Gestione chirurgica per via aperta ed endovascolare delle dissecazioni acute di tipo B

Gestione chirurgica per via aperta ed endovascolare delle dissecazioni acute di tipo B

 I – 43-149-A Gestione chirurgica per via aperta ed endovascolare delle dissecazioni acute di tipo B A. Boitet, E. Faure, S. El Batti, P. Julia, J...

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Gestione chirurgica per via aperta ed endovascolare delle dissecazioni acute di tipo B A. Boitet, E. Faure, S. El Batti, P. Julia, J.-M. Alsac Riassunto: La gestione delle dissecazioni aortiche di tipo B acute è una delle sfide contemporanee dellachirurgia vascolare, sia per il trattamento delle complicanze precoci, comela rottura e la malperfusione, che per la prevenzione delle complicanze tardive, come l’evoluzione aneurismatica. Il trattamento medico ottimale è il trattamento di prima linea nei pazienti con una dissecazione aortica di tipo B acuta non complicata e deve essere iniziato precocemente in tutti i pazienti. Il suo obiettivo è doppio: da una parte, controllare in maniera rigorosa la pressione arteriosa sistolica (obiettivo < 120 mmHg) e la frequenza cardiaca (obiettivo < 60 bpm) e, dall’altra, di lottare contro il dolore. Deve essere eseguita una TC aortica di controllo dopo 48-72 ore, al fine di controllare la stabilità della dissecazione. Nei pazienti con una dissecazione aortica di tipo B acuta complicata o in caso di fallimento del trattamento medico, può essere considerato un trattamento chirurgico. Se la tecnica chirurgica per il trattamento delle dissecazioni aortiche di tipo B allostadio acuto ha conosciuto poche modifiche, lo sviluppo delle tecniche endovascolari per l’aorta toracica ha trasformato la gestione di questi pazienti, apportando un’alternativa meno invasiva a una chirurgia non priva di complicanze. Sebbene l’uso di un’assistenza circolatoria, il drenaggio del liquido cerebrospinale e la migliore gestione del paziente nel periodo perioperatorio abbiano migliorato i risultati della chirurgia convenzionaledell’aorta toracica discendente, lachirurgia endovascolare allo stadio acuto ha una morbimortalità chiaramente inferiore e costituisce il trattamento di prima intenzione in caso di complicanze. La trombosi parziale del canale falso, limitata il più delle volte al segmento coperto dall’endoprotesi, è uno dei problemi del trattamento endovascolare. Infatti, questo trattamento segmentario permette di apportare una risposta alle complicanzeacute ma spesso fallisce nel prevenire l’evoluzione aneurismatica a valle dell’endoprotesi, spiegando il tasso elevato di reinterventi. Dunque, è importante, negli anni a venire, per far evolvere l’approccio terapeutico per ottenere un trattamento più esteso della dissecazione. Questo richiede una buona conoscenza della fisiopatologia complessa di questa malattia, ma anche dei trattamenti attuali, sia endovascolari che chirurgici, senza dimenticare il trattamento medico indipensabile. La prima parte di questo articolo tratta l’epidemiologia delle dissecazioni aortiche: fisiopatologia, classificazioni, complicanze, eziologie, diagnosi ed evoluzione naturale. Laseconda parte riguarda la loro gestione terapeutica: trattamento medico e chirurgico con la descrizione delle tecniche chirurgiche convenzionali ed endovascolari, a volte innovative e, attualmente, in corso di valutazione. Infine, noi affrontiamo i risultati attuali di queste tecniche. © 2019 Elsevier Masson SAS. Tutti i diritti riservati.

Parole chiave: Dissecazione aortica acuta di tipo B; Endoprotesi toracica coperta; Stent toracoaddominale non coperto; Malperfusione

Struttura dell’articolo



Forme cliniche

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Esami complementari

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Introduzione

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Evoluzione naturale



Fisiopatologia

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Classificazione delle dissecazioni aortiche Anatomia Tempo Esistenza di complicanze

2 2 2 2

Trattamento Trattamento medico Trattamento endovascolare Trattamento chirurgico convenzionale Caso particolare dei pazienti con sindrome di Marfan

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Sindromi da malperfusione Malperfusione dinamica Malperfusione statica

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Eziologie

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Indicazioni Dissecazioni aortiche di tipo B non complicate Dissecazioni aortiche di tipo B complicate Ematomi intramurali e ulcere penetranti di tipo B

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Presentazione clinica

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Follow-up a medio e a lungo termine

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EMC - Tecniche chirurgiche - Chirurgia vascolare Volume 25 > n◦ 1 > marzo 2020 http://dx.doi.org/10.1016/S1283-0801(19)43333-5

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Conclusioni

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 Introduzione La dissecazione aortica è una patologia rara, la cui frequenza annuale è stimata tra 2,9 e 3,5 per 100 000 persone [1, 2] , tuttavia è grave. Nonostante i progressi dei trattamenti medici e chirurgici, la mortalità per dissecazione aortica acuta rimane importante [1] . È stato creato un registro delle dissecazioni aortiche acute (International Registry of Acute Aortic Dissection [IRAD]), internazionale, retrospettivo e prospettico, per valutare i risultati a breve e a lungo termine delle diverse opzioni terapeutiche [3, 4] .

 Fisiopatologia La lesione patognomonica della dissecazione aortica è lo strappo intimale della parete aortica, chiamata anche porta d’entrata della dissecazione, attraverso la quale il sangue lascia il normale canale aortico (canale vero) ed entra tra lo strato interno e lo strato esterno della media, costituendo un falso canale [5, 6] . La presenza del flap intimale è la lesione più caratteristica della dissecazione aortica acuta. Possono esserci diverse lacerazioni che comportano comunicazioni multiple tra il canale vero e quello falso, chiamate porte di rientro. Queste porte di rientro si trovano spesso nelle arterie collaterali dell’aorta. Il flusso sanguigno nel canale falso è, in generale, più lento rispetto a quello nel canale vero. Il canale falso può essere circolante e parzialmente o completamente trombizzato. Sono state avanzate diverse ipotesi sulla formazione di questa lacerazione intimale, ma la causa esatta rimane incerta [7–10] .

 Classificazione delle dissecazioni aortiche Anatomia Esistono due classificazioni anatomiche delle dissecazioni aortiche, a seconda della posizione della porta d’entrata o dell’estensione della dissecazione. La lacerazione intimale si trova a livello dell’aorta ascendente nel 65% dei casi, dell’aorta toracica discendente nel 25% dei casi e dell’arco aortico o dell’aorta addominale nel 10% dei casi [3] . La classificazione di De Bakey (Fig. 1) è la più antica, descritta nel 1965 [11] : • tipo I: la porta d’entrata della dissecazione aortica è a livello dell’aorta ascendente. La dissecazione aortica si estende dai sigmoidi aortici all’aorta toracica discendente o addominale; • tipo II: è coinvolta solo l’aorta ascendente, mentre la dissecazione aortica si ferma ai piedi del tronco arterioso brachiocefalico; • tipo III: la porta d’entrata si trova, di solito, immediatamente dopo l’arteria succlavia sinistra, mentre il canale falso si estende, il più delle volte, all’aorta toracica discendente e all’aorta addominale (tipo IIIb), più raramente all’aorta toracica discendente da sola (tipo IIIa). La classificazione di Stanford [12] (Fig. 1), descritta nel 1970, semplifica la classificazione anatomica, prendendo in considerazione solo il coinvolgimento dell’aorta ascendente, e trae il suo interesse dal suo immediato parallelo con l’indicazione chirurgica urgente. La dissecazione aortica di tipo A corrisponde a dissecazioni che coinvolgono l’aorta ascendente (tipi I, II e III retrogradi di De Bakey), il cui trattamento è sempre un’emergenza chirurgica, mentre la dissecazione aortica di tipo B corrisponde a dissecazioni che non interessano l’aorta ascendente intrapericardica (tipo III di De Bakey). Quando la porta d’entrata si trova a valle dell’arteria succlavia sinistra e vi sono sia un falso canale discendente che un falso canale retrogrado, si parla di dissecazione aortica “non A non B”. La loro storia naturale è assimilabile alle dissecazioni aortiche di tipo A. Noi, qui, ci interessiamo solo alle dissecazioni aortiche di tipo B.

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De Bakey Stanford

I A

II A

III B

Figura 1. Classificazione delle dissecazioni aortiche secondo De Bakey e Stanford.

Tempo La dissecazione aortica è considerata acuta nei primi 15 giorni dopo la lacerazione intimale e cronica dopo tre mesi. Tra 15 giorni e 3 mesi, si parla di dissecazione aortica subacuta [3, 13] . Questo tempo può sembrare artificiale, ma si basa sul fatto che complicanze acute come la rottura e la malperfusione di solito si manifestano nei primi 15 giorni dopo la lacerazione intimale.

Esistenza di complicanze La dissecazione aortica è definita “complicata” in caso di fessurazione o di rottura dell’aorta, di sindrome da malperfusione, di diametro aortico maggiore o uguale a 40 mm o di progressione rapida (< 48 h) del diametro aortico, di ipertensione arteriosa (HTA) resistente (pressione arteriosa sistolica [PAS]) ≥ 140 mmHg nonostante l’uso di almeno tre antipertensivi alla dose massima tollerata) e/o di dolore toracico refrattario nonostante un trattamento medico ben condotto per 48 ore. In assenza di questi elementi, la dissecazione aortica è chiamata “semplice”. È essenziale ricercare l’esistenza di complicanze in qualsiasi dissecazione aortica di tipo B acuta. Infatti, queste complicanze comportano un rischio vitale importante e condizioneranno le scelte terapeutiche.

