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Germinome revélé par un impuberisme à propos d’un cas
SFE Angers 2015 / Annales d’Endocrinologie (2015) 380–411 5 pmol/L (Normale < 2 pg/mL), orientant vers une résistance. Le test au dDAVP amène cependant une amélioration de la polydipsie. L’hypersignal T1 posthypophysaire n’est pas visible sur l’IRM. Il existe une hétérogénéité de signal à la partie postéro-latérale gauche de l’hypophyse, hyposignal T2 évoquant un volume partiel sur la post-hypophyse. L’échographie abdominale montre une distension vésicale chronique. Une mutation du gène du récepteur V2 de l’AVP (c.506 T > G ; p.Leu169Arg), non décrite, est identifiée. Alors que l’histoire était compatible avec une cause centrale, ce patient présente finalement un DI néphrogénique génétiquement déterminé. L’âge de début habituellement très précoce (à la différence des DI héréditaires centraux) est concordant avec l’histoire du patient. La faible spécificité étiologique de l’absence d’hypersignal post-hypophysaire est confirmée par cette observation. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.269 P025
Tuberculose hypophysaire : penser à ce diagnostic
S. Achir (Pr) ∗ , A. Belalem (Dr) , M. Belacel (Dr) , D. Foudil (Pr) , S. Mimouni (Pr) Centre Pierre-et-Marie-Curie, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Achir) Introduction La tuberculose hypophysaire est une localisation assez rare de la maladie et presque exceptionnelle comme localisation isolée. Sa présentation clinique mime souvent un adénome hypophysaire, ce qui est le cas pour l’observation rapportée. Cas clinique Il s’agit d’une patiente âgée de 45 ans, admise dans notre service dans un tableau d’insuffisance antéhypophysaire (IAH) avec ptose palpébrale sans syndrome polyuropolydypsique. L’exploration préopératoire n’a pas pu évoquer le diagnostic de tuberculose hypophysaire vue l’absence de contage tuberculeux. L’IRM hypothalamo-hypophysaire a objectivé un processus de l’étage moyen de la base du crâne holosellaire mesurant (18 × 14 mm) évoquant un Macroadénome hypophysaire avec extension supra-sellaire et latéro-sellaire droite. Le bilan endocrinien a confirmé l’IAH et le bilan ophtalmologique a mis en évidence une insuffisance thyréotrope et gonadotrope avec une hyperprolactinémie modérée probablement de déconnexion. La patiente est opérée ; l’exploration peropératoire a révélé un écoulement d’un processus expansif jaunâtre et blanchâtre très friable peu hémorragique. L’étude de la pièce d’exérèse est revenue en faveur de ce diagnostic devant l’aspect histopathologique granulomateux avec la présence de la nécrose caséeuse. La patiente est actuellement sous traitement antituberculeux. Discussion Le diagnostic positif de l’atteinte tuberculeuse isolée de la région sellaire méningée reste difficile en l’absence d’autre localisation ; mais doit être impératif vue la possibilité de guérison par un traitement médical précoce et bien conduit. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.270 P026
Maladie de Cushing ou « double maladie de Cushing » ?
H. El Jadi (Dr) ∗ , A.A. Guerboub (Dr) , A. Meftah (Dr) , A. Moumen (Dr) , Y. Errahali (Dr) , S. Chakdoufi (Dr) , J. Issouani (Dr) , S. Elmoussaoui (Dr) , G. Belmejdoub (Dr) Service d’endocrinologie, hôpital militaire-Mohamed-V, Rabat, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. El Jadi) Introduction Les adénomes hypophysaires (AH) multiples sont rares, leur prévalence est inférieure à 1 %. Une maladie de Cushing en rapport avec deux adénomes corticotropes est exceptionnelle. Observation Patiente de 40 ans est admise pour un syndrome de Cushing clinique. L’hypercorticisme est confirmé par l’abolition du cycle nycthéméral du
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cortisol, le freinage minute imparfait et un cortisol libre urinaire franchement élevé. L’ACTH à 68 pg/mL oriente vers une sécrétion ACTH-dépendante. Une IRM hypophysaire réalisée découvre deux microadénomes hypophysaires distincts, l’un de 7 mm à droite et l’autre de 5 mm à gauche. La patiente a été opérée et l’étude anatomopathologique est en faveur de deux AH exprimant tous les deux de l’ACTH. Discussion et conclusion Les Double AH sont définis comme deux tumeurs simultanées, séparées sur le plan morphologique et immunocytologique, visibles en pré- ou en peropératoire. Ces tumeurs peuvent être très contiguës et très proches pour être facilement distinguées comme des tumeurs séparées en préopératoires et sont souvent enlevées comme une seule lésion. Les doubles AH doivent être distingués des AH plurihormonaux fréquemment retrouvés. À l’inverse, la prévalence déclarée des doubles AH est assez faible, 0,004 à 0,01 % dans des séries chirurgicales et 0,05 à 0,9 % dans des séries d’autopsie. Dans le cadre de la maladie de Cushing, une variété de combinaisons de tumeurs a été rapportés, avec les trois tumeurs hypophysaires les plus courantes (adénomes non fonctionnels, adénomes à GH et prolactinomes). La présence de deux adénomes produisant de l’ACTH dans la même hypophyse a été exceptionnellement rapportée. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.271 P027
