- Email: [email protected]
Myosite à anticorps anti-SRP : une forme frontière des myopathies héréditaires
A44
r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 6 9 S ( 2 0 1 3 ) A41–A55
Q08
Rôle des neurones sérotoninergiques dans la physiopathologie de la sclérose latérale amyotrophique (SLA) C. Dentel a,∗ , A. Henriques b , B. Lannes c , A. Echaniz-Laguna a , L. Dupuis b a Neurologie, hôpital universitaire Strasbourg, 1, avenue Molière, 67098 Strasbourg, France b Inserm U692, Neurosciences, 67085 Strasbourg, France c Anatomie-pathologie, hôpital Hautepierre, 67098 Strasbourg, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (C. Dentel) Mots clés : Sclérose latérale amyotrophique ; Sérotonine ; Éditing Introduction.– La sérotonine influe la motricité par ses projections motoneuronales. Une diminution de la sérotonine centrale et plaquettaire a été démontrée dans notre modèle animal et chez les patients SLA respectivement. Objectifs.– – déterminer si les neurones sérotoninergiques et leurs projections dégénèrent chez l’Homme; – déterminer si la diminution en sérotonine centrale entraîne des modulations des voies sérotoninergiques dans notre modèle murin. Méthodes.– – étude immuno-histochimique des antigènes ubiquitine, TAR-Binding Protein 43 (TDP43) et tryptophane hydroxylase 2 (TpH2) au niveau du raphé, de la moelle épinière et de l’hippocampe sur du tissu autoptique de patients SLA versus patients contrôles; – étude de l’expression des récepteurs sérotoninergiques par Reverse Transcriptase-Polymerase Chain Reaction (RT-PCR) et analyse de l’éditing du récepteur 5HT2C au niveau de la moelle épinière et de l’hypothalamus de souris SLA versus souris contrôles. Résultats.– – perte des projections (moelle et hippocampe) plus que des corps cellulaires des neurones sérotoninergiques chez le patient SLA; – augmentation de la forme non éditée dans la moelle et de la forme complètement éditée dans l’hypothalamus, du récepteur 5HT2C. Discussion.– La perte des projections sérotininergiques, chez l’Homme, suggère une dégénérescence axonale de ces neurones dans la SLA. La modulation de l’éditing du récepteur 5HT2C, dans le modèle animal, peut rendre compte de la spasticité et de l’hypermétabolisme durant la SLA, dans la mesure où les neurones sérotinergiques ont des projections motoneuronales et hypothlamiques. Conclusion.– La SLA n’est pas uniquement liée à l’atteinte des neurones moteurs supérieurs et inférieurs. La dégénérescence des neurones sérotoninergiques peut rendre compte de l’atteinte motrice et métabolique durant la SLA. Informations complémentaires.– Financement public par les HUS Strasbourg pour l’année recherche http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.096
Q09
Récidive d’un syndrome de Guillain-Barré. À propos d’un cas
M. Djellaoui ∗ , L. Saib , A.N. Masmoudi Service de neurologie, CHU Bab-El-Oued, 1, boulevard Said-Touati-Bab-El-Oued, 16000 Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Djellaoui) Mots clés : Récidive ; Syndrôme de Guillain-Barre ; Immunoglobulines Introduction.– Le syndrome de Guillain-Barré est une polyradiculonévrite aiguë d’origine auto-immune, elle succède souvent à un épisode infectieux. La récidive après guérison complète du premier épisode est exceptionnelle. Observation.– Nous rapportons le cas d’un patient qui avait présenté à l’âge de 16 ans une faiblesse musculaire aux quatre membres d’installation rapidement progressive, l’examen neurologique avait retrouvé une tétraparésie flasque, le diagnostic de syndrome de Guillain-Barré était posé dans un service de neurologie, l’évolution était favorable deux mois après la date de début des symptômes. Quatre ans plus tard, le patient présenta une faiblesse musculaire des membres inférieurs, d’installation rapidement progressive, le tableau clinique s’aggrava encore avec extension de la même symptomatologie aux membres supérieurs, et confinant le patient au lit, puis stabilisa après neuf jours d’évolution. L’examen neurologique retrouva un syndrome neurogène périphérique prédominant aux membres inférieurs, fait de déficit moteur proximo-distal aux quatre membres et au tronc, hypotonie, et diminution voire abolition des réflexes ostéotendineux aux quatre membres. EMG : diminution des vitesses de conduction motrice aux quatre membres, allongement des latences distales, et des latences des ondes F sur les nerfs médians. Présence de blocs moteurs et dispersion sur l’ensemble des nerfs explorés. Diminution des amplitudes des potentiels sensit. Discussion.– Notre patient a présenté une récidive d’un syndrome de Guillain-Barré, le premier épisode était précédé par une infection respiratoire d’allure virale. L’intervalle de survenue était de quatre ans, le deuxième épisode était plus sévère que le premier. Un traitement par immunoglobulines polyvalentes a été mis en route. L’évolution était favorable, le patient reprenait la marche avec un déambulateur. Conclusion.– La récidive d’un syndrome de Guillain-Barré après guérison du premier épisode est exceptionnelle, mais reste possible, le deuxième épisode est généralement plus sévère, mais l’évolution est favorable. Informations complémentaires.– Mes remerciements à tous les membres du comité de lecture. Bon courage. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.097
