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Histiocytomes congénitaux : deux cas
A148 nique révélait une hyperpigmentation brun foncé des pulpes centrée par une hyperkératose à type de callosité. L’interrogatoire maternel révélait l’existence d’un tic de trichotillomanie consistant à enrouler et serrer des mèches de cheveux autour des trois premiers doigts des mains. Discussion.— Il s’agit de deux observations originales de pigmentation digitale acquise post-traumatique, non rapportées jusqu’à présent. Plusieurs diagnostics différentiels pouvaient être évoqués. L’hyperpigmentation transitoire des phalanges distales du nouveauné se caractérise par une pigmentation brune du pourtour unguéal et de la face dorsale des 3e phalanges digitales, mais sans atteinte pulpaire et d’évolution constamment régressive avant l’âge de 1 an. Les acropigmentations familiales de Dohi ou de Kitamura étaient facilement écartées en l’absence d’antécédent familial ou d’autres troubles pigmentaires associés. Le caractère digital isolé de la pigmentation, l’association à une hyperkératose pulpaire dans 1 cas et la présence d’une image histologique de pseudo-chromidrose et de lichénification épidermique (1 cas) plaidaient en faveur d’une cause traumatique externe. Cette acropigmentation digitale acquise post-traumatique est proche de celle observée chez les musiciens à corde, en particulier chez les joueurs de harpe (harpist’s finger). L’étiologie est probablement multifactorielle associant des mécanismes de frottement, de cisaillement et d’ischémie chronique. Conclusion.— Nous rapportons deux observations d’une nouvelle étiologie d’acropigmentation digitale acquise de l’enfant. Déclaration d’intérêt.— Aucun. doi:10.1016/j.annder.2011.10.066 P49
Histiocytomes congénitaux : deux cas S. Leger a,∗ , M.-C. Boullié a , C. Richard a , P. Courville b , P. Joly a , X. Balguerie a a Dermatologie, Rouen, France b Anatomopathologie, CHU, Rouen, France ∗ Auteur correspondant. Mots clés : Congénital ; Histiocytome ; Histiocytose langerhansienne Introduction.— L’histiocytome congénital isolé est une forme rare d’histiocytose auto-involutive de Hashimoto-Pritzker. Nous en présentons deux nouveaux cas et discutons de sa prise en charge. Observations.— Le 1er enfant présentait un nodule inguinal gauche unique ulcéré, et le 2e une lésion papulo-croûteuse infiltrée jaune-orangée unique de l’avant-bras gauche. À l’examen anatomopathologique des deux lésions, on observait un infiltrat dermique d’histiocytes à grand noyau réniforme et au cytoplasme éosinophile, entourés de lymphocytes et de nombreux éosinophiles. Dans le 1er cas, la lésion était pour partie nécrosée et calcifiée et il n’était pas noté d’épidermotropisme des cellules histiocytaires. Dans le second cas, on notait une exocytose d’histiocytes s’associant à une ulcération épidermique. Les histiocytes exprimaient la PS100, le CD1a, ainsi que le CD68. La microscopie électronique réalisée dans le 1er cas mettait en évidence des granules de Birbeck au sein de certains histiocytes dermiques. L’évolution était rapidement spontanément favorable. Un bilan d’extension était réalisé dans le second cas comprenant une biologie standard, des radiographies du thorax et du squelette, et s’avérait sans particularité. Il n’y avait pas de récidive de la lésion après un recul de 3 mois pour le premier cas, le suivi était interrompu après quelques mois en raison d’un déménagement dans le second cas. Discussion.— Nous rapportons deux cas d’histiocytose Langerhansienne cutanée congénitale, dans une forme particulière auto-involutive solitaire encore appelée histiocytome congénital, dont une quarantaine de cas ont été décrits dans la littérature. Nos observations confirment sa nature bénigne. Il semble que l’affection touche deux fois plus fréquemment les garc ¸ons que les filles. Il s’agit
JDP 2011 d’un nodule de couleur variable (brun, jaune-orangé, bleuté), souvent ulcéré, croûteux, hémorragique et parfois télangiectasique. Sa localisation est ubiquitaire et sa taille varie entre 5 et 25 mm. L’évolution se fait toujours vers la régression spontanée en quelques jours à plusieurs mois, pouvant laisser une cicatrice, parfois après une phase de croissance initiale. L’histologie confirme le diagnostic par la présence d’un infiltrat dermique dense d’histiocytes langerhansiens. Le bilan d’extension est souvent réalisé pour ne pas méconnaître une forme plus sévère d’histiocytose Langerhansienne : il est constamment négatif dans ce cas. Aucun cas de récidive ni d’évolution vers une maladie de Letterer-Siwe n’a été rapporté jusqu’alors. Conclusion.— Nous rapportons deux nouveaux cas d’histiocytomes congénitaux isolés rappelant la nature bénigne et le caractère spontanément régressif de ces lésions, nécessitant une confirmation histologique et pouvant faire discuter d’une surveillance initiale clinique simple. Déclaration d’intérêt.— Aucun. doi:10.1016/j.annder.2011.10.067 P50
Mastocytose cutanée congénitale en plaque tumorale : à propos de trois cas夽 M.-E. Sarre a,∗ , E. Goujon b , C. Langella c , M. Avenel-Audran a , C. Jeudy d , M.-H. Aubriot-Lorton e , P. Vabres f , L. Martin a a Dermatologie, CHU Angers, Angers, France b Dermatologie, centre hospitalier William-Morey, Chalon-sur-Saône, France c Dermatologie, libérale, France d Réanimation pédiatrique, CHU Angers, Angers, France e Anatomie et cytologie pathologiques, France f Dermatologie, CHU de Dijon, Dijon, France 夽 Iconographie disponible sur CD et Internet. ∗
Auteur correspondant.