 Sindromi da malperfusione Le sindromi da malperfusione si verificano quando vi è un’ischemia d’organo secondaria al danno dei rami aortici dovuto alla dissecazione aortica. Diverse serie hanno riscontrato un coinvolgimento dei rami aortici che arrivava anche al 31% dei pazienti con dissecazione aortica acuta [14, 15] , con la progressione verso l’ischemia d’organo legata a una mortalità precoce [15, 16] . A seconda dei rami aortici colpiti, possono esserci un’ischemia del midollo spinale responsabile di paraplegia o paraparesi nel 210% dei pazienti [17] , un’insufficienza renale acuta, un’ischemia mesenterica o un’ischemia acuta dell’arto inferiore. EMC - Tecniche chirurgiche - Chirurgia vascolare

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Una crisi ipertensiva è presente nel 70% delle dissecazioni aortiche di tipo B acute [23] . L’HTA è refrattaria al trattamento medico nel 64% dei pazienti con dissecazione aortica acuta di tipo B [26] . La sincope, riscontrata nel 3% dei pazienti del registro IRAD, era un fattore di rischio di gravi complicanze [27] . Bisogna, inoltre, ricercare i segni clinici che suggeriscono l’esistenza di una dissecazione aortica acuta di tipo B complicata [28] : • rottura aortica (shock ipovolemico, emotorace); • sindrome da malperfusione.

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B

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Figura 2. A. Malperfusione dinamica: il canale vero (1) è completamente laminato dal canale falso (2). B. Malperfusione mista che combina una malperfusione statica mediante dissecazione dell’arteria bersaglio e una malperfusione dinamica da compressione del canale vero. C. Malperfusione statica da lacerazione dell’ostio dell’arteria renale destra e dissecazione dell’arteria mesenterica superiore.

Sono stati descritti due meccanismi di malperfusione, ciascuno con un trattamento specifico.

Malperfusione dinamica Questo meccanismo è responsabile di circa l’80% delle sindromi da malperfusione. Nella sindrome da malperfusione dinamica, la compressione del canale vero da parte del canale falso o il prolasso del flap intimale nell’ostio dell’arteria bersaglio portano a una diminuzione della perfusione degli organi (Fig. 2) [18] . La gravità della compressione del canale vero è determinata dalla circonferenza dell’aorta dissecata, dalla pressione sanguigna, dalla frequenza cardiaca e dalla resistenza periferica delle arterie bersaglio [19] . Una dimensione elevata della porta d’entrata e la mancanza di porte di rientro aumenterebbero il movimento del flap intimale e produrrebbero un’ostruzione dinamica da compressione del canale vero [19] .

Malperfusione statica Nella sindrome da malperfusione statica, l’arteria bersaglio è dissecata, trombizzata o nata dal canale falso (Fig. 2) [18] . Il solo ripristino di un flusso soddisfacente nel canale vero non risolve il problema di malperfusione, che, il più delle volte, richiede un gesto complementare, come uno stenting o un bypass, a livello dell’arteria bersaglio.

 Eziologie La dissecazione di tipo B acuta si verifica più frequentemente tra i 60 e i 70 anni e colpisce gli uomini in circa due terzi dei casi [3] . Un aumento ipertensivo, che si verifica durante uno sforzo brutale, all’interno di una lunga storia di ipertensione o dopo aver assunto della cocaina [20, 21] , era presente in oltre il 70% dei pazienti con dissecazione aortica acuta di tipo B nel registro IRAD ed è la causa più comunemente trovata [3, 22] . Nei pazienti sotto i 40 anni, le malattie ereditarie del collagene e del tessuto elastico, come la sindrome di Marfan, la sindrome di Ehlers-Danlos e la sindrome diLoeys-Dietz, o la gravidanza complicata da preeclampsia sono i principali fattori di rischio di dissecazione aortica acuta di tipo B [23, 24] .

 Presentazione clinica Il dolore è il sintomo principale della dissecazione aortica acuta, presente in oltre il 93% dei casi [3, 25] . È tipicamente dorsale interscapolare, lacerante (50%) o migratorio (19%) e descritto come improvviso nell’85% dei casi [3, 25] . EMC - Tecniche chirurgiche - Chirurgia vascolare

 Forme cliniche La dissecazione aortica è una delle forme della sindrome aortica acuta, che comprende anche due entità nosologiche: ematoma intramurale e ulcera aortica penetrante [29] (Fig. 3). I segni clinici sono identici tra dissecazione aortica, ematoma intramurale e ulcera aortica penetrante. La dissecazione aortica è caratterizzata dall’esistenza di una porta d’entrata e di un flap intimale, che separa il canale vero dal canale falso [5, 6] . L’ematoma intramurale è una raccolta di sangue situata nella parete aortica. Non c’è nessun flap intimale né canale falso [30–32] . L’ulcera penetrante dell’aorta corrisponde all’ulcera localizzata, un difetto della parete aortica trovato nel 60% dei casi nell’aorta toracica discendente [32, 33] , che può causare la rottura dell’aorta. Gli studi della Mayo Clinic hanno dimostrato che circa l’80% dei pazienti con ulcera aortica penetrante presentava un ematoma intramurale associato [33] . L’ematoma intramurale e l’ulcera aortica penetrante possono progredire fino alla forma classica di dissecazione aortica [30, 34] . La prognosi degli ematomi intramurali di tipo B è migliore di quella delle dissecazioni aortiche acute di tipo B, e uno studio coreano ha persino descritto il 78% di casi di riassorbimento spontaneo sotto trattamento medico ben condotto [34, 35] . Le ulcere penetranti dell’aorta sono ad alto rischio di rottura aortica [35] , il che giustifica un trattamento aggressivo.

 Esami complementari L’angio-TC aortica è attualmente l’esame di riferimento, con una sensibilità che va dall’83% al 95% e una specificità che va dall’87% al 100% [36] . Accoppiata all’elettrocardiogramma (ECG), la gating-TC consente di ottenere immagini più nitide sincronizzando i movimenti aortici con i battiti del cuore. Permette di effettuare la diagnosi positiva della dissecazione visualizzando la porta d’entrata, il flap intimale, il canale vero e quello falso. Specifica l’estensione della dissecazione aortica, l’esistenza di porte di rientro e l’origine delle arterie viscerali e renali. Permette anche di fare la diagnosi di gravità misurando i diametri aortici e ricercando segni di rottura (emotorace, emomediastino, emoperitoneo o emoretroperitoneo) o di malperfusione degli organi, statica o dinamica, secondaria alla dissecazione o all’occlusione delle arterie viscerali e/o renali, come un infarto renale, splenico o epatico, insieme a segni di ischemia digestiva. Consente la classificazione della dissecazione aortica e l’eliminazione delle diagnosi differenziali. Si possono eseguire delle ricostruzioni tridimensionali, e queste sono particolarmente utili in caso di trattamento endovascolare. L’angio-TC aortica è utile anche per il monitoraggio a lungo termine. La risonanza magnetica (RM) aortica funziona meglio della TC, ma raramente viene eseguita in urgenza. È particolarmente utile per il monitoraggio a lungo termine, specialmente nei pazienti giovani o con insufficienza renale. Presenta il vantaggio di ottenere delle foto dinamiche [37] . Sostituita dall’angio-TC, l’arteriografia non viene più eseguita a scopo unicamente diagnostico. L’ecocardiografia transtoracica o transesofagea, essenziale nella gestione della dissecazione aortica di tipo A poiché consente la valutazione in emergenza dell’aorta ascendente, delle valvole cardiache e di un possibile versamento pericardico, ha poco valore nella gestione delle dissecazioni aortiche di tipo B.

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C Figura 3. Le diverse forme nosologiche della sindrome aortica acuta. A, B. Dissecazione aortica con presenza di un canale falso (1) e vero (2). C, D. Ematoma intramurale (3). E, F. Ulcera penetrante dell’aorta (4).

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 Evoluzione naturale A breve termine, la sopravvivenza è condizionata dall’esistenza di complicanze, come la rottura o la malperfusione d’organo. A lungo termine, la principale complicanza è l’evoluzione aneurismatica dell’aorta dissecata, che può portare alla rottura. A seguito di una dissecazione aortica acuta di tipo B, i tassi di mortalità a 30 giorni e a cinque anni sono, rispettivamente, del 13,3% e del 33,3% [38, 39] . Le principali cause di morte precoce sono la rottura (70%), la malperfusione viscerale (19%) e le complicanze neurologiche (8%) [38] . In assenza di decesso precoce, la dissecazione aortica tende a cicatrizzare. La parete aortica e il flap intimale diventano fibrosi e si ispessiscono. Il canale falso può rimanere permeabile o trombizzarsi. Tuttavia, nel 20-50% dei casi, l’aorta si allarga e progredisce gradualmente fino all’aneurisma, a rischio di un’ulteriore dissecazione o di una rottura. L’assenza di trombosi completa del canale falso è associata a un’evoluzione aneurismatica [40] e, più in generale, i fattori predittivi dell’evoluzione peggiorativa riscontrati in letteratura sono il carattere parzialmente trombotico o permeabile del canale falso, il diametro aortico iniziale e l’età del paziente [41] .

 Trattamento L’obiettivo del trattamento è duplice: trattare le complicanze a breve termine (malperfusione e rottura) e prevenire l’evoluzione aneurismatica a lungo termine. La gestione della dissecazione aortica acuta di tipo B deve essere eseguita in un’unità di terapia continua o in terapia intensiva, con un monitoraggio della pressione arteriosa sanguinante.

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F

Trattamento medico Nella fase acuta di una dissecazione aortica di tipo B, il trattamento medico è essenziale in tutti i pazienti e ha due versanti: da un lato, un rigoroso controllo della pressione sanguigna e della frequenza cardiaca [42] e, dall’altro, la gestione del dolore. La terapia antipertensiva di prima linea è rappresentata dai betabloccanti, usati per la titolazione endovenosa [43] , che, diminuendo la forza di eiezione del ventricolo sinistro, consente di ridurre l’aggressione della parete aortica. In caso di scarsa tolleranza, possono essere utilizzati i bloccanti dei canali del calcio. Questi sono gli unici antipertensivi che si sono dimostrati efficaci nell’aumentare la sopravvivenza dei pazienti con dissecazione aortica acuta di tipo B a breve e a lungo termine (livello I, grado C) [43] . Se i betabloccanti non sono sufficienti per raggiungere gli obiettivi di pressione arteriosa, possono essere associati ad essi altri trattamenti antipertensivi, come i vasodilatatori, i bloccanti dei canali del calcio, gli inibitori dell’enzima di conversione dell’angiotensina, gli alfabloccanti e gli agenti antiadrenergici ad azione centrale. Tuttavia, i vasodilatatori non devono mai essere usati da soli, poiché possono causare una tachicardia riflessa e aumentare la forza di eiezione ventricolare sinistra, che rischia di favorire la rottura dell’aorta a breve termine e l’evoluzione aneurismatica a lungo termine (raccomandazione di livello III) [42, 43] . La gestione del dolore è un passaggio essenziale, poiché consentirà anche la riduzione della pressione sanguigna e della frequenza cardiaca. Gli analgesici di stadio 1 o 2 sono, per la maggior parte, insufficienti ed è spesso necessario usare degli oppioidi. Il solo trattamento medico ottimale è insufficiente nella fase acuta nel 12% dei casi [41] e, a lungo termine, non è sufficiente per prevenire la progressione aneurismatica [41, 44] poiché, dopo sei anni, solo il 41% dei pazienti trattati medicalmente per dissecazione aortica acuta di tipo B è indenne da un intervento aortico [41] . EMC - Tecniche chirurgiche - Chirurgia vascolare

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Figura 4. Endoprotesi toraciche disponibili in commercio per il trattamento delle dissecazioni aortiche di tipo B. A. Cook® Zenith® TX2® . B. Bolton Relay® . C. Gore® C-Tag® . D. Medtronic Valiant® .

