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Hématopoïèse extra-médullaire surrénalienne chez une patiente drépanocytaire : à propos d’un cas
A188
74e Congrès franc¸ais de médecine interne – Deauville, 8 au 10 décembre 2016 / La Revue de médecine interne 37 (2016) A141–A267
l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP). Nous rapportons deux nouvelles observations de patients atteints d’hémoglobinopathies suivis pour HTAP. Observation 1er cas : patient âgé de 22 ans suivi pour drépanocytose homozygote avec des crises vaso-occlusives répétées a consulté pour dyspnée et palpitations évoluant depuis un mois et un amaigrissement de 8 kilogrammes en 8 semaines. La gazométrie mettait en évidence une hypocapnie et une hypoxémie. L’examen clinique ainsi que la radiographie du thorax étaient normaux. L’ECG a montré une tachycardie sinusale avec des ondes T négatives en antéro-apical et en inférieur. L’échocardiographie transthoracique a montré une hypertension pulmonaire à 54 mm/Hg qui a été confirmée par le cathétérisme cardiaque droit sans shunt intra-cardiaque ni anomalie du ventricule gauche. L’angioscanner thoracique n’a pas objectivé d’embolie pulmonaire. Le patient a été traité par des nébulisations d’Iloprost avec une bonne évolution clinique et une diminution de la pression artérielle pulmonaire à l’échocardiographie. Deuxième cas : patiente âgée de 35 ans suivie pour B thalassémie intermédiaire pour laquelle elle a été splénectomisée et transfusée à plusieurs reprises. Une hémochromatose secondaire a été diagnostiquée suite à une inobservance du traitement chélateur de fer. Une échocardiographie thoracique faite dans le cadre d’une dyspnée d’effort avec une insuffisance cardiaque droite a montré une hypertension pulmonaire à 80 mm Hg confirmée par le cathétérisme cardiaque droit. Les anticorps anti-nucléaires étaient négatifs et le bilan thyroïdien était normal. L’échographie abdominale a montré une hépatomégalie sans hypertension portale. Elle est décédée dans un tableau d’insuffisance cardiaque droite. Discussion L’HTAP est une complication sévère des hémoglobinopathies notée dans 10 % des thalassémies majeures, 30 % des drépanocytoses et 80 % des thalassémies intermédiaires. Le mécanisme de l’HTAP au cours des hémoglobinopathies est controversé, cependant, sa survenue assombrit le pronostic de l’hémoglobinopathie. En effet, plusieurs facteurs sont incriminés sur ce terrain : l’hémolyse chronique, l’hypercoagulabilité et l’asplénie. Ces facteurs jouent un rôle majeur dans la physiopathologie de l’HTAP. Chez les thalassémiques, la surcharge en fer constitue un facteur de risque supplémentaire. L’HTAP doit être confirmée par le cathétérisme cardiaque droit car l’échocardiographie transthoracique surestime la pression artérielle pulmonaire. Les traitements efficaces sur la prévention des HTAP au cours des hémoglobinopathies sont la greffe de la moelle osseuse, l’hydroxy-urée et les transfusions répétées avec un chélateur de fer. Conclusion L’HTAP constitue une complication redoutable des hémoglobinopathies. Grâce à l’amélioration de la survie, des études prospectives sur de larges populations permettrait de comprendre la physiopathologie et d’améliorer les moyens diagnostiques et thérapeutiques. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.10.230 CA096
Hématopoïèse extra-médullaire surrénalienne chez une patiente drépanocytaire : à propos d’un cas A. Bert 1,∗ , B. Coppere 1 , J. Boulez 2 , V. Hervieu 3 , A. Hot 1 Médecine interne, hôpital Édouard-Herriot, Lyon, France 2 Chirurgie digestive, hôpital Édouard-Herriot, Lyon, France 3 Anatomie et cytologie pathologiques, hôpital Édouard-Herriot, Lyon, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Bert)