Mots clés : Congénitale ; Mastocytose ; Nourrisson Introduction.— La mastocytose cutanée (MC) est due à l’accumulation et la prolifération anormale de mastocytes dans la peau. Les manifestations de MC chez l’enfant sont une urticaire pigmentaire ou des mastocytomes. Nous rapportons trois cas de nourrissons présentant une lésion congénitale de MC avec une présentation inhabituelle. Observations.— Cas n◦ 1 : C., 6 mois, présentait depuis la naissance une plaque infiltrée de la cuisse. Récemment étaient apparues des lésions papulonodulaires prédominant sur l’extrémité céphalique et la racine des membres. Des biopsies cutanées des lésions étaient réalisées sous AG avec survenue de troubles hémodynamiques motivant son transfert en réanimation. La maman rapportait des épisodes d’érythème de la face et du tronc survenus à l’occasion de fièvre. Cas n◦ 2 : Z., née à terme, présentait un nodule cutané congénital isolé de 10 mm interscapulaire, rouge, ferme, mobile, sans signe de Darier, avec une croûte noirâtre en son centre. À 3 mois, le nodule s’affaissait pour devenir une plaque rouge mal limitée s’étendant pour mesurer 4 cm à l’âge de 2 ans. Cas n◦ 3 : T. était vu à la maternité pour une plaque infiltrée de la cuisse, biopsiée sous AL, s’étant accompagnée secondairement de lésions bulleuses. À 18 mois, on retrouvait seulement une plaque pigmentée désinfiltrée. À 4 ans, il persistait des lésions cicatricielles post-bulleuses mais la pigmentation avait disparu. Pour les 3 nourrissons, le diagnostic de mastocytose était porté a posteriori sur la biopsie cutanée montrant une infiltration massive de mastocytes (CD117+) sur toute la hauteur du derme. Discussion.— Dans les 3 cas, il s’agissait d’une localisation de MC congénitale en plaque tumorale. Cet aspect, rare voire exceptionnelle, est lié à une infiltration dermique massive par des
Histiocytomes congénitaux : deux cas S. Leger a,∗ , M.-C. Boullié a , C. Richard a , P. Courville b , P. Joly a , X. Balguerie a a Dermatologie, Rouen, France b Anatomopathologie, CHU, Rouen, France ∗ Auteur correspondant. Mots clés : Congénital ; Histiocytome ; Histiocytose langerhansienne Introduction.— L’histiocytome congénital isolé est une forme rare d’histiocytose auto-involutive de Hashimoto-Pritzker. Nous en présentons deux nouveaux cas et discutons de sa prise en charge. Observations.— Le 1er enfant présentait un nodule inguinal gauche unique ulcéré, et le 2e une lésion papulo-croûteuse infiltrée jaune-orangée unique de l’avant-bras gauche. À l’examen anatomopathologique des deux lésions, on observait un infiltrat dermique d’histiocytes à grand noyau réniforme et au cytoplasme éosinophile, entourés de lymphocytes et de nombreux éosinophiles. Dans le 1er cas, la lésion était pour partie nécrosée et calcifiée et il n’était pas noté d’épidermotropisme des cellules histiocytaires. Dans le second cas, on notait une exocytose d’histiocytes s’associant à une ulcération épidermique. Les histiocytes exprimaient la PS100, le CD1a, ainsi que le CD68. La microscopie électronique réalisée dans le 1er cas mettait en évidence des granules de Birbeck au sein de certains histiocytes dermiques. L’évolution était rapidement spontanément favorable. Un bilan d’extension était réalisé dans le second cas comprenant une biologie standard, des radiographies du thorax et du squelette, et s’avérait sans particularité. Il n’y avait pas de récidive de la lésion après un recul de 3 mois pour le premier cas, le suivi était interrompu après quelques mois en raison d’un déménagement dans le second cas. Discussion.— Nous rapportons deux cas d’histiocytose Langerhansienne cutanée congénitale, dans une forme particulière auto-involutive solitaire encore appelée histiocytome congénital, dont une quarantaine de cas ont été décrits dans la littérature. Nos observations confirment sa nature bénigne. Il semble que l’affection touche deux fois plus fréquemment les garc ¸ons que les filles. Il s’agit