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Trattamento endovascolare Esistono diverse possibilità per il trattamento endovascolare: il posizionamento di un’endoprotesi toracica coperta in modo da chiudere la porta d’entrata della dissecazione, il posizionamento di uno stent aortico non coperto o di stent nelle arterie collaterali dell’aorta o, ancora, la fenestrazione endovascolare per trattare una malperfusione. La complessità relativa e la durata talvolta lunga degli interventi endovascolari richiedono un efficiente studio radiologico che combina una buona definizione dell’immagine, una grande flessibilità degli incidenti, il controllo dei parametri di irradiazione, il volume del prodotto di contrasto somministrato e la possibilità di rivedere e analizzare le diverse acquisizioni. L’imaging 3D e la fusione delle immagini sono un progresso importante perché, sovrapponendo le immagini della TC preoperatoria alle immagini intraoperatorie, consentono una maggiore precisione del rilascio e una notevole riduzione del volume del mezzo di contrasto utilizzato. Negli ultimi dieci anni, si sono sviluppate delle sale “ibride”, che combinano una sala operatoria a un potente sistema di radiologia e consentono la combinazione di complesse procedure endovascolari, di procedure chirurgiche a cielo aperto in condizioni asettiche rigorose e di anestesia pesante.

Endoprotesi toracica coperta Gli obiettivi a breve termine del trattamento mediante endoprotesi toracica coperta sono la chiusura della porta d’entrata principale e l’espansione del canale vero per il ripristino del flusso nelle arterie viscerali. A più lungo termine, l’obiettivo è ottenere un rimodellamento aortico che permetta di prevenire l’evoluzione aneurismatica verso la rottura secondaria. Scelta dell’endoprotesi toracica Le endoprotesi toraciche si sono sviluppate considerevolmente negli ultimi anni, con il graduale miglioramento della loro struttura e del loro sistema di rilascio. Per le endoprotesi, sono stati compiuti progressi sulla flessibilità, in particolare nelle aree angolate, come l’arco aortico, sulla loro forza radiale, sull’assenza di stent nudi o di ganci prossimali per prevenire il rischio di dissecazione retrograda [45] e sull’accuratezza del rilascio. Quando si fa risalire un’endoprotesi, è essenziale utilizzare delle guide la cui estremità prossimale è atraumatica per limitare il rischio di dissecazione aortica prossimale, di perforazione del ventricolo EMC - Tecniche chirurgiche - Chirurgia vascolare

D sinistro o di danni alla valvola aortica o alle arterie coronarie. Si raccomanda vivamente che l’operatore abbia familiarità con l’endoprotesi utilizzata e con il suo metodo di introduzione e rilascio. La Figura 4 presenta le endoprotesi toraciche attualmente disponibili sul mercato e con il marchio CE per la dissecazione aortica acuta. Non dettagliamo qui le loro caratteristiche, che sono disponibili nelle schede tecniche fornite dal produttore. Sebbene la nostra equipe abbia esperienza con queste quattro endoprotesi toraciche, la nostra attuale preferenza è per le endoprotesi Gore® CTAG® a causa della loro estremità prossimale atraumatica e della loro buona conformabilità. L’ultima generazione di questa endoprotesi si dispiega in due fasi (al 50% e, poi, al 100%) ed è riposizionabile tra queste due fasi, il che aumenta la precisione del rilascio. Questo sistema di spiegamento Active Control® consente, inoltre, di orientare l’estremità prossimale in modo da ridurre il bird beak e di avere una buona apposizione dell’endoprotesi sulla piccola curvatura dell’arco aortico. Scelta della dimensione dell’endoprotesi o sizing Nel contesto della dissecazione aortica di tipo B, la maggior parte dei produttori consiglia un oversizing inferiore o uguale al 10% per evitare di traumatizzare la parete aortica e di causare una dissecazione retrograda. Per quanto riguarda la lunghezza della copertura a livello dell’aorta toracica discendente, non vi è un consenso. Ciò deve tenere conto di eventuali porte di rientro lungo l’aorta toracica discendente, in particolare in caso di rottura e malperfusione dinamica, ma anche del rischio di paraplegia in caso di copertura estesa [46] . Tecnica chirurgica endovascolare Installazione. Il paziente viene posto in posizione supina. I due triangoli di Scarpa sono accessibili. A seconda delle esigenze, il braccio sinistro o entrambi i bracci vengono posizionati nel campo operatorio. Nel caso di una tecnica ibrida, l’installazione deve tenere conto delle vie d’accesso chirurgiche. L’arcata dell’apparecchio radiografico interventistico deve poter ruotare liberamente attorno al torace, all’addome e al collo. Devono essere possibili delle incidenze di tre quarti a livello toracico per srotolare l’arco aortico e un’incidenza di 90◦ a livello addominale per verificare la permeabilità dell’arteria mesenterica superiore. Qualsiasi materiale radio-opaco deve essere posizionato all’esterno delle aree che richiedono il controllo radiologico (Fig. 5).

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Figura 5. Posizionamento di un paziente per un’endoprotesi toracica. 1. Iniettore; 2. anestesista; 3. operatore principale; 4. aiuto chirurgo; 5. aiuto ferrista; 6. arcata; 7. schermo; 8. tavolo operatorio; 9. tavolo mobile aggiunto al fondo del tavolo operatorio.

Monitoraggio del liquor cerebrospinale (LCS). Può essere indicato per limitare il rischio di paraplegia, specialmente in caso di ampia copertura dell’aorta toracica discendente o di necessità di coprire l’arteria succlavia sinistra e/o il tronco celiaco. Tuttavia, nella pratica, ciò viene fatto raramente nel contesto dell’urgenza che possono rappresentare le dissecazioni acute di tipo A complicate da rottura o malperfusione. Accessi. La risalita dell’endoprotesi toracica viene eseguita per via femorale. In caso di estensione iliaca della dissecazione, è preferito il lato in cui il canale vero sembra più facilmente accessibile. È, quindi, necessario controllare almeno una delle arterie femorali comuni mediante un accesso trasversale sotto l’arco crurale o perforarla eseguendo un preclosing con l’aiuto di sistemi di chiusura percutanea, come il ProGlide® o il Prostar® . In questo secondo caso, è essenziale perforare l’arteria femorale comune sotto controllo ecografico per pungere l’arteria sulla sua superficie anteriore e in un’area non calcificata. Viene, poi, impostato un introduttore di 6 F, e una guida Terumo flessibile 0,035 viene posizionata nell’aorta. L’introduttore 6 F viene rimosso, poi viene realizzato ilpreclosing usando due ProGlide® , uno orientato a ore 10 e il secondo a ore 14. In caso di brutta sensazione o mancata installazione di uno dei ProGlide® , può essere utilizzato un terzo ProGlide® . I fili di Proglide® vengono, quindi, posizionati a due a due sui dei morsetti Halstead. Un introduttore 11 F viene, poi, posizionato a livello dell’arteria femorale comune. Se quest’ultima viene avvicinata chirurgicamente, viene dissecata su circa 2 cm per essere messa su lacci e, poi, viene posizionato un introduttore 11 F. Risalita delle guide e dell’endoprotesi. Una guida Terumo 0,035 destra viene, poi, posizionata nell’aorta toracica. Il posizionamento della guida nel canale vero deve essere verificato, montando una sonda pigtail sulla guida 0,035, in modo da eseguire un’arteriografia a livello viscerale e, poi, facendo realizzare un’ecografia transesofagea a livello toracico. La guida Terumo destra 0,035 di 2,60 m di lunghezza viene, infine, posizionata nell’aorta ascendente. Poi, si procede a un cambio di guida su una sonda pigtail per una guida rigida tipo Lunderqwist 0,035 di 3 m di lunghezza, posizionata nell’aorta ascendente a livello della valvola aortica. L’estremità prossimale di questa guida deve essere curva, in modo da non superare la valvola aortica e da evitare qualsiasi lesione cardiaca. L’introduttore 11 F viene sostituito con un introduttore di diametro maggiore le cui dimensioni sono adattate al diametro e alle caratteristiche dell’endoprotesi, spesso tra 16 e 26 F, secondo i produttori. L’endoprotesi toracica viene, quindi, fatta avanzare nell’aorta toracica discendente, tenendo

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Figura 6. Trattamento endovascolare di una dissecazione aortica acuta di tipo B. A, B. Posizionamento di un’endoprotesi toracica coperta (thoracic endovascular aortic repair [TEVAR]) ai piedi dell’arteria succlavia sinistra. C. TEVAR ai piedi dell’arteria carotide primitiva sinistra con reimpianto succlaviocarotideo. D. TEVAR ai piedi del tronco arterioso brachiocefalico con bypass carotido (destro) succlavio (sinistro) con reimpianto dell’arteria carotide primitiva sinistra.