Q10
Myosite à anticorps anti-SRP : une forme frontière des myopathies héréditaires
N. Kessentini , S. Mrabet , E. Farhat ∗ , F. Hentati , M. Zouari Neurologie, institut national Mongi-Ben-Hamida de neurologie, 1000 Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (E. Farhat) Mots clés : Myosite ; Anticorps Anti-SRP ; Immunosupresseurs Introduction.– Les myosites associées aux anti-signal recognition particle (SRP) constituent une forme rare représentant environ 5 % des myopathies acquises idiopathiques. Leur présentation est particulière mimant une myopathie héréditaire.
r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 6 9 S ( 2 0 1 3 ) A41–A55
Observation.– Mme J.O., âgée de 43 ans, sans histoire familiale de myopathie, présente un déficit moteur des quatre membres d’aggravation rapide depuis huit mois, sans fièvre ni douleurs articulaires. L’examen initial a trouvé un syndrome myopathique prédominant aux ceintures scapulaire et pelvienne. Il n’y avait pas de signes cutanés, ni douleurs à la pression des masses musculaires. À la biologie les créatines phosphokinases (CPK) sont fortement élevés, la vitesse de sédimentation ainsi que la C Reactive Protein sont normales. L’électromyogramme n’a pas objectivé d’atteinte myositique. La biopsie musculaire n’a pas montré de nécrose ni régénération ni infiltrat inflammatoire. Le bilan immunologique a révélé la présence d’anticorps anti-SRP. Discussion.– Les myosites à anticorps anti-SRP sont caractérisées par une atteinte myogène surtout proximale, d’évolution sévère sans manifestations cutanées ni articulaires. Les CPK sont fortement augmentées dans le sérum comme le cas de notre patiente. L’atteinte histologique se distingue des myosites habituelles par l’absence d’infiltrat inflammatoire, mais par la présence de zones de nécrose et de régénération, non retrouvées chez notre patiente. Conclusion.– Cette étude montre l’intérêt de la détection des anticorps anti-SRP dans ces formes atypiques de myopathies pouvant être prises à tort pour des myopathies héréditaires « non étiquetées » privant le patient du traitement. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.098
Q11
Expression clinique et électrophysiologique de la mutation c523C>T du gène HSPB1 à travers l’étude d’une large famille CMT2F E. Folgoas a,∗ , A. Magot a , P. Latour b , H. Le Noan c , S. Mercier d , Y. Pereon a a Service des explorations fonctionnelles neurologiques, Hôtel-Dieu, 1, place Alexis-Ricordeau, CHU de Nantes, 44093 Nantes cedex 1, France b Laboratoire de neurobiologie, CHU de Lyon, 69677 Bron, France c Service de neurologie, Nouvelles cliniques nantaises, 44277 Nantes cedex 2, France d Service de génétique médicale, CHU de Nantes, 44093 Nantes cedex 1, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (E. Folgoas) Mots clés : Maladie de Charcot-Marie-Tooth ; HSPB1 ; Neuropathie héréditaire Introduction.– La maladie de Charcot-Marie-Tooth de type IIF, peu fréquente, est liée à une mutation du gène codant Heat Shock Protein Beta 1 (HSPB1). Objectifs.– Décrire le phénotype clinique et électrophysiologique de la mutation Stop c523C>T de HSPB1, à l’état hétérozygote. Cette mutation est localisée sur l’exon 3 du gène. Méthodes.– Treize membres d’une famille vendéenne suivie au CHU de Nantes, issus de deux générations, ont bénéficié d’un examen clinique et d’un ENMG selon un protocole préétabli. Après caractérisation de la mutation en biologie moléculaire chez le cas index, une analyse par séquenc¸age direct de l’exon 3 a été réalisée chez les autres membres de la famille. Résultats.– Cinq membres étaient porteurs de la mutation. L’âge de début moyen était de 38 ans (SD ± 7,42). Cliniquement, il existait un déficit sensitivomoteur distal, sans autre signe associé. L’ataxie pouvait être sévère. L’ENMG révélait une neuropathie chronique axonale sensitivomotrice à prédominance distale. Le PGAM moyen des nerfs péronier et tibial était de 1,7 mV et 1,1 mV, le potentiel sensitif moyen du nerf sural de 2,9 -V.