Germinome revélé par un impuberisme à propos d’un cas
S. Matali (Dr) ∗ , L. Danté (Dr) , M. Diarra (Dr) , H. El Ouahabi (Pr) , F. Ajdi (Pr) Service d’endocrinologie, diabetologie, maladie métabolique et nutrition, CHU Hassan II Fès, Fès, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Matali) Introduction Les tumeurs germinales cérébrales sont rares, 1 à 3 % des tumeurs cérébrales de l’enfant, et surviennent le plus souvent au cours de la deuxième décennie de la vie. Cette tumeur se développe à partir des cellules germinales migrant dans le système nerveux central pendant la vie fœtale. Elle est supra-sellaire dans 40 % des cas. C’est une tumeur radiosensible qui est associée à un pronostic favorable avec un taux de survie à 5 ans dans 85 % des cas. Le germinome se manifeste préférentiellement par un diabète insipide central. Nous rapportons un cas de germinome révélé par un impubérisme. Observation Il s’agit de Mademoiselle F.Z. âgée de 19 ans, sans antécédents particuliers, qui consulte pour absence de développement des caractères sexuels secondaires. L’examen clinique trouve un retard statural avec impubérisme. Les examens biologiques et radiologiques trouvent : une IGF1 basse avec un pan-hypopituitarisme, une lésion hypothalamique évocatrice d’un germinome à l’IRM hypothalamohypophysaire, un âge osseux retardé de 8 ans. La recherche de marqueurs tumoraux est négative. Une biopsie par repérage stéréotaxique réalisée a confirmé le germinome. Une RMN médullaire a permis d’exclure un envahissement de la moelle. Discussion-conclusion L’impubérisme associé à un retard de croissance par un germinome n’est pas classique. Le germinome est radiosensible. Il se développe habituellement vers l’âge de 20 ans. Le risque de rechute et de dissémination secondaire par voie leptoméningée est de15 %. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. Pour en savoir plus Matsutani M, et al. Primary intracranial germ cell tumors: a clinical analysis of 153 verified cases. J Neurosurg 1997;86:446-455. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.272
Tuberculose hypophysaire : penser à ce diagnostic
S. Achir (Pr) ∗ , A. Belalem (Dr) , M. Belacel (Dr) , D. Foudil (Pr) , S. Mimouni (Pr) Centre Pierre-et-Marie-Curie, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Achir) Introduction La tuberculose hypophysaire est une localisation assez rare de la maladie et presque exceptionnelle comme localisation isolée. Sa présentation clinique mime souvent un adénome hypophysaire, ce qui est le cas pour l’observation rapportée. Cas clinique Il s’agit d’une patiente âgée de 45 ans, admise dans notre service dans un tableau d’insuffisance antéhypophysaire (IAH) avec ptose palpébrale sans syndrome polyuropolydypsique. L’exploration préopératoire n’a pas pu évoquer le diagnostic de tuberculose hypophysaire vue l’absence de contage tuberculeux. L’IRM hypothalamo-hypophysaire a objectivé un processus de l’étage moyen de la base du crâne holosellaire mesurant (18 × 14 mm) évoquant un Macroadénome hypophysaire avec extension supra-sellaire et latéro-sellaire droite. Le bilan endocrinien a confirmé l’IAH et le bilan ophtalmologique a mis en évidence une insuffisance thyréotrope et gonadotrope avec une hyperprolactinémie modérée probablement de déconnexion. La patiente est opérée ; l’exploration peropératoire a révélé un écoulement d’un processus expansif jaunâtre et blanchâtre très friable peu hémorragique. L’étude de la pièce d’exérèse est revenue en faveur de ce diagnostic devant l’aspect histopathologique granulomateux avec la présence de la nécrose caséeuse. La patiente est actuellement sous traitement antituberculeux. Discussion Le diagnostic positif de l’atteinte tuberculeuse isolée de la région sellaire méningée reste difficile en l’absence d’autre localisation ; mais doit être impératif vue la possibilité de guérison par un traitement médical précoce et bien conduit. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.270 P026
Maladie de Cushing ou « double maladie de Cushing » ?
