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Hemorragia pulmonar en niños
Acta Colomb Cuid Intensivo. 2017;17(4):309---311
Acta Colombiana de
Cuidado Intensivo www.elsevier.es/acci
REPORTE DE CASO
Hemorragia pulmonar en ni˜ nos Gaston Edgardo Castillo Cano ∗ , Ana Fernanda Llanos Moreno, Paola Andrea Ospina Gironza y José Fernando Solarte Tovar Unidad de Cuidado Intensivo Pediátrico, Universidad Libre, Universidad Santiago de Cali, Santiago de Cali, Colombia Recibido el 15 de octubre de 2016; aceptado el 24 de octubre de 2017 Disponible en Internet el 26 de noviembre de 2017
PALABRAS CLAVE Sangrado pulmonar; Hemorragia alveolar difusa; Hemosiderosis
∗
Resumen La hemorragia pulmonar es una complicación potencialmente mortal, poco frecuente en ni˜ nos, se caracteriza por sangrado generalizado en los alveolos, debido a lesión del endotelio capilar alveolar e inflamación alveolar, puede presentarse asociada a enfermedades muy raras como la hemosiderosis pulmonar idiopática o el síndrome reno-pulmonar entre otras. Dada la gravedad del sangrado pulmonar se requiere atención médica inmediata por el compromiso de la función respiratoria que conlleva a un manejo agresivo en la unidad de cuidados intensivos en más de 90% de los casos. La etiología del sangrado pulmonar en ni˜ nos es tan variada como en adultos. Algunas causas relativamente comunes son aspiración de cuerpo extra˜ no, infecciones, fibrosis quística; de origen no pulmonar como la hematemesis; otras causas incluyen trauma, alteraciones cardiacas; tumores, enfermedades hematológicas primarias, síndrome de Goodpasture, lupus eritematoso sistémico, hemosiderosis pulmonar idiopática. Se presenta el caso de un paciente de 4 a˜ nos de edad, de sexo masculino, sin antecedentes patológicos de importancia. Ingreso por (síntomas y signos sangrados) se le realizó lavado broncoalveolar, observándose macrófagos con acúmulos de hemosiderina. La evaluación clínica y de laboratorio permitió excluir causas secundarias. Se instauró tratamiento con inmunosupresores, lográndose mejoría clínica. Se discuten en esta presentación los elementos clínicos, diagnósticos y terapéuticos de esta enfermedad. © 2017 Publicado por Elsevier Espa˜ na, S.L.U. en nombre de Asociaci´ on Colombiana de Medicina Cr´ıtica y Cuidado lntensivo.
KEYWORDS
Pulmonary hemorrhage in children
Pulmonary bleeding; Diffuse alveolar haemorrhage; Haemosiderosis
Abstract Pulmonary haemorrhage is a potentially fatal, but rare, complication in children, which usually presents as generalised bleeding in the alveoli due to an injury to alveolar capillary endothelium and alveolar inflammation. It may occur associated with rare diseases, such
Autor para correspondencia. Correos electrónicos: [email protected], [email protected] (G.E. Castillo Cano).
https://doi.org/10.1016/j.acci.2017.10.010 0122-7262/© 2017 Publicado por Elsevier Espa˜ na, S.L.U. en nombre de Asociaci´ on Colombiana de Medicina Cr´ıtica y Cuidado lntensivo.