A45
Discussion.– L’étude de cette famille révèle une hétérogénéité intrafamiliale importante, concernant l’âge de début (de 30 à 50 ans), la sévérité de la maladie et l’importance de l’atteinte sensitive. Celle-ci peut être discrète, le phénotype se rapproche alors d’une neuropathie motrice distale héréditaire ou sévère responsable d’une ataxie invalidante. La durée d’évolution n’est probablement pas le seul facteur influenc¸ant cette hétérogénéité. Conclusion.– La mutation c523C>T de HSPB1 se manifeste par neuropathie axonale à prédominance distale. L’atteinte motrice est constante, alors que l’atteinte sensitive est hétérogène, pouvant aggraver le handicap dans les formes sévères. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.099
Q12
Efficacité de l’autogreffe de cellules souches hématopoïétiques périphériques sur la polyneuropathie du syndrome POEMS : évaluation clinique et électrophysiologique S. Gronier a,∗ , E. Delmont a , L. Legros b , M. Launay a , C. Desnuelle a a Pôle neurosciences cliniques, neurologie, centre de référence des maladies neuromusculaires et SLA, CHU Archet, 151, route Saint-Antoine-Ginestière, 6202 Nice cedex 3, France b Service d’hématologie, CHU Nice, 6202 Nice cedex 3, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Gronier) Mots clés : Syndrôme poems ; Neuropathie périphérique ; Autogreffe de moelle Introduction.– Le syndrome polyneuropathie organomégalie endocrinopathie, protéine monoclonale et anomalies cutanées (POEMS) est une affection multisystémique rare. Objectifs.– Décrire la neuropathie du syndrome POEMS et évaluer l’efficacité de l’autogreffe de cellules souches hématopoïétiques périphériques, par des données cliniques et électrophysiologiques objectives. Méthodes.– Cinq patients ont rec¸u un traitement par autogreffe de moelle pour un syndrome POEMS. L’évaluation clinique initiale, à 6 et 12 mois, portait sur le score Overall Neuropathy Limitation Scale (ONLS) et MRC. L’analyse électroneuromyographique (ENMG) portait sur les nerfs médians, ulnaires, fibulaires communs et tibiaux postérieurs, avant et à un an de l’autogreffe. Résultats.– Les scores ONLS et MRC moyens s’amélioraient chez tous les patients après autogreffe, respectivement (4,2 vs 3 vs 2,75, p < 0,05) et (115,8 vs 118,4 vs 118) à M0, M6 et M12. Une amélioration significative des données ENMG était observée à un an aux membres supérieurs, pour les vitesses de conduction nerveuses (34,41 vs 45,47 m/s, p < 0,001), les amplitudes motrices distales (5,04 vs 5,96 mV ; p = 0,004) et les vitesses de conduction sensitives (43,20 vs 49,20 m/s p = 0,001). Discussion.– Dans la littérature, seule une autre série évalue objectivement la réponse neurologique après autogreffe. L’intérêt de notre étude est de préciser, par une approche neurologique, l’aspect initial et l’évolution favorable de la neuropathie chez cinq patients traités par autogreffe de moelle dans le cadre d’un syndrome POEMS. Toutefois, le recul est probablement insuffisant pour évaluer la récupération neurologique globale. Conclusion.– Notre étude montre une importante amélioration clinique et ENMG de la neuropathie périphérique chez tous les patients après autogreffe dans le cadre d’un syndrome POEMS. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.100
r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 6 9 S ( 2 0 1 3 ) A41–A55
Q08
Rôle des neurones sérotoninergiques dans la physiopathologie de la sclérose latérale amyotrophique (SLA) C. Dentel a,∗ , A. Henriques b , B. Lannes c , A. Echaniz-Laguna a , L. Dupuis b a Neurologie, hôpital universitaire Strasbourg, 1, avenue Molière, 67098 Strasbourg, France b Inserm U692, Neurosciences, 67085 Strasbourg, France c Anatomie-pathologie, hôpital Hautepierre, 67098 Strasbourg, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (C. Dentel) Mots clés : Sclérose latérale amyotrophique ; Sérotonine ; Éditing Introduction.– La sérotonine influe la motricité par ses projections motoneuronales. Une diminution de la sérotonine centrale et plaquettaire a été démontrée dans notre modèle animal et chez les patients SLA respectivement. Objectifs.