saldamente la guida rigida. Si noti che alcune endoprotesi non richiedono il posizionamento precedente di un introduttore di grande diametro e possono essere montate direttamente nell’aorta toracica. È, poi, necessario eseguire un’arteriografia nell’arco aortico per visualizzare la nascita dei tronchi sopra-aortici e la porta d’entrata della dissecazione aortica. Per fare ciò, l’arteria femorale controlaterale o l’arteria omerale sinistra vengono perforate, con il posizionamento di un introduttore 5 F che consente la risalita di una sonda pigtail su una guida Terumo, quest’ultima posizionata nell’aorta ascendente. Se si utilizza un’endoprotesi Gore® , è possibile far avanzare la guida parallelamente all’endoprotesi attraverso la valvola dell’introduttore e far salire una sonda pigtail nell’aorta ascendente mediante un solo accesso. Questa peculiarità tecnica può rivelarsi molto utile in caso di dissecazione estesa bilateralmente all’accesso iliaco, poiché evita di dover cercare di nuovo il canale vero mediante un accesso controlaterale. Dispiegamento dell’endoprotesi. L’endoprotesi toracica coperta viene dispiegata a monte della porta d’entrata prossimale per escluderla. Il più delle volte, un dispiegamento ai piedi dell’arteria succlavia sinistra (Figg. 6A, B) consente l’esclusione della porta prossimale, precedentemente identificata dall’arteriografia, che può essere accoppiata all’angio-TC grazie alla fusione di immagini. Al fine di consentire la sigillatura prossimale e di evitare complicanze precoci come la dissecazione EMC - Tecniche chirurgiche - Chirurgia vascolare

Gestione chirurgica per via aperta ed endovascolare delle dissecazioni acute di tipo B  I – 43-149-A

2 cm

A Figura 7. Disconnessione dei tronchi sopra-aortici mediante sternotomia a partire dall’aorta ascendente mediante una protesi biforcuta, di cui un’estremità è destinata al tronco arterioso brachiocefalico, mentre la seconda all’arteria succlavia sinistra, con reimpianto dell’arteria carotide primitiva sinistra nella seconda estremità. L’endoprotesi toracica viene, quindi, dispiegata nell’aorta ascendente a livello dell’anastomosi prossimale.

retrograda, si consiglia una zona di ancoraggio prossimale in aorta sana di 20 mm, con la copertura dell’arteria succlavia sinistra, al bisogno (Fig. 6C). Può essere considerata una disconnessione dell’arteria succlavia sinistra o, persino, dell’arteria carotide primitiva sinistra (Figg. 6C, D) [47] . Il dispiegamento è un passaggio cruciale e deve essere eseguito in maniera graduale per evitare la retrazione dell’endoprotesi e per correggere, se necessario, la sua posizione, prima del rilascio dell’endoprotesi. Una pressione sanguigna media inferiore a 80 mmHg viene raccomandata per prevenire l’instabilità dell’endoprotesi al momento del dispiegamento. Una volta dispiegata l’endoprotesi, il suo naso viene rimosso. L’arteriografia di controllo viene eseguita per garantire il corretto posizionamento dell’endoprotesi, la copertura della porta d’entrata e l’assenza di opacizzazione del canale falso. In caso di dissecazione aortica acuta di tipo B rotta, è necessario coprire sia la porta d’entrata che le porte di rientro per escludere completamente la zona di rottura, che raramente viene identificata con precisione durante l’arteriografia, poiché proviene dal canale falso. Questa lunga copertura aumenta il rischio di ischemia del midollo osseo e la rianimazione postoperatoria deve tenerne conto: stabilità emodinamica con pressione arteriosa media superiore a 100 mmHg, correzione dell’anemia, monitoraggio neurologico regolare e drenaggio del liquido cerebrospinale in caso di sintomi. Problemi delle aree di confine Arco aortico. Dal momento che la porta d’entrata della dissecazione è spesso molto vicina all’arteria succlavia sinistra, a volte è necessario coprire quest’ultima oppure la carotide primitiva sinistra mediante l’endoprotesi, per avere una zona di ancoraggio sufficiente, ed eseguire un riposizionamento dei tronchi sopraaortici. Dal momento che l’anatomia dell’arco aortico è complessa, una soluzione endovascolare pura, per esempio con un’endoprotesi dentellata o un’endoprotesi ramificata, non è attualmente disponibile di routine, in particolare nella gestione delle dissecazioni aortiche di tipo B acute. Schematicamente, se la distanza tra il tronco arterioso brachiocefalico e la porta d’entrata della dissecazione è maggiore di 2 cm, il riposizionamento della succlavia sinistra (Fig. 6C) e/o della carotide primitiva sinistra (Fig. 6D) viene fatto mediante cervicotomia. D’altra parte, se è inferiore a 2 cm, potrebbe essere eseguita una sternotomia per consentire il riposizionamento del tronco arterioso brachiocefalico (Fig. 7) a partire dall’aorta ascendente. Rivascolarizzazione dell’arteria succlavia sinistra. A seconda dell’anatomia del paziente e delle preferenze del chirurgo, può EMC - Tecniche chirurgiche - Chirurgia vascolare

Figura 8. Bypass succlaviocarotideo sinistro. A. Anastomosi distale terminoterminale sull’arteria succlavia sinistra con legatura prossimale di quest’ultima. B. Anastomosi distale terminoterminale sull’arteria succlavia sinistra con AmplatzerTM nella porzione prossimale di quest’ultima.

trattarsi di un bypass carotidosucclavio o di un reimpianto succlaviocarotideo sinistro. In entrambi i casi, il paziente viene posto in posizione supina, con la testa ruotata sul lato destro e un blocco posto sotto le scapole. • Reimpianto succlaviocarotideo sinistro (Fig. 6C). Sono possibili due vie d’accesso per eseguire un reimpianto succlaviocarotideo sinistro. La prima consiste nel realizzare un accesso cervicale orizzontale circa 1 cm sopra la clavicola (via sopraclavicolare); la seconda consiste nel realizzare un accesso cervicale verticale tra i due capi del muscolo sterno-cleido-mastoideo (via intergiugulocarotidea). In entrambi i casi, la carotide primitiva sinistra viene avvicinata ritirando il muscolo sterno-cleido-mastoideo verso l’interno e la vena giugulare interna verso l’esterno. Stando attenti a non ledere il nervo vago e il dotto toracico, l’arteria succlavia viene posizionata su un laccio, in modo che possa essere tirata e dissecata nella sua porzione prevertebrale. La vena vertebrale deve essere legata per visualizzare chiaramente l’origine dell’arteria vertebrale. Il clampaggio dell’arteria succlavia viene eseguito con un morsetto di Castaneda o di Derat, in modo da essere il più prossimale possibile. Il moncone prossimale dell’arteria succlavia sinistra viene, poi, chiuso con un overlock andata-ritorno di Prolene® 4.0. Si consiglia di non tagliare completamente la succlavia prima di chiudere il moncone prossimale perché, se il morsetto viene rilasciato, si ritrae nel torace, causando un’emorragia che è difficile da controllare, se non attraverso una manubriotomia. L’arteria succlavia viene, quindi, reimpiantata sulla faccia lateroposteriore della carotide primitiva sinistra, dietro alla vena giugulare e garantendo un tragitto armonioso sia della succlavia che della vertebrale. • Bypass succlaviocarotideo sinistro (Fig. 8). L’accesso cervicale è sopraclavicolare orizzontale, situato circa 1 cm sopra la clavicola. La carotide primitiva viene avvicinata come precedentemente descritto, mentre la succlavia verrà avvicinata nella sua porzione postscalenica. Il capo clavicolare del muscolo sterno-cleido-mastoideo viene sezionato mediante elettrocauterizzazione. Il tessuto celluloadiposo viene reclinato in fuori e verso l’alto. Ciò consente di esporre il tendine del muscolo scaleno anteriore, facilmente identificabile con le dita. Il nervo frenico scorre sulla faccia anteriore del muscolo scaleno anteriore. Deve essere individuato e conservato. Dopo averlo messo sui lago e leggermente inclinato verso l’esterno, il muscolo scaleno anteriore può essere sezionato. L’arteria succlavia viene, quindi, dissecata nella sua porzione post- o retroscalenica. Il bypass viene realizzato con una protesi in poliestere o Goretex® di diametro da 6 a 8 mm. L’anastomosi prossimale, lateroterminale, viene eseguita tra la carotide primitiva e la protesi. Quest’ultima viene tunnellizzata nella parte posteriore della

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Figura 9. Disconnessione dei tronchi sopra-aortici a partire dall’aorta ascendente. Una protesi viene anastomizzata lateralmente sulla protesi biforcuta per essere in grado di estrarre la guida prima di dispiegare l’endoprotesi toracica.

vena giugulare interna e del nervo vago, prima di essere anastomizzata in maniera terminolaterale sull’arteria succlavia sinistra. Allo stesso tempo o in secondo luogo, l’arteria succlavia prossimale deve essere occlusa per evitare un’endoleak di tipo II nell’arco aortico. Per fare ciò, l’arteria succlavia può essere legata nella sua porzione prevertebrale o può essere occlusa con un occlusore endovascolare tipo Amplatzer® , fatto risalire dalla via omerale e posto nella succlavia prevertebrale a livello dell’arco aortico. Rivascolarizzazione delle arterie carotide primitiva e succlavia di sinistra (Fig. 6D). L’arteria carotide primitiva destra viene avvicinata mediante una via intergiugulocarotidea o pre-sternocleido-mastoidea. A sinistra, vengono avvicinate l’arteria carotide primitiva e l’arteria succlavia prevertebrale. L’anastomosi prossimale, lateroterminale, viene eseguita tra la carotide primitiva destra e una protesi in poliestere o in Goretex® , con un diametro di 6-8 mm. La protesi viene tunnellizzata sulla faccia posteriore dell’esofago o per via sottocutanea. Le arterie carotide primitiva e succlavia di sinistra o sono il sito dell’anastomosi distale o sono reimpiantate, in modo da essere entrambe rivascolarizzate. In tutti i casi, è necessario occludere la porzione prossimale della carotide primitiva sinistra e della succlavia sinistra a livello dell’arco aortico mediante un Amplatzer® o mediante una legatura, in modo da evitare un’endoleak di tipo II. Rivascolarizzazione del tronco arterioso brachiocefalico e delle arterie carotide primitiva e succlavia sinistre (Fig. 7). Questa rivascolarizzazione viene eseguita mediante sternotomia, a partire dall’aorta ascendente, ed è eccezionale nelle dissecazioni aortiche acute di tipo B. L’anastomosi prossimale viene eseguita sull’aorta ascendente il più vicino possibile alle valvole aortiche, in modo da lasciare un segmento di aorta ascendente sufficiente perché l’area di apposizione dell’endoprotesi non si trovi su una porzione angolata. Si può, quindi, impiantare una protesi biforcuta, una delle cui estremità verrà anastomizzata terminoterminalmente al tronco arterioso brachiocefalico e la seconda terminoterminalmente alla succlavia sinistra, con reimpianto della carotide primitiva sinistra nell’estremità. Un’altra tecnica prevede il bypass tra l’aorta ascendente e l’arteria succlavia sinistra usando un tubo protesico di 8-10 mm e di reimpiantare il tronco arterioso brachiocefalico e la carotide primitiva sinistra nella protesi. Qualunque sia la modifica effettuata, i tre tronchi sopra-aortici devono essere legati alla loro origine in modo da evitare qualsiasi endoleak di tipo II. Il posizionamento dell’endoprotesi vicino alle valvole pone vari problemi poiché il naso dell’endoprotesi è troppo lungo e deve essere impegnato nel ventricolo sinistro, che può causare disturbi del ritmo, traumi valvolari o ventricolari sinistri o cambiamenti emodinamici acuti a volte scarsamente tollerati. È possibile utilizzare delle guide rigide curve o delle endoprotesi con un naso corto (come il nuovo Gore® CTAG® ) o rimuovere la guida mediante una protesi provvisoria impiantata lateralmente sul bypass aortotronchi-sopra-aortici (Fig. 9).