310
G.E. Castillo Cano et al. as idiopathic pulmonary haemosiderosis or reno-pulmonary syndrome, among others. Given the seriousness of pulmonary bleeding, it requires immediate medical attention owing to the compromise on respiratory function and needs aggressive management in the intensive care unit in over 90% of cases. The origin of pulmonary bleeding in children is as varied as in adults. Some relatively common causes include foreign body aspiration, infections, cystic fibrosis, and non-pulmonary such as haematemesis. Other causes include, trauma, cardiac problems, tumours, primary haematological diseases, Goodpasture syndrome, systemic lupus erythematosus, and pulmonary haemosiderosis. The case is presented on a 4-year-old boy with no medical history of significance. For the diagnosis, bronchoalveolar lavage was performed and macrophage accumulation with hemosiderin was observed. The clinical and laboratory evaluation allowed secondary causes to be excluded. Immunosuppressive therapy was established, with an improvement in the disease being observed. The clinical, diagnostic and therapeutic elements of this pathology are discussed in this presentation. © 2017 Published by Elsevier Espa˜ na, S.L.U. on behalf of Asociaci´ on Colombiana de Medicina Cr´ıtica y Cuidado lntensivo.
Introducción La hemorragia pulmonar puede ser una complicación de varias enfermedades y puede ser mortal, pero se puede presentar de varias formas, y puede iniciar con la presencia de hemoptisis, pero es poco frecuente en ni˜ nos, y las causas de estas pueden ser por etiologías diversas como las bronquiectasias en pacientes portadores de fibrosis quística o da˜ no posviral, aspiración de cuerpo extra˜ no e infecciones respiratorias, entre otras. También puede ocurrir en condiciones mucho menos frecuentes como en el síndrome de hemorragia alveolar difusa cuyas causas más importantes son el síndrome pulmonar-renal y la hemosiderosis alveolar idiopática. Se presenta un caso clínico de un paciente con cuadro de hemorragia pulmonar, en el lavado broncoalveolar se identifica macrófagos con acúmulos de hemosiderina y se hace diagnóstico de hemosiderosis pulmonar el cual sobrevive a esta situación crítica en pacientes pediátricos.
Glasgow 8/15, frecuencia cardiaca: 126, frecuencia respiratoria: 69, temperatura de 36,6 ◦ C, tensión arterial de 111/73 media 83 y saturación de oxigeno del 100%. Se realizó intubación orotraqueal, ventilación mecánica y soporte inotrópico. La radiografía de tórax mostró infiltrados difusos generalizados en ambos campos pulmonares (fig. 1). Las pruebas diagnósticas para enfermedad autoinmune fueran negativas. La fibrobroncoscopia evidenció en el tercio distal de la tráquea: mucosa edematosa, eritematosa sin sangrado activo, con algunas secreciones fibrinopurulentas adherentes; este hallazgo es el mismo que se observó a nivel de carina, bronquios fuentes derecho e izquierdo y lobares bilaterales. No se encontró lesiones que protruyeran desde la
Método Reporte de caso.
Caso clínico Paciente masculino de 4 a˜ nos de edad previamente sano que ingresa con cuadro clínico de 8 días de evolución consistente en tos con movilización de secreciones, fiebre, hiporexia, emesis en concho de café, cefalea y 24 h antes de su ingreso dificultad respiratoria.Antecedentes personales y familiares negativos. Al examen físico ingresa en mal estado general, taquipneico, polipneico, piel marmórea, tirajes intercostales y subcostales, dolor en epigastrio, somnoliento, índice de
Figura 1 Radiografía de tórax: infiltrados difusos generalizados en ambos campos pulmonares, gran compromiso del lado derecho, imagen consolidada pero difusa.
Hemorragia pulmonar en ni˜ nos mucosa obstruyendo la luz en las áreas valoradas, tampoco cuerpos extra˜ nos, ni puntos de sangrado activo. La citología de lavado broncoalveolar mostró el 85% de macrófagos alveolares con el 40% de hemosiderófagos. Durante su estancia en la UCI presentó neumonía grave, choque séptico, coagulación intravascular diseminada, hemorragia intra-alveolar severa, choque séptico severo, insuficiencia respiratoria aguda grave, alteración metabólica, acidosis metabólica, acidosis respiratoria y hemorragia pulmonar severa. Luego de múltiples tratamientos y durante 20 días de estancia en la UCI y 12 días en sala general, el paciente se recuperó completamente, fue dado de alta y actualmente goza de buena salud. La familia no permitió la toma de biopsia de pulmón.