– – déterminer si les neurones sérotoninergiques et leurs projections dégénèrent chez l’Homme; – déterminer si la diminution en sérotonine centrale entraîne des modulations des voies sérotoninergiques dans notre modèle murin. Méthodes.– – étude immuno-histochimique des antigènes ubiquitine, TAR-Binding Protein 43 (TDP43) et tryptophane hydroxylase 2 (TpH2) au niveau du raphé, de la moelle épinière et de l’hippocampe sur du tissu autoptique de patients SLA versus patients contrôles; – étude de l’expression des récepteurs sérotoninergiques par Reverse Transcriptase-Polymerase Chain Reaction (RT-PCR) et analyse de l’éditing du récepteur 5HT2C au niveau de la moelle épinière et de l’hypothalamus de souris SLA versus souris contrôles. Résultats.– – perte des projections (moelle et hippocampe) plus que des corps cellulaires des neurones sérotoninergiques chez le patient SLA; – augmentation de la forme non éditée dans la moelle et de la forme complètement éditée dans l’hypothalamus, du récepteur 5HT2C. Discussion.– La perte des projections sérotininergiques, chez l’Homme, suggère une dégénérescence axonale de ces neurones dans la SLA. La modulation de l’éditing du récepteur 5HT2C, dans le modèle animal, peut rendre compte de la spasticité et de l’hypermétabolisme durant la SLA, dans la mesure où les neurones sérotinergiques ont des projections motoneuronales et hypothlamiques. Conclusion.– La SLA n’est pas uniquement liée à l’atteinte des neurones moteurs supérieurs et inférieurs. La dégénérescence des neurones sérotoninergiques peut rendre compte de l’atteinte motrice et métabolique durant la SLA. Informations complémentaires.– Financement public par les HUS Strasbourg pour l’année recherche http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.096
Q09
Récidive d’un syndrome de Guillain-Barré. À propos d’un cas
M. Djellaoui ∗ , L. Saib , A.N. Masmoudi Service de neurologie, CHU Bab-El-Oued, 1, boulevard Said-Touati-Bab-El-Oued, 16000 Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Djellaoui) Mots clés : Récidive ; Syndrôme de Guillain-Barre ; Immunoglobulines Introduction.– Le syndrome de Guillain-Barré est une polyradiculonévrite aiguë d’origine auto-immune, elle succède souvent à un épisode infectieux. La récidive après guérison complète du premier épisode est exceptionnelle. Observation.– Nous rapportons le cas d’un patient qui avait présenté à l’âge de 16 ans une faiblesse musculaire aux quatre membres d’installation rapidement progressive, l’examen neurologique avait retrouvé une tétraparésie flasque, le diagnostic de syndrome de Guillain-Barré était posé dans un service de neurologie, l’évolution était favorable deux mois après la date de début des symptômes. Quatre ans plus tard, le patient présenta une faiblesse musculaire des membres inférieurs, d’installation rapidement progressive, le tableau clinique s’aggrava encore avec extension de la même symptomatologie aux membres supérieurs, et confinant le patient au lit, puis stabilisa après neuf jours d’évolution. L’examen neurologique retrouva un syndrome neurogène périphérique prédominant aux membres inférieurs, fait de déficit moteur proximo-distal aux quatre membres et au tronc, hypotonie, et diminution voire abolition des réflexes ostéotendineux aux quatre membres. EMG : diminution des vitesses de conduction motrice aux quatre membres, allongement des latences distales, et des latences des ondes F sur les nerfs médians. Présence de blocs moteurs et dispersion sur l’ensemble des nerfs explorés. Diminution des amplitudes des potentiels sensit. Discussion.– Notre patient a présenté une récidive d’un syndrome de Guillain-Barré, le premier épisode était précédé par une infection respiratoire d’allure virale. L’intervalle de survenue était de quatre ans, le deuxième épisode était plus sévère que le premier. Un traitement par immunoglobulines polyvalentes a été mis en route. L’évolution était favorable, le patient reprenait la marche avec un déambulateur. Conclusion.– La récidive d’un syndrome de Guillain-Barré après guérison du premier épisode est exceptionnelle, mais reste possible, le deuxième épisode est généralement plus sévère, mais l’évolution est favorable. Informations complémentaires.– Mes remerciements à tous les membres du comité de lecture. Bon courage. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.097