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Figura 10. Tecnica del camino. Viene dispiegato uno stent nel tronco arterioso brachiocefalico all’endoprotesi parallelamente toracica, dopo deviazione dei tronchi sopra-aortici mediante cervicotomia. A causa dell’elevato rischio di endoleak di tipo I, questa tecnica deve essere riservata al salvataggio di emergenza in pazienti ad alto rischio chirurgico per cui la sternotomia è controindicata.

Tecnica del camino (o “chimney techique”) (Fig. 10). Si tratta di mettere in parallelo l’endoprotesi toracica e uno stent coperto nel tronco arterioso brachiocefalico dopo aver deviato i tronchi sopra-aortici. Richiede una vasta esperienza endovascolare e non è sempre efficace, poiché potrebbe essere responsabile di endoleak di tipo I. È riservata al salvataggio di emergenza, in pazienti ad alto rischio, per i quali non sono disponibili altre possibilità tecniche. Tecnica che utilizza un’endoprotesi biforcuta personalizzata. Dopo il posizionamento della protesi biforcuta a partire dalla carotide primitiva sinistra, l’endoprotesi viene fatta risalire per via cervicale. Il rischio di endoleak è teoricamente inferiore a quello della tecnica del camino. Questa tecnica non è, tuttavia, utilizzabile in caso di emergenza, a causa dei suoi tempi di produzione di diversi mesi e dei suoi costi. Endoprotesi fenestrate, ramificate e dentellate. Nessun sistema è attualmente validato e utilizzabile in urgenza, a causa dei tempi di produzione. Alcune equipe hanno proposto di eseguire una fenestrazione in situ dell’endoprotesi, in particolare utilizzando il laser. L’equipe di Montpellier riferisce anche l’uso di endoprotesi toraciche fenestrate homemade o con insenature prossimali homemade, mantenendo la permeabilità dei tronchi sopra-aortici [48–50] . Aorta toracoaddominale. Tecniche ibride. Esse implicano la deviazione delle arterie a destinazione viscerale e/o renale a partire dall’aorta addominale subrenale o dalle arterie iliache e l’impianto di un’endoprotesi nell’aorta. I risultati sono deludenti. Endoprotesi fenestrate o ramificate. Le endoprotesi fenestrate o ramificate richiedono tempi di fabbricazione lunghi e non sono disponibili in urgenza. Nessuna equipe ha segnalato l’uso di endoprotesi fenestrate homemade nel trattamento delle dissecazioni aortiche acute di tipo B. Risultati I primi risultati dell’endoprotesi toracica coperta nella gestione delle dissecazioni aortiche di tipo B acute complicate erano promettenti [51] . Sebbene non vi siano studi prospettici randomizzati che valutino il miglior trattamento delle dissecazioni aortiche di tipo B acute complicate, il numero di pazienti trattati con endoprotesi toraciche coperte per dissecazione aortica acuta di tipo B è aumentato di cinque volte tra il 2004 e il 2007 [52] . La mortalità è compresa tra il 9% e il 16% a 30 giorni [52–54] ed è del 29,4% a un anno [53] . La terapia ibrida con endoprotesi toracica coperta combinata a un debranching dei tronchi sopra-aortici, necessaria in caso di dissecazione estesa all’arco aortico o in assenza di un’area a tenuta stagna prossimale sufficiente, si associa a una sovramorbilità in termini di dissecazione retrograda e ictus e a una sovramortalità [55, 56] . Tuttavia, non bisogna dimenticare che si tratta di pazienti gravi il cui trattamento è complesso. A breve termine, dopo il posizionamento di un’endoprotesi toracica coperta, il diametro del canale falso viene significativamente ridotto, mentre il diametro del canale vero aumenta significativamente rispetto all’area trattata [57–60] . Tuttavia, a livello della zona priva di stent, il diametro aortico massimo aumenta EMC - Tecniche chirurgiche - Chirurgia vascolare

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Figura 11. A. Posizionamento di un’endoprotesi toracica coperta e di uno stent aortico non coperto, in modo da riespandere il canale vero. Lo stent aortico non coperto non ha un palloncino (tecnica STABLE) e, quindi, non è completamente fissato alla parete aortica. B. Controllo mediante angio-TC della tecnica STABLE o PETTICOAT. Lo stent aortico non coperto non viene, quindi, completamente fissato alla parete aortica, non interrompendo il flusso dei rientri distali nel canale falso.

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A in rapporto a un aumento significativo del canale vero, ma il diametro del canale falso non diminuisce [59] . A medio e a lungo termine, i pazienti trattati con endoprotesi toracica coperta presentano un rimodellamento aortico favorevole [57–60] . Questi risultati sembrano essere a favore dell’endoprotesi toracica coperta nella gestione delle dissecazioni aortiche di tipo B acute [61] . Tuttavia, una recente revisione della letteratura [62] ha mostrato che la degenerazione aneurismatica dopo dissecazione aortica acuta di tipo B trattata con endoprotesi toracica si verificava nel 6,6-84% dei casi. Sia dopo l’endoprotesi toracica coperta sia dopo un trattamento medico ottimale da solo, l’insorgenza di un rimodellamento aortico soddisfacente con ottenimento di una trombosi completa del canale falso era un fattore protettivo dell’evoluzione aneurismatica [40, 61–64] . Sebbene il tasso di trombosi del canale falso rispetto all’endoprotesi sia elevato, la trombosi completa del canale falso nell’aorta più distale, rispetto a una zona senza stent, è molto più bassa (13,4%) [65] , con un rischio di evoluzione aneurismatica persistente a questo livello [66] . Tsai et al. hanno messo in evidenza che la trombosi parziale del canale falso era associata a un rischio più elevato di mortalità, rispetto a nessuna trombosi o alla trombosi completa del canale falso [67] . Questi risultati sollevano il problema del trattamento delle porte di rientro. Clough et al. hanno recentemente riportato la loro esperienza monocentrica per un periodo di 11 anni in cui 136 pazienti consecutivi erano trattati medicalmente o per via endovascolare a seconda che la dissecazione aortica acuta di tipo B fosse semplice o complicata. A cinque anni, il diametro aortico massimo era significativamente più alto nel gruppo endovascolare (42 mm contro 37,5 mm nel gruppo di trattamento medico, p = 0,045), con un tasso significativamente più basso di trombosi completa del canale falso significativamente inferiore nel gruppo endovascolare (27,3% contro 43,8%, p = 0049). Non c’erano differenze significative nella sopravvivenza per tutte le cause e nel verificarsi di eventi aortici tra i due gruppi a uno e a cinque anni. I fattori associati all’assenza di eventi aortici e alla sopravvivenza erano l’età avanzata, il numero di antipertensivi, la dimensione della porta d’entrata, il diametro dell’aorta toracica discendente e il diametro del canale falso a livello dell’aorta toracica discendente [68] . EMC - Tecniche chirurgiche - Chirurgia vascolare

B L’importanza di avere un’endoprotesi toracica coperta in pazienti con una dissecazione aortica di tipo B subacuta o cronica non complicata è stata valutata dallo studio randomizzato Investigation of Stent Grafts in Patients with type B Aortic Dissection (INSTEAD) [69] . A cinque anni, la mortalità per causa aortica (6,9% contro 19,3%) e la progressione aneurismatica (27,0% contro 46,1%) erano significativamente inferiori nel gruppo di trattamento medico ottimale associato a un’endoprotesi toracica rispetto al gruppo di trattamento medico ottimale da solo, con una trombosi del canale falso indotta dall’endoprotesi toracica coperta. Lo studio Acute Dissection Stent grafting Or Best medical treatment (ADSORB) [70, 71] ha confrontato l’endoprotesi toracica coperta associata a un trattamento medico ottimale e il trattamento medico ottimale da solo in 61 pazienti con dissecazione aortica acuta di tipo B non complicata. A un anno, non vi era alcuna differenza significativa tra i due gruppi riguardo alla dilatazione aortica (37% contro 45%) e non si era verificata alcuna rottura aortica. Il rimodellamento aortico era significativamente maggiore nel gruppo trattato con endoprotesi toracica e trattamento medico ottimale rispetto al gruppo di trattamento medico ottimale da solo. La progressione aneurismatica era del 27,0% a cinque anni nello studio INSTEAD [69] e del 37% a un anno nello studio ADSORB [70] in pazienti che avevano beneficiato di un’endoprotesi toracica coperta associata a un trattamento medico ottimale, cosa che evidenzia come il posizionamento di un’endoprotesi toracica coperta da sola sia spesso insufficiente per prevenire la progressione aneurismatica a lungo termine a valle dell’endoprotesi.

Stent aortico non coperto Generalità La tecnica provisional extension to induce complete attacchment (Petticoat) è stata sviluppata per migliorare la copertura aortica senza aumentare il rischio di paraplegia [72] . Essa implica la copertura della porta d’entrata della dissecazione mediante innesto di endoprotesi e il dispiegamento a valle di uno stent non coperto autoespandibile nel canale vero per consentire la trombosi del canale falso mantenendo sempre una perfusione delle arterie intercostali e viscerali (Fig. 11) [73–75] . Pertanto trova la sua piena

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I – 43-149-A  Gestione chirurgica per via aperta ed endovascolare delle dissecazioni acute di tipo B

Figura 13.