Discusión La hemorragia alveolar difusa (HAD) es un síndrome clínico de instauración rápida y progresiva que se manifiesta generalmente con hemoptisis, anemia y presencia de infiltrados en la radiografía de tórax. Desde el punto de vista anatómico, la HAD se define como la presencia de sangre en los espacios alveolares dístales, sin que se pueda identificar ninguna anormalidad endobronquial1 . El síndrome de hemorragia alveolar generalmente compromete la microvasculatura pulmonar. Dentro de las entidades nosológicas definidas, están el síndrome de Goodpasture, las vasculitis pulmonares y la hemosiderosis pulmonar primaria. Dada la dificultad de la diferenciación de están entidades, es útil agruparlas como síndrome clínico de HAD. Habitualmente es de mal pronóstico debido a su alta morbimortalidad. Requiere atención médica inmediata ya que compromete la función respiratoria, y precisa un manejo agresivo en la unidad de cuidados intensivos2 . El diagnóstico definitivo se realiza en función de los hallazgos clínicos y radiológicos típicos asociados con hemosiderófagos en el lavado broncoalveolar3,4 . La hemosiderosis pulmonar es una enfermedad rara con una historia natural variable que causa episodios recurrentes de hemorragia alveolar difusa. La mayoría de los casos ocurren en ni˜ nos, el 80% se presenta antes de los 10 a˜ nos de edad. La presentación puede ser insidiosa al principio y ser descubierta como parte de un estudio diagnóstico de anemia, pero también puede manifestarse de forma aguda con hemorragia pulmonar masiva que es a menudo fatal5 .
311 Cuando un paciente presenta hemorragia pulmonar e insuficiencia respiratoria, la terapia incluye ventilación mecánica convencional y de alta frecuencia, además del tratamiento inmunosupresor6 . Muchos pacientes desarrollan hipoxia progresiva a pesar del escalonamiento en terapias médicas. Se ha sugerido soporte vital extracorpóreo en el contexto de la hemorragia pulmonar6 . Aunque el diagnóstico de la hemosiderosis pulmonar se realiza por exclusión de otras causas, lo más importante es la sospecha clínica4 .
Conclusión La hemoptisis y la hemorragia pulmonar en ni˜ nos son raras, pero pueden ser producidas por una enfermedad severa que podría ser fatal si no se hace un diagnóstico rápido y un manejo adecuado. Este caso clínico nos demuestra la importancia del manejo multidisciplinario entre el pediatra intensivista y el neumólogo pediatra.
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Bibliografía 1. Park JA, Kim BJ. Intrapulmonary recombinant factor VIIa for diffuse alveolar hemorrhage in children. Pediatrics in Review. 2015;135:e216-e220. 2. Martínez Caballero A, Córdoba Guzmán A, Rada Escobar RA. Enfoque inicial del paciente con hemorragia alveolar difusa sin vasculitis pulmonar. Rev Colomb Neumol. 2012;23:118---23. 3. Gaude GS. Hemoptisis en ni˜ nos. Departamento de medicina pulmonar, 27. Belgaum, Karnataka, India: JN Medical College; 2009. 4. Sant‘Anna CC, Horta AA, Rangel Tura MT, Bazhuni Pombo March MF, Ferreira S, Baroni Aurilio R, et al. Hemossiderose pulmonar ¸a. J idiopática tratada com azatioprina: relato de caso em crianc Bras Pneumol. 2007;33. 5. Godfrey S. Pulmonary hemorrhage/hemoptysis in children. Pediatr Pulmonol. 2004;37:476---84. 6. Gutierrez S, Shaw S, Huseni S, Sachdeva S, Costello JP, Basu S, et al. Extracorporeal life support for a 5-week-old infant with idiopathic pulmonary hemosiderosis. Eur J Pediatr. 2014;173:1573---6.