1
Introduction L’hématopoïèse extra-médullaire est une affection rare correspondant au développement ectopique de tissu hématopoïétique en dehors de la moelle osseuse en réponse à une
hyperstimulation médullaire. Il s’agit d’un mécanisme compensateur lié à la production insuffisante de cellules sanguines par la moelle osseuse, ou à la destruction de celles-ci en cas d’hémolyse chronique dans un contexte de thalassémie ou de sphérocytose héréditaire, rarement de drépanocytose. Ce phénomène survient principalement dans des sites d’hématopoïèse embryonnaires (rate, foie, ganglions lymphatiques), parfois dans d’autres organes comme les reins, les poumons et le tube digestif. La localisation surrénalienne est inhabituelle. Observation Un volumineuse masse surrénalienne droite avec insuffisance surrénalienne périphérique a été découverte chez une femme de 28 ans suivie pour une drépanocytose homozygote SS. Le bilan radiologique (scanner et scintigraphie aux colloïdes marqués) était en faveur d’un foyer d’hématopoïèse extra-médullaire. Devant l’augmentation progressive et symptomatique de la taille de la lésion, une surrénalectomie a été réalisée avec un examen histologique qui confirmait ce diagnostic. Conclusion Notre observation décrit un cas exceptionnel d’hématopoïèse extra-médullaire surrénalienne chez une patiente drépanocytaire. Le diagnostic doit être évoqué devant une masse surrénalienne sur un terrain d’hémoglobinopathie. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus Azarpira N, Heidari Esfahani M, Paydar S. Extramedullary hematopoiesis in adrenal gland. An uncommon cause of adrenal incidentaloma in sickle cell disease. Iranian J Pediatr. 2014;24(6). Keikhaei B, Shirazi AS, Pour MM. Adrenal extramedullary hematopoiesis associated with -thalassemia major. Hematol Rep. 2012;4(2). http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.10.231 CA097
Polyglobulie secondaire : devrait-on penser au cannabis ? S. Ngo 1,∗ , P. Chamouni 2 , P. Lenain 3 , F. Lamoureux 4 , H. Levesque 5 1 Médecine interne, CHU de Rouen, Rouen, France 2 Hématologie biologique-CRTH, CHU de Rouen, Rouen, France 3 Hématologie, centre Henri-Becquerel, Rouen, France 4 Pharmacologie, CHU de Rouen, Rouen, France 5 Médecine interne, centre hospitalier universitaire Rouen, Rouen, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Ngo) Introduction La polyglobulie est une anomalie de l’érythropoïèse, définie par l’augmentation de la masse érythrocytaire globale est caractérisée par l’augmentation de la valeur absolue du nombre d’érythrocytes circulant dans le sang. Il s’agit d’une affection hématologique relativement rare, dont le critère diagnostic classiquement retenu est une élévation de l’hématocrite. Cliniquement, elle peut passer inaperc¸ue sur une longue période lorsqu’elle est modérée. Le diagnostic étiologique est parfois difficile à établir, et peut être en rapport avec de nombreuses affections. La complication principale est l’événement thrombotique. Nous rapportons l’observation d’un patient présentant une polyglobulie fluctuante en rapport avec la prise de cannabis. Observation Le suivi d’un patient de 31 ans atteint d’une hémophilie A sévère, révèle une alternance de phases de polyglobulie (maximum hémoglobine 18,7 g/dl et hématocrite 52 %) et de phases durant lesquelles le taux d’hémoglobine et l’hématocrite sont normaux (Hb 15 g/dl et Ht 42 %). De multiples explorations sont effectuées, aucune cause n’a pu être mise en évidence en particulier la recherche d’un variant de l’hémoglobine hyperaffine et des mutations de la Janus kinase 2 (JAK2) se sont avérées négatives. Le dosage de l’érythropoïétine était adapté au taux d’hémoglobine. Du fait des antécédents du patient, les gaz du sang n’ont pu être