Stent aortico multistrato Cardiatis.

48,4% dei pazienti a livello toracico e nel 12,9% dei pazienti a livello dell’aorta addominale [79] . Dato che i risultati di questo studio e di una revisione sistematica della letteratura [80] erano insoddisfacenti riguardo al rimodellamento aortico a medio termine, è stata proposta la dilatazione con palloncino dello stent addominale non coperto addominale Cook® Dissection, al fine di “spezzare” il flap intimale addominale e di consentire una riespansione totale del canale vero (tecnica Stabilise) [81] . Questa tecnica ridurrebbe la progressione aneurismatica a medio termine, secondo Alsac et al. [82] , realizzando un “rimodellamento immediato e duraturo della dissecazione a livello toracico e addominale” [83] . Questi risultati sono incoraggianti, ma devono essere confermati a lungo termine da studi che coinvolgono un gran numero di pazienti.

A

B

Figura 12. Ricostruzione tridimensionale di un’angio-TC di un paziente con dissecazione acuta di tipo B (A) trattata con un’endoprotesi toracica e stent toracoaddominale non coperto e con palloncino (tecnica Stabilise) (B).

utilità nella fase acuta della dissecazione in caso di complicanze da parte della malperfusione dinamica, poiché consente una riespansione del canale vero fino al piano subrenale [76, 77] . Tecnica chirurgica Dopo aver coperto la porta d’entrata della dissecazione con un’endoprotesi toracica, come precedentemente descritto, viene montato uno stent aortico non coperto (p. es., Cook® Zenith® Dissection) per via femorale. Quest’ultima misura 180 o 185 mm ed è disponibile in due diametri, 36 mm e 46 mm. Il diametro di 36 mm viene scelto per diametri aortici che vanno fino a 32 mm al massimo e il diametro di 46 mm per diametri aortici da 32 a 42 mm. Questo stent aortico non coperto può essere dilatato (tecnica Stabilise) con l’aiuto di un palloncino trilobato per fenestrare il flap intimale e consentire una riespansione totale del canale vero. Un’arteriografia di controllo, eseguita utilizzando una sonda pigtail posizionata nella porzione distale dell’aorta toracica discendente, permette di verificare la corretta perfusione delle arterie viscerali e renali e il rimodellamento aortico. Se lo stent aortico non coperto è munito di palloncino gonfiabile, il risultato atteso è un rimodellamento aortico completo e immediato con la trombosi del canale falso completamente esclusa sul piano toracico opposto all’endoprotesi coperta e la completa scomparsa del canale falso opposto allo stent nudo aortico (Fig. 12). Se una o più arterie viscerali o renali vengono dissecate o nascono dal canale falso, può essere utile cateterizzarle attraverso le maglie dello stent aortico non coperto, utilizzando una guida Terumo 0,035, che verrà, poi, scambiata con una guida Rosen meno traumatica, prima di gonfiare lo stent aortico non coperto. Infatti, se persiste una malperfusione statica, è necessario il posizionamento di uno stent nell’arteria bersaglio (cfr. infra). Risultati Lo studio Study of Thoracic Aortic Type B Dissection Using Endoluminal Repair (Stable) [78, 79] , che valuta lo stent aortico non coperto Zenith® Dissection (secondo la tecnica Petticoat senza palloncino), in caso di dissecazione aortica di tipo B complicata, ha messo in evidenza una trombosi completa del canale falso nel

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Stent aortico multistrato Lo stent aortico multistrato (Fig. 13) è uno stent autoespandibile che comprende da due a cinque strati, il cui principio si basa su una modifica dei flussi nel lume arterioso. Sviluppato per il trattamento degli aneurismi toracoaddominali, il suo scopo è quello di causare la trombosi del sacco aneurismatico mantenendo la permeabilità dei collaterali aortici. Costache et al. hanno riportato il caso di un paziente con dissecazione aortica di tipo B complicata da una rapida espansione del canale falso trattato con due stent aortici multistrato con un buon rimodellamento aortico a 24 e a 36 mesi [84] . Tuttavia, a differenza di uno stent aortico non coperto a maglie larghe, la presenza di questi diversi strati di stent rende impossibile la cateterizzazione e lo stenting delle arterie bersaglio, in caso di persistenza di una malperfusione statica. Inoltre, la maglia stretta dello stent multistrato promuove la sua endotelializzazione, rischiando di compromettere a lungo termine la permeabilità degli osti dei collaterali che copre. Il suo uso non è raccomandato oggi.

Stenting delle arterie bersaglio Generalità Lo stenting delle arterie bersaglio, più o meno facile a seconda del meccanismo di malperfusione statica, può essere eseguito da solo o dopo l’istituzione di un’endoprotesi toracica coperta prolungata o meno da uno stent aortico non coperto. Permette di risolvere in urgenza delle situazioni di malperfusione e di limitare il tempo di ischemia degli organi bersaglio, ma non risolve il problema della dissecazione aortica. Attualmente, è un mezzo complementare per il posizionamento di un’endoprotesi aortica (Fig. 14). Tecnica chirurgica Viene montata una guida Terumo soft 0,035 per via femorale nell’aorta, e questa va a cateterizzare l’arteria bersaglio. Questa cateterizzazione può essere assistita mediante installazione di una sonda Cobra, Berna e così via. L’ideale è agganciare l’ostio con l’estremità della sonda prima di spingere la guida. Una volta posizionata la sonda nell’arteria bersaglio, la guida Terumo verrà sostituita con una guida più rigida della guida Rosen. Su questa guida viene montato un introduttore lungo 6 o 7 F, secondo lo stent proposto, portato fino all’arteria bersaglio. Uno stent a palloncino verrà, quindi, lasciato cadere nell’arteria bersaglio dopo il ritiro graduale dell’introduttore lungo (Fig. 14). Il cateterismo dell’arteria bersaglio può essere difficile a seconda del meccanismo della malperfusione, specialmente in caso di disinserzione dell’ostio, dove è necessario cateterizzare sia la porta di rientro sia il vero e proprio ostio dell’arteria bersaglio. Il tipo di stent utilizzato dipende dal tipo di lesione dell’arteria bersaglio. Quando la lesione è ostiale, viene utilizzato uno stent a palloncino. Se la dissecazione dell’arteria bersaglio è lunga e si estende oltre l’area dello stent, viene preferito uno stent autoespandibile, per evitare EMC - Tecniche chirurgiche - Chirurgia vascolare

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C

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E

Figura 14. A. Dissecazione aortica di tipo B acuta complicata da malperfusione statica dell’arteria renale sinistra per lacerazione ostiale e compressione ostiale del canale vero da parte del canale falso. B. Persistenza della malperfusione renale sinistra nonostante la chiusura della porta d’entrata con un’endoprotesi toracica coperta. C. Cateterizzazione dell’arteria renale sinistra mediante una guida Terumo 0,035 destra che viene, poi, scambiata su una sonda per una guida Rosen. D. Salita di un introduttore lungo nell’arteria renale sinistra sulla guida Rosen. E. Dispiegamento di uno stent coperto nell’arteria renale sinistra, la cui porzione prossimale sporge leggermente nell’aorta, dopo rimozione dell’introduttore lungo, che consente di riaprire completamente l’arteria renale sinistra.

la creazione di una nuova porta di rientro a valle dello stent, che potrebbe compromettere la perfusione dell’organo. La fusione di immagini eseguita in una stanza ibrida aiuta fortemente il cateterismo. Quando si è scelto di eseguire la tecnica Stabilise, si consiglia di cateterizzare le arterie bersaglio suscettibili di essere malperfuse, per esempio quelle che nascono dal canale falso, passando tra le maglie dello stent aortico non coperto prima di gonfiare il palloncino. La guida Terumo 0,035 viene scambiata con una sonda per una guida Rosen. L’arteriografia di controllo, eseguita dopo dilatazione dello stent aortico non coperto utilizzando il palloncino Gore® Tri-Lobe, permette di verificare la buona perfusione delle arterie bersaglio. Se persiste una malperfusione, l’arteria bersaglio precedentemente cateterizzata sarà oggetto di uno stenting, come precedentemente descritto (Fig. 15). Lo stenting delle arterie bersaglio, progettato per il trattamento di una malperfusione, utilizza stent nudi. L’uso di stent coperti può, tuttavia, essere appropriato per la chiusura di una porta d’entrata o di rientro in corrispondenza di un collaterale aortico, in modo da causare una trombosi del canale falso (Fig. 16) [85] .

Fenestrazione endovascolare La fenestrazione endovascolare può essere utilizzata nelle dissecazioni aortiche acute di tipo B in caso di malperfusione. Sono stati riportati risultati favorevoli e duraturi [86, 87] . Attualmente, la fenestrazione endovascolare può essere eseguita in due modi. Perforazione del flap Vengono posizionate una guida nel canale vero e una nel canale falso. Il flap viene perforato usando un ago per biopsia transgiugulare o un catetere di rientro (Cordis Outback® ). Questo orifizio viene, poi, ingrandito mediante una dilatazione con palloncino da 12 a 14 mm di diametro (Funnel technique) o con un cutting balloon, per creare un orifizio di rientro di grandi dimenEMC - Tecniche chirurgiche - Chirurgia vascolare

sioni [86, 87] . Può essere posizionato uno stent nudo nella porta di rientro appena creata, a cavallo tra il canale falso e il canale vero (Figg. 17A-D). Tecnica delle forbici Un’altra tecnica descritta da Beregi et al. [88] consiste nel montare un introduttore lungo rigido di 7-8 F su due guide rigide, una posizionata nel canale vero e l’altra nel canale falso, attraverso una porta d’entrata distale iliaca o aortica subrenale, per strappare il flap intimale (Fig. 17E). Questo flap può, così, essere fatto risalire nell’aorta toracica discendente e premuto contro la parete mediante un’endoprotesi toracica coperta o uno stent non coperto, al fine di evitare la sua intussuscezione nei collaterali aortici [89] . Anche un prototipo di forbici per fenestrazione endovascolare, finalizzato al taglio del flap intimale, ha dimostrato il suo concetto, ma è, attualmente, solo in fase di sviluppo [90] .