Q10
Myosite à anticorps anti-SRP : une forme frontière des myopathies héréditaires
N. Kessentini , S. Mrabet , E. Farhat ∗ , F. Hentati , M. Zouari Neurologie, institut national Mongi-Ben-Hamida de neurologie, 1000 Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (E. Farhat) Mots clés : Myosite ; Anticorps Anti-SRP ; Immunosupresseurs Introduction.– Les myosites associées aux anti-signal recognition particle (SRP) constituent une forme rare représentant environ 5 % des myopathies acquises idiopathiques. Leur présentation est particulière mimant une myopathie héréditaire.
r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 6 9 S ( 2 0 1 3 ) A41–A55
Observation.– Mme J.O., âgée de 43 ans, sans histoire familiale de myopathie, présente un déficit moteur des quatre membres d’aggravation rapide depuis huit mois, sans fièvre ni douleurs articulaires. L’examen initial a trouvé un syndrome myopathique prédominant aux ceintures scapulaire et pelvienne. Il n’y avait pas de signes cutanés, ni douleurs à la pression des masses musculaires. À la biologie les créatines phosphokinases (CPK) sont fortement élevés, la vitesse de sédimentation ainsi que la C Reactive Protein sont normales. L’électromyogramme n’a pas objectivé d’atteinte myositique. La biopsie musculaire n’a pas montré de nécrose ni régénération ni infiltrat inflammatoire. Le bilan immunologique a révélé la présence d’anticorps anti-SRP. Discussion.– Les myosites à anticorps anti-SRP sont caractérisées par une atteinte myogène surtout proximale, d’évolution sévère sans manifestations cutanées ni articulaires. Les CPK sont fortement augmentées dans le sérum comme le cas de notre patiente. L’atteinte histologique se distingue des myosites habituelles par l’absence d’infiltrat inflammatoire, mais par la présence de zones de nécrose et de régénération, non retrouvées chez notre patiente. Conclusion.– Cette étude montre l’intérêt de la détection des anticorps anti-SRP dans ces formes atypiques de myopathies pouvant être prises à tort pour des myopathies héréditaires « non étiquetées » privant le patient du traitement. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.098
Q11
Expression clinique et électrophysiologique de la mutation c523C>T du gène HSPB1 à travers l’étude d’une large famille CMT2F E. Folgoas a,∗ , A. Magot a , P. Latour b , H. Le Noan c , S. Mercier d , Y. Pereon a a Service des explorations fonctionnelles neurologiques, Hôtel-Dieu, 1, place Alexis-Ricordeau, CHU de Nantes, 44093 Nantes cedex 1, France b Laboratoire de neurobiologie, CHU de Lyon, 69677 Bron, France c Service de neurologie, Nouvelles cliniques nantaises, 44277 Nantes cedex 2, France d Service de génétique médicale, CHU de Nantes, 44093 Nantes cedex 1, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (E. Folgoas) Mots clés : Maladie de Charcot-Marie-Tooth ; HSPB1 ; Neuropathie héréditaire Introduction.– La maladie de Charcot-Marie-Tooth de type IIF, peu fréquente, est liée à une mutation du gène codant Heat Shock Protein Beta 1 (HSPB1). Objectifs.– Décrire le phénotype clinique et électrophysiologique de la mutation Stop c523C>T de HSPB1, à l’état hétérozygote. Cette mutation est localisée sur l’exon 3 du gène. Méthodes.– Treize membres d’une famille vendéenne suivie au CHU de Nantes, issus de deux générations, ont bénéficié d’un examen clinique et d’un ENMG selon un protocole préétabli. Après caractérisation de la mutation en biologie moléculaire chez le cas index, une analyse par séquenc¸age direct de l’exon 3 a été réalisée chez les autres membres de la famille. Résultats.– Cinq membres étaient porteurs de la mutation. L’âge de début moyen était de 38 ans (SD ± 7,42). Cliniquement, il existait un déficit sensitivomoteur distal, sans autre signe associé. L’ataxie pouvait être sévère. L’ENMG révélait une neuropathie chronique axonale sensitivomotrice à prédominance distale. Le PGAM moyen des nerfs péronier et tibial était de 1,7 mV et 1,1 mV, le potentiel sensitif moyen du nerf sural de 2,9 -V.