Acta Colombiana de
Cuidado Intensivo www.elsevier.es/acci
REPORTE DE CASO
Hemorragia pulmonar en ni˜ nos Gaston Edgardo Castillo Cano ∗ , Ana Fernanda Llanos Moreno, Paola Andrea Ospina Gironza y José Fernando Solarte Tovar Unidad de Cuidado Intensivo Pediátrico, Universidad Libre, Universidad Santiago de Cali, Santiago de Cali, Colombia Recibido el 15 de octubre de 2016; aceptado el 24 de octubre de 2017 Disponible en Internet el 26 de noviembre de 2017
PALABRAS CLAVE Sangrado pulmonar; Hemorragia alveolar difusa; Hemosiderosis
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Resumen La hemorragia pulmonar es una complicación potencialmente mortal, poco frecuente en ni˜ nos, se caracteriza por sangrado generalizado en los alveolos, debido a lesión del endotelio capilar alveolar e inflamación alveolar, puede presentarse asociada a enfermedades muy raras como la hemosiderosis pulmonar idiopática o el síndrome reno-pulmonar entre otras. Dada la gravedad del sangrado pulmonar se requiere atención médica inmediata por el compromiso de la función respiratoria que conlleva a un manejo agresivo en la unidad de cuidados intensivos en más de 90% de los casos. La etiología del sangrado pulmonar en ni˜ nos es tan variada como en adultos. Algunas causas relativamente comunes son aspiración de cuerpo extra˜ no, infecciones, fibrosis quística; de origen no pulmonar como la hematemesis; otras causas incluyen trauma, alteraciones cardiacas; tumores, enfermedades hematológicas primarias, síndrome de Goodpasture, lupus eritematoso sistémico, hemosiderosis pulmonar idiopática. Se presenta el caso de un paciente de 4 a˜ nos de edad, de sexo masculino, sin antecedentes patológicos de importancia. Ingreso por (síntomas y signos sangrados) se le realizó lavado broncoalveolar, observándose macrófagos con acúmulos de hemosiderina. La evaluación clínica y de laboratorio permitió excluir causas secundarias. Se instauró tratamiento con inmunosupresores, lográndose mejoría clínica. Se discuten en esta presentación los elementos clínicos, diagnósticos y terapéuticos de esta enfermedad. © 2017 Publicado por Elsevier Espa˜ na, S.L.U. en nombre de Asociaci´ on Colombiana de Medicina Cr´ıtica y Cuidado lntensivo.
KEYWORDS
Pulmonary hemorrhage in children
Pulmonary bleeding; Diffuse alveolar haemorrhage; Haemosiderosis
Abstract Pulmonary haemorrhage is a potentially fatal, but rare, complication in children, which usually presents as generalised bleeding in the alveoli due to an injury to alveolar capillary endothelium and alveolar inflammation. It may occur associated with rare diseases, such
Autor para correspondencia. Correos electrónicos: [email protected], [email protected] (G.E. Castillo Cano).
https://doi.org/10.1016/j.acci.2017.10.010 0122-7262/© 2017 Publicado por Elsevier Espa˜ na, S.L.U. en nombre de Asociaci´ on Colombiana de Medicina Cr´ıtica y Cuidado lntensivo.