Trattamento chirurgico convenzionale L’obiettivo del trattamento chirurgico convenzionale è quello di chiudere la porta d’entrata della dissecazione, asportando un segmento di aorta che viene sostituito da un tubo protesico, in modo da rendere il canale falso piccolo o non circolare. L’obiettivo è quello di eliminare il rischio di rottura e di riespandere il canale vero per ripristinare una buona perfusione delle arterie viscerali, renali, midollari e degli arti inferiori.

Vie d’accesso La toracotomia posterolaterale è il gold standard per l’approccio dell’aorta toracica discendente. È l’unica via per l’esposizione diretta di tutta l’aorta toracica discendente. Viene fatta un’intubazione bronchiale selettiva per consentire la completa esclusione del polmone sinistro. Il paziente viene

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posizionato in decubito laterale destro, con il bacino leggermente ruotato a sinistra per consentire l’accesso ai vasi femorali. Il braccio controlaterale viene posizionato su un bracciolo a 90◦ . Un

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B

ceppo viene posizionato trasversalmente sulla punta della scapola per aprire il più possibile gli spazi intercostali. Il braccio omolaterale è sospeso sopra il moncone della spalla controlaterale. Questa

C

D

E

F

Figura 15. A. Dissecazione aortica di tipo B acuta complicata da malperfusione renale sinistra con dissecazione dell’arteria renale sinistra e compressione del canale vero da parte del canale falso. B. Posizionamento di un’endoprotesi toracica coperta che chiude la porta d’entrata prolungata con uno stent aortico non coperto. C. Cateterizzazione dell’arteria renale sinistra prima della dilatazione dello stent non coperto. D. Dilatazione del palloncino trilobato dello stent aortico non coperto (tecnica Stabilise), che crea una porta di rientro nell’aorta subrenale. Persiste una malperfusione renale sinistra. E. Salita di un introduttore lungo nell’arteria renale sinistra. F. Posizionamento di uno stent renale coperto che sporge nello stent aortico non coperto dopo la rimozione dell’introduttore lungo, consentendo il recupero di una buona perfusione renale sinistra.

A

B

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Figura 16. A. Dissecazione aortica di tipo B con un’ampia porta di rientro a livello dell’arteria renale destra che rialimenta il canale falso ed è responsabile di un rapido aumento del diametro aortico. B. Controllo postoperatorio con ricostruzione tomodensitometrica tridimensionale. Si nota la mancanza di opacizzazione del canale falso dopo il posizionamento dello stent coperto renale destro. C. L’arteriografia intraoperatoria mostra la persistenza di opacificazione del canale falso dopo il posizionamento dello stent coperto renale destro.

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Figura 16. (seguito) D. Dilatazione intrastent con l’aiuto di un palloncino di grosso diametro per “fiutare” lo stent renale nell’aorta. E. Il controllo arteriografico mostra la buona esclusione del canale falso che non è più opacizzato e la buona perfusione renale a valle dello stent.

D

E

Figura 17. A, B. Dissecazione aortica di tipo B acuta complicata da malperfusione con il canale vero completamente laminato dal canale falso. C. Gesto di fenestrazione del flap intimale e dilatazione con palloncino dell’orifizio di rientro. D. Posizionamento dello stent tra il canale vero e il canale falso, in questa zona di fenestrazione, per tenerla sempre aperta (Fennel technique).

posizione consente di rilasciare al massimo la gabbia toracica e di favorire la cancellazione in alto e in avanti della scapola. La punta della scapola si pone, quindi, a livello del quinto spazio intercostale. Il livello della toracotomia si situa nel sesto spazio intercostale per consentire l’accesso all’aorta toracica media. Questa può essere prolungata mediante una toraco-freno-lombotomia o toraco-freno-laparotomia, per consentire l’accesso all’aorta toracoaddominale (Fig. 18). EMC - Tecniche chirurgiche - Chirurgia vascolare

L’approccio dell’aorta toracoaddominale, essendo descritto in altri articoli, non sarà dettagliato qui.

Riparazione dell’aorta (Fig. 19) Il clampaggio aortico deve essere eseguito in una zona sana. La porta d’entrata si situa spesso a livello dell’aorta toracica discendente, ai piedi dell’arteria succlavia sinistra. Il clampaggio aortico viene, quindi, il più delle volte, eseguito a monte dell’arteria

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Figura 17. (seguito) E. Realizzazione di una fenestrazione mediante due guide rigide su cui viene montato un introduttore lungo che strapperà il flap intimale.

combinazione con la sostituzione dell’aorta toracica tramite un tubo protesico. Il principio della fenestrazione chirurgica è la resezione del flap intimale in prossimità delle arterie viscerali e renali, al fine di uniformare le pressioni tra il canale vero e falso e di ripristinare un’adeguata perfusione d’organo (Fig. 20) [93] . L’accesso aortico addominale viene eseguito mediante una toraco-freno-lombotomia o toraco-freno-laparotomia. Il clampaggio dell’aorta toracica discendente o dell’aorta celiaca viene eseguito utilizzando dei morsetti protetti, così come il bloccaggio aortico distale. Viene eseguita un’aortotomia longitudinale, che consente la visualizzazione e, poi, la resezione del flap intimale. L’aortotomia viene, poi, richiusa mediante una sutura rinforzata con un nastro di Teflon® . Questo approccio consente, allo stesso tempo, il trattamento delle malperfusioni statiche e quello delle malperfusioni dinamiche. Infatti, se una delle arterie renali o viscerali viene dissecata, il flap può essere fissato al loro ostio con dei punti separati. La fenestrazione può essere limitata all’aorta infrarenale, specialmente durante l’esecuzione di una laparotomia esplorativa. Il clampaggio aortico è, quindi, surrenale e viene eseguita una trans-sezione completa dell’aorta subrenale. Il flap intimale viene parzialmente asportato per creare un’ampia porta di rientro, che permette di bilanciare le pressioni tra il canale falso e quello vero e di correggere la malperfusione. Viene, poi, realizzata un’anastomosi terminoterminale, rinforzata con un nastro di Teflon® , tra i due segmenti aortici (Fig. 21).

Protezione del midollo spinale e degli organi interni durante la chirurgia aortica toracoaddominale

succlavia sinistra. Questo deve essere realizzato con dei morsetti quanto più atraumatici possibile, poiché il semplice serraggio di un’aorta già indebolita può portare a una lacerazione aortica secondaria nell’area di clampaggio. La dissecazione di quest’area è a rischio anche di lesioni ricorrenti, dato che il nervo ricorrente sinistro passa sotto l’arco aortico. In assenza di una zona clampabile a valle dell’arteria succlavia sinistra, in caso di dissecazione o di ematoma intramurale situato nell’arco aortico o in caso di prevedibili difficoltà tecniche chirurgiche, l’aorta toracica discendente può essere sostituita sotto arresto circolatorio con ipotermia profonda. La temperatura corporea viene gradualmente ridotta dopo la partenza in circolazione extracorporea (incannulamento femorale) per raggiungere l’ipotermia profonda a 18 ◦ C, una temperatura considerata sufficiente per la protezione cerebrale, in circa 30 minuti [91, 92] . L’aorta viene sezionata a livello prossimale e distale. Dal momento che la dissecazione aortica indebolisce la parete aortica, una delle principali difficoltà della riparazione aortica è la realizzazione di anastomosi solide e a tenuta stagna. È indispensabile utilizzare dei dispositivi tecnici per rinforzare le suture. La sezione dell’aorta istmica, il più delle volte, passa in un’area non dissecata. Un tubo protesico può, quindi, essere anastomizzato rinforzando questa sutura con un nastro di Teflon® e incollando l’anastomosi. A livello distale, il riaccollamento dei due cilindri di dissecazione è, il più delle volte, possibile. Ancora una volta, l’anastomosi deve essere rinforzata con un nastro di Teflon® e, poi, incollata. A meno che non sia presente un ampio aneurisma, la sostituzione dell’aorta dissecata deve essere più limitata possibile perché la mortalità e il rischio di paraplegia aumentano in modo drammatico in caso di sostituzione estesa dell’aorta.

Fenestrazione chirurgica In caso di malperfusione, può essere eseguita una fenestrazione chirurgica dell’aorta addominale. Può essere eseguita da sola o in

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La chirurgia dell’aorta toracica è associata a una significativa morbilità postoperatoria midollare e viscerale. Sono state sviluppate strategie di protezione durante la chirurgia programmata degli aneurismi dell’aorta toracica o toracoaddominale. Il posizionamento preoperatorio di un catetere intratecale per drenaggio del LCS è indicato per ridurre il rischio di paraplegia. Tuttavia, non deve ritardare la gestione chirurgica in caso di rottura dell’aorta o di malperfusione d’organo severa. Può essere attuata una circolazione extracorporea di assistenza per via femorale, in modo da consentire la perfusione viscerale, renale o, addirittura, midollare durante il serraggio dell’aorta toracica. Il rischio emorragico è aumentato, ma questa tecnica consente dei tempi di clampaggio prolungati. Mantenere un’emodinamica più stabile possibile, evitando l’ipertensione mantenendo sempre una pressione sanguigna sufficiente per consentire un’adeguata perfusione degli organi, è una priorità di questo intervento.

Risultati Il trattamento chirurgico convenzionale è accompagnato da gravi complicanze postoperatorie, come la paraplegia nel 4,532% dei casi [94, 95] . Il tasso di mortalità intraospedaliera era del 29,3% [95] e, sebbene variabile in base alle equipe, il tasso di mortalità poteva raggiungere il 69% [38, 94–97] . Inizialmente riservato alle dissecazioni aortiche di tipo B complicate, attualmente non ha indicazioni in fase acuta a causa della sua importante morbimortalità [38, 94–97] .