A45
Discussion.– L’étude de cette famille révèle une hétérogénéité intrafamiliale importante, concernant l’âge de début (de 30 à 50 ans), la sévérité de la maladie et l’importance de l’atteinte sensitive. Celle-ci peut être discrète, le phénotype se rapproche alors d’une neuropathie motrice distale héréditaire ou sévère responsable d’une ataxie invalidante. La durée d’évolution n’est probablement pas le seul facteur influenc¸ant cette hétérogénéité. Conclusion.– La mutation c523C>T de HSPB1 se manifeste par neuropathie axonale à prédominance distale. L’atteinte motrice est constante, alors que l’atteinte sensitive est hétérogène, pouvant aggraver le handicap dans les formes sévères. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.099
Q12
Efficacité de l’autogreffe de cellules souches hématopoïétiques périphériques sur la polyneuropathie du syndrome POEMS : évaluation clinique et électrophysiologique S. Gronier a,∗ , E. Delmont a , L. Legros b , M. Launay a , C. Desnuelle a a Pôle neurosciences cliniques, neurologie, centre de référence des maladies neuromusculaires et SLA, CHU Archet, 151, route Saint-Antoine-Ginestière, 6202 Nice cedex 3, France b Service d’hématologie, CHU Nice, 6202 Nice cedex 3, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Gronier) Mots clés : Syndrôme poems ; Neuropathie périphérique ; Autogreffe de moelle Introduction.– Le syndrome polyneuropathie organomégalie endocrinopathie, protéine monoclonale et anomalies cutanées (POEMS) est une affection multisystémique rare. Objectifs.– Décrire la neuropathie du syndrome POEMS et évaluer l’efficacité de l’autogreffe de cellules souches hématopoïétiques périphériques, par des données cliniques et électrophysiologiques objectives. Méthodes.– Cinq patients ont rec¸u un traitement par autogreffe de moelle pour un syndrome POEMS. L’évaluation clinique initiale, à 6 et 12 mois, portait sur le score Overall Neuropathy Limitation Scale (ONLS) et MRC. L’analyse électroneuromyographique (ENMG) portait sur les nerfs médians, ulnaires, fibulaires communs et tibiaux postérieurs, avant et à un an de l’autogreffe. Résultats.– Les scores ONLS et MRC moyens s’amélioraient chez tous les patients après autogreffe, respectivement (4,2 vs 3 vs 2,75, p < 0,05) et (115,8 vs 118,4 vs 118) à M0, M6 et M12. Une amélioration significative des données ENMG était observée à un an aux membres supérieurs, pour les vitesses de conduction nerveuses (34,41 vs 45,47 m/s, p < 0,001), les amplitudes motrices distales (5,04 vs 5,96 mV ; p = 0,004) et les vitesses de conduction sensitives (43,20 vs 49,20 m/s p = 0,001). Discussion.– Dans la littérature, seule une autre série évalue objectivement la réponse neurologique après autogreffe. L’intérêt de notre étude est de préciser, par une approche neurologique, l’aspect initial et l’évolution favorable de la neuropathie chez cinq patients traités par autogreffe de moelle dans le cadre d’un syndrome POEMS. Toutefois, le recul est probablement insuffisant pour évaluer la récupération neurologique globale. Conclusion.– Notre étude montre une importante amélioration clinique et ENMG de la neuropathie périphérique chez tous les patients après autogreffe dans le cadre d’un syndrome POEMS. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.100