74e Congrès franc¸ais de médecine interne – Deauville, 8 au 10 décembre 2016 / La Revue de médecine interne 37 (2016) A141–A267
l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP). Nous rapportons deux nouvelles observations de patients atteints d’hémoglobinopathies suivis pour HTAP. Observation 1er cas : patient âgé de 22 ans suivi pour drépanocytose homozygote avec des crises vaso-occlusives répétées a consulté pour dyspnée et palpitations évoluant depuis un mois et un amaigrissement de 8 kilogrammes en 8 semaines. La gazométrie mettait en évidence une hypocapnie et une hypoxémie. L’examen clinique ainsi que la radiographie du thorax étaient normaux. L’ECG a montré une tachycardie sinusale avec des ondes T négatives en antéro-apical et en inférieur. L’échocardiographie transthoracique a montré une hypertension pulmonaire à 54 mm/Hg qui a été confirmée par le cathétérisme cardiaque droit sans shunt intra-cardiaque ni anomalie du ventricule gauche. L’angioscanner thoracique n’a pas objectivé d’embolie pulmonaire. Le patient a été traité par des nébulisations d’Iloprost avec une bonne évolution clinique et une diminution de la pression artérielle pulmonaire à l’échocardiographie. Deuxième cas : patiente âgée de 35 ans suivie pour B thalassémie intermédiaire pour laquelle elle a été splénectomisée et transfusée à plusieurs reprises. Une hémochromatose secondaire a été diagnostiquée suite à une inobservance du traitement chélateur de fer. Une échocardiographie thoracique faite dans le cadre d’une dyspnée d’effort avec une insuffisance cardiaque droite a montré une hypertension pulmonaire à 80 mm Hg confirmée par le cathétérisme cardiaque droit. Les anticorps anti-nucléaires étaient négatifs et le bilan thyroïdien était normal. L’échographie abdominale a montré une hépatomégalie sans hypertension portale. Elle est décédée dans un tableau d’insuffisance cardiaque droite. Discussion L’HTAP est une complication sévère des hémoglobinopathies notée dans 10 % des thalassémies majeures, 30 % des drépanocytoses et 80 % des thalassémies intermédiaires. Le mécanisme de l’HTAP au cours des hémoglobinopathies est controversé, cependant, sa survenue assombrit le pronostic de l’hémoglobinopathie. En effet, plusieurs facteurs sont incriminés sur ce terrain : l’hémolyse chronique, l’hypercoagulabilité et l’asplénie. Ces facteurs jouent un rôle majeur dans la physiopathologie de l’HTAP. Chez les thalassémiques, la surcharge en fer constitue un facteur de risque supplémentaire. L’HTAP doit être confirmée par le cathétérisme cardiaque droit car l’échocardiographie transthoracique surestime la pression artérielle pulmonaire. Les traitements efficaces sur la prévention des HTAP au cours des hémoglobinopathies sont la greffe de la moelle osseuse, l’hydroxy-urée et les transfusions répétées avec un chélateur de fer. Conclusion L’HTAP constitue une complication redoutable des hémoglobinopathies. Grâce à l’amélioration de la survie, des études prospectives sur de larges populations permettrait de comprendre la physiopathologie et d’améliorer les moyens diagnostiques et thérapeutiques. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.10.230 CA096
Hématopoïèse extra-médullaire surrénalienne chez une patiente drépanocytaire : à propos d’un cas A. Bert 1,∗ , B. Coppere 1 , J. Boulez 2 , V. Hervieu 3 , A. Hot 1 Médecine interne, hôpital Édouard-Herriot, Lyon, France 2 Chirurgie digestive, hôpital Édouard-Herriot, Lyon, France 3 Anatomie et cytologie pathologiques, hôpital Édouard-Herriot, Lyon, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Bert)