Caso particolare dei pazienti con sindrome di Marfan Attualmente, a causa del rischio di evoluzione aneurismatica della dissecazione aortica nei pazienti con malattia di Marfan, le endoprotesi toraciche non hanno ancora dimostrato la loro efficacia a lungo termine. La tecnica Stabilise, che consente il rimodellamento immediato della dissecazione, potrebbe essere di particolare interesse per questi pazienti ad alto rischio di evoluzione aneurismatica [98] . EMC - Tecniche chirurgiche - Chirurgia vascolare

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70°

A

B





C

D Figura 18. Toraco-freno-lombotomia. A. Il paziente viene posizionato in decubito laterale destro, ruotando le spalle verso il lato destro del tavolo a 70-80◦ , l’addome a 60◦ e l’anca sinistra a 30◦ , per facilitare l’avvicinamento del triangolo dello Scarpa sinistro. B-D. Viene prolungata una toracotomia laterale (di solito nel sesto spazio) sul baldacchino costale mediante un’incisione obliqua il cui livello di arresto e il cui orientamento verso la linea mediana sono dettati dall’estensione dell’aneurisma e dalla morfologia del paziente. E. Negli aneurismi toracoaddominali IV, la toracotomia, eseguita nel settimo o nell’ottavo spazio, può essere ridotta alla sua parte anteriore, appena sufficiente per permettere un clampaggio toracico.

7° oppure 8°

E

Figura 19. A. Dissecazione aortica di tipo B acuta complicata. B. Appiattimento del flap intimale. C. Resezione dell’aorta toracica discendente dissecata e sostituzione con un tubo protesico rinforzando le anastomosi con un nastro in Teflon® .

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Figura 20. Fenestrazione chirurgica. A. Aortotomia longitudinale. B. Visualizzazione del flap intimale. C. Resezione del flap intimale e fissazione del dislivello intimale a livello delle arterie viscerali. D. Chiusura dell’aortotomia su un nastro di Teflon® .

A

B

 Indicazioni La gestione delle dissecazioni aortiche acute di tipo B è diversa a seconda che la dissecazione sia complicata o meno. Il trattamento medico è indicato indipendentemente dalla forma clinica. L’obiettivo pressorio è compreso tra 100 e 120 mmHg, con una frequenza cardiaca inferiore a 60 battiti al minuto (bpm) (livello I, grado C) [43] .

Dissecazioni aortiche di tipo B non complicate Questo gruppo comprende i pazienti con dissecazione aortica acuta di tipo B senza evidenza di rottura o di malperfusione d’organo. La prognosi immediata è spontaneamente buona. Le raccomandazioni del 2010 [43] aggiornate nel 2014 dall’European Society ofCardiology (ESC) [99] hanno emesso una raccomandazione di livello I e grado C, che decreta che il trattamento medico deve sempre essere raccomandato nelle dissecazioni aortiche acute di tipo B non complicate, e una raccomandazione di livello IIa, grado C, che decreta che può essere preso in considerazione il trattamento endovascolare mediante un’endoprotesi toracica coperta. Uno stretto monitoraggio è essenziale e l’angio-TC aortica deve essere eseguita a 48 ore, al fine di verificare l’assenza del verificarsi di criteri indicativi di una complicanza.

Dissecazioni aortiche di tipo B complicate È stata emessa una raccomandazione di livello I, grado B o C, la quale considera che il trattamento medico debba essere associato al trattamento endovascolare con endoprotesi toracica coperta in prima intenzione (livello I, grado B o C) [43, 99] . In caso di dissecazione retrograda dell’arco aortico o delle arterie iliache impraticabili, può essere eseguita la chirurgia convenzionale o la chirurgia ibrida [99] . Questo gruppo include due quadri clinici di urgenza variabile. Il sottogruppo la cui prognosi è più grave è quello che comporta una rottura o una sindrome da malperfusione e per il quale il trattamento chirurgico deve essere proposto urgentemente. In caso di rottura dell’aorta, il posizionamento di un’endoprotesi toracica coperta è la soluzione più pertinente per coprire la porta d’entrata [100] . Tuttavia, è necessario coprire tutte le porte di rientro per trattare veramente la rottura dell’aorta, cosa che richiede una lunga copertura toracica o, persino, una copertura dell’arteria succlavia sinistra e/o del tronco celiaco, con un aumentato rischio di paraplegia [46] . In caso di emergenza e in un paziente con insta-

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C

D

bilità emodinamica, il reinstradamento dei tronchi sopra-aortici rimane pericoloso. Nonostante la copertura della zona di rottura, può verificarsi una nuova rottura dell’aorta prossimale o distale [100] . La fragilità del tessuto aortico dissecato e i cambiamenti nei regimi di pressione possono spiegare questi fallimenti. In caso di sindrome da malperfusione senza rottura, sono possibili diverse soluzioni. Se il canale vero è completamente laminato dal canale falso, un’endoprotesi toracica coperta, per chiudere la porta d’entrata e riaprire il canale vero, è la soluzione più appropriata. Può essere prolungato con uno stent aortico non coperto fino a livello subrenale. In caso di malperfusione statica, è necessario uno stenting delle arterie viscerali o renali. Può essere eseguito da solo, ma, il più delle volte, è associato alla creazione di un’endoprotesi toracica. Può anche essere eseguita una fenestrazione endovascolare, ma è tecnicamente più difficile. Un secondo sottogruppo ha una prognosi immediata meno grave ma richiede comunque un trattamento interventistico. Si tratta dei pazienti con dolore refrattario nonostante l’uso di analgesici di livello 3, con ipertensione arteriosa resistente a una quadriterapia antipertensiva o la cui dissecazione si è estesa o che presentano diametri aortici in rapido aumento all’angio-TC di controllo, realizzata a 48-72 ore. In questi pazienti, l’istituzione di un’endoprotesi toracica coperta è giustificata e associata a buoni risultati. Quest’ultima è prolungata mediante uno stent aortico non coperto dilatato con palloncino in alcune equipe, in modo da riapplicare il flap intimale contro la parete aortica, allo scopo di prevenire l’evoluzione aneurismatica a lungo termine. Può anche rivelarsi necessario uno stenting mirato delle arterie viscerali e/o renali all’origine di una malperfusione statica.

Ematomi intramurali e ulcere penetranti di tipo B Gli ematomi intramurali e le ulcere penetranti dell’aorta di tipo B devono essere trattati in modo simile a una dissecazione aortica: si raccomanda un trattamento medico in assenza di complicanze (livello I, grado C) [99] ; il trattamento endovascolare con endoprotesi coperta o anche un trattamento chirurgico convenzionale può essere considerato in presenza di complicanze (livello IIa-grado C e livello IIb-grado C, rispettivamente) [43, 99] .

 Follow-up a medio e a lungo termine È essenziale un follow-up regolare e prolungato di questi pazienti, sia clinicamente, con la necessità di un controllo della EMC - Tecniche chirurgiche - Chirurgia vascolare

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Figura 21. Fenestrazione chirurgica. A. Dissecazione aortica di tipo B complicata da malperfusione renale destra. B. Clampaggio dell’aorta surrenale. Trans-sezione completa dell’aorta addominale subrenale e ampia resezione del flap intimale al fine di creare un’ampia porta di rientro e di trattare la malperfusione bilanciando le pressioni tra il canale vero e il canale falso. C. Anastomosi terminoterminale aortica rinforzata con un nastro di Teflon® .

pressione ottimale, sia morfologicamente, per garantire l’assenza di evoluzione aneurismatica. Questo follow-up è raccomandato a tre, sei e 12 mesi e, poi, una volta all’anno per cinque anni, in assenza di complicanze, quindi ogni due anni. L’imaging di controllo può essere eseguito mediante angio-TC o angio-RM, specialmente in pazienti con insufficienza renale o in giovani pazienti in cui il follow-up sarà prolungato e le tecniche di imaging ripetute. Delsart et al. hanno sottolineato l’importanza del controllo della PAS notturna sul verificarsi di eventi aortici a lungo termine, con un cut-off a 124 mmHg (hazard ratio [HR] 5,2 [1,0127,2], p = 0,049); i fattori predittivi per il controllo della pressione arteriosa in analisi multivariata erano gli stenting delle arterie viscerali e/o renali, la conta piastrinica dopo ospedalizzazione e una buona frazione di eiezione ventricolare sinistra [101] . La mancanza di follow-up a lungo termine da parte della maggior parte delle equipe e delle serie della letteratura (IRAD) è, purtroppo, deplorevole, rendendo ancora molto controverse le conclusioni sui risultati a lungo termine dei vari trattamenti. La collaborazione sistematica con un cardiologo o un’equipe specializzata nel trattamento antipertensivo sembra essere un atout per la gestione di questi pazienti complessi.

 Conclusioni Il trattamento medico della dissecazione aortica acuta di tipo B deve essere sistematicamente introdotto. A oggi, il trattamento chirurgico convenzionale non ha quasi alcuna indicazione a causa della sua morbimortalità importante ed è stato sostituito da un trattamento endovascolare, meno invasivo. Deve essere eseguito urgentemente in pazienti con dissecazione aortica di tipo B o EMC - Tecniche chirurgiche - Chirurgia vascolare

complicata da rottura o da malperfusione. In assenza di una complicanza iniziale, si preferisce un trattamento medico, con la realizzazione di una nuova angio-TC 48-72 ore dopo. In caso di comparsa di complicanze, è preferito il trattamento endovascolare. Questo trattamento endovascolare realizzato accanto a equipe multidisciplinari addestrate, che riuniscono chirurghi vascolari, cardiochirurghi e radiologi interventisti, permetterà un miglioramento della morbimortalità a breve e a medio termine. È necessario un follow-up a lungo termine per garantire un buon controllo della pressione sanguigna e l’assenza di evoluzione aneurismatica della dissecazione.

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A. Boitet, MD, Chef de clinique-assistant. E. Faure, MD, Chef de clinique-assistant. S. El Batti, MD, PhD, Maître de conférence des Universités, praticien hospitalier. P. Julia, MD, PhD, Professeur des Universités, praticien hospitalier. J.-M. Alsac, MD, PhD, Professeur des Universités, praticien hospitalier ([email protected]). Service de chirurgie cardiovasculaire, Hôpital européen Georges-Pompidou, 20, rue Leblanc, 75015 Paris, France. Ogni riferimento a questo articolo deve portare la menzione: Boitet A, Faure E, El Batti S, Julia P, Alsac JM. Gestione chirurgica per via aperta ed endovascolare delle dissecazioni acute di tipo B. EMC - Tecniche chirurgiche - Chirurgia vascolare 2020;25(1):1-20 [Articolo I – 43-149-A].

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