H. El Jadi (Dr) ∗ , A.A. Guerboub (Dr) , A. Meftah (Dr) , A. Moumen (Dr) , Y. Errahali (Dr) , S. Chakdoufi (Dr) , J. Issouani (Dr) , S. Elmoussaoui (Dr) , G. Belmejdoub (Dr) Service d’endocrinologie, hôpital militaire-Mohamed-V, Rabat, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. El Jadi) Introduction Les adénomes hypophysaires (AH) multiples sont rares, leur prévalence est inférieure à 1 %. Une maladie de Cushing en rapport avec deux adénomes corticotropes est exceptionnelle. Observation Patiente de 40 ans est admise pour un syndrome de Cushing clinique. L’hypercorticisme est confirmé par l’abolition du cycle nycthéméral du
387
cortisol, le freinage minute imparfait et un cortisol libre urinaire franchement élevé. L’ACTH à 68 pg/mL oriente vers une sécrétion ACTH-dépendante. Une IRM hypophysaire réalisée découvre deux microadénomes hypophysaires distincts, l’un de 7 mm à droite et l’autre de 5 mm à gauche. La patiente a été opérée et l’étude anatomopathologique est en faveur de deux AH exprimant tous les deux de l’ACTH. Discussion et conclusion Les Double AH sont définis comme deux tumeurs simultanées, séparées sur le plan morphologique et immunocytologique, visibles en pré- ou en peropératoire. Ces tumeurs peuvent être très contiguës et très proches pour être facilement distinguées comme des tumeurs séparées en préopératoires et sont souvent enlevées comme une seule lésion. Les doubles AH doivent être distingués des AH plurihormonaux fréquemment retrouvés. À l’inverse, la prévalence déclarée des doubles AH est assez faible, 0,004 à 0,01 % dans des séries chirurgicales et 0,05 à 0,9 % dans des séries d’autopsie. Dans le cadre de la maladie de Cushing, une variété de combinaisons de tumeurs a été rapportés, avec les trois tumeurs hypophysaires les plus courantes (adénomes non fonctionnels, adénomes à GH et prolactinomes). La présence de deux adénomes produisant de l’ACTH dans la même hypophyse a été exceptionnellement rapportée. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.271 P027
Germinome revélé par un impuberisme à propos d’un cas
S. Matali (Dr) ∗ , L. Danté (Dr) , M. Diarra (Dr) , H. El Ouahabi (Pr) , F. Ajdi (Pr) Service d’endocrinologie, diabetologie, maladie métabolique et nutrition, CHU Hassan II Fès, Fès, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Matali) Introduction Les tumeurs germinales cérébrales sont rares, 1 à 3 % des tumeurs cérébrales de l’enfant, et surviennent le plus souvent au cours de la deuxième décennie de la vie. Cette tumeur se développe à partir des cellules germinales migrant dans le système nerveux central pendant la vie fœtale. Elle est supra-sellaire dans 40 % des cas. C’est une tumeur radiosensible qui est associée à un pronostic favorable avec un taux de survie à 5 ans dans 85 % des cas. Le germinome se manifeste préférentiellement par un diabète insipide central. Nous rapportons un cas de germinome révélé par un impubérisme. Observation Il s’agit de Mademoiselle F.Z. âgée de 19 ans, sans antécédents particuliers, qui consulte pour absence de développement des caractères sexuels secondaires. L’examen clinique trouve un retard statural avec impubérisme. Les examens biologiques et radiologiques trouvent : une IGF1 basse avec un pan-hypopituitarisme, une lésion hypothalamique évocatrice d’un germinome à l’IRM hypothalamohypophysaire, un âge osseux retardé de 8 ans. La recherche de marqueurs tumoraux est négative. Une biopsie par repérage stéréotaxique réalisée a confirmé le germinome. Une RMN médullaire a permis d’exclure un envahissement de la moelle. Discussion-conclusion L’impubérisme associé à un retard de croissance par un germinome n’est pas classique. Le germinome est radiosensible. Il se développe habituellement vers l’âge de 20 ans. Le risque de rechute et de dissémination secondaire par voie leptoméningée est de15 %. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. Pour en savoir plus Matsutani M, et al. Primary intracranial germ cell tumors: a clinical analysis of 153 verified cases. J Neurosurg 1997;86:446-455. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.272