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Introduction L’hématopoïèse extra-médullaire est une affection rare correspondant au développement ectopique de tissu hématopoïétique en dehors de la moelle osseuse en réponse à une
hyperstimulation médullaire. Il s’agit d’un mécanisme compensateur lié à la production insuffisante de cellules sanguines par la moelle osseuse, ou à la destruction de celles-ci en cas d’hémolyse chronique dans un contexte de thalassémie ou de sphérocytose héréditaire, rarement de drépanocytose. Ce phénomène survient principalement dans des sites d’hématopoïèse embryonnaires (rate, foie, ganglions lymphatiques), parfois dans d’autres organes comme les reins, les poumons et le tube digestif. La localisation surrénalienne est inhabituelle. Observation Un volumineuse masse surrénalienne droite avec insuffisance surrénalienne périphérique a été découverte chez une femme de 28 ans suivie pour une drépanocytose homozygote SS. Le bilan radiologique (scanner et scintigraphie aux colloïdes marqués) était en faveur d’un foyer d’hématopoïèse extra-médullaire. Devant l’augmentation progressive et symptomatique de la taille de la lésion, une surrénalectomie a été réalisée avec un examen histologique qui confirmait ce diagnostic. Conclusion Notre observation décrit un cas exceptionnel d’hématopoïèse extra-médullaire surrénalienne chez une patiente drépanocytaire. Le diagnostic doit être évoqué devant une masse surrénalienne sur un terrain d’hémoglobinopathie. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus Azarpira N, Heidari Esfahani M, Paydar S. Extramedullary hematopoiesis in adrenal gland. An uncommon cause of adrenal incidentaloma in sickle cell disease. Iranian J Pediatr. 2014;24(6). Keikhaei B, Shirazi AS, Pour MM. Adrenal extramedullary hematopoiesis associated with -thalassemia major. Hematol Rep. 2012;4(2). http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.10.231 CA097
Polyglobulie secondaire : devrait-on penser au cannabis ? S. Ngo 1,∗ , P. Chamouni 2 , P. Lenain 3 , F. Lamoureux 4 , H. Levesque 5 1 Médecine interne, CHU de Rouen, Rouen, France 2 Hématologie biologique-CRTH, CHU de Rouen, Rouen, France 3 Hématologie, centre Henri-Becquerel, Rouen, France 4 Pharmacologie, CHU de Rouen, Rouen, France 5 Médecine interne, centre hospitalier universitaire Rouen, Rouen, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Ngo) Introduction La polyglobulie est une anomalie de l’érythropoïèse, définie par l’augmentation de la masse érythrocytaire globale est caractérisée par l’augmentation de la valeur absolue du nombre d’érythrocytes circulant dans le sang. Il s’agit d’une affection hématologique relativement rare, dont le critère diagnostic classiquement retenu est une élévation de l’hématocrite. Cliniquement, elle peut passer inaperc¸ue sur une longue période lorsqu’elle est modérée. Le diagnostic étiologique est parfois difficile à établir, et peut être en rapport avec de nombreuses affections. La complication principale est l’événement thrombotique. Nous rapportons l’observation d’un patient présentant une polyglobulie fluctuante en rapport avec la prise de cannabis. Observation Le suivi d’un patient de 31 ans atteint d’une hémophilie A sévère, révèle une alternance de phases de polyglobulie (maximum hémoglobine 18,7 g/dl et hématocrite 52 %) et de phases durant lesquelles le taux d’hémoglobine et l’hématocrite sont normaux (Hb 15 g/dl et Ht 42 %). De multiples explorations sont effectuées, aucune cause n’a pu être mise en évidence en particulier la recherche d’un variant de l’hémoglobine hyperaffine et des mutations de la Janus kinase 2 (JAK2) se sont avérées négatives. Le dosage de l’érythropoïétine était adapté au taux d’hémoglobine. Du fait des antécédents du patient, les gaz du sang n’ont pu être