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G.E. Castillo Cano et al. as idiopathic pulmonary haemosiderosis or reno-pulmonary syndrome, among others. Given the seriousness of pulmonary bleeding, it requires immediate medical attention owing to the compromise on respiratory function and needs aggressive management in the intensive care unit in over 90% of cases. The origin of pulmonary bleeding in children is as varied as in adults. Some relatively common causes include foreign body aspiration, infections, cystic fibrosis, and non-pulmonary such as haematemesis. Other causes include, trauma, cardiac problems, tumours, primary haematological diseases, Goodpasture syndrome, systemic lupus erythematosus, and pulmonary haemosiderosis. The case is presented on a 4-year-old boy with no medical history of significance. For the diagnosis, bronchoalveolar lavage was performed and macrophage accumulation with hemosiderin was observed. The clinical and laboratory evaluation allowed secondary causes to be excluded. Immunosuppressive therapy was established, with an improvement in the disease being observed. The clinical, diagnostic and therapeutic elements of this pathology are discussed in this presentation. © 2017 Published by Elsevier Espa˜ na, S.L.U. on behalf of Asociaci´ on Colombiana de Medicina Cr´ıtica y Cuidado lntensivo.
Introducción La hemorragia pulmonar puede ser una complicación de varias enfermedades y puede ser mortal, pero se puede presentar de varias formas, y puede iniciar con la presencia de hemoptisis, pero es poco frecuente en ni˜ nos, y las causas de estas pueden ser por etiologías diversas como las bronquiectasias en pacientes portadores de fibrosis quística o da˜ no posviral, aspiración de cuerpo extra˜ no e infecciones respiratorias, entre otras. También puede ocurrir en condiciones mucho menos frecuentes como en el síndrome de hemorragia alveolar difusa cuyas causas más importantes son el síndrome pulmonar-renal y la hemosiderosis alveolar idiopática. Se presenta un caso clínico de un paciente con cuadro de hemorragia pulmonar, en el lavado broncoalveolar se identifica macrófagos con acúmulos de hemosiderina y se hace diagnóstico de hemosiderosis pulmonar el cual sobrevive a esta situación crítica en pacientes pediátricos.
Glasgow 8/15, frecuencia cardiaca: 126, frecuencia respiratoria: 69, temperatura de 36,6 ◦ C, tensión arterial de 111/73 media 83 y saturación de oxigeno del 100%. Se realizó intubación orotraqueal, ventilación mecánica y soporte inotrópico. La radiografía de tórax mostró infiltrados difusos generalizados en ambos campos pulmonares (fig. 1). Las pruebas diagnósticas para enfermedad autoinmune fueran negativas. La fibrobroncoscopia evidenció en el tercio distal de la tráquea: mucosa edematosa, eritematosa sin sangrado activo, con algunas secreciones fibrinopurulentas adherentes; este hallazgo es el mismo que se observó a nivel de carina, bronquios fuentes derecho e izquierdo y lobares bilaterales. No se encontró lesiones que protruyeran desde la
Método Reporte de caso.
Caso clínico Paciente masculino de 4 a˜ nos de edad previamente sano que ingresa con cuadro clínico de 8 días de evolución consistente en tos con movilización de secreciones, fiebre, hiporexia, emesis en concho de café, cefalea y 24 h antes de su ingreso dificultad respiratoria.Antecedentes personales y familiares negativos. Al examen físico ingresa en mal estado general, taquipneico, polipneico, piel marmórea, tirajes intercostales y subcostales, dolor en epigastrio, somnoliento, índice de
Figura 1 Radiografía de tórax: infiltrados difusos generalizados en ambos campos pulmonares, gran compromiso del lado derecho, imagen consolidada pero difusa.
Hemorragia pulmonar en ni˜ nos mucosa obstruyendo la luz en las áreas valoradas, tampoco cuerpos extra˜ nos, ni puntos de sangrado activo. La citología de lavado broncoalveolar mostró el 85% de macrófagos alveolares con el 40% de hemosiderófagos. Durante su estancia en la UCI presentó neumonía grave, choque séptico, coagulación intravascular diseminada, hemorragia intra-alveolar severa, choque séptico severo, insuficiencia respiratoria aguda grave, alteración metabólica, acidosis metabólica, acidosis respiratoria y hemorragia pulmonar severa. Luego de múltiples tratamientos y durante 20 días de estancia en la UCI y 12 días en sala general, el paciente se recuperó completamente, fue dado de alta y actualmente goza de buena salud. La familia no permitió la toma de biopsia de pulmón.
