaient alors une fibrose mutilante avec aspect en faveur d’une pneumopathie intersticielle usuelle (UIP). Résultats.– Le traitement initial par une association corticoïdes, azathioprine et N acétyl cystéine a été interrompu au bout de 2 ans, la maladie étant stable. Une aggravation de la fonction respiratoire en 2010 à l’occasion d’une première grossesse a motivé une réédition complète du bilan. Le bilan d’auto-immunité met alors en évidence des Ac anti PL7. Le bilan clinique et paraclinique à la recherche d’autres atteintes a retrouvé une uvéite antérieure aiguë minime, l’absence de mains de mécaniciens, d’arthralgies, d’hypertension artérielle pulmonaire ou d’atteinte musculaire, des CPK normales, ainsi que l’électromyogramme et l’IRM musculaire. Elle a alors été traitée par bolus de corticothérapie, puis relais per os associé à l’IMUREL avec une évolution favorable. Conclusion.– Parmi les anticorps associés au syndrome des anti synthétases, l’anti PL7 est le plus rare [1] et constitue probablement une variante clinique : Hervier et al. ont montré que l’atteinte pulmonaire y serait prépondérante et le pronostic plus défavorable. La fréquence de l’atteinte musculaire est discutée entre les auteurs, deux séries récentes de cas publiés retrouvait une atteinte constantes chez 15 et 18 patients alors que Hervier et al. présentaient 14 cas sur 25 sans myosite. Notre cas est un nouveau cas de syndrome des antisynthétases associé aux anticorps anti PL7 à présentation pulmonaire prépondérante, sans myosite. Référence [1] Hervier B, et al. Auto-immun Rev 2012;12(2):210–7. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.236 CA114
Un cas de scléromyosite à anticorps anti-PM/SCL positif traité efficacement par immunoglobulines I. Gharsallah , A. Laanani , L. Metoui , F. Ajili , N. Boussetta , N. Ben Abdelhafidh , B. Louzir , S. Othmani Service de médecine interne, hôpital militaire de Tunis, Tunis, Tunisie Introduction.– La scléromyosite est un syndrome de chevauchement impliquant deux maladies auto-immunes distinctes, la sclérodermie systémique (ScS) et, soit la polymyosite (PM), soit la dermatomyosite (DM). C’est le plus commun des syndromes de chevauchement. Patients et méthodes.– Nous rapportons un cas colligé dans notre service de médecine traité efficacement par immunoglobulines. Observation.– Il s’agissait d’un patient âgé de 33 ans qui se plaignait depuis deux ans de poly- arthralgies d’allure inflammatoire, d’un syndrome de Raynaud, d’une dysphagie haute aux solides et des fausses routes à répétition et d’une dysphonie. L’examen physique a objectivé une sclérose de la face avec limitation de l’ouverture de l’ouverture de la bouche à 2 cm, un nez effilé et une sclérodactylie. Par ailleurs, on a objectivé un déficit musculaire proximal prédominant aux deux membres supérieurs ainsi qu’au niveau de la ceinture scapulaire. À la biologie, il y avait une rhabdomyolyse avec des créatinine-phosphokinase à 2220 UI/L et des lacticodéshydrogénase à 493 UI/L. Il n’y avait pas de syndrome inflammatoire biologique. La fonction rénale était normale. La capillaroscopie a objectivé une raréfaction des anses capillaires avec présence de méga-capillaires. Le bilan immunologique a montré un taux des anticorps antinucléaires à 1/680 avec des anti-PM/SCL positifs. La