JDP 2011 d’un nodule de couleur variable (brun, jaune-orangé, bleuté), souvent ulcéré, croûteux, hémorragique et parfois télangiectasique. Sa localisation est ubiquitaire et sa taille varie entre 5 et 25 mm. L’évolution se fait toujours vers la régression spontanée en quelques jours à plusieurs mois, pouvant laisser une cicatrice, parfois après une phase de croissance initiale. L’histologie confirme le diagnostic par la présence d’un infiltrat dermique dense d’histiocytes langerhansiens. Le bilan d’extension est souvent réalisé pour ne pas méconnaître une forme plus sévère d’histiocytose Langerhansienne : il est constamment négatif dans ce cas. Aucun cas de récidive ni d’évolution vers une maladie de Letterer-Siwe n’a été rapporté jusqu’alors. Conclusion.— Nous rapportons deux nouveaux cas d’histiocytomes congénitaux isolés rappelant la nature bénigne et le caractère spontanément régressif de ces lésions, nécessitant une confirmation histologique et pouvant faire discuter d’une surveillance initiale clinique simple. Déclaration d’intérêt.— Aucun. doi:10.1016/j.annder.2011.10.067 P50
Mastocytose cutanée congénitale en plaque tumorale : à propos de trois cas夽 M.-E. Sarre a,∗ , E. Goujon b , C. Langella c , M. Avenel-Audran a , C. Jeudy d , M.-H. Aubriot-Lorton e , P. Vabres f , L. Martin a a Dermatologie, CHU Angers, Angers, France b Dermatologie, centre hospitalier William-Morey, Chalon-sur-Saône, France c Dermatologie, libérale, France d Réanimation pédiatrique, CHU Angers, Angers, France e Anatomie et cytologie pathologiques, France f Dermatologie, CHU de Dijon, Dijon, France 夽 Iconographie disponible sur CD et Internet. ∗
Auteur correspondant.
Mots clés : Congénitale ; Mastocytose ; Nourrisson Introduction.— La mastocytose cutanée (MC) est due à l’accumulation et la prolifération anormale de mastocytes dans la peau. Les manifestations de MC chez l’enfant sont une urticaire pigmentaire ou des mastocytomes. Nous rapportons trois cas de nourrissons présentant une lésion congénitale de MC avec une présentation inhabituelle. Observations.— Cas n◦ 1 : C., 6 mois, présentait depuis la naissance une plaque infiltrée de la cuisse. Récemment étaient apparues des lésions papulonodulaires prédominant sur l’extrémité céphalique et la racine des membres. Des biopsies cutanées des lésions étaient réalisées sous AG avec survenue de troubles hémodynamiques motivant son transfert en réanimation. La maman rapportait des épisodes d’érythème de la face et du tronc survenus à l’occasion de fièvre. Cas n◦ 2 : Z., née à terme, présentait un nodule cutané congénital isolé de 10 mm interscapulaire, rouge, ferme, mobile, sans signe de Darier, avec une croûte noirâtre en son centre. À 3 mois, le nodule s’affaissait pour devenir une plaque rouge mal limitée s’étendant pour mesurer 4 cm à l’âge de 2 ans. Cas n◦ 3 : T. était vu à la maternité pour une plaque infiltrée de la cuisse, biopsiée sous AL, s’étant accompagnée secondairement de lésions bulleuses. À 18 mois, on retrouvait seulement une plaque pigmentée désinfiltrée. À 4 ans, il persistait des lésions cicatricielles post-bulleuses mais la pigmentation avait disparu. Pour les 3 nourrissons, le diagnostic de mastocytose était porté a posteriori sur la biopsie cutanée montrant une infiltration massive de mastocytes (CD117+) sur toute la hauteur du derme. Discussion.— Dans les 3 cas, il s’agissait d’une localisation de MC congénitale en plaque tumorale. Cet aspect, rare voire exceptionnelle, est lié à une infiltration dermique massive par des