Discusión La hemorragia alveolar difusa (HAD) es un síndrome clínico de instauración rápida y progresiva que se manifiesta generalmente con hemoptisis, anemia y presencia de infiltrados en la radiografía de tórax. Desde el punto de vista anatómico, la HAD se define como la presencia de sangre en los espacios alveolares dístales, sin que se pueda identificar ninguna anormalidad endobronquial1 . El síndrome de hemorragia alveolar generalmente compromete la microvasculatura pulmonar. Dentro de las entidades nosológicas definidas, están el síndrome de Goodpasture, las vasculitis pulmonares y la hemosiderosis pulmonar primaria. Dada la dificultad de la diferenciación de están entidades, es útil agruparlas como síndrome clínico de HAD. Habitualmente es de mal pronóstico debido a su alta morbimortalidad. Requiere atención médica inmediata ya que compromete la función respiratoria, y precisa un manejo agresivo en la unidad de cuidados intensivos2 . El diagnóstico definitivo se realiza en función de los hallazgos clínicos y radiológicos típicos asociados con hemosiderófagos en el lavado broncoalveolar3,4 . La hemosiderosis pulmonar es una enfermedad rara con una historia natural variable que causa episodios recurrentes de hemorragia alveolar difusa. La mayoría de los casos ocurren en ni˜ nos, el 80% se presenta antes de los 10 a˜ nos de edad. La presentación puede ser insidiosa al principio y ser descubierta como parte de un estudio diagnóstico de anemia, pero también puede manifestarse de forma aguda con hemorragia pulmonar masiva que es a menudo fatal5 .
311 Cuando un paciente presenta hemorragia pulmonar e insuficiencia respiratoria, la terapia incluye ventilación mecánica convencional y de alta frecuencia, además del tratamiento inmunosupresor6 . Muchos pacientes desarrollan hipoxia progresiva a pesar del escalonamiento en terapias médicas. Se ha sugerido soporte vital extracorpóreo en el contexto de la hemorragia pulmonar6 . Aunque el diagnóstico de la hemosiderosis pulmonar se realiza por exclusión de otras causas, lo más importante es la sospecha clínica4 .
Conclusión La hemoptisis y la hemorragia pulmonar en ni˜ nos son raras, pero pueden ser producidas por una enfermedad severa que podría ser fatal si no se hace un diagnóstico rápido y un manejo adecuado. Este caso clínico nos demuestra la importancia del manejo multidisciplinario entre el pediatra intensivista y el neumólogo pediatra.
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Bibliografía 1. Park JA, Kim BJ. Intrapulmonary recombinant factor VIIa for diffuse alveolar hemorrhage in children. Pediatrics in Review. 2015;135:e216-e220. 2. Martínez Caballero A, Córdoba Guzmán A, Rada Escobar RA. Enfoque inicial del paciente con hemorragia alveolar difusa sin vasculitis pulmonar. Rev Colomb Neumol. 2012;23:118---23. 3. Gaude GS. Hemoptisis en ni˜ nos. Departamento de medicina pulmonar, 27. Belgaum, Karnataka, India: JN Medical College; 2009. 4. Sant‘Anna CC, Horta AA, Rangel Tura MT, Bazhuni Pombo March MF, Ferreira S, Baroni Aurilio R, et al. Hemossiderose pulmonar ¸a. J idiopática tratada com azatioprina: relato de caso em crianc Bras Pneumol. 2007;33. 5. Godfrey S. Pulmonary hemorrhage/hemoptysis in children. Pediatr Pulmonol. 2004;37:476---84. 6. Gutierrez S, Shaw S, Huseni S, Sachdeva S, Costello JP, Basu S, et al. Extracorporeal life support for a 5-week-old infant with idiopathic pulmonary hemosiderosis. Eur J Pediatr. 2014;173:1573---6.